METABOLISMO DE

LOS AMINOÁCIDOS
Equipo 2
Ruiz del Angel Victor Adair
Olarte Pacheco María Fernanda
Alfaro Gómez Carlos Noe
González Islas Arturo Antonio
 Introducción
¿A QUÉ NOS REFERIMOS CON "METABOLISMO DE AMINOACIDOS"?
El metabolismo de los aminoácidos es un proceso fundamental en el cuerpo humano, que implica la
síntesis y degradación de proteínas, la producción de energía y la eliminación de desechos nitrogenados.
Uno de los pasos clave en este proceso es la transaminación, que implica la transferencia de un grupo
amino (-NH2) de un aminoácido a un grupo ceto (-CO) de un cetoácido.
 TRANSAMINACIÓN
La transaminación es especialmente importante en la síntesis de aminoácidos no esenciales, que son aquellos
que el cuerpo puede producir por sí mismo.

En estas reacciones, un aminoácido es utilizado como sustrato para producir otro aminoácido a través de la
transferencia de un grupo amino.

Por ejemplo, la alanina puede ser convertida en piruvato a través de la acción de la alanina transaminasa,
produciendo ácido glutámico en el proceso. Luego, el ácido glutámico puede ser utilizado como sustrato para
producir otros aminoácidos, como la prolina y la arginina.
Además de su papel en la síntesis de
aminoácidos, la transaminación también es
importante en la eliminación de desechos
nitrogenados.

Después de que el grupo amino es transferido a

un cetoácido durante la transaminación, el
producto resultante puede ser desaminado
para producir amoníaco y el cetoácido
correspondiente. El amoníaco puede ser
excretado del cuerpo en forma de urea o
utilizado en la síntesis de glutamina.
 DESANIMACION
OXIDITIVA
Cuando el grupo amino de un aminoácido se libera como
amoníaco, recibe el nombre de desaminación. De particular
importancia es la desaminación oxidativa. En esta reacción, el
grupo amino es liberado en forma de amoníaco y se genera un 2-
oxoácido.
Si un hepatocito necesita combustible para el ciclo de Krebs aumenta la actividad de la
glutamato deshidrogenasa, suministrando a-cetoglutarato para el ciclo de Kres y
liberando NH para la excreción. Por el contrario, es inhibida si se acumula GTP como
consecuencia de una alta actividad del ciclo de Krebs. Por lo tanto, la disminución de la
carga energética (disminución de GTP
y ATP) acelera la oxidación de los aminoácidos.
 TRANSPORTE DEL AMONIO AL HÍGADO
En muchos tejidos, incluído el cerebro, el amonio se combina con el glutamato y genera
glutamina, reacción catalizada por la glutamina sintetasa mitocondrial. Este proceso
necesita ATP y transcurre en dos etapas. El enzima se denomina específicamente
sintetasa, en lugar de sintasa, porque la reacción está acoplada con la hidrólisis del ATP.
Ambas enzimas pertenecen a la clase ligasas pero las sintasas no requieren ATP.
Como ocurre con el grupo amino del glutamato, el nitrógeno amídico de
la glutamina se libera en forma de iones amonio, en las mitocondrias de
los tejidos que captan glutamina (riñón, intestino, y en menor medida
hígado). La reacción, catalizada por el enzima glutaminasa, convierte la
glutamina en glutamato y NH4+.

Alanina: Desempeña un papel

especial en el transporte de
amonio hasta el hígado en
una forma no tóxica y
eléctricamente neutra,
mediante el ciclo de la
glucosa-alanina. En el
músculo y en algunos otros
tejidos que degradan
aminoácidos como
combustible metabólico, los
grupos aminos se canalizan
hacia el glutamato mediante
transaminación.
 DEPURACIÓN DE
AMONIO
EN EL HÍGADO
El amoníaco se convierte en urea a
través del ciclo de la urea. En este
proceso, el amoníaco se combina con
dióxido de carbono (CO2) y ATP para
formar carbamoil fosfato, que luego
se combina con ornitina para formar
citrulina. La citrulina se transporta al
citosol, donde se combina con
aspartato para formar arginina, que a
su vez se hidroliza para liberar urea y
regenerar ornitina. La urea se excreta
en la orina y se elimina del cuerpo.
LOS RIÑONES
El amonio se elimina a través de la
excreción urinaria. Los riñones
utilizan dos mecanismos para
eliminar el amonio: la excreción
directa de amonio y la formación de
amoníaco a partir de glutamina. La
glutamina es un aminoácido que se
encuentra en altas concentraciones
en el músculo y otros tejidos, y puede
ser utilizada como fuente de
amoníaco.
Mientras que, la glutamina se
convierte en glutamato y amonio a
través de la acción de la glutaminasa
y la glutamato deshidrogenasa,
respectivamente. El amoníaco se
excreta directamente en la orina,
mientras que el glutamato se utiliza
como sustrato para la producción de
bicarbonato, que es un tampón
importante para mantener el
equilibrio ácido-base del cuerpo.
 CICLO DE LA UREA
En los organismos ureotélicos, como los
seres humanos, aproximadamente el 80%
del nitrógeno total excretado está presente
en forma de urea. La síntesis de urea se
realiza en el denominado ciclo de la urea,
mediante un conjunto de enzimas que
actúan coordinadamente. Aunque muchas
de esas enzimas suelen estar presentes en
la mayor parte de los tejidos de los
mamíferos, el ciclo funciona únicamente
en el hígado. En la producción de urea a
partir de NH4* intervienen cinco
reacciones enzimáticas, dos en la matriz
mitocondrial y tres en el citosol. |

ciclo de la
urea
nota:
El ciclo de la urea ocurre en el hígado y abarca tanto las mitocondrias como los
compartimientos citosólicos. El amoníaco libre inicial se difunde a través de la
membrana mitocondrial y se fija con dióxido de carbono (en forma de
bicarbonato) durante la etapa inicial de este proceso.
El catabolismo de los aminoácidos da lugar a la liberación de
nitrógeno en forma de amonio. Este exceso de nitrógeno es
transportado al hígado y a los riñones y eliminado del organismo
en forma de urea a través de la orina. El ciclo de la urea (o ciclo de
la ornitina) ocurre principalmente en el hígado y comprende la
síntesis de urea a partir de amonio, CO2, aspartato y bicarbonato.
El ciclo implica 1 reacción de alimentación para incorporar el
amonio y 4 reacciones en el ciclo. Previene los niveles de
hiperamonemia citotóxica.
El catabolismo de los aminoácidos implica reacciones de
transaminación y desaminación, que dan lugar a la liberación de
amoníaco (NH3).
La regulación de los niveles de nitrógeno en el organismo es
crucial debido a la toxicidad del amoníaco.
El exceso de nitrógeno en forma de amonio se une a los
aminoácidos mediante reacciones de transaminación y se
transporta al hígado y a los riñones.
Los aminoácidos más importantes en el transporte de nitrógeno
son el glutamato y la alanina.
En los riñones, los iones de amonio se liberan a través de la
desaminación de la glutamina y la glutamina y se excretan
directamente en la orina.
En el hígado, los grupos amino de la alanina y el glutamato se
transfieren a través de las aminotransferasas; dando lugar a
amoníaco y aspartato, que se desvían al ciclo de la urea:
Implica 1 reacción de alimentación (incorporación de amonio
y CO2) y 4 reacciones del ciclo (creación de 1 molécula de
urea)
Ecuación de reacción global:
NH3 +CO2 + aspartato + 3 ATP + 2 H2O → urea + fumarato +
2 ADP + 2Pi + AMP + PPi
Los defectos en cualquiera de las enzimas catalizadoras del
ciclo dan lugar a la hiperamonemia.
 MacKee, T., MacKee, J. R., &

Referencias McKee, J. R. (2020).

Bioquímica: las bases
moleculares de la vida.
McGraw-Hill Education.