PEDIATRAI 3.

ENFERMEDADES MALIGNAS DE LA INFANCIA.

ACTIVIDAD ORIENTADORA NRO: 5
TITULO:
TUMOR DE WILLMS. NEUROBLASTOMA. LINFOMAS
EL CÁNCER INFANTIL: NO ES UNA SOLA ENFERMEDAD SINO QUE INCLUYE UN GRAN
NUMERO DE ENFERMEDADES CON CARACTERÍSTICAS PARTICULARES Y CON UN
COMPORTAMIENTO ABSOLUTAMENTE DIFERENTE ENTRE SI .
SIN EMBARGO TODOS TIENEN EN COMÚN QUE SE ORIGINAN A PARTIR DEL CRECIMIENTO
ANORMAL DE UNA SOLA CÉLULA O DE UN GRUPO DE ELLAS QUE POSEEN LA CAPACIDAD
DE
INVADIR TANTO LOS ÓRGANOS VECINOS COMO LOS ÓRGANOS ALEJADOS .
LA INCIDENCIA DEL CÁNCER EN LOS NIÑOS ES MUY BAJA CONSIDERÁNDOSE UNA
ENFERMEDAD POCO FRECUENTE .
TUMOR DE WILLMS O NEFROBLASTOMA: ES UN TUMOR EMBRIONARIO
COMPLEJO, MIXTO RENAL COMPUESTO DE TRES ELEMENTOS :
• BLASTEMA.
• EPITELIO.
• Y ESTROMA.
ETIOLOGÍA: EN REPORTES INTERNACIONALES SE CALCULA QUE APROXIMADAMENTE EN
EL 1% DE LOS PACIENTES SE OBSERVA INCIDENCIA FAMILIAR .
Y EN ALREDEDOR DEL 12 AL 15% ESTÁN ASOCIADOS CON DIVERSOS SÍNDROMES Y
ANOMALÍAS CONGÉNITAS QUE INCLUYEN :
• ANIRIDIA ESPORÁDICA .
• TRASTORNOS GENITO URINARIOS .
• ASÍ COMO LOS SÍNDROMES DE BECKWITH – WIEDEMANN.
• WAGR.
• DENYS DRASH ENTRE OTROS .
EPIDEMIOLOGIA: SUELE AFECTAR A NIÑOS ENTRE 2 Y 5 AÑOS AUNQUE SE HAN
PUBLICADO ALGUNOS CASOS EN NEONATOS , ADOLESCENTES Y ADULTOS .
SUPONE UN 6% DE LOS TUMORES PEDIÁTRICOS Y ES EL TUMOR RENAL MALIGNO MÁS
FRECUENTE EN LA INFANCIA .
PUEDE AFECTAR A UN SOLO RIÑÓN O A LOS DOS PERO LA INCIDENCIA BILATERAL ES
BAJA.
ANATOMÍA PATOLÓGICA: A NIVEL HISTOLÓGICO SE DISTINGUEN DOS GRANDES
GRUPOS DE TUMORES ELLOS SON:
• LOS FAVORABLES .
• Y LOS DESFAVORABLES .
LOS FAVORABLES : COMO SU NOMBRE LO INDICA SUELEN TENER MEJOR PRONOSTICO
ESTOS
SON LOS MÁS FRECUENTES Y SE CARACTERIZAN POR :
• BLASTEMA.
• EPITELIO.
• Y ESTROMA SIN ECTOPIA NI ANAPLASIA .
SIN EMBARGO EN EL SUBTIPO DESFAVORABLE : LAS ÁREAS DE ANAPLASIA PUEDEN SER
FOCALES O DIFUSAS Y PREDICEN UNA PROBABILIDAD MÁS ELEVADA DE RECAÍDA Y
MUERTE
POR EL TUMOR .
LOS GANGLIOS U OTRAS METÁSTASIS SUELEN SER EL LUGAR EN EL QUE MEJOR SE
DEMUESTRA LA ANAPLASIA QUE ES MUY INFRECUENTE EN NIÑOS MENORES DE 2 AÑOS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: POR LO GENERAL SE PRESENTA COMO UNA MASA
ABDOMINAL QUE SE SUELE DESCUBRIR DE FORMA ACCIDENTAL CON FRECUENCIA
PORQUE
LOS PADRES NOTAN EL TUMOR MIENTRAS BAÑAN AL NIÑO .
TAMBIÉN PUEDE IDENTIFICARSE DURANTE UNA EXPLORACIÓN CLÍNICA EXHAUSTIVA .
LAS MASAS RENALES DE ESTE TIPO SUELEN SER LISAS Y FIRMES Y A VECES ATRAVIESAN
LA
LÍNEA MEDIA .
SU TAMAÑO ES VARIABLE .
EN OCASIONES OCURRE UNA CONSULTA POR DOLOR ABDOMINAL VÓMITOS Y
HEMATURIA .
PUEDE APARECER HTA DEBIDA PROBABLEMENTE A ISQUEMIA RENAL .
TAMBIÉN PUEDE EXISTIR UN AUMENTO RÁPIDO DEL PERÍMETRO ABDOMINAL .
Y ANEMIA.
CUANDO EL TUMOR CRECE HACIA LAS VENAS RENALES O CAVA PUEDE EMBOLIZAR EL
CORAZÓN O LOS PULMONES CON GRAVES CONSECUENCIAS .
DIAGNOSTICO: CUALQUIER MASA ABDOMINAL EN UN NIÑO SE DEBE CONSIDERAR
MALIGNA HASTA QUE LOS DATOS RADIOLÓGICOS Y DE LABORATORIO CONFIRMEN SU
NATURALEZA REAL SI EXISTEN DUDAS SE DEBE .
OBTENER UN BIOPSIA .
O RESECAR LA LESIÓN PARA QUE EL ESTUDIO HISTOLÓGICO CONFIRME EL DIAGNOSTICO .
ANTE EL DESCUBRIMIENTO DE UNA MASA ABDOMINAL SE DEBE REALIZAR :
• UNA EXPLORACIÓN FÍSICA COMPLETA .
• SEGUIDA DE HEMOGRAMA COMPLETO .
• PRUEBAS DE FUNCIÓN HEPÁTICA Y RENAL .
• Y DETERMINACIÓN DE MARCADORES TUMORALES ESPECÍFICOS SECRETADOS POR EL
POSIBLE TUMOR .
• LAS PRUEBAS RADIOLÓGICAS DEBEN INCLUIR UNA RADIOGRAFÍA SIMPLE DE
ABDOMEN , ECOGRAFÍA , TAC Y/ O RMN.
• SE DEBE EFECTUAR UN ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL TÓRAX PARA DETERMINAR LA
PRESENCIA DE METÁSTASIS PULMONARES .
ESTADIFICACION: SE CLASIFICAN EN 5 ESTADIOS QUE SE CORRELACIONAN CON EL
PRONÓSTICO Y ES OBLIGATORIO PARA EL TRATAMIENTO .
ES IMPORTANTE QUE RESUMAS A TRAVÉS DE LA BIBLIOGRAFÍA
BÁSICA LAS CARACTERÍSTICAS QUE DISTINGUEN A CADA UNO.
LA INTENCIÓN ES ESTABLECER UN TRATAMIENTO ÓPTIMO CON EL OBJETIVO DE REDUCIR
LA
INCIDENCIA Y LA NATURALEZA DE LOS EFECTOS TARDÍOS .
EL MISMO SE BASA EN EL USO DE QUIMIOTERAPIA , RADIOTERAPIA Y CIRUGÍA DE
ACUERDO
CON EL ESTADIO Y LA HISTOLOGÍA DEL TUMOR .
EFECTOS ADVERSOS DEL TRATAMIENTO:
• LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES TOLERAN LA QUIMIO Y RADIOTERAPIA AUNQUE
PUEDE CAUSAR EFECTOS TANTO AGUDOS COMO CRÓNICOS .
ENTRE LOS EFECTOS ADVERSOS AGUDOS : SE ENCUENTRAN
• LAS NAUSEAS.
• VÓMITOS.
• Y MIELOSUPRESIÓN CON POSIBLE INFECCIÓN AÑADIDA.
LOS EFECTOS ADVERSOS CRÓNICOS AFECTAN AL
• SISTEMA DIGESTIVO .
• HEPÁTICO.
• REPRODUCTOR.
• Y ESQUELÉTICO.
SEGUIMIENTO: SE SUGIERE REALIZAR UN SEGUIMIENTO MENSUAL CON EVALUACIÓN
CLÍNICA Y RADIOGRAFÍA DE TÓRAX DURANTE LOS DOS PRIMEROS AÑOS .
LUEGO EL INTERVALO SE AMPLIA ANUALMENTE .
TAMBIÉN ES IMPORTANTE REALIZAR LAS DETERMINACIONES DE :
• PRESIÓN ARTERIAL .
• PROTEÍNAS EN ORINAS .
• CREATININA PLASMÁTICA .
• ACLARAMIENTO RENAL .
• Y TAMAÑO RENAL ESPECIALMENTE EN LOS CASOS DONDE EL TUMOR ES BILATERAL .
EL TUMOR DE WILLMS ES EL PARADIGMA DEL ÉXITO DEL TRATAMIENTO DEL ÉXITO
MULTIDISCIPLINARIO .
Y MÁS DEL 60% DE LOS NIÑOS DE TODOS LOS ESTADIOS SOBREVIVEN .
EN LOS CASOS DE TUMORES EN ESTADIOS DEL I AL III SON MAYORES DEL 90%.
NEUROBLASTOMA: TUMOR MALIGNO EMBRIONARIO DEL SISTEMA NERVIOSO
SIMPÁTICO PERIFÉRICO CON PRESENTACIÓN Y CURSO CLÍNICO HETEROGÉNEOS .
EL ESPECTRO CLÍNICO VARÍA DESDE LA REGRESIÓN ESPONTÁNEA EN ALGUNOS TIPOS
HASTA
LOS TUMORES DE GRAN AGRESIVIDAD QUE NO RESPONDEN A TRATAMIENTO
MULTIMODAL EN
OTROS CASOS .
EPIDEMIOLOGIA: ES EL TUMOR SÓLIDO EXTRACRANEAL MÁS FRECUENTE DE LA
INFANCIA
EL MÁS DIAGNOSTICADO EN LACTANTES .
Y REPRESENTA EL 28 AL 395 DE LOS TUMORES MALIGNOS NEONATALES .
UN 90% DE LOS CASOS SE DIAGNOSTICA ANTES DE LOS 5 AÑOS.
SU INCIDENCIA ES ALGO MAYOR EN VARONES Y EN LA RAZA BLANCA .
ANATOMÍA PATOLÓGICA: INCLUYE UN CONJUNTO DE TUMORES CON GRADOS
VARIABLES DE DIFERENCIACIÓN NEURAL ELLOS SON :
• EL NEUROBLASTOMA .
• EL TUMOR INDIFERENCIADO DE CÉLULAS REDONDAS Y PEQUEÑAS .
• Y EL GANGLIONEUROBLASTOMA QUE CONTIENE CÉLULAS GANGLIONARES MADURAS .
EL PRONOSTICO VARIA SEGÚN EL PATRÓN HISTOLÓGICO DEL TUMOR .
PATOGENIA: PARECE PROBABLE QUE SE RELACIONE CON UNA SERIE DE MUTACIONES
ACAECIDAS TANTO ANTES COMO DESPUÉS DEL NACIMIENTO Y QUE SE PUEDEN DEBER A
FACTORES AMBIENTALES Y GENÉTICOS :
• ES FAMILIAR EN ALREDEDOR DEL 2% DE LOS CASOS .
• TAMBIÉN PUEDE ASOCIARSE A MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES
CONGÉNITAS .
REVISA EN EL LIBRO DE TEXTO LAS CARACTERÍSTICAS
CITOGENETICAS QUE SE INVOCAN EN LA ETIOLOGÍA DE ESTE TIPO DE
TUMOR.
PUEDE APARECER EN CUALQUIER LUGAR DONDE EXISTA TEJIDO NERVIOSO SIMPÁTICO Y
SUS
SÍNTOMAS Y SIGNOS DEPENDEN DE LA LOCALIZACIÓN Y DE LA EXTENSIÓN DE LA
ENFERMEDAD .
LA MAYORÍA DE ESTOS TUMORES SE ORIGINAN EN EL ABDOMEN A NIVEL DE LA
GLÁNDULA
SUPRARRENAL O DE LOS GANGLIOS SIMPÁTICOS RETROPERITONEALES .
EN GENERAL SE TRATA DE UNA MASA FIRME NODULAR QUE SE PUEDE PALPAR EN EL
FLANCO
O EN LA LÍNEA MEDIA Y QUE OCASIONA MOLESTIAS ABDOMINALES .
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: LAS METÁSTASIS SUELEN AFECTAR A :
• LOS HUESOS LARGOS .
• EL CRÁNEO.
• LA MEDULA ÓSEA .
• EL HÍGADO.
• LOS GANGLIOS LINFÁTICOS .
 • LA PIEL.
• EL TEJIDO CELULAR SUBCUTÁNEO .

• Y CON MENOR FRECUENCIA LOS PULMONES.

Y OCASIONA:
• FIEBRE.
• IRRITABILIDAD.
• RETRASO DEL CRECIMIENTO .
• DOLOR ÓSEO.
• NÓDULOS AZULADOS SUBCUTÁNEOS .
• PROPTOSIS ORBITARIA .
• Y EQUIMOSIS PERIORBITARIA .
LA AFECTACIÓN DEL GANGLIO CERVICAL SUPERIOR PUEDE CAUSAR UN SÍNDROME DE
HORNER.
EL NEUROBLASTOMA PARAVERTEBRAL PUEDE INVADIR LOS AGUJEROS NEURALES Y
CAUSAR
SÍNTOMAS POR COMPRESIÓN DE LA MEDULA ESPINAL Y LAS RAÍCES NERVIOSAS , RARA
VEZ
OCURREN SÍNTOMAS NEUROLÓGICOS .
TAMBIÉN PUEDE PAUSAR CON SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS CUYAS
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS REVISARAS EN LA BIBLIOGRAFÍA BÁSICA DEL TEMA .
DIAGNOSTICO: SE DIAGNOSTICA GENERALMENTE POR LA APARICIÓN DE :
UNA O VARIAS MASAS EN LA RADIOGRAFÍA SIMPLE , LA TAC O LA RMN.
LOS MARCADORES TUMORALES COMO EL ÁCIDO HOMOVALÍNICO Y EL ÁCIDO
VALINILMANDÉLICO EN ORINA ESTÁN ELEVADOS EN EL 95% POR LO QUE RESULTAN MUY
ÚTILES PARA CONFIRMAR EL DIAGNOSTICO .
LAS CARACTERÍSTICAS HISTOLÓGICAS SE OBSERVAN EN UNA MUESTRA DEL TUMOR
OBTENIDA
POR BIOPSIA .
TRATAMIENTO: PARA SU CORRECTO TRATAMIENTO ES NECESARIO ESTUDIAR EL
TUMOR
DEPENDIENDO DE LA UTILIZACIÓN DE DIVERSOS MEDIOS DIAGNÓSTICOS ENTRE LOS QUE
SE
ENCUENTRAN :
• EL SURVEY ÓSEO.
• Y ESTUDIO CON METAYODO BENCILGUANIDINA .
• ESTUDIOS SIMPLES Y CONTRASTADOS DE TAC O RMN DE TÓRAX, ABDOMEN O
CRÁNEO.
• Y LA ECOGRAFÍA ABDOMINAL ENTRE OTROS .
SEGÚN LOS RESULTADOS DE ESTOS ESTUDIOS SE DIFERENCIAN 5 ESTADIOS LOS QUE
DEBES REVISAR EN EL LIBRO DE TEXTO BÁSICO DE LA ASIGNATURA .
• LAS ESTRATEGIAS DEL TRATAMIENTO DEPENDEN DEL ESTADIO Y EL GRUPO DE
RIESGO.
• LA CIRUGÍA, LA QUIMIOTERAPIA Y LA RADIOTERAPIA SON UTILIZADAS DE ACUERDO
CON LO ANTERIOR .
ACTUALMENTE NO SE CONOCE LA FORMA DE EVITAR LA APARICIÓN DE ESTE TUMOR
EL LINFOMA: TERCER CÁNCER MÁS FRECUENTE EN LOS NIÑOS.
EXISTEN DOS TIPOS PRINCIPALES DE LINFOMA :
• LA ENFERMEDAD DE HODGKIN.
• Y EL LINFOMA NO HODGKIN.
AMBOS CON CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y MANEJOS DISTINTOS .
LA ENFERMEDAD DE HODGKIN: ES UN PROCESO MALIGNO DEL SISTEMA
LINFORETICULAR QUE CONSTITUYE EL 6% DE LOS TUMORES INFANTILES ES POCO
COMÚN
ANTES DE LOS 5 AÑOS DE EDAD Y MUY RARA ANTES DE LOS DOS AÑOS .
EPIDEMIOLOGIA: LA INCIDENCIA ES BIMODAL CON RELACIÓN A LA EDAD .
EN PAÍSES INDUSTRIALIZADOS EL PRIMER PICO OCURRE EN LA MITAD DE LA TERCERA
DÉCADA DE LA VIDA .

Y EL SEGUNDO DESPUÉS DE LOS 50 AÑOS DE EDAD .

EN LOS PAÍSES EN DESARROLLO EL PRIMER PICO OCURRE ANTES DE LA ADOLESCENCIA .
EXISTEN OTROS FACTORES EPIDEMIOLÓGICOS ASOCIADOS A ESTA ENFERMEDAD EN LOS
CUALES PROFUNDIZARAS DURANTE EL ESTUDIO INDEPENDIENTE .
ETIOPATOGENIA: LA ENFERMEDAD ES EL RESULTADO DE MÚLTIPLES PROCESOS
PATOLÓGICOS AUN SIN ESCLARECER ENTRE LOS QUE SE INCLUYEN :
• DIFERENTES AGENTES INFECCIOSOS COMO :
• EL VIRUS DEL HERPES HUMANO TIPO 6.
• EL CITOMEGALOVIRUS .
• Y EL VIRUS DE EPSTEIN – BARR.
ASÍ COMO LA SUSCEPTIBILIDAD GENÉTICA
ES CARACTERÍSTICO LA PRESENCIA DE UN NÚMERO VARIABLE DE CÉLULAS DE REED-
STEMBERG RODEADAS POR UN INFILTRADO INFLAMATORIO DE LINFOCITOS , CÉLULAS
PLASMÁTICAS Y EUSINOFILOS EN DIFERENTES PROPORCIONES SEGÚN EL SUBTIPO
HISTOLÓGICO DE LA ENFERMEDAD .
EXISTEN OTROS RASGOS QUE CONDICIONAN EL TIPO HISTOLÓGICO ELLOS SON :
• EL GRADO DE FIBROSIS .
• LA PRESENCIA DE BANDAS DE COLÁGENO .
• NECROSIS.
• CÉLULAS RETICULARES MALIGNAS.
ATENDIENDO A ESTO EL SISTEMA DE CLASIFICACIÓN DE REED DEFINE 4 SUBTIPOS
HISTOLÓGICOS QUE SON :
• EL PREDOMINIO LINFOCITARIO .
• LA CELULARIDAD MIXTA .
• LA DEPLECIÓN LINFOCITARIA .
• Y LA ESCLEROSIS NODULAR .
ESTA CLASIFICACIÓN ES LA MÁS EMPLEADA UNIVERSALMENTE
• MANIFESTACIONES CLÍNICAS: LOS PACIENTES PRESENTAN CON
FRECUENCIA ADENOPATÍAS :
• INDOLORAS.
• FIRMES.
• ELÁSTICAS.
• A NIVEL CERVICAL O SUPRACLAVICULAR Y EN EL MEDIASTINO .
NO ES FRECUENTE LA HEPATOESPLENOMEGALIA
SEGÚN LA EXTENSIÓN Y LA LOCALIZACIÓN DE LA AFECTACIÓN GANGLIONAR Y
EXTRAGANGLIONAR SE PRESENTAN SÍNTOMAS Y SIGNOS RELACIONADOS CON LA
OBSTRUCCIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS COMO :
• DISNEA.
• HIPOXIA.
• Y TOS.
• DERRAMES PLEURALES .
• DERRAMES PERICÁRDICOS .
• DISFUNCIÓN HEPÁTICA O INFILTRACIÓN MEDULAR CARACTERIZADA POR : ANEMIA,
NEUTROPENIA O TROMBOCITOPENIA .
TAMBIÉN APARECEN SÍNTOMAS SISTÉMICOS COMO :
• FIEBRE MAYOR DE 39 GRADOS DE CAUSA DESCONOCIDA .
• PERDIDA DE PESO MAYOR DE UN 10% DEL PESO CORPORAL EN TRES MESES .
• Y SUDORACIÓN NOCTURNA .
OTROS SÍNTOMAS MENOS FRECUENTES SON :
• EL PRURITO.
• LA OBNUBILACIÓN .
• Y LA ANOREXIA.
DIAGNOSTICO: EN CUALQUIER PACIENTE CON ADENOPATÍAS PERSISTENTES SIN
CAUSA
APARENTE Y QUE NO SE ASOCIEN CON UNA ETIOLOGÍA INFECCIOSA O INFLAMATORIA
EVIDENTE SE DEBE REALIZAR :
• UNA RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PARA IDENTIFICAR POSIBLES MASAS MEDIASTÍNICAS
ANTES DE REALIZAR UNA BIOPSIA GANGLIONAR.
• EN ADENOMEGALIAS PERSISTENTES INCLUSO AUNQUE TENGAN UNA INFECCIÓN DE
TIPO MONONUCLEOSIS DEMOSTRADA SEROLOGICAMENTE TAMBIÉN ESTA INDICADA
LA BIOPSIA GANGLIONAR .
• SE PREFIERE LA BIOPSIA ABIERTA NORMAL EN LUGAR DE REALIZAR PUNCIÓN CON
AGUJA FINA .
ESTADIFICACION: TRAS ESTABLECER EL DIAGNOSTICO SE REALIZARA LA
ESTADIFICACIÓN
DE LA ENFERMEDAD LA EVALUACIÓN INCLUYE :
• UNA ANAMNESIS .
• UNA EXPLORACIÓN FÍSICA .
• Y ESTUDIOS DE IMÁGENES SIMPLES Y CONTRASTADOS .
• UNA ECOGRAFÍA.
• LA TAC.
• Y LA RMN.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: LOS ESTUDIOS DE LABORATORIO COMPRENDEN :
• RECUENTO CELULAR COMPLETO PARA IDENTIFICAR PARA IDENTIFICAR ANOMALÍAS
SUGESTIVAS DE AFECTACIÓN MEDULAR .
• LA VELOCIDAD DE SEDIMENTACIÓN GLOBULAR .
• Y LA DETERMINACIÓN DE LOS NIVELES SÉRICOS DE COBRE Y FERRITINA .
EL TRATAMIENTO: ACTUAL IMPLICA EL USO DE QUIMIOTERAPIAS COMBINADA CON O
SIN RADIOTERAPIA DE CAMPO A DOSIS BAJA DETERMINADO PRINCIPALMENTE POR :
• EL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD.
• LA EDAD AL DIAGNOSTICO .
• LA PRESENCIA O AUSENCIA DE SÍNTOMAS SISTÉMICOS .
• Y LA PRESENCIA DE ADENOPATÍAS HILIARES .
• DE ENFERMEDAD GANGLIONAR VOLUMINOSA .
COMPLICACIONES: LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO ESTÁN ASOCIADAS A LA
RADIOTERAPIA O QUIMIOTERAPIA Y COMPRENDEN :
LAS NEOPLASIAS SECUNDARIAS POR EJEMPLO :
• LA LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA .
• TUMORES DE MAMA .
• PULMÓN.
• TIROIDES.
• Y LINFOMA NO HODGKIN.
OTRAS.
• LA SEPSIS.
• ESTERILIDAD.
• BAJA TALLA.
• E HIPOTIROIDISMO ENTRE OTRAS .
EL LINFOMA NO HODGKIN: ES UNA ENFERMEDAD MALIGNA GENERALIZADA DE LAS
CÉLULAS CONSTITUYENTES DEL SISTEMA INMUNE QUE SE DESARROLLA COMO
CONSECUENCIA DE ABERRACIONES GENÉTICAS QUE VAN A INFLUIR EN SU
PROLIFERACIÓN .
DIFERENCIACIÓN Y HABILIDAD PARA LA APOPTOSIS .
EPIDEMIOLOGIA: CONSTITUYE LA TERCERA ENFERMEDAD MALIGNA MÁS COMÚN DE LA
INFANCIA ES RESPONSABLE DE APROXIMADAMENTE EL 60% DE LOS LINFOMAS EN NIÑOS
Y
ADOLESCENTES .
SU MAYOR INCIDENCIA SE OBSERVA ENTRE LOS 7 Y 10 AÑOS DE EDAD Y ES POCO
COMÚN ANTES DE LOS 2 AÑOS.
LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS NO PRESENTAN ETIOLOGÍA OBVIA GENÉTICA O AMBIENTAL .
PATOGENIA: LOS 4 SUBTIPOS HISTOLÓGICOS SON :
• EL LINFOMA DE BURKITT.
• EL LINFOMA LINFOBLÁSTICO .
• EL LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES.
• Y EL LINFOMA ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES .
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
DEPENDEN DEL SUBTIPO HISTOLÓGICO .
Y DE LOS LUGARES AFECTADOS DE FORMA PRIMARIA Y SECUNDARIA .
SON TUMORES DE CRECIMIENTO RÁPIDO APROXIMADAMENTE EL 70% DE LOS PACIENTES
DEBUTAN EN ESTADIOS III O IV LO CUAL INCLUYE ENFERMEDAD EXTRAGANGLIONAR QUE
SE
MANIFIESTA COMO :
• AFECTACIÓN DIGESTIVA .
• DE LA MEDULA ÓSEA .
• Y DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL .
LAS MANIFESTACIONES ESPECÍFICAS DE LOCALIZACIÓN COMPRENDEN :
• EL AUMENTO RÁPIDO E INDOLORO DEL TAMAÑO DE UN GANGLIO LINFÁTICO .
• TOS, SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR .
• DISNEA POR AFECTACIÓN TORÁCICA .
• MASA ABDOMINAL .
• OBSTRUCCIÓN INTESTINAL .
• SÍNTOMAS QUE SIMULAN INVAGINACIÓN .
• ASCITIS CON AFECTACIÓN ABDOMINAL .
• CONGESTIÓN NASAL , ATALGIA.
• PERDIDA DE AUDICIÓN .
• AUMENTO DE TAMAÑO DE AMÍGDALAS CON PARTICIPACIÓN DEL ANILLO DE
WALDEYER.
• Y DOLOR ÓSEO LOCALIZADO .
EXÁMENESCOMPLEMENTARIOS: LASPRUEBASDELABORATORIOS
RECOMENDADAS SON :
• HEMOGRAMA COMPLETO .
• COAGULOGRAMA .
• FUNCIONAMIENTO RENAL Y HEPÁTICO .
• ELECTROLITOS EN SUERO .
• ESTUDIOS VIROLÓGICOS .
• ASPIRADO Y BIOPSIA DE MEDULA ÓSEA .
• ESTUDIOS DEL LCF, PERITONEAL , PERICÁRDICO Y PLEURAL .
• ESTUDIOS DE IMÁGENES SIMPLES Y CONTRASTADAS .
• ECOGRAFÍA.
• TAC.
• RMN SEGÚN LOCALIZACIÓN DEL TUMOR .

Y GAMMAGRAFÍA ÓSEA .
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
LAS ADENOPATÍAS DE LA CABEZA Y DEL CUELLO DEBERÍAN DIFERENCIARSE DE
LAS DE ETIOLOGÍAS INFECCIOSAS GANGLIONARES , LAS MASAS MEDIASTÍNICAS DE LA
ENFERMEDAD DE H ODGKIN Y LOS TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES .
LA AFECTACIÓN ABDOMINAL DE OTRAS MASAS TUMORALES MALIGNAS COMO EL
TUMOR DE WILMS, EL NEUROBLASTOMA Y EL RABDOMIOSARCOMA .
LA AFECTACIÓN DE LA MEDULA ÓSEA DE LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE
CÉLULAS B PRECURSORAS Y DE CÉLULAS T.
TRATAMIENTO: LA PRINCIPAL MODALIDAD TERAPÉUTICA ES :
LA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA CON MÚLTIPLES FÁRMACOS .
Y LA QUIMIOTERAPIA INTRATECAL .
LA CIRUGÍA SE EMPLEA PRINCIPALMENTE PARA OBTENER MUESTRAS DIAGNOSTICAS Y /O
BIOLÓGICAS Y PARA EL ESTADIAJE .
LA RADIOTERAPIA SE UTILIZA FUNDAMENTALMENTE EN LA AFECTACIÓN DEL SNC.
DEBIDO A LA QUIMIOTERAPIA CON MÚLTIPLES FÁRMACOS TIENE RIESGOS DE :
MUCOSITIS.
INFECCIONES.
CITOPENIAS IMPORTANTES .
DESEQUILIBRIOS HIDROELECTROLÍTICOS .
Y DETERIORO NUTRICIONAL .
LAS COMPLICACIONES A LARGO PLAZO PUEDEN INCLUIR :
RETRASO DEL CRECIMIENTO .
TOXICIDAD CARDIACA GONADAL .
ASÍ COMO NEOPLASIAS SECUNDARIAS .
EL PRONÓSTICO: ES EXCELENTE EN LA MAYORÍA DE LAS FORMAS LOS PACIENTES
CON
ENFERMEDAD LOCALIZADA TIENEN POSIBILIDAD DE SOBREVIVIR DE UN 90 A UN 100% Y
EN
LOS CASOS DE ENFERMEDAD AVANZADA ESTA POSIBILIDAD ES DE UN 65 A UN 95%