NEUROPATÍAS

MIASTENIAS
MIOPATÍAS

 Son enfermedades del sistema nervioso periférico (SNP)

 Son cuadros adquiridos que se expresan fundamentalmente como debilidad muscular
aguda.
 Se trata específicamente de cuadros que comprometen la unidad motora en
cualquiera de sus niveles: moto neurona inferior, nervio periférico, unión
neuromuscular y músculo.

NEUROPATÍAS
• Enfermedad degenerativa del nervio.
• Entidad del S.N.P. (2° neurona)
• Nervios Motores: Se evalúa: -Fuerza muscular
-Trofismo
-Tono Muscular
-R.O.T.
-Respuesta Cutáneo plantar

Nervios Sensitivos
Se evalúa: - sensibilidad térmica y dolorosa
-sentido de la posición del cuerpo
-vibración

Nervios autónomos
Regulación de las actividades de los órganos y glándulas internas.

SÍNTOMAS MOTORES:
• Debilidad muscular, parálisis flácida
• Atrofia
•Hipotonía
• Arreflexia
• Calambres y Fasciculaciones (visibles bajo la piel)
• Fibrilaciones
SÍNTOMAS SENSITIVOS:

•Parestesias, anestesias, algesias, termo algesias, disestesias.

•Hormigueo, entumecimiento.
•Pérdida del sentido de la posición relativa del cuerpo a menudo hace que las personas no
puedan coordinar movimientos complejos como caminar, abotonar o mantener el
equilibrio con los ojos cerrados.

SÍNTOMAS AUTONÓMICOS
•incapacidad para transpirar normalmente, sudoración excesiva o escaza
• pérdida de control de la vejiga.
• imposibilidad de controlar los músculos que expanden o contraen los vasos sanguíneos
para regular la presión arterial.
•irregularidad en los ritmos cardíacos.
•síntomas gastrointestinales.

CLASIFICACIÓN
Según la etiología:
• Desmielinizante
• Metabólica (diabetes)
• Intoxicación con plomo
• Déficit Nutricional (déficit vitamina B 1/6/12)
• Autoinmune
• Alcoholismo
• Hereditarias
• Insuficiencia renal
• Traumática, tumoral, viral...
• Insuficiencia hepática

Según el tiempo de evolución:

 Agudo: hasta 4 semanas

 Subagudo: de 4 a 8 semanas
 Crónico: más de 8 semanas
Según patrón de afectación clínico:
• mononeuropatía (afección de un único nervio periférico o craneal), PFP, Túnel carpiano
• mononeuropatía múltiple (alteración de dos o más nervios en más de una extremidad de
forma asincrónica y asimétrica), Lepra
• polineuropatía (afectación sincrónica, distal simétrica de los nervios periféricos) Charcot
Marie Tooth, Diabetes
• polirradiculoneuropatía, que se caracterizan por una afectación motora a nivel proximal
y distal. Guillan Barre

Según la distribución topográfica o localización: VII, V, MMSS o II, etc.

según el sistema afectado: motor, sensitivo o autonómico

SÍNDROME DE GUILLAN BARRE

• Poliganglioradiculoneuropatía aguda. Es difusa.
• Enfermedad autoinmune. Cuadro post infeccioso, antecedentes respiratorios o
gastrointestinales.
• Afecta a jóvenes entre 20 y 30 años.
• La mayoría son de evolución benigna.
• Requieren de tratamientos fonoaudiológico, kinesiológico, fisioterapia.
• Se administran vitaminas del complejo B

Características clínicas:
• 1° signo motor: arreflexia, y es lo último que se recupera.
• Debilidad muscular y hormigueo.
• Parálisis flácida. Es ascendente, (compromiso distal de MMII y va hacia arriba). Parálisis
de Landry.
• También puede tener trastornos en la sensibilidad.
• Afecta los músculos estriados del cuerpo.
• Se afectan los músculos respiratorios
• No afecta los músculos esfinterianos
• Dificultades en la fonación y deglución
• Puede haber complicaciones como broncoaspiración, neumonía.
• Con menor frecuencia puede comprometerse el S.N.A. el tronco encefálico y los P.C.
Pronóstico grave, puede llevar a la muerte.
• Con mayor frecuencia se recuperan en 30 días, sin secuelas

DIAGNÓSTICO:
• H.C, datos del paciente, hábitos, trabajo, lugares de residencia, etc.
• Examen físico (clínica)
- E.C. por excelencia, E.M.G : en reposo (fibrilaciones, patrón de denervación) en
contracción máxima (trazado intermedio) velocidad de conducción (disminuida)
- Estudio de L.C.R.: disociación albúminocitológica (aumento de las proteínas, sin
incremento del número de células).
• Incluir al Lic. en Fonoaudiología en el tratamiento del SGB es fundamental ya que sus
signos y síntomas principales son:
- Debilidad para el movimiento de la musculatura orofacial, afectando a la
capacidad de realizar gestos (parálisis facial), al proceso de deglución (disfagia
orofaríngea), y al habla (disartria).
- Debilidad en la musculatura respiratoria (ventilación mecánica), afectando la voz.

NEURALGIA DEL TRIGÉMINO

• Afección que provoca sensaciones dolorosas similares a una descarga eléctrica en un
lado de la cara.
• Es un dolor facial que varía de moderado a intenso y suele producirse al masticar, hablar
o cepillarse los dientes.
• Hipersensibilidad, hormigueo y ardor.
• La causa es un daño en la envoltura del nervio, en la zona de la entrada a la raíz nerviosa
• Puede ocurrir que las arterias se entumezcan o inflamen a causa de una arteriosclerosis,
este aumento de tamaño puede traspasar las capas aisladas que normalmente se hallan
entre los nervios y los vasos sanguíneos, y afectan de esta manera al nervio.
• ninguno de los tratamientos existentes asegura una curación efectiva.
 PFP PARÁLISIS DE BELL
Es causada por una inflamación que comprime al nervio. se caracteriza por una parálisis
fláccida de todos los músculos de la mímica facial ipsolaterales, tanto superiores como
inferiores.

MIASTENIAS

 Enfermedad en la placa neuromuscular.

• Hay distintos tipos: En la porción pre-sináptica: BOTULISMO
En la porción post-sináptica: MIASTENIA GRAVIS
BOTULISMO
• Intoxicación poco frecuente ocasionado por las toxinas que produce la bacteria
Clostridium botulinum.
• Puede ser mortal.
• Requiere atención médica de emergencia.
• Dificultad para tragar, hablar, respirar.
• Debilidad facial.
• Parálisis.
• El tratamiento consiste en aplicar una inyección con antitoxina.
• Respiración asistida.

MIASTENIA GRAVIS
• Enfermedad de la placa neuromuscular, postsináptica.
• Su causa no está determinada.
• Fisiopatología: anticuerpos en los receptores que no permiten la absorción del NT
acetilcolina.

 Sensibilidad y ROT conservados.

• Cansancio y Debilidad muscular a ritmo horario.
• Ptosis, oftalmoplejía, disfonía, disfagia, disartria.
• Con los cuidados adecuados, habitualmente los pacientes tienen una expectativa de vida
normal

DIAGNÓSTICO:
• H.C.
• Análisis de anticuerpos en sangre (actúan contra los receptores de Acco)
• E.M.G. *Velocidad de conducción, poner el músculo en acción*Test del estímulo
repetitivo o tetanización (E. eléctrico) se prolonga la latencia y la amplitud es menor
• R.M. y T.A.C. de tórax, para observar la glándula del Timo. Podría haber timoma
(hiperplasia del timo)
TIMO
Órgano del sistema linfático en el que los linfocitos T crecen y se multiplican. Ubicado en
el tórax, detrás del esternón.
 MIOPATÍAS

 Afección del músculo esquelético.

 Cursan con hipertrofia muscular (Músculo que parece con buen trofismo, pero es
débil)
 Hay distintos tipos:

ENFERMEDAD DE DUCHENNE
• De origen genético, progresiva.
• Es la más frecuente y grave de las distrofias musculares.
• Se transmite de forma recesiva ligada a la mutación de un gen (responsable de la
distrofina) del cromosoma X.
• la falta o defecto de la distrofina, importante proteína estructural que ayuda a mantener
el músculo intacto, conduce a la pérdida de masa muscular y a la debilidad muscular
progresiva desde la primera infancia
CLÍNICA
• Se inicia tempranamente (3/5 años)
• Retraso en el inicio de la marcha.
• Las manifestaciones más precoces son torpeza en la marcha y caídas, dificultad para
subir escaleras.
• Hipotonía, dificultad para levantarse.
• Fatigabilidad excesiva
• Hipertrofias.
• Trastornos deglutorios.
• Retraso del habla.
• Evoluciona rápidamente (10/15 años) invalidez.
• Muerte a los 20/30 años.
DISTROFIA DE BECKER
• Comienza tardíamente (15/20 años).
• Progresión lenta 5/10 años afecta la cintura escapular.
• Recién a los 15/20 años puede quedar inválido.
• Afecta mayoritariamente al sexo masculino, es poco frecuente.
• Es causada por una mutación en el gen que codifica una proteína llamada distrofina.
 SIGNO DE GOWERS
• es un signo clínico que se presenta en las miopatías
• consiste en que el paciente no logra levantarse de manera regular, sino que agachado
sobre las rodillas debe ayudarse con las manos y los brazos.

El niño con miopatía tiene que "trepar sobre sí mismo"

para poder ponerse de pie.
 MIOPATIAS INFLAMATORIAS
• Se desconocen las causas, poco comunes,
• Una de las principales teorías indica que es una falla en el sistema inmunitario la que
provoca la inflamación. Esto provoca daños en las células musculares o en los vasos
sanguíneos que están en el músculo.
• Se dividen en polimiositis y dermatomiositis (erupciones cutáneas, tipo rash) afectan a
aproximadamente una de cada 100,000 personas.
• La edad pico de la enfermedad es entre los 5 y los 10 años en niños y entre los 40 y los
50 años en adultos.
• Las mujeres tienen el doble de posibilidades que los hombres de padecer miopatías
inflamatorias. Estas enfermedades afectan a todos los grupos étnicos.
La polimiositis es una enfermedad inflamatoria autoinmune, degenerativa del músculo
esquelético, que se caracteriza por debilidad muscular proximal (cintura escapular y
pelviana) simétrica, que puede llevar a diversos grados de atrofia muscular.
Cuando a la afectación muscular se agrega una erupción característica en la piel, la
enfermedad se denomina dermatomiositis.
Se inicia de manera gradual y progresiva, presentan
incapacidad para levantarse de una silla o de la cama, tienen
dificultad para peinarse, alcanzar objetos por encima de la
cabeza. Ahogo al comer, bronco aspiración Dificultad para
respirar y tos. Dolor muscular leve.

MIOSITIS O MIOPATÍAS INFECCIOSAS

• Es la inflamación de los músculos que aparece, en la mayoría de los casos, asociada a
una infección vírica.
• Es habitual en los niños.
• El virus de la gripe es el que más frecuentemente se ha encontrado asociado a esta
enfermedad.

 Los niños presentan dolores musculares intensos (mialgias), sensibilidad muscular y

debilidad, característicamente en las pantorrillas, aunque otros músculos pueden
 verse afectados. Estos síntomas musculares suelen aparecer al cabo de unos días de
comenzar con fiebre, disminución del apetito, síntomas catarrales, diarrea o vómitos.
 Debido al dolor muscular, los niños pueden andar de puntillas, rechazar andar o no
querer ponerse de pie.
 El cuadro clínico es limitado y los síntomas se resuelven completamente en 3-10 días.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Análisis de sangre para medir el nivel de las distintas enzimas musculares.
• Biopsia de un músculo débil.
• E.M.G. con trazado que cursa con aumento de potenciales de gran voltaje. (Hipertrofia)
• R.M. y T.A.C. de cabeza dan poca información, sí para descartar otras patologías.