OPINIÓN DOCUMENTADA Nº07

ALUMNO: Valles Geldres Joisy

DOCENTE: Dra. Rocío Azabache
ROTACIÓN: Hematología TEMA: NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS I

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Es la proliferación de la serie mieloide debido a la presencia de translocación 9:22
(cromosoma Philadelphia). Generalmente son asintomáticos (20-40%). La clínica típica se
caracteriza por hipermetabolismo (pérdida de peso, astenia y sudoración nocturna),
hepato esplenomegalia y síndrome anémico progresivo.
Presenta 3 fases: 1) fase crónica, generalmente asintomática, con proliferación de células
inmaduras, anemia progresiva y hepatoesplenomegalia. 2) fase acelerada, existe aumento
de porcentaje de blastos en sangre, infiltración de células leucémicas en otros órganos y
hepatoesplenomegalia. 3) fase blástica con porcentaje de blastos superior al 20% en MO o
sangre periférica.
El diagnóstico se realiza por la presencia de anemia normocítica normocrómica,
leucocitosis, FA leucocitaria, mieloperoxidasa y lactoferrina disminuidas. En médula ósea
se evidencia hipercelularidad e incremento de la relación mieloide/eritroide. En
citogenética, existe translocación 9:22.
El tratamiento efectivo es el trasplante de médula ósea, que no se debe realizar en la fase
crónica. El tratamiento inicial consiste en la administración de inhibidores de la TK: 1) de
primera generación, imatinib; 2) de segunda generación, nilotinib.
POLICITEMIA VERA
Es el aumento de la producción de GR secundaria a la mutación del gen JAK2V617F, en
ausencia de estímulos que regulen la eritropoyesis normal. Esta proliferación afecta a las 3
líneas celulares.
Presenta 3 fases: 1) fase pre policitemia, sintomática o con síntomas mínimos sin
elevación importante de Hto y Hb. 2) fase policitemia, con rubicundez, mareos, acúfenos,
cefalea, trastornos neurológicos, pérdida de peso, sudoración nocturna, astenia,
trombosis, hemorragias, HTA y prurito. También se evidencia hepatoesplenomegalia.
Existe disminución de EPO, y aumento de Hto, B12 y leucocitosis. En MO existe hiperplasia
de las 3 series. 3) fase post policitemia, con disminución progresiva de la proliferación
clonal que produce disminución del Hto.
Se puede clasificar en: 1) PV con bajo riesgo, pacientes < 60 años y sin factores de riesgo
CV, 2) PV con riesgo intermedio, pacientes < 60 años y con factores de riesgo CV, 3) PV con
alto riesgo, pacientes > 60 años independientemente de la presencia o no de factores de
riesgo CV.
El diagnóstico se realiza en base a criterios laboratoriales:
- Mayores: 1) Hb > 16.5 hombres y >16 mujeres o Hto > 49% hombres y > 48%
mujeres, 2) MO: hipercelularidad, 3) mutación del gen JAK2V617F
- Menores: disminución EPO sérico.
El tratamiento se fundamenta en la clasificación de la Policitemia Vera:
- PV de bajo y moderado riesgo: flebotomía en asociación a AAS a bajas dosis.
- PV de alto riesgo: tratamiento mielosupresor con hidroxiurea, flebotomía y AAS a
bajas dosis.
PREGUNTAS:

1) DIFERENCIAS LMA Y LMC:

- Leucemias agudas: Se producen con rapidez, y el número de células leucémicas
aumenta rápidamente (prácticamente todas las células que se producen son muy
inmaduras).
- Leucemias crónicas: Se producen lentamente y son mejor toleradas. Al principio, las
células leucémicas se comportan casi como las células normales y, a veces, el primer
signo de enfermedad puede ser el hallazgo de células anormales en un análisis de
sangre rutinario. Si no se tratan, las células leucémicas acaban desplazando a las
células normales.
2) Una anemia normocítica hipocrómica en paciente de 36 años con diagnóstico de
leucemia a que nos orienta?
Una anemia normocítica hipocrómica en un paciente de 36 años con diagnóstico
de leucemia puede tener varias causas. La leucemia, un cáncer de las células
sanguíneas y la médula ósea, puede afectar la producción normal de glóbulos
rojos y causar anemia. Sin embargo, una anemia normocítica hipocrómica no es
específica de la leucemia y puede tener otras causas, como:
- Efecto de la leucemia: La propia leucemia puede suprimir la producción de
glóbulos rojos normales en la médula ósea, lo que lleva a una anemia.
- Tratamiento de la leucemia: Los tratamientos para la leucemia, como la
quimioterapia, pueden afectar la producción de glóbulos rojos y causar
anemia.
- Otras condiciones médicas: Además de la leucemia, existen otras
condiciones médicas que pueden causar anemia normocítica hipocrómica,
como enfermedades crónicas, trastornos de médula ósea, deficiencias
nutricionales y enfermedades crónicas inflamatorias.
- Interacciones de medicamentos: Algunos medicamentos pueden tener
efectos secundarios que afectan la producción de glóbulos rojos y provocar
anemia.
 Para determinar la causa exacta de la anemia normocítica hipocrómica en este
paciente, se requiere una evaluación clínica más detallada, incluyendo análisis de
sangre adicionales y posiblemente una biopsia de médula ósea. El equipo médico
que maneja la leucemia del paciente debe estar involucrado en la evaluación y el
tratamiento de la anemia para abordar tanto la leucemia como la anemia de
manera efectiva.
Opinión del caso clínico, debido a la clínica, los resultados de laboratorio y el estudio de
anomalías cromosómicas, se trata de un caso de Leucemia Mieloide Crónica. Como
tratamiento se le recomienda:
- solución de fenilefrina, mezclando 10 mg de fenilefrina en 11 de suero salino y se
van introduciendo 20-30 ml de esta solución en cada uno de los cuerpos
cavernosos
- Imatinib 400 mg/día
El paciente tiene priapismo, causado por un problema sanguíneo. Por lo cual se tiene que
asegurar que este sea de bajo flujo o de alto flujo, para ello pedimos una gasometría
buscando hipoxia y acidosis, además de la eco dopler para ver el flujo.
REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA
- Harrison principios de medicina interna. 18ª ed. México: McGraw‐Hill; 2012.
- Rozman, C. "Farreras: Medicina Interna" 13 era. edición. Doyma, Madrid, 1995.