INSUFICIENCIA

SUPRARRENAL
DR. MICHAEL AYUDANT RAMOS
UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA
SEDE DOCENTE HOSPITAL SAN JOS

INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Sndrome causado por un defecto en la
secrecin esteroidea de la corteza suprarrenal

Insuficiencia suprarrenal
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9-14 casos /100.000 habitantes
Proporcin varn:mujer es de 1:1,5-3
Edad ms frecuente: 30-50 aos
INTRODUCCIN

La corteza adrenal consta de tres capas:
Glomerular mineralocorticoides (aldosterona)
Fascicular glucocorticoides (cortisol)
Reticular andrgenos
(dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS))
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CLASIFICACIN
PRIMARIA:
Destruccin de las glndulas adrenales (90%)
Bloqueo en la produccin de dichas hormonas
(Hiperplasia Suprarrenal Congnita)

SECUNDARIA:
Alteracin del eje corticotropo: dficit CRH o ACTH en la
regin hipotlamo-hipofisaria)
Supresin del eje hipotlamo-hipfiso-adrenal tras la
exposicin mantenida a glucocorticoides
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 1
ETIOLOGA
AUTOINMUNE:
La causa ms frecuente (70%)
75%: Anticuerpos (Ac) contra la glndula suprarrenal
Puede ser aislada o parte Sd poliglandular Autoinmune:
Sd poliglandular AI I (candidiasis mucocutnea,
hipoparatiroidismo, enf Addison)
Sd poliglandular AI II (DM tipo I, hipotiroidismo,
hipogonadismo y anemia perniciosa)
Sd de Schmidt (Insuficiencia adrenal e hipotiroidismo AI)
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INFECCIOSA:
TBC
Infecciones fngicas (histoplasmosis, Cryptococcus)
CMV
VIH

MISCELNEA
Metstasis adrenales
Necrosis (shock sptico, traumatismo o coagulopata)
Adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropata
HIPOPLASIA ADRENAL CONGNITA
Sd de resistencia a ACTH
Adrenolectomia bilateral
Inducida por frmacos: Ketoconazol, etomidato.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2
ETIOLOGA
RETIRADA DE FORMA BRUSCA DE UN TTO CON
GLUCOCORTICOIDES:
>7,5mg/da de prednisona por 4 semanas

PRODUCCIN INADECUADA DE ACTH POR LA GLANDULA
HIPOFISARIA

ADENOMA PRODUCTOR DE ACTH POST CIRUGA
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CLNICA
Se presenta de forma insidiosa
Generalmente en el contexto de una enfermedad intercurrente
Crisis Addisoniana (emergencia):
Hipotensin, nuseas, vmitos, diarreas, dolor abdominal y
shock hipovolmico
Dficit glucocorticoides fatiga, debilidad muscular, prdida
de peso y mialgias
Dficit mineralcorticoideo Hipotensin, nuseas y dolor
abdominal
Dficit de andrgenos prdida de vello pubiano y axilar,
disminucin de la libido (mujeres)
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Enfermedad de Addison
(insuficiencia adrenal 1aria)
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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL 2
Hipopituitarismo dficit del resto de hormonas
hipofisarias:
FSH/LH: infertilidad, amenorrea y disminucin de la libido
TSH: aumento de peso e intolerancia al calor

No hiperpigmentacin cutnea No estn elevados los
pptidos derivados de la pro-opiomelanocortina (ACTH y
MSH)

Menos afectacin del equilibrio hidroelectroltico
el eje renina-angiotensina no se afecta
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DIAGNOSTICO
ESTUDIO HORMONAL BASAL:
CORTISOL SRICO BASAL:
Diagnstico si cortisol es <5g/dl
Se descarta si es >14,5g/dl
ACTH alta (>100pg/ml) 1 y baja en la 2
DHEA-S baja: Insuficiencia 1
ALDOSTERONA baja : Insuficiencia 1 actividad de la
renina plasmtica alta
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VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMO-HIPOFISARIO-
SUPRARRENAL I

PRUEBA DE ESTMULO CORTO DE ACTH:
Sospecha de Insuficiencia suprarrenal pero las
determinaciones hormonales no definen el trastorno
250 g Cosintropina (primeros 24 aa de 1-39 ACTH) IM/IV
IM 30 IV 60
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Normal concentracin de cortisol srica > 20 g/dl
Insuficiencia suprarrenal 1 cortisol srico a la hora < 20g/dl

VALORACIN DEL EJE HIPOTLAMO- HIPOFISARIO-
SUPRARRENAL II

PRUEBA DE HIPOGLICEMIA INSULNICA:
Valora la respuesta del eje HHA
Prueba ms til para diagnosticar Insuf adrenal 2
Gold standard
Insulina rpida a 0,1-0,15U/kg iv hipoglicemia < 40
mg/dl 0,30,45,60,90 y 120 medir el cortisol
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Normales el pico de cortisol es > 18 g/dl
Insuficiencia suprarrenal cortisol <18 g/dl

ANALSIS BIOQUIMICO
IONES: Hiponatremia 90%, Hiperpotasemia 65%, hipercalcemia
(tirotoxicosis)
FUNCIN RENAL: Urea y creatinina (por insuficiencia prerrenal)
Acidosis metablica hiperclormica moderada (por insuficiencia
prerrenal e hipoaldosteronismo)
Elevacin de transaminasas
Hipoglucemia (por el dficit del efecto gluconeognesis corticoidea)
Hemograma: eosinofilia, linfocitosis, anemia normoctica normocrmica
PRUEBAS DE IMAGEN
TC Abdominal
Rx de trax: sospechar TB
RM hipofisaria: sospecha Insuficiencia suprarrenal 2
Sospecha de
insuficiencia suprarrenal
Normales
ISR descartada
Cortisol bajo
ACTH alta
Insuficiencia adrenal
primaria
Cortisol bajo
ACTH baja
Insuficiencia adrenal
2
Valor indeterminado de
cortisol o
sospecha de enfermedad
hipofisaria
Prueba de hipoglucemia
insulnica
Cortisol > 18 g/dl
Descartar insuficiencia
Adrenal
Cortisol < 18g/dl
Insuficiencia adrenal
ACTH plasmtico basal
Cortisol srico basal

Prueba de estimulacin
con ACTH
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Algoritmo diagnostico de la insuficiencia suprarrenal
TRATAMIENTO I
Hidrocortisona 30mg/da VO
Eleccin (tiene actividad glucocorticoidea y mineralcorticoidea)
Control de la dosis: por la clnica y normalizacin del ionograma
Infradosificacin persistencia de la clnica
Supradosificacin sd de cushing
Prednisona o dexametasona
Accin prolongada til cuando persista la hiperpigmentacin
Equivalencia en potencia:
25mg de hidrocortisona = 5 mg prednisona = 1mg de
dexametasona
TRATAMIENTO II
FLUDROCORTISONA (mineralocorticoide) 0.1-0.2mg/da vo
Cuando presente hipotensin u ortostatismo
Infradosificacin deplecin volumtrica, debilidad, hipotensin arterial
e hiponatremia y la actividad plasmtica de renina estar elevada
Sobredosificacin cefaleas, HTA, ganancia de peso e hipopotasemia
La monitorizacin: Datos clnicos (ausencia de hipotensin)
Datos bioqumicos (normalizacin del ionograma)
Datos hormonales (normalizacin de la actividad renina)
Tratamiento sustitutivo con andrgenos adrenales orales
Cuando haya disfuncin sexual
Insuficiencia Suparrenal 1 + hipotiroidismo Primero iniciar tto con hidrocortisona
EVITAR RIESGO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA
TRATAMIENTO EN ENFERMEDADES
MDICO-QUIRRGICAS
Doblar la dosis en presencia de fiebre o estrs menor
(posteriormente reducir de forma progresiva en 2-3 das)
Estrs moderado (anestesia local) doblar la dosis habitual
hasta la recuperacin
Si vmitos prolongados o diarreas hidrocortisona IM/IV

Estrs severo (anestesia general o politrauma)
1 da 100mg/8h iv 4 da 40mg/8h vo
2 da 50mg/6h iv 5 da40mg/12h vo
3 da 50mg/8h iv 6 da dosis habitual


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TRATAMIENTO DE LA CRISIS ADRENAL
Medidas de emergencia
Canalizar va venosa
Extraer analtica para electrolitos, glucosa y cortisol-ACTH
Infusin de 2 a 3l de suero fisiolgico 0,9% y glucosado al 5% tan rpido como sea posible
(las primeras 12-24h)
Hidrocortisona 100mg en bolo y posteriormente cada 6-8h
Una vez estabilizado
Continuar la infusin de suero fisiolgico a un ritmo menor durante 24-48h
Buscar las causas desencadenantes (infeccin urinaria, gastroenteritis)
Realizar un test corto de ACTH y determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal.
Siempre que el proceso precipitante lo permita, reducir aprox. El 50% de hidrocortisona cada
1-3das hasta una dosis de mantenimiento (30mg/da en 2-3dosis). Cuando el proceso
intercurrente se prolonge, mantener un mnimo de 100mg/da de hidrocortisona en 2 dosis.
Ej.: 1 da: 100mg/8h iv, 2 da 50mg/8h iv, 3 da 100mg/da vo en 2 dosis, 4 da 50mg/da vo en 2 dosis,
5 da 30mg/da vo en 2 dosis.
Iniciar tto con mineralcorticoides con fludrocortisona (0,1mg/da vo) una vez suspendido el
suero fisiolgico y cuando la hidrocortisona se haya disminuido a 100mg/da
RECOMENDACIONES PARA EL PACIENTE
Deben llevar un colgante o un brazalete con el diagnostico
Deben tener un inyectable de 100mg Hidrocortisona y se
administraran:
Perdida sustancial de sangre (ms de una taza) o fractura
Nuseas y vmitos persistentes con mala tolerancia oral
Sntomas de crisis adrenal
Inconsciente
Deben ser valorados inmediatamente por un mdico

Criterios de sospecha de crisis
adrenal
Hallazgos clnicos y laboratoriales sugerentes de crisis adrenal
Deshidratacin, hipotensin o shock sin proporcin a la severidad de la
enf actual
Nusea y vmitos con historia de prdida de peso y anorexia
Dolor abdominal (abdomen agudo)
Hipoglicemia no explicable
Fiebre inexplicable
Hiponatremia, hiperkalemia, azoemia, hipercalcemia o eosinofilia
Hiperpigmentacin o vitligo
Otras deficiencias endocrinas autoinmunes (hipotiroidismo, falla gonadal)
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