 Hay dos tipos principales de linfomas:

 El linfoma de Hodgkin –LH (enfermedad de

Hodgkin)
 El linfoma no-Hodgkin –LNH

 Representa alrededor de 35 tipos de cáncer

que afectan a las células del sistema
inmunológico. Hay 5 subtipos de la
enfermedad de Hodgkin y alrededor de 30
subtipos de linfoma no Hodgkin
DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA
ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS
LINFOMAS NO HODGKINIANOS
EPIDEMIOLOGIA
 Tumor maligno más frecuente en los Estados Unidos,
y el tercero más común en los niños.
 El linfoma puede ocurrir a cualquier edad, incluso en
la infancia.
 El linfoma es más frecuente en varones que en
mujeres (1.5:1) para el LH y LNH
 EL National Cancer Institute (NCI) estima 8,510 casos
nuevos y 1,290 muertes LH y 65, 980 casos nuevos y
19,500 muertes por LNH en el año 2009
 EPIDEMIOLOGIA
 El linfoma no Hodgkin es mucho más común que la
enfermedad de Hodgkin, sin embargo el LH
presenta mayores casos avanzados.
 La incidencia del linfoma no Hodgkin aumenta
progresivamente con la edad (pico de
aproximadamente 60 años).
 La enfermedad de Hodgkin es más común en
personas entre 16-34 años (adultos jovenes) y en
personas con ≥ 55 años.
 Edad. Generalmente el riesgo de LNH aumenta con la edad.
 Infecciones
 Inmunosupresión
 Exposición a productos tóxicos.
 Genéticos
 Radioterapia o la quimioterapia
ESTADIO I ESTADIO II ESTADIO III ESTADIO IV

MESES o AÑOS
I

II

III

IV Fiebre inexplicable (superior a

los 37,7 ºC durante 3 días
consecutivos)

Pérdida inexplicable de más del

10% del peso corporal (6 meses
anteriores)
Hospital Guy. Londres,
Inglaterra 1832
ENFERMEDAD DE HODGKIN (EH)
 El linfoma de Hodgkin es una
prolifieracion tumoral maligna
primaria de los ganglios linfáticos,
rara vez afecta el tejido linfoide
extraganglionar, caracterizado por
linfadenopatias o esplenomegalia, o
el tejido linfoide en general.
 Mediastino anterior> superior> medio
 Adulto jóvenes.
 ETIOLOGIA DESCONOCIDA
 El linfoma de Hodgkin representa el 30% de todos
los linfomas en los Estados Unidos; esto es casi
10.000 casos por año (2.3 / 100,000 / año)
 predominio del 85% en los niños varones
 adultos jóvenes (15-34 años y) y las personas
mayores (> 55 años).
 En los EEUU, los adultos jóvenes Esclerosis
Nodular; los niños y ancianos Celularidad Mixta.
Por lo general es de tipo esclerosis nodular
 El componente de tumor. las células de Hodgkin, que son
grandes con citoplasma palido relativamente abundante,
núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular,
membrana nuclear gruesa por marginación de cromatina
y nucléolo prominente.
  la Organización Mundial de la Salud (OMS)
2001
1. No clásicas
 Predominante linfocitico (~5% casos) Favorable
2. Clásico (~95%)
 Esclerosis nodular (60 - 80% casos) Favorable
 Linfocitos-rica (5% casos) Favorable
 Celularidad mixta (15 - 30% casos) Favorable
 Deplecion linfocitica(<1% casos) desfavorable
 Mujeres
 (80%) afectación mediastino, Estadio II
 Diseminación a bazo, hígado, MO y GL
cervicales inferiores, supraclaviculares y
mediastínico.
 HISTOLOGIA. bandas de fibrosis
esclerosantes con colágeno (patrón nodular)
la capsula esta engrosada
 INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-,
 Hombres (70%) de edad mayor con presentación
en fase tardia (III y IV) con síntomas B sistémicos
 Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo
 HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo
inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos,
células plasmáticas y macrófagos benignos
 INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
 Con pronostico favorable
 Asociado a VIH
 Hombres
 Clínicamente, la presentación y los patrones
de supervivencia son similares a aquellos para
la variante celularidad mixta.
 HISTOLOGIA. Se caracteriza por las células
clásicas de Hodgkin y RS con un abundante
trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas
células inflamatorias y bandas de colageno
 Asociada a VIH, y a la edad avanzada
 Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en
muchos de estos tumores
 Organos abdominales, GL retroperitoneales y la
medula osea
 Menos comunes adenopatías periféricas
 70% fase avanzada y 80%, síntomas B.
 HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos
linfocitos o fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso;
y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa
desordenada
 Pacientes <35 años
 adenopatías cervicales o axilares
 pocas veces afectación mediastinica y rara vez medular.
 HISTOLOGIA. . Celulas L&H, fondo predominantemente con
linfocitos benignos con escasos eosinofilos, neutrofilos y
células plasmáticas y con pocos signos de necrosis o fibrosis
 INMUNOFENOTIPO. Células tumorales CD45,20 + y CD30-.
 3-5% evolucion en linfomas difusos de células grandes
 Pronostico bueno.

 Radiografía de tórax
 TC de tórax, abdomen y pelvis
 Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH,
pruebas de función hepática, albúmina, calcio,
urea y creatinina
 Biopsia del ganglio linfático
 Biopsia de médula ósea
 la gammagrafía ósea si están presentes los
síntomas del dolor óseo, resonancia magnética
si hay sintomas neurológicos
Estadio I Estadio II
90% 85% Estadio
Radioterapia Quimioterapia
III
III-A III-B Estadio
IV
75-80% 70-80%

Radioterapia Quimioterapia Quimioterapia

50%

MOPP ABVD
 Radioterapia: IA, IIA
 Quimioterapia: IIA  IVB
 ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Decarbazina.
 MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona.
 Pautas más intensivas : en enfermedad avanzada.
 Transplante autólogo de médula:
 Recidivas.
 Transplante de células precursoras periféricas
 Transplante autólogo o alogénico de células progenitoras sanguíneas
 Recuperar la función medular tras la mielosupresión.
 Agentes estimulantes de células progenitoras
▪ G-CSF (Filgrastim).
 El sexo masculino
 Edad de ≥ 45 años
 La enfermedad en estadio IV
 La albúmina (examen de sangre) a < 4,0 g / dL
 La hemoglobina a < 10,5 g / dL
 Globulos blancos (leucocitos) > 15.000 / ml o >15x
109/L
 Bajo recuento de linfocitos (inferior a 600/mLo <
0.6x109/L ; < 8% del recuento total de leucocitos)

EVALUACIÓN: 2 a 3 factores: BUENO; 4 factores: MALO, >5 factores :

PÉSIMO
 Grupo heterogéneo neoplasias malignas
clonales linfoproliferativas del tejido
linfoide extramedular con diferentes
patrones de comportamiento y de
respuesta al tratamiento
 La mayoría (85%) resulta de una
proliferación de células B, sólo el 15% se
deriva de T / NK.
 5 veces más frecuente que la EH.
 Pueden ser indolentes o agresivos.
 Sistemas de clasificación : complejos y cambiantes.
 Histología : de bajo o alto grado.
 Grupo:
 Bajo grado:
▪ Linfomas linfocíticos, inmunocíticos y centrocíticos.
▪ Linfoma folicular, Linfoma linfo-plasmocítico, Linfoma centrocítico.
▪ Son más lentos, pero incurables.
 Alto grado:
▪ Linfomas centroblásticos, inmunoblásticos y linfoblásticos.
▪ Linfoma inmunoblástico, Linfoma linfoblástico, Linfoma de Burkitt.
▪ Son más agresivos, es posible la curación a largo plazo.
 Linaje T o
Linaje B
células NK

Linfoma de linfocitos Linfoma de célula T del

pequeños adulto
Linfoma linfoplasmocítico Linfoma linfoblástico T
Linfoma folicular Linfoma angioinmuno-
Linfoma de células del blástico T
manto Linfoma de células T
Linfoma de Burkitt hepatoesplénicas
Linfoma MALT Linfoma T cutáneo
Etc. Etc.
 5 veces más frecuente que la enfermedad de
Hodgkin.
 Predomina en varones de edad media: 20 a
40 años.
 Tipo histológico más frecuente, es el difuso
de células B grandes, seguido del folicular.
 50% de sobrevida a 10 años.
 El diagnóstico de linfoma se hace siempre
mediante el estudio histopatológico, casi
siempre, de un ganglio linfático, tejido
esplénico o hepático.

 La biopsia de otros órganos como la médula

ósea se utiliza principalmente para estudio de
la extensión del tumor y pocas veces como el
procedimiento inicial del diagnóstico.
 En 1982 se dio a conocer una clasificación
histológica obtenida por un consenso luego
de estudiar la patología y clínica acerca de
1,000 casos, se le conoció como “Working
Formulation” (WF).
 Esta clasificación era exclusivamente
morfológica y no utilizaba técnicas de
inmunohistoquímica.
 Dividía a los linfomas en tres grupos: bajo,
intermedio y alto grado de malignidad.
 En 1994 apareció una nueva clasificación,
también de consenso, conocida como
R.E.A.L. (Revised European American
Classification of Lymphoid Malignancies).

 Divide a la neoplasias linfoides en dos grupos

dependiendo de su origen en B ó T.
 Incluye a las leucemias agudas y crónicas, las
discracias de células plasmáticas y también a
la enfermedad de Hodgkin.

 Es mas completa que la anterior ya que utiliza

siempre la inmunohistoquímica para conocer
la extirpe celular de la neoplasia.
 Posteriormente se publicó otra propuesta
complementaria conocida como clasificación de
la Organización Mundial de la Salud (OMS).
 Estos dos últimos sistemas han mostrado ser
reproducibles y de gran ayuda para la
escogencia de la terapéutica en los enfermos
con linfomas.
 Actualmente son los más utilizados de los 5
continentes
 Para planear adecuadamente el tratamiento
y el posterior seguimiento es necesario
conocer con exactitud la extensión inicial del
compromiso por el linfoma.

 Este procedimiento se llama estadificación y

se realiza llevando a cabo una serie de
exámenes.
 LINFOMA HODGKIN
 LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
 LINFADENITIS TUBERCULOSA
 SARCOIDOSIS
 CÁNCER MESTASTÁSICO
 Se pueden agrupar y estudiar en tres grupos
grandes:

 Linfomas indolentes o de baja agresividad

 Linfomas agresivos
 Linfomas de alta agresividad.
 Linfocítico difuso de célula pequeña

 Linfomas foliculares

 Linfoma MALT y monocitoide

 Folicular grado III de célula grande, difuso
mixto de célula grande y pequeña hendida,
difuso de célula grande.

 Difuso de célula pequeña hendida

 Linfoma del manto

 Linfoma anaplásico
 Grupo heterogéneo de tumores que en
conjunto constituyen el 20% de todos los
LNH y el 60-70% de neoplasias linfoides
agresivas.
 Leve predominio en hombres
 Distribucion amplia en edades: Aparece en
promedio a los 60 años, pero también
constituye el 5% de los linfomas de la
infancia.
 HISTOLOGIA
 Células relativamente grandes con un patrón
de crecimiento difuso, nucleo redondo u oval,
vesiculoso por la cromatina limitada a la
membrana nuclear
 VARIANTES ESPECIALES
 Linfoma de células B grandes asociado a
inmunodeficiencia. En inmunodeficiencia grave
de linfocitos T. Las células B neoplasicas suelen
ser Virus de Epstein Barr (VEB) positivos latente.
 Linfoma de células B grandes de las cavidades
corporales. Se manifiestan por derrames
pleurales o ascíticos malignos.VIH, y ancianos En
todos los casos las células están infectadas por el
virus herpético humano 8.(asociado también en
la etiología del sarcoma de Kaposi.)
 Masa de crecimiento rápido
 Primera manifestación en TGI, piel, hueso y
cerebro, y también pueden estar infectados,
el anillo de Waldeyer y tejidos linfáticos de la
orofaringe: amígdalas y adenoides.
 Puede haber masas destructivas en bazo e
hígado
 Afectacion tardia de la medula osea, raro
cuadro leucémico.
 Los linfomas difusos de células B grandes
producen rápida muerte sin tratamiento
 Con quimioterapia combinada intensiva se
alcanza una remisión en el 60-80% de los
pacientes y alrededor del 50% permanecen
asintomáticos durante varios años,
pudiéndose considerar curados
 Masa circunscrita, buen pronostico
(diseminadas o voluminosas, mal pronostico)
 Linfoma Burkitt

 Linfoma de célula pequeña no hendida, no

Burkitt (clasificado como parecido a Burkitt
en la nueva clasificación REAL y OMS)

 LINFOMA LINFOBLÁSTICO
 Linfoma que afecta principalmente niños y
adultos jóvenes, ocupa solo el 2% de los
linfomas en el adulto.

 Se presenta con adenopatías o masas de

rápido crecimiento en cualquier cadena
ganglionar y es muy frecuente el compromiso
mediastinal con DERRAME PLEURAL.
 Su diseminación es rápida lo que hace que al
diagnóstico el 80% de los enfermos tengan una
enfermedad avanzada.
 El compromiso medular es precoz y la fase
leucémica frecuente, cuando existe, es
INDISTINGUIBLE DE UNA LEUCEMIA
LINFOBLÁSTICA AGUDA.
 El 90% son derivados de una célula T inmadura.
 Su TRATAMIENTO se realiza con protocolos de
QUIMIOTERAPIAS SEMEJANTES a los utilizados
en las LEUCEMIAS AGUDAS.

 En pacientes con estadios iniciales, sin

compromiso extenso de la medula ósea y sin
elevaciones de la DHL, se logran remisiones del
80% y curación del 60%.

 En estudios avanzados, con la DHL elevada el

pronóstico es pobre.
 2-3% de todos los LNH
 Pacientes con VIH
 Formas endémicas se relacionan con virus de
Epstein-Barr
 Formas esporádicas son las observadas en
EUROPA Y EEUU afecta ciego y mesenterio
Tumores de bajo grado asintomáticos
 No siempre precisan tratamiento.
 A veces entran lentamente en remisión.
 Controlan los síntomas: Clorambucilo,
ciclofosfamida.
 La esplenectomia es a veces paliativa.
 Radioterapia: Enfermedad local con masa.
 Análogos de purinas : fludarabina.
Los tumores de alto grado
 Mal pronóstico sin tratamiento.
 Protocolo CHOP, o quimioterapia combinada.
 Tipo linfoblástico: se trata igual que LLA.
 Quimioterapia en combinación de rituximab
y altas dosis de metrotexate
 Clorambucilo o ciclofosfamida: bajo grado.
 CVP: bajo grado, intermedio.
 CHOP: estándar para intermedio y alto.
 CVPP: antiguo para intermedio y alto.
 M-BACOD: igual que CHOP, más tóxico.
 El rituximab, un anticuerpo monoclonal anti
CD20 utilizado en el tratamiento de los
linfomas clasificados como desórdenes tipo
B, además de combinaciones de anticuerpos
y quimioterapia y otros agentes biológicos,
muestran resultados en el tratamiento de los
diversos tipos de linfomas.