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miARTÍCULO DE REVISIÓN

CME
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria
Franklyn Cladis, MD, FAAP*, Anand Kumar, MD,†Dra. Lorelei Grunwaldt,†Dr. Todd Otteson,‡
Matthew Ford, MS, CCC-SLP,†y Joseph E. Losee, MD, FAAP†

La tríada clínica de micrognatia (mandíbula pequeña), glosoptosis (desplazamiento de la lengua hacia atrás y
hacia abajo) y obstrucción de las vías respiratorias define la secuencia de Pierre Robin (PRS). La obstrucción de las
vías respiratorias y la dificultad respiratoria son características clínicas. Los pacientes pueden presentar estridor,
retracciones y cianosis. La obstrucción severa resulta en dificultad para alimentarse, reflujo y falta de crecimiento.
Las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de la obstrucción de las vías respiratorias e incluyen la
posición prona, las vías respiratorias nasofaríngeas, la adherencia de los labios de la lengua, la osteogénesis por
distracción mandibular y la traqueotomía. El recién nacido y el bebé con PRS requieren atención de múltiples
especialistas, incluidos anestesiología, cirugía plástica, otorrinolaringología, patología del habla,
gastroenterología, radiología y neonatología. El anestesiólogo involucrado en el cuidado de pacientes con PRS
interactuará con un equipo multidisciplinario en una variedad de entornos clínicos. Esta revisión perioperatoria es
un esfuerzo colaborativo de múltiples especialidades que incluyen anestesiología, cirugía plástica,
otorrinolaringología y patología del habla. Discutiremos los antecedentes y la presentación clínica de los
pacientes con SPR, así como algunas de las controversias en torno a su atención. (Anesth Analg 2014; 119:400–12)

I
n 1923, Pierre Robin, un estomatólogo de Francia, acuñó el
término “glosoptosis” para describir la “obstrucción de la
faringe oral por la lengua” en el contexto de una mandíbula
pequeña. Aunque otros han descrito previamente pacientes con
mandíbulas pequeñas, obstrucción de las vías respiratorias y
paladar hendido, se le atribuye al Dr. Robin la definición de los
criterios para la secuencia de Pierre Robin (PRS).1,2La tríada clínica
de micrognatia (mandíbula pequeña), glosoptosis (desplazamiento
hacia atrás y hacia abajo de la base de la lengua; Fig. 1) y
obstrucción de las vías respiratorias define el PRS. Algunos autores
han descrito el PRS como micrognatia, glosoptosis y paladar
hendido.3,4Aunque la fisura del paladar es común, no ocurre en
todos los bebés con PRS. Sin embargo, todos los pacientes con PRS
tienen obstrucción de las vías respiratorias,5y esto es un requisito
para el diagnóstico clínico.
Existe un debate en curso sobre la etiología biológica del
PRS. No parece haber una anomalía genética clara, aunque la
etiología de la micrognatia puede ser diferente para el PRS
sindrómico y no sindrómico.6Algunos autores han sugerido
una causa genética para el PRS sindrómico y un mecanismo
externo como la compresión intrauterina secundaria a
oligohidramnios para el PRS no sindrómico.6Se sospecha que
la micrognatia mantiene la lengua en una posición superior
entre las capas palatinas naturalmente hendidas e impide el
cierre normal del paladar durante el primer trimestre del
embarazo. Aunque la micrognatia parece ser un evento aislado
para la mayoría de los pacientes con PRS, existe
De los Departamentos de *Anestesiología y†Cirugía Plástica, Hospital de
Niños de Pittsburgh de UPMC, Pittsburgh, Pensilvania; y‡Otorrinolaringología
Pediátrica, UH Rainbow Babies and Children's Hospital CWRU School of
Medicine, Cleveland, Ohio.
Aceptado para su publicación el 28 de marzo de 2014.
Financiamiento: Ninguno.
Conflictos de interés: Ver Divulgaciones al final del artículo. Las
reimpresiones no estarán disponibles de los autores.
Dirija la correspondencia a Franklyn Cladis, MD, Department of Anesthesiology,
Children's Hospital of Pittsburgh of UPMC, 4401 Penn Ave., 5th Floor, Pittsburgh, PA
15224. Dirija el correo electrónico a Cladfp@anes.upmc.edu .
una asociación con ciertos síndromes. Los síndromes más
frecuentes son Stickler, velocardiofacial (22q, deleción
11.2), síndrome alcohólico fetal y síndrome de Treacher-
Collins (tabla 1).5,7,8
La incidencia de PRS varía de 1:5000 a 1:85,000.3,6,9,10
La gran variación en la incidencia de PRS puede depender de la
variabilidad de la presentación clínica. El paciente con síntomas
leves puede pasar desapercibido. Los bebés con PRS presentan
dificultades respiratorias y de alimentación. Hasta la mitad de estos
bebés también tendrán malformaciones asociadas. La obstrucción
de las vías respiratorias y la dificultad respiratoria son los
principales signos respiratorios. Los pacientes pueden presentar
estridor, retracciones y cianosis. La obstrucción severa resulta en
dificultad para alimentarse, reflujo y falta de crecimiento.
Las opciones de tratamiento dependen de la gravedad de la obstrucción de las
vías respiratorias. La obstrucción que es leve cuando está en decúbito supino o se
alivia completamente cuando está en decúbito prono puede observarse sin una
intervención de procedimiento. La posición prona puede aliviar la obstrucción de las
vías respiratorias hasta en el 70% de estos sujetos.6
Las opciones terapéuticas para la obstrucción más grave incluyen las
vías respiratorias nasofaríngeas (NPA), la adherencia del labio de la
lengua (TLA), la osteogénesis por distracción mandibular (MDO) y la
traqueotomía. La intervención clínica depende con frecuencia de la
experiencia de la institución. Los centros con mayor volumen de
pacientes pueden tener un protocolo multidisciplinar que defina la
evolución clínica de estos pacientes.
El recién nacido y el bebé con PRS requieren atención de
múltiples especialistas, incluidos cirugía plástica,
otorrinolaringología, patología del habla, gastroenterología,
radiología y neonatología. El anestesiólogo involucrado en el
cuidado de pacientes con PRS interactuará con este equipo
multidisciplinario en una variedad de entornos clínicos. Esta
revisión perioperatoria pretende discutir los antecedentes y la
presentación clínica de los pacientes con PRS y algunas de las
controversias con respecto a su atención.
ALIMENTACIÓN
La alimentación y la deglución son funciones biológicas complejas. En el
período del recién nacido, la succión es bastante refleja y

Copyright © 2014 Sociedad Internacional de Investigación en Anestesia

probablemente se controla a nivel subcortical. La succión nutritiva se
DOI: 10.1213/ANE.0000000000000301 logra mediante la compresión de un pezón contra el paladar. Mayoría

400www.anestesia-analgesia.org •
agosto 2014 Volumen 119 Número 2•
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria
Figura 1.Un bebé con secuencia de Pierre Robin (PRS) y glosoptosis.
Obsérvese la lengua pequeña y desplazada hacia atrás (Cortesía de
Joseph Losee, MD).
los bebés succionan múltiples, lo que llena el espacio vallecular antes de
tragar. Durante la deglución, la lengua exprime e impulsa la leche/
fórmula hacia atrás, mientras que el velo del paladar se eleva para
separar la boca de la nariz. El bolo viaja al espacio vallecular antes de
tragar. Luego, la laringe se tira hacia arriba y ligeramente hacia
adelante, lo que da como resultado el cierre de la epiglotis.
Simultáneamente, la respiración cesa momentáneamente y las cuerdas
vocales se cierran. La presencia de paladar hendido disminuye la
capacidad del lactante para establecer la presión de aire intraoral
negativa necesaria para succionar leche de un biberón o pecho normal.
Esto da como resultado una menor organización de la formación y el
tránsito del bolo. El defecto del paladar crea la incapacidad del bebé
para separar la boca de la nariz.11Se ha estimado que la prevalencia de
trastornos de la alimentación y la deglución en pacientes con PRS es del
25% al 45%.12
Estas dificultades están vinculadas a sus problemas respiratorios.13–15
Sin embargo, corregir la obstrucción de las vías respiratorias no siempre
mejorará los problemas de alimentación y deglución.
Colocar a un bebé boca abajo con PRS puede ser adecuado para manejar
la obstrucción menor de las vías respiratorias superiores al minimizar la
glosoptosis, pero esto no obviará los desafíos de alimentación de los bebés.
Los bebés no pueden ser alimentados con éxito en posición prona, y muchos
no pueden tragar de manera segura o adecuada una vez que se colocan en
posición vertical para alimentarse. Algunos bebés con PRS necesitan
alimentación por sonda nasogástrica o de gastrostomía a largo plazo. Los
NPA temporales se han utilizado para el manejo de las vías respiratorias.
Tabla 1. Síndromes asociados con la secuencia de Pierre Robin
Síndrome Anomalías asociadas
Síndrome de alcoholismo fetala Microcefalia, hipoplasia maxilar, micrognatia, corta
cuello, comunicación interventricular, desarrollo cognitivo
retraso, hiperactividad
Rigoristab Aspecto marfanoide, obstrucción de las vías respiratorias, micrognatia,
laxitud articular, prolapso de la válvula mitral.
traidor collinsb Fisura craneofacial, hipoplasia mandibular. Puede tener
Apnea obstructiva del sueño. Puede tener un corazón congénito
enfermedad
velocardiofacialb Microdeleción del cromosoma 22, microcefalia,
micrognatia, cardiopatía congénita. Puede tener
retraso en el desarrollo, hipocalcemia neonatal,
inmunodeficiencia de células T
aFrost et al.8
bAdaptado de Losee, Kirschner, Comprehensive Cleft Care, McGraw Hill, 2008, capítulo 13, cuadro 13–1, pág. 214–5.67
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agosto 2014 Volumen 119 Número 2 •
y con frecuencia manejará la obstrucción de las vías respiratorias, pero
nuevamente puede no obviar la necesidad de alimentación nasogástrica o
gastrostomía para una nutrición y un crecimiento adecuados.16,17
Se han descrito intervenciones quirúrgicas para tratar con éxito la
glosoptosis y la obstrucción de las vías respiratorias superiores.18–20Si
bien esto se ha asociado con una mejora en la alimentación, no es
garantía de una alimentación oral exitosa. Smith y remitentes21
observaron una prevalencia de alimentación por sonda nasogástrica o
de gastrostomía del 53 % en pacientes con PRS aislado, del 67 % en
pacientes sindrómicos y del 83 % en pacientes con PRS
“únicos” (anomalías que no cumplían los criterios para un síndrome
específico). La MDO es una técnica utilizada con frecuencia para el
tratamiento de pacientes con PRS más grave. En 2004, Monasterio et al.
20encontraron una tendencia hacia la resolución de las dificultades de
alimentación en la mayoría de los pacientes de su cohorte con MDO.
A pesar de la corrección de la obstrucción de las vías
respiratorias, muchos bebés con PRS tendrán problemas
persistentes para comer y tragar. Las causas de estos desafíos son
multifactoriales. Baudón et al.22en 2002 y Baujat et al.23en 2001
documentó, mediante electromiografía y manometría esofágica,
una mayor prevalencia de trastornos de la motilidad esofágica. El
reflujo gastroesofágico (RGE) es una comorbilidad conocida con
PRS y se cree que se debe a presiones intratorácicas alteradas
secundarias a la obstrucción de las vías respiratorias.24,25
Las consecuencias clínicas del RGE incluyen aspiración y edema
faríngeo y laríngeo. El edema laríngeo aumenta la obstrucción de
las vías respiratorias. Debido a la incidencia y las consecuencias del
reflujo, la mayoría de los médicos abogan por un tratamiento
médico profiláctico.
Los bebés con PRS requieren apoyo de alimentación adicional para lidiar
con las habilidades de succión alteradas13y entrega de fórmula.26,27Por lo
general, se requieren biberones, biberones y tetinas especializados para un
volumen adecuado de suministro de leche a los bebés con paladar hendido.
Estos alimentadores permiten dispensar leche de forma activa en la boca del
lactante durante las maniobras de succión. Esto puede incluir el biberón para
hendiduras de Mead Johnson, el biberón para hendiduras de Pigeon o el
alimentador para necesidades especiales de Haberman (Fig. 2, A–C).
Aunque la dificultad respiratoria con frecuencia da como resultado un
evento agudo que amenaza la vida y morbilidad en los bebés con PRS, los
problemas de deglución y alimentación también pueden contribuir a la
morbilidad y mortalidad infantil. La aspiración no tratada puede conducir a
una morbilidad pulmonar significativa. De manera similar, una nutrición
inadecuada puede provocar un retraso en el crecimiento y la morbilidad
asociada. Esto subraya la importancia crítica de una
Preocupaciones anestésicas
Puede ser difícil ventilar e intubar. preoperatorio
se puede indicar eco. Considere bacterias subagudas
Profilaxis de endocarditis. Puede ser poco cooperativo
Puede ser difícil ventilar e intubar. Cuidado con
posicionamiento
Puede ser difícil o imposible de intubar. preoperatorio
se puede indicar eco. Considere bacterias subagudas
profilaxis de endocarditis
Puede ser difícil de intubar. El eco preoperatorio puede ser
indicado. Considere la profilaxis de la endocarditis bacteriana
subaguda. Los productos sanguíneos deben irradiarse.
www.anestesia-analgesia.org 401
miARTÍCULO DE REVISIÓN
Figura 2.Comederos para bebés con paladar hendido. (A) botella de Mead
Johnson; (B) Pezón de paloma; y (C) botella de Haberman (cortesía de
Matthew Ford).
evaluación en profundidad de la alimentación y la deglución en el lactante
PRS. La evaluación de la seguridad al tragar y el riesgo de aspiración es
primordial para desarrollar un plan de alimentación adecuado. Algunos
bebés pueden ser alimentados de manera segura con alteraciones en la
alimentación con equipo de alimentación especializado, fórmula modificada/
consistencia de la leche o horarios de alimentación modificados. Sin
embargo, muchos requieren tiempo para la transición de la alimentación no
oral a la alimentación oral a medida que su estado respiratorio mejora con
las intervenciones y el crecimiento y desarrollo general. Las alimentaciones
nasogástricas o por gastrostomía no excluyen los intentos de alimentación
oral y deben considerarse en cualquier lactante con riesgos nutricionales o de
aspiración significativos. También se han recomendado técnicas de
facilitación de la alimentación para mejorar la alimentación oral. Esto incluye
estimulación oral y técnicas de masaje de la lengua con un chupete y dedos
enguantados.28
Dependiendo de la institución, el bebé PRS con dificultades
para alimentarse generalmente es manejado por un patólogo
del habla y/o un terapeuta ocupacional. Dada la compleja
interacción entre la alimentación y las dificultades de las vías
respiratorias en el bebé con PRS, la información temprana
tanto de la patología del habla como de la terapia ocupacional
es fundamental para el éxito de estos pacientes. Las
evaluaciones de alimentación y deglución generalmente se
realizan en la unidad de cuidados intensivos neonatales al lado
de la cama una vez que el bebé está médicamente estable. No
se deben considerar las pruebas orales hasta que el lactante
demuestre un estado respiratorio basal estable, un control
adecuado de la secreción orofaríngea y un nivel adecuado de
alerta. Se debe documentar la fatiga con la estimulación oral.
Cuando se identifica el riesgo de aspiración,
Se debe realizar una evaluación integral de la deglución mediante
evaluaciones directas, y generalmente se realizan como parte de los
protocolos de tratamiento de PRS en la mayoría de los centros. Las
evaluaciones pueden hacerse antes y después de la cirugía.
402 www.anestesia-analgesia.org
o intervenciones no quirúrgicas como MDO, TLA o colocación de un
NPA. El “estándar de oro” para evaluar el riesgo de deglución y
aspiración es el estudio de deglución de bario modificado, conocido
como estudio de deglución de galleta.29Esto se completa en el
departamento de radiología. La deglución se evalúa bajo fluoroscopia
lateral. El bebé se coloca en posición semivertical en un dispositivo de
asiento infantil fluoroscópico. Se puede identificar la aspiración
silenciosa, que se refiere a la aspiración traqueal en ausencia de tos o
atragantamiento.
También se ha descrito la evaluación endoscópica de la
deglución y se utiliza con frecuencia en la población con PRS para
evaluar el riesgo de aspiración. Este tipo de evaluación se conoce
como evaluación endoscópica de fibra óptica de la deglución (Video
1, Contenido digital complementario 1, http://links.lww.com/AA/
A915).30,31Esto se puede realizar al lado de la cama. Esta evaluación
generalmente se completa junto con un otorrinolaringólogo y un
patólogo del habla. Si se observa leche/fórmula en las cuerdas
vocales o en la laringe propiamente dicha, se debe considerar al
niño en riesgo de aspiración. El otro beneficio de la evaluación
endoscópica con fibra óptica de la deglución es que permite la
visualización directa de múltiples componentes de las vías
respiratorias superiores, incluida la nariz, la faringe y la laringe,
hasta el nivel de las cuerdas vocales verdaderas. No permite
evaluar la capacidad de extracción (capacidad para extraer leche o
fórmula de un biberón), la organización de la deglución, el control
del bolo, el grado de penetración laríngea o la visualización directa
de la aspiración traqueal.
La evaluación instrumental proporciona la información necesaria para
establecer una alimentación oral exitosa. Una vez que se puede garantizar la
seguridad de la deglución, el niño puede comenzar con la alimentación
terapéutica al lado de la cama. El patólogo del habla, el terapeuta
ocupacional o el equipo de enfermería de cuidados intensivos iniciarán un
programa de intervención de alimentación con el objetivo de una nutrición
oral segura y eficiente. Se pueden usar varias técnicas durante la
alimentación, como apoyo para la barbilla o las mejillas, estimulación
(alteración de la presentación o presión del biberón y descansos) o
estimulación física para facilitar la deglución.
Vídeo 1.Evaluación endoscópica con fibra óptica del estudio de deglución (FEES).
Este video se ve a la mitad de la velocidad normal para permitir la visualización de
las vías respiratorias y la fórmula en la apertura de la glotis. La vista de la
hipofaringe es notable por laringomalacia. Inmediatamente después de tragar, se
puede ver la acumulación de leche tanto en el espacio vallecular como en los senos
piriformes con rebosamiento hacia las cuerdas vocales. Esto se conoce como
penetración laríngea y es preocupante para la aspiración.
ANESTESIA Y ANALGEIA
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria
Figura 3.Clasificación de la epiglotis y el colapso de la base de la lengua. (A) Vía aérea normal de grado 0, sin colapso; (B) Prolapso de grado 1 de la epiglotis
contra la posfaringe; (C) Prolapso de grado 2 de la epiglotis y la base de la lengua: la punta de la epiglotis es visible; la vallécula no es visible. (D) Grado 3:
prolapso completo de la base de la lengua. La epiglotis no es visible.66
MANEJO QUIRÚRGICO
Otorrinolaringología
La obstrucción de las vías respiratorias en el paciente con PRS puede
existir en múltiples niveles, desde obstrucción orofaríngea debido a
glosoptosis hasta obstrucción hipofaríngea debido al colapso de la
epiglotis y la base de la lengua (EBT) (Fig. 3, A-D). Los niños con PRS son
especialmente propensos a este tipo de colapso hipofaríngeo como
secuela de la micrognatia. En general, cuanto más grave es la
micrognatia, más grave es el colapso del EBT y los síntomas de
obstrucción de las vías respiratorias. También pueden estar presentes
otras anomalías de las vías respiratorias como laringomalacia (LM) o
patología subglótica o traqueal.
La evaluación de las vías respiratorias comienza con una
anamnesis cuidadosa, incluidos los detalles del parto, las
puntuaciones de Apgar iniciales y cualquier episodio de apnea
o cianótico en el período neonatal temprano. Las
observaciones sobre la capacidad del recién nacido para
alimentarse son importantes, ya que las dificultades para
alimentarse y las anomalías de las vías respiratorias están
inextricablemente vinculadas, como se describió
anteriormente. El examen físico debe incluir un examen
completo de cabeza y cuello que documente cualquier estigma
que sugiera PRS sindrómico. El bebé debe ser examinado en
una variedad de posiciones, incluyendo sentado, prono y
supino, evaluando la exacerbación de los síntomas de las vías
respiratorias. Si el bebé está estable, se realiza una
nasolaringoscopia flexible en posición sentada, en el regazo de
un cuidador y luego inmediatamente en posición supina para
evaluar las diferencias en la gravedad de cualquier obstrucción
de las vías respiratorias según la posición.
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agosto 2014 Volumen 119 Número 2 •
cualquier anormalidad laríngea, incluyendo LM y cualquier secuela de
reflujo ácido. La información adicional recopilada a partir de estudios de
imágenes de tomografía computarizada (TC), imágenes de resonancia
magnética cinematográfica (MRI) y polisomnografía (PSG) puede ayudar
a determinar la gravedad de la obstrucción de las vías respiratorias y
agregar información a la ubicación anatómica de la obstrucción.
La obstrucción leve de las vías respiratorias al nacer puede provocar
solo medidas conservadoras, como la colocación en decúbito prono o
una vía respiratoria nasal u oral. Se debe usar un umbral más bajo para
realizar una endoscopia de las vías respiratorias en niños con un
síndrome. La obstrucción más grave de las vías respiratorias que no
mejora con medidas conservadoras justifica una endoscopia
diagnóstica en el quirófano que consta de al menos una
nasolaringoscopia flexible y una laringobroncoscopia rígida directa
(DLB). Puede determinarse la ubicación anatómica exacta de la
obstrucción de las vías respiratorias. Si la gravedad de la obstrucción lo
justifica, o si hay múltiples niveles de obstrucción, está indicada la
intervención quirúrgica para mejorar la seguridad de las vías
respiratorias. El DLB también proporciona una evaluación de la
dificultad de la intubación orotraqueal. Si se requiere una intervención
adicional, el paciente puede ser intubado como parte del procedimiento
endoscópico. Una DLB en un bebé con PRS es técnicamente más difícil
debido a la retrognatia y la posición de la mandíbula en relación con la
laringe colocada anteriormente.
El manejo definitivo de las vías respiratorias en bebés con PRS es un
desafío y ha sido tema de mucho debate. En general, los lactantes con
PRS no sindrómico mejoran con medidas conservadoras, como la
colocación en decúbito prono o una NPA.32,33
También es más probable que tengan una mejoría sintomática
después de intervenciones quirúrgicas como TLA o MDO. Niños
www.anestesia-analgesia.org 403
miARTÍCULO DE REVISIÓN
con PRS sindrómica tienen más probabilidades de fallar TLA o MDO21
y puede necesitar la colocación de un tubo de traqueotomía y/o colocación de
un tubo de gastrostomía. La traqueostomía está indicada en niños con
obstrucción de las vías respiratorias en varios niveles y en aquellos que
fracasan con otras intervenciones quirúrgicas para aliviar la obstrucción de
las vías respiratorias. Algunos abogan por la traqueotomía en niños con
obstrucción de las vías respiratorias y PRS asociados con un síndrome y
comorbilidades neurológicas. La traqueostomía puede ser la intervención
necesaria en las vías respiratorias si el lactante pesa <2 kg34porque pueden
ser demasiado pequeños para ser considerados candidatos para MDO.
Una de las manifestaciones de la obstrucción de las vías respiratorias es
la apnea obstructiva del sueño (AOS). La OSA se define como un “trastorno de
la respiración durante el sueño caracterizado por una obstrucción parcial
prolongada de las vías respiratorias superiores y/o una obstrucción completa
intermitente que interrumpe la ventilación normal durante el sueño y los
patrones normales de sueño”.35La prevalencia de AOS en la población
pediátrica general es aproximadamente del 2% al 3%36con 3-12% con
ronquidos primarios.37Múltiples estudios han demostrado que los niños con
paladar hendido tienen más probabilidades de tener trastornos respiratorios
durante el sueño, con datos de prevalencia que van del 22 % al 65 %.38
Robison y Otteson38demostraron una prevalencia de AOS confirmada por PSG
de 8,5 % en pacientes con paladar hendido, aproximadamente 3 veces la
prevalencia pediátrica sana de 2 a 3 %. En general, los pacientes más jóvenes
eran más propensos a la AOS, con una prevalencia decreciente a medida que
la población envejecía. Una excepción fue un subconjunto de pacientes que
experimentaron un aumento en sus síntomas de AOS después de la
reparación quirúrgica de su paladar hendido o la realización de un colgajo
faríngeo por insuficiencia velofaríngea.38Los niños con PRS, incluidos los niños
mayores de la misma edad con PRS, tienen un riesgo significativamente
mayor de AOS, en particular con síntomas de obstrucción de las vías
respiratorias más graves en la primera infancia.
Cada niño con PRS debe ser monitoreado cuidadosamente en busca de
antecedentes o hallazgos de exámenes que puedan sugerir obstrucción de
las vías respiratorias u OSA. Debe haber un umbral bajo para realizar una
endoscopia de las vías respiratorias y solicitar una PSG con cualquier
tratamiento centrado en el nivel anatómico específico de la obstrucción de las
vías respiratorias. Si no hay opciones quirúrgicas para el tratamiento de la
AOS, se debe considerar una prueba de presión positiva en las vías
respiratorias de dos niveles.
Cirugía Plástica: Adhesión Labiolengua y
Distracción Mandibular
El tratamiento quirúrgico óptimo de la PRS sigue siendo un tema
controvertido.3,19,39–45La mayoría de los médicos están de acuerdo en el
manejo de la PRS cuando existe una obstrucción leve de las vías
respiratorias. El posicionamiento y las vías respiratorias nasales no son
controvertidos para estos pacientes. Asimismo, la mayoría está de
acuerdo en que el paciente con PRS con múltiples niveles de
obstrucción de las vías respiratorias o apnea central probablemente se
beneficiará de la traqueotomía. Sin embargo, la atención del resto de
pacientes, que se encuentran entre estos 2 extremos clínicos, sigue
siendo objeto de debate. Los protocolos de terapia actuales en muchos
hospitales pediátricos importantes basan sus resultados en una
experiencia de un solo brazo, como NPA, TLA, MDO o traqueotomía. A
menudo, estos protocolos se basan en la disponibilidad, la experiencia
técnica y las preferencias del equipo de vía aérea.3,19En la Figura 4 se
proporciona una guía para el manejo quirúrgico del PRS.
La evaluación inicial de los pacientes con PRS debe incluir un estudio del
sueño, una TC del esqueleto craneofacial, terapia para GER, una evaluación
de las vías respiratorias con DCL y un estudio de la deglución. Connecticut
404 www.anestesia-analgesia.org
se utiliza para evaluar la estructura y la posición de la lengua, la
mandíbula y el tejido blando adyacente. Las imágenes facilitan la
planificación quirúrgica porque indican la posición relativa del nervio
alveolar inferior cuando entra en la mandíbula, la posición de los brotes
de los dientes, el espacio mínimo de las vías respiratorias y el nivel de la
base de la lengua. El conocimiento de la anatomía ayuda con la
ejecución del plan quirúrgico.
Se realiza una evaluación completa de las vías respiratorias para
detectar lesiones críticas concurrentes de las vías respiratorias que
requieren tratamiento o pueden impedir el tratamiento quirúrgico. Las
indicaciones para una intervención quirúrgica temprana incluyen
pacientes con reflujo controlado médicamente, apnea obstructiva de
moderada a grave sin apnea central y hueso adecuado para la
colocación del distractor. A los pacientes con apnea central, reflujo
médicamente refractario o con LM o traqueomalacia significativa se les
ofrece traqueostomía primaria seguida de MDO diferida, lo que facilita
la decanulación más temprana.
El manejo del lactante con obstrucción leve de las vías respiratorias es menos
controvertido y, a menudo, se puede manejar con posicionamiento. Colocar al
paciente en decúbito prono puede aliviar la obstrucción leve de las vías respiratorias
en la mayoría de los pacientes con PRS. Algunos han estimado que hasta el 70 % de
los pacientes con PRS pueden tratarse solo con posicionamiento.6
Sin embargo, colocar a un recién nacido en decúbito prono entra en conflicto
con las recomendaciones actuales del programa "Back to Sleep" de la
Academia Estadounidense de Pediatría para minimizar el síndrome de
muerte súbita del lactante. No hay datos sobre el efecto de la posición prona
sobre el síndrome de muerte súbita del lactante en esta población.46
La posición prona también tiene implicaciones en la alimentación.
También se puede usar un NPA para el paciente con
obstrucción leve. Hay una tasa de falla con NPA, y estos
pacientes necesitan ser monitoreados con un monitor de
apnea. Abel et al.3informó el manejo exitoso del 60 % de su
cohorte de pacientes usando NPA solo, pero notó que el 14 %
de sus pacientes requirieron traqueotomía.
Los pacientes que fallan en el posicionamiento y/o NPA requerirán
una TLA, MDO o traqueotomía. Las indicaciones para la traqueotomía se
describieron anteriormente. El TLA une quirúrgicamente la lengua a la
superficie lingual del labio inferior forzando la lengua hacia adelante y
hacia abajo.42La TLA se realiza con el lactante intubado por vía
nasotraqueal. El colgajo de lengua es un colgajo ancho y corto que se
basa en la parte inferior de la superficie ventral de la lengua, y el colgajo
de labio también es un colgajo ancho y corto, pero su base es distal. Se
utilizan suturas para coser el músculo geniogloso a los músculos
orbicularis oris. Es fundamental que el músculo se suture juntos porque
las suturas mucosas puras no son lo suficientemente fuertes para
mantener unida la reparación. Una puntada central colocada alrededor
del punto de la barbilla y la base de la lengua funciona como un soporte
interno tirando de la lengua hacia adelante mientras sana la
adherencia. El punto central se anuda sobre los botones en la base de la
barbilla y la lengüeta (Fig. 5). El paciente permanece intubado y es
trasladado a la unidad de cuidados intensivos para cuidados
postoperatorios. La sedación y la parálisis se utilizan durante varios días
para minimizar la dehiscencia de la adherencia. El paciente es llevado de
nuevo al quirófano para la extubación. Un otorrinolaringólogo
pediátrico está presente para la extubación en la institución de los
autores para ayudar con la evaluación de emergencia de las vías
respiratorias, la broncoscopia rígida o la traqueotomía.
El propósito de la TLA es corregir la glosoptosis y aliviar la
obstrucción de las vías respiratorias mientras se permite el crecimiento
del niño y la mandíbula. La TLA se realiza durante el período neonatal y
se deja colocada durante varios meses. es típicamente
ANESTESIA Y ANALGEIA
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria

Pautas para el manejo quirúrgico de neonatos con secuencia de Pierre Robin (PRS)
o Micrognatia Severa

Descripción
1. La definición de secuencia de Pierre Robin (PRS) incluye micrognatia, glosoptosis y obstrucción de las vías
respiratorias. Además, puede haber un paladar hendido, pero no es una característica requerida de PRS.
2. El PRS puede verse como una anomalía aislada, como parte de otros síndromes (de los cuales Stickler y
velocardiofacial son el primero y el segundo más comunes), o como varias anomalías sin nombre o no asociadas.

Gestión
Ingreso a Cuidados Intensivos Neonatales

Evaluación
1.Consultas: Cirugía plástica,
Otorrinolaringología, Logopedia,
genética, oftalmología (r/o
Stickler)
2.Nasolaringoscopia flexible
junto a la cama
3.Evaluación de la deglución
4.Tomografía computarizada de cabeza/cara

5.Polisomnografía (PSG)
6.Comorbilidades (neurológicas o
sindrómicas)

Gestión
1. Posicionamiento prono/lateral o
NPA
2. Terapia de reflujo
3. Considere la línea PICC
4. Fecha de quirófano inmediato para
laringoscopia directa y
broncoscopia (DLB)

Leve Moderado a severo Severo

1. Responder al posicionamiento propenso o
NPA
2. Alcance flexible normal y DLB
3. Índice de apnea-hipopnea 0-5
4. Sin apnea central
5. Sin comorbilidades neurológicas o
síndromes
6. Sin reflujo o médicamente estable
1. Posicionamiento propenso a fallar o NPA
2. Obstrucción única o mínima en
alcance flexible y DLB
3. Índice de apnea-hipopnea > 6
4. Sin apnea central significativa
5. Sin comorbilidades neurológicas o
síndromes
6. Reflujo médicamente estable
1. Posicionamiento propenso a fallar o NPA
2. Obstrucción de varios niveles en flexible
alcance y DLB
3. Índice de apnea-hipopnea > 6
4. Apnea central
5. Comorbilidades neurológicas y/o
síndromes
6. Reflujo médicamente refractario

TLA VS MDO Traqueotomía +/- retrasada

Posicionamiento prono, NPA
MDO
Figura 4.Algoritmo de atención clínica para el manejo quirúrgico de la secuencia de Pierre Robin.

“desmontado” antes del primer año de vida. La reversión de la TLA se
puede combinar con la reparación del paladar hendido si está presente.
Las preocupaciones con respecto a TLA incluyen dehiscencia y posterior
obstrucción de las vías respiratorias. Los pacientes también requieren
sedación y parálisis durante el período posoperatorio, lo que requiere
cuidados meticulosos en la unidad de cuidados intensivos. Quienes se
oponen a la TLA argumentan que no corrige la patología subyacente
(micrognatia).6,46Se han obtenido resultados razonables usando TLA
informado.42,43Los predictores preoperatorios del éxito de la TLA pueden
determinarse por las características clínicas. Rogers et al.42creó la
puntuación GILLS para ayudar a predecir qué pacientes con PRS
podrían fallar en TLA. Las características clínicas que evaluaron
incluyeron RGE (G), intubación preoperatoria (I), operación posterior (>2
semanas de edad) (L), bajo peso al nacer (<2500 g) (L) y diagnóstico
sindrómico (S). Según su experiencia, los pacientes con más de 2
factores de riesgo tenían una tasa de fracaso del 43 %.42

•
agosto 2014 Volumen 119 Número 2 • www.anestesia-analgesia.org 405
miARTÍCULO DE REVISIÓN
Figura 5.Adherencia de labios y lengua (Cortesía de Joseph Losee, MD).
El mecanismo de mejora después de NPA o TLA no se comprende
bien. Una explicación es que el TLA alivia la obstrucción de la lengua
contra la pared posterior de la faringe mientras crecen la mandíbula y
las vías respiratorias. Se ha propuesto que la mandíbula en algunos
pacientes con PRS demuestra un crecimiento de "recuperación". El NPA
o TLA reduce la obstrucción de las vías respiratorias hasta que se puede
producir parte de este crecimiento. El concepto de recuperación del
crecimiento es controvertido. Existe alguna evidencia de que la
mandíbula en pacientes con PRS alcanza un crecimiento normal entre 4
y 6 años.5Sin embargo, los pacientes con PRS son un grupo dispar y
variado. Algunos tienen síndromes, mientras que otros no. El
crecimiento mandibular puede ser muy diferente
Figura 6.Distractores mandibulares. (A) Distractor mandibular interno; (B) distractor mandibular externo; (C) tomografía computarizada (TC) de un distractor
mandibular interno; y (D) tomografía computarizada de un distractor mandibular externo (cortesía de Anand Kumar, MD y Joseph Losee, MD).
406 www.anestesia-analgesia.org
para pacientes individuales con PRS dependiendo de la etiología de su
hipoplasia mandibular. Es posible que la mandíbula sindrómica PRS nunca
crezca normalmente. El desarrollo neuromotor de las vías respiratorias
también puede explicar la mejora después de NPA y TLA. A medida que los
bebés maduran, pueden aprender a aliviar la obstrucción de las vías
respiratorias a través de la maduración del control neuromotor de las vías
respiratorias. El NPA o TLA mejora la permeabilidad de las vías respiratorias
hasta que se produce este desarrollo.
MDO ha surgido como un tratamiento eficaz pero controvertido
para el PRS sintomático.19,42,43La osteogénesis por distracción, una
técnica bien descrita para la elongación esquelética, se ha
informado durante más de 2 décadas en la literatura de cirugía
plástica y ortopédica. La aplicación moderna de la distracción para
alargar la diminuta mandíbula neonatal y tratar directamente la
obstrucción de las vías respiratorias relacionada con el esqueleto
todavía está evolucionando. La MDO se realiza a través de un
abordaje interno o externo según la preferencia y la experiencia
del equipo de cirugía craneofacial. Para el abordaje externo, se
realiza una incisión 1 cm por debajo de la rama/ángulo horizontal
de la mandíbula. Se realizan osteotomías mandibulares bilaterales
y el dispositivo de distracción se asegura con tornillos a cada lado
de la osteotomía (Fig. 6, A–D). Hay varios protocolos de latencia,
distracciones y consolidación. El dispositivo se activa después de
una latencia de 24 horas. La distracción se realiza a una velocidad
de 2 mm/día durante 5 días y luego 1 mm/día según sea necesario
para lograr un resalte de 2 mm (arco dental superior en relación
con el arco dental inferior). La duración de la distracción depende
de la distancia requerida para alargar la diminuta mandíbula.
ANESTESIA Y ANALGEIA
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria
Después de 5 días, la mandíbula se ha distraído aproximadamente
de 6 a 10 mm y el lactante puede estar listo para la extubación. Las
características clínicas que predicen la preparación para la extubación
incluyen un desplazamiento hacia abajo de la lengua hacia el piso de la
boca y la evidencia endoscópica de una vía aérea permeable entre la
base de la lengua y la pared faríngea posterior.47El paciente puede
requerir esteroides intravenosos si hay evidencia de edema de las
cuerdas vocales. La extubación se realiza en quirófano en presencia del
equipo de otorrinolaringología pediátrica en caso de vía aérea
inestable. Después de completar el protocolo de distracción, se obtiene
una tomografía computarizada repetida para evaluar la vía aérea recién
expandida y confirmar la estabilidad del dispositivo antes de dar de alta
al paciente a su hogar (Fig. 7, A y B). Una vez completada la distracción,
los distractores permanecen colocados durante aproximadamente 12 a
16 semanas para permitir la consolidación del hueso nuevo. El
dispositivo se retira en el quirófano bajo anestesia general una vez
finalizada la fase de consolidación.
Los defensores de la distracción afirman que el beneficio de corregir
el defecto primario (micrognatia) da como resultado menos
traqueostomías y una mejor alimentación. Las dimensiones de las vías
respiratorias pueden aumentar más significativamente con MDO, y la
dependencia de la alimentación por sonda de gastrostomía puede
reducirse más con MDO.48Scott et al.48,49demostraron que ninguno de
sus pacientes con PRS no sindrómico después de MDO requirió
traqueostomía, y solo el 7% requirió la colocación de un tubo de
gastrostomía. Esto se compara más favorablemente que el de Rogers et
al.42datos con TLA que mostraron una tasa de traqueotomía del 7 % en
PRS no sindrómico y colocación de sonda de gastrostomía del 38 %. Los
bebés con PRS sindrómico sin deterioro neurológico (hipotonía, retraso
en el desarrollo y convulsiones) tienden a evolucionar tan bien como
sus contrapartes sin síndrome. Sin embargo, la PRS sindrómica con
déficits neurológicos (hipotonía, retraso en el desarrollo y convulsiones)
puede tener una tasa más alta de fracaso de TLA o MDO y
complicaciones que dan como resultado tasas más altas de colocación
de sondas de traqueotomía y gastrostomía.48,49
En situaciones en las que el niño no es sindrómico, con un tono
faríngeo normal y un resalte moderado (<8 mm), la TLA y la MDO
parecen tener una tasa similar de éxito en el manejo de la vía aérea
(evitación de la traqueostomía), pero la MDO parece ser superior a
la TLA con respecto a la alimentación (evitar la colocación de una
sonda de gastrostomía). La distracción mandibular puede
preferirse en pacientes sindrómicos sin deterioro neurológico y
gran desequilibrio esquelético (sobremordida horizontal > 8 mm).
Sin embargo, los pacientes sindrómicos con deterioro neurológico
tienen una alta tasa de traqueotomía independientemente de si
Figura 7.Resultados clínicos de la distracción mandibular. (A) Antes de la distracción; y (B) después de la distracción (Cortesía de Joseph Losee, MD).
•
agosto 2014 Volumen 119 Número 2 •
TLA o MDO se realiza inicialmente.42,49Es probable que estos pacientes
se beneficien de la traqueotomía primaria y la colocación de un tubo de
gastrostomía con distracción tardía para facilitar la decanulación
temprana de la traqueotomía.
Las complicaciones de MDO incluyen lesión del nervio facial,
cicatrices faciales, desplazamiento del distractor, lesión de los dientes,
falta de distracción adecuada y necesidad de redistracción. Se ha
informado lesión del nervio facial en hasta el 15% de los pacientes, pero
esto generalmente fue temporal. La lesión dental ocurrió
principalmente en los molares y esto ocurrió en el 21% de los pacientes.
Los críticos de MDO también expresan preocupaciones con respecto a
la estabilidad del crecimiento mandibular a largo plazo, el costo y los
efectos desconocidos sobre el habla, la deglución, el crecimiento dental
y el reflujo.6,46,49
La TC se repite después de completar la distracción, el inicio de la alimentación
y luego 3 meses antes de retirar el dispositivo para reevaluar el espacio de las vías
respiratorias y confirmar la generación adecuada de hueso en el espacio de
distracción. Aunque los dispositivos de distracción modernos son compatibles con
la resonancia magnética, se prefieren las imágenes por TC debido a que ofrecen
mejores imágenes de los huesos en comparación con la resonancia magnética.
Manejo de anestesia
Los pacientes con PRS requieren anestesia para una variedad de
procedimientos que incluyen DLB, TLA, MDO, traqueotomía,
procedimientos radiológicos, sondas de gastrostomía y fundoplicatura
de Nissen. La tríada clínica de PRS puede presentar desafíos
significativos para el proveedor de anestesia, incluida la obstrucción de
las vías respiratorias y la intubación difícil. Esto puede dar lugar a
complicaciones respiratorias intraoperatorias y posoperatorias.
Las preocupaciones posoperatorias ocurren secundariamente a la obstrucción
de las vías respiratorias. Además, los pacientes con PRS pueden ser más sensibles a
los opioides debido a la obstrucción crónica de las vías respiratorias y la hipoxia.50,51
Es posible que algunos pacientes que se presentan en el quirófano
con las características clínicas de PRS no hayan sido diagnosticados
previamente con PRS. La evaluación preoperatoria debe identificar a
estos recién nacidos y lactantes y cualquiera de sus síndromes
asociados. Es importante reconocer el grado de obstrucción de las vías
respiratorias y la presencia de AOS porque el AOS predice
complicaciones respiratorias intraoperatorias y posoperatorias. Los
pacientes que no pueden tolerar la posición supina serán más difíciles
de ventilar con máscara y pueden requerir accesorios para las vías
respiratorias, como vías respiratorias orales faríngeas, NPA y vías
respiratorias con máscara laríngea (LMA).
Hasta el 60% de los pacientes con PRS tienen un síndrome
asociado. Los síndromes más comunes son Stickler,
www.anestesia-analgesia.org 407
miARTÍCULO DE REVISIÓN
velocardiofacial y síndrome de Treacher-Collins. Si se sospechan
estos síndromes, una evaluación preoperatoria también puede
incluir una ecocardiografía, especialmente si se escucha un soplo.
(La Tabla 1 resume las preocupaciones anestésicas relacionadas
con algunos de los síndromes más comunes asociados con PRS).
Además de la micrognatia, el examen de las vías respiratorias
debe identificar cualquier anomalía del esqueleto craneofacial que
pueda estar asociada con el PRS sindrómico. La boca debe ser
evaluada por la presencia de un paladar hendido. La glosoptosis se
puede visualizar cuando se abre la boca (Fig. 1). El examen físico
debe incluir la saturación de oxígeno en el aire ambiente además
de la frecuencia cardíaca, la frecuencia respiratoria y la presión
arterial. Los pacientes con obstrucción de las vías respiratorias de
moderada a grave demostrarán estridor, retracción esternal e
intercostal, aleteo nasal, movimiento torácico y abdominal
paradójico, y desaturación de oxígeno cuando se colocan en
decúbito supino (Video 2, Contenido digital complementario 2,
http://links.lww.com/ AA/A916). La obstrucción leve se alivia por
completo con la posición prona o con una tracción de la mandíbula.
Es posible que los pacientes con una obstrucción más grave ya
tengan colocado un NPA o un tubo endotraqueal. Finalmente, si se
nota un soplo cardíaco, especialmente en presencia de un
síndrome, se debe realizar un ecocardiograma preoperatorio.
La intubación para pacientes con PRS se puede realizar
utilizando una variedad de técnicas. Estas técnicas se pueden
realizar sin sedación, sedación o anestesia general. El sello
distintivo para el manejo de la vía aérea difícil pediátrica
conocida bajo sedación y anestesia general es mantener la
ventilación espontánea. Se han descrito varias técnicas de vía
aérea para ayudar en la vía aérea difícil del paciente con PRS.
Estos incluyen LMA, alcance de fibra óptica, cable retrógrado,
Glidescope,52alcance Shikani,53airetraq,54y alcance Air-Q.
Algunos pacientes pueden presentar dificultad respiratoria y
fatiga tan significativas que se puede colocar una LMA sin
anestesia. Markakis et al.55fueron los primeros en describir
esto en 1992. Asai et al.,56en 2008, describió una serie de casos
de 5 neonatos (2,8-3,5 kg) con PRS que requirieron anestesia.
En los 5 pacientes, la LMA se colocó sin sedación ni anestesia
local tópica. Todos los pacientes se calmaron después de
colocar la LMA cuando se alivió la obstrucción de las vías
respiratorias. Stricker et al.57describir la colocación de una LMA
despierta en pacientes con PRS antes de inducir la anestesia. A
Vídeo 2.Recién nacido secuencia Pierre Robin (PRS) con obstrucción de vía aérea. Este recién
nacido con PRS tiene una obstrucción importante de las vías respiratorias a pesar de estar
despierto y tener vías respiratorias nasofaríngeas (NPA). Una tracción mandibular abre la
vía aérea, aunque persisten las retracciones esternales. Cuando se suelta la tracción
mandibular, las retracciones esternales empeoran.
408 www.anestesia-analgesia.org
Figura 8.Abordaje paragloso para laringoscopia directa.58,59Tenga en cuenta que la lengua
se barre completamente hacia la izquierda.
Posteriormente se colocó un fibroscopio para facilitar la
colocación del tubo endotraqueal. También se puede
inducir anestesia general antes de asegurar la vía aérea;
sin embargo, mantener la ventilación espontánea es
esencial y puede ser muy difícil o imposible sin los
complementos de las vías respiratorias. Las opciones para
aliviar la obstrucción incluyen obtener ayuda, tracción
mandibular con dos manos, vía aérea orofaríngea, NPA y
LMA. Si la vía aérea permanece obstruida a pesar de estas
maniobras, se debe realizar una laringoscopia para la
intubación. Si la intubación no es posible, una broncoscopia
de emergencia con un broncoscopio rígido realizada por
un otorrinolaringólogo puede asegurar la vía aérea. La
traqueotomía emergente es una maniobra de rescate final,
aunque no ideal, en el escenario pediátrico de "no se
puede intubar, no se puede ventilar".
Las habilidades adecuadas de laringoscopia son esenciales
cuando se intuba a pacientes con micrognatia. El uso de un
abordaje paragloso puede ser más eficaz que la laringoscopia
estándar. Esta técnica fue descrita por Henderson58en 1997 y luego
aplicado por Semjen et al.59en 2008 en 6 pacientes con PRS.
Intubaron con éxito a 5 de los 6 pacientes con PRS. La hoja del
laringoscopio se coloca en la comisura derecha de la boca y se pasa
a lo largo del surco entre la lengua y la amígdala derecha,
ejerciendo presión anterior y hacia la izquierda. La lengüeta está
desplazada hacia la izquierda y no debe haber lengüeta colgando
sobre la hoja en ningún momento. Esta técnica reduce la distancia
a la apertura glótica (Fig. 8). El espacio a lo largo del lado derecho
de la boca también se reduce, y esto hace que pasar un tubo
endotraqueal sea más difícil. Los autores utilizaron un bougie
elástico de goma para facilitar la intubación endotraqueal.
Si se usa un endoscopio de fibra óptica, se puede colocar por vía oral a
través de una LMA o por vía nasal para visualizar la apertura de la glotis.
Cuando se usa por vía nasal, un NPA se puede colocar en las fosas nasales
opuestas y usarse como un conducto para introducir anestésico volátil y
oxígeno en la faringe posterior del paciente que respira espontáneamente.
En pacientes más pequeños, el endoscopio de fibra óptica puede ser
demasiado grande para permitir cargar el tubo endotraqueal en él. En estos
pacientes, el endoscopio se puede colocar por vía nasal para visualizar la
glotis mientras se coloca un endoscopio endotraqueal por vía oral.
ANESTESIA Y ANALGEIA
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria

el tubo se pasa a la abertura glótica bajo visualización directa
de fibra óptica.60
Existen otras técnicas que se han descrito para facilitar la
intubación en pacientes pediátricos y que pueden resultar
útiles en el paciente con SPR. Estas técnicas incluyen
videolaringoscopios (videolaringoscopio Storz, Glidescope) y
ultrasonido. Existe 1 caso clínico de intubación con
videolaringoscopio de Storz en un lactante de 9 kg con PRS.61
El Glidescope Cobalt (Verathon), aunque no se ha descrito en el manejo
de las vías respiratorias de la PRS, se puede usar en bebés y recién
nacidos. Fiadjoe et al.62recientemente comparó el Glidescope con la
laringoscopia directa en bebés y recién nacidos. Aunque ninguno de
estos pacientes tenía anomalías craneofaciales, el Glidescope fue
efectivo en pacientes menores de 1 año. El tiempo para obtener la
mejor vista laringoscópica fue más rápido con el Glidescope en
comparación con la laringoscopia directa con un

Directrices para el manejo anestésico de neonatos con secuencia de Pierre Robin

(PRS) o micrognatia severa para TLA, MDO o traqueotomía
preoperatorio
1. Los antecedentes incluyen micrognatia, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias. Además, puede haber un paladar
hendido, pero no es una característica requerida de PRS.
2. El PRS puede verse como una anomalía aislada, como parte de otros síndromes (ver Tabla 1) o como varias
anomalías sin nombre o no asociadas.
3. Inducción realizada con otorrinolaringología pediátrica presente en quirófano con equipo de
broncoscopia y traqueotomía de emergencia.

Inducción
(ventilación espontánea mantenida)
1. Inhalación con sevoflurano
2. Intravenosa con propofol
3. LMA colocado despierto (si hay obstrucción
severa cuando está despierto)

Poderventilar No puedoventilar
1. mantener la espontaneidad 1. use OPA, NPA, empuje de mandíbula
ventilación con dos manos, LMA
2. prepararse para intubar
(abordaje paragloso,
videolaringoscopio,
fibra óptica a través de la
nariz o LMA)

Poderventilar No puedoventilar
(No es una emergencia) (Emergencia)
1. prepararse para intubar 1. Laringoscopia directa x 1
(abordaje paragloso, 2. Rígido emergente
videolaringoscopio, colocación de broncoscopia
fibra óptica a través de la por ENT
nariz o LMA) 3. LMA
4. Traqueotomía

Mantenimiento
1.Anestésico volátil:
sevoflurano vs isoflurano
2.Infusión de opioides: sufentanilo vs
fentanilo
3.Infusión de agonista alfa-2:
dexmedetomidina
4.bloqueo neuromuscular

Aparición
1. Intubación postoperatoria
planificada
2. Bloqueo neuromuscular
continuado a UCIP
3. Sedación continuada a UCIP

Figura 9.Un algoritmo para el manejo de la anestesia de pacientes con secuencia de Pierre Robin (PRS) para adherencia de labios de lengua (TLA), osteogénesis
de distracción mandibular (MDO) o traqueotomía.

•
agosto 2014 Volumen 119 Número 2 • www.anestesia-analgesia.org 409
miARTÍCULO DE REVISIÓN
Miller 1 hoja. Sin embargo, el tiempo para pasar un tubo
endotraqueal fue más lento con el Glidescope. El Glidescope tiene
diferentes adaptadores desechables y, según el fabricante, se
puede usar en recién nacidos de hasta 1,5 kg.
Los pacientes que se presentan en el quirófano después de una
MDO pueden ser significativamente más fáciles de enmascarar, ventilar
e intubar. Frawley et al.63describieron su experiencia con 51 pacientes
con PRS antes y después de MDO. Antes de la distracción, la incidencia
de intubación difícil era del 71 % y descendía al 8,3 % después de la
distracción.
Se puede utilizar una variedad de técnicas para el
mantenimiento de la anestesia en pacientes con PRS. Hay poca
evidencia para apoyar una técnica sobre otra. El anestésico
volátil es ubicuo y seguro y es probablemente el anestésico
principal utilizado en la mayoría de los centros. El sevoflurano
es uno de los fármacos anestésicos más utilizados en pacientes
pediátricos, pero también se podría utilizar el isoflurano. El
desflurano puede ser ventajoso con respecto a la emergencia,
pero tiene algunas limitaciones que pueden impedir su uso en
pacientes pediátricos con PRS. El desflurano aumenta la
reactividad de las vías respiratorias y no debe usarse en
pacientes pediátricos con hiperreactividad bronquial (asma,
infección del tracto respiratorio superior o displasia
broncopulmonar).64Además, el prospecto del desflurano ha
cambiado y ahora indica que no debe usarse con una LMA en
pacientes pediátricos de 2 a 6 años. Existe un mayor riesgo de
laringoespasmo, tos y secreciones (prospecto de suplemento
[desflurano]). No hay información sobre pacientes menores de
2 años, pero esta población también puede tener un mayor
riesgo de complicaciones de las vías respiratorias si se usa
desflurano con una LMA.
Además de un fármaco volátil, el mantenimiento de la anestesia
puede complementarse con un opioide y un agonista α-2 como la
dexmedetomidina. Si la intubación continúa durante el período
posoperatorio (TLA, MDO), se puede preferir un opioide de acción
más prolongada al remifentanilo. Si se planea la extubación (labio
hendido, paladar hendido), un agonista α-2 proporciona analgesia
y puede reducir los requerimientos de opiáceos. Del mismo modo,
algunos médicos pueden preferir un opioide de acción ultracorta
como el remifentanilo en este contexto. Los pacientes con PRS
deben ser extubados despiertos y se puede colocar un NPA antes
de la extubación para minimizar la obstrucción posoperatoria de
las vías respiratorias. La figura 9 describe un algoritmo para el
manejo de la anestesia de pacientes con PRS para TLA, MDO o
traqueotomía.
Preocupaciones postoperatorias
La principal preocupación en el manejo postoperatorio del paciente con PRS
es la obstrucción de las vías respiratorias. La obstrucción posoperatoria
aguda de las vías respiratorias puede provocar hipoxia, edema pulmonar por
presión negativa y muerte. Los pacientes con PRS son particularmente
propensos a complicaciones respiratorias postoperatorias por obstrucción de
las vías respiratorias por varias razones, incluida la obstrucción previa de las
vías respiratorias, la sensibilidad a los opioides y el edema de las vías
respiratorias inducido quirúrgicamente.
La hipoxia crónica por obstrucción de las vías respiratorias (AOS) aumenta la
sensibilidad a los opioides si la obstrucción es grave. marrón et al.50
han demostrado que los pacientes pediátricos con AOS grave (nadir de
saturación de oxígeno <80%) tienen un mayor riesgo de complicaciones
respiratorias posoperatorias y requieren significativamente menos
opioides después de la amigdalectomía. El mecanismo
410 www.anestesia-analgesia.org
puede implicar una regulación al alza de los receptores opioides en el tronco
encefálico. Muchos pacientes con PRS tienen AOS de moderada a grave en el
preoperatorio y pueden estar en riesgo de sensibilidad a los opioides y
complicaciones respiratorias posoperatorias, incluida la obstrucción de las
vías respiratorias, la desaturación de oxígeno y una intensificación de la
atención respiratoria posoperatoria. Deben maximizarse los analgésicos no
opiáceos, incluidos los anestésicos locales (bloqueos regionales o infiltración
local), paracetamol y ketorolaco. Las dosis de opiáceos deben reducirse y los
pacientes deben ser observados en un entorno monitoreado con oximetría
de pulso.
La cirugía para el paciente con PRS a menudo involucra las vías
respiratorias. Estos procedimientos incluyen MDO, TLA, laringoscopia
directa y reparación de paladar hendido. En un estudio, Dell'Oste et al.
sesenta y cinco describieron edema significativo del paladar, la lengua y la
faringe después de la reparación del paladar hendido. Esto puede haber
estado relacionado con la duración del retractor bucal. Hay varios
informes de casos de edema significativo de la lengua después de una
cirugía de paladar hendido que resultó en una obstrucción
posoperatoria de las vías respiratorias. Esto puede resultar en una
ventilación e intubación posoperatorias difíciles. Periódicamente (cada 1
o 2 horas), se debe soltar el retractor bucal para minimizar el riesgo de
edema posoperatorio de la lengua.
CONCLUSIONES
El cuidado perioperatorio del recién nacido y del lactante con PRS
implica la participación de muchos especialistas. La principal
preocupación es la obstrucción de las vías respiratorias superiores
con dificultad respiratoria posterior y dificultad para alimentarse. El
último puede manifestarse como reflujo y falta de crecimiento. El
PRS comprende un grupo heterogéneo de pacientes. Algunos
pueden presentar una anomalía mandibular aislada, mientras que
otros pacientes con PRS tienen anomalías o síndromes asociados.
El paciente con obstrucción leve de las vías respiratorias puede
tratarse de manera conservadora con NPA, posicionamiento en
decúbito prono y alimentadores mecánicos. La obstrucción
moderada o grave requiere intervenciones más invasivas, como la
colocación de un tubo de gastrostomía, TLA, MDO y traqueotomía.
La selección de la intervención quirúrgica más adecuada sigue
dependiendo de la cultura y la experiencia del centro médico. Sin
embargo,mi
DIVULGACIONES
Nombre:Franklyn Cladis, MD, FAAP.
Contribución:Este autor ayudó a escribir el manuscrito.
Atestación:Franklyn Cladis aprobó el manuscrito final.
Conflictos de interés:Este autor recibió fondos de
investigación de Hospira.
Nombre:Dr. Anand Kumar.
Contribución:Este autor ayudó a escribir el manuscrito.
Atestación:Anand Kumar aprobó el manuscrito final. Conflictos de
interés:El autor no tiene ningún conflicto de intereses que
declarar.
Nombre:Lorelei Grunwaldt, MD.
Contribución:Este autor ayudó a escribir el manuscrito.
Atestación:Lorelei Grunwaldt aprobó el manuscrito final.
Conflictos de interés:El autor no tiene ningún conflicto de
intereses que declarar.
Nombre:Dr. Todd Otteson.
Contribución:Este autor ayudó a escribir el manuscrito.
Atestación:Todd Otteson aprobó el manuscrito final. Conflictos de
interés:El autor no tiene ningún conflicto de intereses que
declarar.
ANESTESIA Y ANALGEIA
Secuencia de Pierre Robin: una revisión perioperatoria
Nombre:Matthew Ford, MS, CCC-SLP. Contribución:Este autor
ayudó a escribir el manuscrito. Atestación:Matthew Ford aprobó el
manuscrito final. Conflictos de interés:El autor no tiene ningún
conflicto de intereses que declarar.
Nombre:Joseph E. Losee, MD, FAAP.
Contribución:Este autor ayudó a escribir el manuscrito.
Atestación:Joseph E. Losee aprobó el manuscrito final. Conflictos
de interés:El autor no tiene ningún conflicto de intereses que
declarar.
Este manuscrito fue manejado por:Peter J. Davis, MD.
REFERENCIAS
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de la lengua considerada como causa de insuficiencia respiratoria
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