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Linfangioma de lengua

Revisin bibliogrfica y reporte de un caso clnico peditrico. Departamento de ciruga infantil. Hospital infantil municipal. Crdoba, Argentina
Dr. Bez julio, Dr. Rassi Ricardo, Dr. Mercado Luna Camilo, Dr. Dupertuis German, Dra. Blanco Candelario, Dr. Aznar Manuel, Dr. Luna Pablo, Dr. Ricco Roque Jos A., Dra. Prez Vernica, Dr. Fortunato J. Eddy

INTRODUCCIN

Los linfangiomas son lesiones benignas que se originan del tejido linftico, y constituyen proliferaciones hamartomatosas de los vasos linfticos y tejido asociado. Estas lesiones estn localizadas ms frecuentemente en la cabeza y cuello; en la boca ocurren con muy poca frecuencia, se observan principalmente en el dorso de la lengua en sus 2/3 partes anteriores, paladar, mucosa yugal, y labios (1). Histolgicamente se clasifican en qusticos, cavernosos y mixtos o macro (mayor de 2 cm de dimetro) y microqusticos (menor de 2 cm. de dimetro) (2,3). Se caracteriza por aparecer en la infancia a modo de grandes masas a nivel de partes blandas con tendencia a crecer a no ser que se extirpen de forma completa en sus etapas iniciales. Diversos investigadores estudian su naturaleza neoplsica, considerando que estas lesiones constituyen proliferaciones hamartomatosas de los vasos linfticos, lo que representa, por lo tanto, una anomala del desarrollo o malformacin congnita, que se produce generalmente en nios durante los primeros aos de la vida (1,4). La mayor parte de los linfangiomas se presentan en el nacimiento (65-75 %) y estn presentes a los dos aos en el 80-90 % de las veces (5). Se les consideran el 4% de todos los tumores vasculares y aproximadamente el 25% de todos los tumores benignos que afectan a los nios. Se presenta por igual en hombres como en mujeres. No existe predominio racial (6). Las manifestaciones clnicas de estas neoplasias o hamartomas son fundamentalmente de ndole mecnica y dependen de las dimensiones, la localizacin anatmica y la repercusin a los tejidos vecinos (7, 8,9). El diagnstico, se basa en la clnica y en tcnicas de imagen, siendo la RM la que da mayor definicin, extensin de la lesin y visin de las estructuras vecinas. La eco-doppler es til para diferenciar los linfangiomas de las malformaciones vasculares o mixtas, por la existencia de flujo vascular. La RM puede no distinguir el linfangioma de las malformaciones venosas, por lo que en estos casos la utilizacin de contrastes puede ayudar al diagnstico. La PAAF puede se utilizada tambin como mtodo diagnstico. El diagnstico diferencial incluye el quiste branquial, quiste tirogloso, laringocele, masa tiroidea, lipoma y malformaciones vasculares (10). En cuanto al tratamiento las propuestas existentes incluyen diversas tcnicas de escisin quirrgica (que suele ser el tratamiento ms eficaz, aunque se puede presentar recidivas), el empleo de electrocoagulacin, fotocoagulacin mediante lser de CO2 (dixido de carbono) o de Nd-YAG (neodimio y trio aluminio garnet), la radiacin, la inyeccin de corticoides intralesionales o de sustancias esclerosantes (picibanil o OK-432), asi como crioterapia con nitrgeno lquido, con resultados dispares (11,12,13,14). El OK-432 tiene accin esclerosante y se est utilizando cmo primer escaln teraputico (9). Compuesto liofilizado, substraido de la bacteria del streptococcus pyogenes del grupo A. Incubado en penicilina G que le incapacita para producir estreptolisina S.No se debe usar en alrgicos a blactmicos. El uso de antibioticos en el momento de accin del OK-432 puede hacer disminuir su efecto. El mecanismo de accin: un aumento en el linfangioma de clulas inflamatorias, de clulas natural killer (CD56+), de linfocitos T (CD3+) y un aumento de TNF e IL-6 que incrementa la

permeabilidad del endotelio del linfangioma, causando su drenaje linftico y vaciamiento de los espacios qusticos con colapso y esclerosis de paredes. La dosis mxima de OK-432 para el linfangioma es de 0,2 mg disueltos en 20 ml de suero fisiolgico. La respuesta ocurre entre las 2-6 semanas. La inyeccin de OK-432 se administra mediante anestesia general en nios y sedacin en adultos. Slo se permite la venta en algunos pases asiticos (15). En trminos generales, el pronstico de los linfangiomas depende de la edad de aparicin, del nmero y tamao de las lesiones, de su localizacin y de las implicaciones estticas. Entre los factores pronsticos negativos se encuentran apariciones en edades anteriores al ao de vida, lesiones con asentamientos mltiples, lesiones grandes y complejas, alteraciones estticas graves con extensin a los tejidos subcutneos y las extirpaciones incompletas. Las lesiones de labio, lengua, suelo de la boca y laringe o hipofaringe tienen altas tasas de recurrencia. La tasa de mortalidad (asociada a complicaciones quirrgicas) es inferior al 6% (11,6). Para concluir, en vista de la rareza clnica anterior comentada procedemos a presentar el caso clnico.

Caso clnico Paciente femenina de 1 ao y 7 meses de edad, de raza blanca. Acudi a la consulta ante la preocupacin de los padres, quienes refieren la existencia de una lesin lingual congnita extraa, indolora, de crecimiento continuo que impide cerrar la boca, y que desde dos semanas atrs le provoca dificultad respiratoria, y para la alimentacin, la cual nunca fue tratada medicamente. La lesin se presentaba en los dos tercios anteriores de la lengua, en todo su espesor. Con protrusin externa permanente de aproximadamente 5 centmetros. La lesin consista en un agrandamiento lingual uniforme, indlora, de consistencia elstica, con una coloracin rosada en su centro y algo marrn en sus mrgenes, acompaado de reas descamativa. Dicha macroglosia tenia aproximadamente 3 centmetros de espesor y 5 centmetros de largo. (Fig.1) Desde el punto de vista clnico, se plantearon los diagnstico presuntivo de linfangioma y de hemangioma. Se procedi a realizar ecografa de partes blanda y RM. En el informe ecogrfico se indicaba la observacin de infiltracin difusa microqustica de la lengua en la regin distal, leve hipervascularizacin del tejido que rodea los quistes. Compatible con linfangioma qustico o hemolinfangioma. La RM inform hemangioma de lengua. El departamento de dermatologia decide tratarlo como hemangioma indicando propanolol por dos semanas. Al no presentar mejora posterior al tratamiento, se indica repetir ecografa, la cual indica leve hipervascularizacin e infiltracin difusa microquistica compatible con linfangioma. Los datos aportado por la clnica y los medios diagnostico por imgenes condujeron al diagnstico de Linfangioma de lengual. Se informa al departamento de ciruga infantil, el cual programa conducta quirrgica. Se decide en primer tiempo mejorar la va respiratoria y alimentacin realizando traquestomia y gastrotomia respectivamente. Pasada una semana se realiza reseccin en cua de los dos tercios anteriores de la lengua, respondiendo favorablemente al procedimiento quirrgico. La anatoma patologa de la pieza quirrgica reporta linfangioma qustico. Se da de alta a las dos semanas tolerando alimentacin liquida, semislida y consulta con fonoaudilogo.

Discusin: ::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: ::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: ::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::::: :::::::::::::::::::::::::::::::::: falta esta parte

Fig. 1

BIBLIOGRAFIA
1. Zurita Orrego H, Horra Alvarez S, Lpez Araujo E. Linfangioma Sublingual: Caso Clnico. Rev. Ac. Ec. ORL 2011; (7) 1: 39-42. Snchez NJ, Meja SR, Snchez MVJ, Jimnez UPS y col. Linfangiomas de la lengua tratados con picibanil (OK432). Experiencia en nios mexicanos. Acta Pediatr Mex. 2009; 30 (6):312-6. Mulliken JB, Glowacki J. Haemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characteristics. Plast Reconsr Surg. 1982; 69: 41-23. Fabiano Gonzaga Rodrigues, Tnia Lemos Coelho Rodrigues, Danilo Batista Martins Barbosa,1 Cludia Roberta Leite Vieira de Figuereido y Julierme Ferreire-Rocha Rev. Cubana Estomatol v.44 n.1 Ciudad de La Habana ene.-mar. 2007. Jeeva Rathan J, Harsha Vardhan BG, Muthu MS, Saraswathy K, Sivakumar N, Vekatachalapathy. Oral lymphangioma: A case report. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2005 Oct-Dec; 23 (4):185-9. Crimenos-Kustner, Escobar-Lpez AE, Lpez-Lpez, Rodriguez De Rivera-Campillo ME, Marques-Soares MS, Vials-Iglesias H. Revisin de la literatura y reporte de un caso clnico peditrico. Rev. Scielo V. 47 N 4 / 2009. Iriarte Veizaga A, Valda Flores LF, Rollano Garabito F. Linfangioma circunscrito de la lengua. Presentacin de dos casos y revisin de la literatura. Rev Boliviana Dermatol 2002; 1:39-41. Hartl DM, Roger G, Denoyelle F, Nicollas R, Triglia J-M, Garabedian E-N. Extensive lymphangioma presenting with upper airway obstruction. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 126:1378-82. E. Valle Rodrguez, V. Villanueva San Vicente, M.A. Rodrguez Gonzlez, D. Segarra Fenoll, M.J. Garca Mateos, S. Mndez-Trujillo. Linfangioma cervical: manejo teraputico con OK-432 (Picibanil). Rev. Esp. Cirug Oral y Maxilofacial v.29 n.6 Madrid nov.-dic. 2007

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10. Ravi Meher, Ashu Garg, Anoop Raj, Ishwar Singh. Lymphangioma of tongue. The Internet Journal of Otorhinolaryngology 2005; Volume 3, Number 2 (consultado el 28 de octubre de 2007) 11. Tewfik TL, Fabian RL. Cervicofacial lymphangiomas. www.emedicine.com/ent/topic575.htm) (28 de octubre de 2007). emedicine 2006 (disponible en:

12. Dixon JA, Davis RK, Gilbertson JJ. Laser photocoagulation of vascularmalformations of the tongue. Laryngoscope 1986;96:537-541. 13. Cohen S, Thompson JW. Lymphangiomas of the larynx in infants andchildren. A survey of pediatric lymphangioma. Ann Otol Rhinol Laryngol (Suppl 503) 1986;127:1-20. 14. ALONSO, Juan et al. Eficacia del OK432 (picibanil) en un linfangioma cervical qustico del adulto: Caso clnico y revisin de la bibliografa.Med. oral patol. oral cir. bucal (Ed.impr.) [online]. 2005, vol.10, n.4, pp.
362-366. ISSN 1698-4447

15. http://www.fund-ogita.org/spanish/s05.htm