GLOMERULONEFRITIS

MEMBRANOSA

DEFINICIN

Engrosamiento de la MBG, causando trastornos en la

capacidad del rin de filtrar los lquidos corporales
por el glomrulo.
Engrosamiento difuso de la pared de los capilares
glomerulares y la acumulacin de depsitos electrodensos de
inmunoglobulinas en el lado epitelial de la membrana basal
Patologa de Robbins

Depsitos
inmunes
y
formacin
de
proyecciones
perpendiculares en de la membrana basal, denominados
spikes Kidneypathology

EPIDEMIOLOGA

Glomerulonefritis primarias constituyen el 60% de

causas de Sndrome Nefrotico.
Es la causa mas comn de Sndrome Nefrotico en el
adulto, prevalencia del 40% del total de casos.
Mayor frecuencia en hombres, relacin H:M de 2:1

SNDROME NEFRTICO

Aumento de permeabilidad de la pared capilar del glomrulo

Proteinuria >15 mg/dL
Hipoproteinemia
Edema
Colesterol alto

ETIOLOGA
El 85% de los pacientes no tienen causa identificable, y se considera
idioptica.
Aparece en el curso de otras enfermedades generales y las formas
asociadas a diversos agentes etiolgicos identificables secundarias.

GM Primaria

El receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R) , localizado en podocitos,

constituye el antgeno responsable en un 70-80% contra el cual se dirigen los
anticuerpos

Los anticuerpos formados contra esta protena (IgG4) atraviesan el capilar

glomerular y se unen a la protena a lo largo de la vertiente externa, o
subepitelial, de la pared capilar, formando los tpicos depsitos subepiteliales.

PLA2R es un componente normal del podocito

AUTOINMUNE.

GENETICA: ASOCIADA AL HLA Y GENES CODIFICADORES DEL PLA2R

Los factores terminales del complemento (C5b-9) alteran la estructura
podocitaria y distorsionan sus diafragmas de hendidura, provocando la
aparicin de proteinuria masiva

Nefropata Membranosa secundaria

Los antgenos implicados se depositan primero entre la membrana basal

glomerular (MBG) y los podocitos
Los anticuerpos especficos generados contra estos antgenos atraviesan
la MBG para acoplarse con aquellos, dando lugar a la formacin in situ de
los complejos inmunes.

Frmacos

Penicilina,
Aines,
captopril

Infecciones

Causas
secundarias

Tumores
malignos

LES

Procesos
metablicos

Diabetes
Mellitus
Tiroiditis

FISIOPATOLOGA

Anticuerpos
Anticuerpos dirigidos
dirigidos
contra
contra un
un antgeno
antgeno

Neutrfilos,
Neutrfilos,
monocitos
monocitos y
y
plaquetas
plaquetas en
en
glomrulos
glomrulos +
+
Presencia
Presencia del
del
complemento
complemento (C5b(C5bC9)
C9)

Proteasas
Proteasas y
y factores
factores
oxidantes
oxidantes

Clulas
Clulas epiteliales
epiteliales y
y
mesangiales
mesangiales

Lesin
Lesin de
de pared
pared
capilar
capilar

Mayor
Mayor permeabilidad
permeabilidad
para
para protenas
protenas

MANIFESTACIONES CLNICAS
o
o
o
o

Inicio insidioso. irregular como S. Nefrtico

15% ptes proteinuria subnefrtica
Hipertensin + hematuria 15 35%
Descartar condicin desencadenante, gracias a
esto vara el tratamiento. Proteinuria que no
mejora con corticoides
o Elevacin del BUN
o Disminucin de protenas
o Hipertensin

- Prolongaciones
de la
membrana
basal han
logrado ya
rodear los
inmunocomple
jos
- Las paredes
capilare
muestran un
claro
egrosamiento
y destruccn

ESTADO
ESTADO 4
4

Engrosamiento
Engrosamiento
de
de la
la pared
pared
capilar
capilar
glomerular
glomerular y
y la
la
aparicin
aparicin de
de
pas
o
spikes
pas o spikes

ESTADO
ESTADO 3
3

--

ESTADO
ESTADO 2
2

ESTADO
ESTADO 1
1

-- Depsito
Depsito de
de
inmunocomplejo
inmunocomplejo
s
s
-- Pared
Pared capilar
capilar
normal,
normal, sin
sin
engrosamiento
engrosamiento o
o
con
un
mnimo
con un mnimo
ensanchamiento
ensanchamiento
difcil
difcil de
de
diferenciar
diferenciar

Esclerosis
Esclerosis
avanzada
avanzada de
de
numerosos
numerosos
glomrulos
glomrulos

MICROSCOPA
Tincin con PAS. Engrosamiento difuso de la pared de los capilares
glomerulares sin aumento del nmero de clulas. Patologa de Robbins

Microscopa Electrnica (Plata-metenamina)

Proyecciones perpendiculares en la parte externa de la MBG
spikes el cual permite el diagnstico

PRONSTICO
25% de pacientes tendr una remisin espontnea parcial o
completa
29% de ellos presentar recadas.
Menos del 40% desarrolla Insuficiencia Renal.
10% de ptes fallecen o entran en Insuficiencia Renal en un
plazo de 10 aos