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Universidad Autónoma de Guadalajara

Instituto de Ciencias Biológicas

Facultad de Medicina

ASIGNATURA:
Pediatría

SOAP

Dra. Karen Miroslava Piña

Rossana Mendivil Barreras

7G2A
LISTA DE PROBLEMAS
Número de Fecha de Problema Fecha de Resolución
problemas registro inicio
Sx. Dra.
1 13/09/23 Neutropenia ------------- Rossana
febril Mendívil
2 13/09/23 Sx. Anémico ------------- Dra.
Rossana
Mendívil
3 Tabaquismo Dra.
13/09/23 pasivo ------------- Rossana
Mendívil

ESTUDIOS A SOLICITAR:
• BH
• QS
• TIEMPOS DE COAGULACIÓN
• EGO
• FSP
• AMO
• BMO

ANTROPROMETRIA

T/E: Entre percentil 50 y 90 = adecuado para la edad.


P/E: Entre percentil 75 y 90 = adecuado para la edad.
IMC: sobre percentil 75 = Normopeso.
.

TA: entre percentil 50 y 90 = adecuado para la edad

Leucemia Linfoblástica Aguda

S:
Paciente femenino de 3 años de edad la cual es traída por presentar fiebre y dolor
abdominal de 6 días de evolución. La madre refiere que desde hace 6 días ha
presentado un cuadro clínico caracterizado por dolor abdominal y fiebre por lo que
acuden a urgencias donde le inician tratamiento con amoxicilina/clavulanato, para
infección de vías urinarias, sin haber realizado EGO. A pesar de eso la madre
menciona que continua sin mejoría por lo que regresan al hospital, donde le cambian
de antibiótico por Trimetroprim/Sulfametoxazol, la madre comenta que la paciente
continua sin mejoría. La paciente presenta fiebre de 39°C, dolor abdominal
generalizado, hiporexia, astenia y adinamia. Como antecedentes de importancia, la
madre refiere tabaquismo activo de parte del padre. La madre menciona que la
paciente es alérgica a la penicilina. La familiar niega carga genética para para
enfermedades hematológicas, neurológicas, renales o gastrointestinales.

O:

• FC: 140 x min


• FR: 22x min
• T: 36.5°C
• TA: 93/54 mm Hg
• Peso: 16Kg
• Talla: 98cm
• PC: 49cm

A la exploración física se encuentra palidez (++++) de mucosas y tegumentos,


ganglios palpables no dolorosos y móviles en cuello menores a 1cm. Tórax
simétrico sin datos de dificultad respiratoria a la auscultación con ruidos cardiacos
rítmicos, sin presencia de soplos agregados y murmullo vesicular presente en
ambos hemitórax. Abdomen blando, peristalsis presente, leve dolor a la palpación
profunda, extremidades simétricas, pulsos simétricos y llenado capilar de 2-3
segundos.

BIOMETRÍA HEMÁTICA

Hemoglobina 2.8 g/dL

Hematocrito 9.2%

VGM 83 fl

HGM 25 pg
Reticulocitos 0%

Leucocitos 2590 k/mcl

Neutrófilos Totales 60 cm3

Linfocitos 2400 cm3

Plaquetas 22 000 k/mcl

OTROS

Hipocromía, anisocitosis, algunos microcitos, estomatocitos y poiquilocitos. Se


observan algunos linfocitos con escaso o nulo citoplasma y en algunos con
cromatina grumosa.

TIEMPOS DE COAGULACIÓN

TP 16 seg

TTP 28 seg

Fibrinógeno 241 g/L

INR 1.43

QUÍMICA SANGUÍNEA

Glucosa 82 mg/dL

Urea 43 mg/dL

Creatinina 0.3 mg/dL

Ácido Úrico 7 mg/dL

Bilirrubinas Totales 0.43 mg/dL

Bilirrubina Indirecta 0.26 mg/dL


Bilirrubina Directa 0.17 mg/dL

Albúmina 3.4 g/dL

TGO 61 U/L

TGP 272 U/L

Fosfatasa Alcalina 285 U/L

ELECTROLITOS SÉRICOS

Fósforo 5.2 mg/dL

Calcio 7.9 mg/dL

Cloro 101 mg/dL

Potasio 4.2 mg/dL

Sodio 131 mEq/L

Magnesio 2.3 mg/dL

DHL 231 U/L

EGO

Aspecto Transparente

Color Amarillo Ambar

Densidad 1.025 g/dL

pH 6

Proteínas Positivo; Trazas

Sangre Negativo
Glucosa Negativo

Cuerpos Cetónicos Negativo

Nitritos Negativo

Bilirrubinas Negativo

Sedimento Escasas células epiteliales, Leucocitos 0-1 por campo,


filamento de moco escaso. Bacterias: escasas.

En la biometría hemática se encuentra la presencia de anemia normocítica


normocrómica arregenerativa, se observa la presencia de pancitopenia:
- Trombocitopenia.
- Leucopenia.
- Neutropenia febril y profunda = es la línea más afectada.
- Linfopenia.
Por lo que se demuestra la presencia de inmunodeficiencia severa.

A:
Dx. Leucemia linfoblástica aguda

La leucemia linfoblástica aguda infantil fue el primer cáncer diseminado que pudo
curarse. Las leucemias son las neoplasias malignas más frecuentes en la infancia
y suponen el 31% de todos los cánceres en niños menores de 15 años. Es más
común entre los 3 y 7 años de edad; predomina en el sexo masculino con una
relación de 1.5:1). Tiene una su incidencia estimada es de 4/100 000. De acuerdo
a diferentes fuentes analizadas, la etiología aún es desconocida, sin embargo, se
ha asociado con factores genéticos y ambientales. Se cree que la mayoría de los
casos de LLA están causados por mutaciones somáticas posconcepcionales en las
células linfoides. Existen anomalías cromosómicas que predisponen a la
presentación de la leucemia como en el caso de los síndromes de Klinefelter, Down,
ataxia-telangiectasia y Fanconi. De acuerdo a la OMS el análisis fenotípico indican
que alrededor de un 85% de los pacientes que presentan LLA, son leucemias
linfoblásticas agudas B. El cuadro clínico suele ser inespecífico y existe la presencia
desíntomas como anorexia, cansancio, malestar general, irritabilidad y febrícula
intermitente suelen estar presentes. Puede haber dolor óseo, artralgias, sobre todo
en las extremidades inferiores. Conforme avanza la enfermedad se hacen más
evidentes los signos y síntomas de insuficiencia de la médula ósea, los cuales son:
palidez, cansancio, intolerancia al ejercicio, sangrado de la mucosa oral o epistaxis,
además de fiebre, que puede estar causada por infección o por la enfermedad. La
infiltración de los órganos puede causar adenopatías, hepatoesplenomegalia,
aumento del volumen testicular o afectación del sistema nervioso central. La fiebre
puede ser el síntoma inicial. A la exploración física se suele encontrar palidez,
apatía, lesiones cutáneas como púrpura y petequias o hemorragia mucosa que
reflejan la insuficiencia de la médula ósea, hepatomegalia, esplenomegalia y
adenopatías. Para el diagnóstico la morfología suele ser adecuada por sí sola para
hacer el diagnóstico, pero los otros estudios son esenciales para clasificar la
enfermedad. La gran mayoría de los pacientes suelen presentar anemia,
trombocitopenia, leucocitos menores a 10,000. Otros estudios esenciales para
realizar el diagnóstico son el frotis de sangre periférica donde se busca la presencia
de blastos, punción-aspiración y biopsia de médula ósea, citometría de flujo,
citogenética y estudios moleculares. El tratamiento se basa en diferentes tipos de
terapias:
- La terapia inicial o también llamada inducción a la remisión, tiene la función
de erradicar las células leucémicas de la médula ósea. La quimioterapia
intratecal se administra siempre al inicio y al menos una vez más durante la
inducción.
- La segunda fase o fase de consolidación, tiene como meta asegurar que se
logró la remisión completa de la leucemia y se realiza profilaxis de infiltración
al SNC. Se administran dosis repetidas de quimioterapia intratecal mediante
punción lumbar.
- La tercera fase o de mantenimiento, es la más prolongada y su objetivo es
mantener libre de blastos al organismo por 2 a 3 años para que se logre
restablecer la inmunovigilancia. Los pacientes reciben mercaptopurina diaria
y metotrexato oral semanal, por lo general con dosis intermitentes de
vincristina y un corticoide.
La quimioterapia produce a menudo mielosupresión, que puede precisar transfusión
de eritrocitos o de plaquetas y siempre hace necesario un grado elevado de
sospecha y de tratamiento antibiótico empírico intensivo para la sepsis en niños
febriles con neutropenia. Los pacientes deben recibir profilaxis para la neumonía
producida por Pneumocystis jirovecii durante la quimioterapia y meses después de
finalizar el tratamiento.
Las complicaciones de la leucemia son las recaídas en médula ósea, SNC,
testículos, ovarios y otros órganos y las complicaciones de la quimioterapia incluyen
aplasia medular, ulceraciones del tubo digestivo, paraparesias, alopecia, retardo en
el crecimiento y malformaciones.
Como se presentó en la lista de problemas la paciente presenta neutropenia febril,
la cual es una de las principales complicaciones infecciosas que sufren los pacientes
pediátricos oncohematológicos. La definición de neutropenia febril implica la
presencia de recuento absoluto de neutrófilos ≤500mm3 o ≤1.000mm3 con
expectativa de descenso en las siguientes 24 - 48h por debajo de 500mm3. Fiebre
registro único de temperatura axilar ≥38.3 – 38.5°C o 2 mediciones ≥38°C
separadas/mantenidas al menos una hora. Los pacientes oncohematológicos
pediátricos atendidos con NF deben recibir tratamiento antibiótico de amplio
espectro, incluyendo cobertura frente a P. aeruginosa, tan pronto como se haya
realizado la evaluación inicial, es fundamental iniciarlo en los primeros 60min de su
atención. Se pueden utilizar los siguientes antimicrobianos:
- Cefepima 150mg/kg/día c/8h.
- Piperacilina-tazobactam 300-400 mg/kg/día c/6-8h.
- Ceftazidima 150-200mg/kg/día c/8h.
Se llega al diagnóstico de LLA ya que la paciente presenta la clínica y los
laboratoriales característicos de la enfermedad, los cuales se describen a
continuación: fiebre, malestar general, hiporexia, astenia y adinamia, palidez de
mucosas y tegumentos, adenomegalia no dolorosa menores a 1 cm. Llenado capilar
de 2-3 segundos. En los laboratoriales se demostró la presencia de anemia
normocítica normocrómica arregenerativa, pancitopenia con línea de neutrófilos
más afectadas (neutropenia febril y profunda, leucopenia, trombocitopenia y
linfopenia) los que nos habla de una inmunodeficiencia severa. Al no contar con el
frotis de sangre periférica, punción-aspirado de médula ósea, biopsia de médula
ósea, no podemos corroborar la presencia de células malignas o la presencia de
>20% de blastos. Por lo que sospechamos del diagnóstico con la clínica y lo
reportado en la biometría hemática. Se solicitan los estudios antes mencionados
para confirmar el diagnóstico.

Dx. Diferencial: Linfoma No Hodgkin (LNH)

El linfoma no Hodgkin supone alrededor del 60% de los linfomas infantiles y es el


segundo cáncer más frecuente entre los 15 y los 35 años. La incidencia anual de
LNH en Estados Unidos es de 750-800 casos. Aunque en la mayoría de los niños y
adolescentes el LNH es primario, en unos pocos el LNH es secundario a
inmunodeficiencias, sin embargo, en la mayoría de los niños el LNH no tiene una
causa genética o ambiental evidente. Existen 3 subtipos:
- Linfoma linfoblástico = se origina en linfocitos T precursores y, con menos
frecuencia, en linfocitos B precursores, con una biología y enfoques de
tratamiento similares a los de la leucemia linfoblástica aguda.
- Linfoma de células B maduras = se divide en dos enfermedades las cuales
son linfoma de Burkitt y linfoma difuso de células B grandes.
- Linfoma anaplásico de células grandes = son de origen de células T maduras,
con un porcentaje menor de origen de células nulas y células B.
Los pacientes suelen presentar síntomas B, como fiebre, pérdida de peso y
sudoración nocturna. Es de gran importancia mencionar que la tríada clásica de
adenopatía, fiebre y esplenomegalia debe hacernos pensar en linfoma hasta que no
se demuestre lo contrario. La adenomegalia suele ser de tipo ahulada, indolora, no
están adheridos y son mayores de un cm y pueden alcanzar más de 10 cm de
diámetro. La fiebre está presente en la mayoría de los enfermos y puede ser de
cualquier característica: discreta, importante, continua e intermitente. La anorexia
se suele presentar en un 30% de los casos. El diagnóstico se basa en una biopsia,
sin embargo, es necesario realizar otros estudios como lo son, biometría hemática,
electrolitos séricos, lactato deshidrogenasa, química sanguínea, perfil hepático,
punción-aspiración y biopsia de médula ósea (citometría de flujo y citogenético),
punción lumbar con citología del líquido cefalorraquídeo, recuento celular y
proteínas, radiografías de tórax y ecografía abdominal para el diagnóstico inicial. El
tratamiento se basa en poliquimioterapia a base de 8 a 9 fármacos y profilaxis del
SNC. El tratamiento se prolonga por 2 o 3 años y 2 de cada 3 enfermos logran la
curación. Se suelen utilizar los siguientes fármacos: ciclofosfamida, adriamicina,
vincristina, prednisona y bleomicina. En la actualidad se ha introducido la
quimioterapia intratecal en los estadios avanzados de estos linfomas. El libro de
Martínez y Martínez menciona que diferentes enfoques terapéuticos como lo son el
interferón, los anticuerpos monoclonales y el trasplante de médula ósea deberán de
mostrar su papel en la terapéutica.
Se descarta el diagnóstico de linfoma no Hodgkin ya que si bien la paciente presenta
fiebre, adenomegalia con las siguientes características, indolora, móviles, menores
de 1 cm, la paciente no presenta esplenomegalia por lo que no se cumple con la
tríada característica y es importante recordar que debe de existir la triada para que
el diagnostico sea más certero.

Dx. Diferencial: Mononucleosis infecciosa

A la mononucleosis infecciosa se define como una patología de carácter agudo o


subaguda, la cual es provocada por el virus de Epstein-Barr. Dicho virus es
considerado de distribución mundial, se dice que antes de los 30 años de edad la
mayoría de la población, la cual se aproxima un 70% ya ha sido infectada de dicho
virus. El virus de Epstein-Barr pertenece a la familia de los herpes virus,
categorizado como el tipo 4, es linfotrópico, se encuentra encapsulado, dicha
cápside es icosaédrica con 162 capsómeros y envuelto por una capa de
glucoproteínas. Además, se ha descrito como un virus de doble cadena de ADN con
una dimensión de 110 a 120 nm. La adquisición de la patología se predispone por
una mala higiene y hacinamiento, ya que esto facilita al huésped a una exposición
aun mayor al virus, debido a las micropartículas de salvia que se esparcen al
momento de hablar o convivir con una persona infectada, por lo tanto, no se necesita
un acercamiento tan cercano para contagiarte, gracias a su forma de contagio es
también conocida la patología como la enfermedad del beso. Una vez contagiado
su periodo de incubación puede evolucionar entre 30 y 60 días ya que el virus entra
a la faringe, posteriormente infectará el anillo de Waldeyer, el cual es el sitio de
replicación para el virus. Se dice que los linfocitos B son receptores del virus y se
infectan al momento de que el virus pasa por la boca y faringe o el epitelio posnasal,
donde los linfocitos B activan a una respuesta inmunitaria humoral y celular contra
el virus, lo que provoca el cuadro clínico de nuestra paciente. Se dice que existe
una tríada clínica patognomónica de la enfermedad la cual consiste en fiebre,
faringoamigdalitis exudativa membranosa y linfadenopatía generalizada. La fiebre
es el signo más frecuente en los casos de mononucleosis ya que se presenta hasta
en un 98% de los casos, la cual se manifiesta de forma leve a moderada, en un
lapso de 37.8ºC a 38.5ºC, por otro lado, la faringoamigdalitis puede presentarse
entre un 90 y 100% de los casos, la cual se ve acompañada de odinofagia. Por
último, la linfadenopatía se presenta de manera generalizada, pero puede llegar a
predominar en la zona cervical posterior y son encontrados en la exploración como
ganglios duros, dolorosos, móviles, no supurativos y tienden a persistir dos a cuatro
semanas con un máximo de tres meses. En casos muy extraños se llega a
manifestar la presentación clínica maculopapular congestivo que se localiza en
tronco, cara y extremidades, que es acompañado por prurito. El diagnóstico de esta
patología se hace a través de la clínica, pero puede complementarse por biometría
hemática, PCR, prueba de Bunell-Davidsohn, detección de IgG contra VCA, ELISA,
Monospot, Monodiff, Monosticon y Monotest.
Como lo observamos en el análisis algunos datos de la clínica de mononucleosis
infecciosa coinciden con el cuadro clínico de nuestra paciente como es la
linfadenopatía que fue encontrada en la exploración física y la fiebre que refiere la
madre, sin embargo, la fiebre de mononucleosis infecciosa no tiende a ser mayor
de 38.5ºC. Al igual que existen datos del cuadro clínico que no se explican en dicha
patología como lo es la anemia y el dolor abdominal, por lo que preferimos
primordialmente la hipótesis anteriormente mencionada.

P:
Rx.
- FSP antes de transfundir
- AMO (citológico, citogenético, citoquímico, cultivo)
- BMO

Tx.
MEDIDAS GENERALES:
- Hospitalización.
- Aislamiento.
- Dieta normal.
- SVT y CGE

TRATAMIENTO:
- Transfundir 2 paquetes globulares
o Cada paquete globular sube aproximadamente de 1 – 1.5 g/dl.
- Transfundir un paquete de aféresis plaquetaria.
o Cada paquete de aféresis plaquetaria aumenta alrededor de 40,000 a
60,000 plaquetas por mm3.
- Sol. Hartman 1,300 para 24 hrs. A razón de 54.1 ml por hora.
- (1000 + (50x6)) = 1,300/24 = 54.1
- Paracetamol 160 mg IV c/ 8 horas. PRN
Iniciar tratamiento después de normalizar valores de hemoglobina.
Fase de inducción:
- Prednisona 60 mg/m2 VO en 3 dosis c/ 24 horas. (al día 28 comienza
reducción de dosis).
- Vincristina 2 mg/m2 en mayores de 10 kg IV los días 7,14, 21 y 28 del
esquema.
- Daunorrubicina 30 mg/m2 IV en infusión por 1 hora en los días 7 y 14.
- Asparaginasa de 10,000 U/m2 IM 3 dosis semanales.
- Clorfeniramina 0.35 mg/kg DU.
- Hidrocortisona 50-100 mg DU. = evitar aplicar los días que se aplique la
vincristina.
Profilaxis:
- TMP/SMX 5 mg/kg/día VO en 2 tomas los días viernes, sábado y domingo.
- Fluconazol 4 mg/kg/día VO del día 0-28.
- Ranitidina 1 mg/kg/dosis cada 8 horas sin suspender en la fase de inducción.

Ex.
- Explicarle y concientizar a los familiares de la enfermedad de la paciente.
- Mantener en aislamiento hasta normalización de línea blanca de bh.
- Evitar tabaquismo de parte del padre.

IC
Hematoncología pediátrica.

REFERENCIAS:

1. Martínez, R. M. Y. (2017). Salud y enfermedad del niño y del adolescente


fundamental (Vol. 1). Editorial El Manual Moderno.
2. John J. Aiken, Leucemias En: Kliegman, R. M., ST Geme, J.W. Blum, N. T.,
et al. (2020). Nelson, Tratado de Pediatría. Elsevier.
3. Inaba, H., & Mullighan, C. G. (2020). Pediatric acute lymphoblastic leukemia.
Haematologica, 105(11), 2524–2539.
https://doi.org/10.3324/haematol.2020.247031
4. Mancero Rodríguez, M. J., Karolina De la Paz Arellano Salinas, Santo
Cepeda, K. A., & Rodríguez Revelo, M. E. (2020). Diagnóstico de leucemia
linfoblástica aguda. RECIMUNDO: Revista Científica de la Investigación y el
Conocimiento, 4, 53-63.
https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=7591561
5. Campos, L. M., Pérez-Albert, P., Ramis, L. F., Rincón-López, E. M.,
Mendoza-Palomar, N., Soler-Palacín, P., & Aguilera-Alonso, D. (2023).
Documento de consenso de manejo de neutropenia febril en el paciente
Pediátrico Oncohematológico de la Sociedad Española de Infectología
Pediátrica (SEIP) Y la Sociedad Española de Hematología y Oncología
Pediátrica (SEHOP). Anales De Pediatria, 98(6), 446-459.
https://doi.org/10.1016/j.anpedi.2023.03.012
6. Jiménez-Morales, Silvia, Hidalgo-Miranda, Alfredo, & Ramírez-Bello, Julián.
(2017). Leucemia linfoblástica aguda infantil: una aproximación genómica.
Boletín médico del Hospital Infantil de México, 74(1), 13-26.
https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2016.07.007

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