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ENFERMERÍA TÉCNICA-VI
UNIDAD DIDACTICA:
ASISTENCIA EN SALUD BUCAL
DOCENTE: ELVA M. RUBIO BIJAR
SEMANA:
N°14
ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LA CAVIDAD ORAL
OXAPAMPA – 2020
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DOCENTE:ELVA M. RUBIO BIJAR
ASISTENCIA EN SALUD BUCAL
TEMA:14
Resumen:
El conocimiento de la existencia de estas patologías reviste gran importancia pues requieren de varios
cuidados y remisión a especialistas adecuados. Con este artículo se pretende hacer un aporte en el
reconocimiento de enfermedades que, aunque no están relacionadas directamente con el odontólogo, este
debe conocer para su correcto manejo.
1.1- Querubinismo
Sinonimia: Displasia Fibrosa Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Quística Multilocular Familiar de los maxilares, Displasia Fibrosa Hereditaria de los
Maxilares.
Historia: El primer reporte de la enfermedad lo realiza Jones en 19332, quién le dio el término descriptivo
de "Querubinismo ".
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del hueso de uno o ambos maxilares con expansión y adelgazamiento de las placas corticales. En el maxilar
inferior puede afectar el cuerpo y la rama produciendo perforación de la corteza, por lo regular el cóndilo
se mantiene sin lesión. Los dientes involucrados que no han hecho erupción se observan desplazados y
parece que estuvieran flotando dentro de la lesión3,4.
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Definición: Las disostosis se definen como alteraciones en la formación y desarrollo del cráneo,
Hipoplasia maxilar, órbitas superficiales con exoftalmos, estrabismo divergente.8
Etiología: La disostosis craneofacial se hereda con una modalidad autosómica dominante con penetrancia
completa y expresividad variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes presentan prognatismo mandibular. El labio superior suele ser
corto y el labio inferior caído, paladar profundo y ojival, erupción ectópica de los primeros molares
superiores, retardo en la erupción dentaria, Mal oclusión dentaria clase III, apiñamiento maxilar anterior,
mordida abierta anterior, anodoncia parcial, úvula bífida en un 10% de los casos, macroglosia relativa por
estrechez palatina.
Tratamiento y pronóstico: El odontólogo debe evaluar el grado de retraso mental consultando al médico
tratante. La odontología preventiva es una medida valiosa en el tratamiento de estos pacientes.3
Definición: Afecta principalmente las estructuras en desarrollo del primer arco branquial y en menor
grado el segundo arco branquial. Estos pacientes muestran un perfil facial convexo con nariz prominente
y mentón hacia atrás, inclinación hacia debajo de las fisuras palpebrales, Hipoplasia del maxilar inferior
y orejas deformes.
Etiología y patogenia: Este síndrome se transmite a partir de una modalidad autosómica dominante,
aunque la mitad de los casos se debe a la mutación espontánea.
Manifestaciones clínicas: Se observa Hipoplasia del maxilar inferior, apófisis cigomática del hueso
temporal y oídos externo y medio. El aspecto de la cara es característico y se describe como de "pájaro o
pez". El 30% de los pacientes muestran paladar hendido, Maloclusión dentaria, dientes separados. El
cóndilo y la apófisis coronoides suelen ser planos y aplásicos.
Etiología y patogenia: Se considera que la mala posición e interposición de la lengua entre las placas del
paladar durante el desarrollo fetal es el agente etiológico de la deformidad del paladar y la micrognasia.
Sin embargo, hay evidencias que sugieren que el defecto primario es por causas metabólicas influidas
genéticamente y no por obstrucción mecánica de la lengua.
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Manifestaciones clínicas: Es común observar en estos pacientes Hipoplasia del maxilar inferior, paladar
hendido, glosoptosis debido a la fijación del músculo geniogloso.
Definición: Este síndrome se caracteriza por enanismo, no hay retardo mental, cataratas congénitas,
Microftalmia, hipotricosis, anomalías dentarias y maxilares.
Diagnóstico diferencial: Las características faciales de este síndrome se deben diferenciar de las que se
observan en la progeria y la disostosis mandibulofacial.
3.2 - Osteodistrofias
3.2.1- Osteopetrosis
Historia: En 1904 Albers - Schönberg reportaron el primer caso de esclerosis generalizada el esqueleto.
Concepto: Es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por incremento simétrico de la densidad del
esqueleto y anomalías de la resorción para remodelación ósea. La osteopetrosis puede dividirse en tres
grupos clínicos: Osteopetrosis Maligna Infantil: Es de naturaleza autosómica recesiva, si el paciente no
recibe tratamiento es mortal. Osteopetrosis
Autosómica Recesiva: Se inicia en la primera década de la vida y no produce la muerte del paciente.
Osteopetrosis Autosómica Dominante: Es la forma menos grave de la enfermedad, pero con considerables
efectos ortopédicos secundarios.
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Alteraciones bucales: Las manifestaciones bucales incluyen retraso en la erupción dentaria debido a la
anquilosis del hueso, falta de resorción del hueso alveolar, exfoliación prematura de los dientes debido a
un defecto del ligamento periodontal, Hipoplasia del esmalte, prognatismo mandibular, elevado índice de
caries secundarias a la Hipoplasia del esmalte, tendencia a desarrollar osteomielitis como resultado de una
reacción inadecuada del paciente debido a la disminución del componente vascular del hueso
comprometido.
Manifestaciones histopatológicas: Se han escrito tres patrones distintos de formación de hueso endostial:
Patrón con trabéculas laminares en una disposición tortuosa.
Patrón globular amorfo.
Formación de hueso osteofílico.
Se observan abundantes osteoclastos multinucleados y lagunas óseas vacías.
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autosómica dominante. Osteogénesis imperfecta tipo II: Es la forma más grave de la enfermedad. Se
transmite con un rasgo autosómico recesivo. Osteogénesis imperfecta tipo III: Se hereda según una
modalidad autosómica recesiva y una dominante. Osteogénesis imperfecta tipo IV: Se transmite de manera
autosómica dominante y es de gravedad intermedia.
Etiología: En este síndrome, las glándulas paratiroideas son normales. Las concentraciones de
paratohormona (PTH) están elevadas, incluso estando el paciente hipocalcémico. Este trastorno se debe a
un defecto genético de los tejidos especialmente riñón y esqueleto, se transmite con un carácter dominante
ligado al cromosoma X.7,14
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Manifestaciones clínicas: El retardo en la erupción y la Hipoplasia del esmalte son los hallazgos clínicos
más notables. También se han manifestado otras alteraciones como: ápices abiertos, Hipodoncia,
calcificaciones pulpares, aplasia dental, paladar ojival, cámaras pulpares amplias.
Definición: Es una forma inusual de enfermedad congénita, genéticamente transmitida con un patrón
autosómico recesivo, el cual involucra el esqueleto, uñas, dientes.
Etiología: Existe consanguinidad de los padres en una tercera parte de los casos.
Manifestaciones clínicas: Dientes neonatales en el 25 % de los casos. Los dientes suelen ser pequeños y
espaciados. La oligodoncia es un hallazgo constante, principalmente en la región anterior del maxilar
inferior. Hay retardo en la erupción dentaria permanente. Las coronas dentarias poseen formas anómalas.
El esmalte es hipoplásico en el 50% de los casos.
Etiología: Las posibles causas para el síndrome de Down incluye mosaiquismo no detectado en un padre,
exposición repetida a un mismo agresor ambiental, progenitores de cualquier edad que hayan tenido un
hijo con Trisomía 21, poseen un riesgo significativo de tener otro hijo afectado.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones bucales de este síndrome incluyen: lengua fisurada,
macroglosia, protusión de la lengua, úvula bífida, la erupción de los dientes primarios y permanentes se
retrasa en un 75% de los casos. Son frecuentes anormalidades de los dientes, incluyendo corona y raíz,
hipocalcificación del esmalte, prognatismo relativo y respiración bucal.
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Definición: Conjunto hereditario de defectos múltiples en la piel, sistema nervioso, ojos, glándulas
endocrinas y huesos maxilares.
Etiología: El síndrome de células basales es heredado como una característica autosómica dominante. La
principal característica de este trastorno es la aparición de cáncer de piel.
Manifestaciones clínicas: Las manifestaciones de este síndrome se basan en: Alteraciones dermatológica:
Nevus de células basales, carcinomas de células basales frecuentemente localizados alrededor de los ojos,
mejillas y labio superior: Alteraciones faciales: Prognatismo mandibular, queratoquistes odontogénicos
de los maxilares. Alteraciones oftalmológicas: Estrabismo, cataratas, Colobomas, glaucoma. Alteraciones
bucales: Quistes mandibulares, dentición anormal, dientes retenidos. Alteraciones esqueléticas:
Escoliosis, costillas bífidas, cifosis. Alteraciones neurológicas: Hidrocefalia, calcificación de la hoz del
cerebro, retardo mental.
Tratamiento y pronóstico: Esta condición debe ser evaluada de forma multidisciplinaria, dependiendo
de los sistemas que se encuentren afectados. Se hace necesario seguir una terapia continua para controlar
las lesiones. El pronóstico varía dependiendo de los problemas asociados.
Etiología: El síndrome de Marfan deriva de una deficiencia en los enlaces cruzados estables del colágeno.
El proceso se hereda de forma autosómica dominante con un alto grado de penetrancia y una expresividad
muy variable.
Manifestaciones clínicas: Los pacientes prototipos son delgados y de estatura elevada, con brazos y
piernas relativamente largos, manos grandes con dedos largos y articulaciones laxas. El sistema
cardiovascular suele afectarse por dilatación de la aorta (aneurismas). A nivel de la cavidad bucal incluyen
paladar ojival y estrecho, dientes apiñados.
Conclusiones:
Como se refleja en la revisión bibliográfica realizada existe una gran cantidad de enfermedades de origen
genético que tienen manifestación a nivel bucal, se destacan en este artículo algunas de las más
representativas que afectan maxilares, proceso de erupción dentaria y en general el resto de la cavidad
bucal.
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El odontólogo debe reconocer los signos y síntomas bucales que identifican estos pacientes, para realizar
un correcto diagnóstico y aplicar el tratamiento más adecuado, de acuerdo a su enfermedad genética.
Para la atención de estos pacientes se requiere de un equipo multidisciplinario con la finalidad de mejorar
la calidad de vida de estos pacientes. Se destaca la importancia de los Odontólogos Generales,
Estomatólogos Odontopedíatras, Cirujanos Bucales, Cirujanos Maxilofaciales entre otros, dentro del
equipo de diagnóstico y tratamiento bucal, así como la valoración e interconsulta que deben realizar estos
profesionales del riesgo médico de estos pacientes antes del tratamiento bucal, que los obliga a tener
responsabilidad en el adiestramiento clínico y una mayor comprensión de la evolución y características
clínicas de procesos patológicos sistémicos.
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