ESPINA BÍFIDA

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 ESPINA BÍFIDA
• DEFINICIÓN "Es una anomalía congénita en el
desarrollo embrionario de la columna
vertebral, produciéndose un cierre incompleto
del canal vertebral debido a un fallo de fusión
de los arcos vertebrales. El hueco por donde
sale la médula espinal puede estar en la zona
lumbar o en región lumbo – sacra”.
 ETIOLOGIA
Aunque su etiología es desconocida, se da un origen
multifactorial.
• -Predisposición genética (probablemente anomalías
poligénicas).
• -Factores carenciales (déficit de ácido fólico o vitamina B9).
• -El factor de riesgo de más peso es la previa existencia de
familiares afectados (segundo o tercer hijo).
• -Factores ambientales exógenos (localización geográfica).
 TIPOS
Existen dos tipos principales: OCULTA Y ABIERTA .
• Espina bífida OCULTA.
• Una o más de las láminas vertebrales no logran
unirse en la línea media. Es una anomalía puramente
ósea. La columna vertebral es bífida o hendida, pero
con médula espinal normal e intacta. Los arcos
vertebrales no se han fundido, pero no existe
desplazamiento de las meninges ni herniación ni
salida al exterior de células nerviosas.
• Se observa con mayor frecuencia en la región lumbar
baja y es asintomática. En la mayor parte de los casos
no existen consecuencias neurológicas ni signos
motores patológicos. Afecta al 40% de la población
Espina bífida ABIERTA existen dos tipos:
• MENINGOCELE.
• MIELOMENINGOCELE.
• MENINGOCELE.
Aparece en la espalda inferior del recién nacido un saco lleno
de líquido, pero no contiene raíces nerviosas.
Consiste en una distensión quística de las meninges. Los arcos
vertebrales no se han fusionado y existe una herniación de
las meninges. No existe mielodisplasia (MDS , trastorno que
incapacita al cuerpo para producir células sanguíneas
normales en la médula ósea) de la medula espinal ni signos
neurológicos.
Hay un desarrollo normal de la médula espinal.
La piel no se ve afectada.
Las consecuencias pueden ser de paresia muscular y de
incontinencia del intestino y de la vejiga en grados variables.
Afecta al 4% de la población.
Se da en un 10-15% de los casos de Espina bífida quística o
abierta.
 MIELOMENINGOCELE:
La médula espinal no logra formar un tubo y un
segmento de esta médula mal formada sale por el
hueco abierto de los arcos vertebrales y por la piel no
cerrada.
Se produce una hernia con células nerviosas, médula
espinal, líquido cefaloraquídeo y células epiteliales.
Existe una herniación de las meninges y de la médula.
Debido a la mielodisplasia(MDS), hay signos y
síntomas de alteración neurológica
Conlleva una prontísima intervención quirúrgica de
cierre (evitar infecciones).
Se da en un 80% de los casos de Espina bífida quística.
Siendo la más frecuente de las formas patológicas.
PRONÓSTICO FUNCIONAL DE LA ESPINA
BÍFICA EN FUNCIÓN DEL NIVEL LESIONAL
• Nivel torácico alto: vida en silla de ruedas.
• Nivel torácico bajo: bipedestación con ortésis.
Silla de ruedas para desplazamientos.
• Nivel lumbar alto: puede andar con aparatos
largos y bastones para desplazamientos cortos. Silla
de ruedas para el resto de actividades.
• Nivel lumbar bajo: puede andar por todo tipo de
terreno con aparatos cortos. Habitualmente no
maneja bastones.
• Nivel sacro: puede andar sin ortésis.
• Video: corto sobre las personas con Espina bífida
(FEBHI).https://www.youtube.com/watch?v=tUW
jiooAZ_s
• Video: Espina bífida Sevilla. Sala multisensorial.
https://www.youtube.com/watch?v=SkaIzeysXK4
• https://www.youtube.com/watch?v=RZEi20FKgkE
( sala multisensorial)
 ¿QUÉ ES LA HIDROCEFALIA?
• La hidrocefalia es un aumento del líquido
cefalorraquídeo que baña al cerebro y a la médula
espinal y que circula por los ventrículos cerebrales y
el canal medular y se almacena en las cisternas
cerebrales.
• Si la presión del LCR aumenta al no tener salida por
el cráneo, puede causar daño en el cerebro, un
agrandamiento de los ventrículos y una mayor
presión dentro de la cabeza.
• Es una alteración asociada a la EB, pero no todos los
casos de EB cursan con hidrocefalia.
• Estudios recientes han determinado que la
enfermedad no es simplemente una
acumulación excesiva de líquido en el cerebro.
Según los científicos, la hidrocefalia provoca un
cambio en la composición del líquido
cefalorraquídeo, lo que evita la división celular
normal y daña el desarrollo del cerebro.
• De los niños que logran sobrevivir por un año,
más del 80% tendrá una expectativa normal de
vida y aproximadamente un tercio de ellos
presentará una función intelectual normal,
aunque las dificultades neurológicas pueden
persistir.
• Las personas afectadas y sus familias deben ser
conscientes de que la Hidrocefalia presenta riesgos para
el desarrollo tanto cognitivo como físico. Sin
embargo, las terapias de rehabilitación e intervenciones
educativas ayudan a que los niños lleven una vida
normal con pocas limitaciones. El tratamiento por parte
de un equipo interdisciplinario con profesionales
(especialistas en neurocirugía, neurología, rehabilitación
y expertos educativos) es vital para un resultado positivo.
• El tratamiento de los pacientes con Hidrocefalia salva y
mantiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la
Hidrocefalia tiene una tasa de mortalidad del 50 al 60% y
los que logran sobrevivir tienen importantes secuelas
cognitivas con importante discapacidad intelectual, física
y neurológica.
¿A qué deficiencias puede dar lugar la EBH?
• Son muy variadas, pueden darse en el plano motor, en
el neurológico, en el aparato genito urinario, en
aspectos psicológicos, además de complicaciones en la
piel, problemas de visión, tendencia a la obesidad,
crisis convulsivas, entre otros.
• La localización de las lesiones más altas producen
consecuencias más graves que las lesiones en las zonas
más bajas de la columna; pueden oscilar entre ninguna
deficiencia o discapacidad motoras, hasta dificultades
para el control de esfínteres (anal y vesical), paraplejia
e incluso tetraplejia en las lesiones más altas.
• Además existe pérdida de sensibilidad desde
el nivel de la lesión, lo que da lugar a los
problemas de piel (escaras, úlceras).
• La falta de deambulación produce más
inactividad y por tanto tendencia a la
obesidad.
• La incontinencia de esfínteres da lugar a
trastorno génito urinarios, con más
probabilidad de infecciones (sonda vesical).
 ¿Qué signos pueden detectarse en niños?
• La detección de la espina bífida en el feto puede realizarse
durante las 20 primeras semanas del embarazo con un
análisis de sangre de la madre, en el que los niveles de
determinadas proteínas indican la posibilidad de la
malformación. Otros métodos diagnósticos son la ecografía
prenatal o la amniocentesis (análisis del líquido amniótico).
• En otros casos (espina bífida oculta), puede detectarse por
la incontinencia de un niño a una edad en que ya debería
haber madurado y tener control. Por ello en los casos de
enuresis o encopresis primarias (es decir, niños que nunca
han controlado y que no lo hacen tampoco por el día)
durante la infancia, debería descartarse la EB, mediante el
adecuado diagnóstico.
 ¿Cómo se trata la espina bífida?
• No hay cura para la espina bífida. El tejido
nervioso que se daña o se pierde no puede ser
reparado o reemplazado. Sin embargo, ciertos
tratamientos son eficaces. El objetivo del
tratamiento es permitir que el niño alcance el
mayor grado de funcionamiento y la
independencia. El tipo de tratamiento
requerido depende del tipo y la gravedad del
trastorno.
• Recientemente, los médicos han comenzado a
realizar la cirugía fetal para tratar el
mielomeningocele. La cirugía fetal, que tiene
lugar antes del nacimiento, se lleva a cabo en
el útero .(cirugía prenatal).
• La esperanza es que mediante la reparación
del defecto entre las semanas 19 y 25 del
embarazo, el daño a los nervios espinales no
protegidos podrá ser evitado y la probabilidad
de parálisis y otros problemas puede
reducirse.
• Tras el nacimiento el tratamiento debe de ser
multidisciplinar. En el confluyen distintos
profesionales, debido a las múltiples
complicaciones de la EB (cirujanos, psicólogos,
rehabilitadores, especialistas en Atención
Temprana, urólogos, oftalmólogos, neurólogos,
etc..).
• Además son tratamientos prolongados en la
vida de la persona con EBH salvo las lesiones
más benignas que no implican deficiencias.