UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN ANDRÉS

FACULTAD DE MEDICINA
CARRERA DE MEDICINA
CATEDRA DE NEUROLOGÍA

NOMBRE: JHOSSELIN GONZALES LIMA

DOCENTE: Dr. Federico Fortun

CUESTIONARIO

1. SINDROME DE MOTONEURNA SUPERIOR E INFERIOR

Primero debemos mencionar el sitio donde están ubicadas ambas motoneuronas.
La primera motoneurona o motoneurona superior (MNS) está ubicada en la corteza cerebral
y tiene terminaciones nerviosas que forman la vía piramidal que conecta con la médula
espinal.
La segunda motoneurona o motoneurona inferior (MNI) está situada en el asta anterior de
la médula espinal y tiene terminaciones nerviosas que llegan directamente a los músculos
del organismo y provocan su contracción voluntaria.
La función de las motoneuronas es producir estímulos para inducir la contracción de los
grupos musculares, imprescindibles para realizar actividades cotidianas como caminar,
hablar, gesticular, tragar, etc. También están encargadas de establecer relación entre la
motoneurona y la fibra muscular, provocan una sinapsis especializada que se nombra placa
motora o unión neuromuscular.
Estos síndromes consisten en varias enfermedades causadas por la degeneración de las
motoneuronas de la médula espinal, tronco cerebral y córtex motor, conjuntamente o en
distintas combinaciones que dan lugar a la aparición de síndromes de la motoneurona
superior, inferior o ambas.
Síndromes de la motoneurona superior
La vía córticoespinal se afecta en multitud de enfermedades neurológicas existen dos
grandes síndromes degenerativos con afectación restringida a este tracto, la esclerosis
lateral primaria como la principal forma adquirida, y las formas puras de la paraplejía
espástica hereditaria como formas familiares.
La esclerosis lateral primaria es una enfermedad cuyo cuadro clínico consiste en signos y
síntomas derivados de la degeneración selectiva de las motoneuronas superiores de las
vías córtico-bulbar y córtico-espinal, con una combinación variable de debilidad muscular
como máximo moderada, dishabilidad, espasticidad, hiperreflexia, presencia de reflejos
patológicos o síndrome pseudobulbar. No existe predilección por sexos. El cuadro clínico
suele iniciarse por lo general por encima de los 50 años, y el inicio prototípico es una
paraparesia espástica lenta pero uniformemente progresiva que con el tiempo asocia
debilidad también espástica de extremidades superiores y un síndrome pseudobulbar.
Hasta la mitad de los pacientes pueden presentar trastorno esfinteriano.
El sustrato neuropatológico consiste en la degeneración selectiva de las neuronas de Betz
de la lámina V de la corteza y en la degeneración de los tractos córtico-espinales directo y
cruzado. El estudio neurofisiológico es concordante con esta afectación evidenciando
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incrementos de la latencia de conducción central, y con signos ocasionales y

aislados de denervación (siempre subclínicos). Los estudios de neuroimagen muestran
atrofia focal de la circunvolución precentral y a veces hiperseñal de cápsulas blancas
internas en secuencias T2, hallazgos superponibles a los que se han descrito para la ELA.
Los pacientes fallecen generalmente por causas relacionadas con la disfunción cortico-
bulbar. Se desconoce su etiología y el único tratamiento que aporta algo de alivio consiste
en el empleo de fármacos antiespásticos. En 1992 se propusieron una serie de criterios
diagnósticos para esta entidad:
1. Clínicos: evolución insidiosa con parálisis espástica que suele empezar en las piernas,
inicio adulto por encima de la cuarta década de la vida, ausencia de historia familiar, curso
progresivo, supervivencia mínima de tres años, ausencia de semiología de motoneurona
inferior y distribución simétrica.
2. De laboratorio: bioquímica sérica y niveles de vitamina B12 normales, serología frente a
lúes, borreliosis y HTLV-1 negativas, analítica de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal,
electromiograma sin signos de denervación o, como máximo, ocasionales fibrilaciones y
resonancia magnética espinal normal.
Síndromes de la motoneurona inferior
Las enfermedades degenerativas con afectación selectiva de la motoneurona inferior
pueden clasificarse en primera instancia en enfermedades hereditarias (atrofias musculares
espinales y parálisis bulbares) y adquiridas (atrofia muscular progresiva, que en realidad es
una variante de ELA, síndrome postpoliomielitis y atrofias focales). Fuera de los síndromes
primariamente degenerativos es posible encontrar degeneración de las motoneuronas del
asta anterior en otras enfermedades de base esencialmente neurológica, como la
mielopatía postradioterapia, o en enfermedades sistémicas como es el caso de la
enfermedad de Hodgkin o infecciones víricas.
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2. Tratamiento de la parálisis facial periférica

Antes del tratamiento debemos explicar al paciente la seguridad del diagnóstico y la
explicación del pronóstico que va a tener.
Primero empezamos con medidas generales y primero es proteger el ojo de la sequedad
e irritación por cuerpos extraños. Para ello durante el día el paciente debe llevar gafas
oscuras, y durante el sueño se aconseja pomada protectora, pero no la oclusión del ojo.
Asimismo es importante la instilación de lágrimas artificiales en el ojo del lado afecto. Todos
estos consejos van dirigidos a la prevención de la aparición de queratitis, que en caso de
que se produzca precisa una detección y tratamiento precoz.
Luego se aconseja en general el tratamiento inmediato con corticoides. La dosis total
recomendada de prednisona en adultos es de 1 mg/kg/día durante diez días. Si la parálisis
es incompleta, se disminuye diariamente hasta suspenderla totalmente, siendo lo más
frecuente bajar un tercio de la dosis cada dos días. Si hay dudas sobre la gravedad o
progresión de la enfermedad, se mantiene la dosis inicial durante cinco días más, para
suspenderla igualmente de la forma descrita.
En ocasiones se ha visto que es útil la asociación de los tratamientos expuestos con los
antivirales. En el síndrome de Ramsay-Hunt al tratamiento con prednisona se añade
aciclovir (800 mg cinco veces al día por vía oral o intravenosa). La eficacia de añadir
aciclovir (200-400 mg vía oral cinco veces al día durante diez días) al tratamiento con
prednisona en la parálisis facial de Bell no está determinada. Dichas indicaciones vienen
determinadas por la existencia de estudios que evidencian una reducción significativa de
secuelas en pacientes con síndrome de Ramsay-Hunt tratados con aciclovir, aunque no en
los casos de parálisis de Bell.
El uso de la fisioterapia, el tratamiento coadyuvante, o de rehabilitación en la Parálisis de
Bell, se ha practicado extensamente. Las terapias son variadas, como: masajes, viento frío,
ejercicios faciales, técnica de taping (dar pequeños golpecitos), ozonoterapia y acupuntura;
hasta otros que combinan 2 o más esquemas; como el tratamiento combinado de campo
magnético, laser o electroterapia, ejercicio y masaje.
Todas estas terapias, se basan en el mismo principio; referido a incrementar el riego
vascular en los músculos afectados, mejorando el tono muscular, para evitar flacidez de la
cara y promover la simetría facial.
El objetivo de la rehabilitación muscular, consiste en mejorar y/o aumentar las señales de
activación diferencial de los músculos afectados, basados en el patrón despolarización y
repolarización de las fibras nerviosas (excitación e inhibición).
La técnica de radiofrecuencia es de mayor eficacia en relación con las corrientes farádicas
aplicada en pacientes con parálisis facial periférica.
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3. Tratamiento de Estado Epiléptico

-Control vía aérea, colocar en decúbito lateral izquierdo o lateralización de cabeza salvo
antecedentes de TCE.
- Oxigenoterapia con gafas o mascarilla con O2 a alta concentración.
- Canalización vía venosa (administración de suero salino fisiológico 0,9% a necesidades
basales).
- Monitorización de constantes.
- Intubación si no se puede asegurar oxigenación y ventilación adecuadas o signos de HIC,
con pauta rápida de intubación.
- Inicialmente taquicardia e hipertensión. Si prolongado, posibilidad de shock hipovolémico
o cardiogénico: volumen, drogas inotrópicas.
- Descartar hipoglucemia; la hiperglucemia que habitualmente se objetiva no requiere
tratamiento, salvo en diabéticos.
- Sonda nasogástrica para prevención de neumonía aspirativa
Fármacos de primera línea
1. Benzodiacepinas Inhiben la excitación pre y postsináptica mediada por GABAA. Muy
útiles en EE parciales y generalizados tónico-clónicos y clónicos, poco en tónicos.
Fármacos lipofílicos, cruzan la barrera hematoencefálica (BHE) rápidamente, por lo que se
usan como fármaco inicial o de primera línea, aunque es importante asociar otro de acción
más prolongada. Pueden dar depresión respiratoria e hipotensión arterial, sobre todo en
pacientes hipovolémicos.
- Diazepam (Valium®, Stesolid®). Vía intravenosa 0’1-0,3 mg/kg (máximo 10 mg); rectal 0,5
mg/kg (máximo 10 mg). Alcanza la BHE en pocos segundos. Duración de acción 20-30
minutos, por rápida redistribución a depósitos grasos al ser muy liposoluble. Eliminación en
24 horas. Hasta el 80% responden.
- Midazolam (Dormicum®). Vía intravenosa 0,1-0,2 mg/kg (máximo 5 mg); perfusión i.v. 0,1-
2 mg/kg/h; bucal 0,5 mg/kg, máximo 10 mg; intranasal 0,2 mg/kg; intramuscular 0,2 mg/kg.
Más rápido pero duración menor. Eliminación en 2 horas. Produce menos hipotensión
arterial.
- Lorazepam (Orfidal®). Vía intravenosa 0,05-0,1 mg/kg (máximo 4 mg) (requiere
refrigeración; no disponible en España); oral 0,05-0,15 mg/kg; rectal 0,05 mg/kg. Más
potente que diazepam, produce menor depresión respiratoria, efecto prolongado (hasta 4-
6 horas), por lo que es la de primera elección en muchas guías o protocolos fuera de
España.
- Clonazepam (Rivotril®). Vía intravenosa 0,05-0,1 mg/kg. Propiedades similares a
Diazepam, aunque vida media más prolongada. No de primera elección por frecuentes
efectos secundarios.
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En todos los pacientes:

a. Diacepam (ampollas de 10 mg) 0,2 a 0,5 mg/kg, 1 a 4 mg/min IV o doble dosis por tubo
endotraqueal si no se consigue una vía IV. Controlar función respiratoria y estar preparado
para intubar.
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b. Fenitoína (ampollas de 250 mg) 15 a 20 mg/kg, 20 a 50 mg/min IV. Mantenimiento

5 a 10 mg/kg cada 24 h dividido en dos dosis. Se puede administrar de forma directa o
disuelta en 250 cm3 de suero fisiológico, por vía IV periférica. Controlar ECG y TA: riesgo
de hipotensión (hasta 50%) y bradiarritmias (hasta 2%) sobre todo en >50 años y
cardiópatas. Si ocurre, ir más despacio en la infusión o suspenderla. Atención a la vía IV,
debe ser vigilada permanentemente debido al riesgo de necrosis tisular. En pacientes que
no están tomando fenitoína oral crónica o que la están tomando y el nivel plasmático se
encuentra por debajo de 10 mg/l, si persisten las crisis se puede añadir fenitoína 10 mg/kg,
20 a 50 mg/min IV, hasta completar 30 mg/kg.
Si persiste el status: El paciente debe estar intubado, con oximetría y control de EEG. Las
dosis se pueden titular hasta que desaparecen las puntas en el registro
electroencefalográfico o se alcance un patrón de brote-supresión, con períodos de brote
4. Que es el Shock Medular y cual su clínica inicial
Es una forma de shock distributivo que aparece en los pacientes lesionados medulares
agudos con afectación por encima de D6. Está causado por una denervación simpática
producida por interrupción en la comunicación entre los centros superiores y las cadenas
simpáticas intermedio-laterales torácicas y lumbares. La dilatación de los vasos de
capacitancia y descenso en el retorno venoso provocará hipotensión arterial.
Esta malfunción del sistema autonómico causada por falta de actividad simpática se opone
a la actividad parasimpática vía nervio vago, que está intacto. Esto va a provocar que,
además de la hipotensión, que puede ser severa, el shock medular provoque bradicardia.
El manejo de los pacientes lesionados medulares se realizará en unidades especializadas
con acceso a cuidados intensivos.
La elevada incidencia de complicaciones cardiopulmonares en estos pacientes va a influir
en el pronóstico. Es necesario un soporte y manejo precoz en unidades especializadas,
para detectar de forma precoz el shock medular (se produce en el 90% de los pacientes
con lesión cervical completa) y las complicaciones cardio-respiratorias (84% en lesionados
cervicales por encima de C5.
Como parámetro útil para predecir la necesidad de soporte cardiovascular están aquellos
pacientes con lesión cervical alta y completa. Predice la necesidad de ventilación mecánica
la edad avanzada, patología cardiopulmonar previa, taquipnea al ingreso, secreciones
abundantes y alteración en la función diafragmática. Todo ello nos indica la necesidad del
paciente de ingresar en unidades de críticos

5. Tratamiento médico de la neuralgia del trigémino que no responde a la

Carbamazepin
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La lamotrigina, según estudios aleatorios, se ha demostrado más efectiva, pero el grupo de

pacientes es escaso y las reacciones cutáneas son más frecuentes. Las dosis de lamotrigina oscilan
entre 200-400 mgr/día.

El Baclofen, empleado en el tratamiento de los síndromes espásticos ha demostrado eficacia como

coadyuvante a la carbamacepina en aquellos pacientes con dolor no muy intenso o con intolerancia
a dosis altas de carbamacepina. La dosis diaria de baclofen oscila entre 50-80 mgr/día.

Otras medicaciones como el clonacepan, gabapentina, oxcarbamacepina, fenitoína, valproato sódico

no se han demostrado eficaces todavía según estudios basados en la evidencia científica. La
gabapentina se ha demostrado eficaz para el control de otros cuadros de dolor neuropático.

El tratamiento quirúrgico puede realizarse a tres niveles:periférico;ganglio y raiz del trigémino en la

fosa posterior. De todos los ellos la operación a nivel de la fosa posterior es la única que no origina
hipo o anestesia en alguna o todas las ramas del trigémino ya que es la única modalidad terapéutica
quirúrgica no destructiva.

Existen tratamientos menos invasivos dirigidos al ganglio de Gasser tales como la rizotomía con
radiofrecuencia, o la microcompresión percutánea del ganglio de Gasser con balón de Fogarty. La
radiocirugía estereotáctica sobre la raíz del trigémino puede aplicarse en casos rebeldes.. Otros
tratamientos a nivel periférico como la crioterapia, alcoholización o neurectomías ofrecen escasas
ventajas y muchas complicaciones, destacando fundamentalmente la anestesia dolorosa.
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BIBLIOGRAFIA

• Basto S, Almora E. Enfermedades de la motoneurona inferior y los trastornos

de la comunicación, Revista Cubana de Medicina Física y Rehabilitación. 2018;10(2)
• Prudencio M, Mamani Y, Illanes V. Radiofrequency vs muscular Faradization to
functional rehabilitation of peripheral facial paralysis patients. Rev Cient Cienc Med
2016;19(2): 5 – 13
• Fernández C, Gómez M. ESTADO EPILÉPTICO. UCIP Hospital SECIP
• Alcántara M, , Sánchez C. Actualización en el manejo de la neuralgia del trigémino.
Semergen España . 2016;42(4):244---253