Carrera de Medicina Humana

FISIOPATOTOLOGIA
TRASTORNOS DE LA FUNCION
RENAL
Equipo de Fisiopatología
Equipo desing thinking

2023-1
 FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE CIENCIAS DE LA VIDA Y LA SALUD
CARRERA DE MEDICINA HUMANA

TRASTORNOS DE LA FUNCION RENAL

FISIOPATOTOLOGIA 2023-1
 TEMARIO

1. Sistema Renal
2. Glomerulo
3. Sistema renina angiotensina
aldosterona
4. Alteraciones congénitas renales
5. Trastornos obstructivos de las vías
urinarias
6. Infección de vías urinarias
7. Síndrome nefrótico
8. Síndrome nefrítico
9. Tumores renales
 RESULTADO DEL APRENDIZAJE DE LA SESION

• Al final de la sesión el estudiante:

• Diferencia las patologías más
frecuentes del sistema renal.
• Identifica las alteraciones del
glomérulo.
• Comprende las causas del síndrome
nefrótico.
• Comprende las causas del síndrome
nefrítico.
• Comprende las causas de la clínica
de las lesiones glomerulares.
• Comprende las causas de la clínica
síndrome nefrítico y nefrótico.
SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

Su unidad anatomo- fisiológica es la nefrona .

Órgano par situado en la cavidad retroperitoneal.

Reciben aproximadamente 25 % del GC total.

Cada riñón presenta un numero de 800 000 a 1000 000

nefronas.

Cada nefrona consta de un glomérulo como de distintos

segmentos tubulares.
SECCIÓN DE REFERENCIA
REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA
SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

EQUILIBRIO ÁCIDO
BASE

FUNCIÓN
ENDOCRINA

GLUCONEOGÉNESI EQUILIBRIO HIDRO

S ELECTROLÍTICO

ELIMINACIÓN DE
FORMACIÓN DE LA
PRODUCTOS POR
ORINA
LA ORINA
SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

• La orina que se elimina en la excreción,

tiene menos del 1% del líquido filtrado
SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA
SECCIÓN DE REFERENCIA
REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

METABOLISMO DEL CALCIO

Bover Jordi, Egido Jesús, Fernández-Giráldez Elvira, Praga Manuel, Solozábal-Campos Carlos, Torregrosa José V. et al . Vitamina D, receptor de la vitamina D
e importancia de su activación en el paciente con enfermedad renal crónica. Nefrología (Madr.) [Internet]. 2015 [citado 2021 Mar 20] ; 35( 1 ): 28-41
SECCIÓN DE REFERENCIA
REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

SISTEMA
RENINA
ANGIOTENSINA
ALDOSTERONA

Ferreira L. Machado T. When Less or More Isn't Enough: Renal

Maldevelopment Arising From Disequilibrium in the Renin-Angiotensin
System. Front. Pediatr., 17 July 2019
SECCIÓN DE REFERENCIA
REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

ERITROPOYETINA

Shih H.M., Wu C., Lin CL. Physiology and pathophysiology of renal erythropoietin-producing cells. Journal of the Formosan Medical Association, 2018 117(11):955-963
SECCIÓN DE REFERENCIA REFLEXIÓN DESDE LA EXPERIENCIA

ADECUADA
PERFUSIÓN
SANGUÍNEA

INTEGRIDAD
PERMEABILIDAD
DEL
DE LAS VÍAS
PARÉNQUIMA
EXCRETORAS
RENAL

FUNCIÓN
RENAL
NORMAL
 ALTERACIONES
CONGÉNITAS y
HEREDITARIAS DEL
RIÑÓN
2023-1
 ANOMALIAS RENALES

32 ss: producción de
Se desarrolla al inicio Funciona a las 9 a 12 Visibles en ecografía orina 28ml/h principal
de la 5ta semana semanas a las 12 semanas componente del Oligoamnios
liquido amniótico

ANOMALIAS RENALES
❖ Agenesia renal : ausencia de un riñón
❖ Displasia renal: Cambio en la estructura
renal
SECCIÓN DE REFERENCIA ANOMALIAS RENALES

Trastornos congénitos de
Agenesia renal

los riñones Displasia renal

Enfermedad poli
quística dominante

enfermedades renales Enfermedad

quísticas heredadas poliqusitica recesiva

Quistes renales
simples
SECCIÓN DE REFERENCIA ANOMALIAS RENALES
Nariz ancha y plana Ojos separados
Orejas mas abajo

Agenesia renal

Hipoplasia pulmonar

Mas fcte en niños tipos

Bilateral Unilateral

Incompatible con la
no causa síntomas
vida

El único riñón
Mueren al nacer
desarrolla
por hipoplasia
hipertrofia
pulmonar
compensatoria
SECCIÓN DE REFERENCIA ANOMALIAS RENALES

Anomalía en la diferenciación de
las estructuras del riñón durante
Displasia renal
el desarrollo embrionario

Riñón pequeños aplasicos

Riñón con displasia quística

Pueden ir acompañadas con Displasia renal poliqusitica Oligohidramnios con sd de

obstrucción de las vías urinarias bilateral potter

es la presentación mas
Pueden ser uniltareal o bilateral
frecuente

Displasia renal poliqusitica

Riñon opuesto hipertrófico
unilateral

Causa más fcte de RN con masa palpable

Con qx buen pronostico de vida
 ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA
DOMINANTE AUTOSÓMICA

CELULAS EPITELIALES NO
DIFERENCIADAS

PROLIFERAN

Rasgo Miles de 2 tipos

autosómico quistes
• TIPO 2
MB DEFECTUOSA Forma mas dominante grandes • Mutación en
SUBYACENTE AL EPITELIO Enfermedad frecuente con la que se el gen PKD2
Terminan en
poliquística de formación derivan de • Tipo 1
IRC • Mutación en
en el adulto enfermedad de quistes cada
quística obstructivos segmento el gen PKD1
DILTATACION Y EXPLICA
FORMACION DEL QUISTE llenos de de la 85% DE
liquido nefrona LOS CASOS

DESTRUCCION

Es una enfermedad monogénica multisistémica, que se caracteriza predominantemente por la presencia de múltiples quistes renales
bilaterales, así como por manifestaciones extrarrenales (quistes en otros órganos, anomalías vasculares, cardíacas, digestivas y
musculoesqueléticas).
 ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA
DOMINANTE AUTOSÓMICA

Asintomático con
riñones grandes
proteinuria
Dolor por
agrandamiento de los
Manifestaciones clínicas

incremento de

Diagnostico
quistes
Hemooragia e electrolitos
infecciones por ruptura
de los quistes
hematuria
Itu
ECOGRAFIA
RENAL
HTA
estudios
aneurismas
genéticos

Pueden coexistir TAC

Hígado y bazo
quistes
 ENFERMEDAD RENAL POLIQUÍSTICA masas bilaterales
RECESIVA AUTOSÓMICA en flanco

IR grave

Manifestaciones clínicas
Enfermedad
hereditaria: hipoplasia
parte del grupo
de las ciliopatías
pulmonar
(alteraciones del
Gen productor cilio primario).
de fibrocistina Se encuentra en firbosis hepática
que induce a la hígado, riñón y
proliferación y páncreas
adhesión celular Dilatación
quística de los
túbulos
HT PORTAL
recolectores
corticales y
medulares

Mutación en el
Variantes:
Perinatal,
SD POTTER
gen PKHD1 neonatal, del
lactante y juvenil

HTA

muerte
QUISTES RENALES SIMPLES Y
ADQUIRIDOS Trastorno común
benigno

irterminal
Simple o múltiples
QUISTE RENAL SIMPLE

ADQUIRIDOS
Su frecuencia aumenta con la
edad Unilaterales o tto prolongado con
20% de la población tiene bilaterales
quistes a los 40 años, un 50% a diálisis

SIMPLES
los 50 años y un 100% a los 90
años < 1 cm de dm
No son hereditarios
asintomática
No predispone malignidad La mayoría no
producen signos y
síntomas
QUISTES RENALES
ADQUIRIDOS Dolor lumbar HEMATURIA
Presencia de 4 o más quistes
en ambos riñones o un área
con quistes mayor de 25 % del
parénquima
Hematuria TUMOR QUSITICO
Pacientes con deterioro ADENOMATOSO
funcional renal
Itu

adenosarcomas
Hta
 TRASTORNOS
OBSTRUCTIVOS DE LA
VIA URINARIA

2023-0
 DAÑO RENAL RETRÓGRADO
(OBSTRUCCIÓN EN LA SALIDA DE LA
Cualquier
edad ORINA)

• Cálculos renales
• Necrosis papilar
PELVIS
RENAL

• Cálculos renales
• Embarazo
• Tumores que comprimen el uréter
• Constricción ureteral
URÉTER • Problemas congénitos de la unión ureterovesical y
constricción de la unión ureteropélvica

• Ca de vejiga
• Vejiga neurogénica
• Cálculos renales
• Hiperplasia o cáncer prostático
VEJIGA Y • Constricciones uretrales
URETRA • Malformaciones uretrales congénitas
HIDRONEFROSIS

❑Dilatación por la orina de la pelvis

renal y los cálices
❑Obstrucción del flujo de orina →
Atrofia progresiva del riñón
❑Frecuentemente unilateral
❑Bilateral (obstrucción debajo de la
unión uréter vesical)
 HIDRONEFROSIS-ETIOLOGÍA
Etiología

Alteraciones Alteraciones
mecánicas funcionales

Cálculo
Vejiga
Próstata Vejiga uretral Riñón
neurogénica
ureteral

Cálculo o Reflujo
HBP Ca vejiga
litiasis vesicouretral

Cáncer Infecciones

Tumoraciones benignas o
Prostatitis
malignas

Estenosis
pielouretral
 HIDRONEFROSIS-ETIOLOGÍA

Hidronefrosis Hidronefrosis
Congénita Adquirida
unilateral bilateral

Presente en el
Se desarrolla en Lesiones en el Lesiones en el cuello de la vejiga
momento del
la vida adulta riñón o uréter urinaria o la uretra
nacimiento
Hipertrofia
benigna de
próstata
❖ Adultos jóvenes: cálculos(mujeres con mas
frecuencia) Estenosis del
cuello vesical
❖ Niños: reflujo vesicoureteral
❖ Mujeres: canceres ginecológicos y embarazo Reflujo
❖ Varones: hipertrofia prostática benigna vesicouretral
bilateral

Vejiga de poca
capacidad
SECCIÓN DE REFERENCIA
FISIOPATOLOGIA

Congestión Dilatación del Colapso de

en el riñón riñón
Hidronefrosis
vasos Insuficiencia
renal

Glomérulo
Inflamación infeccion calculos se atrofia
Acumulación
Obstrucción
de la orina

Sangre que
llega al
Riñón no
Riñón no se
Muere la
recibe nefrona
riñón se nutre
sangre
contamina
GRADOS DEL REFLUJO
VESICOURETRAL

CAMBIOS BIOQUÍMICOS
• Aumento de componentes
de cálculos (sales de Ca,
Ác. Úrico, fosfato de Mg,
amonio y cistina)
• Proteína Tamm Horsfall
• Progesterona (embarazo)
• Incremento de renina
CAMBIOS
MORFOLÓGICOS
CAMBIOS CAMBIOS
MICROSCÓPICOS MACROSCÓPICOS
• Atrofia renal • Obstrucción parcial o
• Tejido ureteral tortuoso total(riñón, ureter o uretra)
• Aplanamiento de papilas • Aumento del tamaño del
renales riñón
• Dilatación y luego atrofia • Adelgazamiento del
de túbulos parénquima renal y cálices
• Disminución del espesor • Dilatación uretral y/o
medular pélvica y calices
• Cambios en los glómerulos • Edema renal, perirrenal y
• Aumento de presión periureteral
ureteral • Atrofia del parenquima
• TFG baja renal
 HIDRONEFROSIS-CAMBIOS
FUNCIONALES
SECCIÓN DE REFERENCIA

• Dolor (Alto=fosa renal, bajo=fosa

ilíaca)
Signos • Generalmente silente
• Edema

• Oliguria
• Hematuria
Síntomas • Anuria
• Hipertensión
SECCIÓN DE REFERENCIA CAMBIOS FUNCIONALES - SEGÚN
ETIOLOGIA

Hidroneforis Vesical Calculo renal Hpb

Dolor si Oliguria + dolor Dolor + chorro

Dolor agudo
Asintomatica comprime vesical + globo disminuido +
lumbar
capsula vesical frecuencia rinaria

HTA
 Los cálculos renales son

LITIASIS RENAL
agregados policristalinos
compuestos de materiales que
los riñones excretan casi siempre
en la orina

Cálculos Infecciones
Embarazo
renales urinarias

Factores
Cuerpos Mujeres
geográficos Raciales
extraños
y climáticos

Procesos Factores Transtornos

patológicos genéticos metabólicos
 TIPOS DE CÁLCULOS

TIPO DE CÁLCULO FACTORES CONTRIBUYENTES CARACTERÍSTICAS

Calcio (oxalato y fosfato) • Hipercalciuria e hipehipercalcemia • Se relaciona con las concentraciones altas de Ca en
70 - 80% • Hiperparatiroidismo sangre y orina
• Intoxicación por vit D
• Enfermedad ósea difusa
• Síndrome de leche-álcali
• Acidosis tubular renal
• Hiperoxaluria
• Operación de derivación intestinal
• Hiperaldosteronismo

Fosfato de magnesio y • IVU por división de urea • Formados solo en orina alcalina (pH >7)
amonio (estruvita) • Bacterias que tienen enzima ureasa • Niveles de fosfato aumentan en orina y Mg presente
10% • Tamaño se incrementa según el recuento de
bacterias (puede ocupar una pelvis renal: cálculos en
asta de venado)
Ácido úrico (urato) • Formado en orina ácida con pH aproximado • Aumento del IMC
6-7% 5.5 • No son visibles en las radiografías
• Gota
Cistina • Cistinuria (trastorno heredado de metabolismo
1-2% de aminoácidos)
SECCIÓN DE REFERENCIA
TIPOS DE CÁLCULOS
TIPOS DE CÁLCULOS
 Tamaño de las Retención de 1 Crecimiento o
Sobresaturación Germinación partículas o + partículas agregación de
de orina cristalina formadas cristales

Crecimiento o agregación de
cristales El cálculo
Permite la
formación crece
CÁLCULOS Saturación
espontánea de
cristales urinaria
• Componentes del
cristal (calcio,
oxalato, fosfato,
ácido úrico, cistina) DISTENSIÓN
Obstrucción de la Receptores de
• Modificaciones en el CÁPSULA
vía urinaria tensión
pH urinario RENAL
• - o modificación de
inhibidores urinarios
S.N.S.
Estasis urinaria

Presión Distensión del

intracavitaria musculo liso
pielouretral Dolor
PATOGENIA
 Inicia la formación del calculo.
SECCIÓN DE REFERENCIA Es inducida por:
Saturación • Cuerpos extraños
Nucleación • Otros cristales
• Matriz proteinacea
Para que se de la formación de un
cálculo la orina debe estar sustancias orgánicas o
sobresaturada por una o varias inorgánicas
sales litógenas
• pH urinario,
• La temperatura Cristalización Que se unen con iones
• Concentración de la sal para formar complejos
solubles

Algunas sales
urinarias Variación del Formación del calculo
Se ven influenciadas PH

Cálculos A. pH acido
Úrico

Cálculos Crecimiento y Agregación

pH alcalino
PATOGENIA Estruvita
 CAMBIOS MORFOLÓGICOS

Bioquímicos Microscópicos Macroscópicos

• pH ácido • Microhematuria • Cálculos

• Incremento de • Leucocituria • Distensión del
electrolitos • Cristales musculo liso
formadores de urinarios pielouretral
cristales. • Distensión
capsula renal
SECCIÓN DE REFERENCIA
CAMBIOS MORFOLÓGICOS

Litiasis renal múltiple y

nefrocalcinosis en pacientes
con hiperoxaluria primaria.

Diferentes tipos de cálculos renales

observados mediante microscopía
 CAMBIOS FUNCIONALES

• Agitación psicomotriz
• Polaquiuria
• Vómitos
SIGNOS
• Hematuria
• HTA
• Sudoración

• Dolor en fosa renal: inicio

brusco, tipo cólico, con
incremento paulatino,
SÍNTOMAS irradiado a fosa iliaca y
genitales ipsilaterales.
• Acidosis tubular renal
• Náuseas
 COMPLICACIONES

Cólico Cólico
nefrítico Infección nefrítico
séptico acompañante anúrico
Cólico renal Monorrenia
séptico →Sepsis
→Muerte
 PATOLOGIA
INFECCIOSA

2023-0
 DEFINICIÓN
• La ITU implica el crecimiento de gérmenes en el tracto urinario,
habitualmente estéril, asociado a sintomatología clínica compatible
INFECCIONES TERMINOLOGÍA
DE VÍAS • Bacteriuria significativa: aislamiento de 100000 UFC/ml de un
URINARIAS
único patógeno aislado de una muestra de orina al azar tomada a
la mitad de la micción

• Bacteriuria asintomática:“colonización de la orina por un mismo

germen en un número significativo de colonias en dos o más
muestras y en ausencia total de síntomas urinarios y generales”.

• Piurea: 10 leuc/mm3 en una muestra no fija de orina

• ITU recurrente: Más de tres episodios de ITU demostrados por

cultivo en un periodo de un año, con el mismo agente después de
una resolución exitosa que aparece hasta 3 semanas después

• Reinfección: aparición de una nueva infección por otro germen,

después de 7-10 días de haber sido erradicada una ITU
SECCIÓN DE REFERENCIA INFECCIONES DE VÍAS URINARIAS
EPIDEMIOLOGÍA
 PATOGENIA

Flores-Mireles AL, Walker JN, Caparon M, Hultgren SJ. Urinary tract infections: epidemiology, mechanisms of infection and
treatment options. Nat Rev Microbiol. 2015 May;13(5):269-84.
 INFECCIÓN DEL TRACTO URINARIO

McLellan LK, Hunstad DA. Urinary Tract Infection:

Pathogenesis and Outlook. Trends Mol Med. 2016
Nov;22(11):946-957
ENFERMEDADES
GLOMERULARES

2023-1
SINDROME NEFRÓTICO

2023-1
SECCIÓN DE REFERENCIA
ETIOLOGÍA

• Nefropatía membranosa (adultos)

• Enfermedad con cambios mínimos( Niños)
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Primarias • Glomerulonefritis membranoproliferativa y
enfermedad por depósitos densos

• Diabetes Mellitus
• Amiloidosis
• LES
Secundarias • Crioglobulinemia
• Fármacos
• Enfermedades Autoinmunes
 DAÑO DE LAS
CÉLULAS
MECANISMOS
EPITELIALES
GLOMERULARES
POR CITOCINAS

FORMACIÓN DE
SÍNDROME INMUNOCOMPLEJOS
NEF´ROTICO Y EL COMPLEMENTO
CONGÉNITO EN EL ESPACIO
SUBEPITELIAL

El síndrome nefrótico
frecuentemente es
una lesión no DEPÓSITO EN LA
PARED CAPILAR
inflamatoria, no GLOMERULAR DE
PROTEÍNAS
proliferativa ANORMALES
PATOGENIA

ENFERMEDAD SD SD
NEFROTICO NEFRITICO

ENF. CAMBIOS ++++ -

MÍNIMOS
NIÑOS
GP MEMBRANOSA +++ ++
ADULTO
GLOMERULO +++ ++
ESCLEROSIS FOCAL Y
AMBOS
SEGMENTARIA

GN MEMBRANO ++ ++
PROLIFERATIVA

GN MESANGIO ++ ++
PROLIFERATIVA
(IGA , LES)

GN + +++
PROLIFERATIVA
POST INFECCIOSA

GN CON + +++
SEMILUNAS

Adaptado de:
https://calgaryguide.ucalgary.
ca/Nephrotic-Syndrome:-
Pathogenesis-and-Clinical-
Findings/
SECCIÓN DE REFERENCIA
Macroscópicos
• Acumulación de liquido en
tejido
• Edema generalizado
CAMBIOS MORFOLÓGICOS
Microscópicos
• Leucocitos infiltrados
• Daños en podocitos
• Presencia de linfocitos y
macrófagos en el glomérulo
Bioquímicos
• Disminución de Ig G
• Disminución de complemento
• Disminución de HDL
• Incremento de LDL
• Incremento de Triglicéridos
• Disminución de Antitrombina
III
• Disminución del Activador de
plasminógeno
• Disminución del Fibrinógeno
• Hipoalbuminemia
• Proteinuria > 3.5 gr
 ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MÍNIMOS
MO: El glomérulo tiene apariencia normal.
Las proteínas pueden estar presente en la luz
del túbulo y las gotas lipídicas en las células
tubulares
ME: solo fusión de algunos procesos de los
PATOLOGÍA
podocitos y algunas “pelusas” subendoteliales
ENFERMEDAD
MEMBRANOSA
MO: Membrana basal engrosada y eosinofílica.
Células endoteliales, epiteliales y mesangiales
prominentes (no incremento de número)
ME: Depósitos electrodensos bajo las células
endoteliales, engrosamiento de la membrana
basal y fusión de los procesos de los podocitos
ENFERMEDAD
PROLIFERATIVA
MO: Proliferación celular endoteliales, epiteliales y
mesangiales
Muy ligero, si lo hay, engrosamiento de la
membrana basal
ME: Proliferación celular endoteliales, epiteliales y
mesangiales. Muy ligero, si lo hay, engrosamiento
de la membrana basal. Variable cantidad de
membrana basal, semejante al material depositado
en el mesangio, procesos de los podocitos
fusionados
CAMBIOS FUNCIONALES

signos síntomas

Edema
desnutrición
generalizado

aumento de
Mareos
peso

Proteinuria Inapetencia

Colesterol

hipopotreinemia
SINDROME NEFRÍTICO

2023-1
ETIOLOGÍA
 MECANISMOS
Formación de
inmunocomplejos y
activación del
complemento en el
espacio en el espacio
subendotelial o en el
mesangio

Generalmente es una lesión

inflamatoria y proliferativa
(proliferación de células
endoteliales, mesangiales y
Anticuerpos circulantes Anticuerpos circulantes epiteliales, presencia de
ANCA anti MBG
leucocitos, macrófagos y
neutrófilos)
SECCIÓN DE REFERENCIA
PATOGENIA
1ra y 2da Antígeno + Anticuerpo
Piel y vías línea de + Complemento
Infección respiratorias defensa

Inmunocomplejos
circulantes (Sangre)
IL- 1 IL-
6 IL-2 Macrofagos
Rpt y neutrofilos Permeabilidad
inflamatoria vascular Glomérulo

Disminución Deposito de inmunocomplejos en

de Filtración el interior del capilar glomerular

Disminución Activación del

Calibre capilar complemento
Escape de
glomerular
eritrocitos
Compensación

Aumenta
Presión
Aumento de Retención de
ultrafiltrado
Presión Arterial Na y H2o
Compensación
 SECCIÓN DE REFERENCIA Adaptado de::
https://calgaryguide.ucalgary.
ca/nephritic-syndrome-
pathogenesis-and-clinical-
findings/
PATOGENIA

ENFERMEDAD SD NEFRÓTICO SD NEFRÍTICO

GN
PROLIFERATIVA + +++
POST INFECCIOSA

GN CON
SEMILUNAS + +++
 CAMBIOS MORFOLÓGICOS

BIOQUIMICOS MACROSCOICOS

Proteinuria ausente Edema

Aumento Ig G e Ig E Inflamación de riñones

Aumento de fibrinógeno Necrosis en parches

Aumento de creatinina sérica

Bloqueo de la liberación de
renina
CAMBIOS
MICROSCÓPICOS
Infiltrados intersticiales

Borramiento de podocitos

Fibrosis intersticial renal

Atrofia tubular renal

Eosinofiluria

Leucocituria

Disminución del tono de la arteriola eferente

CAMBIOS
FUNCIONALES
SECCIÓN DE REFERENCIA
CARACTERÍSTICAS

LESIONES GLOMERULARES DETERMINAN:

HEMATURIA : RUPTURA CAPILAR
PROTEINURIA : PERMEABILIDAD AUMENTADA

Hematuria glomerular

HTA

Edema

Puede coexistir : proteinuria, cilindros hematicos, azoemia (IRA,

IRC, GMNRP).
TUMORES

2023-1
TUMOR DE WILMS

Tumor maligno del riñón

más frecuente en NIÑOS
EMBRIOLOGIA
SECCIÓN DE REFERENCIA ETIOLOGÍA

ESPONT
ÁNEO

WT2 GEN WT1

11p15 11p13

INFANTIL
3-5 años
 PATOGENIA
GEN A LAS 5 SS ES NORMAL
Activador
Codifica un factor de
WT1 transcripción Se une a ADN Proliferación controlada
Inhibidor

WT1
Proliferación Tumor de Willms
Se inhibe apoptosis descontrolada
INACTIVACIÓN
 SÍNDROME DE WAGR

Deleciones 11p13
WT1
PAX6
Espacio para el
texto
 SÍNDROME DE DENYS DRASH

DISGENESIA NEFROPATÍA DE
GONADAL INICIO PRECOZ

SEUDOHERMAFODITISMO FRACASO
MASCULINO
RENAL
 SINDROME DE BECKWITH
WIEDEMANN

Hipertrofia
Hemi- Citomegalia
de órganos Macroglosia Onfalocele
hipertrofia suprarrenal
corporales
SECCIÓN DE REFERENCIA
CAMBIOS MORFOLÓGICOS

MOLECULAR MICRO MACRO

• Mutación: • Combinación • Masa bien

• WT1 trifásica de células delimitada, grande y
• WT2 del blastema, solitaria. BIEN
epitelio y estroma. DELIMITADO.
• P53
• Núcleos • Tumores grisáceos
• Gen que codifica
hipercromáticos, o pardos
la β-catenina
grandes y • Necrosis
pleomorfos, con • FORMACIÓN DE
mitosis anormales. QUISTES
• Hemorragia
SECCIÓN DE REFERENCIA

TRIFÁSICO Componente blastematoso Laminas de células azules y pequeñas con

pocos rasgos defnitorios y escaso citoplasma.

BLASTEMA Componente epitelial: Forma de túbulos o glomérulos abortivos

Componente estroma: Fibrocítico o mixoide. A veces con músculo
esquelético.

EPITELIO

ESTROMA
SECCIÓN DE REFERENCIA
CAMBIOS FUNCIONALES

• Masa palpable
• MASA SOLITARIA
EN EL RIÑON
• Hematuria
SIGNOS • Fiebre
• Anorexia
• Náuseas

• Inespecíficos
• Dolor abdominal
SÍNTOMAS
TUMOR DE WILMS
APLIQUEMOS LO
APRENDIDO
 APLIQUEMOS LO APRENDIDO

¿Cuál de las siguientes

características es más frecuente
en la glomerulonefritis
menbranoproliferativa y post
infecciosa?
a) HTA
b) Infección
c) Proteinuria masiva
d) Hematuria masiva
INTEGREMOS LO
APRENDIDO
 INTEGREMOS LO APRENDIDO

Paciente diabético desde hace 15 años que presenta

proteinuria mayor de 3,5g, anemia crónica, hiperkalemia,
creatinina elevada, urea elevada, y desde hace 5 días
presenta nausea/vómitos y diarrea osmótica.
¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a. Glomerulonefritis
b. Insuficiencia renal crónica
c. Insuficiencia renal aguda
d. Síndrome Nefrítico
e. Síndrome Nefrótico
 ACTIVIDAD ASINCRONICA
o Leer el silabo y los materiales de aula virtual

Norris, T. (2019). Porth Fisiopatología 10.a Edición. Madrid: Lippincott

Williams and Wilkins. Wolters Kluwer Health.
• Kumar, V., & Abbas, A. (2018). Robbins Patologia Humana 10.a
Edición. Elsevier.
• Robbins y Cortan. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL.
Novena edición, editorial Elsevier Saunders
• Feller-KopmanD., Light R. Pleural Disease. David Feller-
Kopman, M.D., and Richard Light
• Holgate S., Wenzel S., et al. Asthma. Nature
Reviews. 10 September 2015
 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
❑ Norris, T. (2019). Porth Fisiopatología 10.a Edición. Madrid: Lippincott Williams and
Wilkins. Wolters Kluwer Health.
❑ Kumar, V., & Abbas, A. (2018). Robbins Patologia Humana 10.a Edición. Elsevier.
❑ Robbins y Cortan. PATOLOGIA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL. Novena edición,
editorial Elsevier Saunders
❑ Melmed, S. Pathogenesis of pituitary tumors . Nat. Rev. Endocrinol. 7, 257–266 (2011)
❑ Karaca, Z., Laway, B., Dokmetas, H. et al. Sheehan syndrome. Nat Rev Dis Primers 2, 16092
(2016). https://doi.org/10.1038/nrdp.2016.92
❑ Christ-Crain, M., Bichet, D.G., Fenske, W.K. et al. Diabetes insipidus. Nat Rev Dis Primers 5, 54
(2019). https://doi.org/10.1038/s41572-019-0103-2
❑ Colao, A., Grasso, L.F.S., Giustina, A. et al. Acromegaly. Nat Rev Dis Primers 5, 20 (2019).
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SECCIÓN DE REFERENCIA