TEMAS DE REUMARTOLOGÍA

Dr. Félix Peña

Zurita 2021

ALUMNO: FRANK MARCEL VELA RUIZ

GRUPO: A

CUESTIONARIOS REUMATOLOGÍA

Lupus Eritematoso Sistémico

1. Definición, porcentaje sexo y edad, laboratorio en la mayoría de
los pacientes.

Definición: Trastorno inflamatorio crónico del tejido conjuntivo de causa

desconocida que puede afectar a articulaciones, riñones, superficies
serosas y paredes vasculares y que aparece sobre todo en mujeres jóvenes,
aunque también en niños.

El 90% de los casos de LES aparecen en mujeres

El suero de la mayoría de los pacientes contiene anticuerpos antinucleares

(ANA), casi siempre con anticuerpos anti-ADN.

2. Cuadro clínico. Formas de inicio del cuadro y síntomas principales.

− De forma súbita con fiebre que simula una infección aguda.
− De manera insidiosa durante meses o años con episodios de fiebre y malestar
general. Los hallazgos iniciales pueden ser cefaleas vasculares, epilepsia o
psicosis.

3. Carácterísticas de los sítomas articularea y las lesiones cutáneas.

Los síntomas articulares, que oscilan entre las artralgias intermitentes y la

poliartritis aguda, aparecen en el 90% de los pacientes aproximadamente y
pueden estar presentes durante años antes de que se produzcan otros
síntomas.

Las lesiones cutáneas incluyen el eritema malar en mariposa característico,

lesiones discoides (v. Lupus eritematoso discoide, más adelante) y lesiones
maculopapulosas firmes y eritematosas en cara, áreas expuestas del cuello,
zona superior del tórax y codos.

4. Manifestaciones clínicas del LES en los niños.

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Es frecuente la adenopatía generalizada

esplenomegalia en el 10% de los
pacientes.
En el aspecto histológico, el bazo puede mostrar una fibrosis periarterial
(lesión en piel de cebolla).

5. Síndrome hemofagocítico. Frecuencia y características.

Es una forma de presentación muy rara, con fiebre y pancitopenia
fulminante, descrito en asiáticos (especialmente en descendientes de
chinos), entre los que el LES tiene una incidencia elevada. La médula
ósea muestra proliferación de histiocitos reactivos, con fagocitosis de
células hematopoyéticas (un ejemplo del síndrome hemofagocítico
reactivo). No existen pruebas de una infección subyacente. Los
pacientes responden rápidamente a los corticoides.
6. Laboratorio en el LES.
En >98% de los pacientes con LES existe una prueba de ANA
(anticuerpos antinuclearea) positiva (por lo general con títulos altos) y
esto obliga a realizar otras determinaciones más específicas para
detectar anticuerpos anti-ADN de cadena doble (mediante ELISA o con
el método del portaobjetos con crithidia, una prueba menos sensible
pero más específica).
Otros ANA y anticuerpos anticitoplásmicos (p. ej., Ro [SSA], La [SSB],
Sm, RNP, Jo-1) son de ayuda en el diagnóstico del LES y de otras
enfermedades del tejido conjuntivo (como se expone más adelante).

7. Datos clínicos que sugieren el diagnóstico de LES.

El LES es obvio cuando un paciente (en particular una mujer joven)

tiene fiebre y erupción cutánea eritematosa, poliartritis, signos de
enfermedad renal, dolor pleural intermitente, leucopenia e
hiperglobulinemia con anticuerpos anti-ADN de cadena doble.

8. Pronóstico, complicaciones, evolución.

Cuanto más grave sea la enfermedad, mayor será el riesgo de
complicaciones yatrogénicas por la medicación. Puede producirse
infección por la inmunosupresión y coronariopatía por el uso crónico
de corticoides.
la evolución del LES es crónica y recidivante, aunque suelen existir a
menudo períodos largos de remisión (años). El pronóstico ha mejorado
sustancialmente en las dos últimas décadas.

9. Tratamiento de la enfermedad leve y grave.

La enfermedad leve o remitente puede requerir escasas medidas

terapéuticas o ninguna. Las artralgias se pueden controlar con AINE. La

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aspirina es útil, especialmente en pacientes con la tendencia trombótica

asociada a la presencia de anticuerpos anticardiolipina, pero las dosis
elevadas pueden provocar toxicidad hepática.

Los antipalúdicos pueden ser útiles, en especial cuando predominan las

manifestaciones articulares o cutáneas. Los regímenes varían, pero se
recomienda la hidroxicloroquina a dosis de 200 mg v.o. una o dos veces al
día. Otra alternativa es la cloroquina a dosis de 250 mg/d v.o. o la quinacrina
a dosis de 50 a 100 mg/d v.o.

En ocasiones se emplean combinaciones de estos fármacos. Se recomienda

una exploración oftalmológica a intervalos de 6 meses, aunque puede ser
exagerado porque estas dosis son bajas y los datos recientes apuntan a que
la hidroxicloroquina tiene una toxicidad retiniana muy baja. La DHEA a dosis
de 50 a 200 mg/d puede reducir las necesidades de otros fármacos, en
especial de los corticoides.

Las dosis más elevadas se toleran peor por sus efectos androgénicos y
probablemente no son más efectivas que las dosis más bajas.

La enfermedad grave requiere un tratamiento inmediato con

corticoides. Se recomienda una combinación de prednisona y agentes
inmunosupresores en el lupus activo grave o en la nefritis activa reversible
del lupus.

Las dosis iniciales de prednisona según el cuadro predominante son las

siguientes: 60 mg/d para la anemia hemolítica, 40 a 60 mg/d para la púrpura
trombocitopénica (el recuento de plaquetas puede tardar de 4 a 6 sem en
subir), 20 a 60 mg/d para la poliserositis grave (la respuesta comienza en
días), de 40 a 60 mg/d para la afectación renal en combinación con agentes
inmunosupresores.

La mejoría no suele aparecer hasta las 4 a 12 sem y puede no ser evidente

hasta que se reduzca la dosis de corticoides. Con frecuencia se emplea la
azatioprina a dosis de hasta 2,5 mg/kg/d o ciclofosfamida a dosis de 2,5
mg/kg/d como agentes inmunosupresores para el LES renal.

En la actualidad se tiende a la administración cíclica de fármacos

inmunosupresores, como 500 mg i.v. de ciclofosfamida (junto con mesna y
sobrecarga de líquidos para proteger la vejiga), que se repite mensualmente
durante 6 a 12 meses dependiendo de la respuesta renal y la tolerancia
hematológica

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La trombosis o la embolia in situ de los vasos cerebrales, pulmonares o

placentarios puede precisar tratamiento con heparina a corto plazo y
tratamiento de mantenimiento con warfarina.

En el lupus del SNC o en otras crisis la forma inicial de tratamiento suele ser
la administración de 1.000 mg de metilprednisolona mediante infusión
intravenosa lenta (1 h) en tres días sucesivos, junto con ciclofosfamida i.v.

10. Tratamiento supresor y médico general.

Tratamiento supresor: La enfermedad crónica leve o grave se debe tratar

con la dosis mínima de corticoides y otros fármacos que permita controlar la
inflamación de los tejidos (antipalúdicos, inmunosupresores a dosis bajas).

La dosificación de corticoides se determina mediante una disminución a

intervalos del 10% (dependiendo del grado de respuesta clínica). Por
ejemplo, si la fiebre y la artritis son las manifestaciones activas iniciales, la
dosis se reduce a intervalos semanales.

Si predominan la trombocitopenia y la afectación renal (que responden más

lentamente al inicio del tratamiento) la dosis se debe reducir cada 2 a 4 sem.

Cuando la dosis diaria de prednisona se establezca en <15 mg, se puede

pasar a una administración a días alternos. La mayoría de los pacientes
pueden suspender la prednisona.

La necesidad de un tratamiento a largo plazo con dosis altas de corticoides

lleva a valorar la necesidad de añadir un agente inmunosupresor por v.o.,
dada su capacidad para reducir la dosis de corticoides necesaria.

Tratamiento médico general: Se debe tratar de manera adecuada la

posible infección intercurrente, que suele complicar la enfermedad y se
confunde fácilmente con sus manifestaciones. Hay que tomar las medidas
habituales para tratar la insuficiencia cardíaca y renal, además del uso de
fármacos inmunosupresores. Pueden ser útiles los IECA para la insuficiencia
cardíaca congestiva y la proteinuria.

Es vital la anticoagulación a largo plazo en pacientes con anticuerpos

antifosfolípidos y trombosis recidivante.

Las pacientes con anticuerpos antifosfolípidos pueden sufrir una pérdida fetal
tardía por trombosis e isquemia de los vasos placentarios. Se han registrado
buenos resultados con el tratamiento con corticoides (prednisona £30 mg/d)
o anticoagulación con aspirina o heparina a dosis bajas. Los datos más
recientes
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sugieren que el mejor tratamiento profiláctico es la administración diaria de

heparina subcutánea, con aspirina infantil o sin ella durante el segundo y el
tercer trimestre.

El reconocimiento de un embarazo de alto riesgo conduce a una vigilancia

perinatal intensiva, que lleva en ocasiones a realizar una cesárea electiva.