Linfomas

CANCER DE SISTEMA LINFATICO. TUMORES SOLIDOS.

Diferenciacion: sintomas B= fiebre >38, sudoracion nocturna,
perdida de peso >10% en 6 meses..

Hodgkin No Hodgkin
Celulas Reed Sternberg Asociado inmunosupresion y VIH
Localizado, contiguo Multiple, extranodal, no contiguo, ganglios
perifericos.
Sintomas B La mayoria de celulas B
Linfadenopatia mediastinal Menos sintomas B
Asociado EBV, bimodal. No hay celula RS
Translocaciones y enfermedades

Translocacion Enfermedad
9,22 LMC
8,14 Linfoma burkitts
14,18 Linfoma folicular
15,17 LMA M3
11,14 Linfoma de celulas mantle
Linfoma de Hodgkin
Generalidades

 10% de todos los linfomas

 Se divide en dos:
1. Predominio linfocitico nodular (NLPHL)
2. Clasico : se subdivide en 4:
a. Esclerosis nodular (70%)
b. Celularidad mixta 20-25%)
c. Rico en linfocitos (5%)
d. Deplecion de linfocitos (<1%)
Linfoma Hodgkin clasico

 Origen celulas B
 Pico bimodal: 20-30 y 50 a.
 Factores de riesgo:
1. Nivel socioeconomic bajo
2. Infeccion virus Epstein Barr
3. Inmunosupresion : terapia, translplante, VIH.
4. Enfermedades autoinmunes.
Cuadro clinico

1. Adenopatias no dolorosas. Sitio mas comun de adenopatia: cuello (60-80%),

luego axillar e inguinal.
2. Masa mediastinal en radiografia de torax (>10cm o >1/3 diametro intratoracico).
3. Sintomas sistemicos no especificos: B. Prurito, paraneoplasicos, manifestaciones
piel, otros.
Diagnostico

 Diagnostico se hace por biopsia. Expresa: CD15+, CD30+, CD20 variable, no

expresan CD3 o CD45.
 Estudios de extension: Tomografia o PET scan
 Celula de Reed Sternberg + en biopsia. CD30 y CD15 +, negativo para CD20 y
CD45.
Clasificacion Ann Arbor
Estadio Caractreisticas
I Afeccion de una unica region ganglionar o de una region extraganglionar
(IE)
II Afeccion de 2 o mas regionesganglionares en el mismo lado del diafragma,
una localizacin extralinfatica y de una o mas regions ganglionares en el
mismo lado del diafragma (IIE)
III Afeccion de regions ganglionares en ambos lados del diafragma que pueden
estar acompanados por afeccion extralinfatica localizada (IIIE), esplenica
(IIIS) o ambas.
IV Afeccion diseminada de uno o mas organos extralinfaticos asociado o no a
ganglios linfaticos.
A Asintomatico
B Presencia de sintomas B
X Enfermedad voluminosa (bulky), ensanchamiento mediastinico >1/3 medido
a nivel T5-6 o masa mas de 10 cm.
Tratamiento

 Depende del estadio clinico.

 Vigilar Toxicidad de tratamiento.

 Estadio I, II= radioterapia + quimioterapia

 Estadio III, IV: quimioterapia combinada: 3 esquemas ampliamente utilizados=
ABVD, BEACOPP, Stanford V.
Linfoma no hodgkin
Linfoma no Hodgkin: tumores malignos de ganglios linfaticos
derivados de cel B, T o NK.

Clasificacion: indolentes (cel T, B o NK), agresivos y altamente agresivos de cel. B o T.

Los mas communes:
 Linfoma de Celulas B grande difuso (DLBCL=mas comun 30%)
 Linfoma de celulas del manto
 Linfoma burkitt
 Linfoma linfocitico pequeno/leukemia linfocitica cronica
 Linfoma follicular
 Linfoma linfoplasmocitico
 MALT o linfoma zona marginal extranodal.
 Linfoma zona marginal esplenica
Cuadro clinico

 Presentacion clinica:
1. Datos generales: depende del linfoma.
2. Agresivos: masa que crece rapido+ Sintomas B + DHL elevado + acido urico elevado. Ejm:
linfoma cel B grandes, Burkitt.
3. Indolentes: citopenias, linfadenopatias crecimiento lento. Si linfoma GI: anorexia, perdida
de peso, dolor, nauseas, etc. Si linfoma SNC: cefalea, alteraciones focales, convulsions , etc.
4. Emergencias oncologicas: compression medula espinal, tamponade, hypercalcemia, sx vena
cava, hiperleucocitosis, obstruccion via aerea,meningitis linfomatosa, hiperuricemia x lisis
tumoral, hiperviscosidad. Obstruccion intestinal, embolismo.
 Anormalidades laboratorio: citopenias no explicables, hipercalcemia, hiperuricemia, DHL
elevada.
 Sindromes paraneoplasicos
Diagnostico

 Biopsia escisional. Con aguja fina guida si esta profundo. Ganglio > 2.25 cm.
ideal, periferico major (supraclavicular, cervical, axillar o inguinal). Enviar a
inmunofenotipo. Estudios moleculares.
 Evaluacion de otros tejidos: medulla, LCR, pleural, peritoneal, bazo.
 Estudios de extension: otros organos linfoides. Afeccion extranodal mas comun es
gastrointestinal, despues piel.
Clasificacion Lugano: linfomas ganglio
primario
Estadio Involucro
Limitado
I Un ganglio o grupo adyacentes
II 2 o mas grupos ganglio en mismo lado del
diafragma
II bulky (voluminosa) Igual II con enfermedad voluminosa
Avanzado
III Ganglios en ambos lados del difragma, o
arriba del diafragma con afeccion bazo
IV Involucro extralinfatico no contiguo adicional
Tratamiento

 Depende del tipo de linfoma

 DLBCL= RCHOP 21 (rituximab, ciclofosfamida, doxorubicin, vincristine,
prednisona, cada 21 dias). Otro es el R-CODOX-M/IVAC
 Pronostico en base a Indice pronostico internacional: score. Edad >60, DHL
elevada, ECOG 2>, Ann Arbor III, IV, numero de enfermedad extranodal >1.
Linfoma cel B difuso grande (DLBCL)

 Predominio hombres 55%. Edad media 64 a.

 Tipo histologico mas comun de linfomas= 25% de los casos.
 Es agresivo
 Presentacion tipica: masa sintomatica de crecimiento acelerado. Generalmente en cuello o
abdomen.
 Sintomas B en 30% pacientes.
 Diagnostico por biopsia excisional: Celulas tumorales expresan: CD19,
CD20,CD22,CD79a. Otros: expression BCL-2, BCL-6.
 Tratamiento: R-CHOP-21(rituximab-ciclofosfamida, doxorubicina, vincristine, prednisona)
 Para ver Respuesta al Tratamiento: TAC o PET 6-8 semanas posterior a quimioterapia o 12
sem. Posterior a quimioterapia.
Linfoma folicular

 Segundo linfoma mas comun. 3 casos por cada 100000.

 Tumor derivado de cel. B centro germinal (centrocitos, centroblastos)
 Generalmente se presenta con linfadenopatias no dolorosa.
 Diagnostico: biopsia ganglio. Patron nodular. Expresan BCL-2
 Translocacion 14:18
Linfoma de Burkitt

 Linfoma cel. B altamente agresivo

 Puede ser endemico (Africa), esporadico o asociado a inmunodeficiencia.
 Esporadico causa 30% linfomas en ninos. <1% adultos.
 Presentacion: masa de crecimiento acelerado.
 Endemico: generalmente en mandibular o huesos faciales.
 Patron cielo estrellado en biopsia.
 Translocacion tipica: t (8:14). Y asociado a c-myc
Linfoma de celulas de mantle

 Zona de mantle de ganglio linfatico es anillo externo de linfocitos que rodea

centro germinal (corona)
 Linfoma Maduro, Agresivo.
 7% linfomas NH.
 Predomina hombres. Edad media 60a.
 Principal manifestacion linfadenopatia (75%), reso tiene manifestaciones
gastrointestinales.
 Diagnostico: biopsia, sobreexpresa ciclina D1, t(11:14)
 Pronostico malo a 6 a.
MALToma o linfoma cel. B zona marginal
extranodal
 Aparece es estomago, glandulas salivales, pulmon (BALT), intestino delgado
tiroideos, piel (SALT)
 Sitio mas comun estomago.
 5% linfomas no Hodgkin
 4 translocaciones t(3:14), (11:18), (14:18) (1:14) y una trisomia 3 (60%)
 Factores de riesgo: enfermedad autoimmune, H. pylori.
 Cuadro clinico depende de sitio afectado
 Diagnostico: biopsia
Sindrome mielodisplasico o
Mielodisplasia
Sx mielodisplasico o mielodisplasia: grupo enfermedades malignas celula
madre hematopoyetica caracterizado por displasia (dificultad formar) y
produccion ineficiente de eritrocitos y riesgo variable a transformacion
leucemia.

 Adulto mayor, aparece de novo o anos despues de exposicion terapia mutagenica

(radiacion, quimioterapia)
 Pancitopenia, VCM elevado, reticulocitos bajos y macroovalocitos.
 Celula tipica: neutrofilo con 2 lobules comunicado= celulas Pelger Huet.
 Niveles B12 normal.
 Se considera sindrome pre-leucemia
 Muerte por infeccion o sangrado
 Tratamiento: transfusiones, infecciones (antibiotico), sangrado (plaquetas)
 Lenalidomide: disminuye necesidad de transfusiones.
Clasificacion OMS

 RCUD: citopenias refractarias con dysplasia no lineal: anemia refractaria,

neutropenia refractaria, trombocitopenia refractaria.
 RARS= Anemia refractaria con anillos sideroblastos
 RCMD= Citopenia refractaria con dysplasia multilineal
 RAEB-1= anemia refractarias con exceso blastos 1
 RAEB-2= anemia refractarias con exceso blastos 2
 MDS-U: sx mielodisplasico no calsificado
 MDS asociado a del 5q aislada.