Lactante hipótonico

Natalia Lucha. Residencia de Pediatria.

HMEF. Necochea.
2022
¿Qué es el Tono Muscular?
Es la resistencia que ofrece el músculo a la
distensión pasiva.
Esta dada por la elasticidad propia del
músculo y al número y frecuencia de las
descargas de las unidades motoras del
músculo reguladas por el sistema piramidal y
extrapiramidal, la motoneurona inferior y por
los sistemas de autorregulación de husos
musculares, tendones y articulaciones

Por tanto, la hipotonía es un signo no

específico que se define como la
disminución de la resistencia a la
movilización pasiva de las articulaciones,
que puede o no asociarse a debilidad
muscular (que es la disminución de la
máxima fuerza que puede ser generada).
 VIA MOTORA

● La superior consta de la ● La inferior consta de la

motoneurona cortical, del haz motoneurona en el asta anterior,
motor y la fibra nerviosa el nervio periférico, la unión
mielinica que atraviesa el tracto neuromuscular y el músculo.
corticoespinal finalizando en la
masa internuncial de la médula,
adyacente a las células del asta
anterior
 Hipotonía Del Lactante
Hace referencia a la
disminución del tono
muscular en toda o gran
parte de la musculatura
estriada voluntaria del ser
humano que debuta en
dicho periodo y que
comprende hasta los 24
meses.
CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES
HIPOTÓNICOS Y MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
 HIPOTONIA DEL LACTANTE

La primera distinción que debe realizarse en un lactante con

hipotonía es si es secundaria a una afectación a nivel de SNC o del
SNP, por ende el primer paso es intentar localizar la lesión.
Así, se clasifica la hipotonía en:

• Hipotonía no paralítica o central. Es la más frecuente.

• Hipotonía paralítica o periférica.
• Hipotonía mixta.
 Etiología
Hipotonía no paralítica o central.

La encefalopatía hipoxico-isquémica es la causa más frecuente, seguida de

enfermedades genéticas y de las malformaciones del SNC.

Otras causas:

Cromosomopatías: Síndrome de Down, Síndrome de Prader- Willi y

Síndrome Williams, entre otros.
Hiperglicinemia no cetósica, hipotiroidismo y peroxisomopatías.
Infecciones del SNC.
Lesión obstétrica de la médula espinal a nivel cervical o dorsal alto.
HIPOTONÍA PARALÍTICA O PERIFÉRICA
HIPOTONIA PERIFERICA Y SU RELACION CON OTROS SMES
 HIPOTONIAS MIXTAS
1. Dentro de este grupo se engloban enfermedades metabólicas, por acúmulo o degenerativas.
ANAMNESIS DEL LACTANTE HIPOTONICO
1. Momento deaparición
2. Desarrollo psicomotor
Antecedentes O B S T É T R I C O S Y P E R I N A T A L E S

• Oligo o Polihidramnios (enf neurom.)

• TORCH
• teratogenos
• Presentaciones anómalas (Podálicas, Trasversas y oblicuas)
• Tipo de parto (Traumáticos=Lesiones Nervios)
• Distocias/Sufrimiento Fetal=Hipoxia/Isquemia
• Enf maternas previas –DBT, epilepsia, miotonia, miastenia,
lupus,hiperlax artic, DBT getsacional-
• Consumo de tóxicos
• Edad materna avanzada
 ANTECEDENTES NEONATALES
• Edad Gestacional – Desarrollo del Tono-
• RNPR-BPEG-RCIU
• SDR- hipoxia- requerimiento de ARM-
• Hiperbilirrubinemia
• Transtornos succión deglucion
• Artrogriposis
• Hernias umbilicales e Inguinales y criptorquidia
• Cardiopatias
• Alteraciones de la succión y/o deglución
• Plagiocefalia
• PRODYTEC?
 ANTECEDENTES FAMILIARES (3 generaciones)

1. Genética
2. Consanguinidad entre padres
3. Enfermedades musculares –fatigabilidad, hipertermia maligna, pie cavo o
miotonias-
4. Retraso mental
5. Cataratas
6. Patologías cardiacas
7. Edad paterna avanzada –mutaciones de novo-
8. Historia de abortos en la madre o muerte de lactantes.
 Exploración fisica
a. Cara: Asimetría facial, debilidad de la
musculatura facial, contacto con el
explorador, dismorfias, macroglosia, facies
toscas, cataratas.
b. Actitud: Postura en prono y en supino,
asimetrías en los movimientos o
movimientos espontáneos.
c. Respiración: Si es diafragmática o
intercostal.
d. Deformidades esqueléticas, atrofia de
extremidades inferiores, pie cavo.
e. Medición de perímetro cefálico.
Auscultación cardiaca. Abdomen:
Hernias, hepatomegalia. Exploración de
la cadera. Evaluación del desarrollo
psicomotriz y cognitivo
 Evaluación de reflejos osteotendinosos (ROT)
• Son muy útiles en el diagnóstico diferencial, ya que están ausentes en
pacientes con enfermedades de 2ª motoneurona o nervio periférico y
presentes y/o exaltados cuando hay afectación del SNC.
• Debe explorarse los reflejos

• maseterino, bicipital, braquiorradial, rotuliano y aquiliano.

• Los signos de hiperreflexia son: aumento del área reflexógena, difusión

y clonus.

• CLONUS hasta 10 batidas es esperable en lactantes menores de 3

meses, el REFLEJO PLANTAR EXTENSOR puede verse hasta el año
• hasta un 10% de la población tiene difusión del REFLEJO ROTULIANO,
siendo normal hasta los 8 meses sino se acompaña de otra focalidad
neurológica.
 Evaluación de la fuerza

• En niños mayores hay escalas. En niños lactantes son de difícil aplicación por lo
que se limita a movimientos antigravitacionales, y luego clasificarse en
ausentes, muy reducidos o parcialmente reducidos.
• También puede evaluarse el llanto, succión, expresión facial, fuerza contra
resistencia y esfuerzo respiratorio.
• IMPORTANTE CONSIGNAR LA DISTRIBUCIÓN: PROXIMAL, DISTAL O CON
COMPROMISO FACIAL.
 Exámenes complementarios HIPOTONIA CENTRAL
1. Electrolitos séricos, calcio, fósforo, gasometría, perfil tiroideo CPK,
2. Estudio metabólico: glucemia, calcio, fósforo, magnesio, lactato,
piruvato, amonio en sangre, ácidos orgánicos en orina, ácidos grasos
cadena muy larga.
3. Enzimas lisosomales.
4. Electroencefalograma.
5. Ecocardiografía, evaluación oftalmológica y auditiva y ecografía
abdominal.
6. Neuroimagen: Ecografía transfontanelar, TC y/o RMN cerebral (y si la
historia clínica lo sugiere también medular). Es la prueba
complementaria que más rendimiento tiene.
7. Estudio genético.
HIPOTONIA PARALITICA O PERIFERICA E.COMPL
 Tratamiento del lactante hipotónico

No existe un tratamiento médico

DERIVAR AL
NEUROPEDIATRA!!!! basado en farmacoterapia para los
síntomas de hipotonía
No administrar Fármacos vía oral
que disminuyen el tono muscular
• Benzodiacepinas
• Damtroleno.
• Toxina botulínica
• Otros relajantes musculares que actúan
sobre los receptores GABA: baclofeno y
piracetam.
 Tratamiento quirúrgico

Cirugía de las deformidades: capsulotomias,

tenotomías, trasposiciones tendinosas,
resecciones óseas y otras.
Artrodesis vertebrales: para el tratamiento de la
escoliosis progresiva.
 Rehabilitación
• Fisioterapia rehabilitadora
• Tratamiento ortopedico
Medidas de soporte nutricional y respiratorio.

Sonda nasogástrica ó gastrostomía

Oxigenoterapia por canula nasal
CPAP
Fisioterapia respiratoria
PARÁLISIS FACIAL
Disminución o desaparición de la
movilidad de los músculos inervados
por el nervio facial

El nervio facial es motor

Pequeño componente sensitivo

(intermediario de Wrisberg)
CENTRAL, SUPRANUCLEAR O DE NEURONA MOTORA
SUPERIOR

TIPOS
PERIFÉRICA O DE NEURONA INFERIOR
 PARLISIS FACIAL CENTRAL

● Se afectan los músculos de la parte inferior de la cara

● Reflejo corneal conservado

● Función sensitiva y secretora conservada

● Movimientos mímicos inconscientes conservados

 CAUSAS

1. Enfermedades cerebrovasculares isquémicas y hemorrágicas

2. Tumores

3. Infecciones
 PARÁLISIS FACIAL PERIFÉRICA

● Alteración motora ipsilateral al lado de la lesión

● Afecta toda la hemicara

● Puede existir déficit sensitivo y secretor

● Reflejo corneal desaparece

 CAUSAS

1. Primarias
i. Idiopática o de Bell

2. Secundarias
i. Traumáticas: fracturas de peñasco
ii. Infecciosas: otitis, herpes zoster
iii. Neurológicas: Esclerosis Múltiple, Sme de Guillain Barré

iv. Tumorales
v. Enfermedades sistémicas: LES, DBTs, HIV
 IDIOPÁTICA O DE BELL

● Causa más frecuente

● Incapacidad para elevar la ceja, cerrar el ojo, guiñar y parpadear

● Desviación de la comisura labial

● Borramiento del surco nasogeniano

● Signo de Bell
 LOCALIZACIÓN DE LAS LESIONES DEL FACIAL

MOVIMIENTO DE HIPERACUSIA LACRIMACIÓN SALIVACIÓN GUSTO

LOS MÚSCULOS
FACIALES

PROTUBERANCIA COMPROMETIDOS SI NORMAL NORMAL AGEUSIA

PROTUBERANCIA – COMPROMETIDOS SI DISMINUIDA DISMINUIDA AGEUSIA

GÁNGLIO
GENICULADO

GÁNGLIO COMPROMETIDOS SI NORMAL DISMINUIDA AGEUSIA

GENICULADO –
ESTAPEDIO

ESTAPEDIO – COMPROMETIDOS NO NORMAL DISMINUIDA AGEUSIA

CUERDA DEL
TÍMPANO

CUARDA DEL COMPROMETIDOS NO NORMAL NORMAL NORMAL

TÍMPANO -
RAMIFICACIÓN
GRADO DE AFECTACIÓN DE LA FUNCIÓN MOTORA

GRADO DE DISFUNCIÓN REPOSO FRONTAL OJO BOCA

NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL NORMAL

TONO Y
CIERRE COMPLETO CON MINIMO LIGERA ASIMETRIA DE LA
LEVE SIMETRÍA NORMAL
ESFUERZO COMISURA
NORMAL

TONO Y
FUNCION
SIMETRÍA CIERRE COMPLETO CON LIGERA DEBILIDAD DE LA
MODERADA LEVEMENTE
NORMAL ESFUERZO COMISURA
MODERADA

TONO Y
SIMETRÍA NO HAY FUNCIÓN ASIMETRÍA CON ESFUERZO
MODERADA-GRAVE CIERRE INCOMPLETO
NORMAL MAXIMO

NO HAY FUNCIÓN
GRAVE ASIMETRÍA CIERRE INCOMPLETO LEVE MOVIMIENTO

NO HAY NO HAY FUNCIÓN NO HAY FUNCIÓN NO HAY FUNCIÓN

PARÁLISIS TOTAL
FUNCIÓN
 DIAGNÓSTICO

1. Clínico

2. Anamnesis detallada
i. Edad
ii. Tiempo de instauración
iii. Afectación unilateral o bilateral

3. Examen físico completo

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
EVALUACION INICIAL EN SITUACIONES
ESPECIALES

LABORATORIO NO INDICADO ANALISIS DE SANGRE

SEROLOGÍAS HIV, CMV, EBV

MICROBIOLOGÍA NO INDICADO ESTUDIO LCR (SOSPECHA

INFECCIÓN SNC)

PRUEBAS DE IMAGEN NO INDICADO TAC (TRAUMATISMO,

PARALISIS FACIAL CENTRAL,
HALLAZGOS ATÍPICOS)
 FARMACOLÓGICO

PARALISIS FACIAL LEVE – PREDNISONA ORAL 1 mg/kg/dia (MAX 60 mg)

MODERADA (GRADO II O III) POR 5 DIAS Y PAUTA DESCENDENTE POR
OTRO 5 DIAS
PARALISIS DE BELL

PARALISIS FACIAL GRAVE (IV A PREDNISONA ORAL

VI) VALACILOVIR (20 mg/kg/dia c/8 hs x 7 dias)
ACICLOVIR (20 mg/kg/dia c/ 6 hs por 5 dias)

SINDROME DE RAMSAY HUNT O ACICLOVIR O VALACICLOVIR

LESIONES HERPETICAS
 OTROS TRATAMIENTOS
INMEDIATOS • PROTECCIÓN OCULAR: LÁGRIMAS
ARTIFICIALES + POMADA EPITELIZANTE
• NO USO DE PARCHE OCLUSIVO

SEGÚN EVOLUCIÓN DE • REHABILITACIÓN Y FISIOTERAPIA

FORMA INDIVIDUAL • TOXINA BOLUTLÍNICA PARA MEJORAR
ASIMETRÍA A LAS CONTRACTURAS
FACIALES
NO ESTA INDICADO EL TRATAMIENTO MEDIANTE
ELECTROESTIMULACIÓN NI LA DESCOMPRESIÓN QUIRÚRGICA
RUTINARIA
Fin.