C L I N IC O

C ASO
C E R R A D O Docente: Dr. Rober
to Guardia.
UNV: Andree L. P
arra
 HISTORIA CLINICA
Paciente femenino de 50ª de edad, acude a consulta por
presentar ardor epigástrico con regurgitaciones frecuentes y
sensación de nudo epigástrico, con disfagia baja y
digestiones lentas.

Refiere presentar edema de manos y artralgias en ambas

rodillas, dificultad para cerrar las manos, mas intensa
por la mañana, con rigidez matutina de alrededor una
hora. Además presenta sensación de debilidad muscular
generalizada, que dificulta realizar sus actividades
cotidianas.
HISTORIA CLINICA
A las 2-3 semanas presenta
endurecimiento dérmico progresivo,
desde las manos a los antebrazos, brazos
y tronco
HISTORIA CLINICA

• Sensación difusa de malestar general, sin

fiebre.
• Perdida de peso de 6kg en ese tiempo con
alimentación regular.
• Frialdad en los dedos, al contacto con el frio
• Lesiones dolorosas en los pulpejos de
ambos terceros dedos
• Astenia
• No tiene disnea, tos sin expectoración
• Taquicardias nocturnas
 ANTECEDENTES
• Antes de la menopausia tenia alteraciones
menstruales
• Sin enfermedades previas de importancia
• Int. Qx: varices en ambas piernas (32ª)
• Fumadora de 10 cigarrillos/día (18ª)
• Medicación de AINES ocasional
• Trabajo: ama de casa, limpiadora a tiempo
parcial
 EXAMEN FISICO
• Peso: 48kg; Talla: 154cm IMC: 20.2
• PA: 141 / 79 mmHg
• Pulso: 90 lpm
• Sat O2: 97%
• Piel: endurecimiento dérmico generalizado
• Sin adenopatías, sin ulceras orales
• Auscultación cardiaca normal, taquicardia rítmica
• Auscultación pulmonar: no se identifican crepitantes ni otros
ruidos
EXAMEN FISICO
• Abdomen: normal, sin masas ni organomegalias.
• Extremidades inferiores nos hay edemas, pulso presente.
• Extremidades superiores: edema en manos, sin contracturas, con
escara deprimida en pulpejo del 3er dedo de la mano derecha
• Exploración articular no se evidencia signos de artritis, si hay
dolor y limitación de la movilidad de carpos, rodillas y tobillos
 EXAMENES
•
COMPLEMENTARIOS
FR: positivo 42 IU/mL
HTO: 35% (14max)
• Hb: 11,2 g/dL ANA por IFI: + titulo 1/164
• VCM: 89 fl con anti-Scl70 +
• Creatina: 0,7 mg/dL
• Orina Gral., normal, así como sedimento urinario
• Proteína C levemente aumentada
• Rx tórax: normal
• EKG: taquicardia sinusal, con bloqueo AV de 1er grado
 EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
Dx: ESCLEROSIS SISTEMICA
DIFUSA CON PROBABLE
AFECTACION DIGESTIVA Y
MUSCULAR
 ESCLEROSIS SISTEMICA
Enfermedad crónica caracterizada por Inflamación y fibrosis excesiva por todo
el cuerpo, que se considera resultado de:
* Autoinmunidad.
* Daño generalizado de vasos sanguíneo pequeños.
* Fibrosis intersticial y perivascular progresiva de la piel y
de múltiples órganos.
ESCLEROSIS SISTEMICA
En algunos px la enfermedad parece limitada a la
piel, durante muchos años, pero la mayoría
progresa a la afectación visceral con la muerte por
insf. Renal, cardiaca, pulmonar o mala absorción
intestinal.
 ESCLEROSIS SISTEMICA
ESCLEROSIS ESCLEROSIS
SISTEMICA DIFUSA SISTEMICA
Afectación extensa de la piel desde el comienzo, LIMITADA
progresión rápida y afectación visceral temprana
Afectación cutánea se limita, a menudo a los dedos,
manos, antebrazos y cara. Afectación visceral tardía,
curso
Algunos px, con enfermedad limitada también relativamente
sufren una benigno
combinación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de
la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias.
Sindrome de CREST
 ESCLEROSIS SISTEMICA
• Etiología desconocida
• Puede estar relacionado con 3 procesos interrelacionados:
• Respuestas autoinmunitarias
• Daño vascular
• Deposito de colágeno (fibrosis)

• Relación M-H 3:1

• Tiende a ser frecuente en personas de raza negra
• Grupo de edad con incidencia máxima 50-60ª
• Engrosamiento cutáneo / fenómeno de Raynaud 70% casos
•
CLINICA
Disfagia por fibrosis esofágica 50%
• Dolor abdominal por obstrucción intestinal
• Sind. De mala absorción con perdida de peso y anemia
• Dificultades respiratorias derivando en disfunción cardiaca derecha
• Fibrosis cardiaca: arritmias o insf cardiaca
• Proteinuria leve 30%, poco relevante para generar un sind nefrótico
• HTA maligna / insf renal mortal, sin ella la progresión puede ser lenta
• ANA que reaccionan con varios antígenos nucleares
• Se describen dos: anti-Scl70, dirigido contra ADN topoisomerasa I
• Mas probabilidad de tener fibrosis pulmonar y EV periférica
• Ac anticentromerico 20-30% px que tienden a tener el Sind CREST
 GRACIAS
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