ENFERMEDAD DE KWASAKI

-principal causa de cardiopatía adquirida en países desarrollados

- la cardiopatía reumática es la causa mas frecuente en países en via de desarrollo
- se caracteriza por vasculitis de arterias extraparenquimatosas de mediano calibre, por
predilección por las coronarias
- su diagnostico se basa en criterios clínicos
-el pronostico de la gravedad depede de la gravedad de las lesiones de las coronarias
- síndrome de ganglios linfáticos mucocutaneos

Factores de riesgo

- Edad joven 6 m- 9 años

- Sexo masculino
- Raza asiática e isleña del pacifico

PATOGENIA

- Etiología desconocida
- En muchos aspectos asemejan a procesos infecciosos como aquellas causadas por
toxinas y enfermedades virales
- Las toxinas producidas por staphylococus aureus o streptococos pyogenes ya que
se ha postulado que la etiología de la ek es similar a la eritrodermia, similar a la del
síndrome de shock toxico o síndrome de shock toxico estreptocócico
- Las toxinas actúan como superantigenos causando una liberación masiva de
citoquinas
- no se ha demostrado que in agente inico cause ek
- agentes infecciosos desencadenan una via común final en huéspedes
genéticamente suceptibles
- característica distintiva es la fiebre de inicio repentino superior 39 y es posible que
no disminuya con el uso de antipiréticos
- en ausencia de tratamiento suele durar 12 dias y en casos raros mas de 3 semanas

90% conjuntivitis bilateral no exudativa que respeta el limbo ósea aclaramiento alrededor
del iris

Manifestaciones orofaringeas, labios rojos agrietados y lengia de fresa

Exantema aparece 5 dias posteriores a la fiebre

Hinchazón manos y pies, eritema de las manos y planta de los pies en la fase aguda de la
enfermedad
Descamación periungeal de los dedos y manos comeinza a las dos semanas o 3 despues
del inicio de la fiebre
La descamación antes del dia 10 no se considera compatible
Agrandamiento de ganglios linfáticos cervicales es el criterio menos común por lo general
es unilateral

Stevens-johnson: presencia de hallazgos de dolor en la piel, necrosis de la piel o ampollas

Los síndromes mediados por toxinas desencadenados por infecciones estaphylococias o

estreptocócicas se caracterizan por compromiso de órganos viscerales como insuficiencia
renal y disfunción hepática son muy inusuales.
Hipotensión también es prominente en enfermedades mediadas por toxinas

La escarlatina se puede evaluar con pruebas rápidas de antígeno estreptocócico, causada

por el estreptococo del grupo a y no se asocia a conjuntivitis , mejora 24 h despues de
tratamiento con antibiótico

Los niños con ek tienen leucocitosis con predominio de neutrófilos y formas inmaduras

Los marcadores inflamatorios están elevados en casi todos los pacientes con ek

Ecocardiografia: modaliadad de imagen para evaluar las dimensiones de las arterias

coronarias, actividad miocárdica insuficiencia valvular y derrame pericárdico

Diámetro de las coronarias internas mayor de 3 mm, anormal en niños menosres de 5

años y 4 para mayores de esta edad

Una vez se diagnostica se debe iniciar tratamiento inmediato con dosis de

inmunoglobulina ( 2g x k) y asa : el tto se administra dentro de los primeros 7 dias de la
enfermedad

Los corticosteroides se pueden administrar como terapia primaria cuando se administran en

el momento de la primera dosis de IVIG o como terapia secundaria cuando se administran
para la resistencia a la IVIG

Otras terapias utilizadas en KD incluyen infliximab, un inhibidor del factor de necrosis tumoral

Hay muy pocas indicaciones para AAS en la infancia dado el riesgo de síndrome de Reye, pero KD sigue siendo una de ellas.

Los niños con aneurismas gigantes requieren anticoagulación con heparina de bajo peso molecular o warfarina además de AAS.