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Orientación REM
Es un capítulo que abarca procesos heterogéneos y que ha motivado preguntas de diferente complejidad. Imprescindible dominar la arteritis de
células gigantes, que es la más preguntada. Las vasculitis necrosantes sistémicas pueden aparecer en otras asignaturas (Nefrología, Neumolo-
gía, Dermatología) y por lo tanto su importancia va más allá de las preguntas de Reumatología.

sexo femenino y en la raza blanca. Se relaciona estrechamente

1. Concepto y clasificación
Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades poco
frecuentes, cuyo nexo común es la inflamación de la pared vascu-
lar. La clínica que provocan es variable, ya que puede derivarse de
la isquemia del órgano irrigado por la arteria afectada (amaurosis
en la arteritis de células gigantes), de la destrucción de la pared
vascular (púrpura palpable) o dar lugar a síntomas sistémicos co-
mo fiebre, astenia o pérdida de peso; que sugerirán inicialmente
la presencia de una neoplasia o una infección crónica.
La etiología es a menudo desconocida. Cuando se identifica un
agente causante, habitualmente infeccioso, se denominan vascu-
litis secundarias. La patogenia no es común a las diferentes en-
fermedades, ni es bien conocida en la mayoría de las entidades.
La clasificación más aceptada actualmente se basa en el tama-
ño del vaso afectado y en algunas alteraciones analíticas
(Tabla 2-1).
1.1. Arteritis de la temporal
También se denomina arteritis de células gigantes (ACG) o en-
fermedad de Horton.
1.1.1. Epidemiologia
La ACG es la vasculitis más frecuente en nuestro medio,
afecta a personas de más de 50 años, su incidencia aumenta con
la edad y es máxima entre los 70 y 80 años; predomina en el
con la polimialgia reumática, aunque se ignora la etiología de
ambos procesos.
1.1.2. Manifestaciones clínicas
La manifestación más frecuente es la cefalea (90 %), que pue-
de variar en su naturaleza (temporal, occipital, unilateral o bila-
teral, entre otras.), pero su rasgo más típico es el ser de reciente
comienzo. Es menos habitual la hipersensibilidad del cuero cabel-
ludo, que se puede percibir al peinarse. La claudicación mandibu-
lar (dolor desencadenado con la masticación) aparece en el 40 %
de los casos. En casos graves puede llegar a producir necrosis del
cuero cabelludo o lingual. Más de la mitad de los pacientes con
ACG tienen síntomas de polimialgia reumática con dolor, rigidez
y limitación funcional en la cintura escapular y pélvica. La ACG
también puede provocar un cuadro constitucional con pérdida
ponderal, anorexia y febrícula. Incluso es una causa común de
fiebre de origen desconocido en personas de edad avanzada.
La manifestación más grave de la enfermedad es la pérdida de
visión, que llega a provocar ceguera en el 15 % de los pacientes.
Su causa suele ser la neuritis óptica isquémica anterior por isque-
mia de las arterias ciliares posteriores. Se caracteriza por una
pérdida de visión brusca e indolora que en ausencia de tratamien-
to puede hacerse bilateral en días.Algunos pacientes presentan,
afortunadamente, episodios de amaurosis fugaz previos a la pér-
dida definitiva de visión, que puede evitarse con el tratamiento.
Aunque la afectación de grandes vasos (aorta y sus ramas) ocurre
en el 25 % de los pacientes, los síntomas derivados tardan años
en manifestarse.

Tabla 2-1. Clasificación de las vasculitis (Consenso de Chapel Hill)

Arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos de gran tamaño
Arteritis de Takayasu

Panarteritis nodosa
Vasculitis de vasos de mediano tamaño
Enfermedad de Kawasaki

Asociadas a anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos: Asociadas al depósito de inmunocomplejos:

Poliangitis microscópica
Granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de
Vasculitis de vasos de pequeño tamaño
Wegener)
Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (síndrome
de Churg-Strauss)
Enfermedad antimembrana basal glomerular
Vasculitis crioglobulinémica
Vasculitis IgA (púrpura de Schoenlein-Henoch)
Vasculitis urticarial hipocomplementémica
(vasculitis anti-C1q)

Enfermedad de Behçet
Vasculitis de vaso variable
Síndrome de Cogan

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En la exploración física podemos encontrar engrosamiento

doloroso y ausencia de pulso de las arterias temporales, nódulos
subcutáneos, soplos arteriales derivados del daño de grandes
vasos y los hallazgos del fondo de ojo propios de una neuritis
óptica isquémica anterior arterítica (disco pálido y tumefacto
con retina normal).

1.1.3. Enfoque diagnóstico

La sospecha clínica ante un cuadro clínico sugestivo (cefalea

de reciente comienzo en un paciente de más de 50 años) es la
base del diagnóstico, que se complementará con la constatación
de alteraciones analíticas inespecíficas pero muy habituales (e-
levación muy acusada de la velocidad de sedimentación globular
[VSG] y de la proteína C reactiva [PCR], anemia de trastornos
crónicos, elevación de alfa-2 globulinas), y se confirmará me-
diante la demostración histológica de las alteraciones típicas de
la enfermedad: infiltración de células mononucleares en la pa-
red arterial con disrupción de la elástica interna. Las células gi-
gantes aparecen en el 50  % de los casos. Dado que el daño es
segmentario, es preciso obtener una cantidad considerable de
tejido para evitar analizar un fragmento sano, que dé lugar a un
falso negativo; así como obtener la muestra del lado más sinto-
mático. La ecografía Doppler permite apreciar el edema infla-
matorio de la pared de la arteria temporal, y ofrece una imagen
hipoecogénica que rodea al vaso denominado signo del halo, que
es muy específico, especialmente si es bilateral (Fig. 2-1). (REM
CABA 2012, P1949)
La participación de los grandes vasos se detecta de forma ideal
Fig. 2-1 | A. Signo del halo en longitudinal y B. transversal.
mediante la tomografía por emisión de positrones (PET) (que no
es, sin embargo, útil para analizar las arterias temporales).
El tratamiento con corticosteroides puede negativizar en unos
14 días los hallazgos histológicos, por lo que la muestra ha de ob-
tenerse cuanto antes, si bien el tratamiento no debe demorarse,
ya que la pérdida de visión establecida es irreversible.

1.2. Arteritis de Takayasu

1.1.4. Tratamiento
Los corticosteroides son la base del tratamiento. Al surgir sig-
nos y síntomas oculares, hay que considerar el uso de 1000 mg de
metilprednisilonadiariamente durante 3 días para proteger la vi-
sión residual.. Si no hay manifestaciones oftálmicas, se comienza
con dosis de 40-60 mg/día, que se disminuyen progresivamente
en función de la clínica y, en menor medida, de la PCR y la VSG.
(REM OTR 2019, P1865)
A menudo, se emplea metotrexato como ahorrador de corti-
costeroides.
La respuesta de las manifestaciones no oftálmicas (cefalea,
claudicación o polimialgia reumática) es rápida, una vez instau-
rado el tratamiento.
La terapia anti-TNFα es escasamente útil, mientras que, sí pa-
rece prometedor el empleo de inhibidores de la interleucina (IL-
6) como el tocilizumab.
Dado que el tratamiento suele ser muy prolongado, es preciso
minimizar los potenciales efectos secundarios de los corticoste-
roides, especialmente la osteoporosis, de forma que es necesario
añadir suplementos de calcio, vitamina D y bisfosfonatos.
También denominada síndrome del arco aórtico. Comparte
con la ACG la histología y la afectación de vasos de gran calibre,
pero difiere en la epidemiología. Afecta a pacientes de menos
de 50 años, predomina en mujeres y, a diferencia de la ACG, es
infrecuente en Europa y Estados Unidos y más habitual en Asia
y Sudamérica.
1.2.1. Manifestaciones clínicas
Hay dos tipos de manifestaciones, las sistémicas (fiebre, as-
tenia y pérdida de peso), que pueden ser las iniciales, y las de-
rivadas de la isquemia secundaria al daño de la arteria afectada.
Dado que se afectan la aorta y sus ramas, los síntomas son
claudicación de los miembros superiores (arteria subclavia),
accidente isquémico transitorio o ictus (arterias vertebrales o
carótida común), hipertensión arterial (arterias renales) o in-
suficiencia aórtica (raíz aórtica).
La exploración física muestra la presencia de soplos vascula-
res, asimetría de pulsos, diferencia en la tensión arterial entre
ambos brazos y un soplo de insuficiencia aórtica.

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1.2.2. Enfoque diagnóstico
Se basa, ante la sospecha clínica, en demostrar mediante prue-
bas de imagen la alteración característica del lecho vascular (es-
tenosis segmentarias, dilataciones postestenóticas, aneurismas,
circulación colateral o engrosamiento de la pared vascular)
(Fig. 2-2), ya que la confirmación histológica rara vez será acce-
sible. La arteriografía es adecuada para valorar la luz vascular,
pero no la pared. Para ello, es de utilidad la angiotomografía
computarizada o la angiorresonancia magnética. La PET-TC per-
mite evaluar la extensión de la afectación vascular. Las pruebas
de laboratorio solo constatan alteraciones inespecíficas, como la
elevación de la VSG y de la PCR.
1.2.3. Tratamiento
Se emplean corticosteroides a dosis altas (1 mg/kg/día), que
habitualmente requieren su asociación a metotrexato. Los anta-
gonistas de la IL-6 (tocilizumab) también parecen, al igual que
en la ACG, un tratamiento prometedor. La actitud quirúrgica (co-
locación de stent, bypass, entre otras.) se debe realizar cuando se
haya controlado la actividad inflamatoria. El curso es fluctuante y
son comunes las recidivas.
2. Vasculitis asociadas a anticuerpos
anticitoplasma de los neutrófilos
Los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA)
pueden identificarse mediante técnica de inmunofluorescencia, y
se puede apreciar un patrón citoplasmático (C-ANCA) o perinu-
clear (P-ANCA) o bien identificando el antígeno frente al que van
dirigidos: proteinasa 3 o mieloperoxidasa. Los C-ANCA suelen
estar dirigidos frente a la proteinasa 3 y los P-ANCA frente a la
mieloperoxidasa. Las vasculitis asociadas a estos anticuerpos
afectan a vasos de pequeño tamaño y a menudo provocan afec-
tación sistémica y grave; entre ellas cabe mencionar, la granulo-
Fig. 2-2 | Engrosamiento de la pared aórtica.
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matosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener), poliarte-
ritis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(síndrome de Churg-Strauss). Se trata de enfermedades muy
poco habituales.
2.1. Granulomatosis con poliangitis
(granulomatosis de Wegener)
2.1.1. Patogenia
Es desconocida. La enfermedad no tiene base hereditaria ni ge-
nética y no hay evidencia de que los C-ANCA característicos de la
enfermedad, y presentes en la mayoría de los pacientes, tengan
un papel patogénico.
2.1.2. Manifestaciones clínicas
Se afectan típicamente las vías aéreas superiores e inferiores y
el riñón.
La afectación de la vía aérea superior es muy diversa y suele
ser la manifestación inicial de la enfermedad. Puede producir si-
nusitis, otitis media, rinitis costrosa, deformidad nasal en silla de
montar, perforación del tabique nasal, úlceras linguales o gingi-
vales y estenosis subglótica.
La participación pulmonar (60-80 %) es en forma de nódulos
pulmonares múltiples, bilaterales y a menudo cavitados
(Fig. 2-3), aunque también pueden aparecer hemorragias alveo-
lares a causa de la capilaritis pulmonar. Las manifestaciones deri-
vadas serán tos, hemoptisis, disnea y dolor.
La afección renal es más tardía, se trata de una glomerulone-
fritis necrosante con semilunas, que puede provocar alteraciones
del sedimento urinario exclusivamente o condicionar deterioro de
la función renal.
A esta tríada clásica hay que añadir manifestaciones comunes
en cualquier vasculitis sistémica, como mononeuritis múltiple,
púrpura palpable, artromialgias o artritis; y otras relativamente
características de la granulomatosis con poliangitis, como paqui-
meningitis, pseudotumor orbitario y epiescleritis.
Fig. 2-3 | Granulomatosis con poliangitis. Nódulo pulmonar cavitado.
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Estas manifestaciones pueden dar lugar a dos presentaciones
distintas: la forma sistémica, en la que se afectan varios órganos
con mayor o menor gravedad, pero con manifestaciones como la
pérdida ponderal, fiebre, entre otras; y formas en las que el daño
se limita a la vía respiratoria superior (localizadas o limitadas).
2.1.3. Enfoque diagnóstico
Tradicionalmente, se ha considerado que el diagnóstico es
anatomopatológico, y que la biopsia pulmonar abierta es la técni-
ca más rentable. Sin embargo, un cuadro clínico sugestivo, junto a
la presencia de C-ANCA (antiproteinasa 3), permite establecer un
diagnóstico suficientemente sólido como para iniciar tratamiento.
Las formas sistémicas muestran una estrecha asociación con los
C-ANCA (90 %) y la anatomía patológica combina la presencia de
vasculitis y granulomas. Las formas limitadas tienen una menor
asociación con los C-ANCA (50-80  %) y el hallazgo histológico
suele ser solo la presencia de granulomas. La biopsia renal no es
específica de la enfermedad y muestra una glomerulonefritis ne-
crosante pauciinmune (escaso depósito de inmunoglobulinas y
complemento, a diferencia de la nefritis lúpica o la asociada púr-
pura de Schoenlein-Henoch o al síndrome de Goodpasture) con o
sin semilunas. Puede, no obstante, dar información pronóstica.
La presencia de leucocitosis, neutrofilia, anemia de trastornos
crónicos, trombocitosis y elevación de reactantes de fase aguda es
habitual pero inespecífica. (REM CABA 2017, P477)
2.1.4. Tratamiento
La primera medida son los corticosteroides a dosis altas, 1
mg/kg/día, a los que hay que asociar un inmunosupresor. En las
formas sistémicas se emplea ciclofosfamida (habitualmente in-
travenosa en bolos mensuales) o rituximab. Una vez obtenida la
remisión, el mantenimiento debe realizarse con un inmunosu-
presor menos tóxico, como el metotrexato o la azatioprina. En las
formas localizadas, se asocia a los corticosteroides metotrexato.
La ciclofosfamida puede administrarse por vía oral o intrave-
nosa, siendo esta última opción más segura a largo plazo por
acumular una dosis menor. La toxicidad incluye la afectación me-
dular (leucopenia), cistitis hemorrágica (que se evita con abun-
dante hidratación y el empleo de mesna), toxicidad gonadal y au-
mento de la incidencia de infecciones y de neoplasias (vejiga) a
largo plazo.
La mortalidad se debe tanto a la afectación visceral como a los
efectos secundarios (infecciones) del tratamiento inmunosupre-
sor. Aunque los títulos de ANCA pueden guardar cierta correlación
con la actividad de la enfermedad, la reaparición o el aumento de
su título no es suficiente para predecir una recidiva; y aunque po-
demos considerarlo un aviso, no justifica la introducción o modi-
ficación del tratamiento, aunque sí es un motivo para vigilar es-
trechamente al paciente.
2.2. Poliangitis microscópica
Las dos manifestaciones características de la enfermedad son
la glomerulonefritis rápidamente progresiva y la hemorragia al-
veolar.
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La afectación renal, cuyo sustrato histológico es una glomeru-
lonefritis necrosante focal y segmentaria a menudo con semilu-
nas extracapilares, es la manifestación más frecuente (80  %).
Inicialmente provocará solo alteraciones del sedimento urinario,
proteinuria y posteriormente deterioro de la función renal.
La manifestación pulmonar típica es la hemorragia alveolar
causada por una capilaritis pulmonar. Se manifiesta por hemopti-
sis, disnea y anemia, y la imagen radiológica es la de un daño al-
veolar difuso.
Aparecen con menor frecuencia otras manifestaciones inespe-
cíficas propias de las vasculitis en la piel (púrpura, nódulos, úlce-
ras, livedo), multineuritis, isquemia intestinal y síntomas sisté-
micos como artromialgias, astenia, entre otras.
Se asocia en más del 60 % a los ANCA con patrón perinuclear
(P-ANCA) dirigidos frente a la mieloperoxidasa.
El tratamiento es idéntico al de la granulomatosis con polian-
gitis, y el pronóstico algo mejor por no presentar tantas recidivas.
2.3. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
(síndrome de Churg-Strauss)
Este proceso, conocido tradicionalmente como síndrome de
Churg-Strauss, se caracteriza por la vasculitis pulmonar y sisté-
mica localizada en vasos de pequeño calibre con granulomas y
eosinofilia en sangre periférica y tisular. Es habitual que los pa-
cientes tengan antecedentes de asma y rinitis alérgica.
Como en otras vasculitis necrosantes sistémicas, es común la
presencia de fiebre, pérdida ponderal, artromialgias, entre otras.
De forma más específica se afecta el pulmón, siendo el asma la
manifestación más frecuente y precoz de la enfermedad, a menu-
do con infiltrados pulmonares migratorios y no cavitados. Es ha-
bitual el antecedente de sinusitis, rinitis alérgica y poliposis na-
sal, lesiones cutáneas propias de una vasculitis (púrpura, úlceras,
nódulos, livedo, entre otras.) y neuropatía periférica. A diferencia
de otras vasculitis asociadas a ANCA, no es rara la participación
cardíaca, que constituye la primera causa de muerte. Es poco co-
mún la afectación renal.
El hallazgo analítico más característico es la eosinofilia (>
1.500/mm3), se observa asimismo aumento de la IgE y los ANCA
aparecen con menor frecuencia que en las otras vasculitis (25-
40 %) y tienen patrón perinuclear (P-ANCA) dirigidos frente a la
mieloperoxidasa. Los hallazgos histológicos típicos son la vascu-
litis, los infiltrados eosinófilos y la presencia de granulomas.
(REM CABA 2017, P478) (REM UBA 2016, P865)
Dado que el pronóstico es mejor que en las entidades descritas
previamente, se puede tratar con corticosteroides únicamente,
reservando la ciclofosfamida para los casos con manifestaciones
viscerales graves. (REM CABA 2018, P1274)
2.4. Panarteritis nodosa
2.4.1. Etiopatogenia
La enfermedad puede aparecer de forma primaria o en relación
con la infección por hepatitis B. Dada la disminución en la inci-
dencia de esta infección vírica, también ha disminuido la inciden-
cia de la panarteritis nodosa, ya de por sí infrecuente. La patoge-
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nia, no bien conocida, incluye el depósito de inmunocomplejos,
especialmente en los casos asociados a la hepatitis B.
2.4.2. Manifestaciones clínicas
Al igual que en las vasculitis asociadas a ANCA, los pacientes
presentan síntomas inespecíficos (fiebre, astenia, pérdida de
peso, artromialgias y amiotrofia) y de forma característica la
enfermedad respeta el pulmón.
Los órganos que se afectan de forma más típica y útil para el
diagnóstico son:
Riñón: se debe a la afectación de las arterias renales, con el
desarrollo de una hipertensión arterial y nefropatía vascular
isquémica pero no una glomerulonefritis.
Piel: la denominación de la enfermedad se debe a la presen-
cia de nódulos en las descripciones iniciales, que sin embar-
go son poco frecuentes. Lo más habitual es la presencia de
púrpura palpable, livedo reticular (Fig. 2-4) y úlceras.
Gastrointestinales: son graves y se deben a la isquemia de
órganos como el intestino delgado, que provoca perforacio-
nes o hemorragias.
Orquitis: también debida a isquemia, es bastante caracterís-
tica de la enfermedad.
La enfermedad puede limitarse a un único órgano como la
piel (panarteritis nodosa cutánea) y en ese caso el pronóstico es
obviamente mejor.
Fig. 2-4 | Livedo reticular en la panarteritis nodosa.
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2.4.3. Enfoque diagnóstico
En las determinaciones analíticas se encuentran leucocitosis,
anemia, elevación de la VSG y de la PCR, aunque es más trascen-
dente lo que no se encuentra, ANCA o eosinofilia. Es obligatorio
investigar la presencia de hepatitis B.
La arteriografía del territorio vascular afectado permite identi-
ficar microaneurismas, que son muy específicos de la enferme-
dad. El diagnóstico definitivo lo establece la histología, que
muestra una destrucción de la arquitectura del vaso afectado
apreciando infiltrados de polimorfonucleares, linfocitos e incluso
eosinófilos, necrosis fibrinoide; y es típica la presencia de lesiones
en diferentes estadios evolutivos. Se debe obtener la muestra de
un órgano afectado (músculo o nervio) y evitar la biopsia renal si
existen microaneurismas por el riesgo de sangrado.
2.4.4. Tratamiento
Cuando se asocia a una hepatitis B, el tratamiento debe ser el
de este último proceso y los corticosteroides se deben administrar
durante un breve período para controlar las manifestaciones;
posteriormente se administra interferón-α2b junto con antivíri-
cos (lamivudina, tenofovir o entecavir). En las formas no asocia-
das a infecciones víricas, el tratamiento es similar a las vasculitis
ANCA+ con corticosteroides y ciclofosfamida en función de la
gravedad de las manifestaciones (Tabla 2-2).
2.5. Enfermedad de Kawasaki
Afecta a niños habitualmente menores de cinco años y es cau-
sada por la afectación de vasos de mediano calibre, donde se
aprecia infiltrado por células mononucleares con proliferación de
la íntima. Es más frecuente en países asiáticos.
Se comporta de forma parecida a una enfermedad exantemá-
tica infantil, con fiebre elevada de más de cinco días de duración
con irritabilidad y con diferentes manifestaciones mucocutáneas,
como:
Eritema en las palmas y las plantas o edema de manos y pies,
que puede provocar descamación de los dedos de las manos y
pies.
Exantema polimorfo.
Inyección conjuntival.
Cambios en los labios y la mucosa oral: lengua en frambuesa,
labios eritematosos y fisurados.
Adenopatías cervicales.
Las complicaciones más graves de la enfermedad son las car-
díacas. En la fase precoz puede aparecer miocarditis o pericardi-
tis, aunque la afectación más grave es la formación de aneuris-
mas coronarios, que suele ocurrir en 2-4 semanas y son los prin-
cipales responsables de la morbimortalidad (incluso se considera
la enfermedad una causa de isquemia silente y muerte súbita en
pacientes de mediana edad).
El diagnóstico es clínico y se establece con el apoyo de la
ecocardiografía, que en la edad pediátrica permite objetivar
los aneurismas.
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Tabla 2-2. Vasculitis necrosantes

Poliarteritis microscópica Granulomatosis con poliangitis (Wegener) Panarteritis nodosa clásica Síndrome de Churg-Strauss

Tamaño del vaso Pequeño y mediano Pequeño y mediano Mediano (arterias musculares) Pequeño y mediano

Granulomas No Si No Si

Microaneurismas No No Típicos No

ANCA P-ANCA (60 %) C-ANCA (90 %) No P-ANCA (40 %)

Afectación pulmonar Capilaritis Nódulos cavitados No Infiltrados no cavitados

Afectación renal Glomerulonefritis Glomerulonefritis Isquemia Glomerulonefritis

Rasgo típico Afectación renopulmonar Afectación vía respiratoria superior Hipertensión arterial Asma, eosinofilia,
Microaneurismas Afectación cardíaca

Tabla 2-3. Frecuencia de las manifestaciones de la enfermedad de Behçet

El tratamiento incluye la antiagregación con ácido acetilsali-
cílico y las inmunoglobulinas intravenosas, que además de Manifestaciones Porcentaje
controlar la fiebre, disminuyen, si se aplican precozmente, el
desarrollo de aneurismas coronarios. No se emplean los corti- Úlceras orales 100
costeroides, que incluso pueden ser perjudiciales.
Úlceras genitales 75

2.6. Enfermedad de Behçet Cutáneas 75

Artritis 50
Muestra una distribución geográfica peculiar, con una mayor
prevalencia en oriente y en los países más orientales de la
Digestivas 25
cuenca mediterránea, y es mucho menos común en occidente.
Aparece a cualquier edad, aunque suele comenzar en jóvenes. Oculares 25-75
En las zonas de mayor prevalencia se asocia al antígeno de his-
tocompatibilidad B51, por lo que el teórico agente responsable Sistema nervioso central 10-20
actuará sobre una base genética.
Afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, aunque no
de forma exclusiva, ya que puede interesar a vasos de cual-
quier tamaño, como grandes arterias (donde puede provocar
oclusiones, aneurismas y roturas) o venas (trombosis veno-
sa profunda).
Se trata de una enfermedad no solo multisistémica
(Tabla  2-3), sino que puede mostrar gran heterogeneidad en
su presentación.
Las úlceras orales son la manifestación más frecuente y pre-
coz. Son dolorosas, aparecen en cualquier punto de la cavidad
oral y curan sin dejar cicatriz. Las úlceras genitales son algo
menos habituales y se localizan en el escroto o la vulva. Suelen
ser de mayor tamaño y dan lugar a cicatrices.
La afectación cutánea puede consistir en un eritema nodoso
(Fig. 2-5), o bien en pseudofoliculitis o lesiones acneiformes. El
fenómeno de patergia (desarrollo de un nódulo o úlcera cutá-
nea a las 24-48 horas de haber realizado una punción estéril en
Fig. 2-5 | Eritema nodoso.
la piel), traduce una hiperreactividad inespecífica de la piel
que, sin embargo, es característica de la enfermedad.
La artritis, no erosiva, puede adoptar diferentes patrones La uveítis, tanto anterior como posterior, se manifiesta de
(monoarticular, oligoarticular o poliarticular). La clínica diges- forma precoz y puede condicionar, especialmente la posterior,
tiva imita la provocada por la enfermedad inflamatoria intesti- pérdida irreversible de visión. La afectación del sistema nervioso
nal y, de hecho, se debe a la presencia de úlceras preferente- central no es precoz, pero puede manifestarse de formas muy
mente en la región ileocecal, aunque puede afectarse cualquier diversas y afectar al parénquima (tronco), las meninges (me-
localización del tubo digestivo. ningoencefalitis aséptica) o el sistema vascular (trombosis de

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senos, ictus) y, consecuentemente, las manifestaciones clínicas
serán variadas.
El diagnóstico es clínico, ya que la histología en algunas ma-
nifestaciones (úlceras en el tubo digestivo) no muestra vasculi-
tis.
El tratamiento depende de la gravedad de las manifestacio-
nes que se presenten, desde la colchicina y los corticosteroides
tópicos para las úlceras orales, hasta corticosteroides a dosis
altas para las manifestaciones neurológicas graves. La afecta-
ción ocular requiere corticosteroides, inmunosupresores (aza-
tioprina, ciclosporina) y anti-TNFα.
3. Asociadas al depósito de
inmunocomplejos
Se han denominado también vasculitis leucocitoclásticas
(haciendo referencia a un hallazgo anatomopatológico caracte-
rístico como es la presencia de “polvillo nuclear”, que corres-
ponde a restos de núcleos de los granulocitos) o vasculitis por
hipersensibilidad (atendiendo a que a menudo aparecen en re-
lación con la exposición a algún antígeno exógeno).
El desencadenante más habitual es el uso previo de fárma-
cos, o bien alguna infección (por virus de la inmunodeficiencia
humana, hepatitis B o C, Parvovirus B19, citomegalovirus, entre
otras.), vacunación o la presencia de una neoplasia, especial-
mente hematológica. También podemos encontrar esta afecta-
ción cutánea asociada a enfermedades autoinmunes como ar-
tritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de
Sjögren, dermatomiositis o cirrosis biliar primaria.
Es el tipo más frecuente de vasculitis y afecta a arteriolas,
capilares y vénulas, produce afectación cutánea especialmente
en forma de púrpura palpable y en menor medida nódulos o úl-
ceras. Si provoca otras manifestaciones clínicas como artral-
gias, malestar, febrícula, entre otras; estas no suelen ser mar-
cadas, y en caso de serlo o acompañarse de neuropatía periféri-
ca, alteraciones del sedimento, entre otras; se sospechará una
vasculitis necrosante sistémica.
Se debe retirar el factor desencadenante (si existe), realizar
reposo y en caso de daño cutáneo extenso se pueden emplear
dosis bajas de corticosteroides.
3.1. Púrpura de Schoenlein-Henoch
Es la vasculitis más frecuente en la infancia, aunque en cerca
del 20 % de los casos ocurre por encima de los 20 años. Es ha-
bitual que sea precedida por una infección respiratoria alta
(Streptococcus betahemolítico grupo A) o tras el consumo de al-
gún fármaco.
Produce cuatro manifestaciones típicas:
Púrpura palpable, predominantemente en las nalgas y los
miembros inferiores.
Artralgias o artritis migratoria en las grandes articulaciones
(rodillas, tobillos, carpos y codos).
Dolor abdominal cólico debido al edema de la pared intesti-
nal, con náuseas y vómitos, que puede complicarse con
sangrado o intususcepción.
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Nefropatía: es menos frecuente en la infancia (25 %) y, más
común y persistente en adultos. La manifestación típica es la
hematuria (microscópica y a menudo macroscópica), y es más
rara la proteinuria y aún más el deterioro de la función renal.
Otras manifestaciones son la fiebre y la orquidoepididimitis.
Se puede encontrar elevación de IgA en plasma y depósito
de esta tanto en los vasos cutáneos como en el mesangio. La
forma de afectación renal más habitual es la glomerulonefri-
tis mesangial.
En su manejo se deben evitar los antiinflamatorios no esteroi-
deos y emplear los corticosteroides para los síntomas digestivos.
La afectación renal grave se trata con corticosteroides e inmuno-
supresores.
3.2. Crioglobulinemia
Se define por la presencia en plasma de crioglobulinas, esto es,
inmunoglobulinas que precipitan de forma reversible con el frío
(vasculítis asociadas a inmunocomplejo). Se clasifican en función
del tipo de inmunoglobulina que se identifica (Tabla 2-4).
El síntoma más frecuente es la púrpura palpable, aunque son
también habituales las artralgias o artritis, la presencia de acro-
cianosis o fenómeno de Raynaud, y menos comunes la neuropatía
periférica y la glomerulonefritis membranoproliferativa difusa.
Además de identificar las crioglobulinas, suele haber niveles
bajos de complemento y factor reumatoide positivo.
La base del tratamiento es el de la enfermedad desencadenan-
te, que en la mayoría de las ocasiones es la hepatitis C. Si no hay
una infección subyacente y se producen manifestaciones graves,
se emplean inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida o ri-
tuximab). (REM CABA 2018, P1276) (REM UBA 2017, P917) (REM
CABA 2011, P2063)
3.2.1. Eritema elevatum diutinum
Se manifiesta como pápulas dolorosas y pruriginosas en las
áreas de extensión de las extremidades. Se asocia a procesos co-
mo la infección por virus de la inmunodeficiencia humana, hepa-
titis, sífilis, crioglobulinemia o gammapatías monoclonales, e in-
cluso con procesos autoinmunes. Se debe a una vasculitis leucoci-
toclástica inespecífica.
Tabla 2-4. Clasificación de las crioglobulinemias
Inmunoglobulinas Tipo Asociación
Única Monoclonal Procesos linfoproliferativos
I
células B
Dos o más Monoclonal + Virus de la hepatitis C (60-90
Policlonal %), infecciones,
II enfermedades autoinmunes
(síndrome de Sjögren, lupus
eritematoso sistémico),
neoplasias
Dos o más Policlonal
III Crioglobulinemia mixta
esencial
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 8 de 12 Valeria 1 | Vasculitis

Fig. 2-6 | Isquemia digital.

3.2.2. Tromboangitis obliterante (enfermedad de

Buerger)

Afecta exclusivamente a fumadores (sobre todo varones), y

provoca isquemia digital (tanto en los pies como en las manos)
(Fig. 2-6) y no produce afectación visceral. El hallazgo más es-
pecífico es el patrón arteriográfico de colaterales en sacacor-
chos. El sustrato anatomopatológico es la trombosis, pero con
un marcado componente inflamatorio. La única medida eficaz
en su manejo es el abandono del tabaco.

3.2.3. Otras vasculitis

Se presentan a continuación:

Síndrome de Cogan: causa queratitis intersticial y sordera

neurosensorial, que puede asociarse a afectación de grandes
vasos (aortitis o estenosis de la arteria renal).
Enfermedad de Eales: vasculitis retiniana aislada.

Recapitulando
La ACG siempre afecta a personas de edad avanzada. Produce cefalea, claudicación mandibular y pérdida de visión con o sin clínica de
polimialgia reumática, y marcada elevación de la PCR y la VSG. Si hay pérdida de visión, el tratamiento es una urgencia (pulsos de corti-
costeroides intravenosos). En ausencia de clínica ocular, se trata con dosis altas de corticosteroides (por vía oral) y la biopsia no debe
demorarse.
En la arteritis de Takayasu se afectan pacientes de menos de 50 años que presentan un fenómeno isquémico (habitualmente ictus),
junto con afectación sistémica (fiebre, elevación de la VSG y de la PCR, entre otras).
La afectación pulmonar o la presencia de ANCA descarta la panarteritis nodosa clásica.
La participación de la vía respiratoria superior sugiere granulomatosis de Wegener, pero puede ocurrir en el síndrome de Churg-Strauss,
en este caso con eosinofilia.
Los C-ANCA (antiproteinasa-3) son propios de la granulomatosis de Wegener.
Los P-ANCA (antimieloperoxidasa) son propios de la poliarteritis microscópica o del síndrome de Churg- Strauss.
Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki, está indicada la administración de inmunoglobulinas intravenosas para controlar los
síntomas y evitar las complicaciones cardíacas. No están indicados los corticosteroides
La púrpura de Schoenlein-Henoch es la causa más frecuente de vasculitis en la infancia. Las manifestaciones clínicas típicas son púr-
pura palpable, artritis y dolor abdominal.

5/11/2021 © Editorial Médica Panamericana