INSTITUTO DE EDUCACIÓN SUPERIOR TECNOLÓGICO

PÚBLICO CUTERVO

INTEGRANTES: Herrera González Zaira

Hurtado Adan Mayurin

Coronel Pérez Esmeralda

Mego Hurtado Yuliza

Fustamante Edquén Yocelin

DOCENTE: Karina Llatas Bazán

CURSO: Salud del niño y adolescente

CICLO: V semestre académico

AÑO:

2023
 neurocirug’a

DEFECTOS TUBO NEURAL (ESPINA B ÍFIDA)

DEFINICIÓN

Espina Bífida: grupo heterogéneo de malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central; ocasionadas
por una falla en el cierre del tubo neural, en el cual el arco posterior de la columna vertebral se encuentra
incompleto o ausenta.

El término “bífida” proviene del latín “bifidus” que significa SEPARADO, hendidura en dos partes; también se
le conoce con el nombre de Mielodisplasia, Mielomengicoele o Rasquisis del griego “raquis” que significa
COLUMNA y “schisis” DIVISIÓN. Se derivan del fallo del cierre espontáneo del tubo neural entre las 3 –
5 SDG.

Forma parte de los trastornos conocidos como Defectos del Tubo Neural o Encefalomielodisrafias, que se
producen por el cierre defectuoso del tubo neural durante la embriogénesis, como consecuencia de la interacción
J de factores genéticos, ambientales y nutricionales.
O
Y Las Espina Bífida se clasifica en las siguientes:
A
S § Mielosquisis
§ Mielomeningocele
ESPINA BÍFIDA ABIERTA
§ Meningocele
§ Lipomielomeningocele
E § Seno Dérmico Congénito
N § Lipomielomenigocele
A ESPINA BÍFIDA CERRADA § Médula Anclada
R (Oculta) § Diastematomielia
M (10% de los DTN) § Médula Espinal Hendida
§ Lipoma Lumbosacro
§ Quiste Neuroentérico

DISRRAFIAS ABIERTAS: son malformaciones precoces en el

desarrollo embrionario de las estructuras medulares y raquídeas, las
estructuras nerviosas y meningeas pueden ser contenidas en un saco que
según su contenido reciben el nombre de MENINGOCELE si
contienen SOLO MENINGES y se denominan
MIELOMENINGOCELE si contiene ambas estructuras (Nerviosas
y Meningeas).

DISRRAFIAS CERRADAS (OCULTAS): Típicamente se

encuentran en el área lumbosacra incluyen senos dérmicos que no
son visibles, en la línea media de la piel que cubre el defecto se pueden
ver áreas hiperpigmentadas y acúmulos de pelo o mechones.

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EPIDEMIOLOGÍA

Þ Incidencia mundial oscila de 1 – 10 por cada 1,000 nacidos.

Þ Frecuencia casi igual entre las dos variedades: Anencefalia y Espina Bífida.
Þ En México la prevalencia es 4.9 por cada 10,000 de defectos del tubo neural
Þ El 75% corresponden a espina bífida.

PREVENCIÓN

El riesgo de Espina Bífida se puede reducir hasta un 70% si antes del embarazo la madre ingiera
DIARIAMENTE la cantidad suficiente de ÁCIDO FÓLICO (VITAMINA B9).

1. Se recomienda iniciar 0.4mg (400 mcg) de Ácido Fólico desde TRES MESES ANTES de la gestación

2. Continuar con la ingesta hasta TRES MESES DESPUÉS de la gestación.

J Þ En caso de tener antecedente de hijo con defecto del tubo neural à incrementar a 4.0 mg/día.
O
Y
A FACTORES DE RIESGO
S
¥ Herencia Multifactorial (95% no tiene AHF positivos)
¥ Deficiencia de ácido fólico (vitamina B9)
¥ Antecedente de espina bífida en el primer embarazo
E ¥ Obesidad materna durante embarazo
N ¥ Uso de anticomiciales: Valproato, Carbamazepina, Gabapentina, Felbamato, Fenitoina, Zonisamida
A
R
¥ Uso de anticonceptivos
M ¥ Tratamiento con: Harfarina, Ácido Retinoico, Trimetadiona, Dextrometorfano, ASA
¥ Deficiencia de Zinc
¥ Hipertermia Materna
¥ Alcoholismo y Tabaquismo maternos
¥ Enfermedades infecciosas (Rubeola)
¥ Exposición a Solventes y Plaguicidas
¥ Edad materna menor a 18 o mayor a 40
¥ Radiación
¥ Nivel socioeconómico bajo
¥ Multiparidad
¥ Dislipidemia
¥ Hipertensión crónica

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DIAGNÓSTICO PRENATAL

Los defectos del tubo neural derivan del FALLO DEL CIERRE RUBO NEURAL A LAS 3 – 4 SDG

PRUEBAS BIOQUÍMICAS
Se deben solicitar en mujeres que pretenden embarzarse o estén embarazadas y tengan factores de riesgo, no será
diagnóstica, pero alertara sobre alguna sospecha para el siguiente paso

ALFA FETOPROTEÍNA (AFP)

§ Se encontrará aumentada en presencia de Defectos del Tubo Neural Abiertos
§ Estará en Líquido Amniótico y Sangre materna
§ En los defectos cerrados no se presenta aumento de la AFP.
§ En Anencefalia la tasa de detección es +95%
§ Una determinación sérica elevada no es diagnóstica por si sola ya que se puede elevar en anomalías como
J gastrosquisis, onfalocele, nefrosis congénita y muerte fetal.
O
Y TRIOL INHIBINA Y FACTOR INVASOR DE TROFOBLASTO
A
S
Þ No son específicos para el diagnóstico.

ULTRASONDIO
E
N Se recomienda realizarlo entre 13 – 24 SDG en mujeres con FR de Defectos del Tubo Neural.
A
R § Anencefalia 90%
M § Encefalocele 80%
PRIMER TRIMESTRE
§ Espina Bífida 44%

§ Espina Bífida 95%

o Aumenta debido a la presencia de signos craneales facilmente
SEGUNDO TRIMESTRE
reconcibles como el “Limón” y “Plátano”

El USG 3D ofrece ventajas con respecto al 2D para determinar el nivel de la lesión, también ayuda a distinguir
entre patología abierta y cerrada.

RESONANCIA MAGNÉTICA
Æ Es un recurso escaso en los servicios de salud y no ha demostrado ser superior al USG.
Æ SOLO SI HAY DUDAS en el USG.

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CLÍNICA

Puede ser asintomática o bien se puede sospechar por la presencia de manifestaciones clínicas comunes:

EXPLORACIÓN FÍSICA

ESPINA BÍFIDA ABIERTA

¥ El diagnóstico se realiza al nacimiento

¥ ABULTAMIENTO EN LA ESPALDA sobre la columna de localización diversa:
o Lumbar
o Dorsal
J o Cervical
O o Combinaciones de estas
Y
A
S
ESPINA BÍFIDA OCULTA
Presencia de marcas en la piel como:

¥ Aumento del volumen en la región lumbar cubeierta por piel

E ¥ Hemangiomas
N ¥ Manchas aisladas color vino porto
A
R ¥ Hoyuelo
M ¥ Pedículo
¥ Datos de hidrocefalia desde el nacimiento
¥ Otros sistemas alterados: GI, Genitourinario o Esquelético

DIAGNÓSTICO

GOLD STANDARD: se realiza con la Exploración Física Post-Natal

§ Se debe describir región, morfología, lesiones dérmicas, condiciones neurológicas.

AUXILIARES DIAGNÓSTICOS: establecerán magnitud de la lesión y diseñar el procedimiento

quirúrgico:
§ Radiografías, potenciales somato sensoriales, USG abdominal TAC, RMN, Pruebas Urodinámicas

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TRATAMIENTO

ESPINA BÍFIDA ABIERTA (URGENCIA)

1. Colocar en incubadora o cuna radiante

2. Posición prono o decúbito lateral
3. Curación de la lesión en forma estéril con Sol. Salina 0.9% cada 12 horas
4. Si el saco está roto tomar muestra para cultivo con técnica estéril
5. Ingresar a Sala de Cuidados Especiales
6. Valorar inicio de antimicrobiano
7. Medir el perímetro cefálico diariamente
8. Vigilar signo vitales
9. Manejo estricto de líquidos y electrolitos
10. Colocar Catéter IV y Sonda Vesical
11. Prevenir Hipotermia, Hipoglucemia, Hipocalcemia e infección del SNC.

J MANEJO QUIRÚRGICO
O
Y Puede realizarse el CIERRE QX A LAS 48 – 72 HORAS DEL NACIMIENTO (si no existe fuga de LCR y
A Placoda no expuesta) à Abordaje ideal por microcirugía.
S ¥ Fuga de LCR: colocar derivación ventrículo peritoneal como primera cirugía.
¥ Proceso infeccioso: se debe colocar derivación al exterior e iniciar tratamiento antibiótico IV.
¥ Hidrocefalia: derivación ventrículo peritoneal ANTES de la Qx reparadora (deberá durar 3 semanas)

E ESPINA BÍFIDA CERRADA

N
A
R Þ No requiere cuidados especiales
M Þ Cubrir con gasas estériles
Þ Generalmente son egresados junto con la madre
Þ Deberán ser enviados a interconsulta con Neurocirugía.

MANEJO QUIRÚRGICO

La correción está indicada en pacientes con diagnóstico confirmado y presencia de secuelas urológicas y
ortopédicas así como diagnóstico nuerofisiológico y exámenes preoperatorios normales.

Dado que el pronóstico es es impredecible, se puede considerar cirugía profiláctica precoz para evitar
complicaciones irreparables à LIBERAR LA MÉDULA DE DONDE ESTÉ ANCLADA.

REHABILITACIÓN

Es parte del tratamiento y pretende alcanzar el nivel máximo de desarrollo psicomotor que permita su lesión.
Se divide en 3 fases y comprende los siguientes aspectos:
¥ Físico-Funcional
¥ Psíquico
¥ Social
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 CONCLUSIONES
✓ La espina bífida es una malformación congénita cuyo diagnóstico
puede realizarse de manera prenatal en la mayoría de los casos. El
avance en los tratamientos hace que los niños afectos de esta
patología presenten un mejor pronóstico vital y funcional.

✓ La espina bífida abierta es un defecto del tubo neural que es

posible diagnosticar durante el periodo prenatal de forma

indirecta mediante la evaluación de la morfología del cráneo y

cerebelo, y directamente a través de la exploración sistemática de

la columna vertebral por ecografía.

✓ Para los casos aislados, la cirugía fetal podría mejorar el

pronóstico al disminuir el riesgo de progresión a hidrocefalia y

disminuir el riesgo de requerir válvula de derivación ventrículo

peritoneal. Existen varias técnicas de cirugía fetal para corrección

intrauterina de espina bífida abierta. Hasta este momento, la

única técnica que ha demostrado beneficio en un estudio

aleatorizado (MOMS) es la cirugía fetal abierta. Sin embargo,

debido a los riesgos y complicaciones asociadas a esta cirugía, las

técnicas quirúrgicas han evolucionado hacia procedimientos de

mínima invasión uterina.

 BIBLIOGRAFÍA

1. Mancebo-Hernández A, González-Rivera A, Díaz-Omaña L, et al.

Manual de Procedimientos para la Vigilancia Epidemiológica de los
Defectos del Tubo Neural y Craneofaciales México. SSA/
CENAVECE2019

2. Al-Shanafey SN, Fontecha CG, Canyadell MA, et al. Reduction in

neural injury with earlier delivery in a mouse model of congenital
myelomeningocele: laboratory investigation. J Neurosurg Pediatr
2013; 12: 390-4. https://doi.org/10.3171/2013.7.PEDS1351

3. Oria M, Figueira RL, Scorletti F, et al. CD200-CD200R imbalance

correlates with microglia and pro-inflammatory activation in rat
spinal cords exposed to amniotic fluid in retinoic acid-induced spina
bifida. Sci Rep 2018; 8: 10638. https://doi.org/10.1038/s41598-018-
28829-5