PARTE 4 Enfermedades de la córnea y de la superficie ocular

Sección 5 Enfermedades de la esclerótica y la epiesclerótica

Epiescleritis y escleritis
Sarju S. Patel, Debra A. Goldstein 4.11
Definición de epiescleritis: inflamación del tejido conjuntivo Diagnóstico y manifestaciones oculares
La epiescleritis puede describirse como simple, cuando una parte de la epies-
entre la esclerótica y la conjuntiva.
clerótica (o toda) aparece inflamada de forma difusa, o nodular, cuando la
inflamación queda limitada a una zona localizada con presencia de nódulos
rojos bien definidos. La epiescleritis nodular suele producir más molestias y
Conceptos clave tiene una evolución más prolongada que la simple. Se encuentra inflamación
bilateral en un 40% de los pacientes.1 La fenilefrina tópica blanquea los vasos
• Autolimitada. conjuntivales suprayacentes y los vasos epiesclerales inflamados.
• Menos dolorosa que la escleritis.
• Se blanquea con epinefrina tópica. Diagnóstico diferencial
• No causa lesiones al globo ocular. El diagnóstico diferencial incluye la conjuntivitis, que es más superficial; la
flictenulosis, que es típicamente móvil, y la escleritis, más profunda y dolorosa.

Concepto asociado Asociaciones sistémicas

Asociaciones sistémicas en menos de un tercio de los pacientes.
Definición de escleritis: trastorno inflamatorio y necrosis centrados
en la esclerótica.
Se encuentra una causa sistémica de base para la epiescleritis en aproxi-
madamente un tercio de los casos.1,2 En dos series de 94 y 85 pacientes con
este cuadro, un 68-73% no tenían ninguna enfermedad asociada; un 13-15%
sufrían una enfermedad del tejido conjuntivo o vasculitis; un 7%, una rosácea;
un 1-7%, una atopia, y un 1-6%, una infección asociada (herpes zóster, herpes
simple, enfermedad por arañazo de gato, enfermedad de Lyme).1,2

Tratamiento
Algunos pacientes pueden beneficiarse del tratamiento por motivos estéticos o
Conceptos clave para aliviar las molestias. Muchos médicos optan por emplear corticoesteroides
• Focal o difuso enrojecimiento o decoloración violácea. tópicos, que han sido mejores en un ensayo doble enmascarado aleatorizado
• Engrosamiento de la esclerótica agudo. que el placebo como tratamiento de este cuadro.3 Sin embargo, el uso de
• Puede aparecer un adelgazamiento de la esclerótica. corticoesteroides tópicos puede ser pernicioso por el riesgo de inflamación
• Nódulos. de rebote cuando se reducen las dosis del fármaco.2 Algunos pacientes res-
• Necrosis. ponden bien a otros antiinflamatorios no esteroideos tópicos (AINE). Pueden
• Dolor. usarse AINE sistémicos como tratamiento de la epiescleritis grave o recidi­
vante, aunque su uso puede determinar efectos secundarios importantes
(v. siguiente apartado). El tratamiento de la blefaritis asociada es importante.

Conceptos asociados Escleritis

• Artritis reumatoide, granulomatosis con polivasculitis (granulomatosis
de Wegener), otras vasculitis/enfermedades del tejido conjuntivo.
• Queratitis e iritis.
• Glaucoma.
• Desprendimiento exudativo de la retina.
INTRODUCCIÓN
La esclerótica es una estructura de tejido conjuntivo denso poco vascularizado
constituido por colágeno, elastina, proteoglucanos y glucoproteínas. Embrio-
lógicamente deriva de la cresta neural y el mesodermo.
La esclerótica puede verse afectada por una serie de trastornos inflamatorios
y no inflamatorios. Este capítulo describe la epiescleritis, pero se centra más
en la escleritis, que es un trastorno más grave con riesgo para la vista.
ENFERMEDADES INFLAMATORIAS
Epiescleritis
Epidemiología y patogenia
Epiescleritis es la inflamación del tejido conjuntivo laxo situado entre la escle-
rótica y la conjuntiva. Los pacientes suelen referir molestias o irritación más
que auténtico dolor. La exploración con lámpara de hendidura suele localizar
edema en la zona que recubre la esclerótica. La propia esclerótica no se
encuentra engrosada. Es muy infrecuente que se asocie a uveítis.
La epiescleritis es un proceso autolimitado, que suele evolucionar en pocos
días, aunque la variante nodular puede persistir semanas. Las recaídas son
212 frecuentes, pero no determina lesiones estructurales en el ojo.
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Epidemiología y patogenia
La escleritis se asocia más a distintas enfermedades sistémicas que la uveítis,
de forma que la evaluación y tratamiento de ambos trastornos es distinta. En
la mayor parte de los casos la inflamación de la esclerótica no es de origen
infeccioso, pero puede deberse a infecciones por bacterias, protozoos u
hongos, como Pseudomonas, Mycobacterium, Acanthomoeba o Aspergillus, que
determinan una escleritis grave y difícil de tratar (fig. 4.11.1). La escleritis
aparece típicamente en la sexta década de la vida, pero puede afectar a adoles-
centes o adultos muy ancianos. Las mujeres se afectan con más frecuencia y
se produce inflamación bilateral en casi un 40% de los casos.1
Manifestaciones oculares
La escleritis puede ser unilateral, bilateral o alternar un ojo con otro. La dura-
ción de la inflamación es variable y puede durar solo unos meses o persistir
durante años. La zona afectada puede estar violácea porque la inflamación
afecta a tejidos profundos (fig. 4.11.2). Todo el ojo puede afectarse o la infla-
mación puede quedar localizada en uno o más cuadrantes. La zona afectada
suele ser dolorosa a la palpación, aunque el dolor puede aparecer en zonas
que no parecen afectadas. El dolor es profundo y sordo y suele despertar al
paciente durante el sueño.
El estudio con lámpara de hendidura muestra ingurgitación de los vasos
conjuntivales suprayacentes. La epiesclerótica puede estar edematosa e infla-
mada. En ocasiones, la inflamación secundaria de la conjuntiva y la epies-
clerótica dificulta la identificación de la inflamación de base en la esclerótica.
La fenilefrina tópica blanquea la conjuntiva suprayacente y, en mucha menor
medida, la epiesclerótica, y puede facilitar una mejor delimitación de la
profundidad de la inflamación. La luz exenta de rojo (verde) de la lámpara
de hendidura permite definir el nivel de la inflamación.
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 4.11

Epiescleritis y escleritis
Figura 4.11.2 Escleritis con un tono violáceo causado por la inflamación
profunda. Los vasos no se blanquean con fenilefrina tópica.

Figura 4.11.3 (A) Escleritis difusa en un paciente con artritis reumatoide. (B) Obsérvese
que en la tomografía de coherencia óptica del segmento anterior existe un
engrosamiento difuso de la esclerótica con contornos normales del globo en la zona
afectada en comparación con la esclerótica no afectada adyacente.
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La escleritis anterior se clasifica en difusa (fig. 4.11.3A) o nodular (fig. 4.11.4).

También puede ser necrosante o no necrosante. La escleritis necrosante suele
Figura 4.11.1 (A y B) Escleritis tuberculosa. Obsérvense los nódulos necrosantes
ser muy dolorosa y cursa con áreas de falta de vascularización en la esclerótica.
amarillentos en dos pacientes con escleritis por micobacterias. Ambos pacientes
sufrieron una perforación espontánea y necesitaron una enucleación, a pesar de Las áreas avasculares pueden determinar un adelgazamiento de la esclerótica,
recibir tratamiento antituberculoso con cuatro fármacos e inmunomoduladores que puede evolucionar a la formación de un estafiloma y exposición de la
de forma simultánea. (C) Escleroqueratitis necrosante por Acanthomoeba en una úvea desnuda (fig. 4.11.5). Un sistema de gradación sencillo para la escleritis,
mujer de 72 años. Obsérvense la inyección profunda difusa, el área de intenso que se ha descrito en la literatura, permite estandarizar la evaluación de este
adelgazamiento de la esclerótica en la parte superior y la escleritis nodular necrosante cuadro (fig. 4.11.6).4
activa en la parte nasal. La escleromalacia perforante es un tipo muy infrecuente de escleritis necro­
sante, que típicamente afecta a mujeres con un antecedente de artritis reu-
matoide de larga evolución.
La escleritis posterior es la inflamación situada por detrás del ecuador 213
del globo ocular y puede ser difícil diagnosticarla cuando no existe una
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Enfermedades de la córnea y de la superficie ocular
Figura 4.11.4 Gran nódulo escleral de etiología indeterminada. (A) Obsérvese
el área amarillenta, que posiblemente corresponda con necrosis de la esclerótica.
(B) La tomografía de coherencia óptica del segmento anterior también muestra
una esclerótica muy engrosada y desorganizada con una zona central de actividad
y posible actividad necrótica.
escleritis anterior asociada. Los síntomas de la escleritis posterior pueden
incluir dolor, visión borrosa y fotofobia, aunque puede que apenas se mani-
fiesten. Algunos pacientes con escleritis posterior desarrollan proptosis,
aplanamiento de la cámara anterior, desprendimiento exudativo de retina,
desprendimiento de coroides, edema de la papila y cambios coriorretinianos
(figs. 4.11.7A y 4.11.8A). Los cambios coriorretinianos pueden incluir exuda-
dos y hemorragias subretinianos, además de un aspecto rayado del epitelio
pigmentario de la retina en los casos de larga evolución.
La inflamación de la esclerótica puede ocasionar lesiones estructura-
les al ojo y producir un adelgazamiento con aspecto translúcido de esta
(v. fig. 4.11.5). Se encontraron complicaciones oculares en casi un 45% de los
casos de un estudio, incluida uveítis anterior (26%), reducción de la visión
(16%), queratitis periférica (13%) e hipertensión ocular (14%).1 La reducción
de la visión se asocia sobre todo a la escleritis necrosante y posterior, aunque
también puede perderse visión como consecuencia del edema cistoide de la
mácula en cualquier tipo de escleritis. El grado significativo de astigmatismo
inducido obliga a realizar una retinoscopia en todos los pacientes con escleritis
anterior y pérdida de visión.
La escleritis adyacente a la córnea puede asociarse a una queratitis focal
o difusa. La queratitis focal puede manifestarse como un infiltrado anular
en el limbo sin la zona clara periférica que se encuentra en los infiltrados
marginales por estafilococo (fig. 4.11.9). Puede aparecer una escleroqueratitis
también con depósitos en el cristalino que recuerdan al azúcar glas o el
algodón de azúcar en la parte profunda de la córnea (fig. 4.11.10). Esta variante
se denomina queratitis esclerosante.5
214 Distintos mecanismos pueden conducir al aumento de la presión intra­
ocular (PIO). Las células inflamatorias pueden bloquear los vasos emisarios de
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Figura 4.11.5 Escleritis necrosante inactiva en un paciente con artritis
reumatoide de larga evolución. El paciente había presentado episodios
de inflamación intensa, pero la enfermedad había estado quiescente con
inmunosupresores a largo plazo.
la esclerótica, con el consiguiente aumento de la presión venosa epiescleral y
de la PIO. El derrame en el cuerpo ciliar puede producir un cierre del ángulo,
porque el diafragma cristalino-iris rota en sentido anterior. La uveítis asociada
puede ser responsable del glaucoma si la malla trabecular se obstruye por las
células y restos inflamatorios. El uso de corticoesteroides puede aumentar de
forma secundaria la PIO.
Diagnóstico diferencial
En general la conjuntivitis puede diferenciarse de la escleritis por la presencia
de secreción, inflamación superficial y ausencia de dolor intenso o molestia.
La epiescleritis a veces se confunde con una escleritis, aunque en general se
pueden distinguir estos dos procesos por la anamnesis y la exploración clínica.
El enrojecimiento ciliar (inyección) asociado a la iritis aguda puede con-
fundirse con una escleritis. Sin embargo, esta inyección ciliar se suele limitar
al área adyacente al limbo y la iritis parece el cuadro predominante.
Pueden encontrarse masas subretinianas sólidas que se parecen a melano-
mas en pacientes con escleritis (fig. 4.11.11).6,7 La tomografía computarizada
(TC) puede ayudar a establecer el diagnóstico de escleritis en estos pacientes,
porque muestra una masa que realza con contraste y que presenta una iso-
densidad uniforme con la esclerótica. La ecografía en modo A suele mostrar
muchos reflejos internos en la escleritis (a diferencia de la escasez del mela-
noma) y la ecografía en modo B identifica el engrosamiento de la esclerótica.
Diagnóstico y pruebas complementarias
El diagnóstico de la escleritis anterior es clínico. Es importante explorar
al paciente con las luces de la habitación encendidas. Se debería elevar el
párpado y explorar los ojos desde lejos, dado que la escleritis puede pasar
desapercibida si se explora al paciente solo con la lámpara de hendidura en
una habitación a oscuras.
El diagnóstico de escleritis posterior puede ser difícil. La angiografía con
fluoresceína puede ser útil porque muestra puntos de fuga subretinianos
característicos, que coalescen cuando progresa el estudio (fig. 4.11.8B). Esta
angiografía con fluoresceína solo se encuentra en el síndrome de Vogt-Koya-
nagi-Harada.8
La ecografía en modo B resulta de extrema utilidad para el diagnóstico de
la escleritis posterior. El signo de la T, que indica presencia de líquido en la
cápsula de Tenon, es muy característico de la escleritis posterior, aunque no
existe siempre (fig. 4.11.7C). La ecografía en modo B suele revelar el engro-
samiento de la esclerótica posterior.9 La TC orbitaria con contraste puede
mostrar el denominado signo del anillo de realce de la esclerótica, sugestivo
de escleritis posterior. La resonancia magnética no ha resultado más útil
que la TC e incluso puede serlo menos,10 aunque evita los riesgos generados
por la radiación de la TC. La biomicroscopia con ecografía y la tomografía
de coherencia óptica del segmento anterior pueden ayudar a caracterizar la
gravedad y la extensión de la enfermedad (fig. 4.11.3B; v. fig. 4.11.4B).11
El seguimiento de un paciente con escleritis incluye una evaluación de las
vasculitis sistémicas, las enfermedades del tejido conjuntivo y las infecciones.
Una gran parte de esta información se obtiene mediante una anamnesis deta-
llada. Las pruebas analíticas incluyen la velocidad de sedimentación globular,
el factor reumatoide y los anticuerpos frente a las proteínas citrulinadas, frente
al citoplasma de los neutrófilos (C y P-ANCA), antiproteinasa 3, antimielo-
peroxidasa (anti-PR, anti-MPO) y antinucleares. La revisión por sistemas y la

Figura 4.11.6 Sistema de gradación estandarizado de la escleritis. (Reproducido a partir de Sen HN, Sangave AA, Goldstein DA, et al. A standardized grading system for
scleritis. Ophthalmology 2011;118:768–71.)
anamnesis familiar pueden llevar al clínico a solicitar una determinación del
antígeno leucocitario humano B27 o de la serología para la enfermedad intes-
tinal inflamatoria. Las pruebas serológicas específicas de la sífilis (incluida
la prueba de absorción del anticuerpo treponémico fluorescente, la prueba
de microhemaglutinación para Treponema pallidum y el inmunoensayo enzi-
mático para la inmuglobulina G de la sífilis) deberían realizarse en todos
los pacientes con inflamación ocular. Se puede valorar la realización de un
hemograma completo y un análisis de orina. La radiografía de tórax permite
descartar tuberculosis, sarcoidosis o granulomatosis con polivasculitis (GPV).
Las pruebas ANCA, anti-PR3 y anti-MPO suelen ser positivas en los casos
de GPV, panarteritis microscópica y otras vasculitis relacionadas.12 Se han
descrito dos patrones de inmunofluorescencia distintos. Los patrones ANCA
clásicos (C-ANCA) y anti-PR3 son más específicos de la GPV y otras vasculitis
relacionadas. La positividad de esta prueba puede depender, en parte, de la
actividad de la enfermedad; en algunos casos la prueba se negativiza con el
tratamiento o cuando disminuye la actividad de la enfermedad.13
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Asociaciones sistémicas
Existe una enfermedad sistémica de base aproximadamente en un 35-50% de
los pacientes con escleritis.1,14 La artritis reumatoide es el trastorno asociado
con más frecuencia 15 y la escleritis puede ser la primera manifestación,
antecediendo a la enfermedad articular.16 Otras enfermedades del tejido
conjuntivo que pueden asociarse a escleritis son GPV, panarteritis nudosa,
lupus eritematoso sistémico y policondritis recidivante (fig. 4.11.12).
La artritis psoriásica y la espondilitis anquilosante pueden asociarse en
ocasiones a una escleritis, aunque suelen hacerlo a una iritis aguda. 15 La
enfermedad inflamatoria intestinal, sobre todo la enfermedad de Crohn,
puede asociarse a escleritis. Se ha descrito escleritis en un 18% de los pacien-
tes con enfermedad inflamatoria intestinal y puede corresponderse con
la actividad de la enfermedad digestiva, igual que ocurre con la artritis de
grandes articulaciones periféricas.17 La piodermia gangrenosa y el síndrome
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4.11
Epiescleritis y escleritis
de Cogan pueden asociarse a escleritis.18 La sarcoidosis puede producir una
escleritis granulomatosa.
Los trastornos infecciosos, como la tuberculosis, la acantamebiasis, la
sífilis y la lepra, pueden producir una escleritis nodular granulomatosa
(v. fig. 4.11.1A). Los virus herpes zóster y simple pueden ocasionar escleritis
(fig. 4.11.13). Cuando los virus herpes producen escleritis, en general lo
hacen en la fase de recuperación tardía de la enfermedad más que durante
la infección aguda.14
La escleritis necrosante puede desencadenarse por una cirugía ocular
(fig. 4.11.14); se ha descrito semanas a meses tras una cirugía de cataratas,
queratoplastia penetrante, cirugía muscular, cirugía del glaucoma e incluso
cirugía por pterigión.19-21 Existen evidencias de una enfermedad del tejido
conjuntivo de base en algunos de estos casos, pero en otros no se identifica
un factor causante. Las causas infecciosas deberían descartarse en todos los
pacientes con escleritis postoperatoria.
Anatomía patológica
La biopsia de la esclerótica solo se debería realizar en circunstancias excepciona-
les. El cirujano debería estar preparado para colocar un injerto de refuerzo de la
esclerótica o emplear algún otro tejido, como periostio, para sustituir la esclerótica
que ha sido biopsiada, dado que un adelgazamiento importante de la escle-
rótica puede determinar un encuentro inesperado con el contenido intraocular.
En el estudio histopatológico pueden encontrarse cuatro patrones de
inflamación distintos, que pueden correlacionarse con la etiología del cua-
dro:22,23 granulomatoso necrosante zonal; difuso no necrosante; necrosante
con microabscesos, y granulomatoso no zonal ni difuso. La inflamación
granulomatosa necrosante zonal viene mediada por complejos antígeno-anti-
cuerpo y es la variante más asociada a enfermedad sistémica.22,23 Los linfocitos
y las células plasmáticas predominan en la inflamación no necrosante difusa,
que suele ser idiopática.22,23 La inflamación necrosante con microabscesos es 215
propia de la escleritis infecciosa.

4 beneficiosos en los casos de escleritis verdadera, aunque pueden ayudar a
Enfermedades de la córnea y de la superficie ocular
Figura 4.11.7 (A) Varón de 72 años con escleritis posterior bilateral. Obsérvese la proptosis
bilateral. (B) Tomografía de coherencia óptica que muestra líquido subretiniano.
(C) Ecografía en modo B que muestra el signo de la T con marcado engrosamiento de la
coroides. Se cree que el signo de la T se debe a la acumulación de líquido en la cápsula
de Tenon y es muy característico de la escleritis posterior, aunque no siempre aparece.
Tratamiento
Tratamiento médico
La mayoría de los pacientes con una escleritis activa necesitan tratamiento.
Algunos médicos recomiendan mantener el tratamiento hasta que desaparezca
por completo el enrojecimiento ocular. Sin embargo, cuando no existe dolor ni
evidencia de lesiones en el ojo, los efectos secundarios del tratamiento pueden
superar los beneficios. Algunos pacientes con un ligero enrojecimiento, sin
uveítis o queratitis secundarias activas y sin problemas visuales pueden no
necesitar tratamiento, aunque deberían ser monitorizados de forma estrecha.
216 Los fármacos tópicos no esteroideos pueden ser útiles en pacientes con
una epiescleritis leve, pero no aportan beneficios en la escleritis real. La mayor
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parte de los corticoesteroides tópicos no aportan efectos antiinflamatorios
controlar la uveítis secundaria. El difluprednato, un nuevo corticoesteroide
tópico, consigue alcanzar la esclerótica en modelos de conejo y puede ser un
fármaco útil en la escleritis, pero no se dispone de datos clínicos sobre el uso
de este compuesto para escleritis en personas.24
Se debería considerar que los AINE orales son el tratamiento de primera
línea en pacientes con una escleritis leve o moderada. Se ha descrito su eficacia
en la escleritis difusa y la escleritis nodular leve.25 La administración de 50 mg
de indometacina cada 8 h o 75 mg cada 12 h de la fórmula de liberación
mantenida puede resultar muy eficaz. Otros fármacos antiinflamatorios no
esteroideos que parecen funcionar bien son piroxicam y naproxeno. Entre
los fármacos que pueden resultar beneficiosos también destacan ibuprofeno,
diclofenaco, tolmetina y sulindaco.
Todos los antiinflamatorios no esteroideos sistémicos se asocian al ries-
go de efectos secundarios importantes. El tratamiento a largo plazo puede
provocar reacciones alérgicas, problemas digestivos y lesiones renales. Se ha
descrito un aumento del riesgo de complicaciones cardíacas con los AINE
específicos frente a la ciclooxigenasa 2 (COX-2) e inespecíficos. Estos fármacos
deberían evitarse en los pacientes con factores de riesgo cardíaco significa-
tivos, sobre todo en los que tengan antecedentes de infarto de miocardio o
accidente cerebral vascular o refieran arritmias recientes.26 Puede que los
pacientes tratados con AINE necesiten otros fármacos para prevenir o tratar
los efectos secundarios de tipo digestivo. Las alternativas son antagonistas
del receptor de la histamina 2 (H2) (p. ej., ranitidina, famotidina, cimetidina),
agentes protectores (p. ej., sucralfato), inhibidores de la secreción de ácido
gástrico (p. ej., el análogo sintético de la prostaglandina E1 misoprostol) e
inhibidores de la bomba de protones (p. ej., omeprazol). Los AINE que
son inhibidores selectivos de la COX-2 pueden tener menos efectos secundarios
de tipo digestivo, pero parece que su efecto antiinflamatorio es menos potente.
Los corticoesteroides sistémicos se suelen emplear como tratamiento
inicial en pacientes con una escleritis moderada a grave. La dosis inicial
habitual es 1 mg/kg de prednisona, pero en casos graves se pueden necesitar
hasta 1,5 mg/kg/día e incluso pulsos intravenosos. Posteriormente se va
reduciendo lentamente la dosis de prednisona hasta la que mejor se tolere.
Muchos pacientes necesitan tratamiento durante 6 meses a 1 año e incluso
más. Los pacientes que necesitan más de 3 meses de tratamiento o 5 mg de
prednisona diaria de forma crónica deben ser candidatos al uso de fármacos
ahorradores de corticoesteroides. En ocasiones, los pacientes que reciben la
dosis de prednisona oral por la mañana sufren dolor nocturno. Si se divide
la dosis y se administra cada 12 h, puede conseguirse un alivio del dolor
nocturno sin aumentar la dosis total.
Algunos pacientes con una escleritis grave pueden necesitar un pulso
intravenoso de 0,5-1 g de metilprednisolona. Esta dosis alta puede adminis-
trarse una vez al día durante 3 días o días alternos hasta alcanzar tres dosis y
luego reducirla a una dosis semanal. Con frecuencia se necesita prednisona
oral para complementar los pulsos.27
Todos los corticoesteroides sistémicos pueden inducir supresión suprarre-
nal, aumento de peso, cambios del estado de ánimo, incremento de la presión
arterial, elevación de la glucemia, osteoporosis y necrosis aséptica de la cabeza
femoral. Se debe evaluar la densidad ósea en todos los pacientes que lleven
más de 1 año en tratamiento con prednisona oral, incluso en días alternos.
Se ha propuesto usar la inyección subconjuntival como método de admi-
nistración de los corticoesteroides en casos de escleritis necrosante anterior.28
Su uso se limita típicamente a tratamiento adyuvante en casos de enfermedad
localizada no necrosante, dado el riesgo al menos teórico de adelgazamiento
y perforación de la esclerótica.
Los pacientes con escleritis que no responden o no toleran la prednisona
o necesitan tratamiento a largo plazo pueden necesitar inmunosupresores o
inmunomoduladores (v. fig. 4.11.5). Los pacientes con una artritis reumatoide
grave y GPV tienen menos morbimortalidad cuando se emplean inmunosu-
presores.29 Muchos pacientes con una escleritis necrosante necesitan trata-
miento inmunosupresor para conservar la vista. Existen evidencias de que
los inmunosupresores bien controlados se asocian a menos toxicidad a largo
plazo que las dosis altas o moderadas de prednisona.30 Todos los tratamientos
inmunomoduladores se emplean en la escleritis fuera de indicación.
Se ha publicado que el metotrexato oral o subcutáneo (7,5-25 mg sema-
nales) reduce o elimina la necesidad de tratamiento con corticoesteroides
sistémicos, lo que resulta beneficioso.31 La administración de azatioprina
en dosis de 1,5-2 mg/kg/día también puede reducir o eliminar la necesidad
de corticoesteroides.25,30 Sin embargo, estos dos fármacos pueden producir
toxicidad hepática y hematológica. El micofenolato de mofetilo, otro fármaco
antimetabolito, puede tener menos toxicidad y mayor eficacia.32
La ciclosporina, que actúa en parte interfiriendo en la interleucina 2, ha sido
empleada con cierto grado de éxito como tratamiento de la escleritis.30 En dosis
de 10 mg/kg/día resulta nefrotóxica, de forma que casi siempre se emplea en
 4.11

Epiescleritis y escleritis
Figura 4.11.9 Úlcera corneal en anillo en un paciente con artritis reumatoide y
escleritis. (A) Obsérvense los infiltrados blancos cremosos en la córnea, que indican
inflamación activa, y la ausencia de un intervalo lúcido entre el limbo y la úlcera.
(B) El otro ojo del mismo paciente. Obsérvense las cicatrices y la vascularización por
una úlcera en anillo activa previa.

Figura 4.11.8 Angiografía con fluoresceína. (A) Fotografía del fondo de ojo
que muestra un desprendimiento exudativo de la retina con pliegues coroideos
en la escleritis posterior. (B) El mismo ojo muestra pliegues coroideos y áreas
de fuga subretiniana, que aumentan de intensidad en las fases tardías de la
angiografía. Este patrón de fuga subretiniana solo se encuentra en el síndrome de
Vogt-Koyanagi-Harada y la escleritis posterior. Muchos pacientes con una escleritis
posterior no presentan, sin embargo, este patrón de fuga.

dosis menores, como 5 mg/kg/día de forma inicial y 3-5 mg/kg/día en mante-

nimiento. Sin embargo, puede que con estas dosis resulte imposible suspender
los corticoesteroides, por lo cual la ciclosporina se emplea como tratamiento
adyuvante, que permite reducir las dosis de estos compuestos, o bien se combina
con otros fármacos, como los antimetabolitos.33,34 La ciclosporina puede producir
hipertensión sistémica, insuficiencia renal, hirsutismo e hiperplasia de encías.
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El tacrolimús (FK-506) tiene una estructura distinta de la ciclosporina, pero las

acciones intracelulares son parecidas y se comercializa en forma de un ungüento
tópico que resulta eficaz en un pequeño número de casos de escleritis.35
Se ha demostrado que los fármacos biológicos son especialmente eficaces
Figura 4.11.10 Escleritis activa difusa en la parte nasal. Obsérvense la queratitis
como tratamiento de la escleritis. Los inhibidores del factor de necrosis tumo-
esclerosante activa nasal y los cambios crónicos por una queratitis esclerosante previa.
ral, como infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumab y golimumab, La escleritis temporal se ha resuelto por completo.
típicamente controlan con rapidez la inflamación. La mayor parte de los datos
sobre uveítis y escleritis se han obtenido con infliximab y adalimumab. Aun-
que este último compuesto ha sido recientemente aprobado por la Food and Los fármacos alquilantes, como clorambucilo y ciclofosfamida, pueden
Drug Administration de EE. UU. para el tratamiento de la uveítis intermedia, ser útiles y en general permiten reducir la dosis de prednisona oral e incluso
posterior y panuveítis no infecciosas en adultos, su uso en la escleritis sigue suspenderla por completo.37,38 En algunos casos, la administración de un ciclo
estando fuera de indicación. Además, se ha demostrado que el rituximab tiene de 3-6 meses de clorambucilo, con reducción del recuento leucocitario a 2.400-
una eficacia excelente en los casos de escleritis refractaria.36 Estos fármacos 3.500, consigue una remisión prolongada de la inflamación ocular.37,38 Los 217
suelen ser prescritos y monitorizados en colaboración con un reumatólogo. fármacos alquilantes pueden causar toxicidad hematológica y es precisa una
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Enfermedades de la córnea y de la superficie ocular
Figura 4.11.11 Masa subretiniana que recuerda a un melanoma amelanótico en
un paciente con escleritis. En este paciente, la masa desapareció tras el tratamiento
con ciclofosfamida.
Figura 4.11.12 Paciente con policondritis recidivante. Obsérvese la inflamación
en la parte superior del pabellón auditivo.
monitorización frecuente del hemograma. La ciclofosfamida tiene además
riesgo de cistitis hemorrágica, de forma que es obligada una hidratación
adecuada. La ciclofosfamida actúa con más rapidez (con frecuencia en pocos
días a 1 semana) que el clorambucilo. También se han empleado pulsos
intravenosos de ciclofosfamida en la enfermedad que pone en riesgo la vida
o la vista. Dado que los alquilantes pueden aumentar el riesgo de tumores
malignos tardíos y esterilidad, se debería obtener un consentimiento infor-
mado detallado antes de iniciar el tratamiento. Estos fármacos pueden ser
origen de una insuficiencia gonadal prematura en ambos sexos y también son
teratógenos, de forma que se debe asesorar bien a los pacientes.
Tratamiento quirúrgico
Puede realizarse una cirugía por escleritis en pacientes con perforación o
extenso adelgazamiento de la esclerótica con el consiguiente riesgo de rotura.
Sin embargo, la mayor parte de los pacientes con una esclerótica delgada e
incluso con formación de un estafiloma no necesitan un refuerzo estructural.
Si se adopta la decisión de reforzar la esclerótica, se puede emplear esclerótica
de donante reciente o preservada, periostio o fascia lata. La esclerótica del
donante se usa con relativa facilidad, pero a los pocos meses puede empezar
a disolverse, igual que el tejido inicial enfermo. El periostio autólogo puede
obtenerse de la cresta tibial y puede ser mejor, porque se asocia a menos
riesgo de necrosis que la esclerótica de donante.39
Muchos pacientes con escleritis desarrollan cataratas. La cirugía de catara-
tas en estos pacientes solo debe realizarse cuando lleven en remisión al menos
218 3 meses. El médico debería estar alerta para reconocer la recrudescencia de
la inflamación de la esclerótica tras la cirugía.
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Figura 4.11.13 Escleritis necrosante anterior secundaria a herpes zóster. Este
paciente se había sometido a una extracción extracapsular de una catarata 2 semanas
antes, lo que precipitó un zóster oftálmico.
Figura 4.11.14 Escleritis necrosante inducida por una cirugía de trabeculectomía.
Obsérvense los grandes vasos conjuntivales en una mujer de 75 años; es frecuente
encontrarlos tras una escleritis grave.
Evolución y pronóstico
La mayor parte de los pacientes con una escleritis leve a moderada mantienen
una visión excelente. La duración de la actividad de la escleritis es variable
según el caso. En una minoría de los casos, la enfermedad está activa durante
meses y luego entra en remisión prolongada. En otros casos, la enfermedad
está activa varios años. En otros pacientes, parece que la enfermedad se des-
plaza de un ojo a otro o de una región de la esclerótica a otra.
La escleritis necrosante conlleva un peor pronóstico que la no necrosante. Los
pacientes con escleritis necrosante muestran una alta incidencia de pérdida
de visión y una mortalidad del 21% a los 8 años.14,40 Parece que este riesgo
disminuye con tratamiento inmunosupresor.
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