Sd.

nefrótico 💦
Generalidades
★ Proteinuria que genera anormalidades
★ Causas → el tratamiento cada uno es específico
○ primarias
○ secundarias
★ se asocia con una pérdida masiva de proteínas

Definición
★ Entidades clínicas con afectación glomerular de causa 1a y 2a con pérdida masiva de
proteínas + manifestaciones renales y extrarrenales
★ Disfunción o pérdida de los podocitos que resulta en proteinuria masiva
○ Patognomónico de enfermedad glomerular
○ Incremento a la permeabilidad capilar de las proteínas
○ No toda proteinuria en rango nefrótico >3,5g/24h tiene el Sd

Tener en cuenta
Nefritico → inflamación, destrucción,
infiltración
★ Abrupto
★ HTA
★ proteinuria no tan importante
★ Hematuria

Conceptos
★ Pentada
○ Proteinuria: 3,5gr/24h/1,73m2
○ Hipoalbuminemia <3g/dl
○ Hipercolesterolemia
○ Lipiduria
○ Edema periférico
★ Puede ser de función renal normal o alterada
por múltiples mecanismos
★ Los efectos metabólicos son independientes
del deterioro renal
★ Puede cursar sin
hipoalbuminemia y sin edema

Causas
★ Sd nefritico en adultos, jovenes →
glumuersclero focal y
segmentaria es la más usual
 ★ La enfermedad de cambios
mínimos es la enfermedad
más mún que causa síndrome
nefrótico en niños.
★ Nefropatía membranosa →
cáncer gastrointestinal, LES,
infecciones crónicas por
hepatitis, malaria.
○ La nefropatía
membranosa
normalmente se
asocia a neoplasias sólidas o hematológicas principalmente.
★ Los paraneoplásicos y la amiloidosis usualmente se dan en edades avanzadas.
★ Glomeruloesclerosis focal y segmentaria → en afroamericanos, VIH, y edad media.
★ Secundarias → causas varias
○ Manifestaciones histológicas

Manifestaciones según etiología

● Event Tromboembólico → nefropatía
membranosa porque se asocia a cancer
● Proteinuria → en enf de cambios mínimos
● Elevación de creatinina y BUN → asociada a
glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Abordaje
1. Preguntar:
a. Primario
● (péntada) → sin deterioro de la función renal
i. Albúmina disminuida
ii. Niveles de proteínas disminuidas
iii. Hiperlipidemia
iv. Lipiduria
v. Edema
b. Secundario
i. HbA1C → Diabetes
ii. Electroforesis de proteínas → Amiloidosis
iii. Serología para hepatitis B (antígeno de superficie) VIH, VDRL, anti
DNA y complemento → LES, Enf autoinmunes, infecciones virales

Enfermedad de cambios mínimos

● En adultos no es tan buena la respuesta
a Esteroides, esta es Mejor en px
menores de 10 años
● Síntomas Hodgkin ⭐ → asociado a
linfoma de Hodgkin
● Es la más benigna de las 3
● Histología
○ Podocitos o pedicelos → evita la
filtración de las proteínas
manteniendo la carga
electronegativa (en esta
enfermedad se pierden)
○ Se pierde la electronegatividad de la
MBG por pérdida de podocitos y por
eso ocurre filtración de proteínas
(proteinuria)
○ Cambios en nefrina y podocina
○ No hay lesión glomerular por
microscopia de luz
○ No hay depósitos en la microscopia:
edema de depósitos y
○ No hay tinción de inmunofluorescencia o
baja presencia de C3.
● Manifestación clínica
○ Adultos: presentación atípica
■ Edemas son las causas de consulta
 ○Niños: Proteinuria de inicio abrupto,
HTA y deterioro funcional
● Laboratorio
○ Proteínas totales en sangre <4,5 g/dl
○ Ca ++ sérico bajo
○ Dx con biopsia renal
○ Proteinuria
○ hematuria microscópica
○ VSG elevada
■ Hipoalbuminemia tan baja
como 1 gr/dl y dislipidemia
★ Tratamiento:

Nefropatía membranosa

● Propia de los abuelos

● La mayoría de las veces es
oncológica
● Debuta con un nefrótico con
función renal normal
● ⅓ progresa a ERC a 10 años
● 25% de SN en adultos, 4ta y 5ta
década, razón hombre:mujer
2:1
● +++ alt. idiopática en adultos
● Casi no cursa con falla renal al
principio. ES LA QUE MAS
TROMBOSIS DA
● Causas del secundario:
○ Hepatitis B, C, malario,
cáncer hematológico, etc
○ Enfermedades
autoinmunes
● Hay depósitos de IC subepiteliales
● Patología
○ Podocitos y pedicelos normal
○ MBG normal
○ Depósitos de complejos inmunes → se
depositan en riñón, entre los podocitos
de la MBG → sd nefrótico por pérdida de
la funcionalidad de la membrana basal
○ Entre mayor proteinuria más aumenta
el riesgo de
tromboembolia
● Buscar siempre cáncer sólido,
cáncer hematológico causas
infecciosas (hepatitis, malaria i
○ Rx de tórax,
electroforesis de
proteínas para buscar
malignidad.
● Diagnóstico
○ Biopsia
● Fisiopatología
○ Depósitos subepiteliales de IC inicia activación del complemento
○ Formación del complejo de ataque a la membrana C5b-C9
○ Expresión de genes del complemento
● Presentación clínica
○ Deterioro rápido de la función renal
 ● Tratamiento
○ Corregir patología de base
○ Esteroides
○ ciclofosfamida
○ metilprednisolona (MPN)

Inicialmente
■ 1 mes MPN .. 1 mes ciclofosfamida y así sucesivamente.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

● Asociada a: Personas jóvenes, VIH, afroamericanos, obesos, heroína, CMV,
parvovirus y VEB.
● Se esclerosan hasta causan IRA → enfermedad renal aguda
● Su presentación es más frecuente en mujeres que en hombres
● Principalmente: Hay proteinuria en rangos nefróticos y asociación clara con el
factor de riesgo o deterioro de la
función renal
● Sd clínico-patológico de múltiples
causas y mecanismos patógenos,
como limitadas opciones
terapéuticas
○ Clínico
■ Proteinuria
○ Patologico:
■ Consolidación/cicatriz glomerular focal y segmentaria de distintos
patrones
● Patología: La variante más maluca es
la “colapsante”
○ Daño del glomérulo
○ Liberación y pérdida masiva
de proteínas (como albúmina)
○ estímulo hepático para
síntesis de proteínas → no solo
con la albúmina, sino que
libera también proteínas
procoagulantes, VLDL, y
otras.
○ Se genera
hipercoagulabilidad y trombosis
además de dislipidemia

● Diagnóstico: Biopsia
○ No complejos inmunes
○ Pedicelos normales o asociados al
colapso vascular
● Variante colapsante → más riesgo renal
● Hematuria
● Deterioro de la función renal en el 30% e
HTA en el 30%
● Formas primarias (80%)
○ GSFS NOS no especificada
○ Variante TIP
○ Variante colapsante
○ Variante perihiliar
○ Variante celular
● Presentación clínica
○ Proteinuria rango variable
○ Hematuria en 50%d e los casos
○ Deterioro de la función renal
● Manejo → debe tratarse la causa
○ Esteroides 1 mg-4 mg/ día
○ Si no mejora – >micofenolato oral
1-2 mg/día x 6 meses
○ Terapia inmunosupresora e
inmunomoduladora
○ Estatinas —> para tratar la
dislipidemia
○ IECA o ARA II → manejo de HTA
○ Dieta normoproteica (no hiper)
○ Definir que px se debe anticoagular¿
■ condiciones de alto riesgo de trombosis → profilaxis trombótica o
anticoagulación. Se recomienda anticoagular con hipoalbuminemia
severa y proteinuria masiva. Cuando se normalizan las proteínas se
suspende la anticoagulación. Mientras está hospitalizado.
● Hipoalbuminemia <2 mg/dl
● Proteína en orina >10 gr
○ Diuréticos → furosemida → para mejorar edema, usar en dosis altas
■ + Albúmina
○ A todos se les hace biopsia renal para buscar causa → MENOS la nefropatía
diabética