HIDROCEFALIA ,

MENINGOCELE Y
MIELONENINGOCELE
Amy Jodeleen Aldana de la Cruz 200-14-2394
HIDROCEFALIA
Definición
 Se define como un incremento del volumen total de líquido
cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la cavidad craneal, lo que conlleva
un aumento del tamaño de los espacios que lo contienen (ventrículos,
espacios subaracnoideos y cisternas de la base)
 PRODUCCIÓN:
Plexos coroideos
Cantidad

FISIOLOGIA - Producción en ni niño(a): 20ml/ hora

- Valores totales :
70-90ml en un lactante y niños

10-60ml Neonato
100-150 ml en un adulto

MOVIMIENTO
El flujo o movimiento del LCR a
través del SNC se lleva a cabo
en 5 a 7 horas, durante las
cuales permite el contacto con
otras estructuras del SNC

REABSORCIÓN
Vellosidades aracnoideas
(granulaciones de Pachioni) que
drenan dentro del seno sagital
CLASIFICACIÓN
Etiológicamente se basa en la alteración de la producción , de
su reabsorción y la circulación del LCR

1. Hidrocefalia Activa :
- Obstrucción o no comunicante : Mecanismo mas común ; alteración en las vías
de drenaje.
- Alteración de la absorción: Menos común ; alteración de absorción venosa
- Exceso de productos : Causa rara
1. Hidrocefalia Pasiva
-Conocida como “ex vacuo” .Consistente en una dilatación de las cavidades de
LCR por disminución de la masa cerebral
2. Hidrocefalia externa idiopática del lactante
-LCR se acumula en los espacios subaracnoideos, con ventrículos laterales
moderadamente dilatados.
En este cuadro se aprecia un crecimiento rápido del perímetro cefálico, provocando
como único síntoma clínico una megacefalia. . La evolución suele ser hacia la
resolución espontánea, con estabilización del crecimiento cefálico al final del primer
año
 2 TIPOS
HIDROCEFALIA COMUNICANTE
- Llamada también no obstructiva
Se da por:
- Obstrucción a nivel de la reabsorción - Obstrucciones en el sistema
del LCR impidiendo su drenaje
Causas
- Hemorragia subaracnoidea
segundaria
- Meningitis neumococcica y Tb
- Infecciones intrauterinas
- Procesos Leucémicos
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE
Llamada también obstructiva
Se da por
ventricular
Causas
- Tumores intraventriculares
- Estenosis el acueducto de silvio
- Gliosis del acueducto
- Meningitis o hemorragia
subaracnoidea
- Infecciones viricas
 signo de Macewen
MANIFESTACIONES CLNICAS
MUY IMPORTANTE O “olla cascada”

-Normal: 35 cm al nacimiento
pudiendo llegar a 45 cm ( 1er año de
Puede manifestarse clínicamente de forma vida) visible dependiendo de :
edad, lesión causante , duración y el ritmo de incremento
Fontanela de la meses
anterior: 16-18 PIC
-Lactante : Excesivo de la velocidad Fontanela posterior:
de crecimiento del2-3 mes de vida
perímetro
craneal
-En el niño mayor: Irritabilidad, letargo, pérdida deOjos en puesta de sol
apetito y
vómitos; la cefalea es un síntoma más importante en pacientes
mayores.
 MALFORMACION DE CHIARI
Es una enfermedad generalmente congénita, que consiste en una alteración anatómica de la
base del cráneo, en la que se produce herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a
través del foramen magnum hasta el canal cervical

Malformación de Chiari tipo I: herniación caudal de las amígdalas cerebelosas mayor

de 5 mm por debajo del foramen magnum. Característicamente está asociado a
hidrosiringomielia. No suele acompañarse de descenso del tronco del encéfalo o del
cuarto ventrículo ni de hidrocefalia

Malformación de Chiari tipo II: herniación caudal a través del foramen magnum del
vermis cereboloso, tronco del encéfalo y cuarto ventrículo. Se asocia con
mielomeningocele e hidrocefalia
MALFORMACIÓN DE DANDY WALKER

 Expansión quística del cuarto ventrículo en la fosa posterior e hipoplasia del vermis
cerebeloso como consecuencia de una anomalía en la formación del techo del
cuarto ventrículo durante la embriogénesis
DIAGNOSTICO
 Valoración clínica comienza con
 Historia Clínica
 Diagnostico prenatal
 Ligada al cromosoma X o autosomica
 Antecedentes Prenatales
 Prematuridad
• Manifestaciones Clinicas
• Estudios de imagen
• Rx simple de craneo
• Estudios mas importantes: Usg, TAC y RMN
TRATAMIENTO

 Uso de acetazolamida y furosemida, puede proporcionar un alivio transitorio al

reducir la tasa de producción de LCR, pero los resultados a largo plazo no son
satisfactorios
 La mayoría de los casos de hidrocefalia requieren una derivación extracraneal,
sobre todo una derivación ventriculoperitoneal
PRONOSTICO

 Algunos niños tienen alteraciones de memoria

 Aunque la mayor parte de los niños con hidrocefalia son afables y tranquilos,
algunos muestran una conducta agresiva e incluso delincuente
 Los niños con hidrocefalia deben ser seguidos a largo plazo por un equipo
multidisciplinario.
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
ESPINA BIFIDA

 La Espina Bífida, también conocida como Mielodisplasia, Raquisquisis,

Meningocele, Mielomeningocele, etc., es una malformación congénita que consiste
en la falta de fusión de uno o varios arcos vertebrales posteriores
 Neurulación
• La formación del sistema nervioso se
inicia a partir de las primeras fases
del desarrollo del embrión ( segunda y
tercera semana).
• El cierre se completa
aproximadamente en el dida 26 del
embarazo .
• Importancia ya que la ingesta previa
de acido fólico en el embarazo.
CLASIFICACION
 Espina Bífida Oculta: Los arcos vertebrales no fusionan y la lesión está cubierta de piel en toda su
extensión. En la zona puede aparecer un mechón de vello, piel pigmentada o un lipoma subcutáneo. El
defecto es muy leve y en la mayoría de los casos no presenta clínica alguna.

 Espina Bífida Cerrada:Consiste en un grupo diverso de defectos espinales en los que la columna vertebral
está marcada por una malformación de grasas, huesos o membranas.

 Espina Bífida Abierta: la lesión aparece recubierta por unas membranas en forma de quiste.
 Meningocele
 Mieloneningocele
ETIOLOGIA
 La etiología de la Espina Bífida no es conocida, estimándose una causa
multifactorial. Se ha relacionado la Espina Bífida con los siguientes factores

 Consumo de cigarrillo y alcohol, obesidad materna, diabetes, exposición embrionaria

 Déficit de ÁCIDO FÓLICO en la madre
 ÁCIDO VALPRÓICO: medicamento para el tratamiento de la epilepsia
 Genética :
 A pesar que no es hereditaria
 Existe mayor riesgo de un segundo hijo afectado si tuvo ya otro afectado
 Mayor en sexo femenino que sexo masculino
 Mayor predisposición en linajes maternos
 Riesgo de recurrencia de 3-4 veces
MENINGOCELE
 El meningocele se forma cuando las meninges se hernian a través de un defecto
de los arcos vertebrales posteriores o en la parte anterior del sacro. La médula
espinal generalmente es normal y adopta una posición también normal en el canal
medular, aunque en ocasiones existe una médula anclada, una siringomielia o una
diastematomielia
LOCALIZACIÓN
 Mayormente en la región lumbar
 La altura de la presentación de esta anormalidad es importante, por cuanto, de acuerdo
a la posición de la anomali varian síntomas y el deficti nurologico

TIPOS
 Meningocele anterior: protruye hacia el interior de la pelvis a través de un defecto en el sacro,
originando síntomas de estreñimiento y disfunción vesical debido al tamaño creciente de la lesión.
Las niñas pueden presentar anomalías asociadas del tracto genital, como una fístula recto vaginal
o un tabicamiento de la vagina

 Meningocele posterior : es el tipo mas común , la hernia no contiene tejido nervioso , se proyecta
hacia el exterior a través de un defecto en el arco vertebral . generalmente no esta asociado con
deficiencias neurológicas
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Una masa fluctuante en la línea media a lo largo de la columna vertebral que
puede tener transiluminación positiva,
 La mayor parte de los meningoceles están bien recubiertos por la piel y no suelen
representar un riesgo inmediato para el paciente
 Exploración neurológica normal

DIAGNOSTICO
PRENATAL
 Pruebas prenatales: Semana 16 a 18 alta feto proteína : altos
niveles
 Ultrasonido en 3ra dimensión ( segundo trimestre)
TRATAMIENTO
 Cuando un bebe nace con 1 o mas defectos de la espina bifica por lo general se le
practica cirugía correctiva antes de las 48 horas de su nacimiento
 Fisioterapia
 EXCERESIS QUIRUGICA Y CIIEERE DEL DEFECTO CRANEAL
MIELOMENINGOCELE
 Es la malformación congénita, dentro de los defectos del tubo neural
(DTN), más grave compatible con la vida. e caracteriza por falta de cierre
del arco posterior vertebral y exposición de la médula espinal que durante
el embarazo contacta con el líquido amniótico y mantiene roce mecánico
con las paredes uterinas
LOCALIZACIÓN
 Puede localizarse a cualquier nivel del neuroeje, pero en el 75% de los casos
lo hace en la región lumbosacra.

MANIFESTACIONES CLINICAS
 El mielomeningocele produce una disfunción de muchos órganos y estructuras, incluyendo
alteraciones esqueléticas, cutáneas y del tracto genitourinario y gastrointestinal, además de la
del sistema nervioso periférico y el SNC

 Los pacientes con mielomeningocele de la región dorsal superior o cervical generalmente tienen un
déficit neurológico mínimo y la mayoría de los casos no tiene hidrocefalia

 Una lesión en la región sacra inferior causa incontinencia rectal y vesical asociada a una anestesia
del área perianal pero sin afectación de la función motora

 Cuando hay una membrana o un quiste, los restos de tejido nervioso son visibles por debajo de esta
membrana, que en ocasiones puede romperse produciendo la salida de LCR( Fistulación)
 Al menos un 80% de los pacientes con mielomeningocele desarrolla hidrocefalia asociada a
una malformación de Chiari tipo II
 SIGNOS DE NEURONA MOTORA INFERIOR
 Perdida del control de esfinteres
 Giba cifótica que requiere corrección ortopédica durante el período neonatal
 Pie zambo
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO PRENATAL
 Amniocentesis: nos permite realizar cariotipo y dosaje de alfa-fetoproteína del
líquido amniótico entre las semanas 14 y 16 .
 NO INVASIVOS:
 Ultrasonido materno y fetal :
 El Abombamiento frontal (signo del limón)
 La curvatura anormal del cerebelo (signo de la banana)
 La raquisquisis
 Ensanchamiento del espacio interarticular
 Ausencia de láminas y apófisis espinosa

DIAGNOSTICO POST-NATAL
 TRATAMIENTO
 Reducir el daño neurológico causado por el defecto
 Minimizar las complicaciones
 Preservación de las funciones no afectadas
 Abordaje multidisciplinario
 Debe ser intervenido dentro de las primeras 24 á 36 horas posparto, dependiendo
del estado clínico del niño.
 PRONOSTICO
 Casi todos los niños con lesiones sacras o lumbosacras consiguen una deambulación funcional;
alrededor de la mitad de los niños con defectos más altos pueden caminar con la utilización de
muletas y otras medidas ortésicas.
 Mortalidad 10-15%
 Al menos un 70% de los supervivientes tiene inteligencia normal
 Como el mielomeningocele es un trastorno discapacitante crónico se requiere un seguimiento
multidisciplinario periódico y constante de por vida
AFECTACIONES
 Vejija neurogena
 Estreñimiento
 Atleraciones renales
 Debilidad o paralisis permanente
 PREVENCIÓN

 La OMS ha recomendado que todas las mujeres en edad de procrear y que puedan
quedarse embarazadas tomen 0,4 mg diarios de ácido fólico, y que las mujeres que
han tenido una gestación previa con un niño con DTN sean tratadas con 4 mg diarios
de ácido fólico, comenzando 1 mes antes del momento programad para la gestación.
La dieta actual proporciona cerca de la mitad de los requerimientos diarios de ácido
fólico
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curso_de_actualizacion_en_obstetricia_y_ginecologia/curso_2019/Obstetricia/T.5-ACTUALIZACION
%20CIRUGIA%20FETAL.pdf