Enfermedad de

Kawasaki

Síndrome de El síndrome de Cogan es una forma inusual de Anatomía Los pacientes suelen Características clínicas El diagnóstico del Tratamiento No hay
Cogan vasculitis. La mediana de edad en el momento de su patológica Hay debutar con síndrome de Cogan se basa en gran medida una una buena base
comienzo es de 25 años una mezcla de Cogan típico: en las características clínicas, apoyado en las de evidencia porque
inflamación queratitis intersticial alteraciones histológicas y la exclusión de no se han realizado
aguda y crónica con enrojecimiento otros trastornos. No hay ningún marcador estudios prospectivos
en los vasos ocular doloroso o serológico definitivo. La mayoría de los del tratamiento en
grandes, hipoacusia de forma pacientes tienen leucocitosis, anemia, personas con esta
especialmente concurrente o en un trombocitosis y un aumento de la velocidad enfermedad inusual.
alrededor de la intervalo de 4 meses de sedimentación durante las fases activas de La queratitis
lámina elástica en el 75% de los la enfermedad. Los pacientes con aortitis intersticial suele
interna. Los pacientes. muestran una dilatación de la raíz aórtica y responder a los
principales En la mayoría de los una insuficiencia aórtica en la ecocardiografía corticoesteroides
hallazgos son pacientes no o la RM. Algunos casos inusuales publicados tópicos. La mayoría
una infiltración aparecen las muestran la presencia de autoanticuerpos, de los expertos tratan
de neutrófilos, manifestaciones de como los dirigidos contra la célula endotelial los síntomas
eosinófilos, una vasculitis y contra la mieloperoxidasa (MPO), pero se audiovestibulares
células sistémica más desconoce su papel en la enfermedad. Infor- agudos con dosis
mononucleares y generalizada, con la mes recientes sugieren que los anticuerpos altas de
fibrosis. En excepción de la frente a la proteína del shock térmico glucocorticoides, con
ocasiones aortitis y el aneurisma (HSP70) son frecuentes (en más del 90% de una rápida respuesta
pueden encon- o la insuficiencia los casos) en los pacientes con un síndrome en menos de 1 mes
trarse aórtica, que ocurren de Cogan típico, pero estos anticuerpos son (o ninguna en todos
granulomas que en alrededor del 12% mucho menos frecuentes (17%) en las formas los casos resistentes).
contienen de los pacientes. atípicas. Para tratar el trastor-
células gigantes no se han usado
en las lesiones. Cogan atípico: fármacos citotóxicos,
manifestación ocular metotrexato y ciclos-
es la epiescleritis, la porina. La evolución
escleritis, la iritis, la es variable: algunos
uveítis o la pacientes tienen un
coriorretinitis , hay un solo episodio y
peor pronóstico y una después quedan
mayor frecuencia de libres de enfermedad
manifestaciones activa. El curso más
aórticas y sistémicas típico es el de
de otros tipos. aumento y
disminución de los
 síntomas durante
Los síntomas meses o años. La
oculares suelen mayoría de los
consistir en fotofobia pacientes sufren una
con ojos rojos e hipoacusia
irritables. Los permanente, y casi la
síntomas mitad pierden la
audiovestibulares son audición por
de comienzo rápido, completo; por el
con una hipoacusia contrario, pocos
parcial o completa (a experimentan efectos
menudo bilateral), permanentes sobre la
vértigo y ataxia. visión. La
Aunque el vértigo y la implantación coclear
ataxia pueden puede restaurar con
mejorar, la éxito un cierto grado
hipoacusia suele ser de audición en estos
permanente. En pacientes. Pueden
alrededor del 50% de ser necesarias la
los casos habrá colocación de una
síntomas generales, prótesis valvular
como pérdida de aórtica y la reparación
peso, fiebre, quirúrgica de los
linfoadenopatía, aneurismas aórticos,
hepatoesplenomegali pero, como en la
a y púrpura. arteritis de Takayasu,
probablemente es
mejor asegurarse de
La afectación aórtica que no hay actividad
es la manifestación de la enfermedad en
más grave del el momento de la
síndrome de Cogan y operación quirúrgica.
responsable de la
mayoría de las
muertes. Las
manifestaciones
oftálmicas y
audiovestibulares
pueden preceder a la
afectación aórtica en
meses a varios años.
En pocos casos
surge una vasculitis
generalizada con
púrpura y gangrena.
Enfermedad de La enfermedad de Buerger, también conocida como . Se han La enfermedad de Entre los cambios angiográficos típicos están Dejar de fumar.
Buerger tromboangitis obliterante, es una enfermedad descrito anti- Buerger suele las zonas bilaterales múltiples de El uso anecdótico de
inflamatoria vasooclusiva que afecta cuerpos dirigidos empezar con dolor e estrechamiento u oclusión en las arterias antagonistas del
predominantemente al aporte vascular de las contra el isquemia bilaterales digitales, palmares, plantares, cubitales, calcio y pentoxifilina
extremidades inferiores en fumadores varones jóvenes, colágeno, la en las extremidades radiales, tibiales y peroneas. Pueden ha resultado
aunque también pueden afectarse mujeres y adultos elastina y la inferiores, aunque los aparecer vasos colaterales pequeños beneficioso en
mayores. La media de edad de inicio es 35 años. El laminina en síntomas pueden alrededor de la oclusión en forma de algunos pacientes,
tabaco, especialmente los cigarrillos, es claramente algunos empezar en las sacacorchos. Las lesiones más proximales se pero no en todos.
importante, pero el mecanismo de acción sigue siendo pacientes. Se extremidades parecen a las de la oclusión ateroesclerótica.
desconocido ha descrito la superiores. Al La simpatectomía no
presencia de principio, los el diagnóstico diferencial abarca la sirve
No hay ninguna asociación clara al antígeno concentraciones síntomas pueden ser ateroesclerosis prematura; el síndrome de
leucocítico humano altas de leves, con hiperviscosidad; la esclerodermia y otras La combinación del
 anticuerpos parestesias o dolor enfermedades reumáticas; la arteritis de abandono del tabaco
Afecta arterias pequeñas y a las venas en las regiones contra la célula tras la exposición al Takayasu; la enfermedad embólica, incluidos y la prostaciclina
distales de las extremidades, pero algunas endotelial en los frío. Pero la mayoría los émbolos de colesterol y los mixomas intravenosa ha
descripciones de casos refieren la afectación de pacientes con la de los casos auriculares; la toxicidad por ergotamina, y el resultado eficaz en un
arterias viscerales, incluidas las arterias coronarias, enfermedad evolucionan con síndrome de la salida torácica. estudio abierto de 13
pulmonares y mesentéricas. activa, pero no rapidez con un casos.
en los pacientes incremento del dolor
en remisión. isquémico Trasplante autógeno
También se han (claudicante) en la de células
descrito en extremidad, cianosis mononucleares de
casos graves digital, hemorragias médula ósea, con un
ANCA dirigidos en astilla y vesículas incremento posterior
contra la MPO, cutáneas. Puede de la frecuencia de
la lactoferrina y haber úlceras pacientes sin
la elastasa. De digitales, amputación a los 4
forma más especialmente tras años del 6% en 16
reciente, se ha traumatismos leves. sujetos control no
descrito un nexo La enfermedad suele tratados al 95% en los
con la empezar a nivel casos tratados.
enfermedad distal, y los síntomas
periodontal y los empeoran en las
anticuerpos yemas de los dedos El factor de
contra la de los pies (y de las crecimiento del
cardiolipina manos), pero hepatocito ha
progresan a los resultado eficaz en
vasos de mayor una serie de 22
Biopsia: Se pacientes con
produce una tamaño más
proximales a lo largo enfermedad vascular
infiltración trans- periférica.
parietal de de varios años.
leucocitos Habitualmente, la
polimorfonuclear enfermedad de Abordaje quirúrgico
es y linfocitos Buerger no produce radical que usa
con la claudicación en la injertos de epiplón en
conservación de región proximal de estudios quirúrgicos
la lámina elástica las piernas. Se extensos abiertos
interna. La produce una flebitis tiene más del 90% de
trombosis es superficial éxitos en la mejoría
destacada, y aproximadamente en de las complicaciones
pueden un tercio de los isquémicas graves.
encontrarse pacientes, lo que
microabscesos puede ser el primer
en la pared síntoma.
vascular y el
tejido que la
rodea. En las
células
infiltrantes hay
muchos linfocitos
T CD3, y se han
descrito
macrófagos
CD68 y células
dendríticas
aumentados
durante la
actividad de la
enfermedad.
Síndrome de Susac otro trastorno inusual que afecta a un amplio abanico Se desconoce la La presentación El diagnóstico diferencial comprende el . Se ha publicado que
 de edades, desde los niños a los adultos de edad causa de este suele caracterizarse síndrome de Cogan y la GPV. el tratamiento con
avanzada. síndrome por un comienzo fármacos inmunode-
repentino de una El diagnóstico se apoya en la combinación de presores, incluidos los
Los mecanismos hipoacusia características clínicas y la exclusión de otras glucocorticoides y los
patógenos neurosensitiva en el causas fármacos citotóxicos,
sugieren una contexto de una conduce a la mejora
endoteliopatía en encefalopatía y una en algunos pacientes,
lugar de una oclusión de una rama pero no se ha
verdadera de arteria retiniana. realizado ningún
vasculitis ensayo controlado.

Recientemente El pronóstico es
se han descrito variable, pero la
anticuerpos mayoría de los
antiendoteliales pacientes recuperan
asociados a la algo de audición.
enfermedad.
Vasculitis por Entre ellas están la Reacción de La púrpura El momento óptimo para hacer la biopsia
inmunocomplejos vasculitis por hipersensibilidad Arthus palpable, cutánea es 24-48 h después de la aparición
general. púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), Los patognomónica de la de una lesión. Las biopsias deben obtenerse
crioglobulinemia mixta inmunocomplejo vasculitis de vasos de una zona no ulcerada. Si están ulceradas
la vasculitis urticarial (VU) hipocomplementémica s activan el pequeños la la biopsia debe tomarse del borde de la
el eritema elevado persistente (EEP). complemento manifestación más úlcera.
llegada de frecuente de
Otras: LES, el síndrome de Sjögren y la vasculitis células vasculitis por IC por Pueden verse infiltrados ricos en linfocitos
reumatoide (VR), enfermedad de anticuerpos inflamatorias. extravasación de lesiones nuevas (aquellas presentes < 12 h) o
antimembrana basal glomerular y las formas formación de eritrocitos a través de lesiones viejas (aquellas presentes > 48 h),
pauciinmunes de vasculitis como las asociadas a los trombos e las paredes dañadas. independientemente del tipo subyacente de
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) infartos No blanquean a la vasculitis.
hemorrágicos presión aplicada en la
Los IC no se piel, y están
eliminan como ligeramente Inmunofluorescencia directa
deberían elevadas. Tras su Para realizar estudios de IFD se incuban
se depositan resolución dejan secciones congeladas con anticuerpos frente
dentro de las hiperpigmentación a IgG, IgM, IgA y C3 humanos marcados con
articulaciones, postinflamatoria. fluoresceína. Los patrones de tinción de estos
los vasos inmunorreactivos pueden proporcionar
sanguíneos y información no solo sobre el diagnóstico, sino
otros tejidos, lo también sobre la fisiopatología de ciertos
que induce trastornos
inflamación y
causa Diagóstico diferencial: tres grupos principales
enfermedad. de trastornos:
El depósito de IC • Otras formas de trastornos mediados por IC.
en las paredes • Formas de vasculitis de vasos pequeños
de los vasos que no están mediadas por IC.
sanguíneos • Simuladores de vasculitis que afectan a los
conduce a la vasos sanguíneos pequeños.
vasculitis.
De forma
análoga, el
depósito de IC
dentro de los
vasos
sanguíneos
pequeños del
riñón (los
 glomérulos)
causa la
glomerulonefritis.

La característica
histológica:
ruptura de la
arquitectura
vascular por un
infiltrado
inflamatorio
dentro y
alrededor de las
paredes
vasculares.
Pueden ser
evidentes la
tumefacción y
proliferación
endoteliales, la
leucocitoclasia
(polvo nuclear
debido a la
apoptosis) y
extravasación de
eritrocitos en la
biopsia, pero no
son esenciales
para el
diagnóstico.

Vasculitis por Vasculitis mediada por IC de vasos pequeños en la piel En la biopsia se evaluación de un Criterios del American College of La eliminación de la
hipersensibilidad que respeta órganos internos y suele seguir a la encuentran paciente con una Rheumatology de 1990* para clasificar las sustancia causal es el
exposición a fármacos o infecciones. depósitos de IC posible vasculitis por vasculitis por hipersensibilidad tratamiento
en los capilares, hipersensibilidad es Edad > 16 años
las vénulas identificar las Uso de un medicamento potencialmente
poscapilares y exposiciones que causal en relación temporal con los
las arteriolas. puedan haber síntomas
desencadenado la Púrpura palpable
reacción.(50% no se Exantema maculopapular
identifica) Biopsia de una lesión cutánea que muestra
Exposición a neutrófilos alrededor de una arteriola o
fármacos y síntomas vénula
clínicos La presencia de tres o más criterios tiene una
aproximadamente 7- sensibilidad del 71% y una especificidad del
14 días después. 84% en el diagnóstico de las vasculitis por
Antibióticos hipersensibilidad.
(particularmente las
penicilinas y las
cefalosporinas) son la
causa más frecuente.
Otros culpables
frecuentes son los
diuréticos y los
antihipertensivos,

Vasculitis por IgA La PHS es una forma mediada por IC de vasculitis de Factor de riesgo Muchos casos de Criterios de ACR 1990 El curso es bueno y
(púrpura de vasos pequeños que se asocia con fuerza al depósito glucosilación PHS se producen Púrpura palpable solo requiere
Henoch-Schönlein) de IgA dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. aberrante de los después de Edad de comienzo < 20 años inmunosupresores
. glucanos con infecciones de la vía Angina intestinal cuando hay
. enlaces O en la respiratoria superior Granulocitos en la pared vascular en la afectación renal con
. región en biopsia un régimen
bisagra de una Clínica: exantema La presencia de dos criterios identificó la inmunodepresor que
fracción de las purpúrico, artralgias, púrpura de Henoch-Schönlein con una incluya dosis altas de
moléculas de dolor abdominal y sensibilidad del 87% y una especificidad del glucocorticoides y/o
IgA1. afectación renal. 88% MMF (IRCT en < 5%)
La fracción (más común en niños Es frecuente la
GalNAc terminal < 5 años) Sin enfermedad cutánea
en la IgA1 Endoscopía: púrpura en la porción superior o recidivante, que
embargo, los adultos inferior del intestino.
glucosilada es también pueden consiste a menudo en
reconocida por Es frecuente la glomerulonefritis leve y múltiples episodios a
verse afectados por generalmente autolimitada, aunque en
anticuerpos la PHS y tienen una lo largo de muchos
contra los algunos pacientes surge una enfermedad meses. Suele remitir
mayor tendencia a un renal terminal.
glucanos ->IC curso prolongado completamente en
circulantes que (con brotes unos meses o hasta 1
se depositan en recidivantes de año
la piel, las púrpura).
articulaciones,
los riñones y
otros órganos. El dolor cólico
Es necesario un abdominal (vasculitis
«segundo digestiva), aparece
golpe» en forma menos de 1 semana
de otro factor de después del
riesgo ambiental comienzo del
o heredado para exantema.
que se produzca
una PHS

Fluorescencia:
revela un
depósito florido
de IgA
Vasculitis Las crioglobulinas son inmunoglobulinas Las El tipo I: una Determinación de crioglobulinas séricas, Tratamientos
crioglobulinémica caracterizadas por una tendencia a precipitar desde el crioglobulinas se gammapatía la sangre se deja coagular a 37 °C antivíricos
suero en condiciones de frío. unen al antígeno monoclonal después de enfría a 4 °C durante varios días. combinados previos
circulante (virión (generalmente IgG o El porcentaje de suero ocupado por el (interferón α y la
de la hepatitis C) IgM), asociada a crioprecipitado se denomina «criócrito». ribavirina) nuevos
se depositan en macroglobulinemia (sofosbuvir) hepatitis
Crioglobuli F Monoclonalid Enfermedad las paredes de de Waldenström o al C. y Rituximab.
Típicamente hay niveles muy bajos de C4,
na R ad es los vasos mieloma múltiple, Intercambio de
desproporcionada a la de C3 y FR muy
asociadas (pequeños y cusa hiperviscosidad plasma: Hemorragia
elevado. (no correlacionan con actividad)
Tipo I - Sí (IgG o IgM) Neoplasia medianos es de (mareo, confusión, alveolar o síntomas
hematológic las únicas cefalea y accidente de hiperviscosidad, se
a vasculitis por IC cerebrovascular). dan dosis altas de
Tipo II + Sí (IgG Hepatitis C; que afectan Tipo II: >90% GC, luego 7
policlonal, otras medianos, por hepatitis C, son IgM recambios
IgMmonoclon infecciones; eso da úlceras monoclonal e IgG plasmáticos y se
al) síndrome de cutáneas policlonal. Si no hay puede dar Rituxumab.
Tipo III + No (IgG e Sjögren; LES grandes, hepatitis C se llama Pronostico: (depende
IgMpoliclonale isquemia digital y crioglobulinemia de la enf
s) lividez reticular) mixta esencial. asociada)crioglobulin
y activan el Debutan a menudo emia mixta cuya
complemento -> con una tríada de enfermedad no por
vasculitis signos y síntomas: hepatitis C ni
 crioglobulinémic púrpura, artralgias y neoplasia responden
a. mialgias. a al rituximab más los
Otros sistemas glucocorticoides.
orgánicos afectados
con frecuencia en la
Biopsia: crioglobulinemia
vasculitis mixta son los riñones
leucocitoclásica y los nervios
IF: depósitos de periféricos. La
inmunoglobulina crioglobulinemia
sy mixta puede causar
complemento, una glomerulonefritis
dependiendo del membranoproliferativ
tipo. a que recuerda a la
tipo II ( IgG e nefritis lúpica en el
IgM) , así como estudio
de componentes histopatológico.
del complemento Neuropatía
vasculítica, (más
síntomas sensitivos
que motores)
Inusuales
hemorragias
alveolares.
La púrpura puede ser
extensa y confluente
en tronco,
extremidades
superiores y cara

Vasculitis urticarial Se reconocen tres síndromes diferentes de VU: SVUH es grave y Criterios de Schwartz 1982 para Vasculitis
hipocomplementé VU normocomplementémica, biopsia: en el está asociada a una urticarial hipocomplementémica Tratamiento: dosis
mica VU hipocomplementémica (VUH) habón urticarial, afectación >= 2 Criterios mayores: bajas de prednisona,
el síndrome de la VUH (SVUH). vasculitis extracutánea con Lesiones cutáneas de urticaria vasculítica la hidroxicloroquina,
En los casos crónicos, la VU normocomplementémica leucocitoclásica, uveítis, enfermedad Hipocomplementemia sérica la dapsona u otros
debe distinguirse con cuidado de la urticaria neutrófila la lesión de pulmonar obstructiva >= 2 Criterios menores fármacos
(que no es vasculitis). células crónica (EPOC) y Venulitis dérmica comprobada por biopsia inmunomoduladores
Por el contrario, la VUH trastorno crónico similar al endoteliales de angioedema. Artralgias o artritis (como en LES
LES: complemento sérico bajo, autoanticuerpos. Con vénulas cutáneo).
Uveitis o epiescleritis
poscapilares, Las lesiones de VU Glomerulonefritis leve Los casos graves de
extravasación de cursan con dolor Dolor abdominal recurrente SVUH,
eritrocitos, moderado, quemazón Anticuerpos anti C1q asociados a C1q particularmente los
leucocitoclasia, y dolor además de bajo. que se presentan con
depósito de prurito.(urticaria Criterios de exclusión glomerulonefritis u
fibrina y un común solo prurito), Crioglobulinemia significativa (Criocrito otras formas de
infiltrado pueden tardar días 1%) afectación orgánica
neutrófilo en resolverse por Títulos elevados de anti DNA grave, pueden
perivascular (o, completo (urticaria necesitar dosis altas
Títulos elevados de ANAs
con menor común < 48 hr),con de glucocorticoides o
Antigenemia positiva para Hepatitis B
frecuencia, hiperpigmentación fármacos biológicos,
Disminución de C1 esterasa
linfocítico). residual como los inhibidores
Deficiencia heredada de complemento. del factor de necrosis
Dermatitis de La VUH o SVUH tumoral.
VUH: IFD + Depósito de IC alrededor de los La EPOC y las
interfase: lesiones purpúricas vasos sanguíneos en la dermis superficial y
depósito de que dominan más alteraciones
un notable depósito de inmunoglobulinas y valvulares cardíacas
inmunorreactivos que las lesiones complemento a lo largo de la unión
(complemento e urticariales, son se asocian al SVUH y
dermoepidérmica.
 inmunoglobulina centrípetas y a pueden necesitar
s) en unión aparecer más en el Dermatitis de la interfase y depósito de también un
dermoepidérmic tronco y la porción inmunorreactivos dentro de los vasos tratamiento
a (igual a la proximal de las sanguíneo: diagnósticas de VUH. específico. El
banda lúpica) extremidades que en pronóstico de la VU
las regiones situadas está ligado a menudo
más en declive, son al trastorno al que se
son dolorosas y se asocia. El LES, la
asocian a una EPOC, el
sensación quemante angioedema y las
en lugar de al prurito alteraciones
de la urticaria común. valvulares se asocian
a este trastorno y
El SVUH es, por el pueden influir con
contrario, un fuerza en la calidad y
diagnóstico clínico la cantidad de vida.
basado en la Algunos casos de
presencia de VU y la VUH y de SVUH se
aparición de las resuelven
características típicas completamente tras
en sistemas ciclos de
orgánicos inmunodepresión.
extracutáneos.

Vasculitis LES, la ETC mixta, el síndrome de Sjögren y los IFD depósito La vasculitis en los La vasculitis cutánea en estas enfermedades Tratamiento de ETC.
asociadas a síndromes de solapamiento. granular de IgG pacientes con se asocia casi siempre a una
enfermedades y C3 en y trastornos hipocomplementemia y a títulos altos de
inmunitarias alrededor de los relacionados con el anticuerpos antinucleares (ANA).
vasos dérmicos, LES es más probable
con o sin IgM, que se asocie a un
reflejo de la predominio linfocítico
contribución de que otras formas de
los IC a la vasculitis.
patogenia de la Hipergammaglobuline
enfermedad. mia benigna de
Waldenström,
El fenómeno de vasculitis leucocítica.
los «ANA en (tienen anti Ro)
vivo» también se La vasculitis
observa en los linfocítica muestra
queratinocitos y habitualmente una
las células menor ruptura de la
dérmicas en los arquitectura de los
estudios de IFD. vasos vs.
leucocitoclásica
La necrosis fibrinoide
inusual en la
vasculitis linfocítica.
Vasculitis linfocítica
siempre está en
vasos sanguíneos
papilar superficial.
Síndrome de Sjögren:
vasculitis
leucocitoclásica
(mucho más
frecuente que
 linfocítica a pesar de
que la fisiopato en
glándulas es por
linfocitos).

Vasculitis La vasculitis digital aislada en los pacientes con artritis IFD: depósitos Lesiones de Las dosis altas de
reumatoide reumatoide granulares de Bywaters: lesiones en glucocorticoides más
IgM y C3 en los astilla en la región rituximab ó CFM. Se
vasos. periungueal pueden dar Anti TNF
en enfermedad leve
Muchas
manifestaciones son No se asocia a un
similares a la PAN peor pronóstico que la
(pero artritis reumatoide sin
microaneurismas lesiones vasculíticas
menos frecuentes en
VR.)
Se observa en
enfermedad nodular
destructiva con FR
(+)
Más frecuente de la
VR: lesiones
purpúricas con o sin
signos de vasculitis
de vasos medianos.
.
La VR se complica
con una mononeuritis
múltiple
Vasculitis del Las vasculitis que afectan al sistema nervioso central Debido a su Criterios, Calabrese y Mallek 1988 No se han realizado
sistema nervioso (SNC) suelen ser una manifestación de una vasculitis rareza y a que 1) la presencia de una deficiencia ensayos
central sistémica primaria o una vasculitis secundaria en el nuestro neurológica inexplicada en la evaluación estandarizados
contexto de enfermedades del tejido conjuntivo o conocimiento de clínica y analítica relacionados con el
infecciones. Cuando la enfermedad se limita solo al esta enfermedad 2) el registro mediante angiografía tratamiento de la
SNC (el encéfalo, las meninges y la médula espinal), sigue cerebral o examen del tejido de un VPSNC.
se denomina vasculitis primaria del sistema nervioso evolucionando, proceso arterítico dentro del SNC Ciclofosfamida y
central (VPSNC). es difícil calcular 3) ningún indicio de vasculitis sistémica ni glucocorticoides a
la verdadera de ningún otro trastorno que pudieran dosis altas durante 3-
incidencia de la provocar las manifestaciones 6 meses hasta
VPSNC. En angiográficas o anatomopatológicas. alcanzar la remisión.
épocas
recientes, la Mantenimiento,
incidencia anual azatioprina o
calculada de micofenolato mofetilo,
VPSNC es de y
2,4 casos por
millón personas-
año. Los Hay que obtener RM
hombres de seriadas para ayudar
mediana edad se a evaluar la actividad
ven afectados de la enfermedad.
con mayor Hay que incorporar al
frecuencia de plan terapéutico un
VPSNC, con una tratamiento
mediana de complementario de
edad en el prevención de la
 momento de su osteoporosis y
inicio de profilaxis de
aproximadament infecciones
e 50 años, y una oportunistas.
relación
hombre:mujer de La VPSNC tiene una
aproximadament mortalidad estimada
e 2:1. Hasta la del 10-17%. Se
fecha no se han produce una
encontrado incapacidad
pruebas que moderada a grave
indiquen ninguna hasta en el 20% de
predisposición los pacientes con
genética, VPSNC.

VPSNC no En esta categoría hay que subrayar la exclusión de En la VPSNC Hay que realizar siempre una tinción e
granulomatosa causas secundarias de vasculitis del SNC, como puede haber inmunofenotipificación cuidadosas en esta
enfermedades infecciosas o linfoproliferativas.. observaciones categoría.
anatomopatológi
cas de
infiltración
linfocítica en
lugar de signos
granulomatosos
Síndrome de El SVCR es más frecuente en las mujeres que en los Al contrario que Las características El diagnóstico de SVCR se asegura cuando Carecemos de
vasoconstricción hombres. la VPSNC, el clínicas del SVCR pruebas de imagen vasculares repetidas ensayos controlados
cerebral reversible análisis del LCR comprenden cefaleas revelan la reversibilidad de las alteraciones para dirigir el
El SVCR consiste en un grupo de trastornos suele ser normal intensas de comienzo vasculares cerebrales, lo que ocurre a tratamiento del
caracterizados por cefaleas de comienzo agudo y en las personas agudo, con o sin menudo en unas 6-12 semanas y contrasta SVCR. Se usan
vasoconstricción cerebral reversible. con SVCR, deficiencias con las alteraciones angiográficas fijas antagonistas del
Síndrome de Call-Fleming, excepto cuando neurológicas, y encontradas en la VPSNC calcio para el
la angiopatía inducida por fármacos, hay un trastorno signos de tratamiento
la vasculitis con migraña, o una vasoconstricción sintomático de las
el ABSNC, hemorragia cerebral, que es cefaleas, aunque no
la angiopatía puerperal subaracnoidea reversible. Las hay pruebas de que
el vasoespasmo inducido por fármacos cefaleas suelen ser modifiquen la
recurrentes en evolución clínica.
trueno, y pueden Algunos expertos
precipitarlas el prescriben
esfuerzo y la tos. tratamiento con
glucocorticoides,
El SVCR puede aunque no hay
asociarse a pruebas de que
accidentes mejoren el resultado.
cerebrovasculares
(39%), convulsiones
tónico-clónicas
generalizadas (17%),
hemorragias
subaracnoideas en la
convexidad (34%),
hemorragia lobular
(20%) y edema
encefálico (38%).

El diagnóstico del
 SVCR suele
considerarse cuando
las pruebas de
imagen vasculares
cerebrales revelan
múltiples zonas de
estrechamiento
arterial liso o afilado
seguidas de
segmentos de calibre
normal o arterias
distendidas. Es típico
que el
estrechamiento
arterial afecte a
múltiples arterias
intracerebrales y a
sus ramas en los dos
hemisferios, lo que
da lugar a un
marcado
estrechamiento
arterial.
concomitantes.

Vasculitis Las vasculitis sistémicas primarias, como la La evaluación En la GPV hay El diagnóstico de la vasculitis del SNC se
sistémicas granulomatosis con polivasculitis (GPV), la anatomopatológi afectación del SNC hace a menudo sobre la base de las
primarias polivasculitis microscópica, la granulomatosis eosinófila ca en la en el 7-11% de los observaciones radiográficas y excluyendo
con polivasculitis (GEPV; síndrome de Churg-Strauss), enfermedad pacientes, y se otras causas de deficiencias neurológicas,
la panarteritis nudosa o la enfermedad de Behçet, neurológica de presenta de tres especialmente la infección.
pueden afectar al SNC, lo que conduce a la inflama- Behçet muestra formas
ción y la vasculitis. habitualmente un 1) invasión directa del Como en la GPV, el diagnóstico de vasculitis
infiltrado granuloma desde del SNC en la GEPV se presupone a menudo
mononuclear zonas sin ninguna confirmación histológica cuando
alrededor de los extracraneales, se excluyen otros simuladores.
vasos pequeños 2) granuloma
del encéfalo, intracraneal remoto y,
incluidos el 3) vasculitis del SNC.
sistema venoso,
que no es una Las manifestaciones
observación neurooftalmológicas,
típica de la como la amaurosis
VPSNC. fugaz, la parálisis del
oblicuo superior, la
La verdadera neuropatía óptica
vasculitis del isquémica, la
SNC aparece parálisis del cuarto
pocas veces en par craneal y las
la enfermedad zonas dispersas de
de Behçet. infarto retiniano, son
presentaciones
frecuentes de la vas-
culitis del SNC en las
personas con GEPV.

En la enfermedad de
Behçet hay
 afectación del SNC
en el 14% de los
casos, que se
manifiesta como una
meningoencefalitis
que afecta al tronco
del encéfalo y pocas
veces como una
trombosis e
inflamación de los
senos venosos
durales

Enfermedades El encéfalo es una diana frecuente en las . La observación Los microinfartos

autoinmunes enfermedades del tejido conjuntivo. microscópica multifocales, la atrofia
sistémicas más frecuente cortical, los infartos
En el lupus eritematoso sistémico (LES) se afecta el en el LES es la macroscópicos, la
SNC en el 14-80% de los adultos y en el 22-95% de los microvasculopatí hemorragia, la
niños a, que se desmielinización
describe como isquémica y la
una «vasculitis desmielinización
curada» parcheada similar a
compatible con la de la esclerosis
hialinización, múltiple son
engrosamiento y observaciones típicas
formación de en el lupus
trombos. neuropsiquiátrico

La artritis reumatoide,
el síndrome de
Sjögren y la
enfermedad mixta del
tejido conjuntivo
pocas veces afectan
al SNC en un patrón
vasculítico. La
vasculitis del SNC
suele aparecer
tardíamente en estas
enfermedades
Infecciones Las infecciones son una de las entidades más La infección por El VVZ afecta al La tuberculosis que afecta al SNC es una Pocas veces la
importantes que deberían excluirse al considerar la Treponema encéfalo bien a causa importante de vasculitis del SNC en cisticercosis puede
VPSNC pallidum puede través de una zonas endémicas y hay que tener cuidado de afectar a las arterias
En el marco del VIH puede aparecer una vasculitis, afectar a los afectación de los excluirla. cerebrales de tamaño
que debuta a menudo como una isquemia cerebral vasos en el vasos cerebrales mediano. El
multifocal con signos anatomopatológicos de lesiones espacio grandes, a menudo antecedente de viajes
linfoproliferativas angiocéntricas. Además, el VIH subaracnoideo y en los segmentos y las exposiciones
puede dar lugar a una arteritis granulomatosa o provocar una proximales de las La hepatitis C, el virus del Nilo occidental, el son características
afectar al encéfalo debido a coinfecciones como la trombosis, una arterias cerebrales parvovirus B19 y pocas veces el virus del importantes del
sífilis. isquemia y un anterior y media en herpes simple pueden causar una vasculitis estudio diagnóstico
infarto, que personas del SNC. de los pacientes con
pueden inmunocompetentes, Los citomegalovirus pueden causar una sospecha de VPSNC.
parecerse a una bien a través de una vasculitis del SNC como infección oportunista
VPSNC. afectación de los en personas inmunodeprimidas.
vasos pequeños en
pacientes
inmunodeprimidos. :
 El diagnóstico de
vasculitis por el VVZ
se confirma al
encontrar ADN del
VVZ en el LCR o por
la presencia de una
relación suero/LCR
reducida de IgG
frente al VVZ.
Enfermedades La enfermedad
linfoproliferativas linfoproliferativa con
predilección por la
pared vascular, como
la granulomatosis
linfomatoide (GL),
puede causar una
vasculitis del SNC y
provocar múltiples
infartos corticales
pequeños y
observaciones
anatomopatológicas
propias de un linfoma
angiodestructivo
multifocal angiocén-
trico. Es frecuente la
infección
concomitante por el
VIH en la GL y debe
excluirse. En
escasas ocasiones,
la GL se asocia a
otras enfermedades
autoinmunes
sistémicas, como el
síndrome de Sjögren.
Otras enfermedades
linfoproliferativas,
como el linfoma del
SNC y el linfoma
intravascular, pueden
simular una VPSNC.

Enfermedad De La prevalencia, y a menudo la gravedad, está Riesgo por Aftas: primera Criterios internacionales revisados de la Solo afectación
Behçet aumentada en Oriente Medio y el (HLA)-B51 y la manifestación de la enfermedad de Behçet* mucocutánea
enfermedad de enfermedad de Aftosis oral 1 punto Corticoesteroides
Mediterráneo (p. ej., la Ruta de la Seda). Behçet y peor Behçet de 3 a 10 o Manifestaciones 1 punto tópicos,
7 a 30 pacientes por 100.000 habitantes. Norte de pronóstico. más lesiones, cutáneas intralesionales o
Europa (0,27 a 1,18 pacientes por 100.000 habitantes) cromosoma 6, y mucosa bucal, las (seudofoliculitis, aftosis aerosolizados
EE. UU. (5,2 pacientes por 100.000 habitantes). son el gen A encías, los labios y la cutánea) Sucralfato tópico
Los pacientes suelen manifestar los criterios relacionado con lengua. Inician como Lesiones vasculares 1 punto Anestésicos locales
diagnósticos en la tercera a cuarta décadas de la vida. la cadena de la pápulas dolorosas -> (flebitis, trombosis de Tacrolimús tópico
En el pasado se creía que la enfermedad de Behçet clase I del úlceras superficiales venas grandes, Colchicina (0,6-2,4
afectaba predominantemente a los hombres, pero los complejo con seudomembrana aneurisma, trombosis mg/día)
datos epidemiológicos actuales muestran una relación principal de blanca a amarillenta, arterial) Dapsona (50-150
hombre:mujer más igualada. histocompatibilid resuelven sin dejar Prueba de patergia 1 punto mg/día)
ad (MHC) cicatriz en 1-3 positiva Combinaciones de los
(MICA) semanas. fármacos
En general, la relación hombre:mujer ha disminuido La artritis erosiva Las úlceras genitales Aftosis genital 2 puntos mencionados antes
durante los últimos 20 años, de manera que se y HLA-B27 no se en el escroto y el Lesiones oculares 2 puntos Afectación
diagnostica más en varones de Turquía, Grecia, Italia, asocian a la pene en los hombres mucocutánea
Oriente Medio y Extremo Oriente, y en mujeres de enfermedad de y en la vulva o la intensa
Corea, China, EE. UU. y el norte de Europa. Los Behçet. mucosa vaginal en Talidomida (50-300
hombres tienden a exhibir un curso clínico de mayor las mujeres con mg/día)
gravedad, con una mayor morbilidad asociada a la Se ha implicado mayor tendencia a Prueba de patergia: Metotrexato (2,5-25
enfermedad. a las proteínas cicatrizar, se La patergia traduce el desarrollo de pústulas mg/semana)
Los pacientes con HLA-B51 tienen un mayor riesgo de del shock resuelven en 2-4 o pápulas eritematosas 24-48 h después de la Prednisona
enfermedad de Behçet (cociente de posibilidades [OR], térmico, semanas, punción de la piel con una aguja estéril del IFN-α (3-9 millones de
5,9) Activación de Cutáneas: eritema calibre 20 a 21. U/semana)
Neutrófilos, nudoso, piodermia Afectación
macrófagos gangrenosa, sistémica
síndrome de Sweet, El líquido sinovial revela la formación de Prednisona
estimulación de coágulos de mucina y observaciones
las respuestas la vasculitis cutánea Azatioprina (50-200
de vasos pequeños y inflamatorias de una sinovitis inespecífica. y mg dos veces al día)
inmunitarias de no se observan erosiones articulares.
tipo I de las lesiones Clorambucilo (4-6
linfocitos T vasculíticas cutá- mg/día)
cooperadores neas, lesión por Ciclofosfamida (1
Receptores de patergia. Las lesiones Líquido sinovial en los pacientes con g/m, i.v.)
tipo Toll. acneiformes o de enfermedad de Behçet muestran recuentos Ciclosporina (5-10
Citocinas como seudofoliculitis son de leucocitos que van de 300 a 36.200 mg/kg/día)
la IL-1, la IL-8, la inespecíficas. células/mm , con un predominio de Micofenolato de
IL-12, la IL-17, la Manifestaciones neutrófilos y concentraciones normales de mofetilo (500 mg-1,5
IL-37 y el TNF oftálmicas: Hay glucosa. g, dos veces al día)
Los afectación ocular en Inmunoglobulinas
inmunocomplejo el 83-95% de los intravenosas (i.v.)
Complicaciones vasculares: oclusivas o
s -> precipitación hombres y en el 67- Rituximab
aneurismáticas, se deben a la vasculitis de
de la reacción 73% de las mujeres Inhibidores del TNF
los vasa vasorum, con engrosamiento de la
vascular con enfermedad de
media y una escisión de las fibras elásticas
neutrófila Behçet. Uveítis
característica. anterior y posterior, la
vasculitis retiniana y
el hipopión, con
Disfunción de las glaucoma
células secundario,
endoteliales formación de
reducción de cataratas, reducción
prostaciclina de la agudeza visual
Aumento de y formación de
óxido nítrico en sinequias. Los
el suero, el hombres tienen una
líquido sinovial y mayor tendencia a la
el humor acuoso afectación ocular,
activación que puede causar la
endotelial, con pérdida de la visión.
inflamación y Artritis: del 40 al
trombosis 60% oligoartritis no
vascular. erosiva, inflamatoria,
Homocisteína simétrica o
elevada y asimétrica(rodillas,
aumento de las muñecas, los
óxido nítrico, tobillos y los codos),
con una entesopatía
Se han asociada. Puede
detectado haber sacroilitis en el
anticuerpos 10%
antiendoteliales Sistema nervioso
ligados a los central (SNC) en el
síntomas de 5-10%:
vasculitis. Neuro-Behçet:
IgA síndromes del tronco
antiendoteliales - del encéfalo o de la
> proteína diana vía corticoespinal,
heterogénea trombosis de senos
ribonucleoproteí venosos complicada
na nuclear A2/B1 con aumento de la
(HnRNP-A2/ B1) presión intracraneal o
(HnRNP-A2/ B1), la meningitis
que se asocia al aséptica.
procesamiento, Inusuales pueden
metabolismo y producirse
transporte del aneurismas rotos,
pre-ARNm neuropatía periférica,
Microorganismo neuritis óptica y
s posiblemente afectación vestibular.
relacionados: Mal pronóstico:
Streptococcus progresivo,
sanguis, parenquimatosa o del
Escherichia coli tronco, cerebelosos y
y las alteraciones del
Staphylococcus líquido
aureus cefalorraquídeo.
Mycoplasma También puede
fermentans, haber afectación de
Helicobacter los nervios craneales
pylori y periféricos.
herpes simple Lesiones digestivas
(VHS) que parecen aftas
orogenitales. Estas
Biopsia de piel: aparecen más en el
infiltrado dérmico íleon terminal, el
difuso de ciego, el colon y el
neutrófilos, esófago que se
linfocitos e pueden perforar.
histiocitos, a Renales no son
veces con una frecuentes: cambios
vasculitis mínimos a la
leucocitoclásica glomerulonefritis
completa. proliferativa y hasta la
glomerulonefritis
rápidamente
El examen progresiva en
microscópico de semilunas.
los capilares Probablemente por
dérmicos y de inmunocomplejos.
las paredes de Las aftas pueden
las vénulas afectar también a la
muestra vejiga.
infiltrados Vasculares: Pero
neutrófilos, polvo son comunes
nuclear y una aneurismas de la
extravasación de arteria pulmonar, El
eritrocitos, con o aneurisma, la
sin necrosis trombosis, la
fibrinoide. hemorragia y el
 infarto pueden
La vasculitis conducir a la muerte
mediada por en los pacientes con
inmunocomplejo enfermedad de
s es Behçet, infarto de
probablemente miocardio, la
el mecanismo de pericarditis, las
desarrollo de la trombosis arteriales y
enfermedad de venosas.
Behçet. Trombosis venosa
. de las extremidades
inferiores, Budd-
Chiari
Mortalidad afectación
pulmonar o del SNC,
perforación intestinal
pero no está
incrementada vs.
población general.
Remite durante el
embarazo y es normo
evolutivo.

. .

Epidemiología
ACG es la forma de vasculitis
sistémica más estrechamente
asociada a los genes de la
clase HLA-DRB1*4 (*0401,
*0404, AR)
El mayor factor de riesgo de
ACG es la edad avanzada:
>50 años, y su incidencia
aumenta después de manera
estable.
10 veces más común en
pacientes de 80 años, que
en pacientes de 50.
La edad promedio de
comienzo de la ACG y la
PMR es aproximadamente de
79 años, con límites desde 50
a los 90 años de edad más o
menos.
Se han descrito
ocasionalmente pacientes
más jóvenes con PMR.
Las mujeres se afectan 3:1
respecto a los hombres.
También son importantes la
nacionalidad, la ubicación
geográfica y la raza
(escandinavos).
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES / CRANIAL / DE LA TEMPORAL / CEFALEA DE HORTON
Fisiopatología
The pathogenesis of GCA
appears to be initiated by T
cells in the adventitia
responding to an unknown
antigen, which prompts
other T cells and
macrophages to infiltrate all
layers of the affected artery
and to elaborate cytokines
that mediate both local
damage to the vessel and
systemic effects. The
differential expression of
inflammatory cytokines may
explain the clinical subsets
seen in GCA. Patients with
the highest levels of
interleukin-6, for example,
are more likely to have
fever and less likely to
experience blindness.
Afección de la arteria
temporal en parches.
Pérdida visual secundaria a
neuritis óptica isquémica,
por arteritis de las ramas
ciliares posteriores de las
arterias oftálmicas.
Afección de la aorta y sus
ramas 15 a 20%
clínicamente evidente.
** NO se afectan arterias
intracraneales **
Vasculitis de grandes vasos
Manifestaciones clínicas
Aunque el comienzo de la
enfermedad es habitualmente
lento, normalmente a lo largo de
semanas o meses, en un tercio
de los casos la enfermedad
comienza de forma tan brusca
que algunos pacientes recuerdan
el día exacto en que se pusieron
enfermos.
- Cefalea 76%
- Pérdida de peso 43%
- Fiebre 42%
- Polimialgia reumática
40%
- Astenia 39%
- Cualquier síntoma
visual 37%
- Anorexia 35%
- Claudicación
mandibular 34% (+
específico)
- Artralgias 30%
- Pérdida de visión
unilateral 24%
(indolora, súbita).
- Pérdida de visión
bilateral 15% (puede
ser inicialmente
transitoria).
- Vértigo 11%
- Diplopía 9%
Casi todos los pacientes
experimentan uno o más
síntomas inespecíficos, como
astenia, pérdida de peso, el
malestar y la fiebre.
Subgrupos clínicos. Los estudios
sugieren que la ACG no es una
Diagnóstico Tratamiento Complicaciones
Criterio* Definición Prednisona a dosis 40-60 Formación de
Edad ≥ 50 años mg/día. aneurismas aórticos
y disección.
Cefalea de
Se puede iniciar con pulsos,
nueva aparición
mejor tasa de respuesta. Muerte por
Anomalía en la Hipersensibilidad
arteria temporal o dolor a la complicaciones CV.
palpación o MTX útil como ahorrador de
disminución de GCs.
flujos
VSG elevada VSG ≥ 50 mm/h
Tocilizumab: Único
por el método de
ahorrador de GCs aprobado
Westergren
por FDA.
Biopsia de
arteria anómala
ASA a dosis bajas para
*Para la clasificación, al menos tres reducir el RCV y el desarrollo
de estos cinco criterios. La presencia de ceguera.
de cualquiera de los tres o más
criterios ofrece una sensibilidad del El uso de GCs > 14 días
93,5% y una especificidad del 91,2%. previo a la biopsia puede
alterar los resultados.
**VSG es el test más útil,
habitualmente se encuentra más
elevada que en otras vasculitis (80- Los GCs se pueden
100mmH)** desescalar en dosis cuando
hay mejoría de síntomas y
Otras: anemia, trombocitosis, FA mejoría en parámetros
elevada, PCR elevada laboratoriales (VSG/PCR).
Anticuerpos negativos.
Si afección extra-craneal: angio-RMN o
angio-TAC permiten confirmar el
diagnóstico sin biopsia.
En USG doppler: Signo del halo.
La biopsia de la arteria temporal es
fundamental para confirmar el
diagnóstico.
Hallazgos: (2 tipos)
única enfermedad, sino un
conjunto de subgrupos clínicos
que se explican por la expresión
diferencial de citocinas
inflamatorias. Las
complicaciones isquémicas,
incluidos la ceguera, el accidente
cerebrovascular y la afectación de
arterias grandes, son más
frecuentes en los pacientes que
expresan cantidades elevadas de
IFN-γ y bajas de IL-6. Por el
contrario, los pacientes que
producen cantidades altas de IL-6
tienen más probabilidades de
tener manifestaciones - Inflamación granulomatosa
inflamatorias intensas (como la crónica, principalmente en la
fiebre y los síntomas porción interna de la media,
inespecíficos) y menos en la membrana elástica
probabilidades de sufrir una interna.
pérdida de visión u otra o Infiltrado
complicación isquémica. mononuclear (TH1
y TH17), células
** Cefalea + claudicación gigantes
mandibular + pérdida visual en multinucleadas y
el anciano** fragmentación de la
lámina elástica
A la E.F. arteria temporal interna.
engrosada, palpable o con pulsos o Células gigantes
disminuídos + hipersensibilidad (Langhans) 50%.
en cuero cabelludo
Puede existir discrepancia de - Mínimo 2cms, ideal 6 cms.
pulsos y TA (10mmHg) en ambos
brazos por afección de aorta. - Panarteritis inespecífica, con
Pueden auscultarse soplos infiltrado inflamatorio mixto.
carotídeos y subclavios.

Síntomas de PMR:
- Dolor y rigidez de
músculos proximales:
cuello, hombros (+
común), caderas,
muslos.
- Dolor simétrico
- 10 a 20% de los
pacientes desarrollarán
ACG.
 ARTERITIS DE TAKAYASU / SÍNDROME DEL ARCO AÓRTICO / TROMBOARTROPATÍA OCLUSIVA / ENFERMEDAD SIN PULSO
Epidemiología Fisiopatología
Aunque se ha descrito en todo el mundo, Panarteritis con
es más frecuente en Asia. También infiltración de células
prevalente en México. dendríticas, linfocitos T
(incluidos αβ, γδ y
Afecta a mujeres 8:1 hombres. citotóxicos), linfocitos
NK y macrófagos.
La mediana de edad es de 25 años; sin
La mayoría de los
embargo, 25% de los casos empiezan
antes de los 20 años, y al 15% después linfocitos son linfocitos T
secretores de perforina y
de los 40 años.
NK.
HLA-B52, D12, DR2 y DQ1, solo en
japoneses. La inflamación crónica
de la pared vascular
lleva a la formación de
Tipo I: Ramas del arco aórtico Tipo IIa: un aneurisma, estenosis
Aorta ascendente, arco aórtico y sus o trombosis con mayor
ramas frecuencia en la AT que
Tipo IIb: Lesiones de IIa + aorta torácica
en la ACG.
descendente
Tipo III: Aorta torácica descendente,
Se producen
abdominal y arterias renales
Tipo IV: Aorta abdominal + arterias disecciones, pero no son
frecuentes
renales
Tipo V: lesiones del tipo IIb + IV (aorta
ascendente, arco de la aorta y sus ramas, La fase tardía se
aorta torácica descendente, abdominal caracteriza por una
y/o arterias renales) proliferación de la íntima
con ateroesclerosis
sobreañadida, necrosis
de la media con fibrosis
de la adventicia.
Se describe un proceso
de progresión trifásico:
- Fase I:
Periodo
Manifestaciones clínicas
- Soplos 80%
- Claudicación 70%
- Disminución de
pulsos 60%
- Artralgias 50%
- TA asimétrica 50%
- Síntomas
constitucionales
40%
- Cefalea 40%
- Hipertensión 30%
- Mareo 30%
- Involucro pulmonar
25%, HAP.
- Involucro cardiaco
10%
- Eritema nodoso 8%
- Hipertensión 30%
Síntomas de insuficiencia
vascular (estenosis, oclusión o
aneurisma) son consecuencia
de estenosis de la aorta y sus
ramas.
Algunos pacientes sufren un
intenso dolor de espalda a la
altura de la columna torácica,
quizás como resultado de la
inflamación aórtica que irrita
fibras nerviosas nociceptivas.
En arterias coronarias suele
producir lesiones ostiales, pero
también una vasculitis difusa o
aneurismas de las arterias
coronarias. La miocarditis
también se produce y causa
Diagnóstico Tratamiento Complicaciones
3 o más de los siguientes: Los corticoesteroides son 45% desarrolla
la piedra angular del aneurismas
tratamiento en enfermedad aórticos.
Comienzo antes de los 40 años de
activa.
edad
40% desarrolla
Claudicación de las extremidades
Prednisona, a dosis de anormalidades
Reducción del pulso en la arteria
0,5-1 mg/kg al día. cardiacas.
braquial
Presión arterial desigual en los
brazos (> 10 mmHg) Los criterios de una USG cardiaco útil
Soplo subclavio o aórtico enfermedad activa son el para descartar
Prueba angiográfica de comienzo por primera vez hipertrofia de
estrechamiento u oclusión de la o el empeoramiento de ventrículo
aorta o sus ramas primarias, o dos o más de los izquierdo,
arteritis de arteria grande de siguientes: 1) fiebre u otras insuficiencia aórtica
extremidad. manifestaciones o HAP.
sistémicas (sin otra
causa); 2) VSG elevada; 3)
Pruebas analíticas En la Involucro cardiaco
síntomas o signos de
presentación, la VSG se eleva con con angina, IAM,
más frecuencia (80%) que la CRP isquemia o inflamación falla cardiaca,
vascular (p. ej.,
(∼50%). muerte súbita e
claudicación, falta de pulso insuficiencia mitral
y carotidinia), y 4) lesiones
Anemia de enfermedad crónica, en 15%
angiográficas típicas.
trombocitosis, elevación de VSG y
PCR.
- VSG puede encontrarse La dosis de prednisona se
mantiene durante 4-12
normal en el 50% de los
pacientes semanas, hasta la
resolución de los síntomas
- No correlaciona con
actividad de la enfermedad. y la mejoría de los
reactantes de fase aguda,
antes de comenzar una
Los lugares más frecuentes de reducción gradual.
lesiones en la AT son la aorta (65%)
y la arteria subclavia izquierda (93%).
Metotrexato útil como
fármaco ahorrador de
La arteria subclavia izquierda se corticoesteroides.
afecta ligeramente más que la
derecha. También se afectan con
 frecuencia las arterias carótida, renal
y vertebral. Las lesiones pueden ser
estenosadas (93%), ocluidas (57%),
dilatadas (16%) o aneurismáticas
inflamatorio (7%).
pre- pérdida
de pulsos, Las lesiones estenosadas son
caracterizado aproximadamente cuatro veces más
por síntomas frecuentes que las lesiones
inespecíficos aneurismáticas.
como fiebre,
artralgias y una insuficiencia cardíaca Los segmentos estenosados suelen
pérdida de congestiva potencialmente medir varios centímetros y pueden
peso. reversible. La pericarditis es verse seguidos de zonas de
- Fase II: inusual. dilatación.
Inflamación
vascular, La angiografía es el gold standard,
caracterizada Aparecen manifestaciones
cutáneas en menos del 10% aRMN y aTAC no invasivas, útiles.
por dolor. - Lesiones estenóticas de MMF, AZA y CYC también
- Fase III: Etapa de los pacientes.
grandes segmentos u son útiles.
fibrótica, oclusiones arteriales de la
donde El eritema nudoso es la más aorta y vasos viscerales
predominan frecuente, pero en casos Utilidad de infliximab,
- Se pueden encontrar tocilizumab y rituximab en
los soplos y la inusuales pueden aparecer aneurismas
La mayoría de los pacientes (53%) tienen casos refractarios.
isquemia. púrpura, livedo reticularis y - PET también es útil
lesiones vasculares por encima y por
úlceras.
debajo del diafragma. Sin embargo, la
distribución por frecuencias de las Afección común del arco ASA a bajas dosis como
Histopatológicamente: prevención primaria de
lesiones aórticas varía considerablemente aórtico y aorta - Panarteritis focal, similar a
de un país a otro. abdominal. ECV.
** Pulsos asimétricos + ACG.
soplos en <30 años** - Lesiones focales,
Mayor afección de intermitentes.
extremidades superiores - Infiltrado celular se localiza
**Ausencia de pulsos
y vasos torácicos en la adveniticia y
radiales**
(subclavios, carótida) porciones externas de la
que de arterias iliacas. media, incluída la vasa
*Hipertensión, involucro vasorum.
vascular renal**
Involucro de arterias
pulmonares en 70% de ** La realización de biopsia no es
los pacientes, <25% con imprescindible**
síntomas de HAP.
Seguimiento con RMN con gadolinio,
VSG no es eficaz.

E.F. Debe incluir toma de TA, pulsos

y soplos en ambos brazos y ambas
piernas.
Manejo (grandes vasos) EULAR 2018:

1. Toda sospecha diagnóstica de VGV debe ser confirmada mediante un estudio de imagen: USG, RMN para arteria temporal //
USG, TAC, PET, RMN para aorta u otras extracraneales o biopsia de la arteria temporal.
2. GCs a altas dosis deben iniciarse inmediatamente, como inducción a la remisión.
a. Luego reducción de dosis, hasta alcanzar la dosis de 15 a 20mg/día a 3 meses y <5mg/día en ACG o <10mg/día en TAK
a 1 año.
3. Terapia conjunta en pacientes con ACG SI**: enfermedad refractaria, recaída, o en riesgo de efectos adversos por GCs, con
Tocilizumab.
a. MTX es alternativa
4. En TAK, ahorradores de GCs FARMEsc de primera intención, Tocilizumab o iTNF útiles en casos de enfermedad refractaria
pese al uso de FARMEsc.
5. En caso de recaída mayor, iniciar nuevamente dosis altas de PDN en descenso (isquemia, inflamación vascular progresiva).
a. Si recaída menor, aumentar dosis hasta la última efectiva.
b. Considerar inicio o modificación de terapia conjunta, después de una o varias recaídas.
6. NO utilizar ASA de manera rutinaria, salvo que esté indicada por otras razones (enfermedad coronaria, EVC).
7. Intervenciones vasculares mayores deben realizarse durante la fase de remisión
8. Seguimiento debe ser basado en síntomas, E.F. y finalmente VSG/PCR.
Te amo
Epidemiología
En la PAN relacionada con el
Edad más frecuente: 40 VHB (6m después del
a 60 años. contagio):
- Media de edad
en el momento
del diagnóstico
51 años.
Mayor prevalencia en
hombres.
La mayoria de los casos
son idiopáticos, pero
existen asociaciones con
VHB, VHC y VIH y
leucemia de células
peludas.
Vasculitis de medianos vasos
PANARTERITIS NODOSA
Fisiopatología Manifestaciones clínicas Diagnóstico Tratamiento Complicaciones
Puede afectar cualquier órgano o ACR 1990 (>3) Si FFS >1: Peor pronóstico
sistema. cuando es
Pérdida de peso ≥ 4 kg - Inducción: secundaria a VHB.
Lesiones isquémicas o Livedo reticularis CYC cada 15 días x 3 dosis,
- Lesión vascular hemorrágicas por oclusión o ruptura Dolor testicular espontáneo o en la después cada mes (.5
directa por el virus de aneurismas. presión -.75mg/m2SCT) por 6 a 12
en replicación. Mialgias difusas, debilidad o dolor en meses + PDN 1 mg/kg en
- Depósito de + Fiebre y pérdida de peso, artritis, las piernas descenso.
inmunocomplejos, artralgias, mialgias o debilidad (> Mononeuropatía o polineuropatía
activación de la 90%). Presión arterial diastólica > 90 mmHg - Mantenimiento:
cascada del Elevación de BUN (>40mg/dl) o AZA o MTX + PDN en
complemento, creatinina (>1.5mg/dl) descenso.
respuesta + Sistema nervioso (75%):
Afección principal de SN periférico, Serología positivia para el VHB
inflamatoria (PMN)
rara vez SNC. Alteración arteriográfica: Pulsos si enfermedad severa
y posterior daño
- Mononeuritis múltiple es Aneurismas u oclusiones de o mononeuritis multiplex.
endotelial.
el síntomas más comú arterias viscerales
Inflamación
(Sx pie caído). Síntomas Biopsia de una arteria pequeña o
necrosante focal y Asociados a HBV:
sensitivos previos a las mediana que contiene neutrófilos
segmentaria de las
arterias de tamaño deficiencias motoras.
Antivirales + plasmaféresis +
mediano y Elevación de VSG y PCR de forma
GCs en cursos cortos.
pequeño, + Piel (60%): Púrpura, nódulos inespecífica.
 proliferación de la
íntima, trombosis
isquémica o infarto
del órgano o tejido
irrigado por estas
arterias.
En la PAN idiopática no está
claro el papel de los
inmunocomplejos. Hay
pruebas de disfunción
endotelial, incremento de
citocinas inflamatorias y un
aumento de la expresión de
moléculas de adhesión. Las
lesiones inflamatorias tienden
a ocurrir en las zonas de
bifurcación vascular, donde
es más probable que haya un
flujo turbulento.
Biopsia de una arteria de
tamaño mediano/pequeño
mostrará una inflamación
necrosante transparietal
«focal y segmentaria»: un
infiltrado celular pleomorfo de
linfocitos, neutrófilos,
macrófagos y eosinófilos.
Pueden aparecer aneurismas
en el lugar de las lesiones
activas, y este aspecto
morfológico es el que ha
llevado al término «nudosa».
La cicatrización proliferativa
en otras zonas puede llevar
al estrechamiento de los
vasos.
Definición de CHCC:
Arteritis necrotizante de
mediano o pequeño vaso,
SIN GN o vasculitis en
arteriolas, vénulas y
capilares, NO asociado a
ANCAs.
Si alguna característica
clínica o analítica indica una
afectación de los vasos
pequeños, hay que ampliar la
evaluación, porque estas
características sugieren otra
forma de vasculitis, como la
PAM.
subcutáneos, lividez reticular, Five-Factor Score:
úlceras, erupciones ampollosas o Anemia N-N, trombocitosis,
vesiculares y edema de hipoalbuminemia, hipocomplementemia 1.Proteinuria (>1 g/día)
extremidades inferiores 44-50%, frecuente (depósito de 2.Elevación de la creatinina
inmunocomplejos) (> 1,58 mg/dl)
- PAN cutánea: Vasculitis 3.Afectación digestiva,
crónica localizada, afecta FR puede estar positivo en el contexto 4.Afectación del sistema
a las arterias pequeñas, de crioglobulinas y hepatitis crónica. nervioso
cursan con livedo 5.Miocardiopatía
reticularis o racemosa, ** > 65 años**
nódulos subcutáneos Angiografía radioscópica tradicional con
dolorosos o úlceras. Más contraste modalidad de elección (S:
común la afección de 89%, E: 90%).
extremidades inferiores. - Se observan aneurismas
- Periodos de exacerbación múltiples de medianos vaos
y recaídas, no progresan que coexisten con lesiones
a PAN sistémica. estenóticas.
+ Renal (50%): Infartos renales o Menos invasivas: La angiografía por RM
hemoatomas secundarios a rotura o TC, pueden mostrar infartos renales
de aneurismas. pero menos sensibles para aneurismas.
- La isquemia glomerular
puede dar lugar a Doppler puede identificar aneurismas
proteinuria o hematuria renales y hepáticos relacionados con la
leves, pero no hay PAN.
cilindros de eritrocitos,
porque no hay inflamación
**ANCAs son negativos**
glomerular.
- HAS por afección de
arteria renal (35%). Es fundamental realizar serologías en
- Deterioro de la función TODOS los pacientes con PAN.
renal.
- No debe haber vasculitis Biopsia de nervio es más sensible que
en vasos pequeños, biopsia muscular.
considerar otros
diagnósticos si está
presente.
+ Abdominal (40%): El dolor es una
manifestación temprana de la
afectación de la arteria mesentérica
(isquemia orgánica por
microaneurismas); infarto intestinal,
hepático o esplénico, perforación
intestinal o hemorragia de un
aneurisma arterial roto.
+ Orquitis (20%) por isquemia
arterial testicular (característico).
+ Oído, nariz y faringe, pulmón, GN
NO.
** Hipertensión, involucro
vascular renal, dolor testicular**
 ** No hay afección pulmonar, no
hay glomerulonefritis**

**VHB: Mayor afección GI,

orquitis, HAS severa e infartos
renales, pacientes <40 años,
enfermedad más severa**

Vasculitis de pequeños vasos ANCA asociadas

GRANULOMATOSIS CON POLIANGIITIS / GPA / WEGENER

Epidemiología Fisiopatología Manifestaciones clínicas Diagnóstico Tratamiento

Predominio blancos. Agente ambiental inflamatorio o
Infección local como S. Aureus.
Hombre:mujer 1:1. Activación de neutrófilos y
liberación de citocinas pro
inflamatorias.
Edad 40-50 años. Suele Expresión de antígenos de
afectar a pacientes
citoplasma de neutrófilos (PR3 y
mayores. MPO). Los ANCA se depositan y
activan mayor cantidad de
<16% de afección en <18 neutrófilos y enzimas líticas.
años.
Se estimula la migración de
neutrófilos y especies reactivas de
En las poblaciones
oxígeno con
europeas, es la más
daño del vaso y necrosis de la
prevalente.
pared con infiltración.
Asociado a HLA-
Inflamación crónica de la mucosa de
VRA, caracterizada por inflamación
granulomatosa, vasculitis y necrosis:
Primer síntoma.
- Senos paranasales: Sinusitis
crónica en la presentación
(50%-80%). Portadores
habituales de S. Aureus.
Consecuencia de obstrucción
crónica por el proceso
inflamatorio.
- Mucosa nasal: Inflamación
crónica (70%), descarga nasal
purulenta crónica, epistaxis,
ulceración de la mucosa,
puede existir perforacion del
septum y disrupción del
cartílago de soporte nasal
Criterios ACR 1990: Inducción a la remisión:
1. Sedimento urinario alterado (cilindros
de eritrocitos o > 5 eritrocitos/por GN rápidamente progresiva o HAD:
campo). - 3 pulsos de MTP +
2. Observaciones anómalas en una plasmaféresis.
radiografía de tórax (p. ej., nódulos,
Daño a órgano blanco:
cavidades o infiltrados fijos), >1 mes. - PDN VO 1mg/kg/día
3. Úlceras orales o secreción nasal. Más:
4. Observaciones en la biopsia de - CYC pulsos IV mensuales 0.5
inflamación granulomatosa. a 1g/m2SCT, 6 dosis.
- Mejor que VO.
2 o más de estos cuatro criterios se asoció O:
a una sensibilidad del 88,2% y a una - RTX: Dosis 0-15 1g
especificidad del 92%. - Dosis 375mg/m2SCT
semanales x 4 semanas
Contextos en que los anticuerpos C ANCA - Igual de efectivo que CYC.
o P ANCA pueden dar el diagnóstico: + Enfermedad limitada (no daño a
DPB1*0401 Activación de la vía alterna del
complemento mediada por C5a.
Región del HLA, CTLA4 y
PTPN22, (También da MPO: La mieloperoxidasa es la
riesgo para LES y AR). proteína más abundante en los
neutrófilos y es la única
peroxidasa que cataliza la
HLA-DP (OR=3,67)
COL11A2 (OR=1,51) conversión del peróxido de
hidrógeno y cloruro a ácido
SERPINA1 (OR=0,51)
HLA-DQ (OR=0,65) hipocloroso para formar EROS
como mecanismo de defensa
contra microorganismos.
Proteinasa 3: codificada por
PRTN3 una proteasa de serina
que se encuentra en los gránulos
de los neutrófilos (junto con
elastasa y catepsina G). Función
poco conocida.
Existe interacción entre ANCA y
neutrófilos mediante los
fragmentos F(ab) a PR3 y MPO
en los PMN así como la unión a
fragmentos Fc gamma.
Los individuos susceptibles
genéticamente tienen mayor
expresión de PR3.
Portadores crónicos de S aureus
60% vs. 20% controles, este
estado podría inducir linfocitos B
productores de ANCA.
Células T: El compromiso
granulomatoso indica participación
de inmunidad celular Linfocitos T
de memoria.
Histología en vasos: necrosis
fibrinoide de las arteriolas, los
capilares y las vénulas con
neutrófilos que infiltran el tejido
vecino y mueren dejando
fragmentos característicos de sus
núcleos visibles al microscopio.
Vasculitis primaria caracterizada
por involucro de tracto respiratorio
bajo y alto con vasculitis
granulomatosa de pequeños
vasos, inflamación extravascular
granulomatosa y necrosis.
GN pauciinmune, focal y
(deformidad en silla de
montar).
- Mucosa oral: Úlceras orales.
- Mucosa faríngea:
Obstrucción del canal auditivo,
con otitis media aguda
supurativa u otitis media
crónica, hipoacusia.
**Atención en OMA en el
adulto**
- Mucosa laríngea/traqueal:
Ronquera y estenosis
subglótica, resultando en
estridor e insuficiencia
respiratoria.
- Afección pulmonar: Evidente
en 50% de los pacientes al
momento del diagnóstico,
90% en algún momento de la
enfermedad. No todos son
sintomáticos.
- Crónico: Granuloma es la
lesión clásica, evidentes como
nódulos o infiltrados en la
RxT. Los nódulos son
necrotizantes y pueden
cursar con cavitaciones
centrales.
- Agudo: Capilaritis,
consecuencia de infiltración
aguda de PMN y necrosis
fibrinoide con septos
alvelolares, que se evidencia
como HAD, con mortalidad del
50%.
- Fibrosis: Insuficiencia
respiratoria crónica.
- Otros: Mayor tasa de
infecciones IVRB oportunistas
por inmunosupresión.
A nivel renal: Evidencia clínica en 15 al
30% de los pacientes, afección global
del 50 al 80%.
- Lesión patológica: GN
pauciinmune, focal y
segmantaria, necrotizante.
Pueden existir medias lunas
en casos severos. NO hay
depósitos de Ig,
inmunocomplejos o
complemento en la IFI
(pauciinmune).
- Sedimento urinario activo
(hematuria, proteinuria, piuria
y cilindros celulares), con
afección variable de la función
renal.
Otros:
órgano blanco): PDN 15-35mg/kg/día +
Escleritis (GPA), Seudotumor orbitario MTX semanal.
(GPA), Hipoacusia neurosensitiva (GPA), + Estenosis traqueal: Broncoscopia
Inflamación nasosinusal (GPA), Inflamación inyecciones locales de GCs, dilatación
subglótica (GPA), Nódulos pulmonares de la vía aérea.
(GPA), Hemorragia alveolar (GPA o PAM),
Isquemia de los dedos (GPA/PAM), Mantenimiento:
Neuropatia periférica (GPA o PAM), Nefritis
(GPA o PAM)
+ Si inducción con CYC:
- AZA, MTX, MMF o LEF.
Un marco en el que la biopsia de GPA es
muy deseable es en el del paciente que no - AZA es más efectivo
(2mg/kg/día).
tiene ANCA.
- MTX útil en enfermedad
Una biopsia definitiva de GPA debería limitada.
incluir granulomas extravasculares + Si inducción con RTX:
necrosantes además de la vasculitis de - Es mejor una dosis de 500mg
vasos pequeños, pero esta combinación de cada 6 meses de RTX, que
características se observa en una minoría AZA.
de las muestras de biopsia.
Duración de terapia de mantenimiento
Solo el 60-70% de los pacientes con la indefinido: mejor 36m vs 12m, duda de
enfermedad limitada a la vía respiratoria suspenderlo si ANCAs persisten (+), por
superior tienen pruebas positivas de riesgo de recaída.
anticuerpos frente a PR3 o MPO, al
contrario del 90% o más de los que tienen
Otros:
vasculitis sistémicas.
- TMP/SMX en no graves.
(800/160) cada 3 días, evita
Solo el 20% de las biopsias nasales
riesgo de infección por P.J. y
mostrarán la tríada de inflamación
nuebos cuadros de sinusitis.
granulomatosa, necrosis y vasculitis.
Durante el uso de CYC.
- Irrigación nasal con
La mayoría de los granulomas ocurren
mupirocina al 2%.
fuera de las paredes de los vasos
- PLEX: En pacientes con HAD
(infiltración granulomatosa extravascular).
o GNRP, al inicio, en conjunto
con GCs y CYC o RTX.
ANCA: Pacientes con actividad de la
+ Remueve el 25% de la dosis
enfermedad, 90% ANCA (+), S: 73%. De
de RTX si se usa en las
los pacientes con ANCA (+) 80-90% son c-
primeras 24 horas, 50% si se
ANCA (+) con especificidad para PR3, 10-
usa 3 días contínuos.
20% son pANCA positivos, con
- Inmunoglobulina tiene un
especificidad para MPO. La especificidad
efecto modesto a corto plazo
de PR3 en GPA activa es de 98%. Un
(2g/5 días).
paciente con PR3 (+) y presentación clínica
clásica, no necesita biopsia.
Screening: Ca en pacientes con CYC,
Los títulos correlacionan con la actividad en hipogammaglobulinemia en pacientes
un 60% de los pacientes. Controvertido si con RTX.
una elevación en los títulos puede predecir
una recaída. NO basar terapia en los títulos Supervivencia a 5 años: 85-90%.
de ANCAs, sino en manifestaciones
clínicas.
** Asociación con exposición a
sílice**
Otros: Anemia de enfermedad crónica,
leucocitosis, tromboitosis, elevación de
VSG y PCR, hipoalbuminemia. Leucopenia
y trombocitopenia RAROS**.

segmentaria, necrotizante, con
semi-lunas.
Fuerte asociación con c-ANCA y
anti-PR3.
Involucro principal de 3 sistemas:
tracto respiratorio superior,
pulmones y riñón (generalizada).
- Variedad limitada: no
afección en riñón
Epidemiología Fisiopatología
Vasculitis necrotizante que afecta
Afecta a mujeres y pequeños vasos (capilares, vénulas y
hombres de forma arteriolas), pauciinmune.
similar.
Asociada a GN focal y segementaria y
Edad habitual 30 a 50 capilaritis puomonar.
años.
** Distinta a PAN: No desarrolla aneurismas,
GPA: No forma granulomas o vasculitis
granulomatosa**
Histológicamente:
- Riñín: GN focal y segmentaria
necrotizante, frecuentemente con
medias lunas. IFI muestra
ausencia de depósitos de
inmunocomplejos (pauciinmune).
- Pulmón: Capilaritis pulmonar con
IFI negativa.
- Piel: Vasculitis leucocitoclástica.
- Síntomas constitucionales en
la mayoría.
- Ojos (30%-60%): Proptosis
por infilitración inflamatoria y
fibrótica de espacio
retroocular/pseudotumor
retroorbital (15%). Afección
de nervio óptico y músculos En el EGO: hematuria, piuria, cilindros
extra-oculares, riesgo de celulares y proteinuria. Elevación de
ceguera. creatinina en algunos casos.
- Piel (40%-50%): Púrpura
palpable, úlceras, nódulos En la histopatología, NO hay depósitos de
subcutáneos. inmunoglobulinas a la IFI.
- Músculo-esquelético (60%):
Artralgias, mialgias,
enfermedad NO erosiva.
- CNS/CNP (10%-15%):
Mononeuritis multiplex
síntoma más común.
Hipoacusia neurosensitiva.
Paquimeningitis crónica.
- Cardiaco (5%): Pericarditis.
POLIANGITIIS MICROSCÓPICA / PAM
Manifestaciones clínicas Diagnóstico
Se presenta típicamente como GN rápidamente progresiva Basado en presentación clínica característica y
(100%), con afección pulmonar en un 50%, manifestada como biopsia renal.
infiltrados pulmonares o derrame.
- Mayor invulucro renal que en GPA. p-ANCA con inmunoespecificidad vs MPO en 60%
- 30% con HAD + hemoptisis. de los pacientes, y apoya al diagnóstico.
- 15 a 30% pueden tener positividad para c-
Los pacientes que tienen PAM (anti-MPO) suelen presentarse en ANCA, vs PR3.
estadios más avanzados de insuficiencia renal que los pacientes - Sin embargo, es raro el involucro de VRA.
con GPA (anti-PR3). La GN pauciinmune grave asociada a los
anticuerpos anti-MPO y sin ningún signo de vasculitis en otro ** Mismo manejo de GPA**
lugar es bien conocida por los nefrólogos y a menudo se
denomina vasculitis limitada al riñón o GN necrosante con medias
lunas en lugar de PAM. Pronóstico:
- 20% terminan en TSR.
- Supervivencia a 5 años 70-75%
Otras: - Recaídas comunes: 33%
- Fiebre 50 a 70% Perlas:
- Artralgias 30 a 65%
- GI 50%
- Púrpura 40% Los anticuerpos frente a PR3 o MPO son
 suficientemente específicos como para considerarlos
diagnósticos en los casos en los que la vasculitis es
muy probable en función de otros criterios:

Sin embargo, las pruebas positivas de anticuerpos

anti-MPO o anti-PR3 se han registrado en tres
trastornos diferentes a la VAA: la endocarditis, LEG
y el uso de cocaína adulterada con levamisol.

En todas estas entidades, la presencia de más

autoanticuerpos es la regla. En el caso de la
cocaína/levamisol, a menudo hay una desconexión
- Oído/nariz/garganta 30% entre el patrón de ANCA observado en la
Patogenia: - SNC/SNP: 25 a 30% inmunofluorescencia y las pruebas de detección del
antígeno específico.

- Los ANCAS-MPO inducen La vasculitis cutánea, la neuropatía, los síntomas inespecíficos,

adhesión leucocitaria y migración
que conduce a daño
microvascular.
los síntomas osteomusculares y el riesgo de hemorragia alveolar
son similares a GPA.
Las vasculitis asociadas a los ANCA tienen más
probabilidades de afectar a las arterias pequeñas y a
las arteriolas que las vasculitis asociadas a los
inmunocomplejos, pero la afectación de capilares y
vénulas es el lugar más frecuente en todas las
formas de vasculitis de vasos pequeños.

Las neoplasias malignas, el consumo de cocaína por

vía nasal, otros traumatismos crónicos y una amplia
variedad de infecciones también pueden causar una
inflamación crónica, una necrosis y una destrucción
de los tejidos blandos y el hueso en la vía
respiratoria superior.

GRANULOMATOSIS EOSINOFÍLICA CON POLIANGIITIS / EGPA / CHURG STRAUSS

Epidemiología Fisiopatología Manifestaciones clínicas Diagnóstico Tratamiento

La GEPV es la Vasculitis Fases: Criterios ACR: El tratamiento del asma sigue
menos frecuente granulomatosa de generalmente las guías
de las vasculitis pequeños y medianos 1. Prodrómica: Duración promedio de 28 meses, 1. Asma. recomendadas de tratamiento
asociadas a los vasos. pero puede estar presente por años (2 a 7). de la enfermedad en los
2. Eosinofilia mayor del 10% (o >1500/ml) en el
ANCA. - Manifestaciones alérgicas de rinitis, poliposis pacientes sin EGPA.
recuento diferencial de leucocitos.
Involucra o asma (80-90%).
frecuentemente piel, 3. Mononeuropatía (incluida la múltiple) o
No se ha - Fiebre recurrente en 50% de los casos. polineuropatía. Basarse en FFS:
demostrado nervios periféricos, 2. Eosinofilia en sangre periférica o tisular:
pulmón y se asocia con 4. Infiltrados pulmonares migratorios en la
claramente un Puede remitir o recurrir. radiografía de tórax. - 0: GCs en
predominio de eosinofilia periférica. - Puede asemejar a síndrome de Löffler:
5. Alteraciones en los senos paranasales. monoterapia. 35%
ningún sexo. infiltrados pulmonares con eosinofilia), de los pacientes
6. Una muestra de biopsia que contiene un vaso
GEPV: Los marcadores neumonía eosinofílica crónica o enteritis recaen cuando se
sanguíneo con eosinófilos extravasculares.
Los estudios de de las respuestas Th2 eosinofílica. reduce la dosis.
genes candidato están elevados, pero - Miocarditis, fiebre. - >1: GCs a altas
han implicado a también se ha implicado 3. Vasculitis sistémica: 3 años posteriores a la Cuatro o más sensibilidad del 85% y una dosis + CYC
HLA-DRB1*0401 y recientemente a los fase prodrómica en promedio. especificidad del 99,7%. mensual.
linfocitos Th17. - Pueden desarrollar miocarditis, insuficiencia
 - En presentación
severa: Inducción
valvular, síntomas neurológicos (SNP), con bolos de MTP
gastroenteritis eosinofílica, púrpura o dolor +/- PLEX.
Los productos testicular.
circulantes de los La presencia de vasculitis, demostrada por biopsia o - El 80% de los
eosinófilos están considerada por la demostración de una pacientes requieren
elevados: IL-5, proteína ** Dx diferencial: síndrome hipereosinofílico** mononeuritis múltiple, es esencial para distinguir la el uso prolongado de
mayor básica, proteína ** Clínica atribuible a infilitración por eosinófilos o a EGPA del SHE. corticoesteroides
catiónica. vasculitis** para tratar
A su vez, un recuento circulante elevado de manifestaciones
eosinófilos o la infiltración eosinófila en la biopsia como el asma.
En la histología: - Senos paranasales: Dolor e hipersensibilidad
Granulomas de senos paranasales aguda o crónica, rinitis distinguen la EGPA de la PAM, la GPA y otras
el haplotipo IL-10.2 necrotizantes (70%), poliposis. Afección alérgica, no formas de vasculitis. Five Factor Score original
pequeños destructiva. - Mayor riesgo de afección renal, HAD, (creatinina sérica > 1,58 mg/dl,
(extravasculares) y - Pulmones: Asma (de inicio en el adulto), mononeuritis multiplex y púrpura. proteinuria > 1 g/día,
**Pacientes con
vasculitis necrotizante infiltrados parchados (70%) periféricos Solo el 50% de los pacientes con EGPA tienen afectación digestiva grave,
historia previa de
de pequeñas arterias y transitorios** o nodulares sin cavitación, ANCA, habitualmente anti-MPO (p-ANCA). miocardiopatía o afectación del
atopia, como rinitis
venas. derrame pleural, EPI evidente en Rx. Puede SNC) Requieren inducción a la
(pólpos nasales)
- Granulomas desarrolarse HAD. remisión
70%, o asma de
altamente - SNP (60 a 70%): Mononeuritis multiplex, Eosinofilia es clásica (>1500/ml). No hay
inicio en la edad
específicos, más frecuente que otras VAA. correlación directa con la actividad de la En casos resistentes:
adulta (>95%)**
compuestos - Piel (50%): Nódulos subcutáneos, petequias, enfermedad. rituximab, mepolizumab
de un núcleo púrpura, infartos cutáneos, urticaria. (anticuerpo monoclonal dirigido
central - Articular: Artraigias/artritis (raro). contra la IL-5, una citocina
- GI: Gastroenteritis eosinofílica (dolor, diarrea, Otros: Anemia de enfermedad crónica, VSG/PCR
oesinofílico, elevadas, IgE elevada (70%), FR positivo (70%). crucial para la activación de los
rodeado de masas abdominales). eosinófilos).
macrófagos y - Misceláneo: Falla renal (rara), ICC, úlceras
células corneales, panuveítis, prostatitis. Sospechar en: Historia previa de asma o alergias,
- Corazón: Infiltración eosinofílica del miocardio eosinófilos >1500/ml y vasculitis sistémica que Mayor causa de mortalidad:
gigantes. Involucro cardiaco (IAM,
(cardiomiopatía restrictiva). involucra 2 o más órganos. Corroborar con biopsia.
ICC).
**La GN y la hemorragia alveolar son raras**.
** Contrainidicado el uso de
inhibidores de leucotrienos**

Manejo (ANCA asociadas) EULAR 2016:

1. Biopsia soporta el diagnóstico: Gold standard. Se debe realizar biopsia.

a. Mayor rentabilidad diagnóstica (91.5%).
b. Pulmón: Transbronquiales.
i. Inflamación granulomatosa.
ii. Necrosis.
iii. Vasculitis.
a. Afección focal y segmentaria.
b. Algunas con semilunas
c. Pauciinmune.
2. Inducción a la remisión:
a. GCs + CYC(3 a 6 meses) o RTX (0-15 o 375mg/m2SCT/semana).
b. Profilaxis con TMP/SMX: 800/160mg 3 veces por semana.
c. Mejor CYC IV que VO (menor dosis acumulada).
3. GCs:
a. Reducción a 10mg/día en <12 semanas.
4. Órganos que no comprometen la vida:
a. GCs + MTX o MMF
 i. NO PARA: Meníngeo, retro-orbitaria, cardiaca, mesentérica, mononeuritis múltiplex, HAD
ii. SÍ para: Enfermedad nasal o paranasal sin erosiones o colapso de cartílago, piel (no úlceras), miositis, nódulos pulmonares, infiltrados pulnonares sin hemoptisis, falta de
disponibilidad de CYC o RTX.
5. Recaídas de órgano que compromete la vida:
a. GCs + el alterno: RTX // CYC.
b. Superior rituximab.
6. Recaída no severa:
a. Aumenta GCs + aumento de dosis de AZA.
7. Plasmaféresis:
a. GNRP: creatinina >5.7mg/dl o HAD.
8. Mantenimiento:
a. GCs bajas dosis + AZA, MTX (si creatinina <1.5mg/dl), RITUXIMAB, MMF
b. Solo en EGPA: Exclusivamente AZA.
c. LEF: En caso de intolerancia al resto.
** En teoría RTX superior AZA en mantenimiento**
9. Duración de terapia de mantenimiento:
a. Al menos 24 meses.
b. Si PR3, llevarlo a 36 por alto riesgo de recaída.
10. Refractario a inducción a la remisión: el alterno: RTX // CYC.
a. Actividad sin cambios después de 4 semanas
b. BVAS <50% después de 6 semanas de tratamiento.
c. Hay que reevaluar el diagnóstico (descartar Ca e infecciones), dosis adecuadas, daño crónico.
11. Hay que basarse en el seguimiento en la clínica más que ANCAs.
a. Predictores de recaída es controversial.
12. Vigilar hipogammaglobulinemia y hematuria.

**CYCLOPS: 15mg/kg IV cada 2 semanas (6 dosis), luego cada 3 semanas por 3 a 6 meses**.
**MYCYC: MMF (3gr/día) vs CYC (cyclops): Misma tasa de remisión, mayor recaída en el grupo de MMF. Mejor opción sigue siendo CYC.
RAVE: RTX no inferior a CYC en inducción a la remisión. RTX es mejor en casos refractarios que CYC.