Síndrome de Stevens-Johnson:

Definicion: El síndrome de Stevens-Johnson es una dermatosis reactiva consistente en un

eritema multiforme con presencia de vesículas y/o ampollas en mucosas (sobre todo oral)
que afecta a genitales, ojos y mucosas y se acompaña de fiebre. Su presentación más
severa es la necrólisis epidérmica tóxica.
Factores de riesgo: La incidencia y la gravedad de este trastorno pueden ser mayores en
los pacientes que recibieron trasplante de médula ósea, en pacientes HIV positivos
infectados con Pneumocystis jirovecii, en aquellos con lupus eritematoso sistémico y en
quienes sufren enfermedades reumáticas crónicas.
Etiología: Los fármacos desencadenan más del 50% de los casos de síndrome de
Stevens-Johnson y hasta el 95% de los casos de necrólisis epidérmica tóxica. Los
fármacos causantes más frecuentes son:
➔ Sulfamidas (p. ej., sulfasalazina)
➔ Otros antibióticos (p. ej., aminopenicilinas [en general ampicilina o amoxicilina],
fluoroquinolonas, cefalosporinas)
➔ Anticonvulsivos (p. ej., fenitoína, carbamazepina, fenobarbital, ácido valproico y sus
derivados, lamotrigina)
➔ Antiinflamatorios no esteroideos (p. ej., piroxicam, meloxicam)
➔ Antirretrovirales (p. ej., nevirapina)
Los casos no provocados por fármacos se atribuyen a:
➔ Infecciones (en su mayoría por Mycoplasma pneumoniae)
➔ Vacunación
➔ Enfermedad injerto versus huésped
Raras veces, no se logra identificar la causa.
Fisiopatología: Se desconoce el mecanismo exacto del síndrome de Stevns-Johnson y de la
necrólisis epidérmica tóxica; no obstante, una teoría sostiene que la alteración del
metabolismo farmacológico (p. ej., la falta de eliminación de metabolitos reactivos) en
algunos pacientes desencadena una reacción citotóxica mediada por células T a los
antígenos del fármaco en los queratinocitos. Las células T CD8 + se han identificado como
mediadores importantes de la formación de ampollas.
Presentación clínica: El SSJ se caracteriza clínicamente por la aparición de fiebre elevada,
dolor ocular, artralgias, odinofagia y malestar general. Todos estos síntomas pueden
preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 10 días. La característica fundamental del
cuadro son las lesiones cutáneas, máculas de color púrpura de bordes mal definidos
(spots) sobre piel eritematosa o lesiones en diana atípicas, dolorosas, ampollosas o
necróticas y eritema perilesional. Las lesiones deben diferenciarse de las dianas típicas del
eritema multiforme, las cuales se caracterizan por presentar tres anillos concéntricos y
pueden ser papulares.
Uno de los signos más precoces es la estomatitis. La afectación de la conjuntiva, mucosa
oral, nasal, genital y anorrectal, así como la aparición de una conjuntivitis purulenta
bilateral es muy característica. Es muy importante tener en cuenta si ha existido
exposición a fármacos durante las 3 semanas previas al inicio de los síntomas.
El signo de Nikolsky (sugestivo de esta entidad) consiste en hacer presión en el borde
lateral de una lesión ampollosa desencadenando la separación de la epidermis.
Diagnóstico y conducta: el diagnóstico del cuadro es clínico, se puede confirmar con biopsia
cutánea, tal como ocurrió con nuestro paciente. La biopsia de la piel revelará grados
variables de necrosis en los queratinocitos, edema de la dermis y formación de ampollas
epidérmicas. Debe solicitarse hemograma, donde puede aparecer eosinofilia o anemia;
bioquímica, donde puede aparecer hipoproteinemia, aumento de transaminasas e
hipercolesterolemia; hemocultivos y radiografía de tórax.
Diagnósticos diferenciales: eritema multiforme, síndrome de la piel escaldada, enfermedad
de Kawasaki, pénfigo paraneoplásico y eritrodermia.
Tratamiento: existe controversia según la bibliografía.
El control y el tratamiento del SSJ y la NET son principalmente conservadores. El
tratamiento consiste en tres etapas: interrumpir la administración del fármaco o de los
fármacos causal(es), adoptar un tratamiento de apoyo de inmediato y administrar un
fármaco específico para detener la evolución del cuadro. El tratamiento de apoyo incluye el
monitoreo de líquidos y electrólitos, el aislamiento, el soporte nutricional y el control de la
infección. La inmunoglobulina intravenosa puede ser un tratamiento eficaz por la
inhibición directa de la interacción entre FAS y el ligando FAS. Además, se ha propuesto el
uso de corticoesteroides como estrategia terapéutica. El mecanismo principal de la acción
que se desea obtener es la modificación de casi todos los componentes de la respuesta
inflamatoria e inmunitaria. Todavía no se conoce con certeza en qué momento se debe
administrar el corticoesteroide, el tipo, la posología y la duración del tratamiento. (Segun la
SAP)
Pronóstico: la severidad del cuadro es proporcional a la extensión de piel afectada, así en
los pacientes con necrólisis epidérmica tóxica, la pérdida de piel necrótica puede dar lugar a
infecciones que desencadenen una sepsis.
La escala SCORTEN estratifica la gravedad y el pronóstico especialmente en la necrólisis
epidérmica tóxica. Consiste en dar un punto a la presencia de cada uno de los siguientes
factores:
● Edad >40 años.
● Presencia de cáncer.
● Frecuencia cardiaca >120.
● Superficie corporal afectada >10%.
● Urea sérica >28mg/dl.
● Bicarbonato <20mM/l.
● Glucemia >252mg/dl.
Si la puntuación es de 0-1 la mortalidad es de 3,2%. Una puntuación de 2 se asocia a una
mortalidad de 12,1%; puntuación de 3 mortalidad 35,8%; puntuación de 4 mortalidad 58,3%,
puntuación mayor de 5 mortalidad 90%.