Universidad Nacional del centro del

Perú
Facultad de Medicina Humana

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y
DEMENCIAS POR CUERPOS DE LEWY

• CURSO: CLÍNICA MÉDICA IV

• CATEDRÁTICO: Dr. PEDRO VASQUEZ URRIAGA
• ESTUDIANTE: PAUCARCHUCO GUTIERREZ MAGALY
PAUCAR PUENTE MISHEL
• SEMESTRE: IX
Eratne, D., Loi, SM, Farrand, S., Kelso, W., Velakoulis, D. y Looi, JC (2018). Enfermedad de Alzheimer: actualización
clínica sobre epidemiología, fisiopatología y diagnóstico. Psiquiatría de Australasia, 26 (4), 347–357.
 INTRODUCCIÓN
 ES UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA
Y LA CAUSA MÁS COMÚN DE DEMENCIA EN
EL ADULTO MAYOR.
 ESTÁ RELACIONADA CON EL AUMENTO DEL
ENVEJECIMIENTO EN LA POBLACIÓN, ES
PROGRESIVA Y EN UN PRINCIPIO SUS
SÍNTOMAS PASAN DESAPERCIBIDOS.
 NO EXISTE CURA Y FINALMENTE LA
ENFERMEDAD PROGRESA INEVITABLEMENTE
EN TODOS LOS PACIENTES.
 HISTORIA Enfermedad inusual y
progresiva con paranoia,
agresión, confusión y
pérdida de memoria.

ALOIS ALZHEIMER IDENTIFICÓ EL PRIMER CASO, EN UNA

MUJER DE CINCUENTA AÑOS DE EDAD, A QUIEN LLAMÓ
«AUGUSTE D». EL INVESTIGADOR HIZO SEGUIMIENTO DE
SU PACIENTE HASTA SU MUERTE EN 1906, MOMENTO EN
QUE RECIÉN REPORTÓ EL CASO PÚBLICAMENTE.
 DEFINICIÓN
Es una enfermedad neurodegenerativa de curso
progresivo que constituye la causa más frecuente
de demencia entre las personas mayores de 65 años
o más.

-Déficit de funciones cognitivas

-Trastornos psiquiátricos
CLÍNICA
-Dificultades para realizar
las actividades cotidianas.

-Las placas seniles o neuríticas

extraneuronales de AMILOIDE BETA
LESIONES CARACTERÍSTICAS -Los ovillos neurofibrilares intraneuronales
formados por proteína tau asociada a los
microtúbulos del citoesqueleto neuronal.
 EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia y prevalencia aumentan de forma exponencial con la edad.
 13% de las personas >65 sufren esta enfermedad.
 Es la causa del 50-70% de las demencias en los mayores de 65 años.
 Quinta causa de muerte en este grupo.
 Prevalencia global: 35 millones.
 2030 (>115 millones).

FACTORES DE RIESGO
 La edad avanzada.
 Historia familiar
Mecanismo: H. autosómico dominante (2%)
H. poligénica (98%)
EA DE INICIO PRECOZ
 Gen de la PPA en el cromosoma 21.
 Gen de la presenilina 1 en el cromosoma 14.
Es el locus más frecuentemente implicado en
los casos de Alzheimer de inicio precoz (70%).
 Gen de la presenilina 2 en el cromosoma 1,
con una incidencia muy baja.

EA ESPORÁDICO
 Vulnerabilidad genética. La presencia del alelo E4 de la apolipo-proteína E
 Edad.
 Sexo (más frecuente en mujeres).
 Historia de traumatismo craneal previo.
FISIOPATOLOGÍA

Activación microglial,
inflamación, daño
mitocondrial, estrés
oxidativo, déficit de
NT.
• procesamiento de desechos
• comunicación interneuronal
 ANATOMÍA PATOLÓGICA
N. MACROSCÓPICO

Atrofia generalizada y dilatación

secundaria del sistema ventricular.

ATROFIA:
Base de los lóbulos temporales, los hipocampos, las
circunvoluciones parahipocámpicas y los lóbulos
parietales y frontales.
 N. MICROSCÓPICO

• Ovilllos o madejas neurofibrilares,

cuerpos de hirano y placas de
amiloide.
• Frecuentes en el hipocampo y en
el lóbulo temporal.
 CUADRO CLÍNICO
Pérdida de la

FASE INICIAL memoria

episódica verbal

O LIGERA Pérdida de
Pérdida de
espontaneidad
aprender datos
y excesiva
nuevos
pasividad

Dificultad de
Dificultad de
orientación
atención,
Visoespacial y
resolución de
realización de
problemas y
actos
uso de palabras.
secuenciales.
 Acentuación de trastornos de
FASE INTERMEDIA memoria y lenguaje.
O MODERADA Depresión, Ansiedad,
Agitación, Agresividad

Insomnio, desinhibición sexual.

Alucinaciones visuales

Ideas delirantes y falsos

reconocimientos.
FASE AVANZADA
Dificultad para
O GRAVE entender el
Llenguaje,perdid
ESTADÍO FINAL
Pierde movilidad
a progresiva del
habla

Acentuación de Pérdida del

síntomas control de
conductuales y esfínteres uretral
psicóticos. y anal.
 DIAGNÓSTICO
MMSE (Validado Perú)
 Entrevista al paciente.
 Entrevista a un informante confiable.
 Evaluación neurológica cognitiva y general.
 Exámenes complementarios.
 Estudios de neuroimágenes.
 Biomarcadores

PUNTAJE:
 27-30: SIN deterioro
 25-26: Deterioro Cognitivo
 10-24: Demencia Leve a Moderada
 6-9: Demencia Modera a Severa
 Menos de 6: Demencia Severa
 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
• Para descartar otros posibles procesos  ionograma y pH sérico, calcio, fósforo, pruebas de
función hepática, creatinina, TSH, vitamina B12 y ácido fólico, colesterol LDL y HDL, triglicéridos y
velocidad de sedimentación.

• Determinar proteína 14.3.3  enfermedad priónica.

NEUROIMÁGENES
• La medida del grado de lesión neuronal se analiza mediante técnicas diagnósticas estructurales
o funcionales, tales como la atrofia cerebral (RM) o el hipometabolismo (PET) o la hipoperfusión
(SPECT).
 PET

NORMAL: Distribución H O M O G É N E A EA: H I P O M E TA B O L I S M O en la corteza del

en corteza y núcleos de la base lóbulo Parietotemporal y Temporal bilateral

BIOMARCADORES
Cuantificación en el LCR del AB, la proteína tau y la tau fosforilada, como su detección a nivel cerebral
mediante radiotrazadores para PET, como el 18F-florbetapir, que se liga al Ab.
 TRATAMIENTO
Los anticolinesterásicos, inhibidores de la colinesterasas
-DONEPEZILO  monodosis nocturna (5-10 mg)
-RIVASTIGMINA dosis de 6 mg , 2 veces al día

MODULADORES DEL RECEPTOR NICOTÍNICO:

-GALANTAMINA  se emplea una dosis de 24 mg diaria en función de la tolerancia

PRONÓSTICO
La EA, por el momento, es una enfermedad irreversible e incurable que
conduce irremediablemente a la dependencia y a la muerte, por término
medio en 10 años.
 CASO
CLÍNIC
O
 CASO
CLÍNIC
O
 DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA
PROGRESIVA Y FLUCTUANTE

EPIDEMIOLOGÍA

 2° DEMENECIA NEURODEGENERATIVA MÁS FRECUNENTE

 PREVALENCIA: > 75 años

FACTORES DE RIESGO

 EDAD
 SEXO MASCULINO
 ANTECEDENTES DE EP
 CAFEÍNA
 ANSIEDAD/ DEPRESIÓN
 FRONTAL
PATOLOGÍA ANTERIOR

TEMPORAL
CUERPOS /
NEURITAS DE CORTEZA CEREBRAL
LEWY CÍNGULO

ÍNSULA

ETIOLOGÍA IDIOPÁTICA
 ALFA SINUCLEÍNA

FOSFORILACIÓ
N

AGREGACIÓN

CUERPOS DE LEWY
T
U
M
 CENTRALES
CLÍNICA

ELABORADAS

ALUCINACIONES
DEMENCIA ATENCIÓN DETALLADAS
VISUALES
FUNCIONES
COLORIDAS
EJECUTIVAS

 PREUBAS DE FLEXIBILIDAD
COGNITIVA
 RESOLUCIÓN DE PROIBLEMAS

INESTABILIDA
CONFUSIÓN D POSTURAL REM
LENGUAJE
INCOHERENT MARCHA
E ATONÍA
TEMBLOR EN PARASOMNIA
REPOSO
DATOS CLÍNICOS DE APOYO
DIAGNÓSTICO
4° CONSENSO DE Mc KEITH /2017

MARCADOR DE YODO
SPECT E:90%

HIPOCAPTACIÓN DE DOPAMINA
EN PUTAMEN Y CAUDADO

MIBG NORMAL > 1.34

TRATAMIENTO

Donepezilo
INHIBIDORES DE LA
Deterioro cognitivo
ACETILCOLINESTERASA
Rivastigmina 1,5 mg 2/día

Parkinsonismo levodopa

Sueño clonazepam 0.25-0.5 mg

melatonina 3 mg

quetiapina 12.5 mg
GRACIAS