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Realizado por: María Fernanda Acevedo García

1. Hallazgos oftalmológicos en enfermedades reumatológicas.

1.1 ¿Qué relación tienen las enfermedades reumatológicas y el ojo?


Las enfermedades reumatológicas a menudo se asocian con hallazgos oftálmicos. La
familiaridad y el reconocimiento de estas presentaciones oftálmicas son importantes en el
manejo de las manifestaciones sistémicas y oculares de la enfermedad. La identificación
de los signos y síntomas oculares de la enfermedad reumatológica permitirá un enfoque
más integral del tratamiento de pacientes con afecciones reumáticas.
Entre las enfermedades de tipo ocular mas frecuente encontramos la uveítis, seguida del
ojo seco y la epiescleritis. La uveitis se trata de una inflamación de las porciones anteriores
pigmentadas del ojo. El término uveítis se emplea para designar la inflamación de la úvea,
que es la capa media de las que forman el globo ocular, formada por el iris, el cuerpo ciliar
y la coroides.
Otras alteraciones oculares encontradas en el curso de las ER son: la inflamación de la
envoltura colágena, la esclera (escleritis) y epiesclera (epiescleritis) con una incidencia de
entre 4 y 10 %.

1.2 La relación de enfermedades reumatológicas y la queratoconjunitvitis sicca


El ojo seco es actualmente una de las patologías oculares que más capta la atención de los
oftalmólogos. Esto se debe a que cada vez es mayor el número de pacientes que se
acercan a la consulta con síntomas compatibles con ojo seco; y gran cantidad de ellos
cursan con alguna enfermedad autoinmune, muchas veces ya diagnosticados y manejados
por el especialista en reumatología
La queratoconjuntivitis seca es el tipo de afectación ocular más frecuente en la AR. En la
artritis reumatoide se pueden ver complicaciones oculares en un 80 % de los casos
Se encontró que las patologías que más se relacionaron a la disfunción lagrimal fueron la
Artritis Reumatoide en primer lugar, la Espondilitis Anquilosante, el Lupus Eritematoso
Sistémico, el Síndrome de Sjögren primario, la Poliomiositis y la Artritis Psoriásica. Se
observó que las entidades que presentaron mayor severidad de queratoconjuntivitis Sicca
fueron la Artritis Psoriásica, Artritis Reumatoide y Polimiosisits respectivamente.

1.3 La relación de enfermedades reumatológicas y la epiescleritis


La epiescleritis aparece sobre la esclerótica anterior en cualquier parte, pero más
frecuentemente a pocos milímetros del limbo, generalmente de forma aguda. Es una
enfermedad frecuente y suele ser autolimitada, a menudo recurrente y suele afectar más
a los jóvenes. La presentación estriba en una molestia leve, unilateral, sensibilidad al tacto
y lagrimeo. Esta enfermedad puede ser transitoria, pero a menudo persiste semanas o
meses a pesar del tratamiento antinflamatorio o puede recurrir en el mismo sitio.
Las manifestaciones oculares de la artritis reumatoide (AR) son más frecuentes en los
pacientes que exhiben las formas más activas y severas de la enfermedad y en aquellos
con complicaciones extra-articulares. Además de ojo seco, otros signos incluyen
inflamación de la epiesclera, esclera y ulceraciones corneales periféricas.

1.4 La relación de enfermedades reumatológicas y escleritis


En el lupus eritematoso sistémico los signos oculares incluyen epiitis y escleritis con
queratoconjuntivitis seca (25 % de los casos).
Alteraciones oculares encontradas en el curso de la AR son: la inflamación de la envoltura
colágena, la esclera (escleritis) y epiesclera (epiescleritis) con una incidencia de entre 4 y
10 %.
La escleritis es la inflamación del tejido colágeno escleral que puede ser grave, con dolor
intenso, deterioro de la visión y destrucción tisular incluso con perforación del globo. Es
mucho menos frecuente que la epiescleritis. Abarca una serie de enfermedades oculares
que se extiende desde episodios autolimitados de inflamación hasta un proceso
necrosante que puede ocasionar complicaciones peligrosas para la visión como uveítis,
cataratas, glaucoma, queratitis, edema retiniano y neuropatía óptica

1.5 ¿Qué es la queratitis marginal?


La queratitis punteada o marginal es la afectación corneal más frecuente en la
enfermedad granulomatosa crónica y en la enfermedad de Kawasaki, acompañada de
pannus e infiltrados perilimbares en el primer lugar y de precipitados endoteliales post-
uveíticos en el segundo11. En la sarcoidosis se produce una hiposecreción lagrimal con
queratitis intersticiales de repetición, con presencia de precipitados queráticos. Aunque
infrecuente, puede producirse una descompensación endotelial en estas zonas, llegando a
producir opacidades estromales focales.

1.6 Utilización de cloroquina e hidroxicloroquina en enfermedades reumáticas y su


relación con el globo ocular
La hidroxicloroquina y la cloroquina son fármacos muy utilizados en el tratamiento del
lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y otras enfermedades reumatológicas
desde hace décadas. Su eficacia y seguridad en estas enfermedades han sido ampliamente
demostradas.
Aunque se desconoce con exactitud su mecanismo de acción, los antipalúdicos poseen un
efecto antiinflamatorio, inmunosupresor y modulador de la respuesta inmunitaria, lo que
les confiere su eficacia en este tipo de enfermedades. Pueden asociarse a otros fármacos
antirreumáticos y actúan como ahorradores de corticoides. En un estudio prospectivo en
pacientes con LES se observó que el grupo placebo requirió tres veces más corticoides que
el grupo tratado con hidroxicloroquina. Son bien absorbidos y tolerados cuando son
administrados por vía oral y su biodisponibilidad es buena. Además, excepto por su
capacidad para provocar retinopatía, casi carecen de efectos secundarios graves, incluso
durante el embarazo y la lactancia.
La toxicidad ocular es el efecto secundario más temido, aunque en la actualidad es muy
infrecuente, dados los controles oftalmológicos periódicos que deben realizarse a los
pacientes que toman AP. La toxicidad corneal es la complicación más frecuente (20-30%),
pero tiene una escasa repercusión visual y revierte con la suspensión del tratamiento o la
reducción de la dosis. Consiste en opacidades grisáceas puntiformes difusas en la córnea y
se diagnostica mediante la lámpara de hendidura. Algunos autores sugieren que la
toxicidad corneal podría servir como un signo de alerta de la posible aparición de una
maculopatía posterior. La toxicidad retiniana es la complicación ocular más importante,
por cuanto puede conducir a una pérdida definitiva de la visión.

2. Realice un corto resumen de los hallazgos sistémicos y aclare qué hallazgos


oftalmológicos puede encontrar en las siguientes entidades:

2.1 Artritis reumatoidea


La AR es una poliartritis que suele afectar a las extremidades superiores, produciendo una
artritis simétrica del carpo y de las articulaciones interfalángicas proximales. Ello no
excluye otras localizaciones, de modo que puede estar afectada cualquier articulación
diartrodial. Suelen aparecer dolor y rigidez matutina (siendo éste un dato muy típico
cuando se prolonga por más de 10 minutos y aparece tras el reposo prolongado o tras el
descanso nocturno), tumefacción y sensibilidad anormal de las articulaciones enfermas.
Hallaremos también signos inflamatorios como enrojecimiento y aumento del calor local,
característico de una artritis (las artritis se «tocan» no se ven) debido bien al derrame o
bien a la existencia de hipertrofia sinovial ya establecida
También es posible el desarrollo de una deformidad en boutonnière, con luxación dorsal
de la articulación, o una deformidad «en cuello de cisne», con flexión de las interfalángicas
distales e hiperextensión de las proximales.
La queratoconjuntivitis seca es el tipo de afectación ocular más frecuente en la AR. En la
artritis reumatoide se pueden ver complicaciones oculares en un 80 % de los casos. Sin
embargo, tambien puede aparecer epiescleritis, escleritis y uveitis anterior granulomatosa

2.2 Espondiloartropatías seronegativas


Grupo heterogéneo de enfermedades inflamatorias caracterizadas por: Compromiso del
esqueleto axial y oligoartritis periférica, Agregación familiar, Asociación con HLA B-27,
Otras manifestaciones, mucocutaneas, oculares y cardiovasculares

Comprende:
- Espondilitis Anquilosante
- Sindrome de Reiter
- Artritis reactiva
- Artritis psoriasica

Manifestaciones clinicas:
1. Dolor lumbar inflamatorio
2. Artritis Periférica
3. Uveitis Anterior
4. Entesitis: aquileana, fascia plantar, columna
5. Extrarticulares: piel (Psoriasis), Gastrointestinal (EII), Cardiovascular (aortitis e
insuficiencia Aórtica)

2.3 Lupus eritematoso sistémico


Es una enfermedad inflamatoria crónica de naturaleza autoinmune y de etiología
desconocida, caracterizada por afectación de múltiples órganos y sistemas y por la
presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).

Manifestaciones mucocutáneas:
- Exantema malar
- Lupus pernio
- Fotosensibilidad
- Livedo reticularis
- Alopecia
- Eritema palmar
- Paniculitis
- Eritema generalizado
- Vasculitis
- Urticaria
- Fenómeno de Raynaud
- Úlceras orales y nasales

Manifestaciones musculosqueléticas:
- Artralgias/artritis (en general transitorias)
- Tenosinovitis
- Miositis
- Necrosis aséptica

2.4 Sindrome de Marfán


Sistema esquelético
Conforma el llamado hábito marfanoide, caracterizado por aracnodactilia, aumento del
segmento corporal inferior sobre el superior y facies típica, caracterizada por dolicocefalia,
hipoplasia malar, enoftalmos, retrognatia y fisuras palpebrales con inclinación inferior.
Sistema ocular
Los ojos son órganos que se afectan de forma típica, y la luxación de cristalino es un
criterio mayor diagnóstico. La luxación de cristalino afecta hasta al 50% de los pacientes,
suele ser superior y temporal y aparece en cualquier momento de la evolución de la
enfermedad. Los criterios menores (se requieren al menos dos para definir el órgano
afectado) incluyen: anormalidades en los compartimentos corneales (queratometría),
aumento axial de la longitud del globo ocular (medida por ecografía), iris hipoplásico o
musculatura ciliar hipoplásica con disminución de la miosis.
Otras afectaciones que se observan son: miopía (por elongación del globo ocular y
ambliopía), cataratas (nucleares escleróticas) en <50 años, glaucoma en <50 años y
desprendimiento de retina.

2.5 Poliarteritis nodosa


Es una vasculitis necrosante de arterias de mediano y pequeño calibre, con afectación
multiorgánica.
Las manifestaciones clínicas más características de la PAN son las cutáneas:
- Livedo reticularis: patrón violáceo reticulado de la piel, de distribución irregular y
que, a menudo, se acentúa con el frío.
- Púrpura vasculítica: pueden llegar a ser lesiones extensas e irregulares.
- Nódulos subcutáneos dolorosos: principalmente suelen aparecer en extremidades.
- Úlceras: suelen aparecer sobre las lesiones de púrpura o los nódulos. Se producen
por infartos cutáneos superficiales o alteraciones isquémicas menores e infartos
cutáneos profundos. Se puede llegar a producir necrosis/gangrena del pulpejo
digital y de cualquier otra zona distal.
Otras manifestaciones que pueden presentar los pacientes con PAN son:
- Mialgias intensas (frecuentes), dolor torácico y dolor testicular.
- Artralgias y, ocasionalmente, artritis.
- Afectación renal: hipertensión arterial, hematuria y proteinuria

2.6 Granulomatosis de Wegener


La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis de pequeños vasos de etiología
desconocida y comúnmente asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA).
Es un desorden multisistémico autoinmune caracterizado por inflamación granulomatosa
necrotizante, necrosis de tejidos y grados variables de vasculitis. El patrón clínico clásico es
una triada que involucra las vías aéreas superiores, pulmones y riñones; sin embargo, la
GW es actualmente reconocida como una enfermedad sistémica altamente polimorfa que
puede afectar cualquier órgano. El diagnóstico está basado en las manifestaciones clínicas,
el resultado de biopsias de lesiones relacionadas y la positividad de títulos de ANCA.
El compromiso ocular en GW es común y reportado en más de 50 a 60% de los casos y en
más de 87% en algún momento durante la vida de los pacientes. Puede estar presente al
momento del diagnóstico o en efecto ser manifestación de presentación en 8 a 16% de los
pacientes. La morbilidad ocular severa puede ser una complicación tanto de las formas
limitadas o severas de la GW. Frecuentemente, sin embargo, los síntomas y signos iniciales
pueden más bien ser inespecíficos y simular enfermedades menos significantes. Esto
puede retardar el diagnóstico y la iniciación de terapia (9). Las complicaciones oftálmicas
pueden resultar de una variedad de patologías como vasculitis de arterias, venas y
arteriolas pequeñas, inflamación granulomatosa, trombosis vascular y hemorragia, o
como consecuencia de inflamación crónica o isquemia. El compromiso ocular es variado y
puede oscilar de conjuntivitis leve a epiescleritis, escleritis, esclerouveítis granulomatosa,
vasculitis de los vasos ciliares, vasculitis retinal, obstrucción nasolacrimal, dacriocistitis y
masas retroorbitales. Los más comunes hallazgos reportados en los ojos son la
queroescleritis y la enfermedad orbital, manifestándose como proptosis
2.7 Sindrome Sjogren
El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica autoinmune caracterizada por un
infiltrado inflamatorio a nivel de las glándulas exocrinas. El SS puede ser primario o
secundario (cuando aparece en asociación con otras enfermedades sistémicas). Tanto en
la forma primaria como en la secundaria, la destrucción de las glándulas exocrinas
conduce a un «síndrome seco», una combinación de ojo seco (xeroftalmía) y de boca seca
(xerostomía). Pero el SS puede tener también manifestaciones clínicas extraglandulares
(cutáneas, articulares, pulmonares, renales, gastrointestinales). 
Para el diagnóstico de SS son necesarios 4 de los 6 criterios, siendo necesario que uno de
ellos sea una biopsia de glándula salival positiva o bien Ac anti-Ro/La positivos.
En la actualidad se sabe que el SS es una enfermedad autoinmune caracterizada por la
infiltración de linfocitos T a nivel de las glándulas exocrinas. Esta infiltración origina una
destrucción de las glándulas exocrinas y la aparición de sintomatología relacionada con la
sequedad de las mucosas infiltradas.
La sequedad ocular (xeroftalmía) afecta al 5–17% de población adulta5. Los signos y
síntomas más frecuentes son: sequedad y disminución de lagrimeo, prurito, sensación de
cuerpo extraño, hiperemia de la conjuntiva y fotofobia.
Se produce una disminución del flujo lacrimal, alteración de la composición de la lágrima,
inestabilidad de la capa lacrimal (ruptura precoz) y todo ello, puede conducir a una lesión
del epitelio ocular. Como consecuencia aumenta el riesgo de sufrir infecciones bacterianas
y de producirse úlceras corneales.
Aproximadamente el 50% de los pacientes presentan artralgias, con o sin evidencia de
artritis.

3. Manifestaciones oftalmológicas en el Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida

3.1 En segmento anterior , conjuntiva, cornea


- uveítis anterior crónica
- cataratas

Conjuntiva:
- Conjuntivitis: CMV, VHS, VVZ, Candida
Córnea:
- queratitis epitelial crónica por virus varicela-zóster
- Ulceras micóticas: candida, microsporidium
3.2 Párpados
- Herpes zoster oftalmico
- Molluscum

3.3 Orbita
- Celulitis orbitaria infecciosa
- Enoftalmos (lipodistrofia)

3.4 Segmento posterior , mencione su relación en retinopatía por VIH, CMV,


Herpes, toxoplsama

Retinitis por Citomegalovirus

Es la infección ocular oportunista más frecuente en pacientes con un recuento de


linfocitos CD4 inferior a 200 por µl. La forma más típica es la presencia de lesiones
retinianas granulares, blanco-amarillentas, sin afectación coroidea subyacente,
adyacentes a un vaso retiniano, afectando con mayor frecuencia a las arcadas temporales.
Estas lesiones granulares corresponden a áreas de necrosis de todas las capas de la retina
en forma de llamarada, de bordes irregulares, que se asocian y entremezclan
progresivamente con hemorragias, generalmente superficiales, adoptando el típico patrón
de queso rallado y salsa de tomate.

Coriorretinitis toxoplásmica

En el SIDA la forma más frecuente es la adquirida o resultado de una diseminación al ojo


desde otro lugar. Suelen ser más severas, de mayor tamaño, con menor inflamación y no
asociadas a escara cicatricial previa. Puede haber vasculitis alrededor de las lesiones y
discreta reacción inflamatoria en vítreo y acuoso, tanto menor cuanto mayor es el grado
de inmunodepresión. La cicatrización da lugar a una escara amarillenta central con
acúmulos pigmentarios en el borde, similar a las escaras cicatriciales de toxoplasmosis
congénita. Se obtiene un 80% de respuesta al tratamiento médico clásico con
pirimetamina, asociada a sulfadiacina y a ácido folínico. Es necesario mantener un
tratamiento con pirimetamina, para prevenir la recidiva, hasta que la mejoría
inmunológica asociada a la TARGA permita suspenderlo (CD4 por encima de 200/µl) 35. Se
ha descrito un caso de uveítis por recuperación inmune en un paciente con infección VIH y
coriorretinitis toxoplásmica

Retinopatía necrotizante por VVZ


La necrosis retiniana externa progresiva (NREP) es una retinopatía viral necrotizante
causada por el VVZ, descrita inicialmente en pacientes con SIDA y alto grado de
inmunodepresión (recuento de linfocitos CD4 inferior a 50 por µl). Más del 60% de los
pacientes tienen historia previa de herpes zóster cutáneo. Estos pacientes tienen además
un alto riesgo de desarrollar una encefalitis por el VVZ.

Clínicamente, la NREP se inicia por placas blanquecinas de necrosis retiniana, no


granulares, dispuestas preferentemente en retina ecuatorial y periférica, aunque también
pueden afectar de forma precoz al polo posterior. Se diferencia de la NRA en la afectación
externa (profunda) de la retina, la escasa o nula afectación vascular y la mínima
inflamación vítrea (probablemente debido al severo estado de inmunodepresión)

3.5 Manifestaciones neuroftalmológicas


- Edema de papila
- Atrofia optica
- Paralisis de pares: III y IV
- Asociada a patologia de cortex cerebral
o Del campo visual
o Ceguera cortical
o Defectos en la mirada inferior
o Alucinaciones visuales

4. Realice un breve resumen de las siguientes entidades dermatológicas y su


compromiso oftalmológico.
4.1 Acné rosácea
La rosácea es una enfermedad inflamatoria crónica que se presenta con eritema
centrofacial permanente, con episodios transitorios de intensificación asociados a factores
desencadenantes y otros síntomas y signos variados.
También puede afectar áreas cutáneas extra faciales como el cuero cabelludo, el cuello, el
pabellón auricular, el tórax anterior y los ojos. Si bien se reconoce el papel de la
inmunidad innata y la disfunción de los mecanismos de respuesta neurogénica y vascular
en la piel, la patogenia no está totalmente dilucidada.
Subtipo IV: Rosácea ocular Afecta por igual a hombres y mujeres. Es una patología
frecuente subdiagnosticada: se estima que ocurre en 50% de los pacientes con rosácea. La
rosácea ocular no siempre acompaña a las lesiones cutáneas, a las cuales puede preceder
hasta en 20% de los casos. El diagnóstico debe ser considerado cuando los individuos
tienen en sus ojos uno o más de los siguientes signos o síntomas: apariencia de ojos
llorosos o enrojecidos, sensación de cuerpo extraño, ardor o escozor, sequedad, picazón,
fotosensibilidad, visión borrosa, telangiectasias en la conjuntiva y borde de los párpados,
eritema periocular y palpebral. Se consideran signos específicos la inyección
interpalpebral y las telangiectasias marginales, siendo la blefaritis, la conjuntivitis y la
irregularidad de los bordes de los párpados menos específicos. El chalación y los orzuelos
son también síntomas comunes de rosácea y frecuentes en la rosácea infantil. La
afectación grave ocular es muy infrecuente, aunque pueden observarse alteraciones
corneales (queratitis punctata, infiltración corneal, úlceras).

4.2 Dermatitis atópica


La dermatitis atópica (DA) es una dermatosis pruriginosa crónica caracterizada por
múltiples exacerbaciones y remisiones que se manifiestan de distintas formas según la
edad del paciente. La DA es una de las patologías dermatológicas más comunes en los
niños, con una prevalencia que varía entre el 5 y 20% en la primera década de la vida.
En los pacientes con DA hay una tendencia a desarrollar otras condiciones alérgicas como
eczema, asma y rinitis alérgica, lo que se denomina diátesis atópica, sin embargo, el
fundamento fisiopatológico de esta asociación aún no ha sido aclarado y/o incluso es
controversial.
Dermatitis de los párpados: Eritema y descamación que pueden evolucionar a
liquenificación, generalmente bilateral. Si el rascado es muy intenso y continuo, pueden
perderse cejas y pestañas. Presente en 8 a 23% de los pacientes con DA. Pueden coexistir
con blefaritis y conjuntivitis. En raras ocasiones puede observarse cataratas y que-
ratocono.

4.3 Eritema multiforme


El eritema multiforme es una enfermedad de la piel y las mucosas que se manifiesta con
lesiones eritematosas y de tipo vesículo-ampollar. Las lesiones vesiculo-ampollares y
erosivas a nivel de la cavidad oral y la piel pueden ser causadas por un amplio grupo de
patologías. La etiología de las mismas también puede ser muy variable, desde una causa
traumática o química por contacto, hasta una causa autoinmune. Dado que en ocasiones
es difícil hacer un diagnóstico diferencial para discernir la etiología de las lesiones, es
importante conocer los detalles clínicos y los aspectos epidemiológicos e histopatológicos
de cada una de ellas

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