ASIGNATURA : ORTOPEDIA

CICLO :l
SEMESTRE ACADEMICO : 2023-I
 UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

ESCUELA DE POSGRADO
SEGUNDA ESPECIALIDAD DE ESTOMATOLOGÍA
ORTODONCIA Y ORTOPEDIA MAXILAR

CRANEOSINOSTOSIS

ALUMNO : VILLAVICENCIO SAROMO JOHN

Docente Responsable: Dra. YESSELIN MARGOT MIRANDA ZAMALLOA

 FISURAS: Hendidura de los tejidos blandos y del hueso del esqueleto del cráneo y/o de la cara
 SINOSTOSIS: Deformaciones que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales
 DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificación anormal
 MALFORMACIONES DE LA ORBITA
 MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDÍBULA
1981 - Comité de Nomenclatura y Clasificación de las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación
Americana de Fisura Labiopalatina. El comité propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías

Fisuras Faciales/ Encefaloceles/ Disostosis

II-Atrofia/ Hipoplasia
III-Neoplasias
IV-Craneosinostosis
V-Inclasificables
CARACTERÍSTICAS
CRANEODENTOFACIALES :
PRINCIPALES HIPÓTESIS
 VIRCHOW (1851): “Defecto primario de la bóveda” Anomalía se encuentra dentro de la propia sutura,
deformidad de la base de cráneo ocurre secundariamente
 THOMAS (1907): “Intraútero” Mala posición dela cabeza intraútero causando su compresión, puede llevar a
CS
 MOSS (1959) : “Defecto primario de la base” Deformidad de la base de cráneo es la anomalía inicial,
enfatiza la interacción entre la exposición del desarrollo cerebral y sus cubiertas “la capsula neurocraneal”.
Refiere que la duramadre es un importante regulador de la actividad de la sutura y que fuerzas
mecánicas anormales: anillo esfenoidal, crista galli y anillo petroso, inducen cierre de suturas.
 PARK Y POWERS (1920): “Alteración primaria del mesénquima” Se origina del estudio del síndrome de
Apert, de un defecto en el mesénquima. Esta hipótesis implica trastornos tisulares o metabólicos
generalizados, más que un factor anatómico o mecánico especifico como los describen los modelos de
Virchow y Moss.
 Hereditaria
OTROS FACTORES

 Los factores ambientales ligados a su etiología incluyen:  Los factores intrauterinos locales relacionados a la
Deficiencia de vitamina D compresión del feto han sido ligados a casos de
craneosinostosis:
Resistencia a la vitamina D
Falla renal crónica Posición anormal in utero
Hipofosfatemia Embarazos múltiples
Hipertiroidismo Oligohidramnios
Incremento en la duración de la primera etapa del
 Los teratogenicos: parto
Fenitoína
Retinoides Valproato
Metotrexate
Fluconazol
Ciclofosfamida
DIAGNÓSTICO

Generalmente se diagnostica poco después del nacimiento del bebé.

Por lo general, el primer signo de craneosinostosis es la forma anormal del cráneo. Otros signos
pueden incluir:
 Falta de fontanela en el cráneo del bebé.
 Bordes elevados y firmes en el lugar donde las suturas se cerraron prematuramente.
 Crecimiento lento o falta de crecimiento de la cabeza del bebé a lo largo del tiempo.
 Exámen físico: El médico palpará la cabeza del bebé para sentir si hay bordes duros a lo largo de
las suturas y si hay lugares blandos inusuales. Si sospecha que el bebé puede tener
craneosinostosis, por lo general solicitará una o más pruebas para que lo ayuden a confirmar el
diagnóstico como una tomografía computada o TAC
Depende de qué suturas se unan prematuramente.
Sinostosis sagital (50%):
 La sutura sagital se extiende a lo largo de la parte
superior de la cabeza del bebé, desde la fontanela
hasta la nuca. Cuando esta sutura se cierra
prematuramente, la cabeza del bebé crecerá en
forma alargada y angosta (escafocefalia). Este es
el tipo de craneosinostosis más común.
Sinostosis coronal (30%):
 Las suturas coronales derecha e izquierda se
extienden desde cada oreja hasta la sutura sagital,
Cuando una de estas suturas se cierra Sinostosis bicoronal:
prematuramente, el bebé puede presentar Suturas coronales a ambos lados de la cabeza
aplanamiento en la frente en el lado del cráneo que del bebé se cierran prematuramente, la
se haya cerrado prematuramente (plagiocefalia
cabeza del bebé tomará una forma ancha y
anterior).
corta (braquicefalia).
 La cuenca del ojo a ese lado de la cabeza puede
elevarse y la nariz estirarse también hacia ese lado.
Este es el segundo tipo de craneosinostosis más
común.
Sinostosis metópica/frontal (10%) :

 La sutura metópica se extiende desde la nariz del

bebé hasta la sutura sagital. Si esta sutura se cierra
prematuramente, la parte superior de la cabeza del
bebé podría tomar una forma triangular, o sea,
angosta en la parte de adelante y ancha en la parte
de atrás (trigonocefalia). Este es uno de los tipos
de craneosinostosis más raros.
Sinostosis lambdoidea (3%):

 La sutura lambdoidea se extiende a lo largo de

la parte de atrás de la cabeza. Si esta sutura se
cierra prematuramente, la cabeza del bebé
podría aplanarse en la parte de atrás
(plagiocefalia posterior). Este es uno de los tipos
de craneosinostosis más raros.
 CLASIFICACIÓN

I. PRIMARIAS
Se se debe a un defecto en el proceso de osificación del cráneo; puede ser II. SECUNDARIAS
idiopática (esporádica) o por un síndrome genético asociado. Resulta de alteraciones sistémicas conocidas con disfunción metabólica,
hematológica, estructural, o por fármacos
B.Complejas o
A. Simples o no sindrómicas sindrómicas A. Por transtornos metabólicos
 75% de los casos 1.Crouzon 1. Hipertiroidismo
 0.4-1/1.000 nacidos vivos 2.Apert 2. Policetemia
 Hasta en el 8% la CS puede ser compleja 3.Carpenter 3. Talasemia
 Sutura sagital mayormente afectada 40-60%4.Pfeiffer 4. Hipocalcemia idiopática
5.Chotzen 5. Hipofosfatemia familiar
1. Escasocefalia
6.Otros síndromes 6. Trasntornos metabólicos
2. Trigonocefalia
3. Plagiocefalia B. Meningitis u otros procesos osteoclásticos
4. Oxicefalia o Turricefalia C. Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión
ESCASOCEFALIA O DOLICOCEFALIA
 Corresponde al tipo de CS no-sindrómica más frecuente
 Se caracteriza por el cierre prematuro de la sutura sagital, lo
cual limita el crecimiento lateral del cráneo y resulta en un
crecimiento compensatorio excesivo en sentido
anteroposterior.
 Deformidad del cráneo en forma de “bote”
 Más frecuente en hombres con una relación 4:1
 Retraso en el desarrollo motor y cognitivo.
 Problemas de aprendizaje.
 Problemas de visión, como estrabismo, nistagmo, diplopía.
 Dificultad para tragar.
 Respiración ruidosa o difícil.
 Convulsiones.
 Hernias inguinales
• La cirugía es el tratamiento más común para la escafocefalia y
generalmente se realiza en niños menores de un año. La cirugía
implica la remodelación del cráneo a través de la apertura y
reconstrucción de las suturas craneales para permitir un
crecimiento adecuado del cerebro y una forma normal del cráneo .

• En algunos casos, se puede utilizar una ortesis craneal para tratar la

escafocefalia. Una ortesis craneal es un casco especial diseñado
para aplicar presión en áreas específicas del cráneo para ayudar a
remodelar la forma del cráneo y permitir un crecimiento adecuado
del cerebro

• Bebé tiene entre 4 y 18 meses, el mejor tratamiento para la

escafocefalia es mediante una banda ortopédica dinámica (ortesis
craneal).
• El casco ejerce una contención sobre las zonas prominentes
anterior y posterior de manera que la cabeza crece por las partes
laterales no sujetas y libres de contención
TRIGONOCEFALIA

 Es el tercer tipo más frecuente de CS

 Representado aproximadamente el 20% de los
casos
 Fusión prematura de la sutura metópica, lo cual
resulta en una frente angosta y puntiaguda,
mientras la parte posterior de la cabeza es ancha
 Vista superior el cráneo tiene forma de triángulo
 Suele haber hipotelorismo
 La mayoría de los casos se deben a una fusión in
útero o al poco tiempo del nacimiento.
 Para el tratamiento quirúrgico de la
trigonocefalia, el acceso clásico
consiste en una remodelación
frontoorbitaria completa mediante
craneotomía bifrontal seguida de
osteotomías orbitarias, con o sin
desmontaje y remodelación de la barra
supraorbitaria y avance o resección de
ambas regiones pterionales

Varón de 10 meses de edad con trigonocefalia. Preparación preoperatoria.

 Fijación de la barra frontoorbitaria con las placas
frontales.

.Resección de la sutura metópica estenosada, Craneotomías frontales en forma de ala

de escarabajo.
 Postoperatorio inmediato

Colocación de la nueva barra frontoorbitaria y realización de

osteotomías radiadas
Control tomográfico tras la cirugía
 Varón de 10 meses de edad. Imagen a los 5 meses de la intervención
Varón de 10 meses de edad. Imagen a los 7
días de la intervención.
PLAGIOCEFALIA

 Fusión prematura de la sutura lambdoidea de

forma unilateral
 Es rara y representa menos del 5% de los casos
 En la plagiocefalia posterior hay desviación
ipsilateral de la oreja hacia posterior e inferior,
prominencia occipito-mastoidea ipsilateral y
prominencia fronto-parietal contralateral de
forma compensatoria
 Cráneo resultan en una cabeza con forma de
trapecio desde una vista superior
BRAQUICEFALIA

 En la minoría de los casos, la fusión

de la sutura coronal se presenta de
forma bilateral y da lugar a un cráneo
corto, con aplanamiento tanto de la
frente como del occipucio, con un
crecimiento aumentado del hueso
frontal en sentido vertical.
 Se asocia a hipertelorismo y en las
imágenes es evidente el signo del
Arlequín
PLAGIOCEFALIA POSICIONAL

 Realmente no corresponde a un tipo de CS

 Hay un cierre prematuro de ninguna sutura, sin
embargo, clínicamente puede presentarse con
características de esta enfermedad por lo que su
diferenciación es imperativa
 Se debe a que es una causa benigna de
deformidad del cráneo y su tratamiento difiere
mucho del manejo agresivo de las CS.
 Aplanamiento occipital unilateral, acompañado
de una prominencia frontal ipsilateral a la parte
plana de la cabeza, con un desplazamiento de la
oreja ipsilateral hacia anterior
 Es la causa más frecuente de anomalías en la
forma de la cabeza de los lactantes, con una
frecuencia hasta del 46,6%,4
 Suele manejarse con cambios de posición para
dormir y cascos especializados para este fin.
OXICEFALIA O TURRICEFALIA
 Es una variante muy rara de CS.
 Corresponde a la fusión de todas o casi todas las suturas
del cráneo,6 que aumenta la probabilidad de hipertensión
intracraneal severa en estos pacientes.
 Caracterizada por la fusión prematura de las suturas, tanto
coronal y sagital, y, en algunos casos, de las suturas
lambdoidea
 Un crecimiento compensatorio en la región de la
fontanela anterior provoca en un cráneo puntiagudo o con
forma de cono.
 La elevada presión intracraneal es una característica
clínica común
 Conduce a frecuentes complicaciones oftalmológicas
(edema de papila)
 moderado a grave déficit intelectual
 Representa el 25% de los casos de CS
 Se han descrito hasta 180 síndromes genéticos asociados a Tratamiento quirúrgico:
CS Creación de líneas suturales artificiales
 Los más frecuentes son el Síndrome de Apert, la
Fragmentación múltiple craneal
enfermedad de Crouzon y el síndrome de Pfeiffer
Descompresiones o colgajos
 Es más frecuente la fusión de múltiples suturas; sin
embargo, la más afectada es la sutura corona Combinación de métodos

 En la mayoría de los casos, hay alteraciones de los Avance infraorbiotario

receptores del factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) Remodelación craneana
y mutaciones TWIST
Es frecuente volver a operar a lo largo de la vida del
 En los pacientes con CS sindrómica es frecuente la
paciente para evitar incidencia de hipertensión
presencia de malformaciones craneofaciales y la
endocraneal
afectación de múltiples sistemas, como el
musculoesquelético, el cardiovascular y el genitourinario.
 Hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico,
retraso del desarrollo psicomotor
SÍNDROME CROUZON

 Primera ves descrito en 1912

 Incidencia 1 por 25000 nacidos vivos
 Afecta las suturas coronal, sagital y/o mastoidea,
sin embargo, la CS más frecuente es la
braquicefalia
 Patrón de herencia autosómico dominante
(mutación del brazo corto del cromosoma 10),
aunque el 60% de los casos se presentan como
mutaciones de novo
 Tratamiento: Interdiciplinario
 Qx preferiblemente antes de que el paciente alcance
los 3 meses de edad, con el fin de aliviar la presión
intracraneal y mejorar la apariencia facial del niño
 CARACTERÍSTICAS CRANEOFACIALES

 Hipoplasia del tercio medio de la Manifestaciones orales:

cara Los pacientes presentan el maxilar
 Nariz aguileña hipoplásico, lo que a su vez da la
 Desviación tabique nasal apariencia de prognatismo mandibular.
El arco maxilar tiene forma de v, y el
 Exoftalmos
arco mandibular forma de u
 Hipertelorismo
Oclusión, presentan mordida cruzada
 Hipoacusia posterior,
 Puede haber hidrocefalia Es posible observar mordida abierta
 No hay alteraciones cognitivas anterior

 Región frontal prminente

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS

Adelgazamiento de la tabla interna de la bóveda craneana de aspecto ondulante, ausencia de suturas, elevación del
vertex de la bóveda craneal, observamos también múltiples imágenes radiolúcidas, en forma de
depresiones(impresiones digitales)dando el aspecto de “plata chancada”
SÍNDROME DE APERT

 Descrita por el francés eugene apert en 1906

 Sindactilia en manos y pies
 Prevalencia 16 /millón nacidos vivos
 Autosómico dominante, la mayoría por mutaciones de novo
 El retraso mental presente
 Fusión prematura de las suturas craneales
 Aspecto cráneo facial raro
 Paladar muy arqueado
 Defectos cardiacos congénitos
 Representa el 4.,5 por ciento de todos los casos de
craneosinostosis
 Con una distribución por sexo de 1:1
 Tercio medio de la cara está hipoplásico
 Pabellón auricolar grande y baja localización
SINDACTILIA
TIPO 1

Fusión de dedos índice, medio y anular con el pulgar, meñique queda libre
TIPO 2

Fusión de dedos índice, medio y anular con el meñique, pulgar queda libre
TIPO 3

Fusión de todos los dedos

Puede ser ósea o cutánea

TRATAMIENTO
 Cirugía temprana para separar las suturas craneales alivia la
presión,
 normalmente se realiza durante el primer año de vida
 remodelación del cráneo con el fin de darle al niño una
apariencia normal, pues la morfología cefálica depende de
cuáles suturas sufren sinostosis prematura, en el orden que
se unen y la sincronía de su fusión

Tratamiento ortodóntico

 Se debe realizar un diagnóstico ortodóntico completo para

llevar a cabo las fases del tratamiento en el paciente de
acuerdo a sus características clínicas, comúnmente se
realizan los siguientes tratamientos:
 Ortodoncia pre quirúrgica, cirugía ortognática bimaxilar,
ortodoncia post quirúrgica e interconsulta con
otorrinolaringología y fonoaudióloga.
SÍNDROME DE PFEIFFER

 Descrito por primera vez en 1964 por el

Dr. Rudolph arthur pfeiffer
 Craneosinostosis bicoroal resultando en
braquicefalia
 Se distingue por presentar un pulgar y
primer dedo del pie más largo
 Hipertelorismo
 Hipoplasia del maxilar
 Pulgares anchos
 Sindactilia manos y pies
 Hipoacusia
 Autosómica dominante, pero también
puede deberse a mutaciones de novo
Se ha dividido en tres categorías clínicas basadas en las
características clínicas encontradas en el individuo afectado:

Tipo 1
Craneosinostosis
Sindactilia
Inteligencia normal o cercana a la normalidad

Tipo 2
Cráneo en forma de trébol resultado de la craneosinostosis
de suturas múltiples.
Proptosis ocular severa (ojos saltones)
Pulgares anchos de manos y pies
Anomalías del sistema nervioso central
Extensión limitada del codo

Tipo 3
Similar al tipo 2, sin el cráneo en forma de trébol