LINFOMAS

DRA. IRIS YAEL GALLARDO

ONCOLOGA PEDIATRA
LINFOMAS

 Desorden clonal del sistema inmunológico que resulta de

la transformación maligna de las células progenitoras
linfáticas.
EPIDEMIOLOGIA

 Los linfomas constituyen la 3era neoplasia mas común

en la edad pediatrica.

 15% de las neoplasias en < 20 años.

 LINFOMAS

LINFOMA NO LINFOMA DE
HODGKIN HODGKIN
LINFOMA NO
HODGKIN
GENERALIDADES:
 Neoplasia de origen linforeticular de linaje T o B inmaduro.

 Tercera malignidad más común en la edad pediátrica. (15%)

 Relación H:M 3:1

 Distribución bimodal: adolescentes / adultos
EPIDEMIOLOGIA

 El linfoma no Hodgkin es mas común en menores de 10

años.

 Representa el 3% de todos los tipos de cáncer en

pediatría en <5años y 9% en pacientes de 15 a 19 años.
FACTORES ASOCIADOS:

Inmunológicos: Biológicos:
-Sx Wiskott Aldrich Virus de Epstein Barr
-Ataxia Telangiectasia -Endémico
-ICA (SIDA) -Esporádico
-Inmunosupresión VIH
posterior a
Transplante
Químicos:
-Alquilantes
Físicos:
Radiaciones Ionizantes
- DFH
y atómicas.
HISTOLOGÍA:

Linaje B
Células
precursoras
Fenotipo Linaje T

Células
Linaje NK maduras
HISTOLOGÍA:

LNH de células B maduras 50%

Burkitt
LDCGB
LNHLinfoblástico 30%
 De células B
 De células T

LNH de células grandes

anaplásico maduro 20%
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 Presentación extranodal (extraganglionar)

 Manifestaciones clínicas no específicas

 Síntomas B

 Síntomas y signos de acuerdo a sitio de presentación

 Evolución aguda o subaguda

CUADRO CLÍNICO LNH ABDOMINAL

 Dolor
 Cambios de hábitos intestinales

 Náuseas y vómito

 Hemorragia GI

 Perforación intestinal

 Invaginación intestinal
LINFOMA DE BURKITT
LINFOMA BURKITT

 40% de los LNH.

 Linfoma de células pequeñas no hendidas.

 La OMS reconoce tres variantes:

 a) asociado a inmunodeficiencia
 b) esporádico se presenta a nivel mundial, en niños y
adolescentes
 c) endémico principalmente en África y Nueva Guinea.
PRESENTACIÓN CLÍNICA

 El linfoma de Burkitt se origina de sitios

extraganglionares (extranodales), en particular tejido
linfoide gastrointestinal o vías aéreas superiores.
PRESENTACIÓN CLÍNICA

 Masa abdominal de rápido crecimiento.

 Cabeza y cuello (2º sitio ) : anillo de Waldeyer, ganglios
cervicales, primarios en área tonsilar.
 La infiltración a nivel de maxilar, orbitario y otros
huesos de la cara, predominio en mandíbula (<5 años),
afección al SNC (paraespinal) , invade médula ósea
(20%)
LINFOMA DIFUSO CÉLULAS GRANDES B

 1/3 de los LNH.

 Proliferación de células
grandes linfoides de linaje
B.

 Predominio de los 15 a 19
años.

 El ganglio linfático es
remplazado por extensión
perinodal a los tejidos
blandos.
 Mas frecuente enfermedad nodal,
 Involucra al tracto intestinal ,mesenterio,

 Región de cabeza y cuello.

 Médula ósea y SNC: sitios poco frecuentes

 Asociado a inmunodeficiencias
FORMAS DE PRESENTACIÓN

 Enfermedad nodal.
 Extranodal (hueso).

 Mediastinal.
LINFOMA DE CELULAS GRANDES
ANAPLASICO

 Afecta piel (mal

pronóstico)

 Puede afectar cualquier

región ganglionar

 Hay primarios a SNC

LINFOMA LINFOBLÁSTICO

 85-90% son T.
 Hombres, adolescentes .
 Tumor mediastinal.
 Sx de vena cava superior.
 Derrame pleural
 Otros sitios : Ganglio
linfático, piel, hígado, bazo,
anillo de Waldeyer, SNC,
gónadas .
DIAGNÓSTICO

 Cuadro clínico
 Estudios de laboratorio y gabinete

 Estudios histopatológicos

 Confirmación Dx. Histopatólogico

ESTUDIOS DE LABORATORIO Y
GABINETE
 Biometría hemática
 EGO, creatinina, ácido úrico
 Pruebas de función hepática
 Médula ósea por aspiración
 Deshidrogenasa láctica
 Calcio-Fósforo
 Electrólitos
 Líquido cefalorraquídeo
 Radiografía de Tórax
 Tomografía por computadora de primario
 PET- CT
TRATAMIENTO - Resección completa .
- Laparotomía terapéutica y exploradora
 Cirugía - Biopsia diagnóstica
- Second Look
- Manejo de complicaciones .

- Depende de la histología
- Papel básico del tratamiento
 Quimioterapia
- Indicada en todos los tipos de
histología y estadio

Papel limitado
 Radioterapia Sitios infiltración (testículos, SNC)
Dosis bajas
LINFOMA DE
HODGKIN
DEFINICIÓN

 El linfoma de Hodgkin es una neoplasia linfo-reticular

relacionado con la línea linfoide B caracterizada por
crecimiento indoloro y progresivo de ganglios linfáticos
con diseminación por contigüidad.
EPIDEMIOLOGÍA
 Bimodal: En países en vías de desarrollo tiene 3 picos de
incidencia: etapa infantil, adulto joven y de 55 a 74 años.

 Baja incidencia en menores de 16 años (15% de los

casos).

 Incidencia de 5-7 casos por millón de habitantes <15

años que se incrementa a 12.1 casos/millón entre 15-20
años.
EPIDEMIOLOGÍA
 Buen pronóstico de curación en pacientes pediátricos
con relación a los adultos. Sobrevida a 5 años supera el
90% (Etapas I-II ).

 Distribución por género, masculinos con una relación 3:1

antes de 10 años y 1:1 por encima de esta edad.
HISTOLOGÍA
 Hay un reemplazo de la arquitectura nodal por infiltrado
inflamatorio y células de Reed-Sternberg.
CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE LA
OMS

 LINFOMA DE HODGKIN NODULAR DE

PREDOMINIO LINFOCÍTICO.

 LINFOMA DE HODGKIN CLASICO

 Depleción Linfocitaria
 Rico en Linfocitos
 Esclerosis Nodular
 Celularidad Mixta
ETIOLOGÍA
Factores involucrados en la etiología del Linfoma de
Hodgkin:

Ambientales.

Genéticos.

Inmunológicos.

Infecciosos .
ETIOLOGÍA
 La asociación entre Virus Epstein-Barr y linfoma de
Hodgkin es la más ampliamente documentada.
CUADRO CLINICO
 LINFADENOPATIA

 Usualmente adenopatía
supraclavicular o cervical.
 Consistencia firme y
ahulada.
 Dolorosa si crece rápido.
 Afección mediastinal en 2/3
de casos.
 Presentación
subdiafragmática rara (3%).
CUADRO CLÍNICO
• Sintomas B (39%)
CUADRO CLÍNICO
 HEMATOLOGICOS

 Su presencia indica datos de enfermedad avanzada.

 ANEMIA: hemólisis, movilización alterada de depósitos de
hierro.
 Cuadro de PTI.
 IgG asociada a plaquetas (enf. activa).
 Hiperesplenismo.
 Linfopenia.
DIAGNÓSTICO
 Exámen físico.
 BH, VSG, PFR y PFH, FA, tiroideas.

 Ultrasonido del área afectada (Cuello)

 Rx de Tórax , TAC de torax, TAC abdomino-pelvica o

PET-CT
 Biopsia de ganglio.

 BMO (bilateral).
FACTORES PRONÓSTICOS

 Sexo masculino.
 Número de sitios afectados.

 Edad.

 VSG elevada.

 Histología.

 Terapia de radiación.

 Masa mediastinal mayor a 6 cms.

 Síntomas B.

 Estadio avanzado.

 Afección pleural o hepática.

TRATAMIENTO
 Quimioterapia.

 Radioterapia.
Gracias