Tumores Cerebrales 1.

INTRODUCCIN Los gliomas malignos tienen un pobre pronstico y el fin principal del tratamiento es brindar la mejor calidad de vida en la supervivencia de estos pacientes. Los gliomas malignos cuya evolucin y pronstico no ha variado mucho y contina siendo sombro e invariablemente mortal, a diferencia de los otros tumores del SNC que reciben el beneficio de los recientes y espectaculares progresos experimentados por las tcnicas de imgenes, procedimientos neuroquirrgicos o tratamiento coadyuvante. Los conceptos de "benigno" y "maligno", que son absolutos para los tumores de otros sistemas orgnicos, son slo relativos cuando se aplican al SNC, cuando est situado en el interior de alguna de las localizaciones elocuentes del SNC, la recidiva local de un tumor histolgicamente benigno; pero, imposible de erradicar acaba por ser tan mortal como un tumor histolgicamente maligno de la misma localizacin. El enfoque pronstico de estos tumores depende de algunas variables importantes: la histopatologa del tumor, localizacin anatmica, edad del paciente y estado neurolgico del mismo. 2. Epidemiologa de los tumores cerebrales Los tumores cerebrales primarios contribuyen de manera significativa a la morbimortalidad de todos los grupos de edad. En los lactantes y nios pequeos los tumores cerebrales son la segunda forma ms comn de cncer, despus de la leucemia En los adultos los tumores cerebrales primarios ocupan el 13 lugar en frecuencia de todos los cnceres; dependiendo de la edad de la poblacin estudiada, la incidencia anual de estas neoplasias oscila entre 4,8 y 10,6 por 100 mil habitantes; en los Estados Unidos estas cifras pueden variar en relacin a diferentes regiones geogrficas. La distribucin por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos en mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en varones. Las tasas de mortalidad de algunas estadsticas con tendencia ascendente ser de 6,5 por 100 mil habitantes/ao para varones y 4,5 para mujeres. La incidencia de tumores cerebrales por edad aumenta en forma dramtica con la edad del paciente principalmente entre los 75 y 85 aos de edad en ambos sexos, y el tipo ms frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma. Por fortuna slo el 1,5% de todos los cnceres se observa en nios, pero con una alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la 2a. causa ms importante de cncer. El meduloblastoma es el tumor ms frecuente en nios y conjuntamente con las astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia. 3. EPIDEMIOLOGA ANALTICA 3.1. Factores Gentico-Hereditarios En enfermedades como la neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen se han observado neurinomas del acstico y una gran variedad de gliomas. El glioma del nervio ptico es frecuente.

La esclerosis tuberosa, la enfermedad de Von Hipel-Lindau y el Sndrome de Sturge-Weber son enfermedades asociadas con la presencia de tumores del SNC. Aproximadamente el 16% de los pacientes con tumor cerebral tienen historia familiar de cncer. 3.2. Factores Ambientales Se han relacionado con la presencia de tumores del SNC; las radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos. 3.3. Radiaciones Se ha descrito una asociacin entre el riesgo de glioma y meningioma y el antecedente de exposiciones radiolgicas repetidas. 3.4. Traumatismos Se ha descrito una incidencia mayor de meningioma en pacientes que relataban traumatismos encefalocraneanos graves varios aos antes de diagnstico. 3.5. Factores Hormonales La prevalencia de meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el embarazo, sugieren un factor hormonal. 3.6. Inmunosupresin Los pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos mdicamente tienen mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario. Sin embargo, poco se conoce sobre la etiologa de los tumores del SNC y no es posible an tomar medidas preventivas oportunas. 4. ANATOMA PATOLGICA En el Sistema Nervioso Central pueden surgir procesos neoformativos muy diversos; su frecuencia es bastante desigual, siendo la gran mayora de los casos: atribuible a un escaso nmero de tipos. As por ejemplo el glioblastoma multiforme por s solo es responsable del 20% de los procesos neoformativos intracraneales primarios en algunas series. Los tumores del Sistema Nervioso Central se dividen en dos grupos principales: Tejidos de este rgano (Primario) y aquellos que provienen de otro rgano (secundarios). Los tumores secundarios pueden ser consecuencia de la diseminacin hematgena de una neoplasia que se origina en un lugar distante (metstasis) o de la extensin directa de una lesin en tejidos adyacentes. La frecuencia de las neoplasias secundarias en el sistema nervioso central vara ampliamente entre los distintos centros hospitalarios y segn las series sean quirrgicas o autopsias.

Las metstasis cerebrales son una de las causas principales de morbilidad en aquellos pacientes oncolgicos; del 15 al 20% de estos pacientes presenta metstasis intracraneales en el examen de necropsia. La frecuencia de los tumores secundarios es muy baja en la infancia y aumenta a partir de la quinta dcada de la vida. Los lugares primarios ms frecuentes son: El pulmn (adenocarcinoma), la mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y el rin (adenocarcinoma); macroscpicamente se ven como mltiples masas redondeadas y bien delimitadas que afectan los hemisferios cerebrales, en especial a la corteza cerebral. Asimismo, aquellas metstasis que proceden de los tumores con poca afinidad por el sistema nervioso por ejemplo, el caso del tubo gastrointestinal, son casi siempre solitarios y generalmente asientan en la fosa posterior (cerebelo). Las metstasis siguen el patrn histolgico del proceso tumoral de origen y en la mayora de casos son fciles de distinguir de los tumores primarios. La carcinomatosis menngea es una forma especial de diseminacin metastsica; consiste en que el proceso metastsico se extiende en forma difusa por las leptomeninges e imita de manera anatmica y clnica a las meningitis; as el carcinoma de mama, las leucemias, los linfomas, el carcinoma pulmonar y el melanoma son tumores que tienden a producir carcinomatosis menngea. 4.1. Tumores Primarios Son ms frecuentes a nivel intracraneal que intrarraqudeos. En adultos el 70% es supratentorial (cerebro); en cambio en los nios, el 70% es infratentorial (cerebelo o tronco enceflico). Son ms frecuentes en los adultos que en los nios. Los diferentes tipos tumorales muestran una predileccin de acuerdo a la edad; as el meduloblastoma, el astrocitoma qustico del cerebelo y el glioma del tronco enceflico; todos estos infratentoriales son los tumores ms frecuentes durante la infancia en el sistema nervioso central. Los tumores primarios pueden ser benignos o malignos, pero sabemos que toda masa intracraneal que produce un aumento de la presin dentro del crneo puede ocasionar herniaciones siendo la ms grave aquella que se produce por protrusin de las amgdalas cerebelosas por el agujero occipital, causando la muerte por la compresin del centro respiratorio del bulbo raqudeo. Es pues el comn denominador de los tumores cerebrales causar hipertensin endocraneana por su crecimiento. El parnquima cerebral est integrado por neuronas y sus clulas de apoyo, la neuroglia, es el origen de ms de la mitad de los tumores primarios. El potencial tumorgeno de la neuroglia es mucho mayor que el de las neuronas, de tal manera que la mayor parte de las neoplasias que se originan del parnquima cerebral (tumores neuroepiteliales) son de estirpe glial (gliomas) y slo un pequeo porcentaje es de origen neuronal o proviene de las clulas primitivas.

Tambin entre los tumores neuroepiteliales se incluyen las neoplasias del plexo coroideo y el quiste coloideo del III ventrculo. Los meningiomas se originan de la meninges que cubren el parnquima cerebral. Los Schwannomas se originan de las vainas de los nervios que surgen del parnquima. El sistema nervioso central puede ser asiento de linfomas y procesos neoformativos originados en los elementos mesen-quimales como el endotelio, los pericitos, el hueso, el cartlago, los fibroblastos, los adipocitos o el msculo. Tambin hay tumores que proceden de las clulas ectpicas como el craneofaringioma y los tumores de las clulas germinales que son resultado de una migracin anormal durante la embriognesis o persistencia de estructuras que generalmente involucionan. Por ltimo hay que mencionar a los tumores de la hipfisis. Figura: Distribucin topogrfica y localizaciones preferentes de los tumores primarios del SNC. Modificada de Burger et al.

Figura: Distibucin tipogrfica y localizaciones preferentes de los tumores primarios del SNC. modifivcada de Burger et al Clasificacin histolgica abreviada de los tumores del SNC segn LA OMS 1. Tumores de tejido neuroepitelial A. Tumores astrocitarios: Astrocitomas Gemistoctico, Astroci-toma anaplsico de bajo grado, Piloctico, Proto-plsmico,

B. Tumores oligodendrogliales: Oligodendroglioma de bajo grado, Oligo-dendroglioma mixto, Oligodendro- glioma anaplsico C. Tumores ependimarios: Ependimoma de bajo grado, Ependimoma anaplsico D. Tumores de las plexos coroideos: Papiloma de los plexos coroideos, Carcinoma de los plexos coroideos E. Tumores de clulas pineales: Pineocitoma, Pineoblastoma F. Tumores embrionarios poco diferenciados Clioblastoma, Meduloblas-toma 2. Tumores de las clulas de la vainas nerviosas Schwannoma Neurofibroma 3. Tumores de las meninges y tejidos afines A. Meningioma benigno Meningotelial Fibroso Transicional B. Meningioma maligno Hemangiopericitoma C. Sarcomas menngeos 4. Linfoma primario del SNC 5. Tumores de clulas germinales Germinoma Carcinoma embrionario Tumor del seno endodrmico Coriocarcinoma Teratoma Maduro

Inmaduro 6. Otros tumores de embriognesis desordenada Craneofaringioma Tumor epidermoide Tumor dermoide Quiste coloide del tercer ventrculo 7. Tumores hipofisarios Lbulo anterior Adenoma Carcinoma Lbulo posterior Caristoma 8. Extensin local de tumores regionales Cordoma Tumor del glomus yugular 5. MANIFESTACIONES CLNICAS A pesar de su diversidad anatomopatolgica, los efectos clnicos de los tumores cerebrales dependen de un nmero de mecanismos fisiopatolgicos relativamente escasos. Uno de los conceptos ms importantes en cuanto a la fisiopatologa de los tumores cerebrales es que crecen en el interior de los lmites rgidos e inflexibles del crneo. Como el volumen de la cavidad craneal es constante, cualquier proceso expansivo producir necesariamente una elevacin proporcional de la presin intracraneal (PIC). Cuando se superan los mecanismos de compensacin, el crecimiento continuado se har a expensas de las necesidades volumtricas del encfalo, una circunstancia crtica que se traduce en distorsin y herniacin del encfalo y en ltimo trmino en la muerte. Inicialmente el encfalo muestra una tolerancia sorprendente a los efectos comprensivos e infiltrantes de los tumores cerebrales, por lo que los sntomas precoces pueden ser escasos. Con el tiempo, todos los tumores cerebrales causan sntomas a travs de uno o varios de los mecanismos siguientes 1) Aumento de la PIC provocada por la masa del tumor, el edema cerebral o la obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo (LCR); 2) destruccin, compresin o distorsin local del tejido cerebral, que da lugar a deficiencias neurolgicas especficas; 3) compresin o distorsin de los nervios craneales, que se traducen en parlisis caractersticas de stos; y 4)inestabilidad electroqumica local con aparicin de convulsiones. Los sntomas de los tumores cerebrales son de dos tipos bsicos: no focales, relacionados con el efecto general del aumento de la PIC, y focales, especficos de cada localizacin y

atribuibles a alteraciones funcionales de la zona de tejido cerebral afectada. Las elevaciones de la PIC son responsables de muchos de los sntomas inespecficos producidos por los tumores cerebrales. La cefalea es uno de los sntomas que con mayor frecuencia acompaa a los tumores cerebrales. Cuando se debe a una neoplasia, tiende a mostrar ciertas caractersticas especiales. As, suele ser una cefalea de tipo "presin" de intensidad moderada, tpicamente generalizada o retroorbitaria, ms intensa por la maana temprano; estas cefaleas tienden a empeorar con la tos, el esfuerzo, la inclinacin hacia adelante o cualquier otra maniobra de tipo Valsalva, se debe a la irritacin de las estructuras sensibles al dolor (duramadre o vasos sanguneos), a menudo va acompaada de nuseas y vmitos, estos ltimos descritos a veces como en "escopetazo", sobre todo en los nios. Los efectos de la elevacin de la PIC en el nervio ptico producen visin borrosa, expansin de la mancha ciega y edema de papila. El sexto par craneal, debido a su largo trayecto intracraneal, es muy sensible a las elevaciones de la PIC y su alteracin funcional se traduce en debilidad del recto externo y diplopia. Por ltimo, en los nios pequeos, los incrementos de la PIC pueden dar lugar a diastasis de las suturas craneales, con crecimiento del permetro ceflico. Los sntomas focales especficos de cada localizacin son variables, ya que dependen de las estructuras neuroanatmicas afectadas, y se caracterizan por la prdida gradual y progresiva de funciones neurolgicas. Las lesiones que afectan a la corteza motora producen una hemiparesia contralateral. La afectacin de la corteza sensitiva altera una o varias funciones sensoriales. La afectacin de la memoria, el juicio y la personalidad es tpica de la lesiones de los lbulos frontal y temporal. Las lesiones de los hemisferios frontal y temporal dominantes pueden producir distintas deficiencias del lenguaje. Las lesiones occipitales producen defectos visuales hemianopsia contralateral homnima. Los tumores de la fosa posterior suelen dar alteraciones de funciones del cerebelo, con prdida de la coordinacin homolateral (hemisferio cerebeloso) y ataxia (vermis cerebeloso). Los tumores de la regin del hipotlamo y la hipfisis pueden producir una amplia variedad de alteraciones endocrinas sistmicas. Cuando los tumores cerebrales afectan los pares craneales, dan lugar a una amplia variedad de sntomas que tienen gran valor en el estudio de la localizacin: las lesiones de la base de la fosa anterior causan anosmia (par craneal I). Las neoplasias paraselares que afectan al nervio y al quiasma pticos producen patrones caractersticos de prdida de visin. La compresin del nervio ptico suele provocar una prdida monoocular de la visin, mientras que la compresin del quiasma se asocia a una hemianopsia bitemporal. Las lesiones que afectan al seno cavernoso producen parlisis de los pares craneales que pasan a travs de l (III, IV, V y Vl). Los tumores de la fosa posterior pueden dar lugar a anestesia facial (par V), debilidad facial (par Vll), alteraciones auditivas (par VIII) y dificultades para la deglucin (pares IX, X). Por ltimo, los tumores cerebrales pueden producir una actividad convulsiva parcial o generalizada. De hecho, la aparicin de convulsiones recientes en un adulto debe ser considerada como secundaria a una lesin ocupante de espacio mientras no se demuestre lo contrario. Aunque la actividad convulsiva puede aparecer en el contexto de cualquier anomala estructural supratentorial (neoplsica o no), su asociacin con los tumores cerebrales suele ser consecuencia de la compresin o irritacin prolongadas del tejido cerebral inmediatamente adyacente a la neoplasia. Como la capacidad epileptognica del encfalo comprimido o infiltrado es un fenmeno que se desarrolla con el tiempo, las convulsiones de larga evolucin suelen indicar la evolucin biolgica del tumor. 6. TUMORES DEL LBULO FRONTAL 6.1. Tumores Prefrontales

Estos tumores se encuentran ubicados en el lbulo frontal, por delante de la circunvolucin precentral, la cefalea es uno de los sntomas ms frecuentes, pero los trastornos en la esfera mental caracterizan esta localizacin mucho antes que los sntomas de hipertensin endocraneana, aun cuando estos tumores hayan alcanzado grandes dimensiones; ocurren alteraciones de la personalidad con desrdenes de tipo psiquitrico, rpidamente el paciente entra en un estado de depresin, o puede presentar sntomas de demencia progresiva que en los ancianos puede catalogarse como una demencia senil evolutiva de otra causa. La capacidad intelectual suele ser la ms afectada, se pierde la capacidad de autocrtica y la moria (tendencia al chiste) es frecuente, estos trastornos son generalmente de progresin rpida, y la anamnesis tiene gran importancia para el diagnstico clnico. Las convulsiones pueden presentarse hasta en un 50% de los casos con trastorno del lenguaje que se traduce en sentir deseos de hablar sin poder hacerlo. La afasia de expresin ocurre cuando el tumor afecta la parte posterior de la circunvolucin frontal anterior. La compresin de las fibras piramidales puede producir hemiparesia contralateral, preferentemente a predominio facio- braquial. La compresin del nervio olfatorio produce anosmia del lado del tumor: si comprime el nervio ptico de un lado produce atrofia ptica en ste y edema papilar en el otro lado (sndrome de Foster-Kennedy), el paciente tambin puede presentar ataxia de tipo frontal. Estos tumores, por su localizacin, permiten realizar la ciruga con resecciones amplias o algunas veces completas si el tumor es benigno. 6.2. Tumores Precentrales Estos tumores son los que usualmente dan manifestaciones clnicas ms tempranas por el compromiso de la corteza cerebral y de las fibras piramidales. Las crisis convulsivas se presentan con carcter focal (acceso Jacksoniano), la convulsin empieza con movimientos clnicos en una zona limitada del hemicuerpo opuesto, la convulsin puede extenderse a todo el hemicuerpo, siguiendo el orden en que se hallan representadas en la circunvolucin precentral, o pueden presentarse a largos intervalos o con gran frecuencia y generalizarse. Los trastornos de la funcin motora se producen por la compresin de las fibras piramidales por el tumor o el edema circundante debido a la gran extensin de las clulas piramidales en la superficie cortical, puede un gran tumor producir solamente una paresia o una monoplejia acompaadas tempranamente de signos piramidales. Un tumor de la hoz de cerebro en la regin paracentral puede producir paraparesia as como retencin urinaria por compresin del centro detrusor de la vejiga. 6.3. Tumores del Lbulo Temporal Los tumores de esta localizacin producen manifestaciones caractersticas relacionadas con el gusto y olfato, los tumores del uncus producen los llamados accesos uncinados, que se caracterizan por: 1) aura olfativa o gustativa, 2) fenmenos motores concomitantes, 3) un estado anormal de la conciencia, aturdimiento, somnolencia, habitualmente el paciente interrumpe lo que est haciendo sin llegar a caer, puede presentar estados de ausencia, ilusiones o alucinaciones, algunas veces trastornos en la esfera psicosexual que pueden

llevar al paciente a conductas totalmente reidas con la moral o las costumbres, tambin puede presentar cuadro de agresividad intratable mdicamente. Los defectos del campo visual tienen una alteracin caracterstica, una cuadrantopsia superior cruzada generalmente ms extensa en el campo ipsilateral. Los tumores del lbulo temporal izquierdo causan trastornos del lenguaje en ms del 50% de los casos. 6.4. Tumores del Lbulo Parietal El lbulo parietal es el rea principal sensitiva de la corteza por lo que los trastornos sensitivos son las manifestaciones ms notorias de esta localizacin. La circunvolucin postcentral es la ms relacionada a la sensibilidad, y las distintas partes del cuerpo se hallan representadas en forma similar a la representacin motora en la circunvolucin precentral. La irritacin de la circunvolucin postcentral produce crisis Jacksonianas sensitivas correspondientes al foco de la irritacin. Los trastornos sensoriales corticales son principalmente de reconocimiento (gnosia) de aspectos espaciales discriminativos de la sensibilidad, como la incapacidad de reconocer objetos con las manos (asterognosia), las lesiones postcentrales tambin producen hipotona y atrofia de las reas afectadas as como ataxia esttica y cintica. Las lesiones del pliegue curvo izquierdo producen alexia y agrafia y puede asociarse agnosia digital y acalculia. La ciruga de estos tumores permite resecciones principalmente en el lado no dominante, con las limitaciones de afectar importantes reas funcionales. 6.5. Tumores del Lbulo Occipital Esta localizacin no es tan frecuente estadsticamente en relacin a otros lbulos, se describe a la cefalea como sntoma temprano, los de hipertensin endocraneana estn presentes hasta en un 50% en algunas series. El signo focal caracterstico puede consistir en una heminopsia homnima cruzada o una cuadrantopsia cruzada. 6.6. Tumores en la Lnea Media Cuerpo Calloso Son poco frecuentes, generalmente se manifiestan por sntomas mentales, con apata, somnolencia y principalmente trastornos de la memoria reciente, los trastornos mentales pueden confundir con otras localizaciones; su extensin lateral hacia la sustancia blanca central compromete tempranamente la va piramidal y los signos de hipertensin endocraneana son tardos. Tercer Ventrculo

Esta cavidad puede ser asiento de una serie de lesiones, el ms frecuente es el quiste coloide, o pueden ser invadidos por tumores de la vecindad, por arriba, abajo o lateralmente, y dan manifestaciones de invasin del tercer ventrculo, con signos de hidrocfalo, que puede ser agudo, subagudo o crnico, y algunas veces intermitente. La cefalea y el edema papilar pueden ser los nicos sntomas, pueden producirse bruscamente, o dar sntomas de tipo dienceflico. La ciruga de esta regin ha progresado con el uso del microscopio y la va de abordaje transcallosa que permite llegar con ms facilidad al tercer ventrculo sin lesionar la corteza cerebral. Regin Pineal Los tumores de la glndula pineal (pinealomas) producen generalmente signos de hipertensin endocraneana e hidrocefalia cuando comprimen el acueducto de Silvio y la lmina cuadrigmina, ms raramente producen signos glandulares relacionados a crecimiento y desarrollo, en la regin pineal pueden asentarse gliomas, tumores dermoides, que precozmente dan sntomas caractersticos y signos como la prdida de la desviacin conjugada de los ojos hacia arriba (signo de Parineau), con el avance del diagnstico preciso con la tomografa, la resonancia magntica y las tcnicas de abordaje como la va supracerebelosa infratentorial es posible la reseccin completa de algunos tumores, as como el uso de los rayos Gamma y la quimioterapia ha mejorado considerablemente el pronstico de estas lesiones que antes eran inoperables, y solamente se trataba la hidrocefalia, de manera que debe individualizarse el tratamiento para cada tipo de tumor. Tumores Hipofisiarios Los tumores hipofisiarios, cuando no sobrepasan la silla turca, producen trastornos de tipo endocrinolgico dando manifesta ciones caractersticas como la galactorrea con cifras elevadas de prolactina en sangre en los prolactinomas, o signos de alteracin en la produccin de la hormona de crecimiento durante el desarrollo (gigantismo) y en el adulto la acromegalia con las caractersticas manifestaciones en la cara y en las manos que presentan estos pacientes, otras veces puede estar perturbado todo el sistema endocrino que controla la hipfisis. Cuando el tumor contina su crecimiento y sobrepasa los lmites de la silla turca hacia arriba, estamos en presencia de un tumor suprasellar, que por su cercana produce compresin del quiasma ptico dando sntomas caractersticos con hemianopsia que puede llegar hasta la visin tubular, tambin pueden producirse trastornos de tipo dienceflico o del tronco de acuerdo al crecimiento del tumor que algunas veces alcanza dimensiones verdaderamente increbles. En el tratamiento quirrgicos de estas lesiones tambin se ha progresado grandemente por la va transesfenoidal, y las nuevas tcnicas de ciruga de base de crneo. 7. TUMORES INFRATENTORIALES O DE LA FOSA POSTERIOR 7.1. Cerebelo Es una ubicacin muy frecuente de los tumores, muy especialmente en la niez el meduloblastoma, tambin encontramos astrocitomas, ms raramente el hemangioblastoma dentro de los tumores primarios. Los tumores cerebelosos de la lnea media habitualmente

tienen una historia breve, usualmente de pocas semanas y los sntomas de hipertensin endocraneana son precoces con cefalea, nuseas y edema papilar. Los trastornos cerebelosos son ms notorios en la posicin de pie o durante la marcha donde se aprecia la ataxia, la hipotona y la hiporreflexia que pueden ser de distinto grado. Los tumores del lbulo lateral tambin dan hipertensin endocraneana precoz, el nistagmo est casi siempre presente y los trastornos cerebelosos se hallan hacia un lado de la lesin, la hipotona es marcada y la ataxia en el lado afectado es ms evidente (prueba ndice-nariz y ampliacin de la base de sustentacin). La ciruga del cerebelo actualmente permite resecciones amplias y algunas veces completas, que sumadas a la radio y quimioterapia pueden llevar algunas veces a la curacin, principalmente en nios, dependiendo del tipo histolgico del tumor. 7.2. ngulo Pontocerebeloso Es importante referir la presencia de tumores que comprometen al nervio acstico, este par principalmente en la regin del ngulo pontocerebeloso por su frecuencia y sus caractersticas especiales. El neurinoma del acstico es frecuente, de crecimiento lento y los primeros sntomas pueden estar relacionados a la audicin, puede sumarse al compromiso progresivo del V y Vll pares, as como los trastornos vestibulares y cerebelosos. El tratamiento es quirrgico, el diagnstico con TAC y RM y la microciruga permiten un xito quirrgico sin dejar lesin en otros pares cuando el diagnstico es oportuno. 7.3. Protuberancia y Bulbo Los tumores ms frecuentes son los astrocitomas, que por su localizacin y malignidad son generalmente inoperables, usualmente dan compromiso de pares craneanos, posteriormente signos de tronco enceflico y signos de hipertensin endocraneana, el tratamiento puede intentarse con radio y quimioterapia. 7.4. Cuarto Ventrculo Los tumores primarios son generalmente los ependimomas y los tumores de plexos coroideos, producen signos y sntomas de hipertensin endocraneana obstructiva generalmente con hidrocefalia secundaria, que algunas veces puede tener curso intermitente a vlvula. El tumor en su desarrollo puede comprimir centros vitales dando trastornos cardiovasculares y respiratorios: de acuerdo a la estirpe tumoral puede propagarse fuera del IV ventrculo hacia el agujero occipital o canal medular. 8. TRATAMIENTO 8.1. Ciruga La extirpacin quirrgica es el mtodo teraputico inicial ms importante en prcticamente todos los tumores cerebrales primarios. Cumple tres objetivos esenciales e inmediatos: 1) Establece el diagnstico histolgico, 2) alivia rpidamente la presin intracraneal y el efecto de masa, mejorando de esta formas las funciones neurolgicas y 3) logra una citorreduccin oncolgica que puede prolongar la vida, mejorar la eficacia y seguridad de los tratamientos coadyuvantes como la radioterapia, o ambas cosas.

Los adelantos tecnolgicos y conceptuales de la neurociruga son continuos y han permitido disear formas ms seguras y efectivas de tratamiento. Tumores antes considerados inaccesibles, como los situados en regiones profundas pueden abordarse con seguridad con ayuda de un microscopio quirrgico, microinstrumentacin y microciruga. Son pocos los tumores intracraneales que escapan al acceso quirrgico directo logrado por la actual tecnologa neuroquirrgica, con lser, aspiradores ultrasnicos, ecografa intraoperatoria, procedimientos de ciruga estereotxica y neuronavegacin. En conjunto, estas innovaciones han aadido una dimensin importante de estrategias quirrgicas disponibles para los pacientes con tumores cerebrales. En la mayor parte de las lesiones extraaxiales benignas (meningiomas y neurinomas del acstico), el objetivo de la ciruga consiste en la extirpacin total con curacin potencial. En estos casos, el desafo radica en eliminar el tumor de la forma ms complete posible, reduciendo a la vez el trauma operatorio de las estructuras nerviosas adyacentes. Ello puede lograrse, sobre todo, con el uso de tcnicas de monitorizacin electrofisiolgica intraoperatoria, que pueden alertar al cirujano acerca del riesgo que corren las estructuras nerviosas vulnerables durante la extirpacin del tumor. En los tumores malignos infiltrantes intraaxiales, de origen glial en su mayora, la ciruga permite llegar al diagnstico histolgico y constituye una medida de control temporal, pues reduce el efecto de masa y la PIC. Debido a su naturaleza localmente agresiva, los tumores cerebrales malignos no son susceptibles de curacin en la actualidad y su control requiere acudir a estrategias multimodales. Aunque existe cierta discusin sobre cul debe ser la misin de la ciruga agresiva en el tratamiento de estas lesiones, la mayor parte de los neuro-onclogos coinciden en que la "citorreduccin" y la eliminacin de masa tumoral son objetivos quirrgicos razonables, siempre que se consigan sin provocar deficiencias neurolgicas. La morbilidad y la mortalidad de las operaciones craneales han disminuido en forma considerable en los ltimos decenios. Las tasas de mortalidad a los 30 das tras las extirpaciones de tumores cerebrales son en general inferiores al 3% en las ltimas series publicadas. La tasa de complicaciones operatorias depende de la naturaleza del tumor y de su localizacin. Las complicaciones graves (hemorragia en el lugar de la intervencin, infeccin y lesiones neurolgicas permanentes) en conjunto, afectan a < 10% de los pacientes. 8.2. Corticosteroides y edema cerebral Por mecanismos an no aclarados, es frecuente que los tumores cerebrales, tanto benignos como malignos, provoquen un edema vasognico en el tejido enceflico peritumoral. A veces, la tumefaccin cerebral puede ser masiva, lo que contribuye en forma significativa al efecto global de masa y acelera clnicamente todas las deficiencias neurolgicas provocadas por el tumor propiamente dicho. Por estas razones, los corticosteroides han adquirido un importante papel teraputico como agentes antiiflamatorios capaces de lograr una rpida y efectiva reduccin del edema peritumoral. El hecho de que estos agentes puedan producir a menudo, por s solos, una mejora inmediata y espectacular del estado clnico y de la funcin neurolgica, enmarca la contribucin fisiopatolgica del edema cerebral al deterioro global secundario a la neoplasia. En general, los esteroides se administran en el perodo perioperatorio y sus dosis se van reduciendo de manera gradual despus de la extirpacin del tumor. Tambin cumplen una funcin paliativa en los pacientes con tumores malignos progresivos y recidivantes, en los que pueden potenciar la funcin neurolgica residual, al menos en forma temporal. 8.3. Radioterapia

Se ha demostrado la eficacia de la radioterapia en la mayor parte de los tumores cerebrales malignos. Una vez establecido el diagnstico anatomopatolgico de neoplasia maligna enceflica y realizada la mxima extirpacin quirrgica, lo habitual es que la radioterapia est indicada. Aunque las distintas entidades histolgicas muestran diferencias individuales en cuanto a su sensibilidad a la radiacin, la mejora de la supervivencia a corto plazo (1-5 aos) que se consigue con ella hace incuestionable su uso en la mayora de los tumores del SNC. El principal factor limitante de sus efectos a largo plazo es el nivel de las dosis de radiacin tumoricida, que suele superar los umbrales de tolerancia del SNC. Incluso cuando se prescriben dosis de radiacin situadas dentro de los niveles de tolerancia establecidos (40-60 Gy), el encfalo es vulnerable a distintos efectos txicos. Las reacciones agudas que se producen durante o inmediatamente despus de la radiacin, son consecuencia de la tumefaccin enceflica aguda y se manifiesta por aumento de las deficiencias neurolgicas. Por fortuna, estas reacciones responden bien a los esteroides y, en general, son reversibles; de 1 a 3 meses despus de la radiacin suele aparecer un sndrome similar pero tardo, tambin reversible con esteroides. La reaccin enceflica menos frecuente, pero ms grave e irreversible, es la conocida como necrosis por radiacin, que puede aparecer meses o aos despus de la radioterapia. Se trata de una reaccin enceflica progresiva que presumiblemente se debe a una toxicidad directa para el encfalo y su microvascularizacin. Los pacientes afectados sufren un deterioro insidioso y progresivo, signos neurolgicos focales y demencia. La necrosis por radiacin puede ser difcil de distinguir de una recidiva tumoral, ya que ambas muestran caractersticas clnicas y de imagen similares. En estas circunstancias, el tratamiento puede incluir esteroides o una intervencin descompresiva de salvamento. Sin embargo, muchos pacientes afectados se encuentran a menudo en estadios terminales de su enfermedad, por lo que el tratamiento ms adecuado es, en la mayora de los casos, conservador y paliativo. A medida que la supervivencia de los pacientes con tumores del SNC se prolonga, aparecen diversas complicaciones adicionales de la radiacin a largo plazo que despiertan creciente preocupacin. Entre ellas se encuentran el hipopituitarismo, la enfermedad oclusiva de los vasos arteriales y la oncognesis inducida por la radiacin. Los tumores asociados a la radiacin (meningiomas, sarcomas y gliomas) son una complicacin rara y tarda que suele aparecer dcadas despus de la radiacin craneal. Ms preocupantes son los riesgos de la radiacin en los nios pequeos, tales como las alteraciones del aprendizaje, la insuficiencia hipofisaria, las mielopatas y las deformidades de la columna vertebral, que se suman a los efectos adversos antes mencionados. Como la mielinizacin del SNC suele completarse hacia los 2 a 3 aos de edad, la administracin de radioterapia antes de esas fechas resulta especialmente peligrosa y en general debe ser evitada. 8.4. Quimioterapia Pese a ser causa de episodios peridicos de optimismo de corta duracin, la quimioterapia no ha producido an impacto importante en el tratamiento de los tumores cerebrales malignos. Prcticamente todos los agentes antitumorales disponibles para el tratamiento de las neoplasias malignas hematolgicas o sistmicas han sido estudiados tambin en los tumores cerebrales. Salvo algunos xitos recientes en determinados tumores infantiles como el germinoma y el meduloblastoma, esta modalidad teraputica no ha aportado beneficios constantes a la mayora de los pacientes. En trminos puramente oncolgicos, los tumores cerebrales, con su posicin altamente localizada, su masa tumoral relativamente pequeas y su naturaleza no metastatizante, deberan responder bien a la quimioterapia; sin embargo, estos factores son contrarrestados por la complejidad peculiar del SNC, en el que la barrera hamatoenceflica limita gravemente el acceso a la mayora de los agentes antitumorales. Aunque la integridad de esta barrera farmacolofisiolgica est alterada en mayor o menor grado segn los distintos tumores cerebrales, la penetracin de la mayora de los agentes quimioteraputicos sigue siendo limitada. No obstante, existe un pequeo nmero de compuestos liposolubles no polares y de bajo peso molecular capaces de

atravesar libremente la barrera hematoenceflica intacta. Entre ellos se encuentran las nitrosoreas, las hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ). El acceso de otros agentes menos permeables (metotrexato, vincristina, cisplatino) puede facilitarse a veces mediante la ruptura de la barrera hematoenceflica osmtica, o mediante la administracin intratecal e intrarterial. De estos seis agentes, las nitrosoreas y las hidroxiureas son las mejor estudiadas. En un reciente anlisis de los estudios prospectivos aleatorios llevados a cabo en el ltimo decenio, se ha demostrado que la quimioterapia administrada despus de la ciruga y la radiacin por gliomas malignos, proporciona un modesto incremento de la supervivencia. La tasa de supervivencia media a los 24 meses fue del 23,4% en el grupo que recibi quimioterapia y del 15,9% en los tratados con ciruga y radioterapia. Sin embargo, esta ganancia, pequea pero estadsticamente significativa, puede quedar enmascarada a menudo por otras variables, tales como la edad y el estado funcional en el momento en que se manifiesta el tumor. 8.5. Otros tratamientos coadyuvantes Casi sin excepcin, prcticamente la totalidad de los pacientes con tumores cerebrales malignos terminan por desarrollar recidivas locales, aunque el tratamiento haya sido agresivo y multimodal (ciruga, radioterapia y quimioterapia). En el ltimo decenio se han definido considerablemente las estrategias coadyuvantes destinadas a controlar el crecimiento local del tumor entre las que se encuentran mtodos alternativos de administracin de la radiacin y la inmunoterapia. De ellas, la braquiterapia intersticial y la radiociruga estereotxica estn ganando una aceptacin progresiva, si bien la inmunoterapia tambin consigue algunos resultados menores en determinados pacientes. Todas estas modalidades son opciones que se puede ofrecer. Tumores de la Hipfisis 1. La Hipfisis: Anatoma y Fisiologa La hipfisis es una estructura neuroendocrina compuesta formada por dos lbulos, cada uno de ellos de origen embriolgico, estructura, funcin y procesos patolgicos diferentes. El lbulo anterior ms grande o adenohipfisis, es el lugar donde se produce una sntesis y secrecin hormonal meticulosamente regulada y tambin es la localizacin fundamental de la afeccin hipofisaria ms importante clnicamente. Est formado por una disposicin topolgica reglada de cinco tipos de clulas, cada una de las cuales produce una hormona distinta. Estos cinco tipos de clulas son las soma-totropas, las lactotropas, las corticotropas, las tirotropas y las gona-dotropas y se distinguen funcionalmente por su capacidad para secretar hormona de crecimiento (GH), prolactina (PRL), corticotropina (ACTH), hormona estimulante del tiroides (TSH) y gonadotropinas (hormona lutenizante [LH] y hormona foliculoestimulante [FSH] respectivamente. Las capacidades secretoras y proliferativas de estas clulas estn controladas por un equilibrio preciso entre las influencias trficas hipotalmicas y los efectos de la retroalimentacin negativa impuestos por las hormonas de los rganos afectados. Aunque la susceptibilidad es distinta, la transformacin neoplsica puede afectar a cualquiera de estos tipos celulares de una forma multicausal y a travs de varios pasos. El adenoma resultante conserva la capacidad secretora, las caractersticas morfolgicas y la nomenclatura de las clulas donde se origin. Adems de las cinco poblaciones celulares hormonalmente activas antes mencionadas, se especula con la posibilidad de que exista un sexto tipo de clulas dispersadas aleatoriamente en el interior de la hipfisis normal. Estas clulas, conocidas como nulas, son hormonalmente inactivas y su contribucin funcional a la hipfisis sigue siendo oscura.

Tambin podran ser susceptibles de transformacin neoplsica y daran origen a tumores hipofisarios frecuentes conocidos como adenomas de clulas nulas. Como estas clulas no producen cantidades mensurables de producto hormonal alguno, tanto ellas como sus respectivos tumores se conocen como no funcionantes. El lbulo posterior de la hipfisis o neurohipfisis, es una extensin del sistema nervioso central (SNC) y est formado por fibras nerviosas entrelazadas y elementos gliales especializados conocidos como pituicitos. Las principales hormonas liberadas por la hipfisis posterior son la vasopresina y la oxitocina. La primera es el regulador esencial de la homeostasis del agua y del equilibrio osmolar y la segunda es importante durante el parto y la lactancia. Aunque la hipfisis posterior puede ser a veces asiento de tumores metastsicos, rara vez es origen de tumores hipofisarios clnicamente significativos. La Hipfisis est profundamente alojada en la base del cerebro, ubicada dentro de los confines seos de la silla turca, revestida por la duramadre. Est unida al hipotlamo a travs del tallo hipofisario y se encuentra rodeada por varias estructuras nerviosas delicadas y crticas. Sus relaciones superiores incluyen los nervios y el quiasma pticos, el hipotlamo, la corteza del lbulo frontal y la pared anterior del tercer ventrculo. Lateralmente se relaciona con el seno cavernoso y la arteria cartida interna (Figura N 1). 2. EPIDEMIOLOGA Los adenomas hipofisarios son lesiones frecuentes, que representan aproximadamente el 10% de todas las neoplasias intracraneales primarias. Constituyen la tercera neoplasia por orden de frecuencia de todas las neoplasias intracraneales primarias, detrs de gliomas y meningeomas. La incidencia por edad y sexo vara segn el tipo de tumor. En general, los adenomas de la hipfisis son tumores de adultos; menos del 10% se presenta en nios. Los prolactinomas tienen un predominio femenino de 4-5 : 1, y se ven generalmente en adultos jvenes. Los adenomas corticotropos tambin se presentan principalmente en mujeres; el 22% de los casos se da en nias o adolescentes. Los tumores de secrecin de hormona del crecimiento tienen un predominio masculino de 2:1. Los microadenomas son definidos como adenomas hipofisiarios con un dimetro, de 10 mm o inferior; los macroadenomas son mayores de 10 mm. 3. PRESENTACIN CLNICA Los tumores hipofisarios se reconocen clnicamente por uno o ms de tres patrones de presentacin muy constantes: - Sntomas de hipersecrecin hipofisiaria - Sntomas de hiposecrecin hipofisaria

- Sntomas neurolgicos Se ha observado que alrededor del 70% de los casos, el cuadro clnico est dominado por los rasgos de la hipersecrecin de la hipfisis anterior, que dan lugar a un sndrome hipersecretor caracterstico, as como: - Hipersecrecin de GH: Acromegalia - Hipersecrecin de ACTH: Enfermedad de Cushing - Hipersecrecin de PRL: Amenorrea-Galactorrea - Hipersecrecin de TSH: Hipertiroidismo secundario Por otra parte, los tumores hipofisiarios pueden manifestarse con sntomas de hipopituitarismo parcial o total (fatiga, debilidad, hipogonadismo, regresin de los caracteres sexuales secundarios, hipotiroidismo). Este cuadro suele ser insidioso y se asocia con macroadenomas hipofisarios que han alcanzado un tamao suficiente y comprimen el tejido no tumoral adyacente. En casos de compresin crnica y progresiva, los distintos elementos secretores de la hipfisis tienen una reserva funcional diferente: las clulas gonadotrpicas son las ms vulnerables y suelen ser las que se afectan en primer lugar, seguidas sucesivamente por las tirotropas y las somatotropas, siendo las corticotropas las que demuestran poseer mayor resistencia funcional. En la insuficiencia hipofisaria, una brusca hemorragia intratumoral o un infarto provocan en ocasiones una combinacin potencialmente mortal de hipopituitarismo agudo y masa craneal en expansin. El tercer patrn de presentacin es el dominado por los sntomas neurolgicos, aislados o coexistentes con una o varias de las alteraciones endocrinolgicas antes descritas. Como se ha dicho, una masa hipofisaria progresivamente creciente generar una constelacin de signos y sntomas neurolgicos que dependern de la trayectoria del crecimiento y de las estructuras nerviosas vecinas que resulten alteradas. Los sntomas y signos a encontrar son: a. Cefaleas: Pueden ser un signo precoz y se atribuyen al estiramiento de la duramadre que recubre la hipfisis o del diafragma de la silla turca. Est presente en el 75% de los casos y se localiza ms frecuentemente en la regin frontal y orbital. b. Prdida de visin: Debido a la compresin de los nervios pticos o del quiasma ptico. El patrn clsico de prdida visual es una hemianopsia bitemporal a menudo asociada con disminucin de la agudeza visual. Posteriormente puede haber una ceguera completa de uno o ambos ojos. c. Manifestaciones hipotalmicas: Debido a la compresin del hipotlamo por grandes adenomas hipofisarios que provocan: - Alteraciones del sueo - Alteraciones de la atencin - Alteraciones de la conducta - Alteracin de la alimentacin

- Alteracin de las emociones d. Hidrocefalia obstructiva: Debido a la infiltracin de las lminas terminales que hace que el tumor penetre en la regin del III ventrculo, ocasionando obstruccin a la salida de LCR. e. Compromiso de nervios craneales. Debido a la extensin lateral del tumor hacia la regin del seno cavernoso, por donde transcurren los nervios craneanos. As las manifestaciones ms caractersticas son: - Ptosis: Por compromiso del III nervio craneal (motor ocular comn). - Dolor o alteraciones sensitivas faciales. Por compromisos de las ramas oftlmica y maxilar superior del Nervio Trigmino. - Diplopia: Por compromiso del III, IV y VI nervios craneales. Una caracterstica importante, aunque inespecfica, de los adenomas hipofisarios relacionada con el efecto de masa, que tambin puede encontrarse en otras lesiones de masa de la regin selar, es la hiperprolactinemia. La secrecin de prolactina se encuentra bajo el control inhibidor de diversos "factores inhibidores de la prolactina" hipotalmicos (de los cuales la dopamina es el principal). La dopamina liberada por el hipotlamo desciende a travs de los vasos portales hasta alcanzar el lbulo anterior de la hipfisis, donde inhibe la liberacin de PRL por las clulas lactotrficas normales. Los procesos que determinan una alteracin de la liberacin hipotalmica de dopamina (por ejemplo, lesiones compresivas o destructivas del tallo de la hipfisis) inducen en las clulas lactotrficas hipofisarias un estado de desinhibicin. La prdida del control hipotalmico permite que las clulas lactotrficas no tumorales de la hipfisis aumenten su secrecin de PRL, lo que se traduce en una moderada elevacin de los niveles sanguneo de la hormona. Este fenmeno, llamado efecto de "seccin del tallo", puede hacer que los niveles de PRL se eleven hasta 150ng/ml; (normal < 25 ng/ml). Slo cuando los niveles de PRL superan este umbral pueden ser atribuidos a una produccin autnoma de PRL por un tumor hipofisario secretor de dicha hormona. 4. CLASIFICACIN Los criterios actuales para clasificar los tumores hipofisarios se basan en la inmunohistoqumica y en la microscopa electrnica como mtodo de caracterizacin segn su contenido hormonal, su morfologa ultraestructural y su citognesis. Esta clasificacin propuesta por Kovacs y Horwath, se presentan en la Tabla N 1 5. DIAGNSTICO A. Endocrinolgico B. Neuro oftalmolgico C. Por imgenes 5.1. Endocrinolgico

Con la gua de la historia y los exmenes clnicos se puede hacer un diagnstico endocrinolgico mediante determinaciones de las hormonas hipofisarias y de los rganos afectados. Una deteccin sistemtica inicial til debe incluir determinaciones de PRL, GH, cortisol plasmtico, ACTH, LH/FSH, Tiroxina y TSH. Tabla No. 1. Clasificacin moderna de los adenomas hipofisarios Tipo de adenoma Prevalencia Caractersticas (%) Adenoma de clulas de 27 Tambin llamado adenoma lactotropo o prolactiprolactina noma; produce amenorrea y galactorrea en mujeres, disminucin de la libido en hombres Adenoma de clulas de 13 Produce gigantismo en nios, acromegalia en hormona del crecimiento adultos; la variante con escasa granulacin es ms infiltrativa y agresiva Adenoma mixto de 8 La variante mamosomatotropa es de crecimiento clulas de hormona del ms lento, segrega predominantemente hormona crecimiento y de del crecimiento; la variante de clulas acidfilas prolactina primitivas es agresiva, segrega prolactina Adenoma corticotropo 10 Normalmente pequeo, segrega corticotropina, da lugar a enfermedad de Cushing Adenoma corticotropo 5 Morfologa corticotropa; segrega propiomelanocortina "silente" y otros fragmentos clnicamente silentes, en vez de corticotropina; gran propensin a invasin dural Adenoma gonadotropo 9 Segrega hormona estimulante del folculo y fragmentos de hormona luteinizante, lo que produce infertilidad o trastornos menstruales en mujeres: clnicamente silente en hombres Adenoma tirotropo 1 Segrega hormona estimulante del tiroides y una subunidad a de la hormona estimulante del tiroi-des; por lo general produce hipertiroidismo, pero el cuadro clnico es variable Adenoma plurihormonal 1 Normalmente segrega hormona estimulante del tiroides, hormona del crecimiento y prolactina; los sntomas dependen de la hormona producida de forma dominante Adenoma de clulas 26 Antes se le llamaba adenoma "no funcional" o nulas, incluidos los "cromfobo"; ahora se sabe que segrega muchas oncocitomas subunidades y fragmentos hormonales que son clnicamente silentes; a menudo son macroade-nomas en el momento del diagnstico Segn Elster AD: "Modern imaging of the pituitary", Radiol 187:1-14, 1993. Estas mediciones iniciales permiten comprobar la integridad o alteracin de diversos ejes hipotalmico-hipofisario-rganos afectados e identificar estados de exceso o deficiencia relativos.

Sin embargo para definir con precisin una endocrinopata especfica pueden necesitarse anlisis hormonales adicionales, ya sea inducidos, dinmicos o especiales. 5.2. Neuro oftalmolgico Debe incluir un examen de la agudeza visual y una campimetra. Estas determinaciones se hacen a menudo seriadamente, a fin de documentar la progresin de la enfermedad y su respuesta a las intervenciones teraputicas. 5.3. Diagnstico por Imgenes a) Radiografa de Silla Turca: Los macroadenomas producen un aumento difuso del tamao de la silla turca, erosiones focales de sta y amplias destrucciones selares. b) Tomografa Computarizada: Los microadenomas son normalmente isodensos con respecto a la hipfisis normal adyacente. Con la administracin de contraste aparecen hipodensos. Los macroadenomas son isodensos y muestran realce tras la administracin de constraste. c) Resonancia Magntica: La Resonancia Magntica (RM), con potenciacin con gadolinio ha sustituido prcticamente a la tomografa computarizada (TC) en el diagnsticos de los tumores hipofisarios. La mayor capacidad resolutiva de la RM es especialmente evidente en los microadenomas, ya que permite detectar lesiones de tan slo 3 mm. Los microadenomas son hipointensos con y sin contraste. Los macroadenomas son isointensos y tras la administracin de contraste el realce es intenso (Figuras N 2 y 3). 6. TRATAMIENTO Una vez establecido el diagnstico de adenoma hipofisario mediante los estudios clnicos, bioqumicos y radiolgicos oportunos, se hace una valoracin de las opciones teraputicas. El tratamiento de los tumores hipofisarios debe ir dirigido a lograr las siguientes objetivos: a. Eliminar la endocrinopata y restablecer una funcin hipofisaria normal. b. Eliminar la masa tumoral y restablecer la funcin neurolgica normal. Por fortuna, la consecucin de estos objetivos se ha hecho progresivamente ms factible gracias a la evolucin de la tcnica de microciruga, al desarrollo de la farmacoterapia mediada por receptores y al perfeccionamiento de la administracin de la radioterapia. Cada una de estas modalidades teraputicas posee ventajas e inconvenientes especficos que han de considerarse en conjunto y que deben ser particularizados cuidadosamente en todo paciente con un tumor hipofisario. 6.1. Microciruga Transesfenoidal Aunque ha surgido una tendencia que favorece el uso inicial de tratamientos no quirrgicos en casos seleccionados de adenomas hipofisarios, la ciruga sigue siendo el tratamiento de

eleccin inicial en la inmensa mayora de estos tumores. El aumento de la eficacia y seguridad de la ciruga hipofisaria puede atribuirse al desarrollo del abordaje microquirrgico transesfenoidal transeptal, que es el corredor ms directo y menos traumtico de acceso quirrgico a la hipfisis (Figura N 4). Actualmente, > 95% de los tumores hipofisarios se aborda por va transesfenoidal, quedando reservados los abordajes transcraneales tradicionales para los pocos casos en los que las caractersticas anatmicas de la silla o una extensin intracraneal no habitual del tumor limitan la accesibilidad por aquella va. En la mayora de los microadenomas hipofisarios y en muchos macroadenomas, la ciruga transesfenoidal es curativa por s sola y evita la necesidad de tratamientos farmacolgicos o radioteraputicos coadyudantes (Figura N 5). 6.2. Tratamiento Farmacolgico La actividad secretora de las clulas hipofisarias tumorales no escapa por completo a los controles fisiolgicos de regulacin. Esta observacin establece la sensibilidad y la justificacin teraputica de la manipulacin farmacolgica de esos mecanismos reguladores como forma de tratamiento mdico de los adenomas hipofisarios. Dos son las clases de medicamentos que han surgido como tratamientos primarios o coadyudantes en los tumores hipofisarios: los agonistas de la dopamina y los anlogos de la somatostatina. El agonista de la dopamina prototpico y ms utilizado es la bromocriptina, que ejerce sus efectos clnicos amplificando las vas dopaminrgicas inhibidoras hipotalmico-hipofisarias existentes. La dopamina es el inhibidor fisiolgico natural de la secrecin de prolactina. Al saturar los receptores de dopamina en la superficie de las clulas tumorales, la bromocriptina inhibe eficazmente la secrecin de prolactina. Esta capacidad para normalizar los niveles de prolactina y reducir as el tamao del tumor ha hecho de ella una alternativa eficaz al tratamiento quirrgico de muchos prolactinomas. La bromocriptina reduce tambin eficazmente, aunque en menor grado, los niveles de GH en los tumores que producen acromegalia. Con el descubrimiento de que la somatostatina inhibe fisiolgicamente la secrecin de GH, pudieron demostrarse las posibilidades teraputicas de este agente en el tratamiento de los tumores secretores de GH. Los anlogos de la somatostatina, que son biolgicamente ms estables que la hormona natural, desempean un papel cada vez ms amplio en el tratamiento de los tumores asociados a acromegalia. Aunque se ha demostrado que los anlogos de la somatostatina reducen los niveles de GH y que en algunos casos producen una disminucin del tamao del tumor, la constancia y duracin de la respuesta son imprevisibles. En consecuencia, por el momento no se considera que los anlogos de la somatostatina sean una alternativa de largo plazo al tratamiento quirrgico. En la actualidad, se los considera principalmente como una til teraputica coadyudante reservada para los pacientes con enfermedad postoperatoria persistente o recidivante. 6.3. Radioterapia La radioterapia ha desempeado tradicionalmente un importante papel coadyuvante en el tratamiento postoperatorio de los tumores hipofisarios. Sin embargo, con el aumento de la eficacia de la ciruga y la mayor disponibilidad de tratamientos mdicos coadyuvantes, se

hace cada vez ms difcil definir con precisin el lugar de la radiacin en el tratamiento actual de los tumores hipofisarios. El objetivo de la radioterapia consiste en prevenir la progresin o la recidiva del crecimiento tumoral. Probablemente la indicacin ms clara de la radioterapia sea la persistencia o recidiva, despus de la ciruga, de un estado de hipersecrecin rebelde al tratamiento mdico. En los grandes adenomas hipofisarios no funcionantes tambin puede considerarse la posibilidad de la radioterapia en casos de tumores invasores o de extirpacin incompleta. Las complicaciones de la radioterapia hipofisaria consisten en un panhipopituitarismo tardo, alteraciones cognoscitivas, radionecrosis del nervio ptico o del lbulo temporal y la posibilidad de desarrollo de tumores inducidos por la radiacin. Los adelantos conceptuales y tcnicos en cuanto a administracin de la radioterapia han reducido al mnimo la frecuencia de muchas de estas complicaciones. No obstante, panhipopitui-tarismo tardo sigue siendo un problema importante.

INFECCIONES E INFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Infeccin La infeccin puede ser introducida en el Sistema Nervioso Central (SNC) por varias vas: 1. Inoculacin directa despus de un trauma craneal penetrante o una operacin. 2. Extensin directa a travs del crneo y las meninges de un foco infeccioso adyacente tal como el odo medio, o en las clulas areas mastoideas. 3. Diseminacin hematgena. La diseminacin hematgena de los organismos puede ser a travs de la va venosa transcraneal de un foco extracraneal adyacente de infeccin (por ejemplo los senos paranasales) o a travs de diseminacin arterial (ejemplo: en meningitis debida a Haemophilus influenzae o abscesos cerebrales metastsicos). En cada caso, al parecer los grmenes atacantes difieren y la fisiopatologa del proceso infestivo vara. Entre las infecciones cabe mencionar: 1. Absceso Cerebral 2. Empiema Subdural 3. Absceso Craneal Epidural

4. Meningitis Bacteriana Postraumtica 5. Osteomielitis del Crneo 6. Meningitis Bacteriana 7. Ventriculitis I. absceso cerebral El absceso cerebral contina siendo un problema complejo porque la morbilidad y la mortalidad asociadas han permanecido altas por toda la era antibitica. La incidencia de absceso cerebral es ms alta en pases subdesarrollados que en pases desarrollados. Por ejemplo, Bhattia y asociados reportaron que el 8% de las lesiones intracraneales vistas en un hospital en la India fueron colecciones pigenas focales. Los abscesos cerebrales al parecer han aumentado en frecuencia, posiblemente por el aumento en el nmero de pacientes inmunocomprometidos con tales abscesos causados por infecciones oportunistas. El manejo de los abscesos cerebrales se ha beneficiado con el uso del microscopio operatorio, mejores tcnicas microbiolgicas para el cultivo e identificacin de los agentes infecciosos, regmenes antibiticos ms efectivos, el desarrollo de la TAC y el uso de la ciruga esterotxica, o por imgenes de ultrasonido y ltimamente la resonancia magntica. Aun as el manejo de los abscesos cerebrales permanece controversial. Aqu discutiremos y describiremos la patognesis y el diagnstico de los abscesos cerebrales, el impacto de la TAC, las opciones en el tratamiento operatorio y el tratamiento conservador, la eleccin de los antibiticos y el uso de los corticoides. 1. PATOGNESIS El desarrollo de los abscesos cerebrales fue dilucidado primero por Brett y Ensmann, en sus estudios clnicos y experimentales clsicos. En un modelo canino de absceso streptoccico, ellos identificaron 4 estadios en el proceso de encapsulacin: a. Cerebritis temprana en los das del 1 al 3 b. Cerebritis tarda en los das del 4 al 9 c. Formacin de cpsula temprana del 10 al 13 da d. Formacin de la cpsula despus del 14 da Esto ha sido comprobado en otros modelos, llegando a la conclusin de que son necesarias aproximadamente dos semanas despus de la implantacin del germen para el buen desarrollo del absceso. Los abscesos cerebrales se originan ms comnmente cuando los organismos penetran, como resultado de un trauma craneal o un procedimiento quirrgico a travs de infecciones contiguas o por diseminacin metastsica. En muchas series, la mayora de abscesos cerebrales son causados por diseminacin contigua como senos paranasales, odo medio o infecciones mastoideas. La sinusitis frontal

o etmoidal nos pueden dejar un absceso frontal; una sinusitis maxilar, un absceso temporal; una sinusitis esfenoidal, un absceso frontal o temporal; y una sinusitis mastoidea, un absceso del lbulo temporal o un absceso cerebelar. El trauma, ms cuando est asociado con cuerpos extraos, y las craneotomas previas son tambin factores predisponentes. Los abscesos metastsicos son tambin causados por diseminacin hematgena de la bacteria desde su ubicacin primaria, hacia los sitios ms remotos del cerebro. Estos abscesos son siempre mltiples y tpicamente ocurren en la unin de la sustancia blanca y gris, donde el flujo sanguneo en el lecho capilar es ms lento. El porqu de la incidencia de abscesos cerebrales metastsicos en cada rea del cerebro es proporcional al flujo sanguneo regional, estas lesiones son ms comunes en la distribucin de la arteria cerebral media y en los lbulos parietales. Algunos de los sitios sistmicos ms comunes y tipos primarios de infecciones son las infecciones pulmonares crnicas, pstulas en piel, abscesos tonsilares o dentales, las diverticulitis y la osteomelitis. En pacientes que tienen un shunt vascular de derecha izquierda como resultado de una enfermedad cardiaca congnita o una MAV pulmonar son particularmente susceptibles a los abscesos cerebrales, porque las bacterias no son filtradas de su sangre en los lechos capilares pulmonares. En el 10 a 37% de pacientes, sin embargo el origen de la enfermedad es desconocido. Los abscesos cerebrales pueden ser causados por una variedad de bacterias. En la literatura antigua los estreptococos aerbicos y betahemolticos, el Staphilococus aureus, las enterobacterias, las especies de Proteus y los pneumococos fueron los organismos ms comnmente identificados. Los cultivos estriles fueron tambin comunes aun cuando las bacterias habran sido identificadas y demostradas en el material del absceso por coloracin de Gram. Ms recientemente, se ha producido el cultivo meticuloso de anaerobios, especialmente de las especies Bacteroides y Streptococos anaerbicos, que son las bacterias ms comunes en los abscesos cerebrales. 2. DIAGNSTICO La presentacin clnica de los pacientes con abscesos cerebrales puede variar grandemente, dependiendo de la localizacin, el tamao de las lesiones, la virulencia de los organismos infectivos y la respuesta del husped. No hay signos, ni sntomas o hallazgos de laboratorio patognomnicos para estas infecciones. Los tres sntomas que se presentan ms frecuentemente son cefalea, convulsiones y dficit neurolgicos focales. Progresivamente un aumento de la intensidad de la cefalea que no responde al tratamiento, es reportado en el 70-90% de pacientes y las convulsiones representan en el 30 a 50%. En el examen del paciente con absceso cerebral pueden verse signos neurolgicos focales o generalizados. Los signos focales dependen del rea cortical o subortical especfica comprometida y comnmente incluyen hemiparesias, disfasias, dficit de los campos visuales. Un cambio generalizado del estado mental est presente en el 50% de pacientes con absceso cerebral. Las nuseas y los vmitos probablemente debidos a un aumento de la

Presin Intracraneal (PIC) ocurren en el 25-50% de los casos. El 50% tiene fiebre, usualmente no muy alta, sin rigidez de nuca a pesar de que la meningitis est presente. Los exmenes de laboratorio de rutina no son tiles en el estudio de los abscesos cerebrales. El conteo de las clulas blancas puede estar aumentando moderadamente, pero es normal en el 40% o ligeramente aumentado. La velocidad de sedimentacin est elevada en el 75 a 90% de los pacientes. El estudio del LCR es no especfico y una herniacin transtentorial ha sido reportada en ms de 1/3 de pacientes, en los cuales se pudo diagnosticar absceso cerebral con una Puncin Lumbar. Por consiguiente, cuando los resultados de un examen neurolgico sugieran un proceso focal en pacientes con meningismo, una TAC debe ser obtenida, y debe evitarse la PL, si se sospecha de un absceso cerebral. La TAC y las imgenes por resonancia magntica han mejorado remarcablemente la habilidad para diagnosticar y localizar un absceso cerebral pigeno, y han permitido la disminucin de la tasa de mortalidad entre los pacientes con estas infecciones. En tomografas contrastadas el absceso aparece como una lesin con una pared lisa, uniforme, delgada y regular, hay una disminucin de la densidad, tanto entre el centro de la lesin (representando el material pigeno) y en la sustancia blanca de alrededor (representando el edema). En las no contrastadas, la pared puede ser isodensa o ms densa que el cerebro normal. Dos hallazgos adicionales que pueden hacer el diagnstico de absceso cerebral seran la presencia de gas entre la lesin cuando hay la pequea posibilidad de una fstula dural o una impregnacin ventricular o menngea, especialmente cuando est asociada con sntomas y signos de meningitis. Los abcesos del tronco cerebral son raros, pero la mejor ayuda diagnstica es la RM con Gadolinium. El diagnstico diferencial de una lesin que se parezca a un absceso cerebral, en la TAC incluye tumores primarios y metastsicos, infartos, hematomas y necrosis radiactiva, como tambin infecciones fungales, parasitarias o tuberculosis. Un absceso cerebral no puede ser diagnosticado inequvocamente slo por TAC. Britt y Enzmann y sus colegas han sugerido que mejorara el establecimiento del estado del absceso, si retomaran TAC seriadas antes de la inyeccin de sustancia de contraste. El aumento de densidad en el centro del anillo indicara una lesin en fase de cerebritis. Si la pared por s misma permanece densa en lugar de mostrar una disminucin de la densidad en 45 a 90 minutos de haberse tomado los scans el absceso probablemente se encuentre pobremente encapsulado. Los autores creen que la disminucin de la densidad en la pared del absceso demostrado en un scan sin contraste, probablemente refleje la presencia de una cantidad significativa de colgeno que nos sugiere una buena encapsulacin de la lesin. 3. TRATAMIENTO Desde el inicio de la era antibitica, desde mediados de 1940, la mortalidad asociada con abscesos cerebrales ha permanecido alta sorpresivamente. Las tres grandes series reportadas (cada una de 100 casos) Looma y Asociados, Garfield y Krayenbubre reportaron una mortalidad de 27%, 33% y 22% respectivamente. Carey tabul los resultados de 37 series reportadas durante la era antibitica, encontraron una tasa de mortalidad de 29,6% (589 de 1,989 casos). Entre pacientes con hallazgos neurolgicos similares, quienes fueron tratados operativamente, la tasa de mortalidad fue similar despus de la aspiracin sola, la aspiracin seguida de exicin y exicin primaria. Algunos estudios han sugerido que la tasa de mortalidad fue tan alta despus de la aspiracin sola que despus de la exicin, pero en muchos de estos estudios los pacientes tratados por aspiracin estuvieron al

parecer ms moribundos o comatosos, mientras que aquellos tratados por exicin estuvieron neurolgicamente ms intactos y tenan el absceso encapsulado. El desarrollo de la TAC y la RM han mejorado el diagnstico y el tratamiento de los abscesos cerebrales en las dos ltimas dcadas. Al parecer la TAC y la RM han marcado la disminucin en la aparente mortalidad entre pacientes en los cuales se sospechaba estas infecciones. En California, en 1978, no reportaron muertes en series de 20 pacientes consecutivos con absceso cerebral despus de la TAC, llegando a tener la modalidad diagnstica rutinaria. Esto fue un contraste desnudo a la tasa de mortalidad del 44% en una serie temprana de pacientes tratados en la misma institucin antes que este mtodo diagnstico llegara a ser til. Las caractersticas clnicas de los pacientes, de los abscesos de los factores etiolgicos, los hallazgos de laboratorios y antibiticos y regmenes corticosteroideos fueron similares en los dos estudios. La diferencia principal entre estos dos estudios, es que la TAC facilit el diagnstico temprano. 4. TRATAMIENTO QUIRRGICO El tratamiento definitivo de los abscesos cerebrales es quirrgico. Los procedimientos operativos que han sido avocados incluyen drenaje, aspiracin y exicin. La operacin establece el diagnstico, remueve el material infestado y necrosado y mejora la PIC elevada. El espcimen operatorio nos permite el cultivo e identificar el germen (o grmenes), lo cual es til para la eleccin del antibitico. Entre las primeras tcnicas usadas sistemticamente en el tratamiento de los abscesos cerebrales, estuvieron los procedimientos de drenaje en los cuales se coloca un dren flexible de calibre apropiado a lo largo de la va de una aguja, dentro de la cavidad del absceso y entonces drena gradualmente postoperatoriamente. sta fue reemplazada por la aspiracin y la exicin, y ahora es raramente usada. En la eleccin entre aspiracin y exicin, se toma en cuenta la localizacin del absceso el estudio de su desarrollo y la condicin clnica del paciente y las posibles secuelas postoperatorias. La exicin es, lgicamente, llamada as porque remueve todo el tejido necrtico e infectado. Looma y asociados, indicaron que la tasa de recurrencia fue ms baja entre pacientes en los cuales se practic la exicin de los abscesos que en aqullos en los cuales se practic la aspiracin. Los autores siguieron por largo tiempo las secuelas de 295 pacientes, en los cuales se practic aspiracin, drenaje o exicin antes de la TAC. La tasa de recurrencia entre los 184 pacientes en quienes los abscesos fueron aspirados o drenados fue del 8%, mientras que en ninguno de los 111 pacientes en los cuales se practic la exicin se report recurrencia. La tasa de mortalidad fue ms baja en los pacientes con exicin; sin embargo, en los pacientes que sufrieron exicin, al parecer su estado clnico fue mejor al empezar con esto. En las tres series la frecuencia postoperatoria de convulsiones fue la misma. La exicin puede no ser posible en ciertos casos pacientes que estn seriamente enfermos no toleraran la anestesia general y los riesgos operatorios de la exicin. En abscesos que no estn bien encapsulados, o que se encuentran muy profundos o en reas crticas del cerebro, el intento de exicin puede producir una significativa mortalidad neurolgica.

Finalmente, la exicin no es posible en pacientes con mltiples abscesos. Cuando la remocin de los abscesos no es posible como en los ejemplos citados, la aspiracin es la mejor alternativa. La aspiracin por ciruga estereotxica con previa tomografa o por IRM es al parecer una tcnica promisoria, en pacientes seriamente enfermos, quienes requieren anestesia local. La contraindicacin para tal procedimiento es una ditesis hemorrgica. Los autores recomiendan que los abscesos mltiples y aquellos que son profundos o se encuentren en reas crticas deben ser aspirados. En los casos de abscesos mltiples, la lesin que es ms accesible y la que es ms grande con un centro de baja densidad a la TAC debe ser aspirada en orden a aumentar la chance de obtener un cultivo positivo. La exicin debe ser reservada para abscesos superficiales solitarios o multiloculados y abscesos conteniendo material extrao que puede ser removido y prevenir recurrencia. 5. TERAPIA ANTIBITICA Basado en un estudio de la flora de los abscesos cerebrales, de Louvois y colaboradores han sugerido que el origen presumible de la infeccin intracraneal puede estar correlacionado con el organismo causal especfico, y que los agentes antibiticos para el tratamiento de estas lesiones pueden por lo tanto escogerse empricamente. Los abscesos originados en los senos son ms comnmente causados por Streptococos penicilinosensibles, los cuales son usualmente resistentes al metronidazol y raramente por una mixtura de diferentes bacterias. Para estas infecciones, de Louvois y asociados recomendaron de 16 a 24 millones de unidades de penicilinas por da. Para abscesos de origen tico los cuales pueden ser causados por una mixtura de aerobios y bacterias anaerbicas, de Louvois y colegas recomendaron una combinacin de antibiticos de amplio espectro, tales como penicilina y cloranfenicol, con o sin adicin de metronidazol. Los abscesos metastsicos usualmente causados por Strepto-cocus pero que pueden contener una flora mixta y que deberan tambin ser tratadas con antibiticos de amplio espectro. Los abscesos postraumticos son frecuentemente causados por Staphilococus aureus, para lo cual de Louvois recomend cido furdico. Esto no hay en USA y la Nafcilina puede ser usada en su lugar. Por muchas razones; sin embargo, muchos clnicos quisieron probablemente usar una combinacin de agentes antibiticos para el tratamiento inicial de los abscesos cerebrales. Mirando las oportunidades estadsticas de identificar un organismo especfico, un absceso puede ser causado por un organismo insospechado. En adicin, los pacientes inmunosuprimidos, propensos a infectarse con patgenos inusuales, la seleccin del antibitico errneo, aun si se ha basado sobre slidos datos epidemiolgicos, puede tener efectos desastrosos para un paciente individual. Enevrett y Strausbaugh recomiendan penicilina y cloranfenicol como las drogas base para el tratamiento de los abscesos cerebrales, sugieren la adicin de Nafcilina si se sospecha de Staphilococos aureus y, recomiendan que Carbenicilina y Aminoglucsidos deben sustituir el cloranfenicol para infecciones por pseudomonas. Britt sin embargo, ha reportado que por encima del 50% de organismos cultivados de abscesos cerebrales son resistentes a la penicilina. Por esta razn Britt recomienda nafcilina o meticilina ms cloranfenicol, como los antibiticos a usarse antes de los resultados de los cultivos. En la institucin de los autores, la nafcilina y la cefotaxima, son las drogas iniciales ms frecuentemente utilizadas. Esta combinacin cubre los Streptococus y

los Staphilococus,muchos anaerobios y gram negativos. Una vez que uno o ms organismos han sido identificados en el cultivo del material del absceso, los exmenes de sensibilidad deben determinar la eleccin de los antibiticos. Siempre que sea posible, la droga debe ser bactericida para el organismo (u organismos) cultivado. La necesidad de usar agentes que penetren la barrera hematoenceflica est corrientemente siendo debatida. 6. TRATAMIENTO NO OPERATORIO Aunque el tratamiento definitivo de los abscesos cerebrales es el operatorio, ha sido sugerido que en pacientes seleccionados en los cuales no est en eminente aumento de la PIC pueden calificar para una terapia de prueba no operatoria. La idea de usar slo antibiticos en el manejo de los abscesos cerebrales fue introducida por Hemerrian y Banca. En sus series de 6 pacientes, quienes fueron tratados antes de la TAC, 5 tenan signos de lateralizacin y uno presentaba fiebre letargia y convulsiones tipo grand mal, todos tenan infecciones supurativas en alguna parte del cuerpo (sinusitis crnica en 4, fstula broncopleural en uno, y endoftalmitis en uno); todas estas lesiones fueron localizadas por electroencefalografa. En cada caso, el tratamiento con una combinacin de penicilina y cloranfenicol o tetraciclinas, resulta en una cura clnica entre la 4.a 6.a semana. Es que al parecer los abscesos de estos pacientes estaban en el estadio temprano de cerebritis, lo cual explica la uniformidad de los buenos resultados que Black y asociados reportaron resultados mucho menos favorables con el tratamiento mdico; 6 pacientes consecutivos con abscesos cerebrales continuaron con deterioro neurolgico a pesar del tratamiento antibitico sistmico pero prontamente recuperados luego de una aspiracin con aguja al absceso. Tambin determinaron la persistencia de concentraciones antibiticas y microbiales en el fluido del absceso. En cada caso, en los cuales los datos fueron tiles, la concentracin de droga fue mayor que o igual a la concentracin de droga inhibitoria mnima in vitro para el organismo cultivado. La excepcin notable fue la nafcilina la cual no penetr los abscesos. A pesar de las concentraciones de la droga tericamente efectivas, los organismos fueron identificados por microscopio en los fluidos de los abscesos, obtenidos en el momento de la operacin y que fueron cultivados exitosamente. Los autores concluyeron que algo en el medio de los abscesos inhibe la accin de los antibiticos. El tamao de los abscesos en estas series tiende a ser ms grande que 5 cm de dimetro, lo cual es significativamente ms grande que los abscesos satisfactoriamente tratados con antibiticos en series tardas. Rosemblum y colegas concluyeron que una terapia antibitica de prueba inicial puede ser indicada en pacientes quienes tienen riesgos operativos extremadamente pobres y en aquellos en quienes los abscesos mltiples o abscesos de localizacin profunda o dominante, concomitantemente meningitis o ependimitis o hidrocefalia concomitante que requieren una derivacin, que podra infestarse durante la operacin de los abscesos. Butt y Enzman han estudiado la correlacin patolgica del compromiso experimental de los abscesos cerebrales y reportaron que el anillo realzado, demostrado por TAC, puede estar presente en la fase de cerebritis tarda y no necesariamente indica que la lesin estaba no encapsulada. Este hallazgo sugiere que en ciertos casos el pronstico del manejo no operatorio podra reflejar el tratamiento de cerebritis mejor que esos de los abscesos bien formados. Hay una pequea duda sin embargo, que ciertos abscesos bien desarrollados puedan ser curados sin intervencin quirrgica. Al parecer los abscesos empiezan a desaparecer ms o menos a los 2 meses, y definitivamente a los 6 meses luego del inicio del tratamiento antibitico al nuevo reportado

de la terapia mdica para los abscesos cerebrales tiene 2 implicaciones mayores: primero, esto provee una va racional al tratamiento de pacientes con abscesos deber ser aspirado para confirmar el diagnstico y proveer el dato de los cultivos, en lo cual se basar la eleccin de los antibiticos para el Tx de las lesiones que quedan. Segundo, esto confirma el potencial para la cura de la cerebritis, con los antibiticos. Desde el SPILLAGE del material purulento durante los procedimientos operatorios, puede ser considerado anlogo a la fase ms temprana de cerebritis, subconsecuentemente el tratamiento antibitico deber tener un gran suceso, si las drogas son seleccionadas sobre la base de exmenes de sensibilidad. Los antibiticos no debern ser dados antes de la aspiracin, como que esto disminuye el chance de obtener un cultivo positivo. El aumento del nmero de casos curados con tratamiento no operatorio, no debiera ser interpretado como una indicacin de que el absceso cerebral es una enfermedad no quirrgica. La ventaja primaria del tratamiento no operatorio ha sido que esto evita el riesgo de la operacin y la anestesia. Sin embargo, el procedimiento moderno de aspiracin estereotxica generada por TAC o imgenes ultrasnicas, puede ser hecho bajo anestesia local. La va operatoria confirma el diagnstico, descomprime la gran masa y puede potencialmente reducir la duracin de la terapia antibitica y la duracin de la estada operatoria. Una operacin puede ser hecha cuando se identifica resistencia a la droga o infecciones oportunistas o se presume cul es la causa del absceso, o cuando un cuerpo extrao pueda ser removido. La nica contraindicacin a la operacin es una ditesis hemorrgica incontrolable, los autores creen que un procedimiento operatorio es inusualmente la terapia ms conservadora para el absceso cerebral. 7. ROL DE LOS CORTICOIDES Una nueva controversia en el manejo de los abscesos cerebrales es el rol de los corticoesteroides. Aunque las drogas son comnmente usadas para reducir el edema cerebral, ellos significativamente inhiben las defensas de los huspedes comprometiendo la cura eventual del absceso cerebral. En estudios experimentales de Staphilococus aureus, en abscesos cerebrales de gatos Bohel y asociados, encontraron que los corticoesteroides disminuyen el edema remoto y la inflamacin pero que inhiben tambin la encapsulacin. En estudios de abscesos por Echerichia coli inducido en ratas, Neumelt y colaboradores encontraron que los corticoides reducan el nmero de macrfagos en las lesiones e inhiban la gliosis. Quartey y colaboradores mostraron que los corticoides limitan el acceso de las clulas blancas, la muerte de los organismos y la formacin de la cpsula, todo esto en abscesos experimentales en conejo por Streptococus y Staphilococus. Desde que los corticoides retardan las defensas del husped contra la infeccin, ellos deben reservarse para situaciones en las cuales haya un significativo efecto de masa, asociado con un dficit neurolgico progresivo, o alteracin del estado mental. Las dosis de corticoides deben disminuirse gradualmente tan rpido como las condiciones del paciente lo permitan. II. EMPIEMA SUBDURAL

Se han usado mltiples denominaciones como Paquimeningitis interna, absceso intradural o absceso intermenngeo o subdural. El trmino Empiema Subdural est siendo usado recientemente en los ltimos aos, la designacin propiamente describe la ms extensiva y fina difusin del exudado. El trmino del absceso subdural sera apropiadamente reservada a una forma ms circunscrita de acumulacin de material purulento que se encuentra comnmente en condiciones crnicas o subagudas. Estos casos de Empiema Subdural, todos han seguido a una infeccin de los senos frontales. En autopsias, muchos pacientes no tienen cambios visibles en el hueso o en la dura, entonces esto puntualiza que las venas emisarias o comunicantes, como la va probable, es raro ver erosin del seno frontal posterior del Tegmen Timpano en el caso de una otitis media. El Empiema Subdural tambin puede desarrollarse siguiendo un absceso cerebral, un trauma o una craneotoma. Estas formas tienen mejor curso y mejor pronstico, estn caracterizadas por un inicio insidioso, la ausencia de enfermedad sistmica, y la pus est siendo contenida en membranas delgadas adyacentes al sitio de la craneotoma. Finalmente, el desarrollo de un empiema subdural en nios tiene que ser generalmente considerado como una complicacin de una efusin subdural infectada que comnmente sigue a las meningitis por Hemophilus influenzae. 1. CLNICA Segn la etiologa y a la presentacin de la enfermedad, el Empiema Subdural ha sido dividido en 3 grupos principales: A. Empiema Subdural Agudo. Como en una infeccin por diseminacin hematgena, o diseminacin directa (sinusitis, otitis). Tiene generalmente un curso fulminante, y si no es prontamente reconocido, de pronstico fatal. En la fase temprana el paciente se presenta con una cefalea intratable, pirexia, meningismo, nuseas y vmitos. Hay a veces la historia de una sinusitis frontal o infecciones ticas o procedimientos otorrino-laringolgicos. En un estudio ms tardo, los pacientes presentan un deterioro progresivo de la conciencia, en los 7 das, dficit focales (hemiparesia, hemipleja, disfasia o afasia) y convulsiones focales o generalizadas.. Como en una infeccin por diseminacin hematgena, o diseminacin directa (sinusitis, otitis). Tiene generalmente un curso fulminante, y si no es prontamente reconocido, de pronstico fatal. En la fase temprana el paciente se presenta con una cefalea intratable, pirexia, meningismo, nuseas y vmitos. Hay a veces la historia de una sinusitis frontal o infecciones ticas o procedimientos otorrino-laringolgicos. En un estudio ms tardo, los pacientes presentan un deterioro progresivo de la conciencia, en los 7 das, dficit focales (hemiparesia, hemipleja, disfasia o afasia) y convulsiones focales o generalizadas. B. Empiema Subdural Subagudo. Los pacientes se presentan con una relativa larga historia (de muchas semanas) de cefalea crnica localizada, y fiebre de bajo grado seguida a un procedimiento craneal. Dolor y flogosis a lo largo de la craneotoma, o un agujero abultado (Burr Hole) se puede reconocer ocasionalmente.. Los pacientes se presentan con una relativa larga historia (de muchas semanas) de cefalea crnica localizada, y fiebre de bajo grado seguida a un procedimiento craneal. Dolor y flogosis a lo largo de la craneotoma, o un agujero abultado (Burr Hole) se puede reconocer ocasionalmente. En este grupo de pacientes la pus se colecciona en membranas delgadas, y una vez que se inicia el tratamiento, el pronstico de recuperacin total es excelente.

C. Empiema Subdural de la Infancia . Se desarrolla secundariamente a una efusin subdural asociada con una meningitis purulenta. La historia pasada de una meningitis es de signi-ficancia particular. Se presenta con fiebre alta, convulsin, vmitos, letargia, irritabilidad, fontanela protuberante, rigidez de cuello y finalmente coma (en ese orden).. Se desarrolla secundariamente a una efusin subdural asociada con una meningitis purulenta. La historia pasada de una meningitis es de signi-ficancia particular. Se presenta con fiebre alta, convulsin, vmitos, letargia, irritabilidad, fontanela protuberante, rigidez de cuello y finalmente coma (en ese orden). 2. DIAGNSTICO Los test serolgicos son siempre no conclusivos. Es mejor establecer el diagnstico por la clnica y por medios radiolgicos. Desde la aparicin de la TAC, la angiografa, los scaning con radionucletidos han dejado de ser buenamente diagnsticas. Las colecciones de pus se ven generalmente en las convexidades, menos corriente, las parafalinas lucencis son notadas. Asociado a abscesos cerebrales, abscesos epidurales, opacificacin de los senos y destruccin de hueso subyacente, tambin se puede ver. Muchos scan nos muestran edema parenquimal adyacente, con un cierto grado de desviacin de la lnea media relativa a la acumulacin subdural. Durante las primeras semanas de la enfermedad, se pueden obtener resultados falsos negativos en la TAC particularmente en pequeas parafalines y empiemas de la fosa posterior. En tales instancias, un alto ndice de sospecha y el uso de contrastes en los TAC puede establecer el diagnstico. Tambin nos puede ayudar la Resonancia Magntica porque a la postre reduce los falsos negativos (TAC normal) en el diagnstico del Empiema Subdural. 3. TRATAMIENTO Los pacientes con Empiema Subdural son particularmente propensos a desarrollar convulsiones, por eso se recomienda el uso profilctico de los anticonvulsivantes tan pronto como se confirme o se sospeche el diagnstico. Se debe establecer una va area segura en pacientes semiconcientes o comatosos. Para su traslado es mejor la SNG, por la potencial aspiracin del contenido gstrico durante las convulsiones. El manejo del Empiema Subdural es operatorio. Una variedad de vas de abordaje han sido descritas con los aos, incluyendo la evacuacin del material purulento a travs de agujeros de Trpano (Burr holes) con o sin instilacin de solucin antibitica y la colocacin de drenes a travs del agujero para un mejor drenaje. Se han desarrollado tcnicas de craneoplasta dependiendo de las circunstancias (por ejemplo en pacientes con osteomielitis bien establecida se hace el drenaje y luego la craneoplasta libre) con una gran exposicin, nos permite la adecuada inspeccin del rea parafalina y la subfrontal con mnima retraccin del cerebro. La irrigacin copiosa con salino tibio y una buena succin son usados para evacuar la forma lquida del empiema. Las colecciones de pus comnmente se encuentran en los espacios interhemisfricos y subfrontal, stos se buscan para su remocin. En ocasiones particulares,

en casos de larga data, se puede encontrar material purulento semislido, con un grado variable de adherencias a la superficie cortical adyacente. Si este material es poco vascularizado, es de fcil remocin. Por otro lado si se encuentra a la izquierda hay el temor de daar la superficie cortical. Lo que debe intentarse es un buen cierre dural. Los autores no se han puesto de acuerdo en el uso o no de los drenes en empiemas no asociados con abscesos. Si el hueso no est destruido o infectado groseramente, el flap de hueso o la plaqueta sea es reemplazada. Los cultivos son obtenidos durante el procedimiento y entonces se empezar el uso de antibiticos parenterales. Una combinacin de penicilina y cloranfenicol es usada inicialmente dependiendo de la identificacin del organismo causal. Durante el perodo postoperatorio los pacientes permanecern en ventilacin respiratoria, hasta que ellos puedan manejar su va area y sus secreciones sin asistencia. La nutricin parenteral y entrica se comienza a las 48 horas postoperatorias; todos los pacientes se mantendrn con anticonvulsivantes por lo menos 2 aos, aunque algunos se han abocado a disminuir este lapso de tiempo. Los antibiticos parenterales son usados por 4 a 6 semanas post operatoriamente. Se hara una TAC, para ver la imagen potencial de acumulaciones purulentas recurrentes. 4. PRONSTICO Se ha reconocido una tasa de mortalidad de 25%, aun con la introduccin de los antibiticos; la pronta identificacin del agente causal, y del inicio del TX, al parecer son las fases principales, en el manejo. Otro factor que afecta el pronstico es la edad (+ viejos, peor Px). Los pacientes con infecciones paranasales como el origen del empiema tienen un mejor pronstico que aquellos con origen tico, o de etiologa no identificada. Pacientes con mltiples organismos en los cultivos tienen peores resultados que aquellos con slo aerbicos, pneumococos, streptococos, stafilococos y pseudomonas pobres resultados fueron tambin obtenidos cuando los organismos no fueron identificados. Finalmente el procedimiento quirrgico empleado tiene un impacto significante en el pronstico una craneotoma formal, es mejor que hacer slo los huecos de trepano. III. absceso craneal epidural 1. ETIOLOGA Y PATOGNESIS Son inusuales en la prctica neuroquirrgica, generalmente son secundarios a osteomielitis o a las implantaciones de un cuerpo extrao como resultado de un trauma. La infeccin de los senos paranasales, las otitis, las mastoiditis son lugares de origen de infeccin en nios mayores y adolescentes. Las supuraciones orbitales estn tambin asociadas con el absceso epidural. A diferencia del empiema, el absceso epidural permanece localizado, probablemente porque la dura est fuertemente adherida al crneo. La complicacin ms peligrosa es la diseminacin intradural, que est asociada con una significativa morbilidad y mortalidad. 2. BACTERIOLOGA El germen ms comn es el Stafilococus aureus asociado con trauma o asociado a osteomielitis sobre adyacentes. Tambin los estreptococos secundarios a sinusitis, otitis o mastoiditis. Puede haber abscesos estriles. Puede tambin haber muchos organismos en

adiccin a los ya mencionados, por lo que se deben considerar en el tratamiento antibiticos de amplio espectro. 3. CLNICA La historia pasada del paciente es de suma importancia en la bsqueda del diagnstico. Es de gran significacin la historia de sinusitis, trauma u otitis. Generalmente se quejan de una cefalea obtusa, sea difusa o localizada. Si est asociada a sinusitis paranasal hay un edema persistente periorbital, sea uni o bilateral. El desarrollo de convulsiones, dficit focales y rpido deterioro del sensorio origina la sospecha de un empiema subdural asociado. Un estudio serolgico nos mostrar linfocitosis. El LCR generalmente normal. Osteomielitis se presenta particularmente cuando es de larga data (ms de 3 semanas), se ven en Rayos X de crneo simple. La TAC es til en el diagnstico dejando de lado los Scaning y/o angiografas. Con contraste nos ayuda a demostrar lesiones subdurales o intraparenquimales. 4. TRATAMIENTO Es quirrgico. Antes de la ciruga se intenta localizar el sitio que origin la infeccin y ver el tipo del germen causante y se empieza el tratamiento antibitico preoperatoriamente. No se usan ni anticonvulsivantes ni corticoides. La extensin de la ciruga depende del grado de patologa encontrada, luego de una apropiada exposicin de la dura se har una exploracin cuidadosa. Lo ms frecuente, luego de la evacuacin de la parte lquida del absceso epidural, la dura aparece adelgazada y cubierta por un tejido de granulacin. Las capas superficiales son removidas con gran cuidado para evitar desgarrar la dura. Todo el material extrao, llmese cera de hueso y agentes hemostticos qumicos deben ser tambin removidos. Aunque no haya evidencia radiogrfica de osteomielitis y el hueso aparezca "sano", ste debe ser bien lavado y remojado en una solucin antisptica (una sustancia yodada es la ms usada). El paciente debe permanecer en tratamiento antibitico por lo menos 6 semanas postoperatoriamente. Los sistemas succin-aspiracin con soluciones antibiticas deben ser usados por 3 das postoperatorios. En aquellos en que se coloca la plaqueta sea se tomarn rayos X cada 3 meses en un ao para evaluar la posibilidad de una osteomielitis. Las craneoplastas se harn a los 6 meses a un ao postoperatorio.

IV. meningitis bacteriana postraumtica 1. ORGANISMOS CAUSALES Los grmenes implicados no difieren marcadamente de aquellos que producen las meningitis bacterianas espontneamente adquiridas. El Streptococus pneumoniae parece ser el ms predominante, posiblemente porque su presencia es ms comn en las vas areas altas. 2. PATOGNESIS

Una fstula de LCR secundaria a una fractura de crneo se cree sea el mayor factor patognico de la meningitis bacteriana postraumtica. Las fracturas de la base del crneo permiten la comunicacin entre los senos paranasales, las clulas areas del odo, y el espacio subaracnoideo habiendo a veces el ingreso directo de los grmenes a este espacio. La regin del platillo cribiforme es el ms frecuentemente comprometido. 3. HECHOS CLNICOS No son significativamente diferentes a aquellos de las meningitis espontneamente adquiridas. Sin embargo, los efectos adicionales de un TEC hacen el diagnstico ms difcil. Las meningitis qumicas que pueden estar asociadas con hemorragia subaracnoidea traumtica pueden confundir el resultado. Ciertamente, la meningitis puede ser considerada en el diagnstico diferencial de cualquier paciente febril con TEC significativo. Especialmente en aquellos con prdida de LCR o con una fractura de base de crneo. 4. DIAGNSTICO Los hallazgos asociados con una hemorragia subaracnoidea traumtica pueden confundir la evaluacin del LCR en algn grado. Si hay un grado particular de hemorragia subaracnoidea, una respuesta inflamatoria puede ser evidente en el LCR, manifestada por el incremento de polimorfonucleares, leucocitos y protenas y an por la disminucin de los valores de la glucosa; cultivos y exmenes inmunolgicos pueden ser requeridos. 5. TRATAMIENTO El tratamiento antibitico no difiere de aqul de la meningitis espontneamente adquirida (ampicilina, gentamicina, cloranfenicol, penicilina G). Ha habido alguna controversia viendo el valor de los antibiticos profilcticos en pacientes con fracturas en la base de crneo con o sin prdida de LCR. Aunque el nmero examinado es bastante significativo, la evidencia que provee no apoya para el concepto que tal profilaxia reduzca la frecuencia o severidad de una meningitis postraumtica. La situacin de ver a pacientes con prdida de LCR es menos clara; pero hay alguna evidencia que apoya la conclusin de que la profilaxis puede funcionar para los organismos menos comunes. Por el rol central que las prdidas del LCR juegan en el desarrollo de las meningitis postraumticas es importante que cualquier fstula de LCR sea obliterada. V. osteomielitis del crneo El crneo es relativamente resistente a la infeccin, lo cual est indicado por el hecho de que la osteomielitis hematgena del crneo es muy poco comn. La osteomielitis del crneo es poco comn desde el inicio de la era antibitica, como en el control antibitico de la sinusitis y mastoiditis. Es, sin embargo, importante el diagnstico y el tratamiento temprano de la osteomielitis del crneo porque en su curso hay propensin a la formacin de abscesos epidurales y la posibilidad de desarrollar un absceso cerebral. Casos de osteomielitis hematgena son mostrados en series relativamente grandes, reportadas por otorrinos y neurocirujanos, aunque hay casos aislados reportados de meningitis hematgena, que han dado lugar a una osteomielitis de crneo. Muchas osteomielitis de crneo estn relacionadas a la infeccin en lugares adyacentes o a traumas. Un absceso no tratado subgaleal o subperiosteal puede progresar y comprometer al crneo subyacente, pero la diseminacin ms contigua es de un seno infectado. La ms frecuente

es la osteomelitis del hueso frontal secundaria a una infeccin del seno frontal. La diseminacin contigua de una clula area mastoidea ha sido reportada. La osteomielitis puede seguir a una injuria o una craneotoma infectada. En adicin las fracturas de crneo compuestas son ms susceptibles a Osteomielitis. 1. HECHOS CLNICOS Los pacientes con Osteomielitis presentan un ordenamiento continuo de ser tempranamente asintomticos, teniendo una infeccin fulminante que compromete la vida usualmente asociada a un Empiema Epidural o Subdural. Para propsito de discusin la presentacin puede ser presentada tanto aguda como crnica. Las agudas estn limitadas al hueso frontal como una complicacin de la infeccin del seno. El paciente est sistemticamente txico y febril, hay dolor, dolorabilidad al tacto, edema sobre el hueso comprometido. Esta hinchazn del cuero cabelludo ha sido llamada "tumores soplados"; hay la propensin a la formacin de un absceso epidural el cual puede producir signos neurolgicos focales o aumento de la PIC. Tomar ms o menos dos semanas antes que la destruccin del hueso sea evidente en los Rayos X y, por lo tanto, estos signos estn ausentes en la fase aguda. La fase aguda o la osteomielitis aguda, es ms complicada para el SNC, que la crnica porque se ven Osteomielitis epidural, abscesos subdural meningitis y absceso cerebral. La osteomielitis crnica del crneo siempre se presenta sin signos de toxicidad. El cuero cabelludo puede ser doloroso o hinchado con un drenaje crnico a los tractos sinusales, o slo puede haber una hinchazn dolorosa del cuero cabelludo. Cualquier porcin del crneo puede estar comprometida. Se han reportado muchas osteomielitis de la base de crneo que se comportaban como tumor. Cambios en el moteado, destruccin irregular del hueso se ven en Rayos X, que ayudan en el diagnstico de la osteomielitis crnica. Dada la irregularidad de la base del crneo, muchas veces es difcil demostrar estos cambios. La TAC reconoce los signos ms tempranamente. VI. ventriculitis La presencia de clulas en el LCR, obtenidas de ventrculos cerebrales es sine qua non de ventriculitis. Algn grado de ventri-culitis acompaa a la meningitis, y como se ha mencionado, algunos trabajos apoyan el concepto de que los plexos coroideos pueden ser la ruta de entrada para la bacteria hacia el LCR en algunas formas de meningitis, lo que sugiere que la ventriculitis puede preceder a la meningitis en estos pacientes. Puede estar asociada tambin con infecciones de las derivaciones el LCR y drenaje ventricular externo. La mera presencia de clulas inflamatorias y bacterias en el LCR ventricular no necesariamente implica una inusual infeccin severa. Generalmente el tratamiento del proceso infeccioso primario permitir la resolucin de la ventriculitis. La ventriculitis ms severa se ve al romperse un absceso dentro de los ventrculos. Esto est asociado a una gran mortalidad. A veces la ventriculitis puede llegar a ser loculada por bandas fibrosas que previenen la libre circulacin del LCR. Esto limita la entrada de los antibiticos a los espacios infectados, y puede ocasionalmente requerir aspiracin o un drenaje operatorio de las regiones loculadas.

La instilacin directa de antibiticos dentro del ventrculo ha sido reportada en numerosos casos individuales y en series pequeas. A veces esta tcnica es la nica para el manejo tanto intra-ventricular como con antibiticos sistmicos. Encefaltides Virales Las Encefaltides Virales son producidas tanto por virus convencionales como por no convencionales. 1. VIRUS CONVENCIONALES Estn hechos por una combinacin de cidos nucleicos y protenas, y son obligatoriamente parsitos intercelulares que contienen slo un tipo de cido nucleico, sea ARN o ADN. Ellos dependen totalmente de las clulas del husped para la sntesis de protenas y para la produccin de energa. Algunos de estos virus pueden persistir en el husped indefinidamente por integracin de sus ADN o una copia de su ADN, dentro de la informacin gentica de la clula husped. Un virin es un bloque de este material gentico, rodeado por una capa de polipptidos, llamado tambin cpside, lo cual protege al material gentico del medio ambiente y le sirve como una va de transmisin de una clula a otra y como un medio de iniciar la replicacin. 2. VIRUS NO CONVENCIONALES Son agentes infecciosos, algunos llamados Virus Lentos, los cuales contienen protenas proteasa resistentes con un peso molecular de 10,000 a 50,000 daltons. La patognesis de las infecciones virales compromete una compleja interaccin virushusped. Los virus llegan al SNC por la va oral, olfatoria y hematgena, la viremia, sin embargo, es probablemente la mayor ruta de infeccin al SNC. La encefalitis y las encefalomielitis resultan de la invasin del SNC por un virus que conoce muy bien al husped. Puede causar una relativa enfermedad sistmica moderada; sin embargo, si ellos invaden el SNC pueden ser fatales o producir una severa morbilidad, como en las paperas, o el Herpex simple. La encefalitis aguda ms comn que requiere intervencin quirrgica es el Herpex simple. La encefalopata viral parainfecciosa o postinfecciosa ms comn que se encuentra en neurociruga es el Sndrome de Reye. La ms frecuente producida por un virus no convencional que los neurocirujanos pueden ver y estar alerta es la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob. Las intervenciones neuroquirrgicas en pacientes con enfermedad viral son usualmente, ms que nada, con fines de diagns- ticos; como la encefalitis Herpex simple y la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, y para drenaje o reseccin de procesos secundarios, como en el SIDA, con las medidas estrictas del caso. 2.1. Encefalitis por Herpex Simple

Causado por el virus del Herpex simplex. Este virus est compuesto de dos agentes virales antignicamente diferentes. El tipo I (oral), tipo II (genital) son morfolgicamente idnticos, ambos siendo virus de cadenas dobles de ADN con una cpsula icosahdrica. Su incidencia es de 1/1000,000 en un ao. Ocurre en todas las edades y razas, igual en ambos sexos; tiende a localizarse ms en el lbulo temporal y frontoorbital. La infeccin causa una necrosis hemorrgica y puede ser fatal en unos cuantos das o en una semana. Un severo edema y hemorragia ocurre en el lbulo temporal, lo cual puede aparentar ser un tumor del lbulo temporal con una hernia uncal temprana y compresin del tronco cerebral. Los signos y sntomas son: fiebre, cambios en la personalidad, fluctuacin en el nivel de conciencia y convulsiones. El LCR muestra leucocitos, predominantemente mononucleares con algunas clulas rojas. Si la enfermedad progresa se encontrar en el LCR un incremento de las protenas. El EEG es muy til en el diagnstico, si se ven descargas de alto voltaje peridicas en el lbulo temporal. La TAC y la RM pueden mostrar edema, hemorragia, efecto de masa en el lbulo temporal y en las reas frontoorbitales. Sin embargo, estas modalidades no proveen una imagen nica que confirme el diagnstico. En el pasado slo la biopsia era diagnstica (la porcin anteromedial del lbulo temporal era lo ms usado), se mostraban histolgicamente grumos perivasculares, infiltraciones linfocticas, necrosis hemorrgica e inclusiones intranucleares tipo A (con el microscopio electrnico) e inmunofluorescencia; aproximadamente el 70% de los casos poda ser diagnosticado en 3 horas de la biopsia. Corrientemente el diagnstico encefalitis por Herpex simple est hecha por la titulacin positiva de IgM Herpes simple en sangre o LCR. Este examen toma ms o menos 24 horas. Una vez obtenida la muestra para esta titulacin, se iniciar el tratamiento antiviral. Una Vidarabina (adenina arabinosido, ara-A) ha demostrado disminuir la mortalidad y morbilidad en la encefalitis por Herpex simplex. Se administra EV en 0,7 mg/litro, en dosis de 15 mgr/kg x 10 das, cuando se usa en conjuncin con hiperventilacin y diurticos osmticos, la mortalidad ha disminuido aproximadamente de 93% a 43%. Aunque en la actualidad la mejor terapia es el Aciclovir, con una dosis de 30 mg/kg dividido en 3 dosis (c/8 hr) en un volumen mnimo de 100 ml. de un fluido estndar endovenoso, en el perodo de 1 hora. Aciclovir disminuy la mortalidad a 28% en pacientes sobre los 30 aos, en quienes el Glasgow era mayor de 6 al momento del inicio el tratamiento. Todos los tratados tienen un ligero dficit neurolgico, o no lo tienen. Por eso, es tan importante el diagnstico temprano, porque combina grandemente el pronstico de esta fatal enfermedad. La encefalitis neonatal por Herpex simplex es causado por el virus tipo II, al momento de nacer en el canal vaginal, ocurre en 1 de cada 3000 a 10,000 nacimientos. En aquellos nios con infecciones generalizadas, el 80% tiene compromiso del SNC. Los sntomas se inician en la primera semana de la vida. En aquellos con infecciones localizadas en el SNC, los sntomas ocurren ms tardamente, luego de la primera semana.

La mortalidad es extremadamente alta. Y los que sobreviven usualmente tienen gran incapacidad neurolgica. En el cerebro del neonato, el virus produce un compromiso difuso cortical con citolisis extensa, clulas gigantes multinucleadas, cuerpos intranucleares eosinoflicos, e infiltracin linfoctica perivas-cular. El diagnstico se hace aislando el virus de las lesiones drmicas, amgdalas, secrecin traqueal, orina, heces o LCR. Si todos los exmenes son negativos es necesaria una biopsia cerebral. El mejor tratamiento es la prevencin. Toda madre con Herpes genital debe ser cesareada antes de que se rompan las membranas, o antes de las 4 horas de ruptura. El tratamiento con aciclovir se ha iniciado, pero an las tasas de mortalidad o morbilidad en largo tiempo no han sido reportadas. 2.2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob Esta enfermedad es una demencia presenil fatal, descrita por primera vez en 1920, la cual induce a una encefalopata espongiforme subaguda, causada por un virus no convencional. El agente causal parece ser similar a los llamados "virus lentos". Se estima que 1 2 por milln de habitantes son los afectados. Aunque son muy espordicos, los casos familiares estn bien documentados. Es igual en ambos sexos. Ocurre a la mitad de la vida con un tiempo de supervivencia de 5 meses, desde el inicio de los sntomas hasta la muerte. El nico mtodo documentado de transmisin es la iatrogenia. Nueve (9) casos fueron transmitidos luego de un procedimiento neuroquirrgico, y cuatro (4) luego de procedimientos oftalmolgicos; se presume causado por instrumentos contaminados. Se caracteriza por una demencia progresiva y mioclonus. Dificultades en la marcha y en la visin suelen acompaar a la demencia. La presencia de mioclonus y los cambios electroence-falogrficos caractersticos establecen el diagnstico clnico; un subtipo de sndrome de Gerstmann-Strassler ha sido tambin reconocido, el cual est caracterizado por una demencia progresiva, disfuncin notoria cerebelar y curso clnico lento. El diagnstico de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jackob es definitivamente establecido por la transmisin de la infeccin a monos, de biopsias o de material de necropsia. La RM y la TAC muestran atrofia cortical bilateral sin cambios aparentes en la sustancia blanca. Otras encefaltides Virales son: Varicella Zoster.- es causada por el virus de la varicela, la cual puede causar varicela o infecciones del SNC. Puede ser complicada con meningoencefalitis, ataxia cerebelar aguda, mielitis transversa, sndrome de Grillam Barr y sndrome de Reye. Para aquellos pacientes con meningoencefalitis, ataxia cere-belar aguda secundaria a varicella zoster, la recuperacin es usual y algunos quedan con efectos neurolgicos residuales. Cuando ocurren las fatalidades, stas no estn relacionadas a la infeccin del SNC, sino son secundarias a la neumona por varicella zoster. La relacin entre Varicela y Sndrome de Guillan Barr y Sndrome de Reye son no especficas. Estos sndromes tambin acompaan otras infecciones virales tales como la Influenzae B, como un proceso parainfeccioso. El Herpex zoster es una infeccin latente reactiva. Se adquiere a travs de las vas respiratorias y diseminada por viremia. Replica en las lesiones drmicas y asciende va los nervios perifricos a las clulas ganglionares de la raz dorsal, donde permanece latente por aos. Reactivndose segn falle el mecanismo autoinmune del husped. Se presenta a toda

edad pero ms en adultos. Los grupos de riesgo incluyen pacientes esplecnetomizados con radioterapia y malignidades del tipo linfoproliferativo. Aproximadamente el 20% de casos de Herpex zoster afecta la cabeza y son llamados Zoster Ceflicos, 2/3 de estos afectan la primera rama del trigmino. Despus compromete tambin el nervio vestibulococlear, llamado Zoster tico. El 12% de zoster ceflico va acompaado de dficit motor, el nervio facial es el ms frecuentemente comprometido, produciendo el sndrome de Ramsay Hunt. Sin embargo, cualquier nervio craneal puede ser comprometido, uni o bilateralmente, ipsilateral o contralateral. Las complicaciones motoras ocurren slo en el 5% de las infecciones por Herpex zoster y afectan tanto el tronco como las extremidades. El Herpex zoster no segmental est manifestado como una meningoencefalomielitis que es frecuentemente fatal. Esto ocurre ms comnmente en pacientes inmunosuprimidos. El aciclovir ha sido encontrado como el tratamiento ms efectivo del Herpex zoster agudo, tanto en pacientes inmuno-suprimidos adultos como en todas las edades. Una dosis de 5 mg/kg EV c/8 hr significativamente reduce el dolor y acelera la curacin de la piel. No hay efecto significativo sobre la ocurrencia de la neuralgia postherptica, esto ha sido demostrado, aunque en altas dosis en los rangos de 500 mg x m2 EVC/8 hr han mostrado algo promisorio en prevenir la neuralgia postherptica. El sndrome de Reye es un proceso parainfeccioso relacionado a la varicela zoster y a otras infecciones virales. sta se desarrolla en nios con infecciones virales previas, en cuya recuperacin aparecen vmitos, estado confusional y evidencia qumica de amonio srico aumentado e hipoglicemia, seguido de un edema cerebral severo; que si no es tratado nos llevar a la muerte. El Tx temprano del aumento de la PIC como hiperven-tilacin, diurticos osmticos (Manitol), otros diurticos (furosemida); y la prevencin de hipernatremia e hipoglicemia han sido las herramientas primarias en el manejo. En aos recientes el uso de la aspirina para la infeccin viral en nios y el aumento de incidencia del sndrome de Reye han permitido a los clnicos advertir el no uso de la aspirina en nios pequeos. Enfermedad de inclusin citomeglica.- Es causada por un virus Herpex ADN morfolgicamente indistinguible del Herpex Simplex o Virus de la Varicela. La infeccin usualmente ocurre en la infancia y en adultos jvenes, y es extremadamente moderada o totalmente asintomtica. La infeccin transplacental del feto origina enfermedad por induccin citomeglica congnita caracterizada por bajo peso al nacer, ictericia, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, anemia hemoltica, coriorretinitis, microcefalia y calcificaciones perventriculares. Es rara, salvo en los inmunodeprimidos (pacientes con malignidad, SIDA, receptores de rganos), que son los individuos primarios en adquirir la encefalitis virus citomeglica. Esta es una encefalomielitis necrotizante con una predileccin por la matriz germinal subependimal que rodea a los ventrculos laterales. Calcificaciones dentro de las paredes de estos ventrculos ocurren frecuentemente, el III y IV ventrculo son menos comprometidos.

En el presente, no hay tratamiento efectivo o profilaxis para la enfermedad de inclusin de citomegalo- virus. El aciclovir ha sido usado pero an no se ha demostrado si reduce la mortalidad o la morbilidad. SIDA.- Es producido por el virus humano T-linfocitico Tipo III (HTLV-III) llamado tambin virus asociado a linfoadenopatas (LAV). Es un retrovirus ARN (virus lento) se ve en infecciones oportunistas en el SNC (toxoplasmosis e infecciones cripto-cocsicas). Se han descrito tambin otros sndromes relacionados a infecciones secundarias. Una es una leucocefalitis subaguda caracterizada por atrofia cortical. Aproximadamente el 20% de pacientes con SIDA desarrollan una degeneracin vacuolar de la mdula espinal que resulta en paresias, ataxia e incontinencia. Han sido reportados tambin meningitis crnica y neuropatas perifricas. Enfermedades del SNC parasitarias y por hongos.- Estas infecciones son un reto para los neurocirujanos tanto en su diagnstico como en su tratamiento por muchos aos. Porque estos organismos son raros y se presentan de un modo indolente. El diagnstico tiende a ser difcil y a veces se confunde con otros. Se espera una mortalidad de 30 a 40% en las mejores circunstancias, aun con un diagnstico rpido y una terapia agresiva tanto mdica como quirrgica. Son oportunistas, se ve en pacientes inmunosuprimidos (que usan inmunosupresiones o SIDA). stas se manifiestan de tres formas: 1. Meningitis 2. Encefalitis 3. Lesiones masa (abscesos o quistes) Los hongos tienden a causar tanto meningitis crnica o abscesos cerebrales. Los parsitos generalmente causan tanto encefalitis como quistes mltiples, aunque se ha descrito la formacin de abscesos en pacientes con toxoplasmosis y amebiasis. En pacientes con alteracin de su estado inmunolgico preseleccionan los organismos coccidioidomicosis, histoplasmosis, blastomicosis y muchas enfermedades parasitarias se presentan en pacientes sanos. La infeccin por Criptococus se encuentran tanto en pacientes sanos como inmunosuprimidos. Los mtodos tiles en el tratamiento son similares, viendo los organismos, el Anfoterecin B permanece como el agente fungal primario. En algunos casos ha sido usado satisfactoriamente en combinacin con S-fluorocitosina (flucitosina). El drenaje est indicado en algunos abscesos por hongos solitarios. La derivacin ventricular se har cuando haya sntomas de Hidrocefalia, desarrollada secundariamente, tanto por cicatrices aracnoideas, particularmente en las cisternas basales, u obstruccin dentro del sistema ventricular. El Tx mdico es variable en el Tx de los parsitos, y de hecho no vlido para algunos organismos.

Una vez ms, el drenaje de los abscesos simples y de grandes cavidades qusticas es frecuentemente indicado en algunas situaciones, tales como en la enfermedad hidatdica, la exicin de los quistes sin drenaje es el tratamiento de eleccin. HONGOS De manifestacin difusa: 1. COCCIDIOIDOMICOSIS Su cuadro clnico es similar a la histoplasmosis. Los hombres son ms afectados que las mujeres, ms comn en aquellos expuestos ocupacionalmente, por ejemplo agricultores. No hay grupo de edad favorable. Primero, se presenta como una forma pulmonar, diseminacin a otros rganos, entonces desarrolla en menos del 5% de pacientes. La inmunosupresin puede favorecer la diseminacin, sin embargo, la coccidiodomicosis es una enfermedad primaria en pacientes previamente sanos. Aquellos con diseminacin tienen el 30 a 50% de riesgo de hacer compromiso del SNC. Producen Meningitis Crnica similar a la TBC. Son raros los signos focales, generalmente hay cefalea y confusin. El LCR es anormal (aumento de protenas disminucin de la glucosa y linfocitosis) difcil de cultivar del LCR. Sin embargo, la presencia de anticuerpos serios estn usualmente presentes, es un indicador real de la actividad de la enfermedad. La TAC con contraste nos mostrar cisternas basales con cambios inflamatorios intensos, que aclaran con el Tx adecuado. Pueden desarrollar abscesos en la mdula cervical o torcica. Su pronstico es pobre. Hay una mortalidad por ao del 40%, y aumenta a un 60% en la presencia de Hidrocefalia. 2. CRIPTOCOCOCIS Es la ms comn, aunque en los ltimos 5 a 10 aos ha sido reemplazada por la Candidiasis. Se presenta tanto en sanos como en inmunodeprimidos. Primero invade el pulmn. Compromete el SNC en la forma de meningitis crnica, ocurre en el 30 a 50% de pacientes con enfermedad diseminada. Sus sntomas incluyen: cefalea, nuseas y vmitos. El dficit de los nervios craneales (usualmente el nervio abducens), se encuentra en el 30% de pacientes. Los pacientes tpicamente son afebriles. Con leucocitos menores de 10,000/mm3. En la TAC se ve impregnacin en los ncleos basales y cisternas basales. Se notan tambin lesiones hipodensas de la sustancia blanca. Se ve tambin hidrocefalia y edema cerebral que son signos de pobre pronstico. La presencia de antgeno criptococcico en LCR es variable, aunque se encuentra en el 90% de pacientes, a diferencia de los preparados de LCR con tinta china que est en 60%.

El ttulo de 1:8 es diagnstico de Criptococus, aunque hay algunos que lo han diagnosticado con ttulos menores. Hay muchos falsos positivos. Ttulos de 1:256 son signos de buen pronstico. La mortalidad es del 30% con terapia agresiva. 3. CANDIDIASIS A diferencia de los criptococus y los coccidioides, la candida es rara en pacientes sanos. Este patgeno oportunista es flora oral normal en mucha gente. las autopsias demuestran que la candidiasis es la ms frecuente, sin embargo es diagnosticada menos que la criptocococis en individuos vivos. Tambin es diferente porque la enfermedad pulmonar no es la regla. Puede iniciarse como una forma superficial en el tracto gastrointestinal, urinario o respiratorio. El compromiso del SNC, es en el 50% de pacientes con candidiasis sistmica y en el 80% que tiene endocarditis candidisica; ocurre igual en cualquier grupo de edad. La clnica vara con la edad: la meningitis es comn en nios y neonatos, mientras que en adultos se ven micro y macroabscesos. La TAC nos demuestra reas de baja densidad sin contraste en pacientes inmunocomprometidos. Si hay meningitis el LCR es similar al de la meningitis bacteriana. En los que se forman abscesos el LCR es normal. La cura de la meningitis es reportada en el 90%. En aquellos pacientes con la formacin de abscesos, la sobrevivencia es rara. La muerte generalmente es el resultado de una falla de muchos rganos, ms que por el proceso del SNC en s. De manifestacin focal. 4. ASPERGILIOSIS Es una de las especies de hongos que ms frecuentemente forman abscesos. Un grado de inmunosupresin est relacionado con la infeccin. La aspergiliosis es generalmente menos comn que las meningitis producidas por coccidioides, criptococus y candida; slo en PVC inmunosuprimidos, la candida se diagnostica ms. Es igual tanto en sexo como en edad. El aspergilius se encuentra en el medio ambiente. Gana el SNC a partir del pulmn, su presentacin caracterstica es la de masas dentro el parnquima cerebral. Salvo en casos, como en los que abusan de drogas, en EV se ver una meningitis. Pueden haber signos inespecficos de aumento de PIC o signos focales. Puede ocurrir en gente sana, donde se ver como un absceso bien encapsulado. En la TAC se vera como una imagen hipodensa con un anillo intenso. En pacientes inmunodeprimidos los abscesos pueden ser nicos o mltiples y aparecen tanto en la circulacin anterior y posterior. Puede haber presencia de hemorragia. El LCR es inespecfico. Slo se ve una modesta subida de las protenas, la glucosa es Normal y es tpica una moderada leucocitosis; cultivar el organismo del LCR es casi imposible. Como es tambin el caso para el Mucor, el aspergillus demuestra una tendencia a invadir los vasos sanguneos. La trombosis y el infarto de los tejidos comnmente complican esta enfermedad en Pacientes Inmunosuprimidos. Se han reportado aneurismas micticos. Aun con terapia agresiva el pronstico de los pacientes con abscesos actinomicticos es pobre y poca supervivencia. 5. MUCORMICOSIS

El Rhizopus es el organismo que ms frecuentemente causa infeccin. Son oportunistas, con flora oral del tracto nasofarngeo. No tienen predileccin ni por nios ni adultos. Como los aspergilius, tiende a comprometer los vasos sanguneos. Ambas infecciones estn caracterizadas por tejido infectado secundario a oclusin vascular. La mucomicosis rinocerebral empieza en los senos paranasales. Puede extenderse localmente hacia la rbita. Sus sntomas incluyen cefalea, dolor de ojos, facial especialmente periorbital, edema. La oftalmoplegia externa y la proptosis son hallazgos comunes. Prdida de la visin siempre ocurre, secundaria a una oclusin de la arteria retinal. Esta observacin es importante porque la visin est usualmente prevenida de muchas formas bacterianas de la trombosis del seno cavernoso. El hongo entra al cerebro por la rbita. Lo primero que veremos ser encefalitis incluyendo cefalea y letargia, seguidas de la formacin rpida de absceso cerebral. Signos del compromiso del SNC tienden a no ser especficas, el miningismo es raro. El LCR es normal. A diferencia de los otros hongos la muerte ocurre rpidamente, dentro de los 10 das, si la terapia mdica o quirrgica es no instituida. 6. ACTINOMICOSIS El Actinomyces israelii es una bacteria aerbica gram positiva que se encuentra en la flora oral normal. Puede llegar a ser patgeno en circunstancias de moderada debilidad. Tiene tres formas primarias: a. Cervicofacial b. Pulmonar c. Abdominal Es ms comn en hombres, afecta a todos los grupos por edad. La ms prevalente es la forma cervicofacial aunque la pulmonar se ha hecho muy comn con la aparicin de las terapias inmumosupresoras. El SNC se compromete del 3,5% de todos los casos. Se presenta tanto como Absceso Cerebral como con Meningitis Basilar Purulenta. La formacin del absceso ocurre en cualquier parte del cerebro y los hallazgos clnicos son apropiados a la localizacin. En TAC, es un absceso solitario, de pared delgada, con un anillo rodeado de edema. Como es cierto, en muchas enfermedades por hongos los signos y sntomas sistmicos son irreales, fiebre y subida de leucocitos se ve en el 50%. El estudio del LCR tiende a ser normal o no especfico. Penicilina dada por un perodo de 3 a 4 meses es el Tx recomendado cuando ocurre el absceso cerebral. Se usan Tetraciclina o Lincomicina cuando el paciente es alrgico. El Tx quirrgico est indicado para lesiones masa porque como existe un tratamiento antibitico efectivo el pronstico es mucho mejor que para las infecciones fungales verdaderas. 7. NOCARDIA La Nocardia es la segunda bacteria que parece hongos. Es aerbica gram positiva. No es parte de la flora oral normal. Ms parecida a un hongo, alcanza al SNC en asociacin a una enfermedad Pulmonar Primaria.

La incidencia anual en USA es de 500 a 1000 casos. La presentacin clnica est en funcin a la localizacin del absceso, puede ser nico o mltiple, usualmente secundario a una diseminacin hematgena. La ruptura dentro del espacio subaracnoideo causa meningitis purulenta. Es difcil de cultivar, y muchos PL fallan para su aislamiento. La TAC nos muestra lesiones isodensas captadoras de contraste rodeadas de un edema. La mortalidad es ms o menos 80% en la forma diseminada. En contraste al actinomices, la nocardiasis tiende a ser Penicilo resistente. Se recomienda Sulfametoxasol 4 a 8 gr/divididos en dosis por da por 6 a 12 meses. En pacientes alrgicos, la clindamicina y la minociclina pueden ser usadas. El drenaje est indicado para las abscesos accesibles, aunque se han reportado xitos slo con Tx mdico. 8. TRATAMIENTO La principal terapia contra los hongos sigue siendo el Anfoterecin B, esta droga no tiene penetracin al SNC y causa mltiples complicaciones sistmicas. Sin embargo, en la actualidad no existe mejor alternativa. Con la excepcin de la Coccidioidomicosis, las infecciones son primero tratadas sistemticamente. La dosis total de Anfoterecin B usualmente es de 1 a 3 gr. Para aquellos con coccidioidomicosis y en algunos pacientes crticos la droga es administrada intratecalmente desde el inicio del Tx. Despus de un examen de dosis de 0,1 mg en agua destilada, la dosis usual es de 0,25 a 0,5 mg, dejando un da hasta un total de 20 mg. Complicaciones incluyen aracnoiditis, si la droga se da por PL y ventriculitis. 5-Fluorocitosina (Flucitosina) es un nuevo agente antimictico, con excelente penetracin al SNC. La dosis usual es de 100 a 150 mg/hg oralmente en dosis divididas. sta es ineficaz si se administra sola, tpicamente se administra Anfoterecin B. Algunos han usado dosis bajas de Anfoterecin B en infecciones con Criptococos, en perodos cortos, cuando la fluorocitosina es claramente eficaz para Criptococus y Candida, pero es corrientemente combinada con Anfoterecin B. En pacientes con meningitis crnica se deben tomar TAC seriadas, para diagnosticar a tiempo una hidrocefalia que se puede formar. Para cuando se forma un absceso, el drenaje del absceso nico est indicado. En resumen, las enfermedades micticas se ven en pacientes debilitados o inmunosuprimidos. Con la excepcin del Mucor, el SNC se compromete usualmente luego de una infeccin pulmonar primaria. Como regla, el neuroeje est comprometido en ms o menos el 50% de pacientes, una vez que el organismo se ha diseminado. La enfermedad puede tomar la forma de meningitis crnica o absceso. Los organismos que forman abscesos pueden progresar en forma fulminante, llevando rpidamente a la muerte. El LCR es tpicamente inespecfico y puede ser normal. El cultivo es difcil para todos los organismos. Los test serolgicos son tiles para Criptococus, Coccidioides e Histoplasma, exmenes adecuados pueden ser obtenidos para Candida y Mucor. 9. PARSITOS Aunque son raros en USA y en el oeste europeo las infecciones parasitarias son la mayor causa de incapacidad neurolgica y muerte en el mundo entero. El control de estas enfermedades es un problema de salud pblica, con un mayor nfasis en la prevencin. Una vez que el SNC es infestado con parsitos, las opciones de tratamiento son limitadas. Algunas veces el tratamiento mdico erradica la enfermedad. Otras veces el tratamiento

quirrgico ayuda. Sin embargo el tratamiento es usualmente inefectivo o paliativo en lo mejor.

DIFUSOS 1. TRIQUINOSIS Es una infestacin intestinal y de los tejidos del hombre y otros mamferos causado por la Trichinella spiralis. Los chanchos y ocasionalmente los osos son sus huspedes naturales. La forma intestinal produce diarrea, miositis, fiebre eosinofilia, miocarditis y ocasionalmente encefalitis; se desarrollan durante la migracin de las larvas dentro del tejido. Las larvas producen necrosis tisular y calcificaciones focales cuando son aisladas por la respuesta inmune del husped. Aunque las larvas pueden permanecer viables de 5 a 10 aos, despus de su enquistacin forman mdulos gramulomatosos y vasculitis de pequeos vasos, en el cerebro cuando ste es comprometido. La severidad de los signos y sntomas depende del nmero de larvas que infestan. Todo el tejido neural inclusive los nervios perifricos son vulnerables. Las convulsiones, el delirio y la psicosis tipifican la diseminacin en el SNC. El diagnstico se hace por la presencia de leucocitosis eosinoflica, anticuerpos sricos, radiografas y biopsia de msculos. Los dermotest no son tiles y el LCR es normal. La enfermedad se previene comiendo bien cocida la carne de cerdo. Una vez que ha ocurrido la infestacin es til un tratamiento no especfico. El Tiabendazole y los esteroides pueden ser tiles en reducir la respuesta inflamatoria intensa que desarrolla. La mortalidad es ms o menos 2% de todos; pero es el 10% si es comprometido el SNC. 2. TOXOPLASMOSIS El Toxoplasma gondii es un protozoario obligatoriamente intracelular que prefiere al hombre, los gatos o pjaros como huesped. Despus de la infeccin primaria se mantiene en estado latente, gracias al sistema inmunolgico celular del husped Acceden al hombre por ingesta de alimentos contaminados. Est presente en todas partes, habita en el 20 a 70% de los adultos en los Estados Unidos. Muchas infestaciones son asintomticas, hasta cuando se compromete la inmunidad del husped. La manifestacin clnica ms frecuente es la linfoadenopata generalizada. Signos poco graves se ven cuando hay una meningoencefalitis por compromiso del SNC. Los sntomas ms frecuentes son: Alteracin del estado de conciencia (100%), cefalea (76%) signos de focalizacin (76%). Muchos pacientes desarrollan dficit neurolgicos focales relacionados a la necrosis parenquimal o a la cicatrizacin glial. La Toxoplasmosis es la lesin masa ms frecuente encontrada en pacientes HIV positivos, previamente no comunes; esta enfermedad ha aumentado grandemente desde que el sida se ha hecho epidmico. En muy pocos casos la neurotoxoplasmosis es hemorrgica, se describe como mltiples lesiones nodulares hemorrgicas. El diagnstico se hace por exmenes serolgicos o por biopsia de tejido. IgG e IgM anticuerpos antitoxoplasmosis se pueden dosar. Un nico hecho de la infestacin por Toxoplasmaes la persistencia de organismos viables en muchos rganos a travs de

toda la vida del husped. Se han intentado otros metodos, como por ejemplo recuperar el Toxoplasma de la saliva de los pacientes que tienen SIDA; pero por lo general, este estudio es negativo; en estos pacientes se ha aislado el Toxoplasma en sangre, por inmunofluorescencia indirecta, como tambien en el LCR. Son de gran ayuda diagnstica la TAC, las imgenes por Resonancia Magntica. Hay ocasionalmente apariencias inusuales de Toxoplasmosis del SNC, en donde es imposible o muy difcil hacer el diagnstico por Tcnicas radiolgicas estndar, siendo en este caso la RM de gran utilidad para diferenciar entre muchas lesiones del SNC. Tiene una forma congnita y tambin adquirida. El organismo gana al feto a travs de la placenta. Los pacientes presentan una coriorretinitis y convulsiones aunque en el espectro clnico incluye la ausencia de signos y sntomas. El pronstico es no predecible en la forma congnita. La forma adquirida se ve en pacientes debilitados e inmunodeprimidos, incluyendo pacientes que siguen trasplantes y aquellos con SIDA. Se ha estimado que aproximadamente el 30% de pacientes con SIDA quienes estn infectados latentemente desarrollan eventualmente encefalitis toxoplsmica. Se ven abscesos nicos y tambin mltiples abscesos focales en TAC con contraste. El tratamiento especfico incluye la pirimetamina y la sulfadiazina, un rgimen que siempre es temporalmente satisfactorio. El rgimen comn ms usado para el tratamiento de la encefalitis toxoplsmica es la combinacin de pirimetamina 50 a 100 mgr/da y sulfadiazina 4 a 8 g/da, con o sin cido flico 10 mg/da. Este rgimen, sin embargo, comnmente permite la aparicin de efectos colaterales como tambin recadas. Otras vas farmacolgicas incluyen el uso de Clindamicina con Sulfadiazina, antibiticos macrlidos, Atovaquone, 5-Fluoracilo, el Trimetropin/Sulfametoxazol, la Minociclina, o la Doxiciclina, el Trimetroxate con cido Flico, Dapsone, Rifabutin, Pentamidina y el Dicrazuril. Ninguna de estas alternativas farmacolgicas ha demostrado ser ms efectiva que el tratamiento estndar convencional. Los grupos de Citoquinas T1 (Interfern gamma, interleuquina 12, Interleuquina 2) y el grupo de Citoquinas T2 (Interleuquina 4, interleuquina 110, interleuquina 6) constituyen dos respuestas polares del Sistema inmune. El grupo T1 es predominantemente de respuesta celular, mientras que el grupo T2 es de respuesta principalmente humoral. Hay la hiptesis de que estas citoquinas inducen a las diferentes formas clnicas de la Toxoplasmosis humana. La Toxoplasmosis ocular en pacientes inmunocompetentes puede ser atribuida a una hiperrespuesta T1, mientras que una Toxoplasmosis congnita o una Encefalitis toxoplsmica (en pacientes inmunodeficientes) y la Toxoplasmosis crnica activa (con linfoadenopatas persistentes) podran ser caracterizadas por una respuesta predominantemente T2. La confirmacin de esta clase de imbalance inmunolgico, efectivamente subraya las varias formas clnicas de Toxoplasmosis, podran abrir la va para un nuevo rango de tratamientos basados en la inmunomodulacin. As, vemos una va teraputica que va evolucionando que es el uso de la inmunoterapia, tal como la interleuquina -2, -6 y -12, interfern gamma y el factor necrtico tumoral alfa. Restaurando un sistema inmunolgico competente puede ser la nica cura para la toxoplasmosis y para otras infecciones parasitarias oportunistas.

El pronstico en la forma adquirida depende del diagnstico precoz del tratamiento, como tambin de la respuesta inmune del paciente. 3. MALARIA Es un protozoario transmitido a los humanos por el mosquito Anopheles, caracterizado por fiebre, esplenomegalia, anemia, escalofros y de un curso crnico. El organismo causal es el Plasmodium genus. La infestacin del SNC es usualmente causada por el Plasmodium falciparum, y las complicaciones cerebrovasculares estn relacionadas al bloqueo capilar por los parsitos. La malaria cerebral est acompaada por signos neurolgicos focales, convulsiones, delirio, fiebre, coma y muerte. El tratamiento especfico incluye la cloroquina, la quinina, la piremetamina y las sulfonamidas. 4. AMEBIASIS Es una infestacin del colon por la Entamoelia histoltica. La clnica incluye desde formas asintomticas hasta aquellas que producen disenteras mortales. Las formas extraintestinales incluyen los abscesos hepticos, pleuresa, neumona, pericarditis y meningoencefalitis. Los organismos llegan al SNC por embolizacin, causan necrosis y una respuesta inflamatoria de bajo grado en el edema parenquimal cerebral y ocasionalmente forman abscesos. El diagnstico se hace por examen de heces y biopsia de tejidos. Un diagnstico de amebiasis del SNC es raro hacerlo pre mortem. El tratamiento incluye amebicidas, cloroquina, emetina y metronidazol. El pronstico para la recuperacin de la amebiasis de cerebro es pobre. FOCALES 1. CISTICERCOSIS Es una enfermedad parasitaria causada por la larva de la Taenia solium. La larva muestra una especial afinidad por el SNC, causando una variedad de sndromes dependiendo de su localizacin en el neuroeje. La Cisticercosis es la enfermedad parasitaria ms comn que afecta el SNC. Su distribucin es Universal. Es endmica en muchos pases en vas de desarrollo y en el Tercer Mundo. En las zonas endmicas, en los pacientes HIV positivos es de esperarse encontrar este tipo de enfermedad parasitaria. La neuro-cisticercosis puede ser clasificada de acuerdo al sitio de su localizacin, en tres grupos: parenquimatosos, extraparenquimatosos y mixtos. Los hechos clnicos varan desde hallazgos casuales a una encefalitis fulminante. Los sntomas que se presentan ms comnmente son la Hipertensin Endocraneana en las formas extraparenquimatosas y convulsiones en las formas parenquimatosas. El Cisticerco es comn en el este de Europa, Sud y Centroamrica, Mxico, Asia y tambin frica. La migracin de latinos a USA y Canad ha hecho que esta enfermedad aumente en estos lugares. Las tasas de infestacin son ms altas entre estas gentes, quienes comen la

carne de cerdo insuficientemente cocida, que contiene esta larva. La larva puede infestar todos los tejidos del cuerpo. Se han descrito por lo menos 5 tipos de cisticercosis cerebral. Ello incluye el compromiso meningobasal racemoso como tambin el compromiso parenquimal qustico, cerebromenngeo, ventricular y espinal. La Cisticercosis Racemosa est caracterizada por la presencia de mltiples pequeas vesculas (larvas enquistadas) dentro del espacio subaracnoideo, especialmente en las cisternas basales. Ambos, parlisis de los nervios craneales e hidrocefalia por obstruccin de las vas de circulacin del LCR, son presentaciones comunes. Las larvas son irritativas en el espacio que ocupan, provocando aracnoiditis basal y bloqueo cisternal. La obstruccin de las vas del LCR por vesculas (usualmente ms o menos 1 a 2 cm de dimetro) en el sistema ventricular tambin causan hidrocefalia. La forma parenquimal de esta enfermedad est caracterizada por mltiples enquistamientos, a veces larvas calcificadas dentro del tejido cerebral. Estas lesiones altamente irritativas siempre provocan convulsiones y dficit motor-sensitivo. La Neurocisticercosis es una enfermedad parasitaria pleomrfica que puede imitar casi cualquier otra patologa que afecte el SNC. La variedad mixta incluye tanto parnquima y compromiso de las vas del LCR; esto provoca un amplio espectro de problemas clnicos, desde convulsiones, dficit sensitivo motor, hidrocefalia e HEC. La variedad espinal, parece mixta excepto por la localizacin anatmica y el tipo de sndromes clnicos. Los sntomas ms comunes en el diagnstico son: Convulsiones (61%), Cefalea (55%), Disturbios visuales (39%), sntomas de HEC (33%), disturbios mentales (33%) y otros sntomas focales (33%). (Lmina 3). La TAC y la RM muestran cambios en todos los casos, siendo los hallazgos ms comunes la hidrocefalia, la presencia de calcificaciones cerebrales y la presencia de quistes ventriculares, subaracnoideos o parenquimales. El desarrollo de las lesiones en el cerebro y en la leptomeninges y el consecuente inicio de la sintomatologa asociados a Neurocisticercosis son principalmente debidos a la respuesta inmune inflamatoria del husped. Tanto como el cisticerco permanezca viable, hay una relativa tolerancia inmune del husped. Es slo cuando el parsito muere que la exposicin masiva de los antgenos ocurre, con la intensificacin de la respuesta inmune inflamatoria y la aparicin o empeoramiento de la sintomatologa. La neurocisticercosis puede ser sintomtica o causar una amplia variedad de manifestaciones clnicas, tales como convulsiones, aumento de la PIC, enfermedad cerebrovascular isqumica, demencia, y signos de compresin de la mdula y sus races. La combinacin de dos o ms sntomas es comn. Tal polimorfismo clnico est determinado por 1) el nmero de lesiones (Cisticercosis simple o mltiple); 2) la localizacin de las lesiones en el SNC (subaracnoideas, intracerebrales, intraventriculares, intramedulares); 3) El tipo de cisticerco (Cisticerco celulsico, racemoso); 4) El estadio de desarrollo e involucin del parsito (vesicular o viable, necrtico, ndulo fibrocalcificado); y 5) la intensidad de la respuesta inmune inflamatoria del husped (reaccin no inflamatoria, leptomeningitis, encefalitis, ependimitis granular, arteritis). El diagnstico de cisticercosis del SNC depende de lo radiogrfico y exmenes serolgicos. Las larvas muertas se calcifican, proveyendo imgenes a los RX simples y en la TAC y las imgenes por Resonancia Magntica mostrando punteado mltiple, lesiones discretas, densas, mineralizadas en todos los tejidos del cuerpo, pero especialmente en el cerebro y los msculos esquelticos. Estudios con contraste positivos de los ventrculos y de las cisternas tambin nos muestran larvas enquistadas flotando libremente. En sangre perifrica, eosinofilia es lo tpico. Pleocitosis incluyendo eosinofilia en el LCR es comn en la forma meningobasal y ventricular, pero la glucosa y las protenas no son afectadas. La introduccin de la prueba de Inmunoblot provee una nueva herramienta para el diagnstico

y el monitoreo de la neurocisticercosis. Este estudio analiza la relacin entre las caractersticas clnicas de la infeccin cerebral (nmero y tipo de lesiones) ms la respuesta base sobre el inmunoblot y los cambios observados luego de la terapia. La reaccin a todas las 7 bandas diagnsticas fue asociada a infeccin severa (ms lesiones). 17 pacientes (35%) tuvieron lesiones no activas en la TAC 3 meses despus de iniciada la terapia y los consideraron curados. Aunque muchos pacientes curados permanecen seropositivos durante un ao, algunos llegan ser seronegativos en un plazo de 9 me-ses, en estos casos las lesiones se resuelven en la TAC ms o menos a los 3 meses. La seropositividad persistente no necesariamente indica infeccin activa. (Lmina 4). El tratamiento est basado primariamente sobre la remocin quirrgica del quiste, que provoca diversos sndromes. La ciruga estereotxica con ayuda de la TAC juega un rol muy importante en el tratamiento de los quistes, particularmente de aquellos que obstruyen el sistema ventricular. La neurocisticercosis fue tratada quirrgicamente por mucho tiempo. El Paziquantrel (una isoqui-nolona) y el albendazole (un Imidazol) son drogas anticisticercsicas que estn siendo corrientemente usadas para el tratamiento de la Neurocisticercosis. Ambas han sido reportadas como satisfactorias para eliminar o reducir marcadamente el nmero y el tamao del Cisticerco. El Albendazole es menos caro que el Paziquantrel y es tan efectivo dando esquemas de tratamiento por 8 das, como en la administracin por largos perodos. En un nmero pequeo de pruebas, el Albendazole pareci ser ligeramente ms efectivo que el Paziquantrel en el tratamiento de la Cisticercosis parenquimal, tambin se le ha encontrado satisfactoria en el tratamiento de las formas ventriculares, subaracnoideas y en las formas racemosas. Sin embargo, la respuesta al tratamiento no es universal. El tratamiento con estas drogas ha sido asociado con una alta frecuencia de reacciones adversas, probablemente a la reaccin inflamatoria del husped a los parsitos muertos. La cefalea, las nuseas y las convulsiones son las ms comunes, pero usualmente transitorias. Los esteroides parecen ser los que mejoran estos efectos, por lo tanto su administracin concomitante ha sido autorizada, aunque an no hay datos que soporten este punto de vista. La terapia mdica racional en la Cisticercosis espinal est basada en el presente segn la eficacia reportada de las drogas anticisticercsicas en el tratamiento de la cisticercosis cerebral. Se ha observado una marcada mejora en los desrdenes convulsivos asociados seguida al tratamiento anticisticerco. Aunque el control de las convulsiones ha mejorado, la duracin del tratamiento antiepilptico total no ha sido determinada. Algunas lesiones vistas en TAC contrastadas en pacientes con Epilepsia pueden ser formas benignas de Cisticercosis. La resolucin espontnea de la mayora de estas lesiones ha dejado las dudas de que estas son meramente de etiologa infecciosa. Tambin una prueba controlada no pudo demostrar algn efecto benfico del Albendazole sobre tales lesiones. Algunos autores recomiendan que estos pacientes deben ser tratados slo con drogas antiepilpticas. Las dosis de Paziquantrel usadas generalmente son de 50-100 mg/kg/da por 15 das, la dosis de Albendazole es de 15 mg/Kg/da por espacio de 2 semanas. 2. EQUINOCOCUS (Enfermedad Hidatdica) Es una enfermedad producida por la larva del Echinococus granulosa, como husped el perro. Husped intermediario incluye, las ovejas, camlidos y otros que contagian al hombre. Las larvas infestan mltiples rganos, especialmente hgado, pulmones, hueso, cerebro y tambin rbitas (raro), despus de la diseminacin del tracto gastrointestinal a travs de la sangre. Despus de la embo-lizacin parastica a los tejidos, las larvas forman quistes inoculados que crecen progresivamente. Los quistes cerebrales primarios en adultos son raros y hay que hacer un diagnstico diferencial con lesiones qusticas cerebrales. Son generalmente nicos, pero en algunas oportunidades son mltiples, principalmente en nios en las zonas endmicas, siendo en estos la Hipertensin endocraneana progresiva la queja mayor. Despus de muchos meses, la pared del quiste se diferencia dentro una capa

germinal interna, la cual tiene quistes hijas, cpsulas y forma escolex. Esto se llena de lquido que contiene partculas parasticas germinativas llamadas "arena hidatdica". La infestacin del SNC ocurre en el 3% de pacientes infestados. Los quistes son usualmente solitarios y confinados a la sustancia blanca. A la TAC no se ve edema periqustico por su naturaleza indolente. Los quistes pueden no causar signos neurolgicos focales hasta que estos son muy grandes. La H.E.C. secundaria al efecto de masa es usualmente el primer signo clnico de compromiso cerebral. (Lmina 5). La enfermedad es prevalente en Sud y Centroamrica, Europa, Australia y Sudfrica. Los nios son siempre los ms afectados por su contacto directo con perros. El diagnstico es hecho por la presencia de eosinofilia perifrica, por la positividad del Test drmico de Casoni y la fijacin del complemento de Weinberg. La TAC, la RM son eficaces mtodos para localizar las lesiones. El tratamiento consiste en el aislamiento del paciente, del origen de la infestacin y remover quirrgicamente los quistes sintomticos. Hay que tener mucho cuidado para no romper el quiste, y as sembrar las larvas por medio de la "arena hidatdica". La inyeccin de formalina dentro del quiste al momento de la remocin se puede hacer en hgado y pulmones ms no as en cerebro. (Lmina 6). Puede ocurrir compromiso del crneo y de las vrtebras. La destruccin del hueso es una respuesta usual tisular. Remover un quiste intacto del hueso es casi imposible. Por lo tanto la reinfestacin usualmente ocurre. El tratamiento de la Hidatidosis humana es qui-rrgico, ltimamente, sin embargo las indicaciones quirrgicas han disminuido debido a la terapia farmacolgica, a la puncin del quiste percutneamente, con la aspiracin de su contenido, instilacin de medicamentos y respiracin. Como una regla general, el tratamiento quirrgico est indicado en quistes que miden ms de 10 cm, localizados extraabdominalmente, tales como el trax, el cerebro o el hueso. La droga de eleccin es el Albendazole, en dosis de 10 a 15 mgr/kg/da por un mes, tres curas con intervalos de 15 a 30 das, son generalmente usadas, 30% de quistes desaparecen, 30 a 50% experimentan cambios degenerativos y el 30 a 40 % no experimentan ningn cambio. La puncin por aguja aspirativa es usada, despus con cuatro das de tratamiento con Albendazole, en aquellos quistes que son accesibles percutneamente. Los tratamientos mdicos son discutidos, las drogas antihidatdicas pueden ser usadas slo cuando la ciruga est contraindicada. En otros pacientes se dar este tratamiento durante el perodo perioperatorio y por un perodo prolongado luego de la ciruga. Algunos autores reportan que el dficit neurolgico y los quistes cerebrales regresionan con un tratamiento mdico con Albendazole. La recurrencia es mayor cuando los quistes se rompen durante la ciruga, por eso otros investigadores usan Mebendazole preoperatoriamente y luego de la ciruga por un perodo de 12 meses, evitando as la recurrencia hasta por perodos estudiados de 27 meses. La hidatidosis cerebral causa mucha incapacidad neurolgica, pero no es fatal se prev la remocin de los quistes, cuando stos se vuelven sintomticos. Disrafismo en Pediatra 1. DEFINICIN

Disrafismo es la falla en el cierre del neuroporo caudal o posterior, preferentemente dorso caudal, o falla de la diferenciacin de la neurulacin secundaria del estadio 12 del desarrollo embrional, con o sin dao tisular comprometiendo, a veces, las races sensoromoto-ras, y de

las fibras parasimpticas por lesin intraespinal extra o intradural, a partir de los 15 das de la fecundacin hasta los 60 das del embrin. a. Grupo Poblacin Objetivo: Peditrico neonatal, lactantes y preescolares. b. Casos Agudos: Los meningoceles o mielomeningoceles rotos o con fstula de LCR, nios que requieren de ciruga antes de las 24 horas de nacidos. c. Casos Crnicos: Los disrafismos no fistulizados que requieren de ciruga electiva. 1.1. a. b. a. b. 1.2. Tipos de Disrafismo Disrafismo Abierto Disrafismo Oculto

Disrafismo Abierto: Meningocele Mielo Meningocele Hemi Mielo Meningocele Hidro Siringo Mielo Meningocele Raquisquisis Disrafismo Oculto: Sinus Dermal Lipo Meningocele Lipo Mielo Meningocele Lipoma Lumbo Sacro Atadura Espinal Ligamento Duro Sacro Coxgeo Duplicacin Espinal (Split Cord Spinal) Diastematomielia Quiste Neuroentrico Espina Bfida Combinada: Anterior y Posterior Factores Teratognicos Factores fsicos: rayos X, hipertermia. Agentes qumicos: vit A, salicilato, papaverina, nitrosourea, etilenetiourea, fenobarbital, cido valproico, carbamazepina, y la presencia de radicales libres del metabolismo inducido por el alcohol, xantina, oxidasa y obesidad. As como otras drogas sospechosas: cido acetil saliclico, cido 4-aminopteril glut-mico, insulina, clomifene y agentes quimioterpicos en general. Factores biolgicos: virus. Factores maternales: malnutricin, insuficiente: cido flico, vit. B12, zinc; diabetes miellitus, imbalance hormonal. Establecimientos especficos: efecto de fotorradiacin, efecto fotoqumico. Epidemologa: 1-2 / 1000 nacidos vivos

2.

OBJETIVOS

Identificar desde la etapa prenatal hasta despus del parto o cesrea los casos operables e inoperables. Aplicando el protocolo OPS-OMS se declara inoperabilidad cuando tienen sumados los siguientes 4 tems: mielomeningocele con borde superior por sobre el nivel lumbar 3, paraplejia, incontinencia urinaria rectal e hidrocefalia congnita. Los pacientes inoperables por razones humanitarias recibirn implante de tubo de silicona uni-shunt, sistema derivativo doble codo antisifon Morlan ventrculo peritoneal o DVP Pudenz. Garantizar con oportunidad y eficiencia los diagnsticos y tratamientos. Disminuir los riesgos y costos de procedimientos. Seleccionar los casos que requieran rehabilitacin, exmenes complementarios, o evaluacin de otras especialidades con el objetivo principal: el de otorgar al paciente una mejor calidad de vida a futuro que le permita ser til a s mismo, como a la sociedad. Reducir y eliminar los riesgos de los procedimientos diagnsticos y tratamiento con criterios preventivos de atencin, excluyendo los eventos secundarios asociados. NIVEL DE ATENCIN

3.

El disrafismo debe ser diagnosticado y tratado en los hospitales que cuenten con neurocirujano pediatra; es decir, en los de nivel IV que cuenten con un servicio de emergencia peditrica las 24 horas y con equipamiento de microciruga. Los casos detectados por el ecografista, o ginecoobstetra, permitirn programar las cesreas electivas despus de las 34 semanas gestacionales, debiendo comunicarse por escrito al neurocirujano de guardia a fin de estar alerta ante la eventualidad de un mielomeningocele roto o fistulizado que requiera ciruga inmediata. Los casos no fistulizados, disrafismos de ciruga electiva, inter-consultados a la UNCIP sern evaluados, diagnosticados y preparados en consultorio externo para tratamiento quirrgico en el pero-do comprendido de los tres a cuatro meses de edad. Excepto los casos que tengan asociado una hidrocefalia congnita, que se priorizar. 4. CRITERIOS DIAGNSTICOS Diagnstico Prenatal Con el uso mensual de la ultrasonografa transuterina, desde las veinticuatro semanas gestacionales es posible tener el caso sospe-choso, debindose realizar 1 a 3 semanas despus de una amniocen-tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto protena, tesis que demuestre elevados niveles de dosaje de alfa feto protena, como lo fue en el suero materno y ampliar estudios del lquido amnitico para detectar trisoma 13-18, y programar una cesrea despus de las 34 semanas gestacionales, cuando exista madurez pulmonar. Diagnstico Postnatal: Se usarn los criterios clnicos signos y sntomas para identificar el tipo de disrafismo: Meningocele. Globo menngeo con y sin piel y ausencia de placa neural. Sin dficit motor ni esfinteriano.

Mielomeningocele. Globo menngeo con y sin piel, con placa neural visible, con races aferente y eferentes de la placa. Con leve o gran compromiso neural, de nervios perifricos y de inervacin vesical-rectal. Asociado a veces con la atadura espinal o tethered cord y a la hidrocefalia en 80% de casos (CHIARI tipo II) Hemi Mielo Meningocele. Ocupa el espacio ausente de una de las dos lminas vertebrales. Hidrosiringomielomeningocele. Es la siringomielia o hidromelia o dilatacin del conducto ependimario contiene LCR. Con o sin comunicacin con el IV ventrculo; asociado a mielomeningocele y Arnold Chiari II. Raquisquisis o Mielosquisis. Es exposicin de la mdula espinal, races raqudeas bilaterales y de la aracnoides, con ausencia de duramadre, tejido celular subcutneo y piel. Sinus Dermal. En lnea media vertebral, infundibulum cutneo normal, con ausencia de piel sacabocado de milmetros de dimetro, fina membrana en su interior y un trayecto fistuloso hacia la meninge de la cisterna lumbar. No compromiso neural es urgencia quirrgica en previsin de una meningitis bacteriana por la fstula. Diagnstico diferencial con quiste pilonidal que no tiene fstula hacia cisterna lumbar. Lipo Meningocele. No siempre en lnea media, meningocele con tejido lipomatoso anmalo asociado de ubicacin preferente-mente extraraqudeo, sin dficit neurolgico.