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TRATAMIENTO ASIGNATURA:
Otros: Hematuria
HEMOFILIA A : 80% CASOS FISIOPATOLOGIA
La hemofilia A esta causada por un alelo --La deficiencia de los factores de VIII Y
recesivo del gen F8 ubicado en el IX se traduce en defecto en los
cromosoma X específicamente Xq28 por lo mecanismo de activación de la
coagulación.
tanto se desarrolla en hombres y en el
caso de mujeres homocigotas.
El factor IX es esencial y VIII es un factor
critico que acelera la activación del factor
X
INCIDENCIA
Hemofilia A: 80% de todos los casos
Hemofilia B: 20 a 25%
Es la forma más común de Hemofilia está dada por La hemofilia es causada por una mutación
la disminución o ausencia de la cantidad y actividad o cambio en uno de los genes que da las
de la proteína factor VIII la misma que actúa como instrucciones para producir las proteínas
cofactor para el factor IX en la activación del factor del factor de la coagulación necesarias Una persona con H. forma un tampón
X en la cascada de la coagulación, dando como para formar un coágulo de sangre. plaquetario en el sitio de hemorragia ,
resultado la formación deficiente de fibrina lo que pero una deficiencia del Factor de
provoca que la coagulación sea mucho más coagulación deteriora su capacidad para
prolongada y el coagulo inestable. formar un coagulo estable de fibrina.
tipos
Hemofilia A Hemofilia B Hemofilia C