Enfermedad desmielinizante crónica, autoinmune,
evoluciona en base a episodios neurológicos focales
autolimitados (brotes) dejan secuelas en diferentes partes
del SNC. Manifestaciones centrales, ataca núcleos, siempre
dejan defectos.
Causas Probables
• Existencia de infección viral persistente (menos
demostrada)
• Presencia de proceso autoinmune con pérdida de
tolerancia hacia el antígeno de la mielina (más
probada)
Presentación Clínica
• Remitente recurrente (RR), van dejando o no secuela
clínica
• Secundaria progresiva, tras un RR se van instalando
nuevos síntomas progresivos
• Primaria progresiva (la peor) este lleva a la muerte, los
síntomas van siempre en subida
• La mayor manifestación es la fatiga, es sintomatología
independiente
Brote: evento clínico neurológico deficitario de
instalación en horas o días reportados por el
paciente de comprobación clínica objetiva. Debe
durar más de 24 hrs y cursar en ausencia de fiebre
para ver si es realmente autoinmune (si tiene fiebre
puede ser infecciosa, no autoinmune)
Dentro de las manifestaciones características en brote en
EM se encuentran:
Neuritis óptica→ Mayor presentación de la enfermedad.
bulbar (afectación del tronco) o retro bulbar: las personas dejan
de ver o pierden de poco la visión. La forma más común de las
vías visuales se manifiesta de forma aguda o subaguda, y con
dolor o sin
Diplopía→ Visión doble
Disartria→ dificultad para articular palabras y alteraciones en
la coordinación
Escotoma→ Sector que pierde la visión aguda y por ende afecta
la visión central
Nistagmo→ Desplazamiento de los globos oculares, horizontal
de origen periférico, vertical, lesión central este se ve en este
caso ataxia cerebelosa en esclerosis.
Mielitis transversa aguda→ Paraparesia, nivel sensitivo en el
tronco, síndrome de primera motoneurona. Puede ser un brote
como único evento o una forma crónica dependiendo como
avance la esclerosis.
Ataxia Cerebelosa→ inicio con ataxia, nistagmo y espasticidad
reflejan un compromiso simultaneo a nivel corticoespinal y
cerebeloso. A veces la ataxia cerebelosa puede combinarse
con ataxia sensitiva por compromiso de cordones posteriores
Se ve manifestada principalmente por alteraciones de la
propiocepción.
Signos corticoespinales→ se afectará el 2do nivel con relación
al cerebelo y en cuanto al 3r nivel la espasticidad y cortico
espinal, las vías descendentes o modular.
Síndromes de tronco→ diplopía, disartria, síndrome del uno y
medio, paresia en mirada horizontal.
Estudios complementarios
• Resonancia magnética, funcional con contraste
• Potenciales evocados, para el nervio óptico, o sea 2do
par craneal
• Estudio de LCR (punción lumbar) obtiene muestra
Tratamiento
• Tratamiento del brote: con corticoesteroides,
metilprednisolona 500mg o 1g de 3ª 5 días. Disminuyen la
inflamación. Acelera la recuperación clínica pero no frena la
enfermedad.
• Tratamiento modificador del curso de la enfermedad:
inmunomoduladores, sirven más en remitente recurrente, en
los otros no. Corticoesteroides no son a largo plazo.
Neuro mielitis Óptica o enfermedad de Devic
• Lesión medular
• Son extensas y necróticas
• Dañan mucho más el nervio óptico
• Cuadro clínico definido por la coexistencia de mielitis y
neuritis óptica
• Es mucho más grave que la esclerosis
• Asociada frecuentemente con otras enfermedades (Sd
de Sjogren, Lupus Eritematoso Sistémico, Enfermedad
Mixta del Tejido Conectivo).