FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

T 3: ESCLERODERMIA

● Alumno: Orlando Arévalo

Humbo
 ANAMNE
SIS
DATOS DE FILIACIÓN
● Nombre y Apellidos: No refiere
● Edad: 52 años
● Sexo: Masculino
● Raza: no refiere
● Estado Civil: no refiere
● Religión: no refiere
● Grado de Instrucción: no refiere
● Ocupación: no refiere
● Fecha y Lugar de Nacimiento: no
refiere
● Procedencia: no refiere
● Domicilio: no refiere
● Persona Responsable: no refiere
● Fecha de Ingreso a
hospitalización: no refiere
MODO DE VIDA ACTUAL: No refiere
Molestia principal: Perdida de peso gradual
ENFERMEDAD ACTUAL:
T.E: 3 años F.I: Insidioso Curso: Progresivo
-Hace 3 años presenta astenia , hiporexia y pérdida de peso (16kg
hasta la actualidad).
-Además, desde hace 3 meses y medio cursa con diaforesis nocturna ,
con disfagia acompañada de dolor epigástrico de carácter quemante,
así como con tos no productiva que se agrava al comer y por otra
parte, persiste la sintomatología de hace 3 años.
-Menciona que hace mes y medio se agregó disfonía
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS:
➔ Tuberculosis pulmonar tratada y curada hace 2 años
➔ Refiere padecer desde hace 5 años episodios de fenómeno de
Raynaud (FR), que produjeron lesiones isquémicas en 1er dedo de
ambos pies.
ANTECEDENTES FAMILIARES: No refiere
 EXAMEN FÍSICO:
PIEL Y MUCOSAS: Presenta piel gruesa, turgencia disminuida,
rígida y tensa en las partes distales de brazos y piernas. Se
identificaron máculas hipocrómicas en la parte distal de los dedos
de las manos.

Además, presenta pápulas múltiples, duras, blanquecinas e

indoloras en piel de codos, dorso de manos y antebrazos.
Cicatrices digitales isquémicas en pulpejo del 1er dedo de ambos
pies. Presencia de telangiectasias muy abundantes en toda la piel,
así como en mucosa oral. Tejido subcutáneo disminuido.

CABEZA Y CUELLO: Cabello delgado y seco, con alopecia. Cara

tiene aspecto rígido, escleroatrófica, microstomía y con dificultad
para expresiones simples.

SISTEMA OSTEOARTICULAR: La movilidad está disminuida en las

articulaciones distales, sobre todo a la extensión.

El resto de aparatos y sistemas sin alteraciones.

 ESTUDIOS REALIZADOS:
ANALITICA SANGUINEA:
- Proteína C Reactiva de 50,4 mg/l ( VB: menos de 10 mg/l ).
- Filtrado glomerular, creatinina, glicemia, perfil lipídico y hepático dentro de rangos normales.
- Hemocultivo Negativo.
EXAMEN DE HECES:
- Reacción de Thevenon positiva, sin alteraciones en forma, color, olor de heces ni presencia de parásitos.
- Coprocultivo negativos.

TOMOGRAFÍA HELICOIDAL MULTICORTE de tórax

Se aprecian áreas en parche de vidrio despulido que respetan la periferia (flecha delgada).
Característico del patrón NSIP (Neumonía intersticial inespecífica). Nótese que, en algunas
áreas, el vidrio despulido se asocia a bronquiectasias por tracción (flecha gruesa) que nos
hablan de fibrosis más que de inflamación.

●ENDOSCOPÍA: Esofagitis (inflamación que daña el revestimiento del esófago) , así como gastropatía eritematosa antral.
●COLONOSCOPÍA: Incompleta por espasticidad aumentada del colon, que no muestra anormalidades estructurales en ano, recto ni
mucosa del colon descendente.
●BIOPSIA: Piel del dorso del tercer dedo de mano derecha y de región supraciliar derecha disminuida de grosor con atrofia de los anejos
cutáneos y fibrosis en dermis. Esófago con mucosa de tipo gástrico con foco de metaplasia intestinal completa, con inflamación crónica
activa.
●LARINGOSCOPIA: Parálisis de cuerda vocal derecha.
●ANTICUERPOS: Anticuerpos anti-Scl70 /anti-topoisomerasa I positivo (anticuerpos están asociados a la esclerosis sistémica),
anticentrómero negativo, anti RNP negativo.
 Datos basicos
1. Varón 52 años
2. Antecedente de TBC pulmonar
3. Fenómeno de Raynaud desde
hace 5 años
4. Lesiones isquémicas de 1 er
dedo de ambos pies.
5. Astenia
6. Hiporexia
7. Pérdida de peso (16kg).
8. Diaforesis nocturna
9. Disfagia acompañada de dolor
epigástrico
10.Pirosis
11.Tos no productiva que se agrava
al comer
12.Disfonía
13.Piel gruesa, poco turgente,
rígida y tensa en las partes
distales de brazos y piernas.
14.Máculas hipocrómicas en la
parte distal de los dedos de las
manos.
15.Pápulas múltiples en piel de
codos, dorso de manos y
antebrazos.
16.Telangiectasias
17.Tejido subcutáneo disminuido
Problemas de salud HIPÓTESIS DX
18. Cabello delgado y seco, con 1. Esclerodermia sistemica Esclerosis sistémica
Alopecia. 2. Sindrome de CREST cutánea limitada
19. Cara: aspecto rígido, 3. Fibrosis pulmonar
escleroatrófica, microstomía 4. Thevenon positivo
20. Movilidad disminuida en las 5. Esofagitis DX DIFERENCIAL
articulaciones distales 6. Sindrome consuntivo IEsclerosis sistémica
21. Proteína c reactiva de 50,4 mg/l cutánea difusa
22. Reacción de thevenon positiva
23. Tomografía helicoidal multicorte de
tórax ( fibrosis pulmonar)
24. Endoscopia : Esofagitis y gastropatía
eritematosa antral
25. Biopsia de piel: dorso del tercer
dedo de mano derecha y de región
supraciliar derecha disminuida de
grosor con atrofia de los anejos
cutáneos y fibrosis en dermis.
26. Biopsia de Esófago: mucosa de tipo
gástrico con foco de metaplasia
intestinal completa, con inflamación
crónica activa.
27. Laringoscopia: parálisis de la cuerda
vocal derecha.
28. Anticuerpos anti-Scl70 positivo
( anti-topoisomerasa i)
Hipotesis Diagnostica : Esclerodermia Sistèmica Limitada
 HIPÓTESIS DX: Esclerosis sistémica
cutánea limitada

Fenómeno Raynaud / 95% (primaria o secundaria)

• Dedos de manos y pies, orejas y nariz tornan color blanco y luego azul.
• Al retorno de flujo sanguíneo, la zona se torna roja y luego regresa al color
normal.
• Puede durar minutos u horas.

Secundario : mayor probabilidad de presentar dolor o entumecimiento en los

dedos de las manos. Se pueden formar úlceras dolorosas en los dedos afectados
si los episodios son muy intensos.

Manifestaciones en piel: Engrosamiento, edema de manos, piel brillante,

cambios en la pigmentación de la piel, dificultad de apertura bucal, pérdida de
cabello, telangiectasias, ulceraciones sobre articulaciones, úlceras digitales y
contracturas en flexión de los dedos, muñecas y codos
 Plan Dx
CAPILAROSCOPÍA:
Permite la visualización de las asas capilares del lecho ungueal
mediante estereomicroscopio, visualiza la microvasculatura, se
realiza usualmente en el cuarto y quito dedo.
• Precoz: pocos capilares dilatados o megacapilares (menos de 4),
pocas hemorragias capilares, distribución capilar bien
conservada, sin disminución del número de capilares.
• Activo: frecuentes capilares dilatados o megacapilares (más de
6), frecuentes hemorragias, distribución capilar levemente
alterada, disminución moderada del número de capilares (20-
30%)
• Lento o tardío: dilataciones irregulares de los capilares, ausencia
de megacapilares y hemorragias, disminución del número de
capilares (50- 70%) con zonas avasculares.

AUTOANTICUERPOS ESPECÍFICOS Los anticuerpos antitopoisomerasa

se relacionan con la aparición más temprana de los patrones activo
y tardío; y los anticuerpos anticentrómero retrasa la aparición del
patrón tardío.
 Plan diagnostico complementario
• Hemograma completo

• Examen renal: Urea/creatinina y Tasa de filtración glomerular para evidenciar el estado funcional renal, Ya
que el riñón también se puede ver afectado

• Ecografia renal que nos permita ver el estado estructural del riñón.

• Ecocardiograma: Para revelar posibles signos de agrandamiento o distensión ventricular derecha, secundario
a hipertensión pulmonar.

• EKG , ya que el corazón es otro de los órganos afectados en esta enfermedad, comúnmente con fibrosis a
predominio del nodo sinoauricular, y el constante riesgo de derrame pericárdico.

• TBC Reactivada: Tuberculina, BK en esputo, Broncoscopia

• Telangiectasias gastrointestinales

• Videoendoscopia digestiva: No solo sirve para el diagnóstico sino que también se puede usar como
tratamiento durante el procedimiento.
 MEDIDAS GENERALES:
• Hospitalización y control de funciones vitales.

PLAN TERAPEUTICO
• Vía periférica permeable para administración de medicamentos EV
• Evitar hábitos nocivos (no fumar, dieta adecuada, no consumo de
alcohol) y factores desencadenantes (temperaturas bajas, exposición
continua al sol)

El tratamiento es individualizado, debe ser de acuerdo a la afección del paciente:

Farmacos para Esclerodermia sistémica:
INMUNOSUPRESORES Y MODIFICADORES: . Corticoides, mofetil micofenolato, metrotexate, ciclofosfamida,
azatiprina.

Fenomeno de Raynaud
Tratamiento farmacológico:
Antagonistas del calcio son el tratamiento de primera elección actúan como vasodilatadores, inhibiendo la entrada de
calcio en las células musculares lisas vasculares y cardíacas
➔ 1º línea Nifedipino a dosis de 20-30 mg/día
➔ Otra opción Diltiazem a dosis de 180 mg/día
Complicaciones en piel y pulmones:
Para ambos:
Metrotexato: 15-30 mg/día
Ciclosfofamida 2.-2.5mg/kg/día
Para complicaciones pulmonares:
También se puede usar Micofenolato de mofetilo EV 2g/24h
COMPLICACIONES GASTROINTESTINALES COMPLICACIONES MÚSCULO ESQUELÉTICAS

Se recomienda el uso de inhibidores de la bomba ➔ Prednisona en dosis > 15 mg

de protones a dosis altas: La prednisona en dosis bajas puede proporcionar
➔ Omeprazol 20-40mg/día VO un beneficio sintomático y funcional tanto para
artritis y miositis

TRATAMIENTO NO FARMACOLÓGICO
• Como la piel está seca, se sugiere el uso de ungüentos hidrófilos y aceites de baño y el masaje
regular de la piel es útil.
• Las telangiectasias, que representan un problema estético, sobre todo en la cara, pueden
tratarse con láser de pigmento en pulsos
• Terapia física y ocupacional para mantener la movilidad y la función de las extremidades son
terapias complementarias importantes