Manifestaciones clínicas y diagnóstico de escleritis.

Autor:
Reza Dana, MD, MPH, MSc
Editor de sección:
Jennifer E Thorne, doctora en medicina
Editor adjunto:
Paul L Romain, MD
Divulgaciones del colaborador
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por pares .
Revisión de la literatura vigente hasta:  noviembre de 2020. | Última actualización de este tema:  03 de noviembre de 2020.

INTRODUCCIÓN La escleritis es un trastorno inflamatorio doloroso, destructivo y potencialmente cegador

de la esclerótica que también puede afectar la córnea, la epiesclera adyacente y el tracto uveal subyacente. La
escleritis tiene una presentación clínica llamativa y muy sintomática (Foto 1) (consulte 'Características clínicas'
a continuación). Por el contrario, la epiescleritis suele ser autolimitada o responde rápidamente a las terapias
tópicas. (Ver "Epiescleritis" ).
La escleritis a veces se presenta de forma aislada, sin evidencia de inflamación en otros órganos. Sin embargo, hasta
en el 50 por ciento de los pacientes, la escleritis se asocia con una enfermedad sistémica subyacente, como artritis
reumatoide o granulomatosis con poliangeítis [ 1 ] (consulte "Asociaciones de enfermedades sistémicas"
más adelante). Dos tercios de los pacientes con escleritis requieren glucocorticoides en dosis altas o la combinación de
glucocorticoides en dosis altas y otro agente inmunosupresor para lograr el control de la enfermedad
[ 2 ]. (Consulte "Tratamiento de la escleritis" ).
En este tema se revisarán las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de escleritis. El tratamiento de la escleritis, la
epiescleritis y los problemas relacionados con otros trastornos inflamatorios del ojo se presentan por
separado. (Consulte "Tratamiento de la escleritis" y "Epiescleritis" y "Uveítis: etiología, manifestaciones clínicas y
diagnóstico" y "Manifestaciones oculares de la artritis reumatoide" y "Vasculitis retiniana asociada con trastornos e
infecciones sistémicos" ).

ANATOMÍA La esclerótica se encuentra debajo de la conjuntiva y la epiesclera pero por encima de la

coroides (Figura 1). El tejido escleral opaco está compuesto por fibrillas de colágeno dispuestas de manera precisa y
entrelazada que mejora la rigidez y la estabilidad. Aunque la esclerótica en sí es avascular, el tejido deriva sus
necesidades metabólicas por difusión desde la epiesclera y la coroides, ambas muy vascularizadas.
La esclerótica comprende el 90 por ciento de la capa externa del ojo. El tejido escleral comienza en el limbo (el borde
exterior de la córnea) y termina posteriormente en el canal óptico. En el polo posterior del ojo, la esclerótica se fusiona
con la duramadre y las vainas aracnoideas del nervio óptico. Estas relaciones anatómicas explican por qué el edema
del nervio óptico y el compromiso visual son complicaciones comunes de la escleritis posterior (imagen
2). (Consulte 'Características clínicas' a continuación).
La esclerótica se divide en una porción anterior que es visible para el examinador y una porción posterior que se
encuentra detrás del globo. La inflamación puede ocurrir en la porción anterior o posterior; raramente, afecta a ambos,
particularmente en el contexto de una inflamación sistémica. La escleritis anterior y la escleritis posterior tienen
diferentes conjuntos de implicaciones para el diagnóstico, el tratamiento y el pronóstico.

SUBTIPOS DE ESCLERITIS Aproximadamente el 90 por ciento de los casos de escleritis involucran la

porción anterior de la esclerótica. La escleritis posterior se define como la afectación de la esclerótica por inflamación
posterior a la inserción de los músculos rectos medial y lateral. Se reconocen los subtipos difuso, nodular y
necrotizante de escleritis anterior y posterior. (Consulte 'Escleritis anterior' a continuación y 'Escleritis posterior'
a continuación).
Escleritis anterior  -  Escleritis anterior (Foto 1) se subclasifica en varios subtipos:
●Escleritis anterior difusa: la escleritis anterior difusa es la forma más común y menos grave de escleritis, y
representa casi el 50 por ciento de los casos (imagen 3). La mayoría de los casos responden a terapias
relativamente leves y no se repiten. (Consulte "Características clínicas" a continuación y "Tratamiento de la
escleritis" ).
●Escleritis anterior nodular: la escleritis anterior nodular es la segunda forma más común de escleritis
anterior y representa del 20 al 40 por ciento de los casos (imagen 4). Se producen múltiples ataques de escleritis
en aproximadamente el 50 por ciento de los pacientes. (Consulte 'Características clínicas' a continuación).
●Escleritis anterior necrotizante: la escleritis anterior necrosante es el subtipo menos común pero más
peligroso de inflamación de la esclerótica anterior. En comparación con la escleritis difusa o nodular, este
trastorno se presenta con mayor frecuencia en mujeres, tiene una edad promedio de inicio más avanzada (edad
promedio de 66 años), se asocia más a menudo con una enfermedad inflamatoria sistémica y es más probable
que provoque complicaciones oculares.
La escleritis anterior necrotizante se divide en dos formas:
•Escleritis anterior necrotizante "con inflamación": esta forma de enfermedad anterior necrotizante es muy
sintomática, con características inflamatorias floridas (imagen 5 y imagen 6). (Consulte 'Características
clínicas' a continuación).
•Escleromalacia perforans: la escleromalacia perforans, también conocida como escleritis anterior
necrotizante "sin inflamación", es una forma rara de escleritis grave (imagen 7). La mayoría de estos
pacientes tienen antecedentes de enfermedad inflamatoria sistémica desde hace mucho tiempo, de los
 cuales la artritis reumatoide es la más común; también puede ocurrir raramente en pacientes con
granulomatosis con poliangeítis. (Consulte 'Características clínicas' a continuación).
Escleritis posterior  :  también se han identificado variantes difusas, nodulares y necrotizantes de la escleritis
posterior, pero la distinción clínica entre estas entidades es más difícil debido a los desafíos anatómicos involucrados
en la evaluación de la escleritis posterior [ 3,4 ].
Debido a las demoras inherentes en el diagnóstico de un proceso inflamatorio enfocado detrás del ojo y la proximidad
de la inflamación escleral posterior a los tejidos oculares sensibles (p. Ej., La retina y el nervio óptico), la escleritis
posterior generalmente requiere los tipos de terapia inmunosupresora intensiva que se usan en la escleritis anterior
necrotizante. . (Consulte "Tratamiento de la escleritis" ).

PATOGÉNESIS

Fisiopatología  :  los procesos inflamatorios y autoinmunitarios, en particular la vasculitis, parecen desempeñar un

papel en la patogenia de la escleritis en muchos pacientes. Sin embargo, los pasos precisos en la fisiopatología de la
mayoría de las formas de escleritis no están bien definidos. Aproximadamente la mitad de los pacientes con escleritis
tienen un trastorno inflamatorio o autoinmune sistémico asociado, en el que se sabe que ocurre vasculitis o
vasculopatía (ver "Asociaciones de enfermedades sistémicas" más adelante). Sin embargo, en estos pacientes se
desconoce por qué se apunta al ojo. De manera similar, los cambios inflamatorios también pueden ocurrir en
asociación con causas infecciosas, a veces con enfermedades debido a los efectos directos del agente infeccioso en la
esclerótica.
Un importante papel subyacente de la vasculitis en pacientes con escleritis necrotizante se ilustra en un estudio en el
que se evaluaron biopsias conjuntivales y esclerales de 25 pacientes con escleritis necrosante y cinco con escleritis no
necrotizante recurrente [ 5 ]. Los pacientes tenían evidencia histopatológica de vasculitis, con necrosis fibrinoide e
invasión de neutrófilos de las paredes de los vasos sanguíneos y depósito de inmunocomplejos en los vasos de ambas
muestras esclerales, que incluyen tejido epiescleral y muestras conjuntivales.
En la vasculitis reumatoide, que a menudo se asocia con escleritis necrotizante, el depósito de complejos inmunes
dentro de la pared del vaso conduce a necrosis fibrinoide, oclusión trombótica de los vasos sanguíneos y generación
de una respuesta inflamatoria crónica en la esclerótica [ 6 ]. La escleritis suele caracterizarse por una inflamación
granulomatosa adyacente a los vasos sanguíneos esclerales o que los afecta.
Asociaciones de enfermedades sistémicas  : la  escleritis se asocia con una enfermedad sistémica en
aproximadamente el 50 por ciento de los casos, incluidos trastornos reumáticos e inflamatorios sistémicos, como artritis
reumatoide (AR) y granulomatosis con poliangeítis; y enfermedades infecciosas, incluido el herpes zoster (tabla 1).
La asociación más común es con AR. Cuando la escleritis complica la AR, generalmente se considera que es una
manifestación de vasculitis reumatoide, lo que presagia la necesidad de intensificar el
tratamiento. (Ver "Manifestaciones oculares de la artritis reumatoide" y "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
vasculitis reumatoide" y "Tratamiento de vasculitis reumatoide" ).
Entre las vasculitis primarias, que son prominentes entre los otros trastornos sistémicos asociados con la escleritis, la
granulomatosis con poliangeítis, que puede ser de forma generalizada o limitada, es una causa mucho más común de
escleritis que los otros tipos de vasculitis asociadas con antineutrófilos. anticuerpos citoplasmáticos (ANCA), como
poliangeítis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) [ 7 ].
Un estudio retrospectivo de 243 pacientes en un centro de referencia terciario determinó que casi la mitad de los
pacientes (47 por ciento) tenían una condición identificable subyacente, más comúnmente una enfermedad reumática
(37 por ciento) o infección (7 por ciento) [ 8 ]:
●Entre las personas con enfermedad reumática, la AR fue la más común
●Entre aquellos con infección, el herpes zóster fue el más común.
Curiosamente, entre los pacientes con una afección médica asociada, solo el 78 por ciento tenía un diagnóstico en el
momento de la presentación de la enfermedad ocular. Entre las afecciones que no habían sido diagnosticadas antes
del inicio de la enfermedad ocular, las vasculitis sistémicas, incluidas las afecciones relacionadas con ANCA, fueron las
más comunes.
El trauma local también puede ser un factor contribuyente. La escleritis puede aparecer por primera vez después de
una cirugía ocular, quizás iniciada por un traumatismo en la esclerótica [ 9-11 ]. El riesgo puede ser mayor en pacientes
con enfermedad reumática subyacente [ 9,10 ].

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Síntomas oculares  : la  escleritis generalmente se caracteriza por un dolor intenso, constante y aburrido que empeora
por la noche o en las primeras horas de la mañana y se irradia a la cara y la región periorbitaria.  Los músculos
extraoculares se insertan en la esclerótica, por lo que los movimientos oculares exacerban el dolor asociado con la
inflamación escleral. El dolor generalmente limita la actividad y a menudo impide dormir. Además, los pacientes pueden
informar dolor de cabeza; lagrimeo de los ojos; enrojecimiento ocular, particularmente en pacientes con escleritis
anterior no necrotizante; y fotofobia, que está presente de forma variable. Los síntomas pueden variar según la
gravedad de la escleritis presente y si existe necrosis tisular. Cuando hay necrosis tisular en una enfermedad grave,
hay pérdida de inervación periférica que conduce a una disminución "paradójica" de los síntomas:
●Escleritis anterior difusa y nodular: la escleritis anterior difusa y nodular son las formas más comunes de
escleritis y los tipos clínicos más comúnmente asociados con dolor y malestar, como se describió anteriormente.
●Escleritis anterior necrotizante : los pacientes con escleritis anterior necrotizante pueden experimentar
síntomas muy graves, que se pueden observar en la escleritis anterior necrotizante con inflamación; o síntomas
mínimos o nulos, como en la escleromalacia perforans, también denominada escleritis anterior necrotizante sin
inflamación:
•Escleritis anterior necrosante con inflamación : los síntomas de la escleritis anterior necrosante con
inflamación incluyen dolor ocular y periorbitario severo que empeora constantemente a niveles
 insoportables durante días o semanas. El dolor es de calidad aburrida y generalmente empeora en las
primeras horas de la mañana. También hay casi siempre cierto grado de sensibilidad sobre el ojo
inflamado que a menudo no está presente en muchos otros casos de "ojos rojos".
•Escleromalacia perforans - La escleromalacia perforans, comúnmente bilateral, se caracteriza por una
notable ausencia de síntomas, particularmente una ausencia de dolor, que se debe a la necrosis tisular y
la pérdida de nervios. La ausencia de dolor se debe a la necrosis de las fibras del dolor. Los pacientes
pueden notar un cambio en el color de la esclerótica debido al adelgazamiento escleral. También pueden
experimentar una disminución de la visión causada por un cambio en la forma del globo ocular y una
alteración de la curvatura corneal (un astigmatismo adquirido).
●Escleritis posterior : los síntomas de la escleritis posterior pueden incluir cantidades variables de dolor (a
menudo severo) que es difícil de localizar. La diplopía y el dolor al mover los ojos son comunes. Además, estos
pacientes pueden tener una visión reducida debido a la compresión de la retina o del nervio óptico.
Los hallazgos del examen oftalmológico dependen del tipo, la gravedad y la ubicación de la
escleritis. (Consulte 'Examen ocular' a continuación).
Examen ocular  :  el signo esencial de la escleritis es el edema, generalmente acompañado de una decoloración
violácea del globo y dolor a la palpación (imagen 3 y imagen 4). Pueden estar afectadas todas las capas vasculares de
la esclerótica, pero la afectación máxima se encuentra en el plexo vascular epiescleral profundo, que es desplazado
hacia afuera por la esclerótica edematosa e inflamada. En el examen con lámpara de hendidura, hay una dilatación
profunda del plexo vascular epiescleral profundo.
Los diferentes subtipos de escleritis se asocian con presentaciones variables y hallazgos distintivos en la exploración
física:
●Escleritis anterior difusa: la escleritis anterior difusa se asocia con eritema ocular generalizado y edema
escleral, pero sin nódulos ni áreas de necrosis (imagen 3). Solo un pequeño número de pacientes con escleritis
anterior difusa tienen una enfermedad que progresa a formas más agresivas.
●Escleritis anterior nodular: en la escleritis anterior nodular se pueden encontrar áreas localizadas de
edema firme y doloroso asociado con dilatación intensa de los vasos epiesclerales profundos ( imagen 4). Con
tratamiento, el dolor y la sensibilidad escleral desaparecen rápidamente; sin embargo, los nódulos pueden
persistir durante meses.
●Escleritis anterior necrosante : hay dos tipos de escleritis anterior necrosante, denominada escleritis anterior
necrotizante con inflamación y escleromalacia perforante.
•Escleritis anterior necrotizante con inflamación : el examen físico revela edema escleral con
vasodilatación intensa del plexo epiescleral profundo y vasos superficiales (imagen 5). Con la enfermedad
avanzada, el examen con lámpara de hendidura revela un cierre obvio de los vasos sanguíneos asociado
con el adelgazamiento de la esclerótica y una decoloración azulada, que representa la coroides
subyacente visible a través del tejido escleral adelgazado (imagen 6). Los pacientes con esta forma de
escleritis también pueden desarrollar ulceración e inflamación corneales simultáneas como manifestación
de queratitis ulcerosa periférica (PUK).
•Escleromalacia perforans : el examen de los pacientes con escleromalacia perforans revela
adelgazamiento y atrofia de la epiesclera y pérdida de la vasculatura epiescleral normal.  La esclerótica
anterior desarrolla infartos tisulares localizados que tienen un color blanco amarillento a menudo
denominado "marmoleado" (imagen 7). La perforación espontánea del globo ocular es rara, pero se ha
informado.
Es necesario seguir de cerca a los pacientes con escleromalacia perforante para poder tomar las medidas
quirúrgicas y médicas adecuadas (p. Ej., Injerto de parche) para mantener la integridad del globo
ocular. (Consulte "Tratamiento de la escleritis", sección sobre "Función de la cirugía" ).
●Escleritis posterior : cuando la escleritis posterior se asocia con escleritis anterior, el ojo está enrojecido. Sin
embargo, cuando la escleritis posterior se presenta aisladamente, el ojo es blanco. En este contexto, el
examinador puede observar inflamación de partes de la esclerótica posterior solo en los extremos de la mirada
del paciente.
Los signos de escleritis posterior incluyen desprendimiento de retina exudativo, desprendimiento de coroides
anular, edema de disco óptico, pliegues de retina, pliegues de coroides, vasculitis retiniana, uveítis posterior y
glaucoma (imagen 2). (Consulte "Tratamiento de la escleritis", sección sobre "Evolución y pronóstico" ).
Afectación de otras estructuras oculares  :  además de la esclerótica, otros tejidos oculares pueden estar implicados
en la enfermedad inflamatoria escleral:
●Córnea : la inflamación crónica en el limbo puede provocar colagenólisis, ulceración epitelial y el rápido
desarrollo de PUK. En casos graves de PUK, el síndrome de "derretimiento corneal" puede conducir
rápidamente a una pérdida irreversible de la visión en el ojo [ 12 ]. (Consulte "Manifestaciones oculares de la
artritis reumatoide", sección sobre "Inflamación y fusión de la córnea" ).
●Tracto uveal : la uveítis anterior se presenta hasta en 40% de los ojos afectados por escleritis y puede dar
lugar a consideraciones de manejo adicionales, p. Ej., El uso de colirios con glucocorticoides. Se cree que esto
es principalmente una forma de inflamación "desbordante", más que una afectación primaria del tracto uveal.
●Segmento posterior: la escleritis posterior puede asociarse con vitreítis, edema macular cistoide y
desprendimiento de retina exudativo. (Consulte "Tratamiento de la escleritis", sección sobre "Evolución y
pronóstico" ).
●Cristalino : la formación de cataratas está relacionada con la gravedad de la escleritis. Ocurre principalmente
en la escleritis necrotizante y afecta aproximadamente al 20 por ciento de estos pacientes. La incidencia de
cataratas es mucho menor (menos del 5 por ciento) con otros subtipos de escleritis. La terapia con
glucocorticoides puede contribuir a la formación de cataratas. (Ver "Cataratas en adultos" ).
Características de la enfermedad sistémica  :  aunque las molestias y los hallazgos oculares son la característica
más prominente de la enfermedad para muchos pacientes con escleritis, es posible que en la anamnesis y el examen
físico aparezcan indicios fundamentales de la presencia de una afección inflamatoria
sistémica. (Consulte 'Asociaciones de enfermedades sistémicas' más arriba).
 DIAGNÓSTICO El diagnóstico de escleritis tiene dos elementos principales. Estos son el diagnóstico de

escleritis en sí (ver "Diagnóstico de escleritis" más abajo) y la evaluación diagnóstica para establecer o excluir la

presencia de un trastorno sistémico asociado (ver "Evaluación diagnóstica de enfermedad sistémica" más adelante). La
última evaluación a veces puede influir en el enfoque del diagnóstico y la clasificación de la escleritis en sí y afectar el
enfoque del tratamiento.
Todos los pacientes con sospecha de escleritis deben ser remitidos con urgencia para que un oftalmólogo los evalúe
para una evaluación diagnóstica que generalmente incluye un examen con lámpara de hendidura y oftalmoscopia.
Diagnóstico de escleritis  :  el diagnóstico de escleritis anterior generalmente se puede hacer en un paciente que
tiene dolor ocular y sensibilidad local al tacto (probado ejerciendo presión sobre el párpado suprayacente) asociado con
enrojecimiento violáceo del ojo, y basado en hallazgos de edema escleral. con dilatación del plexo vascular epiescleral
profundo en el examen oftalmológico (examen con lámpara de hendidura y oftalmoscopia).  Los subtipos de escleritis
anterior se diferencian por otros hallazgos distintivos de la exploración física. (Consulte 'Examen ocular' más arriba).
La escleritis posterior, que generalmente NO se acompaña de escleritis anterior, se diferencia de la escleritis anterior
en que el ojo parece "tranquilo", es decir, blanco y sin inflamación en el examen externo, en lugar de violáceo o
rojo. Los otros hallazgos de la escleritis posterior, como el engrosamiento coroideo y otros cambios como el
desprendimiento de retina exudativo (ver "Examen ocular" más arriba), son difíciles de identificar para el no
oftalmólogo, ya que necesitan una oftalmoscopia completa del segmento posterior. Además del examen con lámpara
de hendidura y la oftalmoscopia, la ecografía B-scan del polo posterior se utiliza para detectar cambios característicos
en la escleritis posterior.
La escleritis anterior suele ser evidente tanto para el paciente como para el médico y puede diagnosticarse y
clasificarse en función de sus características clínicas, obtenidas en la historia y evidente en el examen oftalmológico
(ver "Características clínicas" más arriba). En comparación, la escleritis posterior es a menudo menos aparente y tiene
manifestaciones clínicas variables que pueden superponerse en un espectro con otras entidades clínicas, como el
"pseudotumor" inflamatorio orbitario [ 3,4 ].
●Historia : la historia debe incluir preguntas para obtener los síntomas relacionados con los ojos y los hallazgos
observados por el paciente, incluido el dolor y sus características, incluida la radiación; si el dolor empeora con
el movimiento de los ojos; síntomas de alteración visual; y enrojecimiento ocular. La duración y la agudeza de
los síntomas es una característica importante a determinar, dada la presentación subaguda típica en la mayoría
de los pacientes. Además, los pacientes deben ser interrogados sobre los síntomas o hallazgos de la
enfermedad sistémica asociada que pueden aumentar aún más la probabilidad del
diagnóstico. (Consulte 'Evaluación diagnóstica de enfermedad sistémica' a continuación).
●Examen de la vista : todos los pacientes con sospecha de escleritis deben ser remitidos con urgencia para que
un oftalmólogo los evalúe para una evaluación diagnóstica que normalmente incluye un examen con lámpara de
hendidura y una oftalmoscopia. Los pacientes que generalmente deben someterse a tal evaluación oftalmológica
también incluyen aquellos con exoftalmos, especialmente exoftalmos unilateral o asimétrico (o proptosis), en
quienes no se cree que la presentación se deba a enfermedad distiroidea (Graves).
●Imágenes para evaluar la escleritis : el oftalmólogo puede utilizar varios tipos de estudios por imágenes en la
evaluación de la escleritis, según los síntomas y los hallazgos:
•Ultrasonografía : la ecografía B-scan puede confirmar el engrosamiento escleral que es el sello
distintivo de la enfermedad. La obtención de imágenes del polo posterior es un aspecto fundamental en la
evaluación y el diagnóstico de la sospecha de escleritis posterior.
•Imágenes transversales : la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) pueden
ser necesarias para excluir lesiones orbitarias, especialmente en pacientes con posible exoftalmos y
casos de granulomatosis sospechada o conocida con poliangeítis, que puede complicarse por una
enfermedad inflamatoria orbitaria [ 13 ].
●Biopsia : aunque normalmente no es necesaria, en raras ocasiones el oftalmólogo puede obtener una biopsia
de tejido con el fin de realizar un diagnóstico. La indicación habitual de la biopsia epiescleral es la exclusión de
un proceso infiltrativo como la sarcoidosis o un trastorno linfoproliferativo. En un contexto de escleritis aguda
después de una cirugía ocular reciente, se debe considerar seriamente una causa infecciosa. Si estos casos no
responden a la terapia antibiótica empírica, una biopsia puede ser útil.
En ocasiones, se requieren procedimientos más grandes para diagnosticar la naturaleza de una masa
retrobulbar, que puede ocurrir, por ejemplo, en pacientes con un absceso orbitario, linfoma o granulomatosis con
poliangeítis.
Evaluación diagnóstica de enfermedad sistémica  :  todos los pacientes con sospecha de escleritis deben
someterse a una evaluación exhaustiva de una enfermedad sistémica asociada. Esta evaluación generalmente la
realiza un reumatólogo. Esto debe incluir:
●Anamnesis y exploración : aunque las molestias y los hallazgos oculares son la característica más destacada
de la enfermedad en muchos pacientes con escleritis, es posible que en la historia general y en la exploración
física aparezcan indicios fundamentales de la presencia de una enfermedad inflamatoria sistémica.
El médico debe interrogar al paciente sobre cualquier historial de artritis reumatoide u otra afección autoinmune
o inflamatoria sistémica que pueda estar asociada con la escleritis (tabla 1), como granulomatosis con
poliangeítis y, con menor frecuencia, otras vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
(ANCA); Enfermedad inflamatoria intestinal; lupus eritematoso sistémico; policondritis
recidivante; espondiloartritis; o cirugía ocular reciente.
Los pacientes deben ser consultados de forma directa y específica a través de una revisión cuidadosa de los
sistemas sobre los síntomas constitucionales y la participación de otros sistemas orgánicos, como dolor o
hinchazón de las articulaciones; dolor abdominal, diarrea, sangre o mucosidad en las heces; y síntomas de
congestión de los senos nasales u otros síntomas de las vías respiratorias superiores o inferiores. Además, el
médico debe examinar con especial cuidado la piel, las articulaciones, los oídos, la nariz, la boca, el corazón, los
pulmones y los nervios periféricos, ya que estos órganos suelen verse afectados por los tipos de trastornos
sistémicos asociados con la escleritis. (Consulte 'Asociaciones de enfermedades sistémicas' más arriba).
 ●Evaluación de laboratorio : las investigaciones seleccionadas deben guiarse por los hallazgos de la historia y
el examen físico general (Tabla 2). Tanto los análisis serológicos de rutina como los especializados son
importantes en la evaluación de pacientes con escleritis [ 7,14 ]. Se deben realizar las siguientes pruebas de
rutina y ensayos serológicos especializados para excluir o identificar una enfermedad sistémica:
•Pruebas de rutina:
-Conteo sanguíneo completo: los pacientes con afecciones inflamatorias sistémicas con frecuencia
tienen anomalías en el conteo de glóbulos blancos, plaquetas o hematocrito.
-Perfil químico sérico: debe incluir creatinina, nitrógeno ureico en sangre, electrolitos, albúmina,
proteína total y aminotransferasas.
-Análisis de orina con microscopía: el análisis de orina con examen microscópico del sedimento
urinario es esencial para excluir la glomerulonefritis, una ocurrencia común en algunas de las
enfermedades sistémicas asociadas con la escleritis, particularmente granulomatosis con
poliangeítis y lupus eritematoso sistémico.
-Reactantes de fase aguda: es probable que los pacientes con escleritis asociada con una
enfermedad sistémica tengan reactantes de fase aguda extremadamente altos. Deben
comprobarse tanto la velocidad de sedimentación globular (VSG) como la proteína C reactiva
(PCR) sérica. Estos marcadores también pueden ser útiles para seguir las respuestas a la terapia y
para detectar brotes de enfermedades.
•Ensayos serológicos especializados :
-Factor reumatoide: un ensayo de factor reumatoide positivo es un resultado inespecífico, pero por
lo general se encuentran títulos extremadamente altos de factor reumatoide en el contexto de
vasculitis reumatoide. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de vasculitis
reumatoide" y "Factor reumatoide: biología y utilidad de la medición" ).
-Anticuerpos contra péptidos cíclicos citrulinados: los anticuerpos contra péptidos cíclicos
citrulinados (anticuerpos anti-CCP) tienen una alta especificidad para la artritis
reumatoide. (Consulte "Marcadores biológicos en el diagnóstico y evaluación de la artritis
reumatoide" ).
-Prueba de ANCA: es probable que las pruebas de ANCA sean positivas en pacientes con
granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica o granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (Churg-Strauss), particularmente en casos asociados con escleritis. (Ver "Espectro
clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos" ).
Si un ensayo de inmunofluorescencia es positivo en un patrón citoplásmico o perinuclear (es decir,
C-ANCA o P-ANCA), entonces es importante la confirmación de la presencia del tipo de ANCA
asociado con vasculitis sistémica, a través de inmunoensayos enzimáticos para anticuerpos de
proteinasa. 3 o mieloperoxidasa.
-Prueba de anticuerpos antinucleares: la prueba de anticuerpos antinucleares (ANA) es útil para la
exclusión de enfermedades del tejido conectivo relacionadas con el lupus eritematoso
sistémico. Un ensayo de ANA fuertemente positivo debe ir seguido de pruebas serológicas
adicionales para determinar el estado patológico específico responsable de la positividad de
ANA. Esta prueba adicional puede incluir niveles de complemento en suero (C3, C4), anticuerpos
contra el ADN bicatenario y anticuerpos contra los antígenos Ro, La, Sm o
RNP. (Consulte "Medición e importancia clínica de los anticuerpos antinucleares" ).
-Serologías microbianas: en pacientes con sospecha de una causa infecciosa, se deben realizar
estudios serológicos para la enfermedad de Lyme y la sífilis. Se deben realizar estudios
serológicos para Bartonella en pacientes con sospecha de esta condición. (Consulte "Diagnóstico
de la enfermedad de Lyme" y "Sífilis: pruebas de detección y diagnóstico" y "Microbiología,
epidemiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de la enfermedad por arañazo de gato" ).
●Estudios de imagen : se deben realizar radiografías de tórax (radiografías simples) en todos los pacientes
para descartar infiltrados y nódulos que puedan estar asociados con vasculitis, sarcoidosis o infecciones como la
tuberculosis. Los hallazgos anormales en las radiografías de tórax deben definirse con más detalle con un
examen por TC de los pulmones y otras imágenes según sea necesario.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial de las condiciones que pueden causar dolor

ocular o enrojecimiento del ojo es amplio, pero un examen oftalmológico experto es generalmente el elemento clave en
la evaluación para distinguir la escleritis de otras posibilidades de diagnóstico. El diagnóstico diferencial del ojo rojo
abarca las condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial de la escleritis y se discute en detalle por
separado. (Consulte "Descripción general del efecto de ojos rojos" ).

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD Los enlaces a las pautas patrocinadas por la

sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el mundo se proporcionan por

separado. (Consulte "Enlaces de pautas de la sociedad: Uveítis" ).

RESUMEN
 ●La escleritis es un trastorno destructivo y doloroso que puede causar pérdida visual y también puede estar
asociado con inflamación en otras partes del ojo, como la córnea, la epiesclera y el tracto
uveal. (Ver 'Introducción' arriba).
●La esclerótica se divide en una porción anterior y una posterior. La escleritis anterior y la escleritis posterior
tienen diferentes conjuntos de implicaciones para el diagnóstico, el tratamiento y el
pronóstico. (Consulte 'Subtipos de escleritis' más arriba).
•La escleritis anterior se subclasifica en varios subtipos:
-Escleritis anterior difusa
-Escleritis anterior nodular
-Escleritis anterior necrotizante, que tiene dos formas: escleritis anterior necrotizante con
inflamación y escleromalacia perforans
•También se han identificado variantes difusas, nodulares y necrotizantes de la escleritis posterior, pero la
distinción clínica entre estas entidades es más difícil debido a los desafíos anatómicos involucrados en la
evaluación de la escleritis posterior. (Consulte 'Subtipos de escleritis' más arriba).
●La escleritis se asocia con una enfermedad sistémica en aproximadamente el 50 por ciento de los casos.  La
mayoría son enfermedades reumáticas (en particular, artritis reumatoide y granulomatosis con poliangeítis). La
mayoría de los casos restantes se deben a una infección. (Consulte 'Asociaciones de enfermedades sistémicas'
más arriba).
●En muchos pacientes, la escleritis es una manifestación de vasculitis necrosante, a menudo asociada con
depósito de complejos inmunes en las paredes de los vasos sanguíneos, inflamación granulomatosa, oclusión
trombótica de los vasos sanguíneos y necrosis fibrinoide. (Ver 'Fisiopatología' más arriba).
●La escleritis anterior (con eritema ocular y otras características de la exploración, así como dolor intenso) suele
ser obvia tanto para el paciente como para el médico. La escleritis posterior es menos obvia, ya que el
enrojecimiento y otros cambios a menudo no se ven en el examen. (Consulte 'Características clínicas'
más arriba).
Es muy probable que la escleritis anterior necrotizante afecte a otras estructuras oculares, como la córnea
(queratitis ulcerosa periférica [PUK]), la epiesclera y el tracto uveal. (Ver 'Afectación de otras estructuras
oculares' más arriba).
●Los pacientes con sospecha de escleritis según la historia clínica y, si están presentes, los hallazgos de ojos
rojos y dolor con el movimiento ocular, deben ser remitidos para una evaluación oftalmológica urgente. El
diagnóstico se basa en la historia clínica y los hallazgos del examen con lámpara de hendidura y la
oftalmoscopia de edema escleral con dilatación del plexo vascular epiescleral profundo. Los subtipos de
escleritis difusa anterior, nodular y necrotizante se pueden distinguir fácilmente en la exploración física, en
particular cuando se utiliza una lámpara de hendidura.
Además, tanto la ecografía como los estudios de imágenes transversales de la órbita son útiles para
diagnosticar la escleritis posterior. (Consulte 'Diagnóstico de escleritis' más arriba).
●El diagnóstico diferencial de la escleritis es amplio, pero la mayoría de las enfermedades que pueden imitar o
compartir características con la escleritis se pueden distinguir fácilmente mediante la evaluación oftalmológica,
que incluye examen con lámpara de hendidura y oftalmoscopia. (Consulte "Descripción general del efecto de
ojos rojos" ).
●La anamnesis y el examen, con especial atención a los trastornos que pueden estar asociados con la escleritis,
como la artritis reumatoide o la granulomatosis con poliangeítis, y los análisis serológicos de rutina y
especializados son importantes para la exclusión de enfermedades sistémicas. (Consulte 'Evaluación
diagnóstica de enfermedad sistémica' más arriba).
Deben obtenerse las siguientes pruebas de laboratorio e imágenes:
•Hemograma completo
•Perfil de química sérica
•Análisis de orina con microscopía
•Velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) y proteína C reactiva (PCR)
•Factor reumatoide
•Anticuerpos anti-péptido citrulinado cíclico (anti-CCP)
•Prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)
•Prueba de anticuerpos antinucleares (ANA)
•Imágenes de tórax (radiografía y, si es positiva, tomografía computarizada [TC] del tórax), que es útil
para excluir enfermedades sistémicas
Rara vez se requiere biopsia de tejido para el diagnóstico de escleritis, pero en ocasiones se realiza para
descartar trastornos infiltrativos o malignos.

RECONOCIMIENTO El personal editorial de UpToDate desea agradecer al Dr. John Stone, quien

contribuyó a una versión anterior de esta revisión del tema.

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REFERENCIAS
1. Okhravi N, Odufuwa B, McCluskey P, Lightman S. Scleritis. Surv Ophthalmol 2005; 50: 351.
2. Jabs DA, Mudun A, Dunn JP, Marsh MJ. Epiescleritis y escleritis: características clínicas y resultados del
tratamiento. Am J Ophthalmol 2000; 130: 469.
3. McCluskey PJ, Watson PG, Lightman S y col. Escleritis posterior: características clínicas, asociaciones sistémicas y
evolución en una gran serie de pacientes. Ophthalmology 1999; 106: 2380.