ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

A. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS

Anemias
Policitemias

B. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

Leucopenia
Leucocitosis
Leucemia

C. TRASTORNOS DE ORIGEN LINFOIDE

Linfoma

D. TRASTORNOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Mieloma múltiple
 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

E. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN Y HEMORRAGIAS

Trastornos relacionados con las plaquetas

Trombocitosis
Trombocitopenia

Trastornos congénitos de la coagulación

Hemofilias

Trastornos de la coagulación adquiridos

Hepatopatía
Déficit de vitamina K
Coagulación intravascular diseminada
 ANEMIAS
Deficiencia de GR o hemoglobina, o ambos, en la sangre
circulante. Signo de un trastorno subyacente. Trastorno
hematológico más común.

Clasificación (en función de):

• tamaño: microcíticas, normocíticas (VCM 80-100) y
macrocíticas
• causa:
– Pérdida GR: hemorragia; úlceras pépticas, hemorroides o
metrorragias
– producción deficiente de hematíes: anemia aplásica.
Causas: carencia de cofactores para la eritropoyesis;
hierro, ácido fólico, vit B12 y eritropoyetina, o la
supresión de la médula ósea: tumor, medicamentos o
toxinas.
 AS

Clasificación (en función de):

• causa:
– destrucción de hematíes: anemias hemolíticas. Origen:
adquirido o genético (esferocitosis, patologías de la
hemoglobina: talasemia, enfermedad hereditaria, la
anemia de células falciformes o drepanocítica).
– secundarias a otros procesos: como cáncer, cirrosis,
SIDA…
– Carencia de componentes: Hierro, u Vitamina B12,
Eritropoyetina
 ANEMIAS
Síntomas:
Fatiga y debilidad debido a la disminución de los GR en
los vasos superficiales.
Taquicardia: se produce un aumento del bombeo
cardiaco para transportar más oxígeno hacia los
tejidos con menor disponibilidad de hemoglobina
para transportar dicho gas.
Disnea de esfuerzo: la actividad física exige más
oxígeno, pero el menor número de GR no puede
compensar el aumento de la demanda de oxígeno.
ANEMIAS
Diagnostico

Biometría hemática
Biopsia de médula ósea
Anemia perniciosa: vitamina B12

Tratamiento:

Eliminar causas
Aumentar ingesta nutriente
insuficiente
Transfusión sanguínea
 POLICITEMIAS
Aumento anormal de Globulos Rojos

Policitemia vera: trastorno proliferativo, aumento de las

plaquetas y los glóbulos
blancos de manera simultánea. Piel oscura. Sangre
espesa.
Evoluciona hacia leucemia mieloide aguda en la mayoría de
los pacientes.

Policitemia secundaria: mecanismo compensatorio. Una

hipoxia crónica estimula la producción de la enzima
eritropoyetina, que activa, a su vez, a la médula ósea para
aumentar la producción de GR. EPOC, cardiopatías crónicas,
altitud, tabaquismo.
 POLICITEMIAS
Síntomas:

Por el incremento del volumen de sangre: cefalea, tinnitus,

fatiga,
visión borrosa, parestesia y mareo.

Por el incremento de la viscosidad de la sangre: angina,

claudicación, disnea y tromboflebitis.

Prurito generalizado. Nivel de eritropoyetina normal.

Esplenomegalia. Splen= bazo, megalia=tamaño excesivo.
 POLICITEMIAS
Diagnostico:

Nivel normal de saturación de oxígeno y esplenomegalia.

Encontrar una masa elevada de GR (medicina nuclear).
Incremento de leucocitos y plaquetas.

Tratamiento:

Reducir la hiperviscosidad (flebotomía→ anemia).

 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
A. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS
Anemias Policitemias

B. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

Leucopenia
Leucocitosis
Leucemia

C. TRASTORNOS DE ORIGEN LINFOIDE

Linfoma

D. TRASTORNOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Mieloma múltiple
 LEUCOPENIA
Disminución en el número de leucocitos (menos 5.000 mil)
Resultado de neutropenia o de linfopenia

linfopenia resulta de:

radiación ionizante
uso de corticoesteroides a largo plazo
ciertas neoplasias, ciertas enteropatías

neutropenia resulta de:

menor producción o mayor destrucción de neutrófilos
Frecuentemente asociada a otros trastornos
LEUCOPENIA
Asintomática hasta que se contrae una infección

Diagnostico: biometría hemática

Tratamiento: varía dependiendo de la causa, y

pretende la eliminación de los agentes causales y la
curación de la infección. Si es por menor producción:
factores estimulantes de colonias de granulocitos y
macrófagos (G-CSF y GM-CSF). Si es inducida por
medicamentos: debe suspenderse, si es posible, el
agente que la ha producido
 LEUCOCITOSIS
Aumento del recuento de leucocitos en sangre. (mayor
12.000 mil) Sólo el incremento de los neutrófilos y
linfocitos puede aumentar el recuento general de
leucocitos.

Puede ser respuesta normal (infección aguda)

Neoplasias neos-nuevo plasia-moldear

neoplasias hematopoyéticas:
leucemia, proliferación neoplásica de granulocitos,
monocitos, linfocitos o megacariocitos
Linfomas, neoplasias de tejido linfoide, por lo
general derivadas de linfocitos B
mieloma múltiple, neoplasia de la forma más madura
de linfocito B, la célula plasmática
LEUCEMIA
Proliferación no regulada de leucocitos en la médula ósea
Clasificación:
Mieloide o linfoide
Aguda o crónica

Síntomas: fiebre, palidez, debilidad, falta de aire y

malestar. Equimosis y petequias.

Diagnóstico: biometría hemática, aspirado

(conformación) Punción lumbar: afectación SNC

Tratamiento:
quimioterapia, induce remisión
radioterapia: en Tto inicial en ocasiones
transplante de médula ósea, trasplante de células
madre sanguíneas periféricas.
 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
A. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS
Anemias
Policitemias

B. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

Leucopenia
Leucocitosis
Leucemia

C. TRASTORNOS DE ORIGEN LINFOIDE

Linfoma

D. TRASTORNOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Mieloma múltiple
 LINFOMA

Neoplasias hematopoyéticas de tejido

linfoide, suelen iniciarse en los ganglios
linfáticos.

Clasificación:
Enfermedad de Hodgkin
linfoma no Hodgkin
 Enfermedad de Hodgkin
Neoplasia rara con tasa alta de curación

Inicio con un nódulo y diseminación

Causas: sospecha vírica

Mayor incidencia en edades cercanas a los 30 y después
de los 50

Aumento de tamaño, sin dolor, de una o más de las

cadenas comunes de ganglios linfáticos, prurito
generalizado, fiebre persistente de bajo grado, sudor
nocturno, fatiga, pérdida de peso y malestar. En la etapa
final pueden estar afectados el hígado y los huesos.
Enfermedad de Hodgkin
Diagnostico:

Biopsia de ganglios linfáticos, biopsia y la

aspiración de médula ósea, la biopsia de hígado y
bazo.

Tratamiento:

radiación y quimioterapia
 Linfoma no Hodgkin
La mayor parte de los linfomas no Hodgkin implican
células tumorales B. Los tejidos linfoides →bastante
infiltrados con células tumorales.

Dg frecuente entre 50 y 60 años. Mayor incidencia:

inmunodeficiencias y enfermedades
autoinmunitarias, infecciones virales, exposición a
plaguicidas, solventes o tintes.

Síntomas leves en etapas tempranas (Dg en etapas

tardías)
Linfoma no Hodgkin

Tratamiento:
Forma no agresiva- radioterapia
Forma agresiva-combinaciones de agentes
quimioterápicos
Forma intermedia-quimioterapia combinada y
radioterapia

Transplante de médula ósea

ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
A. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS ROJOS
Anemias
Policitemias

B. TRASTORNOS DE LOS GLÓBULOS BLANCOS

Leucopenia
Leucocitosis
Leucemia

C. TRASTORNOS DE ORIGEN LINFOIDE

Linfoma

D. TRASTORNOS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

Mieloma múltiple
 MIELOMA MÚLTIPLE
Enfermedad maligna de la forma más madura del linfocito B

Raro en menores de 40 años.

Síntomas: Dolor óseo, hipercalcemia, insuficiencia renal,

anemia, aumento de viscosidad

Diagnostico: proteína monoclonal en el suero o la orina,

lesiones
líticas en huesos (radiografía), biopsia de médula ósea

Tratamiento: no cura, pero se puede controlar:

quimioterapia, corticosteroides, radioterapia
 FISIOLOGÍA HEMOSTASIA
Hemostasia:

Sistema encargado de impedir la extravasación de sangre

cuando se produce una solución de continuidad en los
vasos. Mantiene integridad pared vascular y restablece
circulación cuando un vaso ha sido obstruido por un
coágulo.

Hemostasia= Hemostasia primaria, coagulación y

fibrinólisis.
FISIOLOGÍA HEMOSTASIA
Hemostasia primaria: conjunto de mecanismos de
cohibir una hemorragia en los primeros minutos.
Vasoconstricción inmediata, química. Plaquetas.

Coagulación: conjunto de fenómenos bioquímicos que

transforman la sangre en estado sólido. (transformación
del fibrinógeno a fibrina).
Activación intrínseca: actúan elementos de la sangre.
Activación extrínseca: factor tisular- tromboplastina
tisular (más rápida)

Fibrinólisis: reduce el coágulo a fragmentos proteicos.

(catabolismo proteico)
COAGULACIÓN (RECORDATORIO)
Proceso mediante el cual se forma un coágulo de fibrina
gracias a una serie de reacciones en las cuales intervienen los
diferentes factores de la coagulación.

Mecanismo básico de formación de un coágulo:

• Liberación de tromboplastina
• A partir de la protrombina se produce la enzima trombina
• A partir del fibrinógeno, se produce fibrina
• Las hebras de fibrina forman una maraña y transforman la
sangre o el plasma en un gel
• Los 9 factores restantes aceleran el mecanismo de
coagulación

Factores que se oponen a la formación de coágulos:

Antitrombinas (heparina), Sustancias que impiden el uso de la
vitamina K por el hígado, fibrinolisinas.
COAGULACIÓN (RECORDATORIO)
COAGULACIÓN (RECORDATORIO)
 VALORACIÓN HEMOSTASIA
Hemostasia primaria:

Contaje plaquetas, adhesividad plaquetaria, tiempo de

hemorragia

Coagulación:

Tiempo de coagulación, parcial de tromboplastina, protombina,

trombina.

Fibrinolisis:

Dosificación de fibrinógeno, productos de degradación del

fibrinógeno (PDF).
 VALORACIÓN HEMOSTASIA
Hipocoagulabilidad

↓ cuantitativa o funcional de factores coagulación o plaquetas

↑ activadores fibrinólisis
↓ inhibidores fibrinólisis

+ tiempo → Hemorragia
↓
Diátesis hemorrágica
(Hemorragia producida como consecuencia de hipocoagulabilidad)
 VALORACIÓN HEMOSTASIA
Hipercoagulabilidad

↑ factores coagulación
↓ inhibidores coagulación
Proteínas anormales coagulación y fibrinolisis
↑ inhibidores fibrinólisis
↓
Formación fibrina

Afectación vascular Afectación diseminada

Trombosis CID
 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
E. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN Y HEMORRAGIAS

Trastornos relacionados con las plaquetas

Trombocitosis
Trombocitopenia

Trastornos congénitos de la coagulación

Hemofilias

Trastornos de la coagulación adquiridos

Hepatopatía
Déficit de vitamina K
Coagulación intravascular diseminada
TROMBOCITOSIS
Aumento del número de plaquetas circulantes
(mayor 250,000 mil /mm3) Asociada
normalmente con otras enfermedades

Asintomáticos. Diagnostico en recuento en la biometría

Tratamiento: Depende de los factores de riesgo, como

antecedentes de vasculopatía periférica, tabaquismo,
ateroesclerosis y eventos trombóticos previos.
AAS, hidroxiurea, anagrelida.
TROMBOCITOPENIA
Disminución del número de plaquetas circulantes (menor
150,000 mil), implica sangrado. Disminución de la
producción de plaquetas (quimioterapia, la radioterapia
o el tratamiento con algunos medicamentos) o aumento
de la destrucción de las mismas (púrpura
trombocitopénica idiopática).

Aguda: niños que han sufrido enfermedad vírica aguda

Crónica: adultos menores de 50 años.
Frecuente en mujeres de 20 a 40 años.

Síntomas: hemorragia intensa, lesiones de color púrpura,

sangrado visceral, petequias, equimosis, sangrado de
boca, nariz o tubo digestivo.
 TROMBOCITOPENIA
Diagnostico:

tiempo de sangrado prolongado. Plaquetas pequeñas e

inmaduras.
Megacariocitos normales.

Tratamiento:

Resolución espontánea
Tto. inicial: esteroides. Quimoterapia, esplecnectomía.
Tto sangrado: transfusiones sangre, plaquetas, vit K.
 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
E. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN Y HEMORRAGIAS

Trastornos relacionados con las plaquetas:

Trombocitosis
Trombocitopenia

Trastornos congénitos de la coagulación

Hemofilias

Trastornos de la coagulación adquiridos

Hepatopatía
Déficit de vitamina K
Coagulación intravascular diseminada
 HEMOFILIA
Trastornos congénitos de la coagulación más
comunes.

hemofilia A y hemofilia B: clínicamente iguales, pero se

pueden diferenciarse en el laboratorio.

Hemofilia A: deficiencia o defecto del factor VIII

Hemofilia B: deficiencia o defecto del factor IX

Dg: temprano, niño que comienza a andar.

Enfermedad rara.
HEMOFILIA
Síntomas: hemorragias. Si deficiencia alta,
hemorragias
espontáneas. 75% de las hemorragias son hemartrosis

Diagnostico: PTT prolongado, determinación déficits

factores

Tratamiento: concentrados de factor VIII y IX,

adiestramiento del paciente y familiares. Ác.
Aminocaporico, desmopresina.

Si anticuerpos contra concentrados, Tto complicado e

ineficaz
 ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS
E. TRASTORNOS DE LA COAGULACIÓN Y HEMORRAGIAS

Trastornos relacionados con las plaquetas:

Trombocitosis
Trombocitopenia

Trastornos congénitos de la coagulación

Hemofilias

Trastornos de la coagulación adquiridos

Hepatopatía
Déficit de vitamina K
Coagulación intravascular diseminada
 HEPATOPATÍA
Trastorno de la coagulación adquirido más común

Hemorragias menores son comunes y corren el riesgo de

sufrir una hemorragia mayor

Peligro mortal: úlcera péptica o várices esofágicas

Si nec. transfusiones de plasma fresco congelado,
eritrocitos y plaquetas
 VITAMINA K

Cofactor en la síntesis de los factores II, VII, IX y X

Tiempo Protombina alargado

Deficiencia frecuente en desnutrición y antibioterapias

que disminuyen la flora intestinal
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
Es un signo de una condición subyacente; septicemia,
traumatismo, cáncer, shock, desprendimiento prematuro
de placenta, toxinas o reacciones alérgicas y puede
poner en riesgo la vida del paciente.

Tasa mortalidad: 80%

Sangrado: mucosas, venopunción, tracto gastrointestinal,

urinario, interno.

Manifestación inicial: disminución progresiva recuento

plaquetario.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR
DISEMINADA
Síntomas:
Iniciales: PT y PTT prolongados, disminución del
recuento plaquetario y mayor evidencia de productos
de la degradación de la fibrina. Disminución de la
hemoglobina por el mayor número de eritrocitos
rotos. El nitrógeno ureico sanguíneo (BUN) y la
creatinina sérica también pueden estar elevados.

Tratamiento: control causa subyacente. Corregir

efectos secundarios.
 TROMBOEMBÓLICA
Trombo: formación intravascular localizada de fibrina
adherida a la pared vascular lesionada, composición
depende del flujo (vaso)

Trombosis: aparición de un coágulo dentro de un vaso,

arterial o venoso.
Arterial (agregación plaquetas) o venosa (activación
mecanismos coagulación).

Factores favorecedores trombosis: ↑ viscosidad sangre,

↓ inhibidores de coagulación, infecciones, síndrome
nefrótico, embarazo, fracturas, FA, valvulopatías
 TROMBOEMBÓLICA
Factores favorecedores:

Trombosis arterial: fumar, arterioesclerosis

Trombosis venosa: estasis sanguíneo, infecciones,

síndrome nefrótico

Además: aumento volumen plaquetario, agregación

plaquetaria, de los factores coagulación que favorecen
trombosis como fibrinógeno, o disminución actividad
fibrinolítica
flebografía
ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA
Sintomatología:

T arterial, interrupción flujo sanguíneo

T venosa, dolor en zona, cambio de coloración,
inflamación (pálida/cianótica)

Dignostico confirmatorio: flebografía, si T.

pulmonar: Radiografía.
 TROMBOEMBÓLICA

Tratamiento profilático:
T venosa: Anticoagulantes (heparina y anticoagulantes
orales, antivitamina K)

T arterial: antiagregante plaquetario, AAS, plavix

Tratamiento curativo:

Fibrinolítico; uroquinasa, estreptoquinasa

AFECCIONES DEL BAZO
Funciones del bazo:

Reservorio de plaquetas, proliferación de linfocitos,

fagocitosis de hematíes alterados o las inclusiones de
hmeatíes (parásitos)

Hiperesplenismo: hiperfunción del bazo. ↓ 1 ó más

elementos celulares. Síntomas: debidos a pancitopenia.
DG: cuadro clínico y biometría, confirmar con estudio
vida media hematíes.

Hipoesplenismo: por ausencia del bazo, congénito o

postquirúrgico.
 TRASFUSIONES

1. Sangre total
2. Componentes sanguíneos
3. Derivados plasmáticos
4. Otros
5. Complicaciones

DONACIONES

Sangre: condiciones y complicaciones

Específicas
Progenitores hematopoyéticos
TRANSFUSIONES
Objetivo: reponer el elemento sanguíneo deficitario
Ojo: uso racional.

PÉRDIDAS POR HEMORRAGIA

5-15% (≈ 450ml). Volumen extraído en donaciones. Signos

clínicos; ninguno.
15-25%: Síncope vasovagal, taquicardia, taquipnea e
hipotensión. A > edad < tolerancia.
>25%: shock, ↓ TA, yPV

1. SANGRE TOTAL (ST):

Materia prima. Justificado en hipovolemias pero

sustitutivos con más ventajas.
 TRANSFUSIONES
2. COMPONENTES SANGUÍNEOS

1. CONCENTRADO DE HEMATÍES

Contiene hematíes de una unidad de sangre suspendidos en

una solución conservadora o en plasma

En anemia aguda por hemorragia y anemia crónica.

2. CONCENTRADO DE PLAQUETAS

Hasta 6 horas después de la extracción ST. En ≈ 50ml

plasma. Conservación a 22ºC en agitación continua, 5 días.

En diátesis hemorrágicas, en cirugías con trombopenia

TRANSFUSIONES
3. DERIVADOS PLASMÁTICOS

Acción oncótica
- Albúmina
- Fracción proteica plasmática

Acción hemostásica
- Concentrados de Factor VIII, IX, VII, XIII
-Concentrado de fibrinógeno, antitrombina III,
complejo protrombínico, proteína C

Acción defensiva
- Inmunoglobulinas
 TRANSFUSIONES
ALBÚMINA

Restaurar la presión oncótica y los niveles de proteínas.

Indicaciones: hipoproteinemias, shock, edema cerebral,
técnicas de recambio plasmático y diálisis…

50 ml: atrae ≈150-200 ml de líquido extravascular y ↑

1g/dl la concentración plasmática de albúmina.

Complicaciones: hipervolemia, reacciones alérgicas.

 TRANSFUSIONES
CONCENTRADO DE FACTOR VIII

En profilaxis y tratamiento de hemofilia A.

CONCENTRADO DE FACTOR IX

Preparado que contiene principalmente factores II, VII,

IX y X.

En déficits de estos factores.

Contraindicado en pacientes con hepatopatías.
 TRANSFUSIONES
INMUNOGLOBULINAS

Fracción plasmática más rica en anticuerpos.

Inmunoterapia pasiva (≠ vacunas)

Polivalentes o inespecíficas: en déficits inmunitarios

globales y parciales.
Monovalentes o específicas: en enfermedades para las
que son específicas.
TRANSFUSIONES COMPLICACIONES
 TRANSFUSIONES
COMPLICACIONES
Intensidad
Signos y
de la Causas Tratamiento
síntomas
reacción
Prurito R. alérgica Enlentecer infusión
Leve Urticaria Antihistamínicos IV
Suspender si no cede
Escalofríos R. alérgica Detener transfusión y mantener vía.
Fiebre Ac. Leucoplaquetares Descartar errores humanos, avisar y
Ansiedad Ac. Antiproteínas enviar muestras al servicio de
Moderada Disnea moderada Pirógenos transfusión para estudiar la causa.
Cefalea R. hemolítica moderada Antihistamínicos, corticoides,etc.
Urticaria intensa

Escalofríos R. hemolítica Detener transfusión y mantener vía.

Fiebre Contaminación bacteriana Descartar errores humanos, avisar y
Dolor torácico enviar muestras al servicio de
Cefalea transfusión para estudiar la causa.
Disnea intensa Tto del shock:
Grave Shock líquidos y corticoides, balance de
Sangrado anormal líquidos, mantener diuresis
Tto de coaulopatía si se produce.
 DONACIONES
DONACIÓN DE SANGRE

Acto por el cual un individuo cede parte de su sangre para

que sea transfundida como sangre total o fraccionada en
Componentes sanguíneos o Derivados plasmáticos.

Condiciones físicas:

Peso de 50 kg
Presión arterial: sistólica < 180 mm de Hg y diastólica < 100
mm de Hg.
Hb > 12,5 g/dl en mujeres y > 13,5 g/dl en hombres.
Donaciones fuera de estos límites, se requiere que sean
autorizadas por el médico responsable de la donación.