HIPOPITUITARIS MO E

HIPERPITUITARISMO
H I P O P I T U I TA R I S M O
GENERALIDADES

• Disminución anormal de las hormonas secretadas por la glándula

hipófisis.

• Se asocia con déficit de la GH*, asociado o no a déficit de otras

hormonas hipofisirias.

• La incidencia es de 1/4,000 y 1/10,000.

GENERALIDADES

• Hipopituitarismo puede ser, dependiendo del sitio que esté afectado:

1. Primario (por ausencia o destrucción de las células hipofisarias)
2. Secundario (por déficit de estimulación por alteración del
hipotálamo o por sección del tallo hipofisario)
GENERALIDADES

• Los síntomas comienzan cuando se ha destruido el 75% de la glándula,

mientras que el déficit total aparece cuando la destrucción es
superior al 90%
 ETIOLOGÍA
1. TU: adenomas, craneofaringiomas, germinales
2. Necrosis isquémica (síndrome de Sheehan)
3. Cirugía o radiación
4. Enfermedades granulomatosas
5. Enfermedad hipotalámica
6. Hipófisis autoinmune
7. Infecciones crónicas (TB, hongos, sífilis)
8. Diabetes
9. Causas metabólicas: amiloidosis, hemocromatosis
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Las manifestaciones clínicas del déficit hormonal son de inicio
insidioso y frecuentemente con síntomas inespecíficos porque las
hormonas pueden dar varios efectos.
• Es necesario sospecharlo fuertemente.
• Cuando la talla <1% según edad o más de 2 DE por debajo de la
media de los padres.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Cefalea brusca.
• Meningismo a la exploración.
• Puede haber alteraciones visuales.
• Frecuentes alteraciones del estado de conciencia.
• Hipotensión: Es el síntoma más importante, debido al cortisol.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Congénito:
1. Longitud y peso normales al nacer
2. Hipoglicemia grave
3. Micropene
4. Ictericia neonatal prolongada
5. Fascies y anatomía pequeña
6. La inteligencia suele ser normal.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Adquirido:
1. La maduración sexual no se produce o regresa.
2. Tendencia a hipoglicemia
3. Si es un TU: cefalea, vómitos, alt. visual, convulsiones, disminución del
rendimiento.
4. Defectos de campos visuales, atrofia óptica, papiledema y parálisis de
nervios (craneofaringioma)
DIAGNÓSTICO

• Se requieren la demostración de ausencia o niveles bajos de GH en

respuesta a la estimulación.

• La estimulación se realiza con insulina, arginina, clonidina o glucagón.

PRUEBAS DE LABORATORIO

• Además de los niveles de GH se evalúan también otras funciones

hipofisiarias.

• Se mide TSH, T4, ACTH, cortisol, gonadotropinas y esteroides

gonadales para situar el defecto en hipotálamo o hipófisis.
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Entre las causas de trastornos de crecimiento:
1. Enfermedades inflamatoria intestinal
2. Enfermedad celíaca
3. Enfermedad renal oculta
4. Anemia

• Las estrategias para distinguir entre causas son aún imperfectas.

 ENANISMO PSICOSOCIAL
• La privación emocional es una causa importante de retraso de crecimiento
y simula un hipopituitarismo.
• Una anamnesis apropiada muestra una alteración de la relación madre-hijo
o familiar

• Suelen tener antojos dietéticos, apetito voraz, enuresis, encopresis,

insomnio, espasmos del sollozo.
TRATAMIENTO

• Se inicia lo antes posible.

• La dosis recomendada de hGH es 0.18-0.3 mg/kg/semana
• En la pubertad se usan dosis más elevadas

• Admon.subcutánea en seis o siete dosis.

• Se restituye cualquier otra hormona alterada.
HIPERPITUITAR
ISMO
GENERALIDADES

• El hiperpituitarismo primario es una entidad infrecuente y cuando se

produce suele deberse a un adenoma hipofisiario.

• El hiperpituitarismo secundario aparece en el contexto de deficiencias

hormonales como en el hipogonadismo, hiposuprarrenalismo e
hipotiroidismo.
ETIOLOGÍA

• Adenomas:
1. Prolactinoma
2. Corticotropinoma
3. Somatotropinoma
4. Tirotropinoma
5. Gonadotropinoma
SECRECIÓN EXCESIVA DE GH

• En las personas con epífisis abiertas produce gigantismo.

• En las personas con epífisis cerradas produce acromegalia.

• La presentación del gigantismo es dramática, a diferencia del inicio

insidioso de la acromegalia en adultos.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
• Aceleración del crecimiento longitudinal excesivo (gigantismo)
• Rasgos faciales toscos
• Manos y pies grandes
• Problemas visuales y de comportamiento
• Aumenta perímetro craneal
• Cifosis dorsal
• Astenia y lasitud (signos precoces)
DIAGNÓSTICO

• La prueba de referencia es la no supresión de los niveles de GH hasta

menos de 5 ng/dl tras admon. de 1.75 g/kg de glucosa (max. 75g)

• La sobrecarga de glucosa estimula la secreción de insulina que

aumenta el IGF-I libre y este a su vez suprime la GH. (efectos
anómalos en diabéticos)
TRATAMIENTO

• Los objetivos son:

1. Extirpar o reducir el volumen de la masa hipofisiaria
2. Restaurar patrones de secreción y niveles de GH
3. Mantener la secreción hipofisiaria normal
4. Prevenir recidivas
OPCIONES TERAPÉUTICAS

• Cirugía
o Extirpación transesfenoidal
• Radioterapia
• Tratamiento médico:
o Análogos de la somatostatina (octreotida)
o Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina, pergolida,
carbegolina)
o Análogos de la GH (pegvisomant)