UNIVERSIDAD NACIONAL DEL ALTIPLANO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

ESCUELA PROFESIONAL DE ODONTOLOGIA

TEMA: CRANEOSINOSTOSIS SIMPLE Y SINDROMICA

CURSO: EMBRIOLOGIA GENERAL Y APLICADA

PRESENTADO POR: JEFFERSON CCAMA POLANCO

INTRODUCCIÓN
• SE CONOCE COMO CRANEOSINOSTOSIS AL
CIERRE PRECOZ DE UNA O MÁS SUTURAS
CRANEALES.
• REPRESENTAN EL GRUPO DE MALFORMACIONES
CRANEOFACIALES MÁS FRECUENTES.
• EXISTEN ESTUDIOS QUE CONFIRMAN QUE SON
RESULTADO DE ALTERACIONES CROMOSÓMICAS,
MUTACIONES GENÉTICAS Y FACTORES
AMBIENTALES.
 Introducció
n

• SE CLASIFICAN EN PRIMARIAS Y EN SECUNDARIAS.

DENTRO DE LAS PRIMARIAS, EL 85% SON NO
SINDRÓMICAS , MIENTRAS QUE EL 15% SON
SINDRÓMICAS.
• LAS CRANEOSINOSTOSIS SECUNDARIAS SE PRODUCEN
COMO CONSECUENCIA DE UNA ACELERACIÓN DEL CIERRE
DE SUTURAS (EJ. RAQUITISMO).
• EL 70-85% DE LAS CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICAS
SON SIMPLES (AFECTAN A UNA SUTURA) Y EL 20-25%
MULTISUTURALES.
 CONCEPTO

• Cierre, la osificación y la esclerosis

prematura de una o más suturas del
cráneo
• LA FORMAL NORMAL DEL
CRÁNEO ES OVALADA, MÁS
ANCHA POSTERIORMENTE.
• LOS HUESOS
MEMBRANOSOS CRANEALES
SE UNEN ENTRE SÍ POR
TEJIDO CONECTIVO EN LAS
SUTURAS.
• EN AQUELLOS SITIOS
DONDE SE ARTICULAN MÁS
DE DOS HUESOS, LAS
SUTURAS SON AMPLIAS Y
FORMAN LAS FONTANELAS.
• Existen seis fontanelas:
– dos impares y medias:
fontanelas anterior y
posterior;
– dos laterales y pares:
posterolateral (mastoidea) y
anterolateral (esfenoidal).

• LA FONTANELA ANTERIOR, UNIÓN ENTRE FRONTAL Y

PARIETALES, SE CIERRA HACIA LAS 15-18 MESES. LA
FONTANELA POSTERIOR, LOCALIZADA ENTRE
PARIETALES Y OCCIPITAL, SE CIERRA HACIA LOS 2-3
MESES DE VIDA. LA ESFENOIDAL Y MASTOIDEA,
PEQUEÑAS E IRREGULARES, LO HACEN HACIA LOS 2-
3MESES Y 24 MESES RESPECTIVAMENTE.
• EL CRECIMIENTO DEL CRÁNEO VIENE
DETERMINADO POR EL CRECIMIENTO DEL
CEREBRO. HACIA EL PRIMER AÑO DE VIDA, SE
ALCANZA EL 90% DEL VOLUMEN CEREBRAL
ADULTO, Y A LOS 6 AÑOS EL 96%.
• POCO A POCO LAS SUTURAS SE APROXIMAN Y
LAS FONTANELAS SE HACEN MÁS PEQUEÑAS.
• CUANDO COMIENZA SU CIERRE, NO SE
PRODUCE SIMULTÁNEAMENTE EN TODA SU
LONGITUD, NI TAMPOCO EN TODA SU
PROFUNDIDAD. PRIMERO, LO HACE LA CAPA
MÁS INTERNA DE LA SUTURA Y
POSTERIORMENTE LA MÁS SUPERFICIAL.
• INICIALMENTE SE PRODUCE EL CIERRE
FUNCIONAL Y POSTERIORMENTE, EL CIERRE
ANATÓMICO.
• LA SUTURA METÓPICA COMIENZA A CERRARSE
DURANTE EL SEGUNDO AÑO DE VIDA, Y SE
COMPLETA DURANTE EL TERCER AÑO.
• LAS SUTURAS SAGITAL, CORONAL Y
LAMBDOIDEA LO HACEN MUCHO MÁS TARDE,
CERCA DE LA VIDA ADULTA, CERRÁNDOSE
COMPLETAMENTE A LOS 35, 41 Y 47 AÑOS
RESPECTIVAMENTE.
ETIOLOGIA

• FACTORES GENÉTICOS
• FACTORES METABÓLICOS
• FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS
• FACTORES HEREDITARIOS
PATOGENIA

• REPERCUSIÓN EN LA CAVIDAD
CRANEANA Y CEREBRAL
• TRASTORNOS OFTALMOLÓGICOS
• REPERCUSIÓN INTELECTUAL
CLASIFICACION

1.SIMPLES 1.COMPLEJAS:

1.Escafocefalia 1.Crouzon

2.Trigonocefalia 2.Apert

3.Plagiocefalia 3.Carpenter

4.Oxicefalia 4.Pfeiffer

5.Turricefalia 5.Chotzen
6.Otros Síndromes
 CARACTERISTICAS CLINICAS

• CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICAS SIMPLES:

• ESCAFOCEFALIA: CIERRE PRECOZ DE SUTURA SAGITAL.

CABEZA DE MORFOLOGÍA ALARGADA Y ESTRECHA (40-
70%).
• TRÍGONOCEFALIA: CIERRE DE SUTURA METÓPICA.
CABEZA EN CUÑA, DE MORFOLOGÍA TRIANGULAR (5-20%).
• PLAGIOCEFALIA: CIERRE UNILATERAL DE SUTURA
CORONAL, (P. ANTERIOR, 14-55%) O SUTURA LAMBDOIDEA
(P. POSTERIOR, 1-3%). CABEZA ASIMÉTRICA.
• CRANEOSINOSTOSIS NO SINDRÓMICAS
MULTISUTURALES:
• BRAQUICEFALIA: CIERRE DE SUTURAS
CORONALES. 40-50%. CABEZA ANCHA.
• TURRICEFALIA: CIERRE DE SUTURAS CORONALES
O LAMBDOIDEAS. 30-40%. CABEZA EN TORRE.
• MICROCEFALIA:CIRCUNFERENCIA CRANEAL <
2DS PARA SU SEXO Y EDAD GESTACIONAL.
• SIN CLASIFICAR: COMBINACIONES DE CIERRE DE
SUTURAS.
 ESCAFOCEFAL
IA
DOLICOCEFAL
• CRANEOSINOSTOSIS MÁS FRECUENTE.
IA
• CIERRE PRECOZ DE LA SUTURA
SAGITAL
• MÁS FRECUENTE EN VARONES.
• TC3D: AUMENTO DEL DIÁMETRO AP Y
DISMINUCIÓN DEL TRANSVERSO. SUTURA
SAGITAL SOBREELEVADA Y BORRADA.
• CIERRE PRECOZ DE LA SUTURA TRÍGONOCEFALIA
METÓPICA
• TC3D: SUTURA SOBREELEVADA Y BORRADA.
MORFOLOGÍA TRIANGULAR EN LA PORCIÓN
ANTERIOR DEL CRÁNEO. HIPOTELORISMO
ORBITARIO. DISMINUCIÓN DEL DIÁMETRO
BITEMPORAL Y BICORONAL.
• ASOCIA AUMENTO DE PIC EN 14-55%
(>15MMHG).
• SINDRÓMICAS
• SÍNDROME DE APERT : EL CRÁNEO TIENE UN
DIÁMETRO ANTEROPOSTERIOR CORTO DEBIDO A LA
SINOSTOSIS CORONAL BILATERAL, FRENTE ALTA,
AMPLIA, ÓRBITAS PEQUEÑAS, CARA Y OCCIPUCIO
PLANOS
• SÍNDROME CROUZON: ÓRBITAS
HIPODESARROLLADAS Y SIN PROFUNDIDAD QUE
OCASIONA PROPTOSIS OCULAR SECUNDARIA, EN CASOS
EXTREMOS HAY SUBLUXACIÓN DEL GLOBO OCULAR Y
CON FRECUENCIA SE ASOCIA A CONJUNTIVITIS Y
QUERATITIS.
• SÍNDROME PFEIFFER:
• SÍNDROME SAETHRE-CHOTZEN
• CRANEOSINOSTOSIS MUENKE
DIAGNOSTICO

• EL DIAGNÓSTICO ES
CLÍNICO, CON LA
PRESENCIA
CARACTERÍSTICA DE
MALFORMACIÓN DEL
CRÁNEO DE LA SUTURA
O SUTURAS AFECTADAS,
ENGROSAMIENTO
PALPABLE DE LAS
MISMAS
 Tratamiento
• DEBIDO AL RÁPIDO CRECIMIENTO CEREBRAL,
ES CRUCIAL REALIZAR UN TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO PRECOZ
• ASÍ SE LOGRA OBTENER LOS MEJORES
RESULTADOS TANTO ESTÉTICOS COMO
FUNCIONALES
• SE HA DEMOSTRADO QUE LA MEJOR EDAD
PARA LA CIRUGÍA SON LOS 6-9MESES DE
VIDA, YA QUE LA CALOTA AÚN ES MALEABLE,
Y ADEMÁS, LO SUFICIENTEMENTE RESISTENTE
PARA SOPORTAR SU MANIPULACIÓN
CASO CLÍNICO

• LACTANTE FEMENINA DE 3
MESES DE EDAD, FRUTO DE
UNA GESTACIÓN A TÉRMINO
Y PARTO EUTÓCICO E
INSTITUCIONAL, CON
ADECUADO PESO AL NACER
AL IGUAL QUE EL RESTO DE
LAS MENSURACIONES
PROPIAS DE UN RECIÉN
NACIDO SANO, Y SIN
ANTECEDENTES
PATOLÓGICOS FAMILIARES
 CONCLUSIONES

• LA CRANEOSINOSTOSIS ES POCO FRECUENTE, SIENDO

LA ESCAFOCEFALIA LA MAS COMUN , SU DIAGNOSTICO
PREMATURO ES FUNDAMENTAL PARA EVITAR
PROBLEMAS FUTUROS Y COMPLICACIONES , ADEMAS
QUE LOS RESUKLTADOS TIENEN UNA MORTALIDAD
MINIMA Y CON UN RESULTADO ESTETICO EXLENTE.
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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