Purpura

trombocitopenica
trombotica
Maximiliano Torres Gutierrez 7mo A
 Generalidades
La púrpura trombocitopénica trombótica, también llamada
enfermedad de Moschcowitz, fue mencionada por primera vez
por Eli Moschcowitz en 1924, es una enfermedad que forma
parte de las microangiopatías trombóticas junto con el síndrome
hemolítico urémico, el síndrome hemolítico urémico atípico y las
microangiopatías del embarazo.
● Las microangiopatias trombóticas se caracterizan por
trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y
trombosis microvascular, conducen a lesiones variables del
sistema nervioso central, riñones y otros órganos.
 Epidemiologia

● Incidencia anual: 3 casos por millón en

Estados Unidos (rara)
● La proporción mujer/hombre es de 2:1.
● Más común en afroamericanos
● Afecta predominantemente a los adultos:
○ Edad media: 41 años
 Etiologia
Deficiencia de la metaloproteinasa activa ADAMTS-13 (< 10% de actividad)
Congénita/hereditaria (rara):
● También conocido como síndrome de Upshaw-Schulman
● Condición autosómica recesiva (> 200 mutaciones patogénicas)
● Es más probable que la PTT en niños sea hereditaria.
● Puede manifestarse por 1era vez en mujeres jóvenes durante el embarazo
Adquirida:
● Desarrollo de autoanticuerpos (inhibidores) contra ADAMTS-13
● 30 veces más común que la PTT hereditaria
● Condiciones predisponentes:
○ Cáncer
○ Embarazo
○ Trasplante de médula ósea
○ VIH
○ Medicamentos (aciclovir, antiagregantes plaquetarios (clopidogrel),
quinina, anticonceptivos orales, quimioterápicos)
 Fisiopatologia
● ADAMTS-13 es una proteasa que escinde
grandes multímeros del FVW.
● La acumulación de grandes multímeros provoca
la activación de la agregación plaquetaria.
● La activación y el reclutamiento de cantidades
excesivas de plaquetas provocarán
trombocitopenia.
● El exceso de multímeros circulantes del FVW
favorece la adhesión de plaquetas al endotelio.
● La agregación de las plaquetas conduce a
trombosis y al estrechamiento del vaso.
● Estrechamiento de los vasos → fragmentación
de los eritrocitos (esquistocitos)
● Los eritrocitos fragmentados son eliminados
por el bazo (hemólisis).
 Cuadro clinico
● Anemia hemolítica
Adquirida microangiopática
● Trombocitopenia
Manifestaciones sistémicas-orgánicas: ● Fiebre
● Insuficiencia renal aguda
● Sangrado:
● Síntomas neurológicos
○ Hematomas de fácil aparición
graves
○ Púrpura, petequias
○ Las hemorragias importantes son
raras.
● Síntomas gastrointestinales:
○ Dolor abdominal
○ Diarrea
○ Náuseas
○ Vómitos
 Cuadro clinico
Congenito
● Neonatal:
○ Lo más crítico son los primeros días de vida.
○ Hemólisis severa
○ Hiperbilirrubinemia
○ Puede presentar posteriormente una trombocitopenia
intermitente
○ Puede permanecer asintomática hasta la edad adulta
● Embarazo:
○ Preeclampsia severa antes de las 20 semanas de gestación
○ Trombocitopenia
○ Hemólisis
○ Síntomas neurológicos transitorios
○ Lesión renal aguda
○ Muerte fetal
 Diagnostico
Antecedentes
● Hemorragia o hematomas de
fácil aparición
● Dolor/malestar abdominal
● Fatiga, cefalea, letargo
● Deterioros neurológicos
transitorios
● Trastornos del sistema
inmunitario/malignidades
● Antecedentes familiares de
trastornos hemorrágicos
Examen fisico
● Puede no ser revelador
● Piel: petequias, púrpura,
hematomas
● Edema generalizado
(insuficiencia renal)
● Anomalías neurológicas
focales
● Estado mental anormal
 Diagnostico
Estudios de laboratorio
● Hemograma
○ Trombocitopenia (plaquetas < 50 X109/L)
○ ↓ Hemoglobina (< 10 g/dL; hemólisis)
● Estudios de coagulación:
○ Aumento del tiempo de sangrado
○ Tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, índice
internacional normalizado y fibrinógeno normales
● Función renal:
○ ↑ Creatinina
○ ↑ Nitrógeno de urea (BUN, por sus siglas en inglés)
● Pruebas de función hepática:
○ ↑ Bilirrubina no conjugada
○ ↓ Haptoglobina
○ ↑ Lactato deshidrogenasa (LDH)
● Ensayos de actividad de ADAMTS-13:
○ < 10% de actividad
○ > 60% de actividad suele descartar el diagnóstico de PTT.
 Diagnostico
Frotis de
sangre
● Eritrocitos fragmentados
(esquistocitos)
● Trombocitopenia

Imagenologia
● Tomografía computarizada
(TC) o resonancia magnética
(RM) del cerebro
● Indicado para síntomas
neurológicos
● Descartar accidente
cerebrovascular
isquémico/hemorrágico.
 Puntuacion PLASMIC
La puntuación PLASMIC predice la probabilidad de PTT en presencia de
esquistocitos en el frotis de sangre.
Criterios PLASMIC (1 punto por cada uno):

● Recuento de plaquetas < 30.000/μL

● Hemólisis (definida por un recuento de reticulocitos > 2,5%, haptoglobina
indetectable o bilirrubina indirecta > 2 mg/dL)
● No hay cáncer activo
● No hay trasplante de órganos sólidos ni de células madre
● Volumen corpuscular medio (VCM) < 90 fL
● Índice internacional normalizado (INR) < 1,5
● Creatinina < 2,0 mg/dL
Puntuación:

● 0–4 puntos: baja probabilidad de PTT

● 5 puntos: probabilidad intermedia de PTT
● 6–7 puntos: alta probabilidad de PTT
 Diagnostico diferencial

● Sindrome uremico hemolitico

● Púrpura trombocitopénica inmunomediada (anteriormente
conocida como púrpura trombocitopénica idiopática)
● Enfermedad de Von Willebrand (EVW)
● Coagulación intravascular diseminada (CID)
● Púrpura de Henoch-Schönlein
 Tratamiento
La base de la terapia para la TTP es la plasmaféresis, que remueve los
anticuerpos inhibidores y repone ADAMTS13.

● Glucocorticoides (p. ej., prednisona 2 mg/kg por día o su

equivalente)

● Intercambio plasmático 1.5 volúmenes por día

● Infusión de plasma 15-30 ml/kg si el intercambio plasmático se

retarda >12 horas

● Posterior a que la cifra de plaquetas exceda de 50 000/|il, añadir

ácido acetilsalicílico 80 mg/día (opcional) y trombofilaxis de
rutina (heparina de bajo peso molecular)

● Continuar hasta lograr respuesta completa por 3 días (plaquetas

> 150 X 10y/L, LDH normal).
Pronostico
● Las plasmaféresis reducen la mortalidad hasta un 10-20 %. La
PTT puede recidivar, con mayor frecuencia en enfermos más
jóvenes con baja actividad de ADAMTS13 (<5-10 %) y
anticuerpos anti-ADAMTS13 que se mantienen después de
alcanzar remisión.

● Con un pronto diagnóstico y la terapia estándar actual, el

pronóstico de la enfermedad suele ser excelente con una
recuperación completa en más del 95% de los casos. Sin
embargo, en un número considerable de casos, los pacientes
sufren trastornos neurocognitivos que incluyen fatiga crónica
y problemas de memoria y concentración, así como
depresión.