Síndrome

Linfoproliferativo
Crónico

Ámbar Rangel
 Incluyen una variedad de
enfermedades:
leucemia linfática crónica (LLC),
linfomas y otras gammapatías
monoclonales.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Neoplasia monoclonal de linfocitos B que

expresan CD5, que se caracteriza por la
acumulación de estos linfocitos en los tejidos
linfáticos, hematopoyéticos y en sangre periférica.
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

EPIDEMIOLOGÍA

- Leucemia más frecuente en el mundo occidental.

- Afecta mayoritariamente al sexo masculino 2:1.
- Su incidencia aumenta notablemente sobre los 60 años.
- Causa desconocida.
- Se describe, a diferencia de otras leucemias, una tendencia familiar.
- No está asociada a radioterapia ni quimioterapia previa.
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

FISIOPATOLOGÍA

- Es una neoplasia de linfocitos morfológicamente maduros.

- Acumulación de linfocitos más que por proliferación de éstos.

- Es frecuente la asociación con fenómenos autoinmunes y de ellos los más

frecuentes son la anemia hemolítica autoinmune y la trombocitopenia
autoinmune.

- Estudio actual se puede encontrar alteraciones citogenéticas clonales en

80% de los pacientes.
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

CLÍNICA

- Fatiga, baja de peso e infecciones bacterianas recurrentes.

- Para formular el diagnóstico se requiere linfocitosis absoluta de 5000 x μL

persistente por más de un mes.

- Al examen físico es posible encontrar adenopatías, siempre debe evaluarse las

zonas cervicales, supraclaviculares, axilares e inguinales. Debe pesquisarse
hepatomegalia y esplenomegalia.
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

Sistema de clasificación de Rai para la LLC

LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
Sistema de clasificación de Binet para LLC
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

DIAGNÓSTICO

- Hemograma con observación del frotis sanguíneo y la biopsia de médula

ósea.

- Se basa en el número de áreas comprometidas, el nivel de hemoglobina,

y el recuento de plaquetas. Esta clasificación resulta ser más práctica para
la evaluación de las decisiones clínicas.
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

DIAGNÓSTICO

Grupo Internacional de Trabajo de LLC (1989)

a) Linfocitosis sobre 10.000 x μL con linfocitos de aspecto maduro.
b) Aspirado de médula ósea con más de 30% de linfocitos.
c) Linfocitosis periférica que expresa fenotipo B consistente con LLC.

Grupo de trabajo del “National Cancer Institute” (1996):

a) Linfocitosis mayor de 5000/μL con menos de 55% de las células
atípicas; (i) las células deben expresar marcadores B con antígenos de
diferenciación CD19, CD20, CD23 y CD5; (ii) expresar cadena liviana
monoclonal y (iii) baja densidad de Ig de superficie.
b) Aspirado de médula ósea con más de 30% de linfocitos.
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA

TRATAMIENTO

Varía desde la periódica observación clínica a una variedad de opciones

terapéuticas que incluyen corticoesteroides, agentes alquilantes, análogos
de las purinas, quimioterapia combinada, anticuerpos monoclonales y
trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).
LINFOMAS

LINFOMAS DE HODGKIN

Enfermedad primitiva de los ganglios linfáticos

diferente a los procesos reactivos de éstos,
ocasionados por alteraciones inflamatorias.
 LINFOMAS DE HODGKIN

En 1892 Sternberg describió la célula considerada como

patognomónica del Linfoma de Hodgkin y Reed perfiló
sus características de multinuclearidad y gigantismo:
células de Reed-Sternberg.
 LINFOMAS DE HODGKIN

EPIDEMIOLOGÍA

- Carácter bimodal con mayor incidencia a los 25 años y

con un nuevo aumento pasados los 55 años.

- A partir de los años 50 y hasta los años 70 se logró la

curación del 75% de los casos.
 LINFOMAS DE HODGKIN

FISIOPATOLOGÍA

- La clásica célula asociada con linfoma de Hodgkin es la célula de R-S

que proviene de una población monoclonal de linfocitos B.

- Aproximadamente la mitad presenta anomalías cromosómicas.

- Los datos histopatológicos que se encuentran en el ganglio linfático

sugieren un proceso de naturaleza inflamatoria e inmune.

- Las manifestaciones clínicas, como fiebre y sudoración, es posible que

se deban a la acción de ciertas citoquinas, así como la presencia de
eosinofilia.
 LINFOMAS DE HODGKIN

CLASIFICACIÓN OMS
 LINFOMAS DE HODGKIN
ETAPIFICACIÓN: Clasificación Ann Arbor
 LINFOMAS DE HODGKIN

TRATAMIENTO

-Estadios Menores: radioterapia y quimioterapia (doxorrubicina,

becomicina, vinblastina, dacarbocina) de 6-8 ciclos.

- Transplante de médula ósea o de célula germinal hematopoyética

periférica.

- Laparotomía y quirúrgicos.

- Valoración de masas residuales (lesión que permanece estable después

de un tratamiento).
 LINFOMAS NO HODGKIN

Grupo Heterogéneo de neoplasias que tienen su origen

en la proliferación de células linfoides detenidas en
diversas etapas de su desarrollo madurativo.
 LINFOMAS NO HODGKIN

EPIDEMIOLOGÍA

 Más frecuentes.
 Su incidencia mundial varía.
 El linfoma no Hodgkin afecta a varones con mas frecuencia que
a mujeres.
 Constituye el 55% de los linfomas Infantiles.
 Más común entre niños caucásicos que entre afrodescendientes y
niños de otras razas.
 Los grupos de riesgo VIH, Enf.Autoinmunes, tratamientos
inmunosupresores.
 LINFOMAS NO HODGKIN

FISIOPATOLOGÍA

En el proceso de reordenamiento normal, ya sea del gen de las

inmunoglobulinas (Igs) en el caso de los linfocitos B o de los
receptores T (TCR) en los linfocitos T, se ponen en marcha una
serie de mecanismos enzimáticos por recombinasas que actúan en
diferentes puntos en la secuencia de la producción de esos
receptores.
 LINFOMAS NO HODGKIN

CLÍNICA

Fiebre, sudoración, pérdida de peso, astenia, debilidad generalizada,disfagia,

odinofagia.
Dolor abdominal, óseo, neurogénico, lumbalgia.
Adenopatías: cervicales, axilares, supraclaviculares.
Afecta uno o varios ganglios superficiales.
Simétricas, indoloras, móviles. Consistencia elástica
Hepatoesplenomegalia
Derrames
Signos de estasis venosa
 LINFOMAS NO HODGKIN

1) Bajo grado histológico de malignidad: Linfoma folicular, Linfoma linfo-

plasmocítico, Linfoma centrocítico.

2) Grado histológico intermedio de malignidad: Linfoma centrocítico y

Linfoma centroblástico.

3) Alto grado histológico de malignidad: Linfoma inmunoblástico, Linfoma

linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
Estadiaje Clasificación de Ann Arbor (1971)

Etapa I   Compromiso de una región linfática única ( I ) o un

órgano extralinfatico único (IE).

Etapa II Compromiso de dos o mas regiones linfáticas en el

mismo lado del diafragma(II) o compromiso localizado de un
órgano extralinfatico(IIE).

Etapa III Compromiso de regiones linfáticas en ambos lados del

diafragma(III) , compromiso localizado de órgano
extralinfatico(IIIE) , compromiso esplénico(IIIS) o ambos (IIIES).

Etapa IV Compromiso difuso o diseminado de dos o mas órganos

extralinfaticos con o sin compromiso ganglionar.
 LINFOMAS NO HODGKIN

TRATAMIENTO

*Bajo grado de malignidad: I y II

Radioterapia
*Bajo grado de malignidad: III y IV
Agentes alquilantes, combinación de quimioterapia mas
radioterapia, modificadores de la respuesta inmunológica.
(Interferones, Anticuerpos monoclonales)

Esquema de quimioterapia: Ciclos cada 21 días.

Ciclofosfamida (600mg/m2 IV/dia)
Vincristina (2mg/m2 IV/dia)
Prednisona (40mg/m2 VO)
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE ENFERMEDAD
DE HODKING Y LINFOMA NO HODGKIN
ENFERMEDAD DE HODGKIN:
Distribución Centrípeta o Axial.
Ganglios Afectados: Cervicales,
Mediastínicos y paraaórticos.
Diseminación Ordenada por
contiguidad.
Incidencias de Edades Bimodal.
Manifestaciones Paraneoplásicos
presentes en 75 % casos.
Manifestaciones Neoplásicas: más
frecuentes LOE pulmonar
mediastiníca.
Afección Extraganglionar es rara.
LINFOMAS NO HODGKIN:
Distribución Centrifuga.
Ganglios Afectados: anillo de waldeyer,
mesentéricos y epitrocleares.
Diseminación no contigua.
Incidencias de Edades: Incremento lineal con
la edad.
Manifestaciones Paraneoplásicos presentes
10-20 % casos.
Manifestaciones Neoplásicas: más frecuentes
LOE abdominal.
Afección Extraganglionar frecuente.