DERMATOLOGÍA

UDH DURAND 2021

Micaela Miro
 ÍNDICE
Piel normal---------------------------- 1
Lesiones elementales --------------- 9
Dermatosis papulosas -------------- 16
Dermatosis maculosas ------------- 27
Dermatosis eccematosas ---------- 39
Dermatosis virales ------------------ 52
Piodermitis --------------------------- 64
Micosis superficiales --------------- 76
Enfermedades sistémicas --------- 84
Ectoparasitosis ---------------------- 97
Sífilis ---------------------------------- 109
Lupus --------------------------------- 118
Enfermedades ampollares -------- 127
Dermatosis eritematoescamosas-- 140
Eritema polimorfo ------------------- 158
Esclerodermia ------------------------ 168
Dermatomiositis --------------------- 178
Lepra ----------------------------------- 184
Dermatosis precancerosas -------- 197
Tumores malignos cutáneos ------ 200
Lesiones melanocíticas ------------ 209
Melanoma----------------------------- 219
Acné------------------------------------ 231
Rosácea ------------------------------- 240
Alopecia ------------------------------ 244
Vasculitis ----------------------------- 254
Úlceras ------------------------------- 266
ESTRUCTURA
Piel→ órgano más grande del cuerpo:
● Llega a ocupar 2 mts cuadrados de superficie
● 4 kg de peso
Órgano heterogéneo con estructura compleja constituida por diferentes tejidos y cumple múltiples funciones

FUNCIONES DE LA PIEL
- Barrera: eficaz pero selectivamente imperfecta, colabora con la homeostasis del medio interno, mediante el mantenimiento
del equilibrio de líquido y electrolitos, impidiendo la penetración de microorganismos y agentes tóxicos y ejerciendo protección
de los rayos UV
- Termoregulación: conserva el calor por VC y por el mecanismo aislante de la grasa hipodérmica y enfría por VD
- Síntesis de Vit D: a partir del 7 dehidrocolesterol contenido en los queratinocitos
- Función inmunológica: vigilancia inmunológica
- Órgano de percepción: por la enorme cantidad de receptores y terminaciones nerviosas distribuidas en su superficie
- Expresión: revela los estados anímicos
ESTRUCTURA
Capas:
- Epidermis: tejido epitelial de origen ectodérmico
- Dermis : tejido conectivo de origen mesodérmico
- Hipodermis: tejido adiposo de origen mesodérmico
Anexos cutáneos:
- Aparato pilosebáceo
- Pelo
- Glándula sebácea
- Glándulas sudoríparas
- Ecrinas
- Apocrinas
- Uñas

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EPIDERMIS
- Formada por un epitelio pavimentoso, estratificado constituido por varias capas,
queratinizado y avascular, en constante regeneración.
- El espesor varía según la región corporal, edad, sexo y raza. Es más delgada en los párpados
de una mujer anciana y más gruesa en las plantas de un hombre joven

Estratos de la epidermis
Los estratos de la epidermis corresponden a distintos estadios de diferenciación o maduración
progresiva. De la profundidad a la superficie, estos estratos son:
- Estrato basal o germinativa
- Estrato espinoso de Malpighi
- Estrato granuloso
- Estrato córneo
Estrato basal
- Una sola hilera de células cilíndricas ancladas a la membrana basal al ras de la unión D-E mediante uniones especializadas
llamadas hemidesmosomas.
- Es la capa germinativa, donde las células proliferan, se dividen por mitosis, dando origen a las capas suprayacentes.
Estrato espinoso
- Está compuesta por varias hileras de células poliédricas unidas entre sí por diferentes puentes intercelulares,
fundamentalmente desmosomas.
- Los desmosomas le confieren a su superficie un aspecto espinoso
Estrato granuloso
- Estrato granuloso está formado por 2 o 3 hileras de células aplanadas con gránulos de queratohialina y cuerpos laminados
de Odland (o queratinosomas) de contenido lipídico en su citoplasma
- Hasta acá todas las células son viables, están vivas. Son la capa de transición al siguiente estrato de células muertas.
Estrato córneo
- Capa más superficial de la epidermis, constituida por células más grandes, aplanadas, apiladas, sin núcleo y muertas
- Se desprenden continuamente de la superficie produciendo una descamación continua y en condiciones normales inaparente
Estrato lúcido
- Solo se ve en la piel de gruesa de palmas y plantas por debajo de la capa córnea

Células de la epidermis
- Queratinocitos (85%)
- Células dendríticas:
- Melanocitos: localización basal
- Célula de Langerhans: localización suprabasal
- Célula de Merkel: en la capa basal asociada a terminaciones nerviosas
Queratinocito
- Célula mayoritaria de la epidermis, 85% del total de las células
- Función: formar la capa córnea (punto de vista anatómico) y la queratina (punto de vista químico), que es la proteína fibrosa
que forma el citoesqueleto de las células epidérmicas
- Formación de capa córnea y de queratina→ Queratinización: muerte programada de células que se transforman en una
estructura funcionalmente madura que contiene el máximo nivel de queratina. Comienza en la capa basal y tiene una
duración de 3 semanas que finaliza con la descamación celular

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 - Gránulos de queratohialina. Están presentes en los queratinocitos del
estrato granuloso. Tienen 2 componentes: la filagrina y la involucrina
(precursor de la membrana de la célula córnea). La filagrina es una proteína
cuya función es dar origen a la matriz en la cual los filamentos de queratina
se agregan.
- Corpúsculos de Odland o queratinosomas. Se encuentran en los
queratinocitos de los estratos granuloso y espinoso de la epidermis.
Contienen lípidos y proteínas que serán vertidos al espacio intercelular para
permitir la cohesión de los corneocitos y formar una barrera impermeable
que evita la pérdida de agua.

Melanocito
- Célula dendrítica de la epidermis a nivel de la capa basal
- Origen neuroectodérmico (deriva de la cresta neural) y migra durante la vida fetal para ubicarse en la piel, principalmente
en epidermis, bulbos pilosos y otros lugares como mucosas, ojos, leptomeninges, odio interno y mesenterio
- En la epidermis, el melanocito se dispone entre las células basales, donde se asocia a través de sus prolongaciones
dendríticas, con un número de 20-36 queratinocitos, constituyendo la unidad funcional queratinocito-melanocito, cuya
finalidad es la transferencia de melanina, sustancia fotoprotectora sintetizada por los melanocitos, a los queratinocitos
para protegerlos de la radiación UV
- Un melanocito con sus largas prolongaciones dendríticas hace llegar los gránulos de melanina a 30 o 40 queratinocitos. Los
queratinocitos fagocitan la extremidad de las dendritas. Los histiocitos fagocitan la melanina que cae de la epidermis
incontinente
- No se tiñe con HyE, sino con Fontana Masson o DOPA
El melanocito es la única célula capaz de sintetizar melanina → melanogénesis

1. Ocurre en una organela específica llamado melanosoma (que contiene tirosinasa)

2. Se carga de melanina hasta llenarse por completo de pigmento. Se produce así la melanizacion del melanosoma con
formación de gránulos de melanina
3. Los gránulos se desplazan por las dendritas hasta llegar a su extremidad distal donde son transferidos a los queratinocitos
4. En los queratinocitos se degradan y se transforman en polvillo que se elimina junto con la descamación de las células
epidérmicas
* La melanogénesis se estimula por la radiación UV (también se estimula por traumas e inflamación, y ACTH a altas dosis). La radiación
UV estimula la proliferación de melanocitos y la actividad de la tirosinasa.
Célula de Langerhans
- Célula dendrítica que deriva de precursores de MO con localización suprabasal.
- Presenta prolongaciones dendríticas, al igual que el melanocito, un núcleo lobulado y
gránulos en forma de raqueta (gránulos de Birbeck)
- Es una célula presentadora de Ag que capta, procesa y presenta a los Linf T los Ag que
llegan a la epidermis
- No producen pigmentos
- Son ATPasa + y S-100 +
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 - Se tiñe con sales de oro
Célula de Merkel
- Origen en la cresta neural
- Localización basal en la epidermis
- Forman complejos con terminaciones nerviosas en áreas de máxima función sensorial
- Mecano receptor táctil de adaptación lenta
- Forma redondeada o alargada con prolongaciones cortas como espinas que la ponen en contacto con queratinocitos vecinos
- En su citoplasma presenta gránulos tipo neurosecretor→parte del sistema APUD

Uniones de la epidermis
Uniones intercelulares→ desmosomas. Los componentes son: la membrana plasmática, los filamentos de queratina (tonofilamentos),
la placa citoplasmática y el enlace en el espacio intercelular con los filamentos de la célula adyacente.
Uniones de anclaje de los queratinocitos basales a la membrana basal→ hemidesmosomas: formado por los tonofilamentos, la placa
citoplasmática, membrana plasmática de queratinocitos basales y filamentos de anclaje

Unión dermoepidérmica
- Disposición ondulada que permite aumentar la superficie de contacto entre la epidermis avascular y la dermis ricamente
vascularizada favoreciendo el sostén y la nutrición de la epidermis.
- Determinada por las crestas epidérmicas que se alternan con las salientes o papilas dérmicas
- A este nivel encontramos la membrana basal

Membrana basal
- Estructura extracelular especializada ubicada por debajo de la epidermis, separándola del estroma conectivo subyacente,
con 3 zonas definidas al ME
- Lámina lúcida: lámina más superficial que contiene a los complejos tonofilamentos, hemidesmosomas de los
queratinocitos basales, donde se ubica el Ag de penfigoide ampollar y es atravesada por los filamentos de anclaje
de anclaje
- Lámina densa: colágeno tipo IV
- Sublámina densa: se extiende desde la lámina densa hasta la parte más superior de la dermis papilar. Constituida
por fibras de anclaje de colágeno VII que unen con firmeza las fibras de colágeno tipo III de la dermis papilar
DERMIS
- Tiene función de sostén y nutrición de epidermis
- Espesor variable según las superficies corporales, siendo máximo a nivel del dorso
- Dos sectores: papilar (más superficial) y reticular (más profunda)
- Componentes: células, fibras y sustancia fundamental amorfa

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Células dérmicas
➔ Fibroblasto: célula principal y más numerosa, ya que se encarga de fabricar las fibras y las sustancias fundamentales
➔ Fagocitos mononucleares
➔ Linfocitos de vigilancia inmunológica
➔ Cel de langerhans
➔ Mastocitos
➔ Durante la inflamación, se pueden agregar PMN
Fibras dérmicas
● Fibras de colágeno (70-80%)
○ Colágeno tipo III (dermis papilar): más delgadas, dispuestas en forma laxa para facilitar intercambio de nutrientes
○ Colágeno tipo I (dermis reticular): más gruesas, se disponen densamente apretadas paralelas a la superficie y son
responsables de otorgar rigidez y resistencia a la tracción, a la vez que dan flexibilidad.
● Elásticas (2%): finas, ramificadas y con configuración que permite la elasticidad de la piel.
Sustancia amorfa
- Constituida por GAGs→ Dermatán sulfato, ácido hialurónico, heparán sulfato y condroitín sulfato
- Se interpone entre las fibras y sirve de lubricante para facilitar el movimiento de la piel, importante para que pueda
absorber traumas
- Reservorio de agua y electrolitos del cuerpo
HIPODERMIS (TCS)
- Estructura: adipocitos agrupados en lobulillos, separados y sostenidos
por tabiques de tejido fibroso, por donde transcurren vasos
sanguíneos, linfáticos y nervios
- Función: protección contra traumatismos, aislantes del frío
(termorregulación) y reservorio de energía calórica (ayuno)

VASOS SANGUÍNEOS (10% del volumen sanguíneo total)

- Se disponen en dos plexos: uno superficial (subpapilar) y otro profundo (subdérmico),
unidos por los vasos comunicantes, que aportan ramas capilares para irrigar las
papilas del pelo y glándulas sudoríparas
- Del plexo superficial se desprenden asas capilares que ocupan las papilas dérmicas
y se conectan con las vénulas, constituyendo un sistema de microcirculación
importante para la nutrición de la epidermis avascular
- Las vénulas desaguan en una doble red venosa subpapilar dispuesta junto a la
arterial y por lo general abandonan la piel siguiendo el mismo trayecto de las arterias
- En la dermis de la región acral (lecho ungueal, dedos, manos, pies, orejas y nariz)
existen abundantes uniones arterio-venosas especializadas denominadas cuerpos
glómicos que se encargan de la regulación de la T°
NERVIOS
- La piel es un órgano sensorial de percepción y está constituido con numerosas terminaciones nerviosas libres; órganos
especializados, como los corpúsculos de Meissner, receptores de sensibilidad al tacto, de Paccini (vibración) y las células de
Merkel (rc táctiles de adaptación lenta)
- Las terminaciones nerviosas libres registran estímulos térmicos, de prurito y de dolor que son transmitidas por fibras
mielínicas de conducción rápida y amielínicas de conducción lenta y el haz espinotalámico

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 - La inervación autonómica de la piel está dada por fibras adrenérgicas y colinérgicas. Reciben inervación autónoma los
músculos de los vasos sanguíneos y erectores del pelo, tanto adrenérgica como colinérgica, y las glándulas sudoríparas, las
ecrinas colinérgicas y las apocrinas, adrenérgica
ANEXOS EPIDÉRMICOS
- Derivan de gérmenes epiteliales (origen ectodérmico)
- Salvo las uñas, todas se asientan en la dermis
- Glándulas sebáceas, sudoríparas y folículo piloso en dermis
- Uñas
Folículo piloso
- Es una invaginación de la epidermis que se dispone de forma oblicua hacia la profundidad de la dermis, donde se ensancha
formando el bulbo que alberga la papila dérmica ricamente vascularizada que lo nutre
- Por encima de la papila se encuentra la matriz, la parte germinativa constituida por células similares a las células basales
de la epidermis, y melanocitos que dan los diferentes colores del pelo (eumelanina castaño y negro, feomelanina rojo).
- En un corte longitudinal del pelo se distinguen 3 zonas:
1. El infundíbulo: desde el orificio de salida del pelo de la superficie cutánea hasta la desembocadura de la glándula
sebácea anexa
2. El istmo: desde la desembocadura de la glándula hasta la inserción del músculo pilo erector
3. La porción inferior: se extiende hasta el bulbo.
- Durante cada ciclo piloso, la zona correspondiente al infundíbulo y el istmo se mantiene, mientras que la porción inferior se
retrae hasta alcanzar el sitio de inserción del músculo pilo erector durante
el telógeno (fase de reposo)
- El pelo está formado por 3 capas:
1. Cutícula externa (envuelve)
2. Corteza (porción gruesa e importante formada por queratina dura)
3. Médula (columna central de queratina blanda), que se puede
encontrar continua, fragmentada o ausente según el tipo de pelo
Existen 3 tipos de pelo:
- Lanugo: pelo delgado que cubre la piel fetal y cae antes del nacimiento
- Vello (reemplaza el lanugo): pelo delgado, corto y sin médula; cubre la mayor
parte de la superficie corporal.
- Terminal: pelo largo, grueso, duro y pigmentado con médula, que encontramos en cuero cabelludo, cejas, barba, axilas, pubis,
etc. Su crecimiento se encuentra influenciado por los andrógenos circulantes

Ciclo piloso→ crecimiento cíclico y asincrónico. Tiene tres fases sucesivas:

- Anágeno: producción activa, 85%, dura de 2 a 6 años*
- Catágeno: involución, dura de 2 a 3 semanas *.
- Telógeno: reposo, al final del cual, el pelo es expulsado. Dura 3 meses *. Sólo un 15% de los pelos se encuentra en esta
fase.
* Duraciones en cuero cabelludo→ el pelo crece 1cm por mes (0,3 mm al dia)

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Glándulas de la piel
Glándulas sebáceas
- Estructura acinar, multilobular
- Corto conducto excretor: desemboca en el infundíbulo piloso
- Secreción holocrina (el contenido celular se convierte en sebo) → constituido por mezcla de TAG
- A partir de las células basales germinativas, las células se van desplazando hacia el centro del acino y se van cargando de
gotas lipídicas. Finalmente mueren, se desintegran y transforman el material sebáceo o sebo que se elimina por el conducto
excretor.
- Estimulación androgénica
- Función del sebo:
- Lubricar
- Impermeabilizar
- Bactericida
- Fungistática
- Se distribuyen por toda la superficie corporal MENOS en palmas y plantas. Son grandes y dominantes en la cara y la parte
alta del tórax (se llaman folículos sebáceos). También son grandes y activas en el cuero cabelludo (seborrea)
- Hay glándulas sebáceas en el cuerpo que no están vinculadas con pelos y desembocan directamente en la superficie, son
GS modificadas como por ejemplo en labio y mucosa yugal (puntos de Fordyce), párpados (glándulas de meibomio), areola
mamaria, región perianal y genital.
Glándulas sudoríparas
Glándula ecrina
- Distribuidas en todo el cuerpo, siendo más predominantes en palmas, plantas y axilas
- Estructura tubular simple
1. Ovillo secretor
2. Conducto excretor rectilíneo que atraviesa la dermis
3. Porción excretora intraepidérmica
- La porción secretora está compuesta por dos tipos de células:
- Células pequeñas y oscuras cargadas de mucopolisacáridos
- Células más grandes y claras cargadas de glucógeno, responsables de la secreción de agua y electrolitos mediante
la bomba de Na
- El producto que secretan es inicialmente isotónico o hipertónico; luego, al pasar por el conducto excretor, por mayor
reabsorción de sodio que de agua, se vuelve hipotónico

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 - La producción del sudor puede ser desencadenada por distintos estímulos y recibe inervación colinérgica
- Hay 3 tipos de estímulos para la producción de sudor: térmico (más importante, en todo el cuerpo, especialmente en pecho,
espalda, axilas, frente y cuero cabelludo), emocional (provocado por ansiedad y temor en palmas, plantas y axilas) y el
gustativo (por alimentos picantes)
- Papel importante en la regulación de la T° al mantener la térmica corporal mediante el enfriamiento producido por la
evaporación del sudor
Glándula apocrina
- Su estructura consta de un ovillo secretor y un conducto excretor, el cual desemboca en el folículo piloso por encima de
la glándula sebácea
- Su secreción es de tipo apocrina, se produce por decapitación de la porción apical de la célula
- Comienza en la pubertad y cesa en la vejez. Es turbia, lechosa, viscosa y se deseca sobre el orificio folicular
- Se genera por descomposición de la flora bacteriana de la superficie de la piel, sustancias odoríferas que determinan el
olor corporal propio
- Se localizan en axila, areola mamaria, ombligo, región peri anogenital, conducto auditivo externo, párpados y glándula mamaria
- Es estimulada por estrés emocional y recibe inervación de fibras adrenérgicas
Uñas
- Cubren el dorso de la extremidad distal de los dedos
- Función: protección, facilitan prensión de objetos pequeños
- Consiste en una lámina de queratina dura formada por la matriz, cuya porción distal, la lúnula, suele ser visible como una
medialuna a través de la lámina ungular (sobre todo a nivel de los pulgares)
- La matriz está protegida por el pliegue principal, cuya extensión de la capa córnea forma la cutícula que se extiende y
adhiere a la lámina angular impidiendo la penetración de agua y microorganismos
- La lámina ungular descansa sobre el lecho al cual se encuentra íntimamente adherido y lo acompaña en su crecimiento
distal
- Crecimiento continuo, más en manos (0,1 mm/día) y menos en los pies (0.05 mm/día), y este crecimiento está influenciado
por la edad, T° ambiental, estado nutricional y estado general de salud

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 ● PRIMARIAS O PRIMITIVAS: aparecen sobre piel sana
● SECUNDARIAS: resultan de la evolución o transformación de las lesiones primarias. Es decir, asientan sobre piel previamente
lesionada
● COMBINADAS: dadas por la asociación de dos lesiones o primarias o una primaria y una secundaria.
LESIONES ELEMENTALES PRIMARIAS
Sólidas:
1. Mácula 6. Tumor
2. Pápula 7. Vegetación
3. Placa 8. Queratosis
4. Tubérculo 9. Escama
5. Nódulo
De contenido líquido:
1. Vesícula 3. Pústula
2. Ampolla

Mácula o Mancha
Cambio de coloración de la piel sin otra alteración acompañante. Estas modificaciones del color responden a alteraciones vasculo
hemáticas o a trastornos de la pigmentación.
Según el origen de la coloración, se clasifican en dos grupos:
● Pigmentarias: se producen por pigmentos endógenos (melanina) o por pigmentos exógenos
● Vasculares: congestión de la vasculatura cutánea, extravasación sanguínea (púrpuras), obstrucción (isquemia con palidez de
tegumentos), malformaciones vasculares (angiomas planos)
Para diferenciarlas, se realiza una compresión simple de la piel o una maniobra auxiliar de vitropresión que consiste en presionar un
objeto transparente, un portaobjeto, una lupa, sobre la lesión, observando el grado de desaparición de la misma. Así podemos
observar que las máculas pigmentarias no desaparecen al realizar la vitropresión (vitro negativa); por el contrario, las vasculares, a
excepción de las púrpuras, desaparecen a la vitropresión (vitro positiva)
Máculas vasculares
Ejemplos de maculas vasculares por congestión con vitro positiva son el eritema pasivo por congestión venosa, es decir la cianosis
con coloración rojo-violácea, y eritema activo por dilatación arterial, como es el caso del eritema producido por la exposición solar.

Cianosis: eritema pasivo por congestión venosa con vitropresión positiva

Eritema activo: vitropresión positiva localizado o generalizado

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Las púrpuras son otro ejemplo de maculas vasculares, en este caso por extravasación
sanguínea con transformación progresiva de la Hb en hemosiderina, con lo cual la vitropresión
en este caso es negativa. Según la forma y el tamaño pueden ser:
● Pequeñas y puntiformes: petequias (imagen)
● Lineales: livideces
● Equimosis: cuando adquieren un tamaño más extenso
Máculas pigmentarias
Se producen por trastornos en la pigmentación endógena (aumento o disminución parcial o total del pigmento melánico) o de otros
pigmentos, tanto exógenos como endógenos, como la carotinemia, los tatuajes (colorantes artificiales), o la bilirrubina (ictericia)

Máculas hiperpigmentadas que se presentan en el melasma

Maculas acrómicas por ausencia del pigmento melánico que se presentan en

el vitíligo.

Pápula
Lesión elemental primaria sólida sobreelevada de tamaño pequeño menor a 0,5 cm, superficial que habitualmente resuelve
espontáneamente sin dejar cicatriz.
Puede producirse por:
- Aumento de las células epidérmicas y dérmicas
- Aumento del líquido o edema
- Infiltrado inflamatorio
- Depósito de sustancias (amiloide)
Tipos de pápulas (según capa de piel comprometida)
- Epidérmicas: verrugas planas
- Dérmicas: urticaria, sifílides
- Mixtas o dermoepidérmicas: liquen plano y prurigo
- Foliculares y perifoliculares: acné, queratosis folicular

Pápulas epidérmicas de las verrugas planas y pápulas eritemato

edematosas de la urticaria

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 Pápulas dermoepidérmicas del liquen plano caracterizadas por ser poligonales, de
superficie rojo-violácea, planas, lisa y brillantes surcadas con finas estrías
blanquecinas

Pápulas foliculares, eritematosas de carácter inflamatorio del acné vulgar. Algunas

combinadas con pústulas y acompañadas de comedones.

Placas
Lesión elemental primaria sólida que se manifiesta como una elevación en meseta, ocupando una
superficie relativamente grande en relación con su altura (predomina la extensión en superficie). Puede
formarse por confluencia de pápulas (psoriasis) o aparecer de novo (erisipela).
En general involuciona espontáneamente o con tto, pero sin dejar cicatriz.

Tubérculo
Lesión primaria sólida sobreelevada que mide 0,5-1 cm localizada en la dermis, En su evolución no resuelve
espontáneamente, pudiendo dejar discromías, atrofias o cicatriz. Ej: lepra lepromatosa

Nódulo
Lesión sólida similar al tubérculo en cuanto a tamaño y evolución, pero a diferencia de este asienta en
hipodermis (profundo). Puede ser sobreelevado o no, por lo que a veces es más palpable que visible.
Como ejemplo, observamos un eritema nudoso típico con múltiples nódulos, habitualmente más palpables
que visibles, eritematosos en la cara anterior de ambas piernas. Con la evolución, cambian de color de
manera semejante a la resolución de los hematomas.
GOMA: cuando el nódulo se reblandece y ulcera evacuando su contenido al exterior, que siempre repara
con cicatriz. Pueden observarse en sífilis 3° o en las micosis profundas.

Tumor
Masa o formación de origen benigno o maligno que tiende a persistir y a crecer en el tiempo. Puede tener cualquier
tamaño y consistencia (duro, duro elástico, friable, leñoso). Por ejemplo: carcinomas, quistes, etc.

Vegetación
Sobreelevación producida por el crecimiento de las papilas dérmicas, como pueden observarse
en los condilomas acuminados.

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Cuando a la vegetación se agrega queratosis, aumento de la capa córnea, se denomina verrugosidad
(verrugas vulgares).

Queratosis

Es una lesión de consistencia sólida que se produce por

engrosamiento de la capa córnea, por lo que se aprecia rugosa y
áspera al tacto. Ejemplos son las queratosis actínicas y las
queratosis seborreicas.

Cuando la queratosis asienta en palmas y plantas se la llama

Queratodermia y si lo hace sobre las mucosas, se la llama
Leucoqueratosis. En las imágenes observamos queratosis en
palmas y plantas acompañadas de fisuras que son lesiones
elementales secundarias.

Escama
Es el producto de la eliminación o acumulación anormal de las células corneas en escamas perceptibles (en el proceso fisiológico
normalmente no se perciben).
Puede presentarse de forma primaria, como en el caso de la psoriasis y el LE discoide crónico, o en forma secundaria a procesos
inflamatorios generados por diferentes causas.
En estas imágenes clínicas se observan diferentes tipos de escamas:
- Escamas blanco-nacaradas en el cuero cabelludo y codos, características
de la psoriasis
- Escamas blanco-amarillentas, untuosas, característica de la dermatitis
seborreica a nivel del cuero cabelludo.

Vesícula
Lesión primaria sobreelevada de contenido líquido que se caracteriza por su pequeño tamaño menor a 5mm, por ser multitabicada
y ubicarse en la epidermis.
Mecanismos de formación:
● Espongiosis o edema intercelular: eccema
● Degeneración balonizante o edema intracelular: vesículas producidas
en las infecciones virales herpéticas
● Degeneración reticular: la célula se rompe por edema intracelular,
vesículas producidas en diferentes infecciones virales.
En estas imágenes clínicas se observan las vesículas producidas por las
infecciones de los virus herpéticos:
❖ Vesículas en ramillete en el herpes simple
❖ Vesículas con disposición dermatomerica unilateral en el herpes zoster

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Ampolla
Lesión sobreelevada de contenido líquido que a diferencia de la vesícula tiene un mayor tamaño superior a 5mm y es unilocular. Según
su ubicación, pueden ser:
● Epidérmicas:
○ Subcorneas
○ Suprabasales
● Dermoepidérmicas
● Subepidérmicas
Hay dos mecanismos de formación de ampollas:
1. Acantolisis: ruptura de las uniones desmosomales entre los queratinocitos (pénfigo)
2. Despegamiento en zonas de clivaje
a. Subcorneo: impétigo ampollar
b. Dermoepidérmico: eritema polimorfo
c. Subepidérmico: penfigoide ampollar
En las imágenes se observan las ampollas flácidas,
acantolíticas, intraepidérmicas del pénfigo vulgar que se
estrechan fácilmente dejando como lesiones secundarias
erosiones.
Las ampollas grandes y tensas del penfigoide ampollar con
diferente contenido líquido, algunas con contenido líquido
seroso y otras con contenido líquido sanguíneo.

Pústula
La pústula es una lesión sobreelevada con contenido líquido purulento desde su inicio, el cual puede ser
esteril, como la psoriasis pustulosa o infecciosa como en la foliculitis.
Según su ubicación, las pústulas pueden ser:
● Foliculares
● No foliculares

LESIONES ELEMENTALES SECUNDARIAS

1. Escama 5. Atrofia
2. Costra 6. Esclerosis
3. Escara 7. Liquenificación
4. Soluciones de continuidad 8. Cicatriz
Escama
La escama puede ser secundaria por ejemplo a un proceso inflamatorio de la piel de cualquier etiología, ya sea eccema, erisipela o
por exposición solar
Costra
La costra puede ser secundaria a la desecación de líquido seroso, sanguíneo o
purulento proveniente de la apertura de las lesiones de contenido líquido como por
ejemplo las costras melicéricas del impétigo.
También puede formar parte de la evolución de una solución de continuidad como las
costras hemáticas que cubren un traumatismo.

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Escara
Tejido necrótico que tiende a ser eliminado, separado de la piel sana
circundante por un surco profundo de delimitación. La causa principal
suelen ser las alteraciones vasculares.
Ej: escara de decúbito.

Soluciones de continuidad
Se producen por pérdida o ruptura de la integridad cutánea.
● Fisura o grieta: solución de continuidad o herida lineal, superficial o profunda, como el intertrigo,
que puede cursar con o sin pérdida de sustancia

● Erosión: solución de continuidad superficial que respeta la zona de la membrana basal y por lo
tanto no deja cicatriz. Suele ser secundaria al estrechamiento de lesiones de contenido líquido,
por lo que la observamos en enfermedades que cursan con este tipo de lesión

● Ulceración o úlcera: sc de continuidad con pérdida de sustancia profunda. Afectan la zona de la

mb basal y por lo tanto dejan cicatriz. La ulceración es aguda mientras que la úlcera es crónica.

● Excoriación: solución de continuidad con pérdida de sustancia relacionada con un traumatismos,

siendo el rascado la causa más frecuente. Por lo tanto la observamos en las dermatosis que
cursan con prurito (sarna, el eccema tópico y la dermatitis herpetiforme).
Atrofia

Disminución tanto del espesor como de la elasticidad de la piel. En consecuencia, esta se pliega y arruga
fácilmente como sucede en la atrofia senil y en las estrías atróficas.

Esclerosis
Se define como la induración de la piel circunscrita o difusa que se detecta con mayor facilidad
mediante la palpación y se la suele observar en la esclerodermia.

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Liquenificación
Aumento del espesor, de la pigmentación y del cuadriculado de la piel. Es secundaria al rascado que
suele observarse en aquellos trastornos que cursan con prurito crónico (eccema crónico).

Cicatriz
Se define como la reparación conjuntivo epitelial de una sc de continuidad o de un proceso inflamatorio.
Hay diferentes tipos:
● Cicatrices normales
● Cicatrices viciosas:
○ Hipertróficas
○ Atróficas
● Queloides

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 Micaela Miro

Definición de pápula
Lesión sólida, sobreelevada, circunscripta, menor a 5 mm, superficial, de resolución espontánea sin dejar cicatriz.

Clasificación de pápulas
Según la localización:
- Epidérmicas: verrugas planas
- Dérmicas: URTICARIA, sifílides
- Dermoepidérmicas: LIQUEN PLANO, PRURIGO
- Foliculares y perifoliculares: acné, queratosis pilar
Según el mecanismo de producción pueden ocurrir por:
- Acúmulo de líquido
- Acumulo de células
- Depósito de sustancias metabólicas (amiloide)

Dermatosis frecuente que se caracteriza por una dermatosis inflamatoria debida a la

extravasación de plasma en la dermis superficial (roncha o habón) o a nivel más profundo
denominándose angioedema. Presenta patrones clínicos muy variados.
La roncha se puede definir como una pápula rosada, roja o blanquecina, de forma y tamaño
variables habitualmente pruriginosas que suelen comprometer la piel y pueden afectar
mucosas digestiva y respiratoria. Suelen ser numerosas y pueden agminarse dando lugar a
grandes placas. Son lesiones fugaces, que duran menos de 24 hs. Cuando hay una evolución
de mayor a este tiempo hay que pensar en otros diagnósticos alternativos. Si duran más de
72 hs debo pensar en la urticaria-vasculitis.
El angioedema es el edema del TCS. Puede ser adquirido o hereditario (AD, por un déficit de alfa 2 globulina, inhibidora de un factor
del complemento). Es de instalación rápida. Puede tener pródromos como una sensación de calor o tensión, eritema medio torácico
y edema no pruriginoso, principalmente en extremidad cefálica. Puede afectar vías respiratorias y aparato digestivo. Cuidado con
los cambios de voz y edema de lengua →edema de glotis
LESIÓN ELEMENTAL: PÁPULA EDEMATOSA DÉRMICA O RONCHA

Lesión más grande que una pápula probablemente por su confluencia conformando
una placa eritematosa, edematosa.

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 Micaela Miro
Lesiones bien edematosas sobreelevadas

Fisiopatología
Existen factores desencadenantes (que no siempre uno puede reconocer) que pueden ser o no dependientes de IgE que producen
la degranulación de mastocitos y basófilos con la liberación de mediadores químicos, principalmente la histamina, que va a dar lugar
a la VD de las vénulas postcapilares de la dermis alta y aumento de la permeabilidad capilar. Como consecuencia, se genera un edema
dérmico → Pápula
Factor celular más importante →Mastocito (aumentados en número en individuos atópicos tanto en el área de prurito como en la
dermis sana). Los mastocitos y basófilos se activan por el entrecruzamiento de dos moléculas de IgE específicas en la superficie
celular o por mecanismos no dependientes de IgE (neuropéptidos, quimioquinas, complemento, etc). Al activarse, se degranulan y
liberan mediadores con efectos sobre la piel
Factor soluble más importante →Histamina. Actúa sobre receptores H1 produciendo VD.

Clínica
Ronchas
− Lesiones sobreelevadas que pueden tener tamaño pequeño de pocos mm a varios cm de color rosado
− Pueden ser localizadas o generalizadas
− Suelen ser numerosas y de formas múltiples y variables
− Inicialmente pueden ser numerosas pápulas y agminarse para formar grandes placas
− La piel retorna a un estado normal en 1 a 24 hs
− Las lesiones individualmente tienen una duración SIEMPRE menor a 24 hs con un promedio de 3-4 hs. Cuando exceden las
24-72 hs son de color rojo violáceo y generan ardor o dolor pensar en URTICARIA VASCULITIS (asociada a enfermedades
sistémicas como Hepatitis B o LES).
− El edema dérmico que se localiza en áreas de tejido laxo (párpados, labios y genitales) genera grandes deformidades

Clasificación
Según tiempo de evolución:
- Agudas: menos de 6 semanas
- Crónicas: más de 6 semanas
- Intermitente o recurrente

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 Micaela Miro
Urticaria aguda
- Duración de los brotes menor a 6 semanas
- Forma más frecuente
- Sujetos atópicos
- Todas las urticarias inicialmente son agudas
- Se observa en sujetos jóvenes en ambos sexos especialmente sensibilizados a inhalantes o al látex.
- Causas: alimentos (huevos, mariscos, nueces), fármacos (ATB, aspirina), picaduras, infecciones, idiopática
- Trastorno muy común: 25% de la población tendrá algún episodio, pero en más de la mitad de los pacientes no se puede
confirmar la causa
Urticaria crónica:
- Los brotes duran más de 6 semanas
- Generalmente idiopática
- Puede estar asociada a enfermedades sistémicas: colagenopatías, endocrinopatías, neoplasias, infecciones, causas físicas
- Más común en 4° y 5° década de la vida (mujeres)

Según el mecanismo de generación:

- Espontánea o por HS (I)
- Inducible:
- Física (frío, presión, vibración, solar, calor, - Contacto
dermografismo) - Farmacológica
- Colinérgica - Acuagénica
Urticaria por hipersensibilidad
- Forma muy frecuente
- Generalmente mediada por IgE sintetizada por plasmocitos. Esto va a producir la activación y degranulación de mastocitos
generando efectos en la piel como la urticaria y efectos sistémicos.
- Descartar fenómenos físicos desencadenantes
- Suele estar acompañada de síntomas generales de HS como digestivos, nerviosos, respiratorios y articulares
Urticaria física
- Frío:
- Idiopática: congénita o adquirida. Lesiones en zonas expuestas al frío
- Sintomática: cuadros de crio proteinemias asociados o no a procesos internos. Investigar crioglobulinas y aglutininas
- Solar: mediada por IgE. Aparece minutos después de la exposición al sol y persiste aproximadamente 1 hora.
- Presión: existen 2 tipos: la variedad inmediata y la retardada. La retardada
se da en zonas expuestas a una presión continua, marcha prolongada (pies),
aplausos (palmas), mochilas (hombros). Se da 4 a 6 después del estímulo. La
variedad inmediata se parece al dermografismo.
- Dermografismo: es la más frecuente de urticarias físicas. Se da por roce
y presión, de aparición inmediata en el área excitada (por hiperreactividad
a estímulos mínimos). Se da por una liberación exagerada de histamina y es
mediada por IgE.
Urticaria colinérgica
- Se caracteriza por micro pápulas de 1 a 3 mm múltiples rodeadas por un halo eritematoso de poca duración
- Muy pruriginosas
- Reacción mediada por Ach liberada por nervios simpáticos cutáneos.
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 Micaela Miro
- Las lesiones se presentan diseminadas a todas las zonas con glándulas sudoríparas con predilección por la parte alta del
tronco.
- Respeta axilas, palmas y plantas
- Causas: ejercicios violentos, calor (duchas calientes), estrés emocional
- Aparecen con pocos minutos después del estímulo y duran 4 a 6 hs dejando un periodo refractario de 24 hs
Urticaria por contacto
- Se localiza en sitios de contacto como las manos y alrededor de la boca
- Puede ser por un mecanismo inmunológico mediado por IgE o no inmunológico
- Causas químicas: anestésicos, ATB, aditivos de comidas
- Causas biológicas: plantas, orugas, medusas
Urticaria farmacológica
- Causa más frecuente de urticaria aguda. Se da por un mecanismo no alérgico.
- Fármacos asociados: morfina, aspirina, AINES, hormonas, aditivos, colorantes, QMT (sulfamidas), ATB B Lactámicos
- Mecanismo: degranulación de los mastocitos por un mecanismo no alérgico

Diagnósticos diferenciales:
Otras lesiones edematosas y pruriginosas de la piel:
- Eritema polimorfo - Erupción fija por drogas
- Prurigo - Erisipela
- Urticaria vasculitis - Dermatitis herpetiforme
- Erupción polimorfa solar

Plan de estudio
- Interrogatorio exhaustivo: proceso autolimitado que no suele requerir ningún otro estudio diagnóstico más que el
interrogatorio y examen físico. Solo es importante usar los estudios complejos en enfermedades crónicas y recidivantes.
Preguntar por:
- Épocas de aparición
- Duración de las lesiones
- Evolución
- Exacerbaciones
- Examen físico: topografía y características de la roncha
- Laboratorio: en formas recidivantes y crónicas
- Hemograma (eosinofilia orienta a trastornos - TSH
alérgicos y parasitosis) - ANA, crioglobulinas, complemento
- VSG (↑ en urticaria vasculitis e infecciones), - Serologías virales
PCR - Parasitológico, MF
- IgE
- Biopsia de piel ante dudas o sospecha de urticaria vasculitis

Tratamiento
1. Suprimir factores desencadenantes y agravantes: alimentos, fcos, frío, calor, etc
2. Dieta hipoalergénica o de eliminación por 10 días (suprimir alimentos con polipéptidos o haptenos como nueces y mariscos).
Luego se empieza a incorporar de a un alimento por vez cada 3 días, y si genera una recaída se lo suprime.
3. Farmacológico
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 Micaela Miro
a. Local: tópicos antipruriginosos
b. Sistémico: antihistamínicos (tto de 1° línea) por 15 o más días
i. ATH sedativos: difenhidramina, hidroxicina
ii. ATH no sedativos: levocetirizina, cetirizina, desloratadina, loratadina, fexofenadina

1° línea: ATH de 2° generación comenzando con la menor dosis de cada uno de ellos
debiendo controlar al paciente a las 2 o 3 semanas
2° línea: ante falta de respuesta, aumentar la dosis de forma escalonada hasta 4
veces su valor inicial.
3° línea: Ante falta de respuesta podemos recurrir a fcos de 3° línea
(correspondiente al especialista) como antileucotrienos, ciclosporina, etc

* Glucocorticoides
- Sólo se recomiendan para exacerbaciones, cursos breves de GCC (máximo 1 semana a 10 días)
- No se recomiendan inyecciones
- VO: 0,3- 0,5 mg/kg/día máximo 1 semana a 10 días

- Dermatosis benigna, pruriginosa y crónica, poco frecuente

- Causa desconocida, aunque se propone un mecanismo autoinmune
- De evolución crónica
- Compromiso de piel, mucosa y faneras (mucho menos frecuente)
- Afecta a adultos
LESIÓN ELEMENTAL: PÁPULA DERMOEPIDÉRMICA
4P: pápulas, pardas o purpúricas, poligonales y pruriginosas

Fisiopatología
- Hay una noxa (fco, virus, alergeno) que a través de la CPA atrae linfocitos TCD4 a la interfase dermoepidérmica y luego la
infiltración de la misma por linfocitos TCD8 y degeneración de queratinocitos basales por citotoxicidad

Clínica
Piel
- Pápulas múltiples de 2 a 5 mm
- Son poligonales, con límites netos, de superficie rojo-violácea, plana, lisa, brillante, surcada por finas estrías blanquecinas
(estrías de wickham) e intensamente pruriginosas

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 Micaela Miro
- Presenta el fenómeno isomórfico o fenómeno de Koebner, que se define como la
aparición de lesiones típicas de la dermatosis en áreas de piel sana desencadenada
a través de diferentes estímulos como el rascado.
- Se localizan en la cara interna de las muñecas, antebrazos, abdomen, flancos, región
lumbosacra, axilas y piernas

Pápulas típicas poligonales, de color rojo violáceo en un lugar muy típico como lo es la cara
interna de las muñecas

Compromiso de ambas piernas con lesiones que conforman placas.

Estas lesiones lineales son consecuencia del rascado como
fenómeno de Koebner

Mucosas
- Puede observarse en mucosa oral como otras (laríngea, digestiva y genitourinaria)
- Lesiones blanquecinas, asintomáticas, con distribución arboriforme
o reticular
Uñas
- Adelgazamiento de la lámina, estrías longitudinales, pterigion (cuando
una parte del pliegue ungueal proximal se adhiere al lecho ungueal y
ocasiona la pérdida de la lámina. Puede originarse a nivel central,
lateral o en ambos sitios)

Cuero cabelludo
- Placas eritematoescamosas que dan lugar a una alopecia definitiva

Variantes
- Anular: lesiones pequeñas de forma anular principalmente en genitales masculinos. Se produce por un ataque de Linfocitos
T rápido e intenso.
- Ampollar: ampollas sobre o cerca de la pápula, principalmente en la boca.
- Hipertrófico: que afecta MMII, suele persistir
- Folicular: múltiples tapones queratósicos en cada folículo piloso el cual a su vez se encuentra rodeado de un halo eritematoso
y puede afectar el cuero cabelludo como cualquier área que tenga folículos pilosos, por ejemplo, el tronco
- Erosivo-Ulceroso: en boca y plantas

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 Micaela Miro

A la izquierda: lesiones en zona genital del liquen anular

A la derecha: presencia de ampollas próximas o sobre las lesiones papulosas

Liquen hipertrófico: característicamente se localiza en MMII y es una lesión más

sobreelevada, engrosada y si hay una cronicidad del cuadro hay que descartar
transformación maligna

Histopatología
- Dermatosis de la interfase dermoepidérmica
- Características
- Hiperqueratosis ortoqueratósica: sin núcleos
- Hipergranulosis y acantosis irregulares
- Degeneración hidrópica de la capa basal (queratinocitos basales)
- Límite D-E borroso con crestas interpapilares afiladas (papilomatosis en dientes de sierra)
- Infiltrado linfocitario en banda en unión D-E

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 Micaela Miro
Evolución
- Dermatosis crónica con brotes y remisiones
- Cada lesión involuciona en meses, pero la enfermedad suele durar 1 año aproximadamente
- Máculas residuales pardo violáceas en personas de piel oscura por incontinencia de melanina.
- Asociaciones:
- Hepatitis C - Colitis ulcerosa
- Cirrosis biliar 1° - Tiroiditis de Hashimoto
- DBT - Vitiligo
- Enf autoinmunes
Reacción liquenoide
- Es importante distinguirla del LP
- Es una dermatosis de causas variables (desde inflamatorias hasta tumorales)
- Comparten igual histopatología: dermatitis de interfase
- Clínicamente son semejantes, pero por lo gral, en la RL NO hay lesiones mucosas ni estrías blanquecinas
- La RL presenta paraqueratosis e infiltrado inflamatoria en dermis alta
- Causas: fármacos (es la más frecuente, sales de oro, antipalúdicos, tuberculostáticos, etc), colagenopatías (LES),
enfermedades ampollares, infecciones (sífilis, TBC), EICH (enfermedad de injerto contra huésped, la RL aparece de forma
tardía)
Diagnóstico diferencial
- Reacción liquenoide
- Otras dermatosis caracterizadas por pápulas pruriginosas
- Escabiosis
- Prurigo
- Sifílides papulosas
- Verrugas planas
- En mucosas: leucoplasia, sifilides, candidiasis.
Tratamiento
Depende de la gravedad de las lesiones
- Local: cremas con corticoides de media a alta potencia (clobetasol, mometasona) y GC intralesionales en lesiones muy
hipertróficas (triamcinolona)
- Sistémico: ante mucho prurito
- Antihistamínicos sedativos y no sedativos (combinar)
- Corticoides sistémicas (a dosis inmunosupresoras, meprednisona 1 mg/kg/día)
- PUVA (fototerapia)
- Retinoides orales (Acitretin)

Clave diagnóstica
1. Pápulas pruriginosas, rojo violáceas, brillantes en
cara de flexión de extremidades y tronco
2. Revisar mucosas, uñas y cuero cabelludo

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 Micaela Miro

- Grupo heterogéneo de trastornos de causa dudosa caracterizados por intenso

prurito y erupción de tipo papular (las lesiones son fijas y no fugaces a
diferencia de la urticaria)
- Afecta todas las edades, aunque mucho más frecuente en niños
- Se presenta en forma de pápulas no muy numerosas 2-3 mm con una pequeña
vesícula central, que al desecharse da lugar a una costra serohemática
(seropápula de Tomasolli).
- Respetan cara, genitales y mucosas
LESIÓN ELEMENTAL: PÁPULA DERMOEPIDÉRMICA + LIQUENIFICACIÓN (por rascado
crónico)

Patrón liquenoide:
- Daño en capa basal: por inducción de apoptosis o degeneración hidrópica
- Apoptosis de los queratinocitos
- Alteración del patrón de red de crestas
- Infiltrado de células inflamatorias en la interfase o dermis papilar

Prurigos agudos
- Agudo simple (más frecuente) - Gestacional
- Solar

Prurigo agudo simple

- Es el más frecuente
- Se caracteriza por pápulas eritematosas, pruriginosas, centradas por la vesícula y se denominan seropapulas de Tommasoli
- Más frecuentes en niños, en verano
- Pueden comprometer cualquier parte de la superficie corporal, pero afectan principalmente las extremidades, menos en
tronco (suelen respetar la cara)
Causas: picaduras de insecto (causa más frecuente), contacto con animales, frío, sol + predisposición del paciente

Se observa pequeñas pápulas eritematosas en el dorso de la

mano y extremidades inferiores

Pápulas centradas por las pequeñas vesículas

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 Micaela Miro
Histopatología
- Edema de dermis
- Infiltrado de eosinófilos
- Acantosis y espongiosis en la epidermis→determina la formación de la vesícula central

Prurigo solar
- Suele observarse en px con ATC de atopia, de fototipos
altos
- Caracterizado por pápulas muy pruriginosas, en áreas
fotoexpuestas que se liquenifican por el rascado
- Tratamiento: FPS

Prurigo gravídico
- Se observa en el 4 y 5 mes del embarazo y remite en el posparto
- Se caracteriza por lesiones en tronco y miembros
- Diagnóstico diferencial: herpes gestacional, sarna, erupción polimorfa del embarazo

Prurigos crónicos
͍ Eccema prurigo de Besnier
͍ Prurigo vulgar crónico
͍ Prurigo simple cronico
͍ Nodular de Hyde
͍ Senil
Prurigo de Besnier: aspecto eccematoso. En dermatitis atópica crónica y liquenificada, en pliegues
Vulgar crónico: se caracteriza por lesiones polimorfas. Se ubica principalmente en tronco y nalgas. Es importante buscar
enfermedades asociadas (ovario, digestivo, LH, LNH)
Simple crónico: pápulas y liquenificación en nuca, región anogenital, pliegues, miembros. Reacción al rascado persistente.
Nodular: pápulas pardas y nódulos en zonas de extensión. Buscar enfermedad asociada

Prurigo nodular liquenificado

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 Micaela Miro
Histopatología
- Acantosis, paraqueratosis, infiltrado dérmico denso con proliferación de fibroblastos y alteraciones nerviosas
- Hiperplasia de las células de Schwann

Diagnósticos diferenciales
- Prurigo agudo
- Sarna - Picaduras de insectos
- Varicela - Liquen plano
- Urticaria (fugaz) - Dermatitis herpetiforme
- Prurigo crónico
- Psoriasis - Liquen hipertrófico
Tratamiento
- Eliminar posibles causas
- Tratamiento local: lociones o pastas antipruriginosas (pasta al agua), corticoides tópicos cuando las lesiones son
muy extensas (clobetasol y mometasona)
- Tratamiento sistémico: antihistamínicos. En casos seleccionados usar corticoides sistémicos
- En brote agudo: antihistamínicos orales (Benadryl)
- Si hay mucha inflamación dar corticoides tópicos (hidrocortisona 1%)
- Siempre buscar causas asociadas en el caso de los prurigos crónicos.

Clave diagnóstica
Prurigo agudo
1. Seropápulas pruriginosas en extremidades y tronco
Prurigo crónico
1. Pápulas hiperqueratósicas en extremidades
2. Placas liquenificadas en cara, nuca, pliegues, extremidades y región ano genital,
intensamente pruriginosas

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 Micaela Miro

Definición de mácula
Modificación del color de la piel que no se acompaña de cambios de consistencia ni espesor ni es palpable (mancha).
Las modificaciones del color de la piel pueden deberse a cambios vasculares o pigmentarios.

Pueden presentarse con diferentes tonos dependiendo de su origen:

− Eritema: coloración rosada o rojiza debido a congestión de los pequeños vasos cutáneos
− Isquemia: palidez o tinte blanco anormal secundario a la falta de irrigación
− Cianosis: coloración violácea azulada secundaria a congestión vascular venosa
− Malformaciones vasculares: podemos hallar las distintas variedades de coloración, debido a telangiectasias, nevos anémicos o
angiomas.
− Púrpura
− Livedos

Eritema
El eritema es una mancha hemática rojiza que DESAPARECE CON LA VITROPRESIÓN.
Diascopia o vitropresión→ se utiliza para evidenciar los cambios de coloración secundarios a
congestión vascular de los fenómenos purpúricos.
Aquí vemos como una congestión rojiza pierde su coloración ante la compresión con un porta o un
plástico transparente debido al vaciado de los vasos que la conforman.

Los eritemas se clasifican en:

− ACTIVOS→ son rojos y calientes por dilatación arterial (ej. eritema solar, febril, emocional,
infeccioso, eritema en menopáusicas, tóxico)
− PASIVOS→ venosos, violáceos, fríos y persistentes (ej. cardiopatías, neumopatías), secundario a congestión o estasis venosa.
− LOCALIZADOS
− GENERALIZADOS:
○ Exantema→ cuando afecta a la piel, erupción de múltiples lesiones eritematosas de distribución extensa. Cuando
tiene edemas e infiltración celular, además del eritema, se llama eritema inflamatorio. Evaluando sus
características, puede tener:
■ Aspecto escarlatiniforme: enrojecimiento difuso con un punteado rojizo rutilante. Es característico de la
escarlatina, aunque también puede observarse en otras enfermedades infecciosas o toxicodermias
medicamentosas.
■ Aspecto morbiliforme: máculas con 2 o 3 mm de diámetro que dejan áreas de piel sana entre sí. Ejemplos:
enfermedades exantemáticas de la infancia como sarampión, rubeola

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 Micaela Miro
■ Aspecto roseoliforme: máculas redondeadas de mayor tamaño a predominio del tronco como el caso de
la sífilis secundarias, algunas farmacodermias, fiebre tifoidea, septicemia, etc.
○ Enantema→ mucosas

Eritema secundario a una quemadura solar aguda

Eritema en una reacción fotosensible

Eritema en el contexto de una infección viral

Isquemia
Tinte blanco de los tegumentos secundario al compromiso de la circulación. Este compromiso puede ser:
− Generalizado→ Puede ser súbita como en el shock, o de evolución progresiva (cardiopatías, como en la estrechez mitral,
hemopatías como las anemias, enfermedades infecciosas como TBC y neoplasias).
− Localizado→ acompaña a las arteriopatías, ya sea en forma espasmódica (fenómeno de Raynaud o acrocianosis) o en
forma permanente (arteriosclerosis)

Izquierda: diferencia de coloración entre ambos MMII por compromiso de la irrigación del pie derecho
Derecha: coloración pálida distal de los dedos en este caso sería una primera etapa del Fenómeno de Raynaud

Fenómeno de Raynaud
Fenómeno vasomotor funcional que se desencadena por cambios de T° o estrés y pasa por tres etapas:
1. Palidez por vasoconstricción a nivel distal
2. Cianosis
3. Eritema secundario a la vasodilatación

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 Micaela Miro

Su sintomatología es variable y puede ser un

fenómeno primario o secundario si es que se
asocia a una enfermedad de tejido conectivo.

Cianosis

Segunda etapa del fenómeno de Raynaud con cianosis distal

Malformaciones vasculares
Los cambios de coloración ya ni son debidos a cambios funcionales sino a cambios estructurales de los pequeños vasos

Nevo anémico→ lesión congénita que consiste en una porción de piel que no
presenta eritema luego de la exposición al calor o a la fricción como ocurre con
la piel circundante, dado que presenta vasoconstricción de los pequeños vasos
secundario a un aumento en la sensibilidad a las catecolaminas

Angiomas de coloración rojo violáceo

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 Micaela Miro
Púrpura
− Lesiones producidas por extravasación sanguínea hacia el intersticio. En un principio rojiza, la lesión cambia su coloración a
azul, verde, amarillo u ocre como resultado de la transformación progresiva de la hemoglobina en hemosiderina de los
tejidos.
− Estas NO DESAPARECEN A LA VITROPRESIÓN. Generalmente no se acompañan de reacción inflamatoria.
Clasificación
Según su morfología, se pueden clasificar en:
− Petequias: pequeña y puntiforme
− Víbises: lineal
− Equimosis: de tamaño discreto a extenso
Según si es palpable o no
− No palpable
− Palpable: En oportunidades la mácula purpúrica se combina con una pápula asentando en MMII con una distribución
asimétrica→ púrpura palpable (se observa en vasculitis y perivasculitis)
Según su etiología
1. Vascular: se producen por aumento de la presión intravascular, por disminución de la resistencia de la pared vascular o por
alteraciones intrínsecas del vaso (vasculitis). También comparten este mecanismo las púrpuras crónicas en las piernas por
éstasis venosa.
2. Intravascular: por trastornos plaquetarios (en número o en función), trastornos de los factores de la coagulación y
disproteinemias. Ejemplos: púrpura trombocitopénica idiopática, trombocitopenia secundaria o sintomática, de causa
inmunológica inducida por medicamentos (su comienzo puede estar precedido por manifestaciones sistémicas como fiebre,
artralgias, cefalea, náuseas, vómitos y dolor abdominal)

Púrpuras pigmentarias crónicas

Grupo de enfermedades cutáneas de causa desconocida que evolucionan en brotes. Suelen limitarse a los mmii y presentan
clínicamente:
− Lesiones de tipo purpúrico
− Hiperpigmentación secundaria
− Telangiectasias
− Pápulas
− Áreas eccematosas

Púrpura de Schamberg
− Es la más frecuente
− Si bien puede aparecer en la infancia, predomina en hombres de edad media
− Su localización es a predominio de MMII, pero puede darse también en MMSS y tronco
− Predomina una pigmentación con puntos rojos en pimienta de Cayena

Primera: en estadios más iniciales

(pimienta de Cayena)
Segunda y tercera imagen: más
seculares con el pigmento

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 Micaela Miro
Púrpura anular telangiectásica
− Menos frecuente
− Se da más en jóvenes y mujeres
− La distribución característica anular se ve como
pequeñas placas con telangiectasias y puntos rojos
periféricos. Se puede dar también en tronco y
extremidades

Dermatosis liquenoide purpúrica y pigmentaria

− Rara
− Afecta hombres mayores
− Se parece clínicamente a la de Schamberg pero se asocian lesiones de tipo papuloso o liquenificadas.

Livedo
− Enrojecimiento reticular de tono azulado secundario a la afectación de la red
vascular venosa subcutánea.
− Suele ser un fenómeno transitorio secundario la exposición al frío, pero al igual que
el fenómeno de Raynaud, puede también ser parte de otro trastorno sistémico.
− Desaparece al aumentar la temperatura ambiente
− Signo de enfermedad sistémica→ LES, PAN, Crioglobulinemias
− Típico aspecto reticulado

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 Micaela Miro

Depósito en piel y mucosas de pigmentos exógenos o endógenos y son persistentes y no desaparecen a la vitropresión.
Pigmentos
→Endógenos: propio del individuo
- Melanina: da el color normal a cada fototipo. Pueden determinar lesiones por disminución o ausencia (hipomelanosis o
hipocromías) y lesiones por incremento del pigmento (hipermelanosis)
- Derivados del hemo
- Hemosiderina: en resolución de hematomas o equimosis de la piel con una coloración que vira del violeta ocre
verdoso y amarillento
- Bilirrubina: pacientes ictéricos
→Exógenos
- Carotenos (dietario)
- Tatuajes (depósito de sustancias): accidentales o artísticos. El pigmento queda atrapado en los macrófagos de la dermis
Hiperpigmentación
− Efélides − Melasma
− Manchas café con leche − Enfermedad de Addison
Hipopigmentación
− Vitiligo − Albinismo
− Pitiriasis versicolor

Efélides (pecas)
- Máculas parduscas de pocos mm de herencia AD que asientan en zonas de piel fotoexpuestas.
- Se observan en fototipos claros y son más evidentes luego de la exposición solar

Si bien es una variación pigmentaria inocente, suele ser fuente de consulta

por motivos estéticos.

Manchas café con leche

− Máculas color marrón pálido de tamaño variable, ovales, con bordes
de aspecto geográfico e irregulares, debidas a la sobrecarga de
melanocitos.
− Son estables e irreversibles
− Son un signo solitario en el 10% de la población
− Cuando son múltiples es un signo de alarma porque pueden formar
parte de una genodermatosis (por ejemplo neurofibromatosis infantil)

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 Micaela Miro
Melasma
− Lesión frecuente en mujeres de tez morena
− Se presenta como una hiperpigmentación amarrillo parduzca facial de forma simétrica (mejillas, dorso nasal, frente, labio
superior, mentón, respetan los párpados y áreas vecinas al cuero cabelludo).
− No presenta eritema, descamación, prurito ni atrofia
− Es asintomática
− Se acentúa con la luz solar
− Frecuente su aparición en el embarazo en el segundo mes (melasma gravídico). Hay hiperpigmentación de los pezones, de
la línea media abdominal y de la vulva. Puede persistir post parto
− Se atribuye a los estrógenos y a la MSH
− Puede verse en enfermedad hepática, trastornos ginecológicos y alteraciones endocrinológicas
− Histopatología: sobrecarga de los melanocitos con sobrecarga pigmentaria de la hilera basal epidérmica.
Fisiopatología
Hay factores desencadenantes que hiperestimulan a los melanocitos → producción exagerada de melanina→entregan a los
queratinocitos de alrededor melanosomas más grandes, más cargados de melanina y con mayor número que lo habitual se traduce
en máculas hiperpigmentadas.
Distribución
Son en la cara, se pueden disponer en dos patrones:
− Centrofacial: frente, dorso de la nariz, supralabial, mentón (la T de la cara)
− Periférica en mejillas: malar bilateral o mandibular inferior bilateral. Siempre simétrico
− Patrón mixto: cuando se superponen
Desencadenantes o agravantes
− Tratamiento con drogas fotosensibilizantes
− Tratamientos con estrógenos o ACO
− Factores externos (radiaciones UV, cosméticos irritantes). Se acentúa durante el verano, más frecuente en zonas soleadas.
Diagnóstico
− CLÍNICO
− Estudios complementarios: si tengo duda recurro a estudios complementarios
○ Luz de Wood: si expongo al melasma realza oscuro
○ Biopsia: hiperpigmentación a nivel de la capa basal
Tratamiento
− Evitar factores desencadenantes
− Corrección de causas generales (fármacos, hepatopatías, estados carenciales)
− Fotoprotección: química (¡¡mediante uso de protectores de alto FPS, 50 para arriba es lo ideal, uso diario!!) y física (uso de
anteojos, gorros, resguardarse a la sombra, evitar horarios de alta intensidad de radiación)
− Sustancias despigmentantes (hidroquinona, ácido mandelico, fitico o kójico): uso de cremas nocturnas por ejemplo o
procedimientos más intensos como peeling o exfoliación con sustancias ácidas que tienen dos mecanismos de acción, por
un lado a nivel del melanocito inhiben la formación de melanina y por otro desprenden y eliminan los queratinocitos con alto
contenido de melanina. Estas dos acciones inhiben la progresión de la enfermedad y aclaran máculas.
− Maquillaje correctivo
− Uso de Luz Pulsada Intensa: similar al láser, fragmenta el pigmento melánico en pedacitos más pequeños que luego los
macrófagos fagocitan
− Es mejor comenzar el tratamiento en épocas de menor radiación solar como en otoño, para poder hacerlo la mayor
cantidad de meses posibles
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 Micaela Miro

Máculas pardas en las mejillas

Máculas pardas en el dorso de la nariz o labio superior. Todas estas son localizaciones habituales del melasma

Vitiligo (Amelanosis)
− Trastorno adquirido caracterizado por máculas hipopigmentadas (manchas blancas) o acrómicas (ya que casi no tienen
pigmento) delimitadas por un borde hipopigmentado, debido a la pérdida de melanocitos.
− Afecta piel, mucosas y faneras de forma progresiva y crónica.
− Anomalía crónica de la pigmentación que se observa en un 1% de la población
− Puede aparecer en cualquier momento de la vida con un pico entre la segunda y tercera década en ambos sexos por igual
− ⅓ de los pacientes presentan antecedentes familiares por herencia AD
− Suele asociarse a enfermedades autoinmunes (tiroidopatías es lo más frecuente, DBT, enfermedad celíaca, anemia
perniciosa, enfermedad de Addison, etc)

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 Micaela Miro
Patogenia
− Hay distintas hipótesis patogénicas para el vitiligo
o Autoinmunidad: es el mecanismo más aceptado. Por destrucción melanocítica→ hay ausencia de melanocitos en el
área hipopigmentada (reacción DOPA negativa por ausencia de tirosinasa). Si la reacción autoinmune es muy
exagerada puede haber formación de autoanticuerpos (asociación con autoanticuerpos). Ante una predisposición
genética actuarían factores gatillo que desencadenan una respuesta inflamatoria (traumas físicos como
lastimaduras o tatuajes, y traumas psíquicos)
o Defecto intrínseco de melanocitos
o Destrucción de melanocitos por estrés oxidativos
− Probablemente represente un grupo heterogéneo de trastornos con distintos antecedentes genéticos así como
desencadenantes exógenos y endógenos.
− Para algunos la forma segmentaria sería otra entidad con influencias genéticas diferentes a las formas no segmentarias
Clínica
− Máculas o parches acrómicos de coloración blanco tiza que pueden medir de mm a cm. Son de bordes festoneados o
geográficos y crecen en forma centrífuga.
− Distribución
o EN PIEL: perioficial en forma simétrica (ojos, nariz, boca, ombligo, genitales), sitios de roce porque hay un trauma
físico continuo (manos, codos, pies, rodillas), pliegues (cuello, axilas, ingle), o en la periferia de nevos pigmentarios o
melanomas y en segmentos cutáneos correspondientes a la distribución de un nervio (vitiligo segmentario, vitiligo
congénito)
o EN PELO: canas (canicie precoz)
o EN UÑAS: pitting (puntillado con aspecto de dedal)
− Otras características
o Vitiligo tricrómico: lesiones rodeadas por un anillo de color intermedio
o Vitiligo inflamatorio: lesiones con borde rojizo, infiltrado, pruriginoso.
NO presentan signos ni síntomas asociados:
→ Prurito
→ Alteraciones de la sensibilidad
→ Atrofia
→ Descamación
→ Esclerosis

Formas clínicas
1. Localizado: 1 o 2 máculas aisladas, comprometen 1 solo área del cuerpo
2. Segmentaria: en general es unilateral y estable a lo largo de la vida. Adopta una posición
lineal de forma asimétrica. Pueden ser líneas de blaschko (líneas cutáneas) o pueden
ser metámeras (líneas que siguen el trayecto de un nervio)
3. Generalizada (más frecuente): se presenta de forma simétrica, en superficies
extensoras y periorificiales (estas últimas son las más frecuentes), compromete 2 o
más áreas del cuerpo.
4. Universal: compromete casi la totalidad de los tegumentos
5. Mixtas: combinan alguna de las formas ya descritas (segmentario + acrofacial)

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 Micaela Miro

Máculas simétricas sobre prominencias óseas. Bordes irregulares e islotes de pigmento dentro de las máculas.

Compromiso periorificial y simetría en la distribución de las máculas

El fototipo de cada individuo, hace que en algunos pacientes con vitiligo el compromiso sea prácticamente
imperceptible, mientras que en otros es muy evidente.

Fenómeno de Koebner: consiste en la aparición de lesiones de una

dermatosis a distancia sobre piel previamente sana luego de que esta
sufra un traumatismo o fricción. Esto conduce a la aparición de
lesiones en sitios de presión, por ejemplo, de roses con la ropa.

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 Micaela Miro
Evolución
Curso impredecible:
− Comienzo insidioso
− Autorresolutivo: las lesiones aparecen y desaparecen sin mediar tratamiento. La más común
− Estable: las máculas son crónicas, no hay progresión ni en tamaño ni en número. Esta también es una de las formas más
comunes.
− Progresivo: el aumento de número y tamaño de lesiones
− Recurrencias: como no se conoce muy bien la patogenia del vitiligo, ante la exposición al mismo factor
predisponente puede haber un nuevo desarrollo de máculas acrómicas
− La repigmentación es rara, pero cuando se observa la repigmentación suelen aparecer pequeñas
máculas pigmentadas perifoliculares en el interior de las máculas blancas. También se observa un
avance de los bordes periféricos. Se puede dar espontáneamente, en respuesta al tratamiento o la
terapéutica, o por exposición solar.
Diagnóstico
− CLÍNICO
− Estudios complementarios si uno tiene dudas puede apoyarse en distintos estudios complementarios para confirmar:
○ Luz de Wood: luz con una longitud de onda tal que realza ciertos procesos epidérmicos (es como una luz ultravioleta).
Si uno expone la lesión de vitiligo a la luz de Wood ésta realza 28 en un
blanco intenso REALZA BLANCO TIZA
○ Biopsia: en la histopatología veo ausencia de melanocitos a nivel de la capa
basal y ausencia de melanina por destrucción de estos.
Diagnósticos diferenciales
Otras leucomelanodermias:
− Hipopigmentación post inflamatoria
− Eccematide acromiante
− Pitiriasis versicolor: micosis superficial producida por el hongo Malassezia Furfur, descamación furfurácea (muy pequeña
descamación si uno las raspa, ESTO NO LO TIENE EL VITILIGO), luz de Wood verde manzana. Máculas hipopigmentadas o
acrómicas confluyentes en las zonas seborreicas del cuerpo (tronco anterior y posterior y cara).
− Lepra: infección por Mycobacterium Leprae (endémico en Argentina), una de las formas clínicas es la presentación con
máculas hipocrómicas únicas o múltiples pero que característicamente tienen alteración de la sensibilidad termoalgésica (no
lo tiene el vitiligo). Luz de Wood negativa
− Nevos acromicos
− Pitiriasis alba: hipocromía frecuente en niños de tez morena resistente al tratamiento, que tienen una primera etapa
congestiva seguida por una decoloración y descamación pulvurenta.
Tratamiento
La meta es lograr un resultado estético que afecte lo menos posible la vida del paciente. Es imprescindible la valoración de este
impacto, que puede ser serio. Hay que acompañar el tratamiento, que suele ser prolongado, y a veces no está a la altura de las
expectativas del paciente
− Psicoterapia
− Terapias múltiples, conjuntas, consecutivas.
Tópicos: corticoides e inhibidores de la calcineurina (tacrolimus), muchas veces en forma conjunta. Si el vitiligo es localizado, son
lesiones escasas o pequeñas.
− Los corticoides locales (crema) son el tratamiento de elección por su alto poder antiinflamatorio. El problema es que no se
pueden utilizar a largo plazo por los EA
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 Micaela Miro
− Inhibidores de la calcineurina (tacrolimus/pimecrolimus tópicos): también tienen efectos antiinflamatorios y no tienen tantos
EA a largo plazo.
Fototerapia: Si el vitiligo no responde al tratamiento tópico o está más extendido. Tratamientos que implican breves exposiciones a
una longitud de una onda específica 3 veces por semana durante varios meses según la evolución del paciente. Tiene efecto
antiinflamatorio (con lo cual frenaría la progresión de la enfermedad); y por otro lado estimula a la secreción de los melanocitos que
todavía están vivos para producir más melanina y entregarla a los queratinocitos. Se prefiere hoy en día la radiación UV B por tener
menos efectos adversos.
− PUVA (Radiación UV con sensibilización previa con un psoraleno). Ya casi no se usa.
− UVB de banda angosta:
○ Menor toxicidad
○ Tratamientos más breves
○ Niños, embarazadas
○ SI→ insuficiencia hepática o renal
Casos especiales: pacientes que no responden y en ciertas ubicaciones
− Micrografting→ tratamientos quirúrgicos con microtrasplantes de piel para reponer los melanocitos
− Micropigmentación: resultados variables
− Depigmentacion: hidroquinona 20% (MBH). En pacientes con compromiso extenso y el aparente defecto estético esté dado
por las porciones de piel sin vitiligo residuales del paciente.
− Adyuvantes: FPS de amplio espectro y camuflaje cosmético (disminuye mucho la ansiedad de los pacientes)
− Apoyo psicológico
− Si el vitiligo está muy extendido y no responden a ningún tratamiento o para los rápidamente progresivos se puede usar
corticoides sistémicos (VO o IM), pero siempre teniendo en cuenta los efectos adversos a largo plazo

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Definición de ECCEMA
El ECCEMA/DERMATITIS/EPIDERMODERMITIS es una respuesta inflamatoria de la
piel ante injurias químicas, mecánicas e inmunológicas, que depende de la intensidad,
el tiempo de exposición y distribución espacial de los distintos estímulos, que pueden
ser endógenos o exógenos.
La piel responde generando una lesión denominada vesícula. La vesícula es una lesión
sobreelevada de contenido líquido que tiene tres características principales:
− Pequeño tamaño: menor a 5mm
− Lesión multitabicada
− Se ubica en la epidermis
Así se diferencia de otra lesión con contenido líquido que es la ampolla.

Histopatología del ECCEMA

Se observa una espongiosis o edema intercelular.

Clínica del ECCEMA

El síntoma principal es el prurito Lesión elemental clínica: vesícula
Lesión histológica: espongiosis
Síntoma principal: prurito
Evolución del ECCEMA
− Evoluciona con brotes con tendencia a la cronicidad. Estas vesículas en general se disponen formando placas de formas y
tamaños variables que pueden estar localizadas en cualquier parte de la piel. Sus límites pueden ser irregulares, estar bien
definidos (como en el eccema microbiano y eccema micótico) o ser difusos (dermatitis atópica). Estas lesiones evolucionan
por brotes, con tendencia a la cronicidad.
− Su evolución tiene tres fases:

1. Fase aguda→ eritemato vesiculosa: aparece edema y eritema que luego se

cubre de vesículas (se rompen fácilmente, por lo que son difíciles de ver)

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 Micaela Miro
2. Fase subaguda:
a. Secretante o exudativa: las vesículas se rompen y de ella se libera una
secreción serosa o serohemática. Esta fase es muy pruriginosa.
Lo que vemos en la foto es una complicación de la fase secretante o
exudativa ya que los pacientes debido al intenso prurito se rascan y
generan costras melicéricas por rascado (sobreinfección de las
lesiones).
b. Descamativa o escamosa: cuando el paciente no se lastima y el
prurito cesa. Aparecen sobre las superficies de la piel unas costras
que se desprenden con abundantes escamas que se van renovando
en forma continua permitiendo que la piel vaya renovando su aspecto
normal.
3. Fase crónica → Liquenificación: lesión secundaria en la cual hay aumento tanto del color como
del grosor y el cuadriculado de la piel. Esto se debe al prurito crónico y al rascado crónico del
paciente.
Formas clínicas del ECCEMA
Clínicamente se clasifica al eccema en:
− Endógeno→ lo más importante para desencadenar las lesiones es la predisposición individual,
como la dermatitis atópica y las reacciones segundas
− Exógeno→ lo más importante es el agente irritante, como el eccema de contacto.

− Inflamación superficial de la piel, acompañada de prurito y caracterizada por una erupción polimorfa constituida por eritema,
vesículas, costras y escamas en sujetos genéticamente predispuestos. Es crónica, recidivante, inducida por factores
internos y externos
− Se caracterizan por tener la piel extremadamente seca→ xerosis cutánea, con imposibilidad de retener agua en la piel
− Las lesiones tendrán una morfología y distribución características que van a depender de la edad del paciente.

Fisiopatología
Fisiopatología multifactorial (factores propios del paciente y factores desencadenantes): se cree que el rascado crónico genera un
trauma mecánico en el queratinocito con liberación de citoquinas proinflamatorias generando una respuesta TH2 con aumento de
IgE y eosinofilia en sangre.
− Factores internos:
a. Genética: 70% de pacientes tienen predisposición genética a desórdenes atópicos causados por reacciones de
hipersensibilidad tipo 1 y antecedentes familiares o personales de asma, conjuntivitis o rinitis alérgica.
b. Inmunidad humoral: superproducción de IgE debido a fallas de control de LB y plasmocitos por parte de los LT. Los
niveles de IgE se encuentran incrementados en el 80% de los pacientes
c. Inmunidad celular: defectos en los LT helper, que producen de manera inadecuada IFN-, y altas cantidades de IL-
4
d. Factores fisiológicos: la superficie cutánea de los atópicos presenta habitualmente una disminución de los lípidos
(ceramidas) por la menor producción de sebo, lo que origina una mayor pérdida de agua transepidérmica (XEROSIS),
menor retención de agua y un aumento de permeabilidad de la piel (pérdida de función de barrera) lo que favorece

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 Micaela Miro
la entrada de antígenos, irritantes y patógenos. En consecuencia, PIEL SECA, FACILMENTE IRRITABLE Y
PRURIGINOSA
e. Factores psicológicos
f. Factores fármacos fisiológicos
− Factores externos: desencadenantes
a. Estrés e. Alimentos liberadores de histamina
b. Calor (factores climáticos y meteorológicos) f. Alcohol
c. Transpiración g. Especias
d. Lana, plantas, plumas, pelos, ropa de nylon, h. Polvo ambiental e inhalantes
perfumes i. Parásitos intestinales, bacterias, hongo
Características
Tenemos un paciente en el cual predomina la piel seca por alteración de su barrera cutánea→ prurito →rascado → excoriaciones
o lesiones por rascado → lesiones residuales. Entonces en un mismo paciente podemos ver múltiples lesiones como eritema, edema,
vesículas, exudación, costras y descamación.
ERUPCIÓN POLIMORFA CON LESIONES ELEMENTALES PRIMARIAS Y SECUNDARIAS
● Lesión elemental primaria: eritema y vesículas
● Lesión elemental secundaria: costras, escamas, excoriación, liquenificación

Clínica

− El cuadro clínico varía con la edad.

− Se inicia después del primer mes de vida y persiste con intervalos de mejoría hasta los 6 años, aunque puede persistir aun
en la adultez.

Fase del lactante

Placas eritematosas, húmedas, secretantes y erosivas con muchísimo prurito. Su
distribución tiende a afectar las superficies extensoras de los brazos, piernas y
cara, en especial las zonas salientes del rostro (frente, mejillas, mentón y cuero
cabelludo).
El diagnóstico diferencial más importante es con la dermatitis seborreica. En la foto
se observa como NO compromete el triángulo nasolabial, lo que es una característica
importante.

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 Micaela Miro
Fase infantil
En la segunda infancia se caracteriza por eritemas, pápulas y liquenificación
que compromete principalmente los pliegues de flexión, en especial el
antecubital y el poplíteo. Puede también presentarse en caras flexoras y
extensoras de la muñeca, caras laterales de cuello y nuca.

Fase adolescente y adulta

Si persiste en la adultez, aparecen placas eritematoescamosas y liquenificación con afectación de las superficies de flexión (cuello
y la cara, cuero cabelludo y parte superior del tórax). También hay formas menores con intertrigos retroauriculares, dermatitis
crónicas de las manos o pies y eccema del pezón.

Diagnóstico
SÍNTOMA→ Paciente cuyo síntoma principal es el prurito
SIGNO→ eccema
CONSTANTE→ Piel seca o xerosis
ASOCIACIÓN CON→ Hiperreactividad bronquial, rinosinusitis y conjuntivitis (propia o familiar)

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 Micaela Miro

Fotos con ejemplos de criterios menores

Izquierda: doble pliegue infraorbitario o de Denny Morgan en el párpado inferior

Derecha: dermografismo blanco que presentan los pacientes

Derecha: pitiriasis alba (lesiones blanquecinas en la piel del paciente)

Izquierda: acentuación folicular que se denomina queratosis pilar

Enfermedades asociadas
1. Infecciones cutáneas: piel susceptible a ciertas infecciones, en parte por una disfunción inmunitaria y en parte por el
rascado y la excoriación que diseminan la infección. Principales patógenos:
a. Bacterias (St. Aureus, Streptococo B hemolítico)
b. Virus (HPV, HSV, molusco contagioso)
c. Hongos dermatofitos (T. Rubrum)
2. Eritrodermia: En menos del 1% de los casos, compromiso de más del 80% de la superficie cutánea total

Tratamiento
− Importancia de la relación médico paciente→ Es una enfermedad crónica y deben acostumbrarse a convivir con la patología
y tratar de mejorarle los signos y síntomas para mejorar calidad de vida, prevenir las recurrencias y las exacerbaciones.
− Lo más importante es darle medidas básicas de cuidado; se les dice que traten de hacer baños cortos con agua no muy
caliente, usar jabones especiales con un ph similar al de la piel denominados sindex, después del baño un secado suave e
hidratante con alguna crema específica para dermatitis atópica. Se busca además evitar los factores desencadenantes.

1. Identificación y eliminación de los factores desencadenantes o agravantes

2. Medidas generales: cuidado de la piel
a. Baños diarios, breves, con agua tibia.
b. Sustitutos del jabón: syndet, jabones cremosos o con avena.
c. Jabones con ph 5.5 (como la piel)

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d. Secado con toalla blanca y de palmaditas
e. Crema humectantes y emolientes, sin perfumes durante el día y después del baño.
f. Ropa de algodón blanco sobre la piel.
3. Tratamiento específico de las exacerbaciones
a. Tratamiento tópico (1ra elección)
i. Corticoides.
ii. Inhibidores de la calcineurina: tacrolimus, pimecrolimus.
iii. ATB: ácido fusídico, mupirocina.
iv. Antisépticos (cuando las lesiones son húmedas): agua blanca del codex, agua D´Alibour, permanganato de
potasio.
b. Tratamiento sistémico
i. ATB: cefalexina, cefadroxilo, eritromicina, azitromicina, amoxi+clavulánico.
ii. Antihistamínicos sedativos: hidroxicina, difenhidramina, carbinoxamina.
iii. Corticoides: meprednisona 0,5 a 1 mg/kg/día
iv. Fototerapia o sol: PUVA, UVB (crónico), UVA1 (agudo)
v. Inmunosupresores: MTX, Ciclosporina, Azatioprina.

- Si solo hay piel seca sólo se indican medidas básicas de cuidado.

- En lesiones leves a moderadas se eligen corticoides de potencia baja o media a aplicar 1 o 2 veces en el día según la zona.
Se pueden asociar o no a inhibidores de la calcineurina. Lo que hacen los inhibidores de la calcineurina es ahorrar corticoides
para tratar de que el paciente no se ponga crónicamente corticoides generando así acostumbramiento o alteraciones de
la piel.
- En dermatosis moderada se puede aumentar la potencia del corticoide
- En dermatosis graves o refractarias se indica ya un tratamiento sistémico ya sea con corticoides, puede darse ciclosporina
o fototerapia.
- En todos estos estadios se puede acompañar al paciente con antihistamínicos. Se recomiendan antihistamínicos sedativos.
La fx del antihistamínico es que baje el prurito y no desencadena la cascada de inflamación que genera mayores lesiones
y más rascado. Es frecuente en estos pacientes que haya susceptibilidad a infecciones cutáneas ya sea por estafilo,
herpes simplex, aparición de verrugas o moluscos contagiosos para lo cual se elegirá el tratamiento adecuado.

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 Micaela Miro

− Acá la lesión elemental sigue siendo la vesícula, pero el patrón de respuesta inflamatoria no depende tanto de la
predisposición individual sino del contactante.
− Tenemos una dermatitis por contacto que puede ser irritativa, alérgica, fototóxica o fotoalérgica.

Cuadro comparativo entre dermatitis por contacto irritativo (que es la más frecuente, 80%) y alérgica. Lo que los diferencia
predominantemente es el mecanismo de la formación del eccema. En la dermatitis de contacto irritativa lo que se genera es una
reacción no inmunológica es decir no requiere sensibilización previa, hay un daño directo en el queratinocito por acción del agente
excitante. En cambio, en la dermatitis de contacto alérgica se requiere una reexposición al alergeno para generar la reacción.

Dermatitis irritativa
− La dermatitis de contacto irritativa depende del excitante; si tenemos un excitante o irritante fuerte va a ser aguda y si
tenemos un irritante débil va a ser crónica. Un ejemplo de la aguda sería el contacto con un ácido.
− El inicio del eccema es rápido generando una vesícula o una ampolla o hasta una úlcera por necrosis de la piel, en cambio la
acumulativa el inicio va a durar semanas o meses apareciendo eritema, vesículas, ampollas, descamación y liquenificación.
− Un ejemplo muy común es en las personas que trabajan limpiando por el uso de productos detersivos, lavandinas, jabones.
Acá el irritante es débil entonces las lesiones se ven más crónicamente.
− La mayoría de los irritantes son sustancias químicas y se clasifican en fuertes (sustancias corrosivas que dañan la piel
inmediatamente después del contacto) y en débiles (solo causan irritación en una pequeña proporción en las personas
expuestas). El daño en la piel se produce directamente por el contacto, sin sensibilización previa.

Manifestaciones cutáneas.
Resequedad → formación de grietas → eritema → hiperqueratosis y descamación→ fisuras y formación de costra. Los bordes
bien delimitados dan origen a una enfermedad con bordes bien definidos con liquenificación.

Clínica
− Aguda: se produce por un contacto accidental con un irritante fuerte
(independientemente de las características personales del individuo). Eritema, edema,
vesículas, ampollas, ulceración, necrosis. Los síntomas clínicos son ardor y prurito.
− Subaguda: costras.
− Crónica: liquenificación, descamación.

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 Micaela Miro
Exámenes complementarios
− Histopatología:
○ Aguda: necrosis de células epidérmicas, aparición de neutrófilos, formación de vesículas y necrosis.
○ Crónica: se observa acantosis, hiperqueratosis e infiltrado linfocítico.
− Prueba del parche negativa

Ejemplos de dermatitis de contacto irritativa; en las dos fotos superiores pareciera ser un irritante un poco más débil en la cual se
requieren exposiciones repetidas al mismo para generar la dermatosis en cambio en las fotos de abajo pareciera que fue un agente
irritante más fuerte generando una dermatitis aguda

Dermatitis por contacto alérgica (lo agregué del libro)

− La dermatitis de contacto alérgica es una enfermedad sistémica definida por inflamación mediada por células T con
especificidad para hapteno.
− Uno de los problemas cutáneos más frecuente, irritante y costoso.
− Dermatitis eccematosa (pápulas, vesículas, con el prurito).
− Por una nueva exposición a una sustancia a la cual el individuo se encuentra sensibilizado.

Fisiopatología
− La dermatitis de contacto alérgica es la reacción clásica de hipersensibilidad celular tardía. Se produce en individuos
previamente sensibilizados a un alérgeno. Los linfocitos T sensibilizados circulan en el torrente sanguíneo y se depositan en
la piel en los sitios donde se presentan los alérgenos específicos. Así, toda la piel presenta hipersensibilidad al contacto con
el alergeno.
− Los alergenos de contacto son diversos y varían de las sales metálicas a los antibióticos y colorantes para productos
vegetales.
Manifestaciones clínicas
− La erupción inicia en un individuo sensibilizado 48 h o días después del contacto con el alergeno; las exposiciones repetidas
ocasionan reacciones gradualmente más intensas, es decir, la erupción empeora. El sitio de la erupción se limita al sitio de
exposición.
− Síntomas: prurito intenso; en reacciones graves, también dolor y picazón
− Síntomas generales: puede haber fiebre en casos graves.

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 Micaela Miro
Lesiones cutáneas
● Agudas. Eritema bien delimitado y edema y superposición de pápulas o vesículas sin
umbilicación; en reacciones graves, ampollas, erosiones confluentes exudativas y
costras.

● Subagudas. Placas con eritema leve y descamación con escamas pequeñas, secas,
en ocasiones asociadas con pápulas pequeñas, eritematosas, puntiformes o
redondeadas y descamación

● Crónicas. Placas de liquenificación (engrosamiento de la epidermis con líneas de la piel

profundas en patrón paralelo o romboidal), descamación con pápulas satélite,
pequeñas, de consistencia firme, con borde superior plano o redondeado, excoriaciones y pigmentación.

Distribución: al inicio limitada al sitio del contacto y más tarde con extensión de la lesión.

Exámenes complementarios
● Histopatología
○ Aguda. Espongiosis con edema intercelular, linfocitos y eosinófilos en la epidermis e infiltración de monocitos e
histiocitos en la dermis.
○ Crónica. Espongiosis más acantosis, elongación y ensanchamiento de las papilas; hiperqueratosis e infiltrado
linfocítico.
● Prueba del parche.

Acá vemos ejemplos de dermatitis de contacto alérgica. Esta dermatitis requiere primero una fase de inducción o sensibilización al
agente irritante y la dermatosis se manifiesta ante la reexposición al mismo.
La primera foto es la de una dermatitis muy frecuente que se debe al esmalte, en la cual aparece el eccema en los párpados de
las mujeres.
En la segunda vemos otra también muy frecuente, la alergia al metal que se ve tanto por el marco de los anteojos, pero puede
verse por los botones de los jeans, las tiritas de los corpiños.
La tercera foto es de pruebas epicutáneas donde se pueden ver cómo reaccionan los pacientes ante la exposición al alergeno.
Diagnóstico de dermatitis de contacto irritativa y alérgica
● Lo más importante es una buena HC→ preguntar
ocupación, pasatiempos, tiempo de evolución de las lesiones, si
recuerda si las lesiones aparecen cuando entra en contacto con algo
específico, si se protege en el trabajo, si estuvo expuesto ante
alguna sustancia
● Clínica y la localización de las lesiones
● Pruebas epicutáneas → es el método diagnóstico de
certeza para confirmar una dermatitis por contacto alérgica.
¿Cómo se hace? Se colocan parches en la zona paravertebral con
los alérgenos que se desea estudiar. Se ocluyen y se realiza una

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 Micaela Miro
primera lectura a las 48 hs y una 2da que es la más importante a las 96 hs.
El diagnóstico es positivo cuando en el lugar del alergeno se desencadena una respuesta inflamatoria y aparecen lesiones
similares a las de eccema.

Tratamiento
Para el tratamiento lo más importante es intentar evitar el alergeno→ esto se complica en dermatitis de contacto ocupacionales
porque la persona no puede dejar su trabajo.
De acuerdo a las características de las lesiones se pueden usar corticoides tópicos si la dermatitis no es muy severa y si es muy
extensa o aguda pueden llegar a requerir corticoides sistémicos.

Dermatitis activada por luz solar

● El proceso se da por el contacto de la piel con una sustancia química activada por la luz solar.
● Tenemos 2 tipos
○ Dermatitis fototóxica: mecanismo no inmune
○ Dermatitis fotoalérgica: mecanismo inmune

Dermatitis fototóxica
− Es una reacción adversa de la piel que aparece como consecuencia de la exposición simultánea a algunos fármacos (orales,
inyectados o aplicados en forma tópica) y a UVR o luz visible, o a sustancias químicas que pueden ser terapéuticas,
cosméticas, industriales o agrícolas
− Los dos cuadros son respuestas exageradas a las quemaduras solares (eritema, edema, vesículas, ampollas o las dos
alteraciones).

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 Micaela Miro
− La dermatitis fototóxica sistémica surge en todos los sitios expuestos a luz ultravioleta; la dermatitis fototóxica local lo
hace sólo en los sitios de aplicación de sustancias tópicas.
− Un ejemplo muy frecuente de la fototóxica es la dermatitis de los prados o fitofotodermatitis que se da por la ruda. Acá
las lesiones tienen una disposición lineal ya que siguen el trayecto del agente contactante.

Lesiones cutáneas
− Hay una “quemadura solar” exagerada. Aparecen eritema, edema y hay formación de vesículas y ampollas confinadas a las
zonas expuestas a la luz. No hay una reacción eccematosa.

Edema y eritema masivos en la cara de una joven de 17 años, que recibía demetilclorotetraciclina
contra el acné.

Eritema discrómico con ampollas en el dorso de las

manos en una persona tratada con piroxicam.

Dermatitis fotoalérgica
− El trastorno es consecuencia de la interacción de un fotoalergeno y la radiación UVA.
− En personas sensibilizadas, la exposición a un fotoalergeno y la luz solar origina una erupción eccematosa pruriginosa
circunscrita a sitios expuestos y clínicamente idéntica en su aspecto a la dermatitis alérgica de contacto.
− Las sustancias químicas incluyen desinfectantes, antimicrobianos, ingredientes de los filtros solares, perfumes en lociones
para después de afeitarse o aclaradores de la piel. La sustancia química en la piel absorbe fotones y forma un fotoproducto
que después se une a una proteína (soluble o de la membrana) para formar un antígeno, contra el cual se induce una
respuesta inmunitaria de tipo IV
− Otro ejemplo muy común de la fotoalérgica es por ejemplo por los perfumes, se llama dermatitis de berloque y tiene que
ver con sustancias cítricas por ejemplo la bergamota. También se da en pacientes consumidores crónicos de medicamentos
como sulfas, tiazidas y AINES.
Lesiones cutáneas
− Muy pruriginosas.
− Igual a la dermatitis alérgica de contacto: pápulas, vesículas, descamación y costras.
− En ocasiones surge una erupción liquenoide semejante al liquen plano.

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 Micaela Miro

Son las lesiones producidas a distancia por acción de agentes que se encuentran en un foco primario que puede ser cutáneo o
extracutánea y representan una sensibilización de la piel frente a un agente.
Este foco cutáneo puede ser bacteriano o micótico:
− El bacteriano generalmente tiene relación con el estreptococo y el estafilococo.
− Los micoticos pueden ser por blastomyces y epidermofitos.

Los focos primarios extracutaneos pueden ser sépticos o parasitarios. Son muy comunes las infecciones dentarias, amigdalinas de
los senos paranasales y entra las parasitarias las que son comunes son las parasitosis intestinales.

Las reacciones segundas se caracterizan por:

★ Aparecen en sitios distantes al foco
★ En gral simétricas
★ No son habitadas lo q quiere decir q no encontramos en las lesiones al agente primario porque se producen más q nada
por vía sanguínea entonces pueden evolucionar por brotes
★ El aspecto clínico suele ser diferente al foco primario que lo originó
★ Su evolución y curación dependen del tratamiento del foco primario.

Dishidrosis
− Una de las más frecuentes
− Se caracteriza por vesículas que se localizan
simétricamente en palmas, caras laterales de los dedos y
plantas.
− El prurito es MUY COMÚN y la recurrencia también es
frecuente.
− Las causas en general son DESCONOCIDAS; es muy
importante también ahondar en causas extra cutáneas, a
veces también puede darse por estrés
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 Micaela Miro

Eccema numular
− Dermatosis de curso crónico
− Las lesiones tienen forma de moneda y se localizan preferentemente en muñecas,
brazos, piernas y dorso de manos.
− En general se origina a partir de focos primarios extra cutáneos especialmente debido
a parasitosis intestinales y es muy común en pacientes atópicos

Candide palpebral
− Son lesiones de eccema debidos a focos candidiásicos intestinales o vaginales que afectan los párpados ppalmente en las
mujeres.
− Es muy frecuente y hay que hacer diagnóstico diferencial con eccema de contacto de los párpados por cosméticos

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 Micaela Miro

Dermatosis producidas por virus

De acuerdo al tipo de virus lo vamos a agrupar en 3 grupos:
- Poxvirus:
- Molusco contagioso
- Herpes virus:
- Herpes simple 1 y 2
- Varicela - herpes zoster
- Papovavirus:
- Verrugas planas juveniles
- Verrugas vulgares
- Verrugas genitales o también llamados condilomas acuminados→ tenemos que diferenciar lo que son los condilomas
acuminados del HPV (papiloma virus) de lo que son los condilomas planos, que son de la sífilis.

Etiología
- Poxvirus, es un tipo de virus ADN que se replica en citoplasma. Este virus es estrictamente dermotropo, y produce una
hipertrofia e hiperplasia de las células. Provoca la formación de tumores epidérmicos; otros poxvirus humanos originan una
lesión necrótica “como viruela”. El centro umbilicado-cráter de la lesión se rompe, lo cual hace posible la salida de células
infectadas por el virus.

Epidemiologia
- Este virus es más frecuente en varones, niños entre 1 y 4 años
- Se ve mucho en piletas por contacto directo, y es importante a tener en cuenta que existe una autoinoculación, es decir
que los niños se tocan los moluscos contagiosos y van autoinoculandolos.
- En los adultos, sobre todo cuando aparecen cerca del área genital, se lo considera de transmisión sexual. y es común en
pacientes que tienen o eccema atópico, o algún tipo de inmunosupresión, que aparezcan este tipo de lesiones también

Clínica
- Lesión elemental: pápulas blanco-perladas, son lisas y brillantes de 5 a 10 mm. Pueden ser
únicas, pero por lo general son múltiples. Tienen una umbilicación central→ dx clínico. De
todos modos, a veces si los moluscos son muy pequeños no se llega a ver la umbilicación.
- El periodo de incubación es más o menos de entre 2 semanas a 6 meses.
- Localización: más frecuentes en zonas de roce, cara, cuello, tronco,
brazos. y en los genitales de los adultos es considerada una ETS.
- Son auto inoculables, y son autolimitadas, lo que pasa es que no
dejamos que se auto limiten solos, sino que los tratamos
- Pueden persistir desde 6 a 9 meses, y en ocasiones años.
- Resuelven sin dejar cicatriz.

Dx diferencial→ verrugas, la varicela, algún tipo de epidermitis, papiloma, muy

alejado un liquen plano, histoplasmosis y criptococosis

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 Micaela Miro

Arriba a la izquierda: umbilicación central, en la segunda foto también se ve

Abajo a la izquierda: se ve bien que es el hueco poplíteo, daría la impresión de que
es de un niño atópico, que se rasca y se auto inocula
Abajo a la derecha: vemos varios moluscos en piel peri genital

Arriba a la izquierda: molusco contagioso que está inflamado; se ve que se

rascó y hay escoriación
Lo que vemos abajo a la derecha es una cureta, que también sirve como
parte del tratamiento. Se curetea como para sacar la lesión bien desde la
base

Tratamiento
- El tratamiento es el curetaje→ por supuesto se aplica algún anestésico como el EMLA 1 hs antes aprox, y cualquier tipo
de método que produzca irritación: 5-fluoruracilo al 5%, hidróxido de potasio al 10%. También se pueden dar
inmunomoduladores como el imiquimod. Obviamente que los inmunomoduladores, si tenemos un paciente inmunosuprimido, no
va a hacer efecto.
- También se puede realizar criocirugía.

- Virus ADN, replica dentro del núcleo, produciendo típicas inclusiones intranucleares
- La infección primaria (1er contacto) puede ser sintomática o asintomática.
- Infección inicial no 1ria: es el contacto inicial con un herpes de distinto tipo, por
ejemplo: tenemos la primoinfección del herpes tipo 1, y luego tengo un contacto con
el herpes tipo 2.
- Producen latencia en ganglios nerviosos sensitivos posteriores, viajan por la fibra
nerviosa periférica hasta llegar a la célula de la piel o mucosa donde replica→ recurrencia
- Localización: el herpes virus tipo 1, más frecuentemente afecta al área labial, y el tipo 2 que afecta más frecuentemente
el área genital.
* Puede haber superposición→ puede haber tipo 2 en labio o tipo 1 en genitales

Transmisión
- La transmisión de este virus es de contacto directo con lesiones activas, y hay una eliminación por saliva y por secreciones
genitales, incluso en periodos asintomáticos
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 Micaela Miro
Clínica
Infección primaria del HSV-1 (primoinfección)
- Generalmente lo más frecuente es que sea asintomática, pero existe la primoinfección del Herpesvirus sintomática y se
conoce como gingivoestomatitis herpética. Esto se produce generalmente en niños, entre 1 a 5 años, y ocasionalmente
muy raro en adultos.
- La incubación de este virus es de 4 a 5 días.
- Síntomas acompañantes: fiebre, malestar general, dolor o dificultad para la alimentación del niño, linfadenopatía regional, y
vesículas en lengua, faringe, paladar, que suelen ser amarillentas.
- Estas lesiones se caracterizan por ser vesículas agrupadas en ramillete sobre una base eritematosa.
→ A las 2 semanas aprox se produce la recuperación

Gingivoestomatitis herpética.

Diagnóstico diferencial→ difteria, aftas (generalmente son únicas), faringitis estreptocócica (como
vemos en la imagen de abajo a la derecha), eritema multiforme mayor, Sme de Steven Johnson,
candidiasis, muguet, herpangina.

Otras manifestaciones que puede producir el herpes son:

- Eccema herpético: se da en pacientes con alguna alteración en la barrera cutánea, como
la dermatitis atópica, donde se ve una rápida diseminación de las lesiones, en general mono
morfas, y con costras hemorrágicas. El problema del eccema herpético es que puede
actuar como una puerta de entrada ya que se puede sobre infectar y hacer una
diseminación sistémica. Por eso son importantes las puertas de entrada de lesiones en la
piel con respecto a las infecciones.
- Panadizo herpético: es a nivel digital. Se ve dolor, edema y vesículas a nivel digital. La recurrencia de este panadizo es lo
que me da la clave dx de que el panadizo este es herpético y no bacteriano
- Herpes gladiatorum: se ve sobre todo en deportistas ya que aparecen en sitios de contacto físico.

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 Micaela Miro

Infección primaria del HSV-2

- La infección primaria puede ser asintomática o sintomática.
- Lo más frecuente en el herpes genital es que sea sintomática, a diferencia
del anterior.
- Pródromo: dolor y quemazón en la zona 24hs antes
- Características: pequeñas vesículas agrupadas en ramilletes que progresan a
erosiones (no son úlceras). ¿Cómo me doy cuenta de que son erosiones y no
úlceras? Porque las erosiones curan sin dejar cicatriz, en cambio las úlceras
dejan cicatriz. El dolor es URENTE.
- En el hombre se localizan más frecuentemente en glande, prepucio y cuerpo
del pene, son dolorosas, y duran de 2 a 3 semanas. En el pene hubo vesículas
que se rompieron y se formó este borde circinado.
- En la mujer se localiza en genitales externos, mucosa de vulva, vagina y cérvix.
Produce dolor, disuria, y pueden generar secreciones vaginales y uretrales.
- En ambos casos se puede acompañar de síntomas generales: fiebre, malestar
general y las adenopatías palpables

Infección recurrente
- Luego de la primoinfección pueden pasar años antes del primer brote.
- Lo que va a reactivar el herpes son traumas, infecciones febriles, radiación UV (sol), el estrés, desarreglos alimentarios,
en la mujer a veces la menstruación puede reactivar este virus y el embarazo.
- El herpes oral afecta a la piel de la cara, peribucal, es más leve, tiene menor duración que el genital y las vesículas son
más pequeñas, y no suele afectar la mucosa. Puede tener un pródromo al igual que el genital que es quemazón dolor y a
veces prurito; la vesícula se destecha, se hace erosión y cura en 7 a 10 días sin dejar cicatriz. Generalmente el herpes
oral no presenta síntomas generales.
- En el herpes genital las recurrencias son más frecuentes, y cuando uno tiene una recurrencia, o sea una recidiva de esta
infección, más de 6 veces en 1 año, uno hay que hacer un tratamiento supresivo. Las vesículas agrupadas que producen
erosiones tienen estos bordes circinados cuando se rompen. Son no induradas y de corta duración.

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 Micaela Miro
Imagen de arriba a la izquierda: vesículas agrupadas en
ramillete sobre una base eritematosa.

Diagnostico
- Es principalmente clínico
- Ante dudas diagnósticas:
1. Se puede hacer un citodiagnóstico de Tzanck
2. Se puede hacer cultivo del virus, siempre todo esto a partir del líquido de las vesículas
3. Dosaje de anticuerpos → se pide frecuentemente
4. Determinación de antígenos por inmunofluorescencia, PCR, y ME
5. Anatomía patológica si yo hiciera una biopsia→ lo que vería son vesículas por edema intra e intercelular, una
degeneración balonizante de los queratinocitos (esto es característico de los virus cuando producen lesión de
contenido), inclusiones intranucleares, células gigantes multinucleadas, y obviamente un infiltrado inflamatorio, en
este caso de leucocitos PMN
Complicaciones
- Queratoconjuntivitis
- Faringitis
- Eccema herpético (cuando hay dermatosis preexistente, como la dermatitis atópica)
- Tener en cuenta 2 complicaciones importantes del virus herpes:
- Meningitis aséptica
- Encefalitis
- También puede haber infeccion sistémica o diseminada cuando se sobreinfectan
- Eritema polimorfo, sobre todo en el herpes labial recurrente

Tratamiento
Primoinfección
- Aciclovir: lo que más se usa hoy en día. El tópico se vende, pero no suele ser muy efectivo, lo más efectivo es el oral para
cortar la replicación viral, y las dosis que se tienen que dar es entre 1,2 y 1,6 gr/día. En paciente inmunosuprimido se da
aciclovir endovenoso.
* La dosis de aciclovir se da cada 4 hs (o sea 400 mg cada 4 hs)
- Valaciclovir
- Famciclovir

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 Micaela Miro
Recurrencia
- Se da aciclovir 400 mg 3 veces al día.
- Cuando tienen más de 6 episodios en el año (tto supresivo), se da un tto con aciclovir que son 800 mg al día, 400 mg 2
veces por día, y mínimo entre 6 y 12 meses y ahí se reevalúa al pte

- El otro virus de la familia de los herpes es la varicela

- La varicela y el herpes zoster son causados por el mismo virus, que es el virus varicela-zoster
Varicela
- La varicela es propia de la infancia
- Es de inicio súbito, con fiebre, malestar, enantema, exantema
- Lesión elemental: exantema maculo-papulo-eritematoso-vesicular y costroso, cefalocaudal, en 4 a 5 brotes
- A los 10-15 días remite
- La infección es progresiva, o sea que primero tengo una mácula, después una pápula, después una vesícula, la vesícula se
rompe, se destecha y se forma la costra.
Herpes zoster
- El herpes zoster es la reactivación del virus varicela que está acantonado en los ganglios sensitivos, migra por los filetes
nerviosos y se manifiesta como un herpes zoster.
- Los pacientes con herpes zoster, pueden transmitir la infección por medio de contacto directo con las lesiones. y esto es
importante que lo sepamos porque si vemos paciente con herpes zoster, ese paciente a través de sus vesículas puede
contagiar y producir varicela en una persona que no la ha tenido, ¡tener mucho cuidado con los bebés!.
- La incidencia del herpes zoster aumenta con la edad y cuando hay pacientes con algún tipo de alteración en la inmunidad
celular, como HIV, linfomas, tanto la incidencia como la severidad del herpes zoster aumentan y puede complicarse con una
diseminación cutánea y sistémica. Cuando vemos un zoster muy florido, con hemorragia y necrosis, pensar en que el
paciente no tiene buena inmunidad celular.

Clínica del zoster

- Dolor, se puede acompañar de fiebre, cefaleas, escalofríos, adenopatías regionales, e hiperestesias cutáneas en el área
de 1 o más raíces dorsales.
- Luego de 2 a 4 días aparecen estas vesículas agrupadas en ramillete sobre una base eritematosa, igual que el herpes,
pero la diferencia es que, en este caso, las vesículas agrupadas en ramilletes van a estar en el área de 1 o más dermatomas.
Generalmente son 2. Ya cuando afecta muchos dermatomas, se dice que es multi metamérica, que generalmente es un
herpes complicado, o se sospecha de inmunosupresión.
- Recuperación de 2 a 3 semanas.
- La localización más frecuente es torácica (principalmente dorsal), cervical, el área del trigémino, oftálmico o lumbosacra.
Generalmente es unilateral, muy raro que sea bilateral.
- En inmunocomprometidos las lesiones son hemorrágicas y necróticas.

Aca vemos como sigue la línea del dermatoma

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 Micaela Miro

La foto de la derecha es cuando le sigue la rama del trigémino. En la foto de abajo a la derecha se ve perfecto como afecta solo
al área de piel de esa rama
Arriba a la izquierda: solo afectación ocular
Abajo izquierda: tiene vesículas en la punta de la nariz

Diagnóstico
- CLÍNICO
- Se puede hacer ME, cultivo de tejidos, y la titulación de anticuerpos

Tratamiento
- El tto es igual que el herpes virus, pero la dosis es mayor: para el zoster son 4 gr día, se usa el aciclovir de 800 gr.
- También se puede dar valaciclovir, y Famciclovir, pero ambos son mucho más caros que el aciclovir, lo conveniente es que
son menos dosis, menos pastillas al día

Complicaciones del zoster:

- Neuritis aguda
- Neuralgia post-herpética: dolor urente, que hasta a veces es incapacitante, muchas veces se da pregabalina o medicaciones
más fuertes. Es más frecuente en mayores de edad
- Tratamiento de la neuritis post-herpética: en gral se puede dar AINES. El complejo de Vit B está un poco discutido;
muchos lo dan, otros dicen que no sirve. Para el tto del dolor, desde pregabalina o amitriptilina, hasta
carbamazepina, valproato de sodio, gabapentina.
- Compromiso de nervio trigémino o facial
- Uveítis, queratitis, conjuntivitis, paresia ocular y hasta incluso ceguera.
- Sme de Ramsay Hunt: compromiso de la rama auricular del facial, dolor ótico, vesículas
en conducto auditivo externo, ageusia en los 2⁄3 anteriores, y parálisis facial ipsilateral.
No es tan frecuente.

Si compromete la punta de la nariz o si compromete el ojo: pensar en algún tipo de complicación

en la rama del trigémino, entonces lo mandó al oftalmólogo

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 Micaela Miro

- El papilomavirus o HPV es un virus también ADN (todos los virus que vimos son ADN), y causa proliferación de los epitelios
escamosos. Recordemos que la epidermis es un epitelio plano, estratificado y queratinizado, y tiene un tropismo por células
escamosas.
- Lesión elemental: verrugas cutáneas, hiperplasia epitelial benigna definida con diversos grados de hiperqueratosis
(hiperplasia de la capa córnea) superficial. Se manifiestan en forma de pápulas minúsculas o placas grandes.
- La extensión de las lesiones depende del estado inmunitario del hospedador.
- Son auto inoculables, igual que el molusco contagioso, y son hetero inoculables. Pueden desaparecer, al igual que el molusco
contagioso, espontáneamente.
- El HPV se puede presentar a cualquier edad, más frecuentemente en niños, y las verrugas genitales se observan en
adultos, y son consideradas de transmisión sexual, al igual que el molusco contagioso.
- El periodo de incubación es incierto, desde pocas semanas hasta a veces un año, y el contagio es variable; depende de la
cantidad del virus y sobre todo del estado inmunológico del huésped.
- Existen más de 100 tipos de este virus HPV, que van a producir diferentes tipos de cuadros clínicos dependiendo de donde
repliquen.
- HPV de alto riesgo: 16 y 18, recordar que causan el 70% de los cánceres intrauterinos.
- HPV de bajo riesgo; 6, 11, 40, 42, 53, 54 y 57.

Transmisión
- La transmisión es por contacto directo, o también puede ser por contacto indirecto a través de piletas, duchas, afeitado,
onicofagia (comerse las uñas), factores ocupacionales, como por ejemplo los matarifes (o sea manipuladores de carne,
pescado y aves).
- Cualquier alteración de la función de la barrera epitelial predispone a la inoculación.

Verrugas vulgares
- Etiología: HPV 1, 2 y 4
- Localización: se localiza generalmente en dorso de manos, dedos, periungueal y rodillas. Puede haber compromiso subungueal
inclusive, es importante porque puede llegar a hacer una onicodistrofia cuando aparecen periungueales o subungueales.
- Clínica: son verrugosidades de superficie rugosa y escamosa, pueden ir de 1mm a 1 cm, e inclusive pueden confluir en
grandes masas. Se pueden observar puntos negros dentro de la lesión, característico para uno hacer el dx clínico, son
capilares necrosados.
- Las verrugas son asintomáticas, y en un 65% pueden desaparecer espontáneamente a los 2 años, muy similar al molusco,
pero uno no va a esperar un montón de semanas porque ambas lesiones son autoinoculables

El paciente de la imagen de arriba a la derecha tiene algún tipo de alteración en la

inmunidad, no es frecuente que una persona tenga tantas verrugas.
Abajo a la derecha verruga periungueal

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 Micaela Miro
Pápulas hiperqueratósicas y verrugosas en la cara dorsal del
dedo pulgar. Podemos ver los puntos hemorrágicos, que son
estos capilares trombosados.
Cuando uno ve puntos negros, e interrupción de los
dermatoglifos, ahí tengo que pensar que esto es una verruga,
no es un heloma (cayos).

Esto es una exacerbación (piriformes)

Verrugas plantares
- Etiología: HPV 1, 2, y 4
- Localización: en áreas de presión, sobre todo en el talón y cabeza
de metatarsianos
- Clínica: estas son verrugosidades endofíticas (crecen como hacia
adentro), hipertróficas, redondeadas de superficie rugosa y con
puntos negros. Pueden ser únicas o múltiples. Estas son dolorosas
porque crecen endofiticamente y modifican los dermatoglifos.
Aumenta el dolor a la presión lateral por la papilomatosis
- Si se presentan estas verrugas una al lado de la otra se describe
como en mosaico.
- 30 40% tienen una regresión espontánea.
- Diagnóstico diferencial: Heloma o cayo. La diferencia es que los helomas no tienen
interrupción de los dermatoglifos, pero si tienen dolor a la compresión vertical.
- Tratamiento:
- Irritantes cáusticos como el ácido salicílico el ácido láctico para que produzca una
reacción inflamatoria.
- También se puede realizar electrocoagulación y criocirugía, láser, cirugía
convencional, etc.

Verrugas planas
- Etiología: Las verrugas planas son producidas por el HPV 3 y 10
- Localización: se localizan en cara, dorso de manos, rodilla y cresta tibial.
- Clínica: son pápulas más pequeñas, redondeadas, planas, de superficie lisa y miden de 1 a 5 mm. La característica es que
tienen color de piel normal, o pueden ser a veces un poquito amarillentas. Pueden ser 2 o 3 verrugas planas o puede haber
un montón porque presentan el fenómeno isomórfico de Koebner con disposición lineal posterior a la inoculación del virus
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 Micaela Miro
luego de un traumatismo o rascado. Es decir, yo me rasco y a lo largo de donde hago el rascado aparecen todas lesiones
lineales.
- Tratamiento: presentan regresión espontánea y se irritan con cáusticos.

En la imagen de abajo a la izquierda se ve perfecto el fenómeno

de Koebner

Verrugas anogenitales: condilomas acuminados

Etiología
- Los condilomas acuminados del HPV generalmente son de etiología del HPV 6 10 11 16 18 31 33 34 35
- A veces pueden asociarse el 16, 18, 31 y 33 a displasia o carcinoma genital.
- Por suerte el 6 10 11 son los más frecuentes. Tienen una incubación de 3 semanas a 8 meses.

Localización
- Hombre: en el frenillo y en el surco balanoprepucial es lo más frecuente, glande y cuerpo de pene.
- Mujer: en el introito posterior, vagina y cérvix.
- También pueden aparecer en la ingle, el pubis y la parte superior del muslo

Transmisión
- Transmisión sexual. Si vemos un paciente con verrugas genitales, la pareja tiene que hacerse un control.
- Siempre que vemos HPV o cualquier ITS hay que buscar otras ITS porque donde entró una ITS pueden entrar más → Tto
a la persona afectada y a su pareja.

Clínica
- Tumor blando rosado y elongado que en ocasiones puede ser filiforme. Puede producir molestias, prurito y ardor.
- En la vulva o región perianal pueden formarse grandes masas mal olientes con maceración y pueden ser asintomáticas o
dolorosas. Estas lesiones se hacen aparentes con ácido acético al 5%
- Cuando se queratinizan tienen un color más oscuro y son más difíciles de tratar
- Pueden durar pocas semanas a varios años y presentan recurrencia en el 25% de los casos→ hacer seguimiento

Embarazo
- Si vemos lesiones en el canal de parto es indicación absoluta de cesárea para evitar la papilomatosis laríngea en el recién
nacido.
- Lo mismo que con el herpes genital. MUJER CON HERPES GENITAL SE HACE CESÁREA NO PARTO.

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 Micaela Miro

Abajo a la izquierda: a veces pueden hacer grandes

masas, eso que se ve es lo que se conoce como tumor
de buschke lowenstein o condiloma gigante, es un tumor
epitelial benigno de origen viral que puede malignizar.
Cuando vemos HPV periuretral o alrededor del ano, es
importante que lo vea el urólogo porque a veces puede
tener HPV por dentro de la uretra o puede tener HPV
en el canal anal, por eso siempre trabajo
interdisciplinario

Tratamiento:
− Tricloroacético al 30 70 o a veces hasta el 90%, semanalmente y no en el orificio anal o cerca de la uretra porque puede
hacer una cicatriz retráctil. Si yo tengo en el orificio anal o en la uretra lo ve el proctólogo o el urólogo.
− También se puede usar resina de podofilino, no en embarazadas
− Podofilotona
− 5 fluoruracilo
− Imiquimod → ES INMUNOMODULADOR, no se usa en ptes con alteración de la inmunidad
− Criocirugía
− Radiofrecuencia
− Laser

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 Micaela Miro

Lesiones perladas, umbilicadas brillosas MOLUSCO CONTAGIOSO

Vesículas agrupadas en ramillete sobre una base eritematosa HERPES VIRUS

Arriba: tipo 1
Abajo: compromiso de 1 o 2 metámeras y vemos el componente necrótico. HERPES
ZOSTER

Verruga plantar (abajo izquierda), verruga vulgar,

verruga plana y verruga genital

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 Micaela Miro

- Son infecciones de piel y partes blandas producidas por bacterias piógenas: Staphylococcus aureus y Streptococcus
pyogenes
- Son muy frecuentes, y el curso evolutivo varía desde formas leves hasta transformarse en una patología severa.
- La piel puede comprometerse de diferentes maneras:
- Primaria: como resultado de la acción directa del germen sobre piel sana
- Secundaria: el germen contamina y se multiplica sobre una dermatosis (eccema secundario al rascado, sarna,
pénfigo) → IMPETIGINIZACIÓN.
- Otras: la piel se compromete como manifestación secundaria de una afección sistémica, por colonización
bacteriana en el curso de una sepsis (EMBOLIA SÉPTICA)
- FENÓMENO DE HIPERSENSIBILIDAD AL MICROORGANISMO (VASCULITIS)
Etiopatogenia
- El Streptococcus pyogenes del grupo A no está presente en la flora de la piel normal. Es decir, que la llegada de este
germen a la piel es debido al contacto estrecho y personal con infectados o portadores (10-40% niños en edad escolar lo
albergan en garganta).
- El Staphylococcus a diferencia del estreptococo puede ser integrante de la flora bacteriana, de individuos sanos
“portadores” en ciertas localizaciones como las fosas nasales y el área perianal. También es frecuentemente hallado en la
piel del atópico.
- Tanto la colonización como la infección requieren de una puerta de entrada cutánea
Características clínicas:
- Edema intenso, que difunde por planos tisulares (planos profundos), con escasa respuesta exudativa.
- Por ejemplo, en la erisipela o celulitis en MMII que tienen poca respuesta exudativa a diferencia de las infecciones
estafilocócicas.
- Es importante diagnosticarla y tratarla para evitar complicaciones futuras
Complicaciones:
- Supurativas (linfadenitis supurativa, bacteriemia y sepsis)
- No supurativa (fiebre reumática, eritema nodoso y glomerulonefritis que es una causa de diálisis)
Factores que favorecen la infección:
- Vinculados a la virulencia del estafilococo (toxinas)
- Los del huésped: alteraciones inmunológicas, rotura de la barrera cutánea (dermatosis, trauma, etc.), DBT (no controlada o
mal controlada), alcoholismo, HIV (más aún en el estadio de SIDA), inmunosupresores, reservorios no erradicados, obesidad,
estados carenciales
Epidemiología:
- Va a ser más frecuente en diabéticos, atletas (por la fricción), niños, recién nacidos (junto con los niños se da por
vulnerabilidad de su barrera cutánea), vagabundos, puérperas, adictos a drogas intravenosas.

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 Micaela Miro
Las piodermitis estafilocócicas se
clasifican en anexiales y extra
anexiales, y según su curso, en
agudas y crónicas

Las estreptocócicas se clasifican según

el tipo de lesión que producen:
eritematosas, fisuradas o ampollares

AGUDAS
- Foliculitis
- Forúnculo
- Ántrax
- Panadizo periungueal

Foliculitis
- Invasión del folículo piloso
- Lesión elemental→ pústula pequeña centrada por un pelo que pueden estar agrupadas
o aisladas
- A los pocos días el contenido se deseca en una costra que al caer deja una mácula
eritematosa secuelar
- Es una lesión superficial, por lo que no deja cicatriz, pero puede dejar alguna mácula
residual luego de que se caiga la costra.
- Localización→ cara (zona de la barba), cuero cabelludo, extremidades y troncos.
Clave diagnóstica
1. Pústulas centradas por un pelo
2. Cara, cuero cabelludo, tronco y extremidades
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 Micaela Miro

Forúnculo
- Afectación en profundidad y con carácter necrosante del folículo piloso y tejido perifolicular
- Lesión elemental→ tubérculo, inflamatorio, doloroso, cuya zona central se necrosa y se
abscesa, constituyendo “el clavo”, con la evolución del mismo tiende a ser eliminado
espontáneamente.
- Cicatriz residual porque es una lesión profunda en la dermis
- Localización→ zonas sujetas a roce, cuello, cara, axila, nalgas, espalda y donde hay muchos
folículos pilosos
- La aparición sucesiva o simultánea de varios forúnculos se denomina forunculosis, el cual obliga investigar factores
predisponentes.
- Diagnóstico: CLÍNICO, se puede hacer punción-aspiración y examen bacteriológico del material, pero para investigar la
sensibilidad a los ATB.

Se pueden observar varios forúnculos en las zonas de

roce, en este caso en los glúteos. A mayor aumento se
ve la lesión elemental que es una lesión inflamatoria,
dolorosa, abscedada y un centro con una escara
necrótica oscura (clavo)

Clave diagnóstica
1. Nódulo que se necrosa y abscesa
2. Sitios de roce
3. Forunculosis: investigar FP
Ántrax
- Afectación inflamatoria de varios folículos pilosos contiguos
- Lesión elemental: placa edematosa, dolorosa, sembrada de múltiples abscesos en la parte
superior que drenan material purulento por diferentes orificios (signo de la espumadera).
- En su evolución aparece una zona de necrosis central que puede extenderse hacia la
fascia y que al desprenderse deja una úlcera crateriforme.
- Puede acompañarse de deterioro del estado general, decaimiento y fiebre.
- Tiene mayor riesgo de alcanzar un compromiso sistémico que las previamente mencionadas.
- Localización: nuca, espalda y muslos
- Factores predisponentes: DBT, obesidad, estados
carenciales o de inmunosupresión
- Complicaciones: puede encontrarse linfangitis (por
compromiso de GL) y sepsis, dependiendo del estado
inmunitario.
- Fisiopatogenia: se ven comprometidos varios FP en
contigüidad y la lesión es profunda. En la imagen
inferior podemos ver cómo drena el material
purulento por varios orificios llamado signo de
espumadera

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 Micaela Miro
Clave diagnóstica
1. Placa sembrada de abscesos, signo de la espumadera
2. Nuca, espalda, muslos
3. Factores predisponentes

Panadizo ungueal
- Se caracteriza por eritema y edema doloroso del reborde periungueal. Habitualmente en
los dedos de las manos, con indemnidad de la lámina ungueal salvo en procesos
evolucionados y crónicos
- Esto se caracteriza por eritema y edema doloroso que al ejercer una presión manual
permite la salida de pus.
- Habitual en pacientes que manipulan las cutículas, por ejemplo, en manicurías con poca higiene
- Suele darse por infección con Staphylococcus aureus, a veces se asocia a Streptococcus

Podemos ver a mayor aumento como es la presencia de esa colección purulenta en

el reborde ungueal

Clave diagnóstica
1. Tumefacción dolorosa en reborde periungueal
2. Un solo dedo
3. Respeto de la lámina ungueal

Diagnóstico de infecciones estafilocócicas anexiales agudas

- Examen físico detallado (lesiones y localizaciones)
- Buscar factores desencadenantes (procedimientos depilatorios, roce reiterado) y factores predisponentes
- En lesiones más profundas, como forunculosis y ántrax, el examen bacteriológico del material obtenido por aspiración, no
de drenaje espontáneo porque puede haber sobre contaminación, es útil para hacer un antibiograma y usar un ATB
adecuado
- Laboratorio: leucocitosis y hemocultivos en bacteriemias o sepsis

CRÓNICAS
- Acné conglobata- Hidradenitis supurativa
- Otras foliculitis

Acné conglobata e Hidradenitis supurativa

- La infección bacteriana en estas dos entidades es un evento
secundario a la oclusión del poro
- Son dermatitis inflamatorias, supurativas y crónicas, resultado
de la afectación de los anexos cutáneos, el folículo piloso (AC) y
la glándula sudorípara apocrina (HS)
Localización:
- Acné conglobata: cara hombros y espalda
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 Micaela Miro
- Hidradenitis: axilar, zona periareolar o periumbilical (zonas de pliegues donde hay más secreciones de las glándulas apocrinas)
- Ambos comprometen también área perianal.
- Ambos comienzan en la pubertad, el acné conglobata es más fx en hombres mientras que la HS es más fx en la mujer
Lesión cutánea
- La lesión inicial es un nódulo inflamatorio, doloroso, que evoluciona a la abscedación y secreción
- El cuadro progresa dando lugar a otros nódulos y quistes que se comunican entre sí. Pueden coexistir con sectores
cicatrízales fibróticos o fistulosos
- No hay adenopatías regionales y el estado general está conservado.
- Curso crónico.
- Estado general del px conservado, pero tiene gran morbilidad, es muy molesto
Diagnóstico: clínico
- Ayuda la localización: en el área perianal es necesaria una biopsia qx
- Bacteriológico: más fx Stafilococcus Aureus, Streptococcus, E Coli, también gérmenes anaerobios y Gram negativos
Complicación
- La cronicidad puede generar una condición discapacitante

Podemos observar en las imágenes que compromete

gran parte de la superficie corporal, con múltiples
lesiones, tanto activas, como pápulas, pústulas,
nódulos y lesiones cicatrízales nodulares. No solo
compromete el rostro del paciente, sino que la
espalda y el pecho también

Axila con HS, bien clara la oclusión de las glándulas sudoríparas apocrinas. Son
múltiples las lesiones dolorosas, nodulares, e inflamatorias. Genera mucha
comorbilidad

Clave diagnóstica
1. Nódulos, quistes, cicatrices, comedones gigantes
2. Localización: cara, hombros, y espalda (AC), axilas, región
periareolar y periumbilical (HS), zona perianogenital (ambas)

AGUDAS
- Sepsis
- Por acción de toxinas

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 Micaela Miro

Sepsis
- Consecutivo a bacteriemias por estafilococo aureus
- Pueden producir embolias sépticas cutáneas (a partir del foco
séptico interno se generan émbolos que pueden llegar a la piel), se
manifiestan como pústulas, abscesos y púrpura purulenta
- Localización: más frecuente en MMII
- Paciente con compromiso sistémico importante
- Son de utilidad los hemocultivos en sangre (rescate sistémico) y biopsia cutánea para cultivo + para S. Aureus.
Clave diagnóstica
1. Pústulas, abscesos, púrpura purulenta, nódulos,
miembros y tronco
2. Cultivos + para Staphylo aureus en la sangre y la piel

Por acción de toxinas estafilocócicas

- Impétigo ampollar - Escarlatina estafilocócica
- Síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SEPE) - Síndrome del shock tóxico

Por toxinas exfoliativas extracelulares

- Conjunto de cuadros cutáneos, propios del recién nacido y primera infancia y menos frecuente en adultos inmunodeprimidos
o con IR
- Su expresión clínica más grave es el Síndrome estafilocócico de la piel escaldada (SSSS), asimilable a la NET (necrólisis
epidérmica toxica) del adulto
- Urgencia dermatológica
- Patogenia→ La toxina es transportada a la piel por vía hematógena y rompe la epidermis inmediatamente por debajo de
la capa córnea (ampollas muy superficiales)
- Hay una erupción escarlatiniforme micro macular o un eritema difuso mal delimitado, como si fuera una placa eritematosa,
inflamatoria y edematosa, con una superficie rugosa sobre la que asientan ampollas flácidas que se rompen fácil porque
su localización es muy superficial, y aparecen áreas extensas de piel denudada secundaria a la ruptura de esa ampolla.
- No se alteran las mucosas
- El signo de Nikolsky es positivo→ ANTE EL MÍNIMO ROCE, SE ROMPE LA AMPOLLA
- S aureus sólo está en el sitio donde se produjo la infección (muñón umbilical, fosas nasales, nasofaringe, conjuntivas,
conducto auditivo externo), que puede no tener otras manifestaciones clínicas y no se obtiene el germen en zonas de
despegamiento ni en las ampollas
- Pronóstico grave, requiere internación en UTI

Síndrome estafilocócico de la piel escaldada

- Se da en recién nacidos (se denomina enfermedad de Ritter) y lactantes (hasta 5 años).
- Por infección extra o intracutánea y diseminación de la toxina
- Clínica
1°: fiebre, eritema difuso y dolor.
2°: ampollas fláccidas serosas que se rompen.
3°: eritema y gran desprendimiento cutáneo.
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 Micaela Miro
- Histopatología: ampolla intraepidérmica de clivaje alto (granulosa)

Compromiso en un RN donde la lesión se encuentra en

el muñón umbilical, con extensas áreas de piel
denudada por ruptura de las ampollas

Por acción de las exotoxinas estafilocócicas

- Pirogénica C
- Enterotoxina F
Síndrome del shock tóxico:
- Enterotoxinas B y C1, TSST-1
- Más frecuente en mujeres portadoras de ulceraciones cervicovaginales, agravadas por el uso de tampones vaginales
- Enfermedad aguda y febril
- Clínica: rash escarlatiniforme (erupción eritematosa generalizada), descamación de palmas y plantas, shock hipovolémico y
alteraciones funcionales de al menos 3 órganos
- Pronóstico grave
- Diagnóstico: buena HC, exámenes de laboratorio. También se pueden hacer cultivos para Staphylococcus en flujo vaginal
(casos asociados a menstruación).
- Importante hacer un seguimiento e internación en UTI.

CRÓNICAS
- Pseudomicetoma estafilocócico

Pseudomicetoma estafilocócico
- Proceso inflamatorio crónico supurativo, que se asemeja al micetoma generado por
hongos, pero a diferencia de éste, el material purulento que sale a través de los
trayectos fistulosos carece de granos
- Son nódulos inflamatorios dolorosos con aumento del volumen e induración del área
comprometida con abscesos y fístulas
- Localización: tercio inferior de las piernas, tobillos y pies
- Frecuente aparición en la clínica
Diagnóstico:
- CLÍNICO
- Podemos hacer una biopsia qx o examen bacteriológico
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 Micaela Miro
Complicaciones: compromiso de planos profundos, músculos y hueso (requiere internación y tratamiento endovenoso)

Compromiso del tercio inferior del pie donde vemos placas

eritematoedematosas con nódulos crónicos donde drena
material purulento

Clave diagnóstica
1. Clínica similar al micetoma, pero sin granos
2. 1/3 inferior de la pierna, tobillo y pie

Tratamiento de las infecciones estafilocócicas → Depende de la localización

Locales:
- En las lesiones locales recurrentes es necesario hacer compresas húmedas con antisépticos (agua blanca de Codex, agua
blanca D´allibur diluida a una medida en agua corriente)
- ATB tópicos: gentamicina, mupirocina o ácido fusídico
- En las estafilocócicas recurrentes tratar los reservorios (fosas nasales, conducto auditivo, ombligo, periné) con las cremas
mencionadas anteriormente por 5 días. Es importante tratar a todos los convivientes. Una manera habitual de tratar los
reservorios es hacer una vez al mes baños con jabón de Clorhexidina
Sistémico:
- De ser posible ajustar la sensibilidad del antibiograma
- ATB sistémicos: por vía oral o vía intravenosa (si se interna).
- Cefalosporinas de 1° y 2° generación (cefalexina/cefadroxilo) →1° línea
- TTO SAMR
- De la comunidad: TMS/rifampicina
- Nosocomial: vancomicina IV
- TTO SÍNDROME DEL SHOCK TÓXICO: se interna al paciente, hay que hacer control del medio interno y se le dan antibióticos
sistémicos. Remoción de los focos infecciosos.

- Lesiones ampollares
- Impétigo - Ectima
- Lesiones eritematosas
- Erisipela - Linfangitis
- Celulitis - Celulitis necrotizante
- Lesiones fisuradas

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 Micaela Miro

Impétigo
- Hay 2 formas de impétigo: ampollar o bullosa y no ampollar o no bullosa
- La forma más frecuente es la producida por Streptococcus pyogenes, la forma no ampollar.
- Frecuente en niños
- Agudas
- Lesión elemental de impétigo no ampollar: ampollas de contenido seroso, frágiles, que no se ven
por su rápida ruptura y dejan una superficie erosiva cubierta por costras color miel (costra melicéricas). Las lesiones
pueden adquirir un aspecto de “quemadura de cigarrillo” rodeadas por un eritema perilesional
- Puede extenderse por autoinoculación, por ejemplo, por rascado con las uñas sucias.
- Impétigo mixto: contenido purulento, asociación con estafilococo aureus
- Localización: zonas expuestas, cara y extremidades. Es habitual en niños con lesiones como herpes simplex que al rascarse
pueden contaminarse con el Streptococcus
- El impétigo bulloso o ampollar es producida por las exotoxinas del Stafilococcus aureus. Se forman ampollas visualizables en
la consulta. Lo llaman una forma limitada del síndrome de la piel escaldada.
- Más frecuente en recién nacidos y lactantes.
- Lesión elemental del impétigo ampollar: Progresión rápida de vesículas a ampollas fláccidas, primero con contenido líquido
amarillento y después amarillo oscuro y turbio, bien delimitadas. Las ampollas son superficiales y se rompen formando
costras de color dorado o marrón claro

Impétigo ampollar
Clave diagnóstica
1. Ampollas, costras melicéricas
2. Cara, extremidades

Ectima
- Evolución tórpida de una ampolla de impétigo que progresa en profundidad dando lugar
a una ulceración
- Afecta niños y ancianos inmunodeprimidos o con
estados carenciales
- Lesión elemental: úlcera redondeada, de bordes
eritemato violáceos, edematosos, con fondo sucio,
cubierto con costra amarillo-grisácea.
- Localización: miembros inferiores y en general son
múltiples
- Diagnóstico clínico.
- Complicaciones: erisipela, celulitis y hasta bacteriemia cuando se disemina por linfáticos
Clave diagnóstica
1. Úlcera con borde edematoso eritematovioláceo
2. Factores predisponentes
3. Extremidades inferiores

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 Micaela Miro

Erisipela
- Infección aguda de la piel
- Muy frecuente de observar en la práctica médica
- Afecta más frecuentemente a los lactantes, niños pequeños y ancianos con alguna
comorbilidad, como HTA, DBT
- La infección se contrae a través de un traumatismo en donde genera una puerta de
entrada a través de la piel, generalmente de los miembros inferiores
- Se acompaña de una onicomicosis o intertrigo micótico, el cual irrumpe en la piel y puede generar este compromiso más
severo
- Lesión elemental: lesiones muy dolorosas rosas a rojas con edema, empiezan como placas eritemato edematosas que se
diseminan rápidamente y son calientes al tacto con bordes sobreelevados bien definidos y su superficie con aspecto de
piel de naranja.
- Es importante delimitar el borde de la lesión para ver el curso de la misma durante el tto
- Ocasionalmente se desarrollan vesículas o ampollas (quiere decir que hay una progresión o respuesta al tto instaurado)
- Síntomas generales: fiebre, malestar, cefalea y vómitos
- Sin tratamiento es grave, apareciendo complicaciones (trombosis vascular, nefritis, sepsis)
- Localización: de forma más frecuente afecta la cara y las piernas, en el neonato es el muñón umbilical.
- Factores predisponentes: estasis venosa, DBT mellitus, elitismo. Las áreas con obstrucción linfática o edema son
especialmente susceptibles

Erisipela ampollosa

Clave diagnóstica
1. Placa eritemato-edematosa de límites netos
2. Cara y MMII

Celulitis aguda
- Lesión eritematosa aguda, de localización extensa y profunda (compromete dermis y el TCS)
Esto genera menor sobreelevación de la lesión: vemos una mácula eritematosa con límites poco
claros (irregulares).
- Se da por una asociación bacteriana entre el estrepto y el staphylo; habitual en diabéticos e
inmunodeprimidos y puede asociarse a gérmenes gram -
- Precedido por una puerta de entrada donde vemos edema, eritema aumento de la temperatura local, sin bordes bien
definidos o elevados
- Se acompaña de fiebre, adenopatía regional y malestar general
- Localización: rostro y miembros
- DIFERENCIA CON ERISIPELA: la lesión no está sobreelevada y los límites con la piel sana son imprecisos.
- Factores predisponentes: DBT, heridas quirúrgicas, abscesos perirrectales, linfedemas, insuficiencia venosa.
Clave diagnóstica
1. Eritema doloroso, edematoso, caliente, de bordes difusos
2. Fiebre, escalofríos, mal estado general
3. FP
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 Micaela Miro
Linfangitis aguda
- Proceso inflamatorio que afecta los vasos linfáticos de la piel y TCS
- Se debe con mayor frecuencia a una infección por strepto pero también puede
estar involucrado staphylo aureus en ancianos
- La linfangitis aguda sigue a la lesión o infección cutánea como un cordón eritemato
edematoso, muy doloroso a la palpación profunda, que sigue el trayecto linfático
desde la lesión en la piel hacia la correspondiente área de los GL territoriales que se aprecian aumentados de tamaño y
dolorosos
Podemos observar el trayecto del recorrido de los GL, se encuentran edematizados,
dolorosos, eritematosos. Es todo el recorrido del vaso linfático desde la lesión cutánea a
los GL regionales

Clave diagnóstica
1. Eritema lineal
2. Adenopatía regional
3. Extremidades

Celulitis necrotizante
- Estado severo de la piel. Es una complicación con necrosis subyacente de la piel
- Es una celulitis que rápidamente lleva a gangrena del TCS con necrosis de la piel
suprayacente
- Generalmente resulta de una infección mixta, con gérmenes anaerobios y Gram
-
- Clínica: vemos necrosis y flictenas hemorrágicas. Importante mortalidad y puede generar
bacteriemia. Destruye filetes nerviosos y genera trombosis de pequeños vasos, por lo
que la zona queda anestesiada. Se inicia en un área de trauma mínimo o inaparente y
continua:
1° placa eritematosa, límites poco netos, caliente, dolorosa
2° a los pocos días presenta cambios de color (a azul grisáceo) y ampollas serohemáticas
3° hemorragias y posterior gangrena
- Es aguda, progresiva, dolorosa, con aparición de equimosis, ampollas serohemorrágicas,
que al romperse dejan úlceras, las cuales se cubren de una costra necrótica
- Hay compromiso del EG, linfangitis y adenopatías
- Localización: en extremidades, tronco y periné
- Factores predisponentes: inmunosupresión, adicción EV, obesidad, DBT
- Alto índice de mortalidad →EMERGENCIA DERMATOLÓGICA

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 Micaela Miro

Imagen de cuadro severo→ Escara necrótica sobre

la celulitis subyacente

Clave diagnóstica
1. Celulitis aguda, necrotizante
2. MMII
3. FP

Intertrigo (no estaba)

- Afectación inflamatoria en los pliegues →fisura del fondo del pliegue rodeado por costras melicéricas.
- Frecuente en niños
- Localización más frecuente: pliegues axilares, inguinales, surcos retroauriculares, pliegues anales, comisura labial (QUELITIS
ANGULAR O BOQUERA).
- Puede ser una puerta de entrada para lesiones más severas SIEMPRE que hay un intertrigo hay que tratarlo

Clave diagnóstica
1. Eritema, fisura, costra melicérica
2. Pliegues retroauricular y anal, comisura labial
3. Frecuente en niños

→ Depende de la severidad del cuadro

- Infecciones superficiales y escasas → tópico con solución antiséptica (como agua de D'alibour o agua blanca de codex) y
ATB locales (mupirocina y ácido fusídico)
- Para lesiones múltiples o el proceso se extiende en profundidad
- Terapia sistémica (oral o IM): se debe adecuar al antibiograma y la región en la que nos encontremos.
→ Penicilina V o benzatínica durante 10 días
→ Amoxicilina 1,5-3 gr/día
→ Eritromicina 50 mg/kg/día cada 6 horas por 10 días en los niños, y 250 mg/kg/día cada 6 horas los adultos
(alérgicos a la penicilina).
- Cuando hay participación de Staphylo aureus:
→ Tratamiento con quinolonas (ciprofloxacina 500 mg cada 12 hs sola o asociada a clindamicina 300 mg cada 12
hs en caso de sospecha de coinfección con anaerobios)
→ Amoxicilina + acido clavulánico
- TTO FASCITIS NECROTIZANTE: debridación quirúrgica + vancomicina o ceftriaxona o aminoglucósidos (Gram -) + clindamicina
o metronidazol (anaerobios)
75
 - Micosis oportunista, las más frecuente es la candida albicans.
- Es una levadura que se hace patógena (filamentosa) ante factores predisponentes como:
o Alteraciones de la inmunidad (fisiológicas o patológicas)
o Cambios en la flora normal (ingesta de ATB)
o Alteraciones en el metabolismo hidrocarbonados (DBT)
o Alteraciones hormonales (embarazo)
o Aumento de la humedad: ciertos orificios, pliegues en obesos
Clínica
- Mucosa y semimucosas
- Oral: estomatitis, glositis y queilitis angular
- Genital: vaginitis y balanopostitis
- Piel
- Intertrigos: afectación de los pliegues
- Dermatitis del pañal (típicas del recién nacido)
- Uñas
- Onixis: compromiso ungueal
- Perionixis: afectación de la piel periungueal
Muguet
- Variedad pseudomembranosa de estomatitis formada por placas blanquecinas de aspecto grumoso sobre un fondo
eritematoso
- Asintomático o no (ardor, quemazón, dolor)
- Asienta generalmente en mucosa yugal y lingual, pero puede extenderse a
mucosas digestiva y respiratoria
- Al raspar con una gasa se desprende fácilmente dejando una superficie
erosiva
- Diagnóstico diferencial→ otras lesiones blancas de la mucosa oral
(leucoplasia, liquen, sífilis→ en estas lesiones las membranas blanquecinas no
se desprenden como en muguet)

Muguet en el recién nacido (cavidad oral)

Membranas blanquecinas que asientan sobre un fondo eritematoso en la mucosa

oral, lingual, típicas del Muguet.

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Queilitis angular
- Compromiso de las comisuras labiales, generalmente por una mala
oclusión dentaria (prótesis dentales inadecuadas, personas sin dientes)
o por DBT.
- Se caracteriza por una lesión fisurada lineal sobre un fondo eritematoso
cubierto por escamocostras

Queilitis angular en pacientes con mala oclusión dentaria

Vaginitis
- Común en embarazadas y DBT
- Se caracterizan por exageración del flujo premenstrual con o sin dispareunia
- Intenso prurito

Balanopostitis
- Compromiso de la mucosa genital en el hombre
- Afecta sobre todo el surco balanoprepucial y el glande
- Clínicamente puede observarse como una zona eritematosa erosiva
secundaria a vesiculopustulas; áreas blanquecinas o pequeñas pápulas
que forman un puntillado
- Puede estar asociada o no a uretritis

Se evidencia el compromiso tanto del glande como del surco balanoprepucial

Intertrigo
- Afectación de pliegues
- Suele afectar grandes pliegues, como el del abdomen, la zona inguinal y la
región submamaria, o los pequeños pliegues, como el interdigital de manos
y pies
- Clínica: fondo eritematoso, que puede o no estar fisurado con borde
escamados y macerados de color blanquecino. Puede haber pústulas
satélites características de la candidiasis
Intertrigo candidiásico inguinal típico con compromiso
de piel entre muslos, escroto y pústulas satélites

Intertrigo interdigital de manos

Dermatitis de la zona del pañal

- Puede aparecer en forma primaria o ser secundaria a otras dermatitis (seborreica por contacto)
- Afecta a recién nacido en el primer trimestre de vida

77
 - Clínicamente se observan placas eritematoescamosas con lesiones pustulosas
satélites
- En dermatitis de pañal extensas se pueden observar áreas de piel totalmente
denudadas con importante descamación

Onixis/Perionixis
- Más frecuente en uñas de manos de personas en contacto permanente con el agua
- La uña adquiere una coloración verdosa y se va despegando del lecho (onicosis)
- Afecta tanto la lámina ungueal como los pliegues periungueales pudiendo separarlos entre sí, lo
que se denomina “signo de la tarjeta”
- Del pliegue inflamado puede emanar pus, hay que diferenciarlo del producido por gérmenes
bacterianos.

Compromiso tanto de la lámina ungueal como

inflamación de los pliegues periungueales

Son producidas por hongos dermatofitos, de los cuales existen tres géneros:
− Microsporum
− Trichophyton
− Epidermophyton

Según su afinidad por lo que parasitan, se clasifican en:

− Antropófilos: al hombre
− Zoofilos: a los animales
− Geofilos: al suelo

Factores predisponentes: calor, humedad, edad, sexo, hiperhidrosis, microtraumatismos, disminución de la inmunidad celular y
predisposición genética

Las tiñas se denominan según el sitio afectado:

- Tiña corporis: cuerpo - Tiña faciei: cara
- Tiña pedis: pies - Tiña barbae: barba
- Tiña cruris: pliegues inguinales y zona perineal - Tiña capitis: cuero cabelludo
- Tiña manum: manos - Tiña unguium: uñas

Tinea corporis
- Afecta la piel del tronco, abdomen y extremidades
- En la infancia por hongos zoofilos, y en los adultos por antropófilos
- Placa o placas anulares de crecimiento centrífugo con límites netos policíclicos, pueden tener microvesículas o pápulas,
escamas, con tendencia a la curación central de la misma

78
 Imagen típica de tiña corporis: lesiones (placas) anulares de bordes netos,
eritematosos, policíclicos, con la presencia de vesículas o pápulas, de
crecimiento centrífugo con tendencia a la curación central

Lesiones similares, placas anulares de bordes eritematosos con crecimiento centrífugo con tendencia a la curación central tanto en
la zona anterior como posterior del tronco

Tinea manuum

Evidenciamos una imagen típica de tinea en mano

Tinea pedis o pie de atleta

- Afecta el 3er y 4to espacio interdigital y los surcos digito plantares
- Se ve más en adultos por antropófilos
- Clínicamente se caracteriza por ser una lesión intertriginosa descamativa en el fondo del pliegue eritematosa que puede o
no está fisurada
- También puede asociarse a onicomicosis

Tres formas clínicas:

- Vesículo pustulosa y ampollar aguda
- Subaguda o dishidrótica
- Crónica o hiperqueratósica: se caracteriza por extensión de las lesiones hacia la planta y cara laterales del pie “en mocasín”

En la primera imagen observamos una forma más dishidrótica, descamativa, y en

la segunda una forma más aguda con formación de ampollas

79
 Tinea crónica hiperqueratósica, generando el pie en mocasín

Tinea cruris o eccema marginado de hebra

- Se localiza en raíz de muslos, inglés, piel de escroto, periné, zona perianal, glúteos y región suprapúbica
- Se ve con más frecuencia en varones, adultos jóvenes, por
especies antropófilas
- Clínicamente→ Placa de bordes policíclicos, micro
vesiculosos o papulosos con escamas y centro involutivo
- Muy pruriginoso

Tinea inguinal con compromiso del pliegue inguinal

de la piel de escroto y de la raíz de los muslos

Tinea cruris extendida con compromiso de cara posterior de muslo y de glúteos

Tinea faciei
- Afecta sobre todo adultos por especies antropófilas
- No tiene clínica característica: puede confundirse con un eccema, una rosácea, una dermatitis seborreica, lupus
- Para estas patologías, el tratamiento inicial suele ser con corticoides tópicos, pero esto produce una distorsión del cuadro
clínico (tiña incógnito)

Distintas formas que puede tener la tinea faciei. En la imagen de arriba a la

izquierda puede parecer que es una rosácea nasal. La imagen de arriba a la
izquierda puede llegar a parecer una afectación por lupus. Las imágenes de
abajo pueden parecer eccemas.

Tinea capitis
- Mayor frecuencia en la infancia por zoofilos como M. canis
- Clínica: placa alopécica de aspecto sucio con escamas grisáceas
- Hay tres tipos clínicos:
- Tonsurantes (trichophyton o microsporum)
- Supuradas (querion de celso)
- Fávica

80
Tineas tonsurantes
- Microspóricas (90%)
- Placas grandes (4-5 cm) únicas
- Todos los pelos suelen estar cortados al mismo nivel
- El pelo se vuelve ralo y se desprende fácilmente
- Las esporas están por fuera del tallo piloso (ectotrix) y son Wood +
- Tricofítica (10%)
- Placas más pequeñas, pero en mayor número
- Alternan pelos sanos y enfermos cortados a distintos niveles
- Pelo enroscado sobre sí mismo en una micropápula, “punto negro”
- Las esporas están dentro del tallo piloso (endotrix), son Wood -

Imagen de tiña microspórica; vemos placa alopécica, única, de gran tamaño, de

aspecto sucio, con todos los pelos cortados al mismo nivel.

Más imágenes de tinea microspórica.

Tinea supurada o QUERION DE CELSO

- Agentes zoofilos
- Clínicamente se caracteriza por ser una placa única, sobreelevada, que a la
compresión emana pus por los orificios foliculares→ “signo de la espumadera”
- Evolución subaguda
- Se asocia a adenopatías

Imagen de un querion de celso en un niño, podemos

observar las placas alopecicas, inflamadas y supuradas.

Tinea supurada o querion de celso

Una diferencia importante a tener en cuenta entre tineas tonsurantes y supuradas es

que las tonsurantes no dejan una alopecia cicatrizal, el pelo vuelve a crecer
normalmente. En cambio, en las tineas supuradas, si la inflamación es muy importante y
produce una destrucción del folículo, puede quedar alopecia cicatrizal

81
Tinea favica
No se ve en nuestro medio

Onicomicosis
− 90% de los casos son ocasionados por dermatofitos (T. rubrum)
− Evolución crónica y asintomática y no suelen comprometer tejido periungueal a diferencia
de las onixis candidiásicas
− Tenemos diferentes tipos:
o Distal subungueal→ más frecuente. Comienza por el borde libre de la
uña y se va extendiendo hacia el borde proximal
o Proximal→ comienza por el borde proximal y se extiende al borde
libre
o Leuconiquia superficial
− Clínica: cambio en la coloración de la uña. Uña blanquecina, amarillenta y opaca,
asociada a una hiperqueratosis superficial, es decir, a un engrosamiento de la
lámina ungueal y también se puede producir una onicolisis que es el
desprendimiento de la lámina del lecho ungueal.

− Agente: Malassezia Furfur (forma filamentosa del Pityrosporum Ovale)

o Afecta las capas superiores de la epidermis sin prurito ni inflamación
− Localización: tronco anterior y posterior, el cuello, parte proximal de miembros superiores y abdomen
− Factores predisponentes: altas temperaturas y humedad, piel grasa, hiperhidrosis
− Clínica:
o Máculas redondeadas de límites definidos de distintos colores desde hipo o acrómicas hasta rosadas o
amarronadas, cubiertas de escamas finas. Pueden confluir hasta formar grandes napas
o Al rascado, se desprende la capa córnea o “signo del arañazo”
o En pieles muy blancas puede haber un tinte eritematoso o
inflamatorio
o Puede cursar con ligero prurito
o Son luz de Wood positivo, adquiriendo color verdoso

Pitiriasis versicolor localizada en la cara posterior del dorso superior y vemos

las maculas hipo o acrómicas

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Imágenes de pitiriasis versicolor
− Primera imagen: vemos en la cara anterior del dorso maculas de color
rosado o en algunos sectores tambien amarronadas
− Segunda imagen: cara posterior del dorso con manchas hipocrómicas o
acrómicas

1. Clínico y micológico (directo o cultivos)

a. Micológico directo con hidróxido de potasio al 10-40%
b. Cultivo de Sabouraud o lactrimel incubación a 25-28 °C
2. Luz de Wood

Imagen de un estudio micológico directo de escamas de una lesión de

pitiriasis versicolor por Malassezia. Se observa la típica imagen de
spaghetti con albóndigas, que son las levaduras y las hifas del hongo.

Tópico:
Derivados imidazolicos→ Cremas, spray, pastas, shampoo con ketoconazol 2%, Pirinona (3-4 semanas)
Lacal: se pueden utilizar para las onicomicosis, pero con una baja tasa de efectividad del 30%
− Ciclopiroxolamina hidrosoluble 1 por dia
− Amorolfina liposoluble 1 por semana
Sistémico
Oral: se utiliza para micosis extendidas y es de primera elección en las onicomicosis y en las tineas de cuero cabelludo
− Griseofulvina 500 mg a 1 gr por dia (25 mg/Kg/día en niños)
− Itraconazol 200 mg a 400 mg por día
− Terbinafina 250 mg a 500 mg por día
− Fluconazol 150 mg a 300 mg por semana

¡IMPORTANTE! → SOLICITAR HEPATOGRAMAS PREVIOS AL INICIO DEL TRATAMIENTO Y HEPATOGRAMAS CONTROLES CADA DOS
MESES DURANTE EL TRATAMIENTO CON MEDICACIÓN VÍA ORAL

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 Micaela Miro

La piel es el órgano donde se expresa gran parte de las enfermedades internas y en diversas oportunidades esto permite establecer
su diagnóstico por medio de la observación de las distintas alteraciones cutáneas.

- Marcadores cutáneos de la DBT mellitus

- Infecciones en pacientes con DBT
- Enfermedades asociadas
- Complicaciones del tratamiento
*Estas alteraciones anteriores podemos observarlas hasta en un 30% de los pacientes
- Manifestaciones cutáneas de vasculopatías
- Manifestaciones cutáneas de neuropatías
En el 100% de los pacientes con DBT vamos a encontrar alguna manifestación cutánea (sumando las anteriores a las manifestaciones
cutáneas de vasculopatías y de las de neuropatías).

Marcadores cutáneos:
- Necrobiosis lipoídica
- Granuloma anular diseminado
- Dermopatía DBT
- Ampolla DBT
- Síndrome de engrosamiento cutáneo
- Piel amarilla
- Acantosis nigricans
Estas manifestaciones se deben a que la hiperglucemia crónica, genera una glicosilación no enzimática de las proteínas con un efecto
tóxico sobre los tejidos.

Necrobiosis lipoídica:
- Es más frecuente en mujeres, adultos jóvenes
- Características: suele iniciarse como un nódulo eritematoso de límites netos, indoloros, que se agranda lentamente por los
bordes que quedan sobreelevados, bien definidos y rojizos, mientras que en el centro se aplana formando una placa atrófica
de color amarillo naranja. A través de la epidermis brillante y atrófica, se observan múltiples telangiectasias de tamaño
variable. Las lesiones más grandes formadas por el crecimiento centrífugo con borde eritematoso elevado o la fusión de
anomalías más pequeñas, adquieren una configuración serpiginosa o policíclica.
- Localización: pretibial bilateral.
Podemos ver a nivel de la cara anterior de ambas piernas,
estas placas eritematosas que también presentan una
tonalidad amarillenta, con un centro atrófico surcado por
telangiectasias.

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 Micaela Miro
Granuloma anular diseminado:
- Más frecuente en mujeres (2/1)
- Características: pápulas color piel o eritematosas que confluyen formando placas de límites netos, policíclicos, asintomáticas
o ligeramente pruriginosas.
- Hay varias formas clínicas de granuloma anular, pero solamente el generalizado es el que se encuentra asociado a DBT.

Placas anulares con bordes eritematosos, y

en la segunda foto podemos ver placas en
forma fusiforme o en semicírculo

Dermopatía DBT
- Más frecuente en varones (70%)
- Características: se presenta como máculas amarronadas redondas u ovales, de superficie lisa bilaterales
- Localización: en cara anterior de las piernas.
- Frecuente asociación a retinopatía, nefropatía, neuropatía y enfermedad coronaria. → ¡SIGNO DE ALERTA!

Podemos observar estas máculas de contornos irregulares,

de tonalidad parduzca y apariencia atrófica, muy frecuente
en pacientes DBT, antiguamente llamada atrofia parda

Ampolla DBT
- La incidencia es muy baja (1% de los pacientes con DBT), a mayor edad mayor frecuencia de
observación
- Son patognomónicas de DBT
- Características: se presentan como ampollas indoloras, de contenido seroso o serohemático, sobre
piel normal de extremidades, pueden adquirir gran tamaño. Son asintomáticas, curan sin dejar
cicatriz.
- Se asocia a neuropatía, vasculopatía y retinopatía.

Síndrome de engrosamiento cutáneo

Incluye el empedrado digital, la piel cérea con limitación articular y el escleredema. Esto se debe a que la glicosilación no enzimática
del colágeno lo hace resistente a la degradación con colagenasas, se acumula y produce engrosamiento cutáneo.

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 Micaela Miro
- Empedrado digital:
- Representado por múltiples pápulas pequeñas color piel.
Representa engrosamiento cutáneo.
- En cara lateral y dorsal de los dedos de las manos, nudillos y región
periungueal.
- Se da en un 80% en DBT y 20% en no DBT sobre todo en
trabajadores manuales.
- Piel cérea y limitación de la movilidad articular:
- Se presenta como un engrosamiento cutáneo de la piel de las manos y antebrazos.
- Se ve brillante, tensa, difícil de plegar
- Una contractura en flexión de los dedos de las manos.
- También se debe a la glicosilación no enzimática del colágeno periarticular.
- La contractura en flexión de los dedos de la mano se explora indicando al paciente que ponga
las manos en posición de rezo o plegaria, quedando las palmas enfrentadas y en posición
vertical. Se observa que las articulaciones quedan en semiflexión, con disminución de la movilidad
- Se asocia a mayor riesgo de microangiopatía y neuropatía.
- Escleredema:
- Engrosamiento e induración en la región del cuello posterior y dorso superior
- Se ve sobre todo en DBT 2, descompensados, obesos, mal controlados de larga evolución.
- Se relaciona con retinopatía, HTA y enfermedad isquémica.

Piel amarilla
- Xantocromía.
- En el 10% de los pacientes
- En palmas, plantas, pliegues nasolabiales y axilares
- Se debe tanto a la dieta como a los productos tardíos de la glicosilación no enzimática de
las proteínas.
- Hacer diagnóstico diferencial con ictericia.

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 Micaela Miro
Acantosis nigricans:
- Placas de engrosamiento cutáneo, aterciopeladas e hiperpigmentadas
en flexuras como cuello, axilas e ingle.
- En general son asintomáticas, pero en algunos casos pueden
macerarse y volverse dolorosas

Infecciones
- Estos pacientes son más susceptibles a infecciones, generalmente son más severas y de difícil tratamiento. Tienen una
estrecha relación con los niveles de glucemia del paciente. Asociado a factores predisponentes: alteración de la función de
los granulocitos, enfermedad vascular periférica, neuropatía, hipohidrosis y alteraciones de la inmunidad celular.
- Infecciones bacterianas:
→Streptococcus: erisipela (puede presentarse de una forma púrpurica o ampollar), celulitis
→Staphylococcus: forunculosis, SAMR
→Pseudomonas: hay mayor susceptibilidad a infecciones por esta bacteria, pueden desarrollarse en espacios
interdigitales de los pies asociados a candidiasis ungueal (la lámina toma un color verdoso característico), o de
forma más rara presentarse como otitis externa maligna (es importante el diagnóstico temprano para hacer un
tratamiento rápido, ya que tiene complicaciones graves como osteítis, afección del nervio facial y meningitis)
- Infecciones micóticas:
→Candida: balanopostitis, vulvovaginitis, paroniquia, onicomicosis, intertrigos, glositis y queilitis. La balanopostitis y
la vulvovaginitis candidiásica en ocasiones representa la primera manifestación de la enfermedad y en otras
aparece cuando la DBT está descompensada.
→Dermatofitos
→Mucormicosis
Eritrasma
- Lesión elemental: placa, con bordes netos, coloración rosada o bronceada, cubierta por finas
escamas.
- Suelen ser asintomáticas, aunque algunos pacientes manifiestan un leve prurito.
- Localización: intertrigos como las axilas, la ingle, el pliegue submamario y a nivel interdigital.
- Agente etiológico: Corynebacterium minutissimum.
- Diagnóstico: se realiza mediante la combinación de distintos procedimientos: clínica + lámpara
de Wood a la cual presenta una coloración rojo coral (como vemos en la imagen de la derecha)
y la negatividad para dermatofitos mediante KOH.
- Diagnósticos diferenciales: tiñas del cuerpo, ptiriasis versicolor, dermatitis por contacto o
atópica y psoriasis.
- TTO: eritromicina 1-2 g VO por mínimo una semana.

Vasculopatía
- Se dan por la microangiopatía diabética, es característica, pero no específica de esta enfermedad.
- Los miembros inferiores constituyen el sitio donde mejor se objetivan las alteraciones vasculares.
- La piel se halla atrófica, seca, brillante y fría.
- Puede generar atrofia de miembros.
- Educar a los pacientes sobre el cuidado de la piel de los pies
- Clínica:
- Pies fríos - Dolor nocturno y en reposo
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 Micaela Miro
- Ausencia o disminución de pulso - Gangrena
- Retardo en el llenado venoso - Úlceras
- Pérdida de pelo - Amputaciones
- Uñas engrosadas
Neuropatía
- 10% de los pacientes
- En general presenta una neuropatía de tipo mixta
- Autonómica: se presenta con anhidrosis, piel seca, frágil
- Motora y sensitiva:
- Parestesias, hiper o hipoestesias, sensibilidad al dolor y T° afectados.
- Pérdida de reflejos tendinosos profundos y cambios en la posición del pie
- Hiperqueratosis sobre puntos de presión
- Úlceras (mal perforante plantar)
Pie diabético
- La combinación de la angiopatía, la
neuropatía motora y sensitiva, junto
con factores mecánicos constituyen
los elementos más importantes que
conducen a la aparición del pie DBT.
- En general comienza con una
hiperqueratosis en la planta que
luego se transforma en una úlcera
redondeada e indolora (mal
perforante plantar), que suele
localizarse en los sitios de apoyo.
- La neuropatía y la continua presión
a la que se ve sometido el pie,
pueden causar atrofia muscular, fracturas y deformación ósea lo que se conoce como pie de Charcot.
- La infección y las alteraciones vasculares, que en general se encuentran presentes, conducen a la osteomielitis y la
gangrena, en oportunidades tan severas que requieren la amputación.

Podemos observar a nivel de la cabeza del 1° metatarsiano, en un punto de apoyo,

una úlcera redondeada de fondo limpio, con rodete hiperqueratósico. En general
son indoloras, asintomáticas.

En ocasiones pueden sobreinfectarse y conducir a una gangrena

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 Micaela Miro
Dermatosis que se asocian con mayor frecuencia a la DBT
- Mecanismo inmunológico; vitiligo, penfigoide ampollar
- Mecanismo metabólico: porfiria cutánea tarda, xantomas eruptivos, eritema necrolítico migratorio
- Mecanismo desconocido: dermatosis perforantes adquiridas, psoriasis (se ve con alta frecuencia)

Complicaciones del tratamiento

- Insulina: lipodistrofia en sitio de aplicación
- Hipoglucemiantes orales (farmacodermias): rash, eritema polimorfo, fotosensibilidad

- Se producen por un déficit parcial primario de algunas de las enzimas necesarias para la síntesis del Hemo → esto va a
llevar a la acumulación y eliminación aumentada de porfirinas y sus precursores o de ambos.
- Las porfirinas son agentes fotosensibilizantes, lo que va a explicar muchas de las manifestaciones de la porfiria

Síntesis de hemo → el déficit de cualquiera de estas puede darnos una porfiria

Las más frecuentes son: la Porfiria cutánea parda y la eritropoyética (más frecuente en infancia).

Clasificación:
- Porfirias eritropoyéticas
- Porfirias hepáticas
- Porfirias eritrohepatopoyéticas

Porfirias Eritropoyéticas
Protoporfiria eritropoyética (protoporfiria IX)
- Porfiria eritropoyética no aguda con manifestaciones cutáneas
- Alteración en la síntesis del hemo en la formación de los GR en la MO
- Es la más frecuente en la infancia, de herencia autosómica dominante, antes de los 5 años.
Fisiopatología: déficit de FERROQUELATASA
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 Micaela Miro
Clínica:
- Lesiones agudas: las lesiones aparecen luego de exposición al sol. Los pacientes experimentan sensación de quemazón,
prurito y dolor sobre todo en áreas descubiertas (nariz, mejillas, pabellón auriculares y dorso de las manos), acompañado
de eritema y edema. En ocasiones puede observarse púrpura, y rara vez ampollas y urticaria.
- Lesiones crónicas: se da ante la reiteración de episodios agudos, que conduce a la aparición de cicatrices superficiales,
ragadíes peribucales, engrosamiento céreo (con aspecto de piel de naranja) en cara y manos, onicopatía (uñas opacas,
grisáceas, carecen de lúnula). La piel de los sitios expuestos tiene aspecto de envejecimiento temprano.
- En algunos casos se ve litiasis vesicular, colecistitis y cirrosis (esta última puede progresar con rapidez y llevar a la muerte
del px. por IH)
Podemos observar en áreas fotoexpuestas la presencia de eritema con erosiones algunas cubiertas
por costras serosas o serohemáticas.

La repetición de estas lesiones conduce a un

aspecto de la piel engrosada, envejecida y a la
presencia de ragadíes peribucales.

Diagnóstico: es con el cuadro clínico y la determinación de protoporfirina en los eritrocitos, plasma y materia fecal.
Evolución: el síndrome de fotosensibilidad tiende a mejorar con el tiempo, sin embargo, la aparición de cirrosis hepática puede
conducir a la muerte en la infancia.

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 Micaela Miro
Tratamiento:
- Fotoprotección
- Beta carotenos para mejorar el cuadro de fotosensibilización
- Cuando hay compromiso hepático se utiliza colestiramina
- En casos irreversibles se hace trasplante hepático

Porfirias Hepáticas: el trastorno se genera en el hígado

Porfiria cutánea tarda
- Es la más frecuente en Argentina
- Fisiopatología: déficit del 50% de la uroporfirinógeno decarboxilasa
- Existen 2 formas:
→ Esporádica (Adultos): es la más frecuente, representa el 80% de los casos. El déficit enzimático está limitado al hígado.
Suele aparecer entre los 40-60 años. Es la que vamos a desarrollar más adelante.
→Familiar (Niños): de herencia autosómica dominante. La actividad de esta enzima se encuentra disminuida en todos los
tejidos, incluído eritrocitos, y suele aparecer en la infancia.
- Cualquiera de los tipos de porfiria puede tener un curso latente durante toda la vida y solo tener manifestación clínica
cuando intervienen determinados factores desencadenantes.
Agentes desencadenantes de la porfiria:
- OH crónico
- Infecciones: HBV, HCV, HIV
- Fármacos: estrógenos, sulfonamidas, barbitúricos, rifampicina, HGO.
- Fe++
- Hemodiálisis
- Tumores hepáticos
Clínica
- Síndrome de fotosensibilidad →Triada clásica: ampollas, hiperpigmentación e hipertricosis en áreas fotoexpuestas (cara,
manos)
- Ampollas: condicionadas por factores lumínicos, térmicos o mecánicos. Son frágiles dando lugar a erosiones que al
epitelizarse dejan máculas eritematosas que se pigmentan y persisten durante meses. En el sitio donde hubo
ampolla es frecuente la observación de quistes de milium
- Máculas pigmentarias: se alternan con zonas de hipopigmentación
- Hipertricosis: predomina en la cara y en los antebrazos
- En los sitios expuestos además puede observarse un fotoenvejecimiento de la piel
- Alteración del tejido conectivo
- Lesiones esclerodermiformes: se localizan en cara, cuero cabelludo, cuello y tórax.
- Depósitos de calcio.
Asociaciones: DBT mellitus (25% de los pacientes masculinos), esclerosis sistémica progresiva, dermatomiositis y LES subagudo y
crónico

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 Micaela Miro

Podemos observar la presencia de algunas ampollas intactas y otras erosionadas con costras y algún quiste de milium aislado

Hipertricosis muy marcada en la región malar e hiperpigmentación

Presencia de grandes erosiones en áreas fotoexpuestas

(manos y antebrazos) como manifestación de la
fotosensibilidad.

Diagnósticos diferenciales: Hemocromatosis, epidermólisis ampollar adquirida, etc.

Diagnóstico
- Cuadro clínico + determinación de uroporfirina y firiaporfirina en orina (fluorescencia +). Orina tiene color que va del rosado
al parduzco, que fluoresce cuando se lo pone en la lámpara de Wood por el incremento de uroporfirina y porfirina hepta
carboxílica
- Alteración del hepatograma
- Poliglobulia y aumento de la hemosiderina
Evolución
- Sigue un curso crónico, interrumpido por exacerbaciones provocada por la exposición al sol, ingestión de OH o alguno de los
factores desencadenantes ya mencionados.
- Estos pacientes tienen una incidencia aumentada de hepatocarcinoma
Tratamiento
- Eliminar todos los factores desencadenantes o agravantes
- Fotoprotección (protector solar)
- Flebotomías periódicas (en caso de poliglobulia)
- Cloroquina (antimalárico)

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 Micaela Miro

Porfirias hepato eritropoyéticas

Combinación de ambas

- Deposito lipídico a nivel dérmico que se manifiesta como lesiones de color amarillento-anaranjado
- Asociado a hiperlipemias o no (existen xantomas normolipémicos)
- Formas clínicas: varían según la alteración del perfil lipídico.
- Según su forma de aparición:
- Agudo: eruptivo
- Intermedio: Tuberoeruptivo
- Crónico: tuberoso, tendinosos y planos

Xantomas eruptivos → En Hipertrigliceridemia 1ria o 2ria

- Se caracterizan por la aparición súbita de múltiples pápulas amarillentas o anaranjadas, en
oportunidades rodeadas de un halo eritematoso de pequeño tamaño.
- Las lesiones son asintomáticas
- Se localizan en brazos, piernas, tronco, glúteo y a veces mucosa oral.
- Siempre se asocia a HiperTG

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 Micaela Miro
- Primarias:
- Tipo I aumento QM; IV aumento de VLDL; V aumento de QM y VLDL
- Sme. de quilomicronemia (déficit de LPL)
- Hipertrigliceridemia familiar endógena (IV)
- Secundarias: lo más frecuente de observar
- Obesidad
- Ingesta calórica aumentada
- DBT mellitus
- Abuso de OH
- Terapia de reemplazo hormonal
- Terapia con retinoides

Xantomas Tuberosos
- Nódulos y tumores amarillentos, sólidos
- Localizados en codos, rodillas, dorso de manos y pies.
- Pueden acompañarse de Hipertrigliceridemia o
Hipercolesterolemia.

Xantomas tuberoeruptivos
- Son manifestaciones intermedias entre el xantoma tuberoso y el eruptivo. Son múltiples pápulas y nódulos color rojizo, de
apariencia inflamatoria con tendencia a la coalescencia.
- Siempre se acompaña de hipertrigliceridemia.

Xantomas tendinosos
- Se presentan como nódulos amarillentos o color piel
- Localizados en codos, rodillas, tendón de aquiles, dorso de manos
y pies.
- Afecta no solo los tendones, sino también los ligamentos, la fascia
y el periostio.
- Asociados a hipercolesterolemia.

Xantomas planos
- Se presentan como máculas o placas amarillas o amarilloanaranjadas algo elevadas
- Se localizan en los párpados (xantelasmas), cuello, cara anterior del tórax y palmas de las manos.
- El Xantelasma es el de observación más frecuente pero solo el 50% presentan dislipoproteinemia.

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 Micaela Miro

Recordar:
- Tipo I, IV y V se asocian a aumento de TG y xantomas eruptivos
- Tipo II es hipercolesterolemia familiar
- Tipo III disbetalipoproteinemia.

Dislipoproteinemias secundarias
Causas más frecuentes de:
- Hipertrigliceridemia: DBT, OH, obesidad, síndrome metabólico, pancreatitis aguda, IRC, drogas (BB, corticoides, retinoides,
antirretrovirales)
- Hipercolesterolemia: hipotiroidismo, colestasis, síndrome nefrótico, drogas (andrógenos, ciclosporinas, amiodarona)
- Mixtos: sme. cushing, sme. nefrótico, drogas

Disbetalipoproteinemia
- Es un lipoproteinemia de herencia AD.
- Laboratorio: aumento de TG y Colesterol total a nivel plasmático
- Fisiopatología: Apo E (E2) con poca afinidad por el receptor hepático →disminuye la captación hepática de VLDL y QM con
aumento de los niveles plasmáticos de colesterol y triglicéridos
- Clínica: 80% de los pacientes tienen Xantomas tuberosos o tuberoeruptivos
- ⅔ de los pacientes van a presentar xantomas planos palmares (o estriado palmar, van siguiendo los pliegues cutáneos
naturales de las palmas y dedos de las manos)

Hipercolesterolemia familiar
- Es una hiperlipoproteinemia primaria, AD
- Fisiopatología: déficit del receptor de LDL en MB celulares→ disminución de la captación hepática de LDL circulante →
aumento del LDL circulante (tipo II)

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 Micaela Miro
- Laboratorio: colesterol plasmático 800-1000 mg/dl (en homocigotas) con aterosclerosis diseminada y xantomas en 1ra
década de vida
- Heterocigota: es la forma más frecuente, la aparición de los xantomas es más tardía lo mismo que las complicaciones
cardiovasculares. Xantoma tuberoso o tubero eruptivo y plano
- Homocigota: aparecen en edades tempranas de la vida xantomas planos intertriginosos entre los dedos de las manos,
xantomas tuberosos en codos y rodillas, xantomas tendinosos, xantelasmas y arco corneano

Diagnóstico de xantomas
− Examen físico
− HP
− Laboratorio (lipidograma, electroforesis)
− Estudio familiar (en hiperlipoproteinemias primarias)
− Biopsia en algunos casos

Tratamiento de xantomas
− Medidas higiénico dietéticas: dieta, ejercicio
− Fármacos
− Otros:
○ Xantelasmas: TCA, criocirugías, electrocoagulación
○ Tendinosos: cirugía

Triada característica que presentan los pacientes con porfiria cutánea tarda
1. Ampollas. En este caso se ve en el pabellón auricular una erosión cubierta por costras
2. Hipertricosis en la región malar
3. Hiperpigmentación

Coloración anaranjada siguiendo las líneas de las palmas de las manos y de los
dedos que se denomina xantoma estriado palmar que se presenta en pacientes
con disbetalipoproteinemias

Placas redondeadas, anulares, con borde sobreelevado, múltiples que representan el granuloma
anular frecuente en pacientes con DBT

Paciente haciendo maniobra del rezo o plegaria donde se pone de manifiesto la piel cérea y la limitación de la
movilidad articular, asociada a la DBT (síndrome del engrosamiento cutáneo→ dermatosis marcadora de DBT)

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Las ectoparasitosis son dermatosis causadas por la infestación de la piel y sus anexos por ectoparásitos. Las más frecuentes son:
− Pediculosis
− Escabiosis

La pediculosis es una patología frecuente en los niños. Está causada por los piojos, que son insectos sin alas. Son parásitos obligados de
mamíferos y pájaros y tienen alta especificidad de huésped, pasando todo el ciclo de su vida en un mismo individuo.

Pediculosis capitis
➔ Causada por Pediculus Hominis Capitis (exclusivo del ser humano)
➔ Insecto hematofago→ tiene cabeza, torax y abdomen con boca de ganchos y seis patas terminadas en garras para agarrarse al
pelo
➔ No salta ni vuela, pasa de un individuo a otro caminando
➔ Los adultos son blanco grisáceos, miden 1-4 mm y viven 40 días. Sin alimentarse sobreviven hasta 24 hs (importante en la
desinfección de lugares). Ponen 8 huevos por día y hasta 300 por mes
➔ Los huevos, comúnmente llamados liendres, están cubiertos por quitina, que lo unen al pelo. Se cementan al tallo del pelo cerca del
cuero cabelludo para asegurar una buena incubación (nuca y región retroauricular→ temperatura óptima). Son de color blanco
brillante, miden 0,5 mm. Se incuban en 8 días (importante en la repetición del tratamiento) y las ninfas requieren otros 8 días para
alcanzar madurez.
Imágenes del piojo con su cabeza, su tórax y su abdomen y sus tres pares de patas.
Ciclo del piojo desde la liendre hasta su estadio adulto, que se alcanza a los 8 días.

Observamos la liendre adherida por la quitina al pelo.

Epidemiología
➢ Afecta a ambos sexos y a todas las clases sociales
➢ Más frecuente en niños en edad escolar de 4 a 11 años

Contagio
➢ Directo→ cabeza a cabeza (edad escolar)

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 ➢ Indirecto→ por objetos (gorros, peines, almohada), pelos o huevos esparcidos

Mecanismo de la picadura
− El parásito pica en el cuero cabelludo, introduciendo sus maxilares en forma de estilete a través de la epidermis
− Al perforar la piel, exuda una saliva que contiene anticoagulantes y es irritante produciendo prurito los la acción química de la saliva
más la acción mecánica de la picadura.
Clínica
➔ Síntoma principal→ PRURITO en nuca y región retroauricular
➔ Examen físico:
− Pápulas en cuero cabelludo, cuello y dorso
− Eczema de cuero cabelludo
− Observación de las liendres
− Raramente observación del insecto (normalmente 10 piojos por cabeza)
− Casi siempre en cuero cabelludo, ocasionalmente en otras zonas pilosas

Liendres localizadas en la región retroauricular.

Pápulas y excoriaciones por rascado.

Localización retroauricular→ vemos liendres, vemos una costra melicérica secundaria a la

sobreinfección por el rascado.

Complicaciones
1. Eczematización (secundaria al rascado o a pediculicidas)
2. Sobreinfección bacteriana por rascado→ costras melicéricas, supuración, adenopatías occipitales o retroauriculares
3. Heridas por rascado: puerta de entrada de miasis

Diagnóstico diferencial
− Pitiriasis seca del cuero cabelludo (caspa)
− Piedra blanca (Trichosporon beigelii)

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Tratamiento
¡Examinar a todos los convivientes!
Objetivos:
➔ Matar los piojos
Shampoo, loción o crema de enjuague que contenga:
− Permetrina 1%: no es tóxica, baja absorción sistémica de aproximadamente el 2%
● Contraindicada en:
○ Lactantes
○ Menores a 3 meses
○ Primer trimestre de embarazo
○ Lactancia
− Ivermectina 0,5% (loción)
− Otros: vaselina solida, aceites vegetales (actúan por sofocación)
El producto elegido se dejará actuar durante 5-10 minutos y luego se enjuaga el cabello y se pasa el peine fino. Teniendo en cuenta
el ciclo de vida del parásito, se hará una segunda aplicación del shampoo elegido a los 8 días de la primera aplicación (los huevos
eclosionan a los 8 días y la mayoría de los productos no tienen efecto ovicida).
Tratamiento sistémico: en casos excepcionales (eczematización o sobreinfección del cuero cabelludo), epidemias o al no poder hacerse
tratamiento local:
− Ivermectina oral 200 ug por Kg→ se puede repetir a los 7-15 días
− Trimetroprima- Sulfametoxazol (40 mg- 800 mg c/ 12 hs durante 3 días) → repetir a la semana
➔ Eliminar las liendres
− Uso de vinagre (disuelve la quitina que une la liendre al tallo del pelo)
− Ácido fórmico al 8% en crema de enjuague
− Peine fino de metal: arrastre mecánico de liendres y piojos
− Shampoo con ácido acético glacial
➔ Desparasitar objetos infectados ya que tienen una forma de contagio indirecta
− Sumergir peines en agua hirviendo 10 minutos o alcohol al 70% 1 hora
− Lavar sábanas y toallas
− Desafectar escuelas, clubes y medios de transporte por 48 hs de seres humanos.
Prevención
Objetivo: crearle al piojo un hábitat poco propicio para anidar o reproducirse
− Disminuir la temperatura en la nuca→ pelo corto en varones, dos colitas o trenzas en niñas
− Cambiar el Ph o el gusto del pelo→ enjuagar con vinagre blanco. Colocar un repelente en la nuca (cuasia amarga o repelente de
mosquitos) antes de ir a una fuente de contagio (colegio, club, etc.)
− Pasar peine fino todos los días
− Campañas de prevención en los colegios.

Pediculosis corporis
− Es probable que el piojo del cuerpo haya evolucionado a partir del piojo de la cabeza cuando el hombre empezó a vestirse
− Es causado por Pediculus Humanus Humanus (Pediculus Vestimenti)
− Vive y deposita sus huevos en las costuras de los vestidos y solo acude al huésped para alimentarse
− Puede pasar hasta tres días en ayunas
− Se observa en todo el mundo, aunque se ve con escasa frecuencia
− Los individuos parasitados son por lo general ancianos que han abandonado los hábitos de higiene, el cambio de ropa y vagabundos

Vía de contagio
Es indirecta a través de las ropas contaminadas
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Es vector de:
− Tifus exantemaico (Rickettsia porowaseki)
− Fiebre recurrente
− Fiebre de las trincheras (Rickettsia Quintana)

Clínica
➔ Síntoma principal→ intenso prurito y excoriaciones por rascado
➔ Examen físico:
− Lesiones maculo papulosas puntiformes rojizas o urticariformes con un punto central hemorrágico
● Localización en la zona de ajuste de la ropa, zona interescapular, pliegues posteriores de axilas (diagnóstico
diferencial con sarna), abdomen, caderas, muslos y pliegues submamarios
● Respeta cara, antebrazo, manos y pies
− Melanodermia debido a la acción de una sustancia segregada por el parásito (aspecto atigrado)
Diagnóstico
Hallazgo del parásito en las costuras

Tratamiento
− De la ropa→ lavado y planchado
− Higiene corporal

Pediculosis pubis
− Infestación producida por phthirus pubis (ladilla)
− Parásito redondeado que mide de 0,8 a 1,2 mm y tiene seis patas con gancho
− El ciclo del parásito dura aproximadamente 25 días
− La hembra pone durante toda su vida 30-50 huevos
− Se alimenta de la sangre que succiona del huésped
− El parásito parasita los pelos de la zona pubiana principalmente, pudiendo
comprometer también axilas, pestañas, cejas, barba, bigotes, tronco y pelos del
muslo

Epidemiología
− Más común en individuos entre 15 y 40 años
− Transmisión por contacto directo, comúnmente sexual, o indirecto por ropas infestadas (puede vivir hasta 36 horas sin alimentarse)
− Puede verse en ninos por colecho, pero siempre descartar abuso sexual

Clínica
➔ Síntoma principal→ prurito en zona afectada (en donde se encuentra el parásito con su cabeza en el folículo piloso)
➔ Examen físico:
− A veces pueden observarse liendres
− Roseola cerulea (macula azul grisácea originada por pigmentos sanguíneos) en región inferior del abdomen y parte alta del
muslo
− Excoriaciones por rascado
− Eccematización
− Sobreinfección bacteriana
− Pueden observarse puntos rojizos en la ropa interior correspondientes a deyecciones hemáticas del parásito

100
 Pestañas con liendres, más común de ver en niños.

Pestañas con liendres en niños

Tratamiento
Tratamiento similar a la pediculosis capitis
➔ Shampoo con permetrina 1% durante dos noches seguidas
➔ En infestación de pestañas→ vaselina o aceite mineral con un hisopo 2-3 veces al día durante 7 días
➔ Extracción mecánica de las liendres
➔ Lavado de sabanas y toallas y la ropa interior

− Ectoparasitosis cosmopolita altamente contagiosa causada por el ácaro sarcoptes variedad hominis
− Parásito obligado del hombre que reside y se reproduce dentro de su piel
− No confiere inmunidad→ puede volver a contagiarse
Características
− Los ácaros son blanquecinos de forma hemisférica; el macho mide 0,15 x 0,30, mientras la hembra mide 0,30 x 0,40. Tienen 4
pares de patas
− La copulación tiene lugar en cavidades superficiales en la capa córnea. El macho muere luego de la misma
− La hembra fertilizada propaga la enfermedad, coloca 2 a 3 huevos por dia en galerías que labra entre la capa córnea y la granulosa
y luego de llegar a un total de 10 a 20 huevos muere→ eminencia acariana (vesícula pequeña blanca)
− Las larvas salen de los huevos a los 4 días, recorren la superficie de la piel y luego de sufrir tres mudas alcanzan la madurez a los
21 días.

Epidemiología
− Se contagia en forma:
○ Directa→ más frecuente
○ Indirecta→ a través de la ropa y vestidos (menos frecuente)
− Se ve favorecido por el hacinamiento, pobreza, escasa higiene y promiscuidad sexual.

101
Variantes clínicas
1. Sarna clásica (inmunocompetentes)
2. Sarna anérgica (costrosa) o Noruega en inmunosuprimidos
3. Sarna hiperergica (nodular)
4. Sarna incógnita (en pacientes con tratamiento con glucocorticoides, distribución atípica)
5. Sarna ampollar

Sarna clásica
➔ Prurito a predominio nocturno, comienza luego de un par de semanas (21 días) de primo infestación y luego de 24 horas en
reinfestación
➔ Lesión característica (menos frecuentes) → surcos o galerías localizadas en región interdigital, cara anterior de las muñecas y
genitales masculinos
➔ Lesiones polimorfas: pápulas, vesículas, costras, localizadas en región interdigital en manos, borde cubital, pliegue anterior de axila,
cintura abdominal, región periumbilical, nalgas, con respeto de cara, palmas y plantas.
− Mujer: areolas, pezones y región submamaria
− Hombre: pene (chancro escabiótico), escroto
− Lactante: compromiso de palmas y plantas y a veces de la cara
− Niños: pliegues glúteos
− Ancianos en reposo: lesiones en el dorso con respeto de la cara

Chancros escabióticos en cara dorsal del pene

Lesiones en región subabdominal con pápulas y

excoriaciones

Localización en pliegue anterior de la axila. Tenemos que hacer un diagnóstico diferencial con
el pediculus vestimentis, que compromete el pliegue posterior de la axila.

Compromiso de la región glútea

102
 Compromiso de la región cubital con la típica
vesícula acariana.

Compromiso típico en el lactante de las

palmas.

Compromiso de las plantas

Vemos en un lactante el compromiso de

abdomen, tronco, brazos

Sarna costrosa o Noruega

➔ En inmunosuprimidos: DBT, HIV, desnutrición
➔ Costras que exceden los sitios habituales de la sarna clásica→ se observa hiperqueratosis subungueal (no hay respeto de cara ni
de cuero cabelludo, afectación palmoplantar)
➔ Vamos a encontrar miles a millones de ácaros, por lo cual son lesiones altamente contagiosas, pero pueden o no picar.

Lesiones hiperqueratósicas en pies y dorso de las manos en donde en cada una hay millones
de ácaros.

Compromiso del cuero cabelludo con

lesiones hiperqueratósicas (placas).

Sarna hiperergica
➔ Nódulos post escabióticos
➔ Muy pruriginosa
➔ Reacción de hipersensibilidad al ácaro
➔ Histológicamente se observa como pseudolinfoma
➔ Tratamiento antihistamínicos- corticoides intralesionales

Diagnóstico de la sarna
1. Clínico:
➔ Prurito, sobre todo nocturno

103
 ➔ Polimorfismo lesional
➔ Distribución de las lesiones→ region interdigitales de los dedos, cara dorsal de la muñeca, en abdomen, periumbilical, región
genital, etc.
➔ Medio epidemiológico→ preguntar si a alguien mas le pica en la familia
2. Raspado de lesión con bisturí previa aplicación de aceite mineral y observación del material obtenido al microscopio o lupa (ácaro)

Diagnósticos diferenciales
− Picadura de insecto
− Eccema
− Farmacodermias
− Prurigos no parasitados
− En región genital masculina: sífilis, psoriasis, liquen plano
− Areola: dermatitis de contacto
− Niños: dermatitis atópica
− Sarna costrosa: eritrodermia, psoriasis, eczema, ictiosis (lesiones hiperqueratósicas)

Complicaciones
− Eccematización por rascado
− Impetiginización→ S. aureus y S. pyogenes

Histopatología
➔ Es inespecífica. La combinación de espongiosis con
infiltrado dérmico puede l evar al diagnóstico
➔ El hallazgo ocasiones de huevos o hembras en la capa
córnea es patognomónico.

Sarna canina
El sarcoptes scabiei, variedad canis, que es el ácaro del perro, puede ocasionalmente pasar al hombre ocasionando lesiones pruriginosas en
sitios de contacto sin poder completar el ciclo y tiende a desaparecer en pocos días.

Tratamiento
¡¡Tratar al enfermo y a todos sus convivientes tengan o no síntomas o lesiones!!
Local
➔ Cremas con permetrina 5%: no es tóxica, baja absorción sistémica de aproximadamente el 2%
o Contraindicado en:
▪ Lactantes
▪ Menores a 3 meses
▪ Primer trimestre el embarazo
▪ Lactancia
o Puede producir dermatitis de contacto cuando se asocia con formaldehído
➔ Crema con azufre precipitado de 3-6% en lanovaselina
o Indicado en:
▪ Menores de 3 meses
▪ Embarazadas
▪ Lactancia

104
Colocación del producto elegido a la noche desde el cuello hacia abajo en todo el cuerpo y subungueal. Dejar 8 a 12 hs y sacar al otro dia con el
banco. Repetir al 4to dia y 8vo dia (huevos colisionan en 72 hs). Lavar a 50 grados y planchar la ropa interior y de cama. La ropa no lavable
con agua caliente debe colocarse en bolsas negras durante cuatro días.

Sistémico
➔ Ivermectina 200 ug/Kg/día→ única toma con opción a repetirla entre los 7 y 15 días.
o Ingerir en ayunas
o Contraindicado en:
▪ Embarazadas
▪ Lactancia
▪ Menores de 5 años
➔ Antihistamínicos→ cuando hay prurito intenso
➔ Antibióticos→ si hay sobreinfección

− Infestación de cualquier parte del cuerpo, provocada por larvas de distintas especies de díptero que invaden heridas o atraviesan la
piel indemne del ser humano
− La palabra mya en griego significa mosca
− Hay varios géneros de moscas que pueden desarrollar en el hombre la más frecuente→ Dermatobia
− El ciclo evolutivo de la mosca se desarrolla por metamorfosis completa, pasando por las fases de huevo, larva (varios estadios), pupa
e imago.
− Las larvas se crían con la materia orgánica en descomposición, basurales, estiércol y otros sustratos. Algunas especies se adaptaron
a la vida parasitaria y desarrollan sus larvas en la piel o en las cavidades naturales de hombres y animales.
− En la fase larval, el insecto tiende a migrar a otros sitios para pasar al siguiente estadio, la pupa; estas abandonan al huésped y caen
al suelo para pupar. Las pupas están encerradas dentro del pupario, en las que luego se desarrolla el imago que sale perforando una
abertura circular en el extremo del mismo. Según las distintas especies pueden a las pocas horas o días procrear.

Clasificación
A. Según el ciclo biológico de la mosca
a. PRIMARIAS O VERDADERAS: especies biontofogas. En su ciclo biológico desarrollan una fase larval parasitaria en los animales
u hombres. Ej. Dermatobia hominis, Callitroga americana
b. SECUNDARIAS O SEMI ESPECÍFICAS: especies necro biontofogas. Se alimentan del cuerpo o tejidos muertos. Son fauna
cadavérica, que solo parasitan al hombre si hay factores predisponentes (DBT, Alcoholismo, mala higiene). Ej. S. Lambes, C.
Vicina
c. ACCIDENTAL O FACULTATIVAS: sólo en forma ocasional pueden depositar sus huevos en el hombre, cuando son atraídas
por lesiones predisponentes sucias o infectadas. Ej. M. doméstica
B. Según sus manifestaciones clínicas
a. MIASIS CAVITARIAS: las moscas depositan sus huevos en orificios naturales, principalmente en la extremidad cefálica.
Pueden llegar a ser muy destructivas.
i. En cavidades naturales:
1. Rinomiasis
2. Otomiasis
3. Miasis oftálmica
b. MIASIS SUPERFICIALES: suele comprometer heridas y ulceras en individuos con mala higiene, diabéticos, alcohólicos, con
tumores ulcero- necróticos. En niños está asociado a pediculosis o piodermitis en cuero cabelludo
i. Principal agente→ Cochlyomis Homnivorax (mosca doméstica)
ii. Las moscas son atraídas por supuración

105
 iii. Depositan de 3 a 10 huevos aglutinados en pelotones en los extremos de las heridas. Incubación de 11 a 21 horas.
iv. Clínica:
1. Molestias importantes
2. Dolor intenso
3. Orificio unico o multiple con movimientos en su superficie
v. Complicaciones:
1. Infecciones severas
2. Celulitis
3. Sepsis
4. Destrucción de tejido vivo, cartílagos y hueso con posibilidad de penetrar al cerebro
vi. Tratamiento:
1. Extracción de las larvas con una pinza provocando su salida al exterior mediante sustancias como el
éter
2. Tratamiento ATB
3. Tratamiento antitetánico
vii. Prevención:
1. Medidas de higiene
2. Tratamiento de la pediculosis
3. Evitar exposición de heridas o úlceras mediante curaciones cubiertas

c. MIASIS FORUNCULOIDE
i. Parasitosis causada por la invasión de larvas de dermatobia hominis
ii. Las moscas se encuentran desde América Central hasta Sudamérica (del norte argentino zonas boscosas y
húmedas de uruguay)
iii. Moscas grandes, tórax oscuro y abdomen azul brillante
iv. La hembra capyura alvuelo alun insecto hematofago y depositam sus huevos en la cara ventral del mismo, que
actúa como transportador
v. Mecanismo de la picadura→ durante la picadura del insecto:
1. Los huevos eclosionan y las larvas penetran rápidamente en la piel (una larva por lesión)
2. Periodo larval de vida subcutánea dura hasta 41 días
3. Las larvas realizan dos mudas. Miden desde 1,5 mm hasta 25 mm
4. Al final de la segunda muda, la larva sale de la lesión cayendo a tierra para transformarse en pupa.
Luego de 70 días emerge la mosca adulta
5. Las larvas se alimentan del tejido vivo con sus ganchos bucales provocando derrames serosos o
hemáticos
6. Respiración de la larva es por la parte posterior (placas estigmáticas).

106
 vi. Clínica:
1. Nódulo rojizo de 2 a 5 mm con aspecto inflamatorio
2. Centrado por un pequeño orificio del que puede salir líquido. Puede
percibirse un movimiento. Es semejante a un forúnculo
3. Más común en niños
4. Localización en zonas descubiertas (brazos, piernas y cuero
cabelludo)
5. Síntomas: molestias, leve dolor, prurito
vii. Diagnóstico diferencial:
1. Forunculo verdadero bacteriano (mas agudo, mas inflamatorio y doloroso)
2. Quiste sebáceo infectado
3. Celulitis superficial
viii. Tratamiento: Eliminar la larva por métodos oclusivos
1. Se tapa el orificio de respiración (vaselina solida, parche oclusivo, tocino) de la larva para provocar su
salida y extracción posterior
2. Presión permanente y sostenida para desprender el aparato masticador logrando extraer la cola con
pinza
3. Escisión quirúrgica (solamente si no se pudieran utilizar los otros métodos)
d. MIASIS LINEAR RAMPANTE: dermatosis provocada por la introducción en la piel de larvas Nematodos (Ancylostoma canis,
Brasiliensis, strongyloides stercolaris) y moscas de distintas variedades
i. Características
1. Zonas tropicales y subtropicales
2. Estación estival y/o de grandes lluvias
3. Localización más común en extremidades: pies, manos, rodillas, glúteos (S. stercolaris)
ii. Clínica:
1. Pápulas eritematosas que dibujan un trayecto lineal tortuoso y caprichoso progresando 2 cm por dia
iii. Tratamiento:
1. Local
a. Criocirugía
b. Crema con tiabendazol al 5%
2. Oral
a. Tiabendazol 25 mg/Kg/día en 3 tomas durante 5 a 10 días
b. Albendazol oral 400 mg/dia durante 3 días

107
 ➔ Producida por una pulga→ tunga penetrans (pique, nigua, pulga de arena, pulga excavadora)
➔ Lugares húmedos, suelo arenoso, establos y gallineros
➔ Nordeste argentino y Mesopotamia
➔ Individuos descalzos. La hembra fecundada penetra a través de la piel hasta los vasos papilares

Mecanismo de infestación
1. Labra una galería entre epidermis y dermis
2. El abdomen de la pulga crece hasta tener el tamaño de una lenteja nutriéndose con sangre del huésped. Luego de la oviposición la
hembra vuelve al tamaño normal y es eliminada
3. Los huevos caen al suelo donde madurar y completan su ciclo en 3 semanas

Clínica
➔ En piel hay nódulos pruriginosos, levemente dolorosos
que se ulceran (úlcera tungiasica)
➔ Localización preferentemente en zona subungueal e
interdigital

Tratamiento
− Agrandar ligeramente el orificio de entrada con aguja estéril
− Anestesiar la zona
− Presionar suavemente los costados del orificio
− Extraer la nigua entera
− Limpieza de la herida

Prevención
− Rociado del suelo con agua fenicada o DDT
− Barrido frecuente de los locales
− Evitar deambular descalzo

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 Micaela Miro

Objetivos
- Definición y agente etiológico
- Vías de transmisión y patogenia
- Períodos, clasificación en 1°, 2° y 3°
- Clínica: la gran simuladora
- Diagnóstico-Laboratorio
- Fenómeno de Jarisch Herxheimer (lisis treponémica) y fenómeno de prozona
- Tratamiento, seguimiento y contactos

Características
- Es una enfermedad sistémica infectocontagiosa
- Agente etiológico: Treponema Pallidum (espiroqueta)
- Transmisión: vía sexual (ETS, la más importante), vía vertical (materno-fetal), profesional (accidental)
- No deja inmunidad, cada vez que hay contacto existe posibilidad de infección. Voy a agarrarme tanta sífilis como contactos tenga
- Cursa con periodos de brote y otros asintomáticos
- No respeta sexo, edad ni etnia
- Se caracteriza por presentar endarteritis y periarteritis, además la formación de granulomas en etapas tardías
- La historia natural de la enfermedad (sin tratamiento) permite predecir que ⅓ de los pacientes pueden presentar manifestaciones
tardías (de mínimas a graves)
- Hay un interjuego entre la patogenicidad del TP y la respuesta inmunitaria del huésped.

Patogenia
- Ingresa por piel o mucosas con o sin solución de continuidad (piel y mucosas sanas o lesionadas) y en 24-48 hs se disemina por sangre
(enfermedad sistémica)
- En tejidos atrae al macrófago quien lisa su superficie
- Luego por destrucción celular, libera cardiolipinas que se unen a proteínas del TP y provocan la formación de anticuerpos inespecíficos
(positiviza a los 7-10 días posteriores a la aparición del chancro, VDRL)

Treponema Pallidum

Método de diagnóstico por campo oscuro (método directo):

realiza movimientos que otros tipos de espiroquetas no

- Hace 3 movimientos: reptación, desplazamiento y sacacorcho. Este último le permite romper el colágeno de la piel y penetrar, por
esto no necesita una lesión previa
Clasificación
- Congénita
- Temprana
- Tardía

109
 Micaela Miro
- Adquirida: tiene dos etapas muy definidas con diferentes consecuencias para el enfermo y sus contactos.
- Temprana: fenómenos inflamatorios
- Tardía: fenómenos degenerativos

Temprana Tardía

Tiempo Hasta 1 año a partir del contagio Posterior a la temprana

Lesiones Profusión de lesiones Lesiones poco numerosas

Contagio SI NO

Cura SI NO, destructiva, deja secuelas

Etapas Periodo de incubación Sífilis latente tardía

Sífilis 1° Visceral
Sífilis 2°
Sífilis latente temprana

Definiciones
- Sífilis primaria: uno o más chancros
- Sífilis secundaria: lesiones mucocutáneas localizadas o difusas, linfadenopatías generalizadas
- Sífilis latente: el organismo persiste sin generar signos ni síntomas
- Temprana: infección ocurrida durante los previos 12 meses
- Tardía: infección inicial ocurrida más allá de los 12 meses previos
- Sífilis tardía:
- Lesiones inflamatorias del sistema cardiovascular, piel y huesos
- Neurosífilis
- Otras estructuras (menos común)
- Generalmente se manifiesta a los 15-30 años de la infección no tratada
Estadíos

Temprano: fenómenos inflamatorios, no deja cicatriz, altamente contagioso, rápida división treponémica
Tardío: fenómenos degenerativos, deja cicatriz, poco contagioso, lenta división treponémica.

- Período de incubación: en promedio es de 21 días (de 7 a 90 días)

- Chancro + adenopatía regional: chancro en el sitio de inoculación de la espiroqueta

110
 Micaela Miro
Sífilis 1° temprana o Chancro primario
− En el surco balanoprepucial es muy frecuente en los hombres, también puede darse en la mucosa oral
− En general tiene fondo rojo, pero a veces se puede sobreinfectar
− Comienza como una mácula que se transforma con rapidez en pápula y luego en una erosión: esta es
indolora, indurada, redondeada u oval, de bordes elevados bien delimitados, fondo rojizo y cubierta por
un exudado amarillo-grisáceo.

Descripción del chancro

Típico Atípico

Número Único Múltiple

Bordes Netos, indurados Irregulares

Color Rojo Blanco amarillento

Superficie Lisa Irregular

Síntomas Indoloro, por eso a veces no consultan Doloroso

Forma Redondo Fagedética, puntiforme

Tamaño 1- 2 cm Gigante, herpetiforme

Consistencia Cartilaginosa, dura No

Tipo de paciente Sin particularidades Inmunosuprimido, HIV

Localización Genital, anal Intrauretral, piel, oral

CHANCRO EN BESO
- Chancro en glande y en prepucio contactan entre sí cuando el
prepucio cubre el glande. Al revertir el prepucio se observa
esta imagen especular o "en beso"

SIGNO DEL POSTIGO → al revertir el prepucio se aprecia un sobresalto

por la infiltración.

111
 Micaela Miro
Una complicación del chancro sifilítico es el PENE "EN BADAJO DE
CAMPANA" → inflamación y edema secundario al chancro
ocasiona una fimosis que, al no poder retraer el prepucio,
desfigura el pene, abombándolo sobre el glande. Impide ver al
chancro pero sí puede palparse la induración característica

Diagnósticos diferenciales de la sífilis primaria

− Herpes simple
− Chancro blando
− Úlcera traumática
− Carcinoma (CBC/CEC)
− Afta oral/genital
− Fisura anal
− Ectima

Sífilis 2° temprana
- Polimorfismo lesional, por eso se le llama la gran simuladora
- Lesiones múltiples en piel, mucosas y faneras
- Alteraciones sistémicas
- Son poco destructivas, y muy inflamatorias
- Son contagiosas, principalmente las lesiones húmedas
Lesiones cutáneas:
- Roseola
- Pápulas
- Pigmentación
Lesiones mucosas: orales, genitales, laringo faríngeas
Faneras:
- Alopecia no cicatrizal
- Onixis- perionixis
Manifestaciones generales: fiebre, poliadenopatías, astenia, cefaleas, artralgias

Síntomas generales
- Signos:
- Lo más frecuente son las adenopatías (más del 70% de los pacientes con sífilis tienen adenopatías). Los ganglios son
múltiples, simétricos e inflamatorios (móviles y dolorosos). Vamos a palpar ganglios a nivel occipital, lo que se llama el pulso
de la sífilis (muy característico), también puede haber ganglios inflamados epitrocleares, axilares y cervicales
- Otros: hepatoesplenomegalia, anemia, trastornos renales, osteítis, anorexia, disminución de peso, neumonitis, gastritis,
hepatitis, orquitis.
- Síntomas: fiebre, astenia, cefaleas, mialgias, artralgias
- Compromiso del SNC
- Asintomático
- Neurolúes temprana (poco frecuente, 1-2%): meningitis aguda, sífilis meningovascular, afectación ocular (uveítis, neuritis
óptica), afección auditiva.

112
 Micaela Miro
Lesiones cutáneas: son asintomáticas y suelen mantener el mismo patrón semiológico en cada paciente (foliculares, urticariformes,
psoriasiformes, etc)
- Eritematosas: roséola sifilítica (en general es la primera que aparece y dura poco tiempo)
- Son máculas de tipo exantema morbiliforme (deja áreas de piel sana) en tronco
y raíz de miembros, respeta palmas, plantas y cara
- Máculas ovales o redondeadas, de color rosa pálido o rojo ajamonado
- Es asintomática (no pica, MUY importante) y no descama
- No contagia y suelen desaparecer espontáneamente de 20 a 30 días.
- El paciente puede llegar a consultar y hay que hacer dx diferencial con
cualquier tipo de exantema viral (CMV, EBV, PARVO B19), farmacodermias (pica y descama) o primoinfección con HIV
- Papulosas: sifílides papulosas
- Sigue a la roseola
- Son pequeñas pero a veces pueden confluir y formas placas
- Color: rojo pálido, ajamonadas.
- Localización: se da en troncos, miembros, palmas y plantas. Cuando un paciente
viene con pápulas en palmas y plantas no olvidarnos de sífilis.
- Plantares: son el doble de frecuentes que las palmares y suelen darse en
el arco interno
- Palmares: se denominan “a caballo” ya que se ubican sobre las líneas
palmares (signo de la silla de montar). Son patognomónicas, pero su ausencia
no descarta el diagnóstico (30%)
- Características:
- No causan prurito, dolor y no descaman ni dan fiebre
- Son de tipo exantema morbiliforme
- Tienen el collarete de Biett (escama periférica): me va a ayudar
a hacer diagnóstico diferencial con la pitiriasis rosada (que tiene
una escama central)

Sífilis 2° Pitriasis rosada

Descamación periférica Descamación central

No pica Puede picar

Afecta palmas y plantas No afecta palmas ni plantas

- Evolución:
- Sin tratamiento duran 1 a varios meses
- Desaparecen sin dejar cicatriz (porque son pápulas) pero pueden dejar máculas hiperpigmentadas (sifilides
nigricantes)
- Con tratamiento desaparecen en 2 a 3 semanas

113
 Micaela Miro

En esta imagen vemos bien como “cabalgan” las pápulas sobre la línea palmar

Pápulas en tronco

- Pigmentarias: sifilides nigricantis y leuco pigmentarias

- Sifilides leuco pigmentaria o collar de venus:
- No son frecuentes.
- Se dan post roséola
- Características: mallas hiperpigmentadas con centro claro
- Localización: en cuello y hombros
- Sifilides nigricantis: máculas hiperpigmentadas que quedan como secuelas luego de la desaparición de las pápulas

Lesiones mucosas: las sifilides de mucosas o aquellas maceradas por estar en sitios de roce (condilomas planos), constituyen las lesiones más
contagiosas de esta etapa.
- Contagiosas: tienen muchos treponemas (campo oscuro, diagnóstico directo en pocas horas tomando muestras de lesiones húmedas)
- Diagnósticos diferenciales: aftas, herpes, cándida, micosis profundas
- Sifilides mucosas eritematosas: puede simular una angina
- Sifilides opalinas: son blanco grisáceas, rodeadas de un halo eritematoso. Pueden darse en mucosa labial, carrillos, encías, lengua,
fauces, genitales

Sifilides opalina en la mucosa oral

- Lengua en “pradera segada”: lesiones ovaladas (del tamaño de una lenteja), con pérdida de papilas, en cara dorsal de la lengua.

Lengua en pradera segada, parece que le hubieran podado parte de las papilas

- Condilomas planos (sifilides planos):

- Son sifilides en áreas de roce, fricción, pliegues o mucosas.
- Se rompe la capa superficial y se muestran húmedas, se hipertrofian, se maceran y contagian (son muy contagiosas).
- Olor sui generis: bastante característico (único en su género)

114
 Micaela Miro

Condiloma plano perianal, se hipertrofia, se rompe y se macera. Son

muy contagiosas

- Queilitis angular:
- Uni o bilateral
- Toma las 3 capas de piel: mucosa, semimucosa y piel (ninguna de las otras patologías toma las 3 capas)

Lesiones en faneras
- Alopecia no cicatrizal:
- Síntoma tardío de la sífilis 2°
- La sífilis no deja calvos ya que lo que produce el treponema es la infiltración del folículo (es telogénica), no produce alopecia
permanente
- Puedo ver una alopecia difusa o una alopecia temporo-parieto-occipital “en abras o en claros”
- Onixis con perionixis
- Rara
- Inflamación de la uña y de los pliegues periungueales

- Paciente sin manifestaciones clínicas, que ignora haber tenido sífilis,

nunca se realizó tratamiento específico y tiene VDRL positivo
- Temprana: menos de 1 año
- Tardía: más de 1 año (o también cuando desconozco el tiempo de evolución, ante la duda)

- Pocas lesiones, regionales, destructivas y poco contagiosas

- El VDRL puede ser NO reactivo en un 30%, pero FTA abs será +
- Manifestaciones cutáneo-mucosas: tubérculos y gomas
- Manifestaciones viscerales: cardiovascular, respiratoria, digestiva, renal, ósea, neurolúes

Neurosífilis
- Asintomática
- Sintomática:
- Inflamatoria: puede afectar de formas meníngea, vascular o meningovascular
- Degenerativa: tabes dorsal
Diagnóstico
- VDRL + →prueba de elección, si me da - (30%) pido pruebas específicas ya que es muy específica pero poco sensible.
- Serología específica +
- En pacientes con sífilis temprana son comunes las anormalidades del LCR: más del 40% VDRL +

115
 Micaela Miro
- La VDRL reactiva por sí sola no me hace el diagnóstico de neurolúes, necesito un contexto clínico de sospecha→ síntomas clínicos
y/o signos de neurolúes: LCR con leucocitos >20 y proteínas ↑. La doctora dijo que se manifiesta principalmente por problemas
visuales (amaurosis, diplopía, etc)
- Es más frecuente en HIV + (igual esto es controvertido)

Métodos directos
Campo oscuro
- Es rápido
- Tiene que tener experiencia el que lo realiza, sobre todo en la boca que hay espiroquetas saprofitas que pueden confundir
- El TP se diferencia del resto de las espiroquetas por los 3 movimientos que tiene: reptación, desplazamiento y sacacorcho (el que le
permite romper el colágeno y penetrar en piel sana)
- Muestras: serosidad del chancro, lesiones contagiosas de sífilis 2° (húmedas) y punción ganglionar

Métodos indirectos
Pruebas no treponémicas (PNT)
- VDRL cuantitativa (no me conviene pedir la cualitativa porque solo me dice si es + o -)
- VDRL se positiviza a los 8-15 días (promedio 12 días) de haber aparecido el chancro debido a que se lisan las espiroquetas y se liberan
las cardiolipinas. Si la persona tiene el chancro hace 2 días no hay que pedir VDRL. No es específica de sífilis pero sirve mucho para
el seguimiento del paciente.
- Si tengo VDRL positiva + clínica (chancro, muy característico) → hago diagnóstico de sífilis
- Si sólo tengo VDRL positiva, pero sin clínica ahí sí pido las pruebas treponémicas.
- Treponémicos: FTAabs, TPHA (nunca dan falsos -, no negativizan). Si es +, tiene o tuvo sífilis.

- Penicilina Benzatínica 2.400.000 UI IM→ 1° línea

- La inyección de penicilina tiene que doler, sin solvente indoloro porque precipita y no sirve.

Sífilis temprana
- Penicilina Benzatínica 2.400.000 UI IM: 1 dosis
- HIV + con sífilis 1°, 2° o latente temprana SIN compromiso neurológico: penicilina benzatínica
- En embarazadas, la única droga que l ega al feto es la penicilina de depósito, entonces siempre las trato con estas. Si es alérgica a la
penicilina la desensibilizo y se da penicilina igual. EN EMBARAZADAS SI O SI PENICILINA.
- Alérgicos a la penicilina (sin neurolúes): doxiciclina 200 mg/día por 2 semanas. Se necesitan controles post tratamiento muy precisos.

Sífilis tardía: más de 1 año (la detecto de casualidad) o no se cuando empezó (ante la duda es sífilis tardía)
- Penicilina B 2.400.000 UI IM: 3 dosis. La doy a intervalos semanales

Neurolúes:
- 1° línea→ Penicilina G cristalina/Na 18-24.000.000 UI por día por 10-14 días (3-4.000.000 UI EV cada 4 hs o por infusión continua)
- 2° línea (cuando no puedo dar IV)→ Penicilina procaínica 2.400.000 IM 1 vez/día + Probenecid 500 mg VO cada 6 hs por 10 a 14
días

Tratamiento de los contactos: de los últimos 90 días previo a la consulta

- 1 dosis de penicilina B

116
 Micaela Miro
- Le pido VDRL

- VDRL al mes de terminado el tratamiento, y luego cada 3 meses hasta completar el año (el 1° control no lo hago antes de terminado
el tratamiento porque no van a haber cambios en la VDRL antes de ese tiempo)
- Con 2 VDRL no reactivas doy el alta
- Si no disminuye: puede haber falsos positivos, pedir colesterol y TAG
- Si el título aumenta por 2: reinfección o neurolúes

FENÓMENO DE PROZONA
- Cuando la VDRL es negativa, pero la clínica de sífilis es muy florida
- Ahí pido VDRL con una dilución 1/10 o prueba treponémica

FENÓMENO DE LISIS TREPONÉMICA o fenómeno de Jarisch-Herxheimer (luego de la 1° dosis)

- Se da por lisis treponémica
- Siempre le tengo que avisar al paciente que puede pasar esto
- Reacción de empeoramiento dentro de las 12-24 hs de recibir la aplicación de la 1° penicilina
- NO es una reacción alérgica a la penicilina (esa se da en el momento de la aplicación)
- Clínica: fiebre, artralgias, cefalea, empeoramiento de las lesiones
- Se indica reposo y paracetamol

117
Grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común el desarrollo de inmunidad contra las partículas del propio ADN. El rango de
manifestaciones clínicas va desde la afectación leve con muy pocas lesiones en piel, en el LE Discoide localizado, hasta el compromiso visceral
grave con riesgo de muertes en el LE Sistémico.
➔ Más frecuente en mujeres entre 20 y 45 años
● 8 a 1 en el LE agudo
● 3 a 1 en LE discoide
➔ El tipo de compromiso cutáneo en un paciente con LE puede reflejar el patrón de actividad del LE sistémico
➔ Las designaciones Agudo, Subagudo y Crónico, en relación con el LE cutáneo se refieren a la velocidad y gravedad de un LE sistémico
asociado.

Etiopatogenia
Es desconocida, se cree que coexisten:
● Factores del huésped→ genéticos, hormonas sexuales
○ Sistema inmune B hiperreactivo e inmunidad celular deprimida
○ Autoanticuerpos→ reaccionan contra partículas del ADN propio (FAN)
● Factores desencadenantes→ luz UV, exposición al frío, traumas físicos (Koebner) y psíquicos
○ Fármacos generadores de lupus→ isoniacida, quinidina, procainamida, dapsona, griseofulvina, anti TNF

Espectro

LE discoide→ mínimo de manifestaciones sistémicas, mínima presencia de anticuerpos y se asocia por su parte con manifestaciones cutáneas
importantes y cicatrices residuales
LE sistémico→ es el que presenta la mayor parte de las manifestaciones sistémicas con gran presencia de autoanticuerpos y una variedad,
presente o no, de manifestaciones cutáneas.
LE cutáneo subagudo→ forma intermedia

Se caracteriza por placas únicas o múltiples que presentan una tríada clínica característica de:
1. Eritema
2. Escamas adherentes en “clavo de tapicero”, que penetran en el folículo pilosebáceo generando dolor a la extracción
3. Atrofia cicatrizal

Manifestaciones dermatológicas del LED

Cutáneas
Se localizan en:
● Cara, pabellones auriculares, laterales del cuello y cuero cabelludo→ LED LOCALIZADO

118
Placas eritematosas en forma de moneda: discoides, bien delimitadas

Las placas crecen por su borde eritematoso, dejando atrofia

en el centro, dando formas bizarras

Compromiso auricular típico con atrofia cicatrizal

Se observan placas con borde eritematoso, escama adherente y centro atrófico. Se acompaña de
compromiso de cuero cabelludo y cejas y queilitis.
El compromiso de mejillas y nariz no debe confundirse con el eritema malar del LE cutáneo agudo.

Observamos eritema, escama adherente, atrofia cicatrizal en el centro de las lesiones y alopecia
cicatrizal a nivel de las cejas

Evidenciamos eritema, escamas y atrofia cicatrizal que

comprometen el pabellón auricular, el cuero cabelludo,
las mejillas y áreas laterales del cuello

119
 ● Por debajo del cuello→ LED GENERALIZADO

En este caso, las lesiones de lupus discoide se encuentran

ubicadas por debajo del cuello. Se evidencian lesiones con
hiperpigmentación periférica y atrofia central

Mucosa oral y labios (25%)

Se observan parches rojos, lesiones blancas de la boca y úlceras. Es importante el control de estos pacientes ya que pueden evolucionar a
Carcinoma Escamocelular.

La mucosa yugal es la más comprometida. Se evidencian placas eritematosas

indoloras que evolucionan a lesiones blancas radiales de limite neto festoneado.

Fanerales
Evolucionan a alopecia cicatrizal.

Se observan escamas adherentes en el cuero cabelludo, que

constituyen tapones córneos en los folículos dilatados que pronto
perderán el pelo. Esto evoluciona a la alopecia cicatrizal.

Se evidencia la alopecia cicatrizal propiamente dicha

120
 Tipo de Lupus Características
Lupus Eritematoso Discoide ➔ FAN generalmente negativo
➔ Anti-DNA negativo
➔ Ausencia de lesiones viscerales
➔ Buen pronóstico
➔ Bajo riesgo de pasaje a LES, mayor en el LED generalizado
➔ El LED puede ser manifestación cutánea de LES
➔ Los pacientes con LES que tienen lesiones de LED desarrollan
formas menos severas.

Diagnóstico
1. Biopsia→ se observa atrofia cutánea con hiperqueratosis folicular, membrana basal engrosada y degeneración hidrópica de la capa
basal, infiltrado linfocitario perianexial y perivascular.
2. IF de piel afectada→ en el 90% de los pacientes se puede observar una banda lúpica con depósitos de IgM, IgG, IgA, C3, etc. en la
unión dermoepidérmica
3. Laboratorio→ se debe solicitar un laboratorio de control que puede denotar signos de un incipiente pasaje a LES. Se va a solicitar el
hemograma, la ERS, VDRL, FAN, FR, Anti DNA, proteinograma, orina completa con proteinuria de 24 hs.
Evolución de LED
● Las lesiones pueden persistir por años
● Existe un 50% de remisión
● El viraje a LES:
○ LED localizado: 5%
○ LED generalizado: 20% → poliadenomegalia, lesiones cutáneas de LECSA, LECA, alopecia no cicatrizal difusa, Raynaud,
telangiectasia periungueal, ANA persistente en títulos altos, VDRL, FR+, ERS mayor a 50, hipergammaglobulinemia, anemia,
leucopenia, Anti-DNA +
Tratamiento
➔ Fotoprotección
➔ Corticoides tópicos (primera línea)
➔ Hidroxicloroquina → requiere un control oftalmológico cada seis meses
➔ Talidomida→ sólo en casos resistentes ya que es teratogénica
➔ Metilprednisona (último recurso)

Forma intermedia entre LED y LES.

Manifestaciones dermatológicas del LECSA

Manifestaciones cutáneas
Se distribuyen de forma simétrica en áreas fotoexpuestas generalmente (área en V del cuello, escote, hombros, dorso en reloj de arena,
brazos). Presentan una gran fotosensibilidad y no es cicatrizal.
➔ Lesiones anulares policíclica (70%)

121
 Vemos el compromiso en el dorso de forma simétrica.

Típica distribución en reloj de arena

➔ Lesiones psoriasiformes (30%)

Diagnóstico
1. Biopsia→ observamos la membrana basal engrosada, la degeneración hidrópica de la capa basal
2. IMF→ banda lúpica (piel afectada 50%)
3. Laboratorio→ FAN+, Anti-Ro + 70%, Anti La + 30%
4. Fotosensibilidad

Evolución
El viraje a LES se puede dar en un 50% de los pacientes, pero las manifestaciones graves se dan sólo en un 10 % (nefritis, SNC, vasculitis)

Tratamiento
● Fotoprotección
● Antipalúdicos→ Hidroxicloroquina 400 mg/día
● Si reuniera criterios de LES se trata según el caso

Lesiones eritemato edematosas simétricas confluentes que comprometen frente, mejillas, puente nasal, con respeto de surcos nasogenianos
(en alas de mariposa). Existe una forma generalizada que compromete superficies extensoras de mmss, dorso de manos, con respeto de
nudillos. La banda lúpica es positiva en la piel con y sin lesión.

Eritema malar en alas de mariposa con respeto de los surcos nasogenianos

Eritema en alas de mariposa. Estas lesiones eritematoedematosas se pueden

distribuir en frente, mejillas y nariz respetando el surco nasogeniano.

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 Palma lúpica, donde se observan lesiones eritemato
purpúricas a nivel palmar. Esto también se puede
producir a nivel de plantas.

- Enfermedad sistémica que afecta múltiples órganos, en especial piel, articulaciones, riñón y SNC, caracterizada por exacerbaciones
y remisiones, pudiendo comprometer la vida del paciente. Se asocia a numerosas alteraciones inmunitarias.
- Esta enfermedad autoinmunitaria multisistémica grave se basa en la inmunidad de linfocit o B policlonal, que afecta al tejido conjuntivo
y a los vasos sanguíneos.
- Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre (90%), lesiones cutáneas (85%), artritis, CNS, renales, cardiacas y pulmonares.

Diagnóstico
CRITERIOS DE ARA
Se realiza el diagnóstico con la presencia de 4 o más criterios.

● Eritema malar ● FAN + alto titulo

● LED ● Alteraciones inmunológicas
● Fotosensibilidad ● Ac anti DNA nativo
● Úlceras orales ● Ac anti Smith
● Artritis no erosiva ● Anti cardiolipinas IgG e IgM
● Serositis: pleuritis o pericarditis ● Anticoagulante lúpico
● Renales: proteinuria mayor a 0,5 g/dia ● VDRL positiva
o cilindros celulares
● Neurológicos: psicosis y convulsiones
● Hematológicos: anemia hemolítica,
Leucopenia menor a 4000/mm3,
Linfopenia menor a 1500/mm3,
Plaquetopenia menor a 100000/mm3

CRITERIOS DE LA SLICC
Incluyen manifestaciones ampliadas y floridas de la enfermedad

Criterios clínicos
1. Lupus cutáneo agudo: eritema malar lúpico (exceptuando eritema discoide), lupus bulloso, necrólisis epidérmica toxica (variante de
LES), eritema lúpico maculopapular, eritema lúpico fotosensible (en ausencia de dermatomiositis)
2. Lupus cutáneo crónico: eritema discoide clásico→ localizado (por encima del cuello) o generalizado; lupus hipertrófico (verrugoso),
paniculitis lúpica (profundo), lupus mucoso, lupus tumidus, lupus sabañón, superposición de lupus discoide / liquen plano
3. Úlceras orales: orales, palatinas, nasales, lengua

123
 4. Alopecia no cicatrizal: adelgazamiento difuso o fragmentos visibles de pelos quebrados
5. Sinovitis: afectando dos o más articulaciones periféricas (hinchazón, sensibilidad aumentada o derrame) y treinta minutos o más de
rigidez matinal
6. Serositis:
a. Pleuritis: dolor pleurítico, frote o evidencia de derrame
b. Pericarditis: ECG o frote, o evidencia de derrame
7. Enfermedad renal
a. Proteinuria mayor a 0.5 gr/24 horas
b. Cilindros hemáticos
8. Enfermedad neurológica: convulsiones, psicosis, neuritis múltiple (en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria),
mielitis, neuropatía craneal o periférica (en ausencia de otras causas como vasculitis primaria, infección y DBT mellitus), estado
confusional agudo (en ausencia de otras causas como uremia, fármacos y tóxico metabólica)
9. Enfermedad hematológica: anemia hemolítica
10. Leucopenia: valores menores a 4000/mm3 al menos una vez en ausencia de otras causas como Sme Felty, fármacos e hipertensión
portal o valores menores a 1000/mm3 en alguna ocasión en ausencia de otras causas como esteroides, fármacos e infección
11. Trombocitopenia: valores menores a 100000/mm3 en ausencia de fármacos causantes

Criterios inmunológicos
1. ANA→ positivo por encima del valor de corte del laboratorio de referencia
2. Anti DNA→ positivo por encima del valor de corte del laboratorio de referencia, exceptuando ELISA. Se considera positivo cuando
el resultado es el doble del valor de referencia
3. Anti Smith→ positivo
4. Anticuerpos antifosfolipídicos (cualquiera de los siguientes) → anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo, anticardiolipinas (IgM, IgG o
IgA) título medio o alto, Anti B2, glicoproteina (IgA, IgM o IgG)
5. Complemento bajo→ C3, C4, CH50
6. Coombs directa→ positivo, en ausencia de anemia hemolítica

Diagnóstico→ 4 criterios de los 17 propuestos que incluya al menos un criterio clínico y un criterio inmunológico o nefritis confirmada por
biopsia compatible con LES y presencia de ANA + o Anti-DNA +
(Sensibilidad del 94% y Especificidad del 92%)

LE cutáneo agudo con úlceras orales a nivel del paladar

Histopatología
● Degeneración hidrópica de la capa basal y membrana basal PAS positiva
● Necrosis fibrinoide de los vasos

124
 ● Infiltrado inflamatorio linfocitario perianexial y perivascular

Inmunofluorescencia→ La inmunofluorescencia es + sobre la membrana basal en un 90% presentando la llamada banda lúpica con depósitos
de Ig y complemento.

Laboratorio
A nivel laboratorial se evidencia:

➔ Anemia, leucopenia, linfopenia, plaquetopenia

➔ Eritrosedimentación acelerada
➔ Hipocomplementemia que marca la actividad de la enfermedad
➔ FAN con patrón homogéneo y periférico, un título mayor a 1 en 100 es muy sensible para LES
➔ Anticuerpos anti DNA nativo, doble cadena, son muy específicos, se relacionan con enfermedad renal y severidad.
➔ Los anticuerpos anti Sm muy específicos también, marcan compromiso renal o del SNC.
➔ Los anticuerpos anti Ro son marcadores de LECSA y fotosensibilidad.
➔ Los anticardiolipinas IgG, IgM, anticoagulante lúpico, VDRL falso + sugieren síndrome antifosfolipídico.
Tratamiento
El seguimiento y el tratamiento de estos pacientes debe ser multidisciplinario.
● Se deben suprimir los medicamentos que pueden estimular la enfermedad.
● Cuando hay un predominio articular se utilizan los AINES.
● Si hay compromiso renal, del SNC o serositico la metilprednisona en dosis de 1mg/kg/día hasta estabilizar el cuadro, luego se disminuye.
● Inmunosupresores como la azatioprina o la ciclofosfamida.
● Para el compromiso renal pulsos mensuales de ciclofosfamida
● Plasmaféresis
● Rituximab como anti cd20 expresado por los linfocitos B.
Síndrome antifosfolipídico secundario a LES
El síndrome antifosfolipídico secundario a LES se desarrolla en un 30% de los pacientes. Es una enfermedad autoinmune adquirida, caracterizada
por trombosis arteriales y venosas, complicaciones obstétricas como abortos, muertes fetales, valvulopatía cardiaca, engrosamiento de valvas,
trombocitopenia, anemia hemolítica, anticuerpos antifosfolipídicos, (anticardiolipina, anticoagulantes, anti beta 2 glicoproteina 1).
Las manifestaciones dermatológicas de este síndrome son:

➔ Livedo reticularis
➔ Necrosis cutánea
➔ Úlceras de pierna

125
En pacientes con síndrome antifosfolipídico, como dijimos, se puede evidenciar livedo reticularis que en estos casos la red livedoide es de tipo
irregular, asi como la presencia también de úlceras.

El lupus neonatal se produce por el pasaje de anticuerpos transplacentarios entre el nacimiento y los 6 meses de vida. Tiene una involución
espontánea entre los 6 y 8 meses. Es característica la presencia de anticuerpos anti Ro en un 100% de los casos, que se cree que son el
origen de esta entidad. Se evidencia en estos chiquitos lesiones de LECSA, de LED, o eritemato purpúricas en cara y tronco.
El 50% de los pacientes pueden tener trastornos de conducción cardiaca, especialmente el bloqueo AV completo es el que reviste mayor
gravedad. Se debe realizar por lo tanto un control estricto de las embarazadas anti Ro +.

126
Son las cuales en las cuales la LE predominante es la ampolla, pudiendo o no ir acompañada de otras lesiones elementales.

AMPOLLA: lesión elemental 1° con una cavidad unilocular, de contenido líquido, >5 mm (aunque pueden existir ampollas de menor tamaño)

Mecanismo de formación:
- Acantolisis: ruptura de los desmosomas, se separan las células (en este caso los queratinocitos) y ese espacio es reemplazado por
líquido
- Despegamiento: dermoepidérmico, existe una fisura a nivel de la MB que rápidamente es sustituida por líquido
- Necrosis epidérmica o apoptosis epidérmica: esto sucede en cuadros más graves del eritema polimorfo ampollar o en la necrólisis
epidérmica tóxica. Acá existen áreas de necrosis de los queratinocitos que son reemplazados por líquido formando la ampolla.

Según su momento de aparición

− Congénitas: presentes al momento del nacimiento o se manifiestan dentro de los primeros años de vida.
Son genodermatosis, suelen ser pacientes que tienen diversos trastornos genéticos por los cuales las proteínas que sostienen la piel
son codificadas de forma anómala y no pueden cumplir la función de cohesión normal (piel con puntos de debilidad). Por lo tanto en el
momento del nacimiento o cuando estos pacientes empiezan a deambular, se presentan las lesiones en los sitios de roce.
Epidermolisis ampollares: según el lugar de la piel en el cual este la proteína anormal, las clasificamos en:
- Epidermolítitcas: la proteína anormal está en los hemidesmosomas
- Junturales: se afecta la zona de unión, se afectan diferentes proteínas de la zona de MB dependiendo del defecto genético
- Dermolíticas: Se forman fibrillas de anclaje defectuosas formando una zona de debilidad dermoepidérmica.
− Adquiridas: mucho más frecuentes
○ Inmunoampollares: son enfermedades autoinmunes
○ No inmunológicas:
■ Infecciosas: impétigo ampollar, sífilis del recién nacido
■ Agentes físicos o químicos: quemaduras, radiaciones, traumas
■ Metabólicas: DBT, Porfiria cutánea tarda
■ De causa interna: Farmacodermias
■ Multifactorial: Eritema polimorfo

Son enfermedades autoinmunes organoespecíficas (siendo en este caso el órgano de choque la piel), es decir se crean autoanticuerpos
específicos contra proteínas de la piel y las mucosas.
Pueden subdividirse según su mecanismo de formación en:
- Acantolíticas: el mecanismo de formación es la acantolisis
- No acantolíticas: el mecanismo de formación es por despegamiento

ACANTOLÍTICAS → Pénfigos
Es por ruptura de los desmosomas que están solamente en la epidermis→ son ampollas muy superficiales, se forman a nivel intraepidérmico
Profundos:
− Pénfigo vulgar
− Pénfigo vegetante
Superficiales:
− Pénfigo foliáceo esporádico y endémico
− Pénfigo seborreico

127
 − Hay otras variantes: paraneoplásico, por IgA, herpetiforme.

NO ACANTOLÍTICAS
El mecanismo de formación de la ampolla es por despegamiento dermoepidérmico o subepidérmico.
− Penfigoide ampollar
− Penfigoide de las mucosas (cicatrizal)
− Penfigoide Gestacional
− Dermatitis herpetiforme
− Enfermedad a IgA lineal
− Epidermolisis ampollar adquirida
− Lupus ampollar

METODOLOGÍA DE ESTUDIO DE ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES

- Clínica: nos permite hacer un diagnóstico presuntivo
- Histopatología convencional: biopsia de ampolla reciente con un sacabocados o punch, para que no haya diagnósticos erróneos ya que
puede haber sobre infecciones agregadas o ser una ampolla evolucionada.
- IFD: nos va a permitir saber si hay autoanticuerpos en la piel (si la IFD es - probablemente no sea una enfermedad inmunoampollar),
qué tipo de inmunoglobulina es, si va acompañado o no de complemento y el patrón de depósito de estos autoanticuerpos. La biopsia
para una IFD debe ser tomada de piel SANA perilesional (no de una ampolla), es decir piel vecina alrededor de una ampolla reciente
dentro de un radio a no más de 1 cm por fuera del borde de la lesión. Lo tomo de la piel sana ya que voy a poder ver bien el patrón
de depósito de autoanticuerpos, si lo tomo de una ampolla, la piel va a estar lesionada y no voy a poder ver el patrón de depósito.
- IFI → Ya casi no se usa, porque es muy inespecífica.
- Hoy hay técnicas mucho más específicas y sensibles como:
- Inmunoprecipitación/ Inmunoblot
- ELISA

EVALUACIÓN CLÍNICA DEL PACIENTE

- Edad: existen enfermedades que son más prevalentes a cierta edad. Por ejemplo: el penfigoide ampollar tiene prevalencia en mayores
de 70 años; el pénfigo vulgar habitualmente aparece en pacientes de entre 40 a 70 años; la dermatitis herpetiforme en 30-40
años, la enfermedad por depósito de IgA suele darse en la infancia, etc. Esto no es absoluto (cualquiera de las enfermedades puede
aparecer a cualquier edad)
- Sexo: con respecto al sexo solo el penfigoide de las mucosas y el gestacional prevalecen en mujeres. El resto de las enfermedades
inmunoampollares no tienen prevalencia en alguno de los sexos.
- Tiempo de evolución: estas enfermedades autoinmunes siempre son de evolución crónica y en brotes, los pacientes suelen
presentarse a la consulta con por lo menos 2 meses de formación de ampollas. Primero aparece una ampolla, luego otra, etc. No
suelen aparecer todas de un día para el otro. Si el paciente concurre a la consulta con un patrón de ampolla s generalizado de aparición
aguda o subaguda debemos pensar en otras patologías como una farmacodermia severa, NET o eritema multiforme mayor.
- Topografía: es importante para estimar el diagnóstico. El compromiso de las mucosas también es importante ya que, por ejemplo, en
el pénfigo vulgar el compromiso de las mucosas es importante y severo; y en otros pénfigos, como el foliáceo, no hay compromiso
de las mucosas; en el penfigoide ampollar es rarísimo el compromiso de la mucosa oral y si existe suele ser le ve.
- Características de las ampollas: vamos a tener en cuenta el aspecto, tamaño y contenido.
- Aspecto:
- Intraepidérmicas: son muy superficiales y se rompen muy fácilmente, el paciente suele presentarse con lesiones
erosivas o ampollas evolucionadas.
- Subepidérmicas o dermoepidérmicas: son un poco más resistentes y podemos ver mayor cantidad de ampollas
intactas, formadas sin romperse.
- Contenido: depende de la resistencia de la ampolla.
- Superficiales y frágiles: no vamos a ver ningún contenido ya que se rompe enseguida.

128
 - Profundas: las ampollas se mantienen por un tiempo más prolongado, el traumatismo va a producir una
extravasación de líquido y podemos ver ampollas con contenido hemático (ej: penfigoide ampollar)
- Tamaño:
- Superficiales y frágiles: como se rompen fácilmente, no van a l egar a tener un gran tamaño
- Profundas y resistentes: ampollas de mayor tamaño.
- Signo de Nikolsky: se frota la piel cercana a una ampolla (con una distancia no mayor a 3-4 cm) lateralmente con la yema del dedo
cubierta con un guante, y si el signo de Nikolsky es positivo, la piel se desprende y se levanta.
- Positivo: me va a determinar que ese paciente tiene una enfermedad ampollar acantolítica. Pone de manifiesto la acantolisis
latente. Sólo se puede obtener en aquellas enfermedades donde la ampolla es intraepidérmica →es característico de los
pénfigos.
- Negativo: no voy a estar en presencia de un pénfigo, sino de una enfermedad ampollar más profunda como el penfigoide
ampollar o dermatitis herpetiforme.
- Polimorfismo: cuando hay más de un 1 tipo de LE primaria. Ejemplos:
- Penfigoide ampollar: desde un inicio vemos acompañando a las ampollas lesiones de tipo urticariforme o pápulas y placas
eritematosas (hay 2 tipos de lesiones primarias)
- Dermatitis herpetiforme.
- No confundir con pseudopolimorfismo que es cuando la ampolla va evolucionando y vemos las ampollas, erosiones, costras,
etc, pero solo se trata de la misma lesión ampollosa que va evolucionando (por ej: pénfigos, recordemos que estas
enfermedades se dan en brotes entonces vamos a ver a las ampollas en distinto momento evolutivo).
- Monomorfismo→pénfigos: hay una única LE (aunque esta puede ir evolucionando y dar un aspecto de pseudopolimorfismo)
- Sintomatología:
- Pénfigos: al principio no tienen ningún otro tipo de sintomatología, ni prurito ni dolor. Cuando la ampolla se rompe, la lesión
erosiva arde al contacto con la ropa, el agua, etc. Es muy raro un pénfigo con prurito.
- Dermatitis herpetiforme y penfigoide ampollar: cursan con prurito y ardor.

- Grupo de enfermedades inmunoampollares, caracterizadas por la formación de ampollas acantolíticas que evolucionan de forma
crónica en brotes.
- Sin tendencia a la curación espontánea, por eso es muy importante el tratamiento, sino nunca va a cesar la aparición de las ampollas.
- Antes de la aparición de los GC estos pacientes morían debido a que se producía una alteración de la barrera cutánea produciendo
una puerta de entrada para las infecciones generando una sepsis.
- Siguen siendo enfermedades con importante morbimortalidad, severas y de manejo multidisciplinario. La principal causa de muerte
actual sigue siendo la sepsis por mala respuesta al tratamiento o complicaciones de la inmunosupresión.
- Son un prototipo de enfermedad autoinmune órgano específicas
- Antígenos: se encuentran a nivel de los desmosomas, son principalmente las desmogleínas, se encuentran en la unión intercelular
- Anticuerpos: son de tipo IgG (subtipo 4) y tienen actividad patogénica. Se los puede detectar en sangre por técnicas altamente
sensibles y específicas que mencionamos anteriormente.

Esquema de una unión desmosómica entre dos células

Los desmosomas están constituidos por dos porciones:
- Una porción intracelular que es la placa desmosómica. En la porción intercelular se
encuentran las desmogleínas que son los antígenos involucrados en los pénfigos de
esta clase.
- Una porción intercelular o sustancia intercelular. En el pénfigo paraneoplásico los
anticuerpos van dirigidos a las desmoplaquinas que son proteínas de la placa intracelular
del desmosoma.

129
Patogenia
- La patogenia de la acantolisis no está del todo clara.
- Se cree que la unión AG (desmogleínas)-AC (IgG) desencadena una serie de señales intracelulares que llevan a la desorganización del
desmosoma y la ruptura del mismo.
- Hoy en día se sabe que no está involucrado el complemento y tampoco la producción de plasmina.

Clasificación:
- Pénfigos profundos (dentro de la epidermis): la acantolisis es suprabasal
- Pénfigo vulgar y vegetante (este último es muy raro)
- Superficiales: la acantolisis es subcórnea, es tan superficial que nunca voy a ver ampollas, sino costras y sobreinfecciones.
- Pénfigo foliáceo y seborreico

- Es el pénfigo más frecuente.

- Suele aparecer después de los 40 años, hay un pico a los 60, y afecta a ambos sexos por igual.
- Es monomorfa porque tiene una única lesión característica → ampollas sobre piel sana, sin fenómeno inflamatorio agregado.
- Las ampollas al ser muy superficiales, se rompen con facilidad y generan un aspecto erosivo. Las ampollas que podemos llegar a
encontrar son fláccidas (muy características del pénfigo vulgar), son ampollas arrugadas.
- Signo de Nikolsky +
Localización:
- Piel:
- Cuero cabelludo, región interescapular, tronco, región preesternal y periumbilical, zona de grandes pliegues.
- Muchas veces la enfermedad debuta con vesículas en cuero cabelludo (pacientes que se diagnostican como piodermitis
recidivantes en cuero cabelludo hay que pensar en un pénfigo).
- Mucosas: el compromiso de mucosas es muy frecuente, en un 90% (oral, genital y ocular).
- Es un compromiso severo, con erosiones en las diferentes mucosas
- Pueden presentar también gingivitis, y extenderse hasta faringe y esófago.
- La boca está totalmente erosiva porque las ampollas se rompen constantemente, es muy doloroso y esto les impide la
alimentación. Son pacientes en mal estado general, con descenso de peso, deshidratados.

Estudios complementarios
- Citodiagnóstico de Tzanck: método útil y rápido cuando el compromiso es únicamente en cavidad oral, ya que puede debutar de esta
forma. Empieza con ampollas y erosiones en la cavidad bucal (muchas veces se lo diagnostica incorrectamente como aftas) y el
cuadro empeora progresivamente. Se hace un raspado de la zona erosiva, se tiñe con giemsa y vamos a ver si hay células acantolíticas
características de este cuadro. Sirve para diferenciarlas de otras enfermedades erosivas de la mucosa como el herpes (voy a ver
las células con el efecto citopático característico del herpes).
- Histopatología convencional: ampolla acantolítica suprabasal, se ve una capa de células basales unida a la MB, por encima de esta la
ampolla y por encima está el resto de la epidermis. En la cavidad ampolla r flotan células acantolíticas, son células con aspecto
redondeado, acidófilas con núcleo picnótico (estas son características de los pénfigos)
- IFD: es + (hay autoanticuerpos), vamos a ver la fluorescencia rodeando el contorno de cada uno de los queratinocitos →patrón en
red/panal de abejas o patrón intercelular→ característico de todos los tipos de
pénfigos. También voy a ver que Ig predomina, que en general es IgG en el pénfigo
vulgar y depósito del complemento (en este caso C3).
- IFI: cayó en desuso por baja SyE.

Histopatología convencional: vemos el nivel de formación de la ampolla. Es una ampolla

suprabasal, justo por encima de las células basales. Dentro de la cavidad ampollar flotan algunos
eosinófilos y células acantolíticas.

130
 IFD: vemos que es + fluorescente. El patrón de depósito de IgG es intercelular, vemos que la
fluorescencia rodea a cada uno de los queratinocitos exclusivamente intraepidérmico. Patrón
intercelular o en panal de abejas.

Diagnóstico
- Clínica característica→ diagnóstico presuntivo
- Histopatología
- IFD

Veamos el compromiso del centro del tronco a nivel vertebral, a nivel de

los flancos y grandes pliegues, tiene lesiones costrosas y erosivas. No
vemos ampollas

Izquierda: paciente con predominio de lesiones erosivas

Derecha: vemos las ampollas flácidas (arrugadas) sobre piel sana, pero
predominan las lesiones erosivas (ampollas rotas) y otras lesiones
costrosas.

Derecha: predominio erosivo tan característico del pénfigo vulgar.

Izquierda: sobreinfección de la mucosa labial, con lesiones erosivo-
costrosas.
Esto conforma una puerta de entrada para los microorganismos→
sepsis

Al principio las lesiones comienzan en el cuero cabelludo, tronco central, etc, pero luego si la
enfermedad avanza compromete todo el tegumento.

131
Compromiso del cuero cabelludo. En esta foto vemos que las lesiones del paciente han evolucionado, las
ampollas se rompieron dejando lesiones erosivas que se secaron cubriéndose de costras que suelen
sobreinfectarse.

Paciente con tratamiento con GC y podemos ver uno de los EA de los mismos
que son las estrías y obesidad central.
A estos pacientes es necesario evaluarlos de forma multidisciplinaria con
endocrinólogos y diabetólogos.

Paciente de 23 años, sin antecedentes de importancia con un cuadro muy particular y muy
confuso.
Las características clínicas eran muy diferentes a las características del pénfigo vulgar, con
lesiones de borde circinado (características de la enfermedad de IgA lineal), activo, en epigastrio
y ampollas tensas.
Era llamativo el compromiso de la mucosa oral que presentaba.

Las lesiones fueron progresando y

confluyendo tomando un aspecto erosivo con
sobreinfección agregada.

Lesión erosiva a nivel del cuello y compromiso de la mucosa oral.

Una vez que se tuvo el resultado de la histopatología y la IFD se confirmó el diagnóstico
de pénfigo vulgar.

Otro paciente con compromiso de la semimucosa labial y lesiones erosivas costrosas de

color marrón claro (melicéricas) con impetiginización secundaria. Cuando las personas tienen
este tipo de lesiones a nivel oral tienen un olor fétido por la imposibilidad de higienizarse
correctamente.

132
 Compromiso en la mucosa genital, duele y arde muchísimo → compromete mucho la
calidad de vida de los pacientes

Compromiso periungueal y de la
mucosa ocular

- Es un pénfigo vulgar de evolución excepcional, en el cual la reepitelización de las lesiones

se l eva a cabo produciendo lesiones de aspecto verrugoso o vegetante.
- Todo lo demás es igual que el pénfigo vulgar.

- Las ampollas son muy superficiales, se generan a nivel subcorneo→ a penas

se forman se rompen. Es excepcional que se presenten con ampollas.
- Son pacientes con un aspecto un poco más seco que el vulgar, con lesiones
más erosivo-costrosas.
- Nikolsky +
- La topografía es igual que el pénfigo vulgar. Parte central del tronco, región
interescapular, región periumbilical. NO TIENE COMPROMISO MUCOSO
(diferencia muy importante con el pénfigo vulgar) →tienen mejor cuadro
clínico.

Aspecto más seco, labios intactos (no hay compromiso de la mucosa oral ni semimucosa
labial). Lesión erosivo-costrosa a la derecha.

Pénfigo foliáceo endémico (fogo selvagem)

- En zonas endémicas de Brasil y Colombia
- Se cree que el pénfigo podría darse por la picadura de un vector, de un mosquito
- Forma generalizada de pénfigo foliáceo con compromiso de toda la superficie de
la piel, sin compromiso de mucosas ni del estado general. La paciente tiene un
buen estado general.
- Las lesiones sufren impetiginización.

133
 - Es un pénfigo superficial sin compromiso de las
mucosas
- Localización: se limita al compromiso de las zonas
seborreicas (zona interescapular, cuero cabelludo,
región preesternal y retroauricular)

- No tienden a involucionar, por lo tanto es muy importante hacer un correcto tratamiento

- La base del tratamiento es la administración sistémica de corticoides al cual se puede asociar un inmunosupresor a largo plazo como
ahorrador de corticoides.

Corticoides sistémicos:
- Prednisona o Metilprednisona: la dosis es distinta para el pénfigo vulgar y otros pénfigos.
- Generalmente para inducir el control de la enfermedad y su remisión en el pénfigo vulgar es necesario 1-2 mg/kg/día (o más) por
VO, son dosis muy altas y rápidamente producen sme de cushing lo cual hay que advertir al paciente. Hay que controlar la TA, la DBT,
la osteoporosis en las mujeres (administrar siempre suplemento de calcio y Vit D)→ son pacientes de manejo multidisciplinario.
- Los pacientes con pénfigos superficiales suelen necesitar dosis menores y responden mejor al tratamiento. Los pénfigos foliáceos
suelen remitir con dosis de 0,8 mg/kg/día.

Inmunosupresores:
− Azatioprina 2.5 mg/kg/día (es el más utilizado)
− Ciclofosfamida 100-200 mg/día
− Metotrexato 25-50 mg/semana (casi no se usa para pénfigos)
− Mofetil Micofenolato 35-45 mg/kg/día
− Plasmaféresis: se realiza en pacientes refractarios al tratamiento con GC que tienen altos títulos de anticuerpos, se lavan los mismos
con la plasmaféresis. Igualmente hay que mantenerlos con tratamiento de inmunosupresión porque sino posterior al tratamiento con
plasmaféresis hay un efecto rebote.
− Gammaglobulina IV: ante pacientes refractarios
− Rituximab: anticuerpo monoclonal anti CD20, cuando no responden a las terapéuticas convencionales o presentan EA que hacen
imposible continuarlas.

Evolución: depende de la respuesta a los distintos tratamientos.

Complicaciones: en general son por el tratamiento. Incluyen DBT, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas. Muerte por infecciones o embolias
pulmonares.

- También es inmunoampollar
- Enfermedad crónica que cursa con brotes de exacerbación.
- Característica de la 3ra edad, afecta ambos sexos por igual.
- Es excepcional, pero se han descrito casos de involución espontánea de la enfermedad

Etiopatogenia:
Antígenos: son 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas. El Ag 1 del penfigoide ampollar está en la placa del hemidesmosoma, el Ag 2
en la parte de unión. (230KD y 180KD)

134
Anticuerpos: activan la cascada del complemento por la vía clásica y la alterna (se desconoce el estímulo que los genera), generan además la
liberación de citoquinas por los queratinocitos generando la quimiotaxis de eosinófilos y neutrófilos los cuales, a su vez, liberan enzimas
proteolíticas generando el desprendimiento dermoepidérmico característico de la enfermedad.
Y además esta reacción inflamatoria es la responsable de generar el prurito característico también de esta enfermedad.

Imagen tridimensional del hemidesmosoma con la placa del mismo y los tonofilamentos
que se implantan en él.
Vemos una serie de proteínas que lo atraviesan, uno de ellos el colágeno 17 que es el
antígeno 2 del PA (antígeno de 180 KiloDalton), una de las proteínas más importantes en
la fisiopatología ya que es el primer lugar donde se unen los autoanticuerpos. El Ag 1 está
en la placa del hemidesmosoma y es el BP 230 KD, pero es secundario en la fisiopatología
del despegamiento

Clínica
- Pacientes de más de 70 años.
- Ampollas grandes y tensas que asientan sobre piel sana o eritematosas con prurito. Tienen tamaño variado (1-5 cm)
- Como las ampollas son subepidérmicas, tienen toda la epidermis y parte de la MB como techo. Predominan las ampollas intactas por
sobre las erosiones, ya que las ampollas son mucho más resistentes que las del pénfigo.
- Aspecto polimórfico: las ampollas no son la única lesión elemental, es una dermatosis polimórfica, además hay placas pruriginosas de
aspecto urticariforme.
- Tienen un intenso prurito, de hecho, es el síntoma principal que aqueja a los pacientes.
- Localización: superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, hemiabdomen inferior, periumbilical. El compromiso mucoso es muy raro
y si l ega a estar es muy leve y no produce trastornos para alimentarse.
- Nikolsky -

En estas imágenes podemos ver la localización de las lesiones en la raíz

de los miembros, tanto inferiores como superiores, hemiabdomen
inferior.
En la foto de abajo a la derecha vemos como las lesiones ampollares y
erosivas asientan sobre placas urticariformes pruriginosas.

Muchas veces el PA se inicia con placas eritematosas, confluentes, intensamente pruriginosas.

Cuando uno ve esto en un paciente mayor de 70 años con intenso prurito es fundamental
hacer la histopatología e IFD para descartar PA

135
 Recordemos que el PA tiene lesiones que predominan en la cara flexora de miembros
(cara anterior de miembros superiores y cara posterior de miembros inferiores).
Coexisten lesiones ampollares con lesiones eritematosas. Existe predominio de lesiones
ampollares intactas.

Como las ampollas se rompen con cierta dificultad muchas veces al traumatizarse produce la
extravasación de líquido y por eso podemos ver ampollas con contenido serohemático.

Ampollas tensas, redondas, características del PA, que coexisten con lesiones erosivas
costrosas. Recordar la diferencia con la ampolla fláccida del PV.

Sólo en un 30% de los pacientes se encuentra comprometida la mucosa oral, y en el caso

de que se encuentre comprometido es poco importante.
Vemos una ampolla intacta en el borde de la boca, muy raro de ver en otras patologías.

Estudios complementarios:
- Histopatología convencional: ampolla subepidérmica (o dermoepidérmica sin células
acantolíticas) que contiene en su interior eosinófilos y en menor proporción
neutrófilos, también lo podemos ver en el infiltrado dérmico en la misma proporción.
- IFD (piel): vemos un depósito dermoepidérmico lineal (quiere decir que en la epidermis
no hay nada a diferencia de los pénfigos) a lo largo de la MB constituido por IgG y
C3 característico del PA
- IFI (suero): Ac IgG anti M. basal (ya no se utiliza)
- Antígeno: BP Ag 1 (230KD) y BP Ag 2 (180 KD)
- Ocasionalmente eosinofilia en sangre periférica.
- Acá se ve bien claro el patrón de IFD característica.

136
Evolución y tratamiento
- Enfermedad mucho más limitada que los pénfigos, con brotes y remisiones.
- Responde a dosis mucho más bajas de corticoides: Metilprednisona 0.5mg/Kg/día.
- En algunos casos donde la enfermedad es muy extensa se puede agregar un inmunosupresor:
- Azatioprina
- Ciclofosfamida
- DAPS: inhibidor de la quimiotaxis de neutrófilos, también trae consigo bastantes EAs (como anemia hemolítica,
metahemoglobinemia y no es muy recomendado en pacientes añosos).
- ATB: tetraciclinas que tienen efecto anti inflamatorios, como doxiciclina. Nos permite usarlo en forma conjunta con
corticoides tópicos o corticoides sistémicos a bajas dosis por VO y disminuir los EA de los mismos o de los inmunosupresores.
- Es importante recordar que en general estos pacientes son añosos y suelen tener otras enfermedades de base (DBT, HTA,
osteoporosis) o estar polimedicados, entonces el tratamiento muchas veces trae complicaciones sistémicas que pueden descompensar
al paciente.
- Por eso la indicación es que si la enfermedad es autolimitada (menos de un 10% de la superficie corporal) y no tiene mayores
complicaciones tratarla con corticoides tópicos como el clobetasol y así evitar las complicaciones de la administración sistémica de los
corticoides.
- Usamos corticoides sistémicos solo ante una enfermedad complicada o generalizada.

- Muy infrecuente
- Afecta principalmente a las mucosas (sobre todo la oral y conjuntiva) y en menor proporción la piel.
- La localización más frecuente es la mucosa oral, siendo más rara la aparición de secuelas importantes, en 2do lugar la mucosa ocular
donde sí puede dejar secuelas importantes, y en 3er lugar la piel.
- Lo importante son las secuelas cicatrizales que deja a nivel de la mucosa oral y conjuntiva. Producen importantes trastornos como el
ojo seco, el simbléfaron, la sequedad y la erosión corneal, que pueden llevar a la perforación de la misma y la pérdida de la vista.

En la foto de arriba a la derecha se ve una unión entre el párpado

superior y el inferior (mucosa tarzal y bulbar) se llama simbléfaron.
Esta enfermedad a nivel ocular puede l evar a la ceguera
Sobre todo por las complicaciones oculares está indicado el
tratamiento sistémico inmunosupresor.

137
 Evolución a nivel ocular:
1) Cicatrices subconjuntivales. Lo ve el oftalmólogo con la lámpara
de Nidura. Rara vez como dermatólogos se ve esto.
2) Acortamiento del ángulo interno del saco conjuntival
3) Adherencias o simbléfaron
4) Anquilobléfaron: globo ocular totalmente adherido con una
córnea opaca por el proceso de ulceración que ha sufrido.

- Afecta a jóvenes de 20-40 años

- Evolución crónica, en brotes afecta a jóvenes.
- Aspecto polimorfo: ampollas pequeñas < 5 mm; las ampollas se agrupan en forma
herpetiforme, por esto el nombre. Asientan sobre placas inflamatorias
urticarianas. (dermatitis polimórfica)
- Hay que pensar en esta enfermedad cuando se ven lesiones compatibles, muchas
veces se lo confunde con eccema recidivante
- Localización: superficies de extensión (cara anterior de miembros inferiores y
cara posterior de miembros superiores), rodillas, codos, muslos, nalgas, región
lumbosacra, cuero cabelludo, y nuca
- Prurito y dolor

Clínica:
− Tiene buen estado general
− Recidivante
− Es importante descartar enteropatía por gluten ya que la mayoría de los pacientes tienen intolerancia al gluten. Hay que poner en
contacto al paciente con un gastroenterólogo para hacer el diagnóstico de celiaquía
− Es muy difícil encontrar ampollas intactas, porque como tienen intenso prurito el paciente se rasca y por ende lo encontramos
erosionado, eritematoso, con un patrón más inespecífico.
− Las ampollas suelen estar agrupadas de a 3, esto es característico.

Ampollas pequeñas en la parte superior, pero predominan

las costras puntiformes.

138
 A la derecha un herpes con 3 ampollas agrupadas para
ver el diagnóstico diferencial.
A la izquierda una dermatitis herpetiforme con costras
agrupadas que vienen a cubrir erosiones que dejan las
ampollas

Vemos unas placas urticariformes con unas costras agrupadas.

Ramillete de ampollas agrupadas con un patrón herpetiforme y en el centro vemos una costra que
viene a cubrir la erosión dejada por una ampolla.

Histopatología convencional: ampollas subepidérmicas, por despegamiento con infiltrado a

predominio de neutrófilos (diferencia con ampollar) y con menos proporción de eosinófilos
presentes en los vértices de las papilas dérmicas, aunque también los neutrófilos flotan en
la cavidad ampollar.
IFD: es patognomónica para la dermatitis herpetiforme. Depósitos de IgA granular en los
vértices de las papilas dérmicas (en muestra de piel sana perilesional). ¡Es muy característico
este patrón!

Evolución y pronóstico:
- Persiste por tiempo indeterminado con exacerbaciones y remisiones, es crónica.
- Es fundamental derivarlos al gastroenterólogo para detectar los autoanticuerpos característicos de la celiaquía.
Tratamiento
- DAPS: 100-200 mg/día (dapsonas son derivados de las sulfas)
- Mantenimiento: 25-50 mg/día y este puede durar años. Se hace una vez que la enfermedad remite y mejoran los síntomas.
- Dieta libre de gluten es fundamental → con esto se vio que se negativiza la IFD en la piel.

139
La dermatosis eritematoescamosas engloban diferentes entidades que tienen en común lesiones que presentan eritema y escamas. Dentro de
estas vamos a hablar de:
- Psoriasis
- Pitiriasis rosada de Gibert
- Dermatitis seborreica

- Es una enfermedad inflamatoria crónica multisistémica de base genética y mediada inmunológicamente.

- Afecta principalmente la piel, las uñas y articulaciones.
- Alterna con periodos de exacerbación y remisión.
- El 90% de los pacientes presentan placas eritematoescamosas bien delimitadas de distribución simétrica.
LESIÓN ELEMENTAL: ERITEMA O PÁPULA + ESCAMAS

Epidemiología
- Distribución universal, afecta 2-3% de la población sin diferencias de sexo y raza
- Puede presentarse cualquier edad, teniendo dos picos:
- Uno entre los 20 y los 30 años
- Uno entre los 50 y 65 años
- Tiene gran impacto en calidad de vida de pacientes
- Se asocia a diferentes comorbilidades→ DBT, HTA, dislipidemia, obesidad, enfermedad CV
- El 25% de los pacientes presentan antecedentes familiares de la enfermedad
- El riesgo de padecer la enfermedad es mayor si los dos padres están afectados

Fisiopatogenia
- Es una enfermedad multifactorial y poligénica
- El gen que presenta fuerte asociación a la psoriasis es el gen Psors I- Cr 6 p 21- HLA-Cw6
- Se considera que tiene una base genética y que se necesitan múltiples factores ambientales como traumas, infecciones o drogas
que desarrollen la enfermedad
- Factores desencadenantes:
- Trauma físico o químico→ “fenómeno isomórfico de Koebner”: lesión en piel sana
- Infecciones: estrepto, cándida, HIV
- Alcohol
- Fármacos→ pueden agravar o desencadenar la psoriasis:
- Corticoides sistémicos ante la supresión brusca. Puede desencadenar formas graves de la psoriasis.
- Antipalúdicos: cloroquina/ hidroxicloroquina
- Terbinafina/ Itraconazol en pulsos
- AINES/ Betabloqueantes
- Sales de litio
- IECA
- Interferón/ Progesterona
- Estrés
- Tabaco
- La inflamación de la psoriasis está inmunomediada por diferentes respuestas de linfocitos, predominando la TH1, que desencadenan
diferentes tipos de respuestas con liberación de citoquinas proinflamatorias, que hoy en día se consideran blanco para distintos
fármacos como los anti-TNF y los anti IL 12, 23 y 17. Todo se conduce a los cambios que se van a observar en la piel→ proliferación

140
 de los queratinocitos e inflamación dérmica. Estos queratinocitos activados tienen un índice mitótico aumentado con un recambio
epidérmico acelerado.

Podemos observar las respuestas inmunológicas que se desencadenan frente a diferentes antígenos. en este caso observamos la respuesta
Th1
En una primera fase: antígenos bacterianos, virales y otros son captados por las CPA (células dendríticas y macrófagos). Las células T de
memoria se hacen efectoras y polarizan hacia linfocitos Th1, Th2, Th17 y T reguladores, según los mediadores que producen. En la psoriasis
predomina la respuesta Th1 y las citoquinas proinflamatorias como el TNF-ß y las IL 6, 8, 18, 19, 20 y 23. Las células con activación inmunitaria
migran hacia la piel, donde las moléculas de adhesión las fijan, activan el queratinocito y esta se convierte en efector que perpetúa el proceso.

Clasificación
Según la edad de aparición:
- TIPO 1:
- Aparece precozmente, antes de los 40 años
- Con antecedentes familiares positivos y una fuerte carga genética
- Formas clínicas más severas
- TIPO 2:
- Aparece después de los 40 años
- Sin asociación al gen HLA-Cw6
- No presenta asociación familiar
- Es de mejor pronóstico

Comorbilidades
- Enfermedad cardiovascular
- HTA
- Enfermedad coronaria (riesgo mayor a 3 de presentar IAM)
- Síndrome metabólico: se lo define cuando están presentes 3 o más de los siguientes criterios:
a. Aumento de la circunferencia abdominal mayor a 100 en hombres y mayor a 90 en mujeres
b. HiperTAG mayor a 150
c. HDL baja menor a 40
d. HTA
e. Hiperglucemia
- DLP
- Obesidad e hígado graso
- DBT insulino resistencia
- Depresión
- Enfermedad inflamatoria intestinal
- Uveítis

141
Manifestaciones clínicas de la enfermedad
Lesiones cutáneas
- La lesión elemental es la pápula→ lesión elevada con bordes bien definidos cubierta con escamas blanco-nacaradas no adherentes
y tienden a confluir formando grandes placas
- Son fácilmente removibles.
- Localización: se distribuyen simétricamente en áreas de extensión, como cuero cabelludo, codos, rodillas y región sacra.

Podemos observar una lesión típica con bordes netos y demarcados que se
localiza en el codo. Es una lesión eritematosa, infiltrada cubierta por escamas
blanco-nacaradas

Diagnóstico→ CLÍNICO
- Como maniobra complementaria podemos realizar el Raspado metódico de Brocq→ raspar con una cubeta roma de forma rítmica
y continua la superficie de una lesión. Nos permite observar distintos signos:
● Signo de la vela de estearina→ desprendimiento de escamas secas y blanquecinas que indica paraqueratosis (presencia de
núcleos en la capa córnea)
● Signo de la membrana desplegable→ se debe a la presencia de una película consistente de espesor variable, blanco
parduzca y húmeda que se debe a la presencia de cuerpo mucoso engrosado
● Signo de rocío sanguinolento (auspitz) → sobre una superficie roja y brillante aparecen puntos sangrantes y uniformes. se
produce por el decapitamiento de las papilas elongadas y capilares dilatados (vasos congestivos).
Histopatología
- Epidermis: hiperqueratosis-paraqueratosis
- Acantosis con elongación uniforme de crestas interpapilares en clava
- Ausencia de la capa granulosa a nivel del extremo de las papilas dérmicas
- Aumento de mitosis en la capa basal
- Acúmulo de neutrófilos en capa córnea (microabscesos de Munro) y en capa espinosa (pústula espongiforme de Kogoj)
- Dermis:
- Papilas elongadas y engrosadas con capilares alargados y tortuosos
- Infiltrado inflamatorio dérmico (LT CD4) con exocitosis de linfocitos a epidermis (LT CD8)

Se puede observar la paraqueratosis, los microabscesos de

Munro, la acantosis regular y la papilomatosis con los capilares
dilatadas.

142
Formas clínicas
- Psoriasis en Placas o vulgar (más frecuente) - PPP
- Gotas - Eritrodérmica
- Invertida - Ungueal pura
- Pustulosa - Articular

- Forma más común (90%)

- Placas bien delimitadas con eritema, escamas gruesas o adherentes banco plateadas que se localizan
en áreas de extensión en forma simétrica (codos, rodillas, región sacra y cuero cabelludo), en ombligo
y genitales. También puede tener compromiso de cuero cabelludo (sobrepasa el límite de implantación
capilar)
- Puede presentar prurito de intensidad variables y está presente el fenómeno de Koebner en el 25%
de los casos

En esta imagen vemos una localización típica en codo con lesión típica de bordes
netos, eritema y escamas

En esta imagen se puede observar el compromiso en zonas de antebrazos, en

zonas de extensión, en forma simétrica y bilateral

En esta imagen se observa como el compromiso del cuero cabelludo se extiende

hasta la frente

En esta foto podemos observar una gran placa muy infiltrada eritematosa y cubierta
de escamas en la zona de la región sacra

143
En esta imagen se puede observar una forma más extendida de la psoriasis en
placa con lesiones en el tronco

A nivel del cuero cabelludo las placas suelen ubicarse a nivel retroauricular y nuca. La lesión
característica con eritema y escamas blanco nacaradas que llega a comprometer hasta el
pabellón auricular.

Lesión semejante en la nuca y todas estas

lesiones resuelven sin dejar alopecia

Diagnósticos diferenciales (solo de la vulgar)

Se plantean con aquellas enfermedades que también cursan con lesiones
eritematoescamosas, diferenciándose según localización, presentación y compromiso del
estado general entre otros factores
● Eccema discoide numular
● Linfoma cutáneo linfocitos T LCLT
● Tinea corporis
● Pitiriasis rubra pilaris
● LECSA
● Síndrome de artritis reactiva

- Es frecuente en niños y adolescentes y está relacionada a una infección estreptocócica (strepto

grupo A) de las vías aéreas superiores previamente.
- Aparecen pápulas rojizas redondeadas y pequeñas placas de 0,5 a 1,5 cm en tronco y raíz de
miembros cubiertas por escamas pequeñas blanquecinas.
- Comienzo súbito
- Localización: predominan en tronco, pero pueden extenderse al resto del tegumento.
- Tienden a involucionar en 2 a 3 meses, aunque a veces puede transformarse o reaparecer en lapsos
variables en una psoriasis en placas.

144
 Se pueden observar las pequeñas placas eritematosas cubierta de escamas que
están conformando la forma clínica de psoriasis en gota

A mayor aumento se pueden visualizar las lesiones pequeñas eritematosas de color

rojo asalmonado con escamas blanco-nacaradas que cubren la totalidad de la
superficie

Diagnósticos diferenciales
Enfermedades que cursan con erupciones de lesiones eritematoescamosas en forma
de pequeñas placas
● Pitiriasis rosada de Gibert ● Erupción por fármacos
● Pitiriasis liquenoide crónica ● Sífilis secundaria
● Liquen plano ● Parapsoriasis en pequeñas placas

- Las lesiones son eritematosas brillantes con pocas o sin ninguna escama (lesiones más eritematosas
que escamosas). El color es rojo vivo, la superficie húmeda no escamosa y fácil de evitar por los
tratamientos locales.
- Localización: a diferencia de la forma en placas, que están en lugares de extensión, la invertida se
localiza a nivel de los grandes pliegues (axila, ingles, submamario, interglúteo y ombligo).
- Por lo general, las lesiones rebasan al pliegue y se extienden algo por fuera de él.
- En estas lesiones rezumantes con frecuencia se desarrollan microorganismos que actuarían como un
factor adicional en el mantenimiento de la actividad inflamatoria.
- Más frecuente en ancianos

145
 En esta imagen se puede observar el compromiso del pliegue submamario con una
lesión bilateral, simétrica, roja y brillante con lesiones que se extienden por fuera
del mismo.

Misma imagen a mayor aumento. También se visualizan lesiones pequeñas

periféricas con escamas y la lesión típica en el pliegue roja y brillante

Diagnósticos diferenciales
● Dermatitis de contacto
● Intertrigo
● Infección por candida→ muchas veces se encuentra en forma
concomitante
● Enfermedad de Hailey

- Se caracteriza por la presencia de pústulas estériles (sin microbios) que asientan sobre una
base eritematosa y que según la distribución y localización se clasifican en generalizada y
localizada
- Caracterizadas histopatológicamente por la exageración de microabscesos de neutrófilos.
- Son poco frecuentes, pero es común que se desarrollen a partir de desencadenantes como:
embarazo, internaciones, hipocalcemia o suspensión brusca de tratamientos con corticoides
sistémicos o metotrexate.

Psoriasis pustulosa localizada

➔ Vamos a encontrar la pustulosis palmoplantar (PPP) y la acrodermatitis continua de Hallopeau
◆ PPP:
● Presencia de pápulas pústulas estériles en las superficies palmoplantares con máculas de color amarillo al inicio y
se tornan marrón. Al desecarse originan una escamocostra gruesa y compacta que se desprende con dificultad
● Número variable
● Miden de 3 a 6 mm de diámetro y son profundas
● Localización: lesiones bilaterales y simétricas en las eminencias tenar e hipotenar de las manos, así como la cara
interna de los talones con tendencia recalcitrante
● En sus diferentes estadíos evolutivos las lesiones asientan sobre una piel con eritema de intensidad variable y es
habitual el carácter recalcitrante en la forma localizada.
● Afecta más a mujeres 3:1 entre 20 y 60 años
● Asociación estrecha con el tabaco, el cuadro mejora ante la suspensión del mismo
◆ Acrodermatitis:
● Pústulas estériles en dedos de manos o pies. Atrofia digital y destrucción de la matriz ungueal.
● Rara

146
 En esta imagen podemos observar el compromiso bilateral de ambas palmas
donde sobre la superficie eritematosa asientan las pústulas

En esta imagen a mayor aumento observamos mejor las lesiones donde

visualizamos bien el eritema y las pústulas

Acá observamos a nivel plantar lesiones pustulosas y lesiones costrosas

sobre una base eritematosa

Diagnósticos diferenciales
Psoriasis palmoplantar:
● Eccema dishidrótico
● Dermatitis de contacto
● Micosis

147
 ● Infecciones bacterianas

Psoriasis pustulosa generalizada

- Incluye la psoriasis pustulosa aguda de Von Zumbusch y la psoriasis anular. Cuando se presente en el tercer trimestre del embarazo
se denomina impétigo herpetiforme.
- La PPG es una forma grave de psoriasis. Comienza de forma súbita con la aparición de pústulas monomorfas de 2 a 3 mm que
confluyen sobre piel eritematosa y compromiso del estado general.
- Síntomas: fiebre y escalofríos
- Tiene criterio de internación para evitar las complicaciones de infecciones y sepsis

En estas imágenes podemos observar el

compromiso generalizado de las lesiones. A
mayor aumento vemos las pústulas sobre una
base eritematosa.

Psoriasis pustulosa aguda generalizada (de von Zumbusch). Esta paciente

tenía toxicidad y fiebre, así como leucocitosis periférica. Todo su cuerpo
estaba cubierto de pústulas confluentes de color blanco cremoso sobre una
base roja encendida. Puesto que estas pústulas son muy superficiales,
prácticamente se pueden eliminar con frotarlas, lo que da por resultado
erosiones exudativas hiperémicas.

Psoriasis pustulosa anular. Ocurre principalmente en los niños y consiste en erupciones micropustulosas
anulares y expansivas en forma de anillo sobre una base muy inflamada que está clara en el centro y
que produce una descamación en forma de collar en el borde. Apenas se observa alguna toxicidad
sistémica

148
Diagnósticos diferenciales
● Enfermedad de Sneddon-Wilkinson
● Dermatosis pustulosa subcorneal
● Pustulosis exantemática aguda generalizada

- Es otra de las formas graves de presentación de la psoriasis

- Se presenta con eritema y descamación generalizada y compromete >90% de la superficie corporal
- Se presenta con fiebre y compromiso del estado general, con alteración hidroelectrolítica y termorreguladora.
- Descompensación del medio interno, con insuficiencia renal prerrenal e insuficiencia cardíaca
- Riesgo de infecciones, sepsis, muerte
- ES UNA EMERGENCIA DERMATOLÓGICA
- Afecta 1-2% de la población

Vemos el compromiso de >90% de la superficie corporal con eritema y descamación.

Diagnósticos diferenciales: tenemos que descartar estas entidades:

● Farmacodermias-Toxicodermias (En 1er lugar) ● Sme. de Sézary- Micosis Fungoide
● Eccema- Dermatitis atópica ● Pitiriasis rubra pilaris
● LCLT- Linfoma cutáneo de linfocitos T

- Un 40% de los pacientes con psoriasis pueden presentar compromiso ungueal.

- La probabilidad de presentar este compromiso aumenta con la edad, la duración y extensión de la psoriasis y la artritis psoriásica

Afectación de la matriz ungueal

● Pitting (hoyuelos en dedal)
● Onicorrexis
● Leuconiquia

149
Afectación de lecho ungueal
● Mancha de aceite “color salmón” → es la única lesión patognomónica de la psoriasis
● Hiperqueratosis subungueal
● Hemorragias en astilla
● Onicolisis distal

En esta imagen se puede observar bien el compromiso de todas las uñas donde se visualiza
pitting, onicolisis y manchas en aceite.

Acá observamos la característica mancha de aceite de color salmón por afectación del lecho ungueal
En la imagen inferior a la izquierda se puede observar bien la onicolisis de casi todas las uñas.
En esta otra imagen a la derecha podemos observar el compromiso ungueal con hiperqueratosis
subungueal, onicolisis y manchas en aceite.

Pitting: hoyuelos en la lámina ungueal

Diagnósticos diferenciales: son entidades en las que observamos alteraciones similares a la psoriasis
● Alopecia areata ● Onicomicosis
● Liquen plano ● Traumatismos crónicos

- Es una artropatía inflamatoria periférica y/o axial con compromiso de tejidos blandos periarticulares que se asocia con lesiones
cutáneas de psoriasis o no.
- Se da en un 10-30% de los pacientes.
- Puede manifestarse como: artritis periférica, con compromiso axial, con dactilitis o con entesitis. La afectación periférica más común
es la oligoartritis asimétrica de pequeñas articulaciones de manos y pies (70%), pero tenemos otras como la poliarticular simétrica,
la mutilante, la sacroileítis asimétrica y la espondiloartropatía.
- Generalmente se presenta a los 10 años del inicio de la manifestación cutánea pero también puede hacerlo en forma previa o
simultánea.

150
 - FR negativo- Anti CCP negativo\

Alteraciones características de la artritis psoriásica:

● Se destaca el compromiso erosivo de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) e interfalángicas distales (IFD) y tejidos blandos
periarticulares
● El compromiso de articulación IFD es del 50%
● Pencil in cup
● Reabsorción ósea IFD
● Sindesmofitos gruesos asimétricos
● También compromete los tejidos blandos periarticulares, lo cual se manifiesta
como:
○ Dactilitis→ tumefacción difusa del dedo
○ Tenosinovitis
○ Entesitis→ aquiliana

En esta imagen podemos observar el compromiso articular con dedos en

salchicha o dactilitis y el compromiso ungueal asociado que se presenta
en el 80% de los pacientes con artritis psoriásica.

- CLÍNICO
- A veces necesitamos tomar una biopsia porque tenemos alguna duda o cuando necesitamos hacer un trámite para solicitar una
medicación determinada (como las nuevas terapias biológicas).
- Nosotros vamos a solicitar estudios complementarios para el diagnóstico de enfermedades asociadas, para poder indicar el
tratamiento o como el seguimiento del mismo.
- Se solicita un laboratorio completo con serologías, una placa de tórax, ecografía abdominal y radiología de articulaciones para a su vez
hacer una interconsulta con el reumatólogo.
- HC + LABORATORIO + ESTUDIOS POR IMÁGENES
Clave diagnóstica:
1. Eritema y escamas blanco-nacaradas en superficies de extensión. Simétricas
2. Raspado metódico
3. Examinar cuero cabelludo y uñas

PASI (Psoriasis Area and Severity Index)

- Representa el estándar de medición de la severidad de la psoriasis.
- Evalúa el grado de eritema infiltración y descamación de la placa de psoriasis con relación al área topográfica comprometida dando
una puntuación de 0 a 72 puntos. → Valores mayores a 10 se considera severa.

DLQI (evaluación de la calidad de vida)

- Evalúa el impacto de la enfermedad en la calidad de vida del paciente.

151
 - Valores mayores a 10 se considera una psoriasis severa y es un cuestionario de 10 preguntas que contesta el paciente relacionadas
a síntomas y sensaciones actividades cotidianas ocio trabajo y estudio relaciones personales y tratamiento

- El impacto en la calidad de vida es muy importante

- Exclusión social laboral y deportiva alteración en la vida de relación disfunción sexual disminución de la autoestima depresión ansiedad
e ideación suicida
- Se trabaja en forma conjunta con el equipo de psicopatología

- Dentro de las complicaciones que pueden presentar estos pacientes es importante que tengamos presente el aumento de la
morbilidad y mortalidad por enfermedad cardiovascular
- Mayor riesgo de IAM especialmente en pacientes jóvenes con psoriasis
- Riesgo relativamente aumentado de linfoma T cutáneo y L. Hodgkin en psoriasis grave
- Mayor prevalencia de AR, Enfermedad de Crohn y Colitis pseudomembranosa

- El objetivo del tratamiento es suprimir sus manifestaciones clínicas e inducir remisión prolongada una vez suspendido el mismo y evitar
la toxicidad causada por los medicamentos utilizados.
- El tratamiento puede ser local o sistémico y va a depender de la edad del paciente, de la extensión del cuadro clínico, del impacto en
la calidad de vida y de las patologías concomitantes

Tratamiento tópico
- Los más utilizados dentro de la práctica clínica son los GC, el Calcipotriol y los queratolíticos como el ácido salicílico
- Se usan como tratamiento único en la psoriasis leve o como coadyuvante en la psoriasis grave junto a la fototerapia o tratamiento
sistémico.
- Corticoides: de diferentes potencias según el área comprometida. EA: atrofia, estrías
- Derivados de la Vitamina D3: Calcipotriol
- Inhibidores de la calcineurina: tacrolimus (cara, pliegues o genitales)
- Retinoides: tazaroteno
- Alquitrán de Hulla: Coaltar (cuero cabelludo)
- Antralina: produce irritación y tiñe
- Queratolíticos: ácido salicílico y urea
- Humectantes e Hidratantes

Fototerapia:
- Se usa como tto. único en la psoriasis leve que no responde a tratamientos tópicos o como coadyuvante en la psoriasis moderada
- Se expone al paciente a una fuente artificial de rayos controlada
- PUVA: 320-400nm
- Administración de una psoraleno oral (fotosensibilizante), seguido de la exposición a radiación ultravioleta A
- UVB banda angosta: 311-313 nm
- UVB banda ancha: 290-320 nm

Tratamiento sistémico
- Cuando Los criterios de severidad son mayores de 10 Se considera una psoriasis severa y es indicación de tratamiento sistémico al
igual que la artritis psoriásica (los GC sistémicos están CI en la Psoriasis)
- Convencional

152
 ● Metotrexato
● Ciclosporina A
● Acitretin
● Apremilast
● Biológicos

Acitretin: retinoide oral

- Tratamiento de elección en la psoriasis pustulosa palmoplantar
- No es inmunosupresor. Se puede indicar asociado a fototerapia.
- 25 a 50 mg/día
- Es teratogénico (categoría X en el embarazo), no usar en mujeres en edad fértil
- También produce hepatotoxicidad e hiperlipidemia

Metotrexate
- Fármaco más utilizado en la psoriasis y artritis psoriásica
- Antagonista del ácido fólico Interfiere en la síntesis de purinas por lo que inhibe la síntesis de ADN y la replicación celular actúa como
inmunomodulador reduciendo la cascada inflamatoria.
- Se da en dosis de 7,5 a 25 mg por semana
- Puede generar embriopatía y mielosupresión. Puede producir hepatotoxicidad y toxicidad renal además de fibrosis pulmonar o
neumonitis intersticial por lo que es necesario hacer un control seriado de hemograma hepatograma y función renal

Ciclosporina A
- Inmunosupresor de LT, inhibidor de la calcineurina
- Se usa en situaciones de emergencia
- EA: nefrotoxicidad, HTA
- CI: IRC grave, HTA no controlada, infecciones activas y neoplasias
- Embarazo y lactancia
- No darlo por más de 2 años

Apremilast
- Efecto antiinflamatorio no inmunosupresor
- Bloquea PDE-4

Terapias biológicas:
Los tratamientos biológicos bloquean los pasos específicos de la formación de la placa de psoriasis
Actúan inhibiendo de forma selectiva la activación y proliferación de los linfocitos T, su migración a la piel y su función efectora o la reactivación
y secreción de citoquinas.

● ANTI- TNF
○ Etanercept: proteína de fusión anti TNF-alfa
○ Adalimumab: Ac. monoclonal humano recombinante anti tnf
○ Infliximab: Ac. monoclonal quimérico recombinante anti tnf
○ Certolizumab pegol: Ac. monoclonal pegilado frente al TNF
● Inhibidor de la IL 12 e IL-23
○ Ustekinumab: Ac. monoclonal humano que se une a las p40 de las IL 12 y 23
● Inhibidor de la IL 17A
○ Secukinumab: Ac. monoclonal humano recombinante que se une específicamente a la IL 17A.
○ Ixekizumab: Ac. monoclonal humano que se une e inhibe a la IL 17 A

153
 ● Inhibidor de la IL-23
○ Rizankizumab: Ac. monoclonal humano contra IL 23p19
○ Guselkumab: Ac. monoclonal humano que inhibe la subunidad IL-23p19

- Es una dermatosis eritematoescamosa autorresolutiva común caracterizada por presentar máculas y placas eritematosas con un
collar descamativo periférico.
- El 70% de los pacientes presentan síntomas prodrómicos de malestar general con cefalea y náuseas.

Curso característico
1. Lesión inicial→ PLACA HERÁLDICA O MADRE:
a. Tiene de aproximadamente 2 A 10 cm de diámetro.
b. Se presenta en el tronco sobre todo en dorso como una lesión de superficie plegada con collarete de escamas fina libre
en el centro y adherido en la periferia.
c. Es seguida a las 2 semanas por una erupción secundaria.
2. Erupción secundaria→ Generalizada de distribución simétrica en tronco y raíz de los miembros que dura 6 semanas. Pequeños
medallones eritematoescamoso similares a la placa madre que siguen líneas de clivaje cutáneo en árbol de navidad

Etiología
- Desconocido
- Se postula un origen infeccioso viral debido a su predominio en otoño e invierno.
- Se la ha asociado con el herpes virus humano 6 y 7

Epidemiología
- 1% de la población
- Similar frecuencia en ambos sexos y no tiene predominio por razas.
- Edad media

En esta imagen se puede ver el compromiso en el tronco donde se observa a la placa madre seguida
de los medallones típicos. El prurito es variable. En un 20% de los casos puede haber una presentación
atípica donde la localización de las lesiones excede los lugares habituales.
No compromete, cara, plantas ni cuero cabelludo.

En esta imagen se observa la placa madre, heráldica o primaria

que es una placa más grande con eritema y una descamación
periférica en collarete y las otras lesiones más pequeñas que
también la l amamos medallones.

154
 En esta imagen podemos observar la lesión típica de la erupción de los medallones o placas
pequeñas

Observamos las lesiones eritematoescamosas pequeñas de la erupción secundaria que se

localizan en zonas de clivaje en el dorso

A mayor aumento se puede observar bien las lesiones pequeñas

eritematosas con una escama periférica en collarete

En esta otra podemos

ver bien la imagen típica
en árbol de navidad de
la erupción secundaria

Diagnósticos diferenciales:
- Lo más importante a descartar es la sífilis secundaria.
- Liquen plano
- Psoriasis en gotas
- Farmacodermias
- Infección aguda por HIV
- Tínea corporis
- Dermatitis seborréica

Clave diagnóstica:
1. Placa heráldica y aparición sucesiva de medallones con una fina
escama contorneando el interior de las lesiones

Histopatología:
- En caso de duda diagnóstica se puede realizar una biopsia y la HP nos va a determinar:
- Epidermis: Paraqueratosis focal con acantosis irregular y espongiosis focal
- Dermis: Extravasación de eritrocitos y edema en región papilar.
- Infiltrado perivascular de linfocitos e histiocitos

155
Tratamiento
- Es sintomático
- Humectantes
- Antihistamínicos en caso de prurito
- RUV - Helioterapia
- UBV banda angosta

Evolución
- La pitiriasis rosada involuciona en 4 a 6 semanas sin dejar secuelas.
- En algunos casos puede dejar una hipopigmentación o hiperpigmentación residual y puede recidivar en el 1 y el 2% de los pacientes

- Dermatosis frecuente, de curso crónico y recidivante, inflamatoria, que se caracteriza por presentar en áreas seborreicas placas
eritematosas
- Están cubiertas con escamas amarillentas, untuosas, de bordes geográficos de adherencia variable.

Epidemiología
- Se presenta en el 3 al 5% de la población
- Aparece en menores de 4 meses y a partir de la adolescencia
- Es más común en hombres
- Todas las razas
- Es marcador en HIV (40 a 80% de prevalencia en sida)

Etiología:
- Es desconocida
- Empeora con el estrés
- Se asocia con una mayor sensibilidad al Pityrosporum ovale
- Puede ser desencadenada por fármacos (antipsicóticos)
- Puede encontrarse en síndromes extrapiramidales, Parkinson, cardiopatías y coronariopatías.

Clínica:
- Eritema y escamas untuosas blanco amarillentas localizadas en áreas seborreicas (cuero cabelludo incluyendo su zona marginal,
centrofacial, ogeniano, cejas, pestañas, conducto auditivo externo)
- Cuero cabelludo: desde caspa a falta tiña amiantácea (con infección bacteriana)

Otras formas clínicas:

- Otitis externa crónica
- Blefaritis
- Falsa tiña amiantácea
- Eritrodermias

Histopatología:
- Epidermis: paraqueratosis focal- acantosis
- El vértice del infundíbulo piloso está ocupado por material córneo con células inflamatorias y focos de espongiosis
- Dermis: Infiltrado inflamatorio linfohistiocitario
- Vasodilatación

156
 En este esquema se visualiza a la izquierda el compromiso
centrofacial de las zonas seborreicas y a la derecha
visualizamos el compromiso del cuero cabelludo, centrotorácico
y dorsal.

En esta imagen se pueden observar lesiones faciales

Lesiones escamosas en cuero

cabelludo

En esta imagen se observan lesiones eritematosas en la región

torácica.

Lesiones eritematosas en región intermamaria

Diagnósticos diferenciales
- Dermatitis de contacto - Dermatitis atópica
- Psoriasis→ puede coexistir, formando el cuadro de - Pitiriasis versicolor
sebopsoriasis - Pitiriasis rosada de gilbert
- Intertrigo- Dermatoficie

Tratamiento
- Se utilizan corticoides tópicos
- Ketoconazol tópico
- Selenio
- Inhibidores de la calcineurina: tacrolimus
- Imidazólicos sistémicos

157
 - El eritema multiforme se define como un grupo heterogéneo de síndromes inflamatorios agudos y subagudos de la piel.
- Son un amplio espectro de lesiones cutáneo-mucosas (es decir, afectan no solamente la piel sino también las mucosas) y pueden
estar acompañadas o no de compromiso sistémico.
- En realidad, se trata de un fenómeno reaccional, común a distintos desencadenantes.
- Por sus características clínicas yo no puedo determinar cuál es el desencadenante del cuadro, eso lo puedo llegar a determinar por
el interrogatorio.

Espectro del eritema polimorfo

- Lo más leve es el eritema polimorfo menor

- De forma intermedia tenemos el Eritema polimorfo mayor y el síndrome de Steven Johnson
- Lo más grave es la necrolisis epidérmica tóxica o Síndrome de lyell

1. EP menor 4. SSJ
2. EP mayor 5. Síndrome de superposición
3. Eritema multiforme inclasificado 6. NET
- Los patrones más leves los llaman Eritema multiforme propiamente dicho y los más severos se agrupan bajo el nombre de NEDA
(necrosis epidérmica diseminada aguda).

Eritema recurrente→ forma de eritema polimorfo que recurre ante determinados estímulos recurrentes. Ej. Las personas que padecen HSV
recidivante muchas veces a la semana o a las 2 semanas presentan un episodio de eritema multiforme menor. Cada vez que estas personas
tienen el HSV recurrente, recurre el eritema multiforme menor.

Eritema multiforme persistente→ Son brotes sub entrantes de eritema polimorfo que se ve en algunas neoplasias. Muy raro de ver.

158
Factores desencadenantes del Eritema Multiforme

Cuadro de las variantes de EM y sus causas desencadenantes;

- Las formas más leves son desencadenadas por agentes infecciosos como virus (HSV) y otros microorganismos como (M. Pneumoniae).
- Las formas más severas se deben a fármacos están dentro de las farmacodermias (SSJ, NET)
- El eritema multiforme recurrente, puede ser desencadenado por el HSV y el eritema multiforme persistente puede estar
desencadenado por Neoplasias y EBV

Factores desencadenantes:
- Infecciones
o Virales: HSV (más frecuente), Varicela, Hepatitis, Coxsackie o cualquier otro tipo de virus en general.
o Micoplasmas
o Bacterianas: Estrepto; estafilo, LEPRA
- Fármacos: Anticonvulsivantes (barbitúricos, difenilhidantoína, carbamazepina, oxcarbazepina, lamotrigina); Sulfas (TMS), AINES, ATB
(penicilinas, cefalosporinas, ciprofloxacina). Cualquier fármaco en personas genéticamente predispuestas puede desencadenar un
eritema polimorfo
- Enfermedades sistémicas como el LES
- Neoplasias (el menos frecuente)

Epidemiología:
- Incidencia desconocida, porque estos pacientes no requieren internación. Generalmente hacen consultas ambulatorias y no se registra
la entidad
- Más frecuente en hombres
- Puede presentarse a cualquier edad

Etiología
- Asociado a HSV > 90%, pudiendo tratarse de una primoinfección herpética o una reactivación del mismo.
- El cuadro aparece de 1 a 4 semanas post infección o recurrencia de HSV. El EM no ocurre inmediatamente después de la infecció n
por el herpes, generalmente aparece cuando la enfermedad herpética está involucionando.

Tipos de lesiones elementales

- Lesiones papulosas→ pequeñas de menos de 3 cm. que pueden confluir formando placas
o Persisten por más de 24 hs (son fijas, distinto a la urticaria que desaparecen antes de las 24 hs).
o Habitualmente no cursan con el prurito de la urticaria, solo refieren ardor o dolor
- Lesiones urticariformes

159
 o Son evanescentes, es decir que al cabo de unos minutos u horas desaparecen y aparecen otras lesiones en otra parte del
cuerpo
- Lesiones en escarapela (patognomónicas del EM menor)
o Típicas: centro eritematoso intenso que hasta parece purpúrico, rodeado por un anillo papuloso edematoso más pálido
intermedio y un borde eritematoso de contorno neto (realmente tiene la forma de un tiro al blanco)
o Atípicas (más fte en el EP mayor): Centro eritemato purpúricas o incluso ampollar y un borde eritematoso difuso.
- Lesiones ampollares y erosivas→ este tipo de lesiones son más frecuentes en las formas más graves de eritema multiforme.

Cuanto más graves son las lesiones mayores lesiones ampollares y erosivas presenta, y mayor es la cantidad de escarapelas atípicas.

Diagnóstico
Es principalmente clínico, es muy rara la necesidad de tomar una biopsia para confirmar el diagnóstico.

Clínica
1. Antecedentes:
a. Sin pródromos
b. > 50% han presentado una infección herpética entre 5-14 días antes de la aparición del EM
2. Examen físico:
a. Lesiones papulosas formando o no placas similares a la urticaria (< a 3 cm)
b. Lesiones en tiro al blanco o escarapela→ principalmente típicas
c. Sin lesiones mucosas, son MUY raras
d. Escasas lesiones que comprometen menos del 10% de la superficie corporal en el EM menor.
e. Predominio acral (dorso y palma o planta de manos y pies, y a veces antebrazos y piernas)

Foto superior → lesiones de tipo papulosas más similares a eritema

urticariforme
Foto inferior→ se ven las lesiones en escarapelas típicas. Debajo del dedo
meñique se ven dos lesiones confluyentes con un centro bien congestivo, de
color rojo oscuro, anillo intermedio papuloso y edematoso y el borde externo
eritematoso bien delimitado.

Muchas veces estas lesiones se ven de forma aislada o confluentes dando

una imagen en aspecto de número ocho. Estas lesiones son muy
características, patognomónicas de este cuadro.

160
 Observamos en la base de
los dedos las escarapelas
bien típicas.

Más lesiones en escarapela en dorso de manos (dx. diferencial con granuloma

anular que tiene una evolución más crónica, no lo vemos en la cursada)

Secuencialidad de un episodio de HSV→ en el labio inferior del paciente

existen costras que muestran a un HSV en involución en etapa costrosa (dia
7 de evolución). Ahí es cuando empiezan a aparecer las lesiones de eritema
multiforme menor que presenta el paciente en las palmas de las manos.

Epidemiología
- Similar al eritema polimorfo menor

Etiología
- Infecciones virales (sobre todo HSV); aparecen los fármacos.

Clínica
- 50% de los pacientes presentan cierto malestar en los días previos (entre 1 -14 días)
- Disconfort en áreas de lesión, no prurito, pero si molestia.

Examen físico
Piel
- Escarapelas típicas o atípicas (diferencia con el menor).
- Típicas: centro eritematoso intenso que hasta parece purpúrico, rodeado por un anillo papuloso edematoso más pálido
intermedio y un borde eritematoso de contorno neto
- Atípicas: centro eritemato purpúricas o incluso ampollar y un borde eritematoso difuso
- Localización: predominantemente acral y MM y/o cara en formas mayores.
- < 10% superficie corporal
- > 10 % superficie. corporal en el EP inclasificado (un poquito más que el mayor, pero no l ega a ser un SSJ)
Mucosas
- Compromiso de las mucosas (oral, genital, conjuntival) en 60% de los pacientes, a veces el compromiso es muy importante.
- Vemos lesiones erosivas, rápidamente se rompen las ampollas, son dolorosas y limitantes para la hidratación y alimentación.
- Hay un importante compromiso de la cavidad oral.
161
 Fotos de la derecha: se ven bien las escarapelas atípicas (centro congestivo y
borde difuso).
Foto de la izquierda: muestra un compromiso extenso del tronco, sería un
inclasificado porque abarca más del 10% de la superficie corporal pero NO es
un SSJ.

Acá también hay más del 10% de la superficie con lesiones con centro ampollar,
pero conservando la forma de la escarapela. Sería un EM inclasificado.

El mecanismo de formación de la ampolla es por necrosis epidérmica. Los queratinocitos sufren apoptosis en
el centro de la escarapela y forman ese tipo de lesión

- Son autolimitadas, es decir por más severo que sea el EP, si sacamos el factor desencadenante se autolimita.
- El compromiso general en el EM mayor se debe al compromiso de la mucosa.
- En el EM mayor empiezan a tener peso las farmacodermias como etiologías.
- La necrosis de queratinocitos es mínima en EM menor y un poco más avanzada en el EM mayor (lo que genera las lesiones ampolla res)
- Por más severo que sea el EM si uno saca el desencadenante el cuadro involuciona en 4 a 6 semanas con una reparación ad integrum
de la piel (no deja cicatriz). Habitualmente no hay secuelas. En el SSJ que hay compromiso de la mucosa conjuntival si hay secuelas
- El tratamiento más importante es tratar el desencadenante, rara vez, si el cuadro es muy grave (EM mayor) se pueden administrar
corticoides por VO.

162
Epidemiología:
- 0.5-7 casos/millón/ año. Es poco frecuente.
- Más común en mujeres
- Cualquier edad (más en adultos, probablemente porque toman más drogas)
- Los HIV + tienen mayor prevalencia (también se cree que es por la cantidad de drogas que toman o por alteración en el metabolismo
hepático de las mismas, ya que normalmente toman TMS o algún anticonvulsivante además del tratamiento antirretroviral)

Etiología:
- Fármacos: ATB, Anticonvulsivantes, AINEs, tetraciclinas, alopurinol, etc. En el fondo cualquier fármaco puede producir una
farmacodermia, no depende solo del fco sino también de la predisposición del paciente.

Clínica:
Antecedentes:
- Más del 50% presenta pródromos inespecíficos 1-14 días previos, como fiebre, síntomas vías aéreas superiores, vómitos, diarreas

Examen Físico:
- Piel: Donde aparecen menos lesiones, compromete principalmente las mucosas de forma grave. Siempre el compromiso cutáneo es
del 10% de la superficie corporal, si compromete un porcentaje mayor estamos frente a un síndrome de superposición.
○ Lesiones en tiro al blanco típicas o atípicas con tendencia a confluir
○ Máculas eritematosas congestivas confluentes
○ Lesiones ampollares/ erosivas <10% de sup corporal, formadas a partir de las lesiones previas.
○ Localización: tronco, cara y extremidades (similar al EM mayor)
- Mucosas: Predominio de compromiso de las mucosas. El compromiso es moderado cuando compromete 2 o más mucosas.
- Pueden presentar poliadenopatías y algunas manifestaciones sistémicas.

Se ve bien el compromiso severo de la semimucosa labial que seguro es igual en

la cavidad oral. Las lesiones son principalmente erosivas y costras, también hay
lesiones ampollares en el tronco (mayor severidad del cuadro), sin comprometer
más del 10% de la superficie.
El impacto principal es a nivel de las mucosas

Se ve bien el compromiso de regiones acrales, cara y mucosa oral

163
 Acá vemos bien el compromiso de la conjuntiva y semimucosa labial (vemos despegamientos ampollares) y hay
compromiso de la mucosa nasal.

Este es un Síndrome de superposición. Cuadro de intermedia severidad

entre un SSJ y el extenso compromiso de la NET

Compromiso sistémico en SSJ

- El paciente se INTERNA, porque hay que evaluar el estado sistémico
- Evaluar estado de hidratación y alteración del metabolismo interno
- Digestivo: alteración de la mucosa esofágica, diarrea, hemorragia
- Hepatoesplenomegalia: a veces, con elevación de transaminasas (importante)
- Respiratoria: afectación epitelio respiratorio, neumonía
- Artritis, artralgias
- Cardíaco: miocarditis, IAM
- Renal: nefritis, IR (principalmente prerrenal por deshidratación)
- Hemograma: eosinofilia (característico de las farmacodermias)

Pronóstico
- Requieren internación para evaluación del medio interno, hacer un laboratorio y ver el estado general.
- La mortalidad es del 5% pero depende bastante del estado previo del paciente.
- Tienen tendencia autorresolutiva, cuando se suspende el factor desencadenado el cuadro involuciona en 4 a 6 semanas
- Puede evolucionar a Síndrome de superposición (las lesiones cutáneas abarcan un 10-30% de superficie corporal) o NET (cuando las
lesiones cutáneas abarcan más de un 30% de la superficie corporal), también por esto es importante la internación.

Epidemiología:
- Es una entidad infrecuente: 0.5-1 caso/millón/ año
- Más común en mujeres, a cualquier edad (más en adultos)
- Mayor incidencia en HIV, etapa aguda de la reacción de injerto versus huésped, acetiladores lentos y LES

Etiología: ¡fármacos! (mismos de siempre)

Clínica:
Antecedentes:
- En el interrogatorio generalmente encontramos que ingirió alguno de los fármacos entre 1 -3 semanas previas al inicio de los síntomas
(no el día anterior).
- Fiebre, tos, odinofagia 1-3 días previos
- Sensación de quemazón en la piel y ojos, fotofobia, hiperestesia.
- El cuadro es de inicio agudo (2-3 días)

164
Examen físico
- Aspecto de gran quemado, como si se hubiese quemado más del 30% de la superficie corporal. Idealmente atenderlos en unidades
especializadas en quemados. Se internan en UCI y deben estar en un ambiente libre de gérmenes por el riesgo de infecciones y
sepsis.
- Piel:
- Lesión característica: grandes ampollas flácidas que se destechan inmediatamente porque son todas ampollas
intraepidérmicas, se produce una necrosis masiva de queratinocitos y en este lugar se forma la lesión ampollar. Al ser tan
superficial se rompe con demasiada facilidad.
- Localización: en cara, tronco y pliegues (más centrípeta) también en MM. Afectan principalmente la parte central del
cuerpo. Inicia en cara y luego se extiende hacia abajo (céfalo- caudal)
- Pacientes con grandes áreas denudadas erosivas mayores al 30% de la superficie corporal
- Mucosas:
- Erosiones orales dolorosas con compromiso mucosa ocular, traqueobronquial y genital.
- El compromiso mucoso es muy importante.
- Por lo general el paciente se presenta con los ojos cerrados con grandes costras a nivel de los labios y puede tener
compromiso genital.
- Pueden tener o no poliadenopatías.
- Es indispensable que el paciente se interne, ponerle una vía, y hacer un manejo sistémico del mismo con reposición de electrolitos,
sobre todo K + que es lo que más se pierde.
- Es un cuadro muy severo con mortalidad similar a la de un gran quemado.

Vemos grandes áreas con necrosis de los queratinocitos con gran área de erosión
y ampollas fláccidas

Gran compromiso de la cara y el tronco. En el tronco vemos lesiones ampollares con

lesiones en escarapela atípicas confluentes

Lesiones erosivas costrosas a nivel de los

labios y ojos. No puede abrir los ojos por la
gran cantidad de secreciones y lesiones
erosivas

Es un cuadro muy grave pueden morir por sepsis, desequilibrio hidroelectrolítico, IRA prerrenal por
deshidratación.

165
Hay que hacer interconsulta con oftalmólogo porque puede dejar secuelas oculares graves, hasta llegar a la ceguera. Es muy importante
prevenirlas. Pueden desarrollar simbléfaron, que el párpado quede invertido, etc.

Compromiso ocular, mucosa oral, labial, cutáneo extenso con la distribución

característica céfalo caudal y concentradas a nivel del centro del cuerpo en cabeza
y tronco.

Pronóstico
- Es cuadro sistémico severo que requiere internación en UTI, especializada en quemados
- Mortalidad 40%
- Muerte por sepsis, Síndrome de distrés respiratorio o alteraciones hidroelectrolíticas.

EP menor y mayor
- No requieren internación
- Tratar la infección
- Suspender fármacos desencadenantes
- Antihistamínicos solo si presenta prurito
- Antisepsia, si se sobre infectó alguna lesión. ATB tópico en la lesión
- Profilaxis con aciclovir 400 mg 2 veces por día en pacientes con cuadros recurrentes precedidos por HSV durante 6 meses a 2
años.
- Recordemos que es auto resolutivo si se trata el factor desencadenante

SSJ y NET
- El paciente se interna en UTI o unidad de quemados, conservar al paciente en un ambiente lo más estéril posible.
- Suspender el fármaco desencadenante
- ¡¡Antisepsia extrema!! (tienen casi toda su barrera dañada)
- Con respecto a los fármacos es importante recordar que el cuadro es autorresolutivo. Entonces lo más importante son las medid as
de sostén, la interconsulta con el oftalmólogo y el manejo del medio interno.

166
 - Solo en el SSJ están indicados los corticoides sistémicos por VO o parenteral, para evitar que progrese a una forma más severa.
Muchas veces lo que se presenta como un SSJ puede progresar hacia un síndrome de superposición o NET. Si el cuadro está más
evolucionado los corticoides están contraindicados.
- Inmunoglobulinas IV (1g/kg/día durante 3 días). Infusión de gammaglobulina endovenosa, frena el proceso de apoptosis de los
queratinocitos, muchas veces no se consigue la misma, es muy costosa.
- Anticuerpos anti TNF (está en la bibliografía, pero olvídenlo, produce inmunosupresión, no se usa.)
- Lo MÁS IMPORTANTE ES EL SOSTÉN EN UTI, lo maneja el internista no el dermatólogo.

Seguimiento
- Piel: como la apoptosis o necrosis de los queratinocitos es intraepidérmica, una vez que resuelve el cuadro, si bien por unos meses
puede haber una pigmentación residual, el paciente tiene una recuperación ad integrum de la piel sin dejar cicatrices. No pasa así con
las mucosas.
- Oftalmológico: es muy importante que el SSJ y NET sean controlados por un oftalmólogo para evitar las posibles complicaciones.
Secuelas: conjuntivitis cicatrizal muy severa que produce ojo seco, perforación de córnea, lesiones cicatric iales irreversibles y aunque
sobreviva a la NET puede quedar ciego.
- Urológico
- Gastroenterológico
- Ginecológico

Evolución
- Factores pronósticos: determinado por el estado previo del paciente, superficie corporal comprometida, edad, si tiene neutropenia,
hipoalbuminemia, sepsis, uremia.

Mortalidad
- EP menor: casi nula
- EP mayor: <5%
- SSJ: 5-7%
- NET: 40%

167
 - Skleros: Duro Derma: Piel
- Enfermedad crónica, de origen desconocido, caracterizada por fibrosis del tejido conectivo y vasculopatía difusa en piel y en algunos
casos también en órganos internos. Forma parte de las enfermedades autoinmunes órgano específicas caracterizada por la presencia
de ESCLEROSIS. Se describe como una lesión secundaria caracterizada por la induración de la piel a expensas del tejido conectivo.
- 2 enfermedades diferentes que no se superponen
● Esclerodermia localizada o Morfea: sólo compromiso cutáneo
● Esclerosis sistémica: de compromiso cutáneo y afección de órganos internos.

Etiopatogenia (lo agregué yo)

- Es desconocida, pero se conocen 3 factores implicados en la fibrosis tisular: el daño vascular, las modificaciones inmunológicas y los
defectos en la regulación de la síntesis de colágeno que interactúan en individuos genéticamente predispuestos.
- Ocurre edema, seguido de fibrosis; el número de capilares cutáneos está reducido; los restantes se dilatan y proliferan, hasta
convertirse en telangiectasias visibles.

- Enfermedad fibrosante de la piel, que puede comprometer estructuras subyacentes. Compromete la piel y los tejidos subyacentes
como fascia, músculos y sistema nervioso periférico
- Más frecuente en las mujeres
- Morfea en placas es la forma más frecuente en adultos
- Esclerodermia lineal es la más frecuente en niños
- Se diferencia de la esclerosis sistémica porque no tiene manifestaciones sistémicas, no presenta esclerodactilia, fenómeno de
Raynaud, vasculopatías y no tiene compromiso de órganos internos (como pulmón, tubo digestivo).
- Si bien su evolución es benigna, conlleva en muchos casos incapacidad tanto física como psicosocial por las secuelas que puede dejar:
alteraciones pigmentarias, atrofia, trastornos funcionales osteomusculares, falta de movilidad o deformaciones.
- Clínica: varía notablemente desde formas circunscritas (como la morfea en placa, tanto superficial como profunda), forma linear
(acral y cefálica), hasta una forma generalizada donde se afecta todo el tegumento, fascias e incluso tabiques conectivos, músculos
y huesos.

Clasificación Subtipos Descripción

Morfea circunscripta Variante superficial Áreas ovales de induración limitada a la dermis y epidermis

Variante profunda Áreas ovales de induración profunda incluyendo TCS,

fascia o músculo. La piel suprayacente puede estar
respetada.

Morfea lineal Variante en tronco y MM Induración lineal que compromete dermis y TCS (puede
incluir músculo y hueso)

Variante de la cabeza
En coup de Sabre Induración lineal que compromete dermis facial y cuero
cabelludo (puede afectar hueso y músculo subyacentes y
SNC)

Parry Romberg Pérdida de dermis TCS, músculo y hueso facial unilateral

168
 Morfea generalizada 4 o más placas induradas mayores a 3 cm2 en más de 2
de 7 sitios anatómicos (cabeza, cuello, cada extremidad,
tronco anterior y tronco posterior)

Morfea panesclerótica Compromiso circunferencial de miembros. Compromete

epidermis, dermis, TCS, músculo y hueso. Puede afectar
otras áreas con esclerosis a gran profundidad.

Morfea en placas o Morfea superficial:

- Placas escleróticas escasas o únicas, induradas, de límites netos, con centro marfilino brillante y borde liláceo, que se denomina “lilac
ring” (es un marcador de actividad de la enfermedad).
- Casi todas las lesiones se palpan mejor que lo que se observan ya que están induradas.
- Localización: generalmente se ubican en el tronco.
- Puede haber pérdida de vello o disminución de la sudoración.
- Progresivamente y en forma autorresolutiva, un 50% involucionan dejando lesiones residuales, como discromías post-inflamatorias,
con hipo e hiperpigmentación, atrofia, telangiectasias, y en caso de compromiso en zonas pilosas, alopecia definitiva.

Así es como se ven las placas de morfea en su inicio con el lilac ring. En la imagen
no se ve la induración que si se puede palpar

Esta es una placa de morfea

ya evolucionada con
hiperpigmentación residual,
ausencia de lilac ring porque
ya no se encuentra en
actividad

169
Morfea generalizada
- 4 o más lesiones de más de 3 cm2 en 2 o más áreas
- Son placas induradas hiperpigmentadas de distribución cutánea generalizada y
simétrica, en el tronco, abdomen, glúteos y raíz de miembros.
- El compromiso torácico puede ser muy extenso, en coraza, dificultando la
respiración.

Morfea o Esclerodermia Lineal

- Más frecuente en niños. Se inactiva a los 3-5 años
- Lesión lineal en banda, unilateral, que compromete capas superficiales y profundas de la piel, con fijación de estructuras subyacentes.
- Puede derivar en graves deformaciones y severas contracturas
- En orden de frecuencia afecta a miembros inferiores, superiores, frente y cuero cabelludo (forma en golpe de sable) y tórax.
- CEFÁLICA "en golpe de sable":
o Es frecuente observar en niños.
o Se genera una zona marfilina cuando la induración implica dermis de cuero cabelludo y cara, con una disposición mediana o
paramediana, que con el correr del tiempo va a dejando un surco y alopecia cicatrizal en zonas pilosas como cuero cabelludo
y cejas.
o Puede comprometer también el músculo subyacente.
o Existen formas en donde se describe el compromiso del SNC con cefaleas, parestesias y convulsiones.
o Se debe realizar un control neurológico, oftalmológico y odontológico

Puede afectar un solo dedo en forma lineal como en esta imagen

170
Tratamiento:
- Kinesiología, movilización y ultrasonido (esto es muy importante sobre todo en las formas lineales)
- Tratamiento tópico: corticoides, tacrolimus, imiquimod, Calcitriol con betametasona.
- PUVA/ UVA1/ UVB banda angosta
- Metotrexato + esteroideos sistémicos
- Ciclosporina A
- Micofenolato mofetil

- Enfermedad de origen desconocido caracterizada por fibrosis de tejido conectivo y daño microvascular que afecta la piel y múltiples
órganos internos
- Se caracteriza por la induración de los tegumentos en forma progresiva, con adherencia a los planos profundos e imposibilidad de
plegar la piel.
- Predomina en mujeres entre los 30-50 años

Etiopatogenia
Activación descontrolada de los genes que codifican el colágeno en el fibroblasto
- Factores genéticos
- Factores ambientales: radiación.
- Trauma: post vacunación.
171
 - Físicos: herramientas vibratorias/ minerías.
- Químicos: solventes orgánicos, plásticos.
- Infecciosos: HSV, CMV, retrovirus y borrelia burgdorferi.
- Drogas: bisoprolol, penicilamina, bleomicina, carbidopa
- Microquimerismo
3 teorías principales que buscan explicar la etiopatogenia:
- Alteración endotelial y vasoconstricción preponderante (F. de Raynaud evidencia esto) secundario a endotelina 1, liberada por la célula
endotelial, que además corregula la síntesis de colágeno 1 por el fibroblasto
- Respuesta inflamatoria desregulada
- Enfermedad injerto vs huésped símil inducida por microquimerismo . En este caso ciertos antígenos adquiridos por pasaje
transplacentario generarían la respuesta inmune por un mecanismo de mimetismo molecular.

- Los 3 tipos células protagonistas en esta enfermedad son los fibroblastos, las células del sistema inmune (linfocitos T y B), células
endoteliales.
- Los linfocitos T liberan factor de crecimiento transformante B que inhibe a las metaloproteinasas que degradan el colágeno.
- Los Linfocitos B liberan IL-6, que estimulan la síntesis de colágeno y de anticuerpos.
- Las células endoteliales, secretan más endotelina-1 que genera VC y menos prostaciclina y ON qué son VD
- Por lo tanto, tenemos que son estimulados por un lado el fibroblasto para la neosíntesis de colágeno y la producción de fibrosis. Las
células endoteliales para la producción de VC, hipoxia vascular y trombos intravasculares. La hipoxia también estimula la producción
de fibrosis por el fibroblasto.

Manifestaciones en piel:
- Fenómeno de Raynaud, es precoz, una de las primeras manifestaciones.
- Tumefacción y esclerosis de la piel de las manos (progresión centrípeta, a partir de los dedos bien distal va subiendo por las manos
hacia los brazos).
- Úlceras y gangrena en dedos, distrofia ungueal, manos en garra
- Calcinosis
- Facies de pájaro: inexpresiva con pérdida de pliegues, afinamiento de la nariz y el mentón, microstomía (disminución de la apertura
bucal), arrugas radiadas peribucales.
- Hiper e hipopigmentación
- Telangiectasias

172
Foto arriba a la izquierda: vemos facie de pájaro, con disminución de arrugas, afinamiento de la nariz
Foto arriba a la derecha: paciente con microstomia (dificultad de la apertura bucal) y arrugas radiadas peribucales denominadas en bolsa de
marinero.
Foto abajo a la izquierda: paciente con esclerodactilia con manos en garra
Foto abajo a la derecha: depósitos cálcicos a nivel de los dedos (calcinosis)

- Es una entidad de menor gravedad

- Esclerosis de piel distal a codos y rodillas, con o sin alteraciones faciales.
- Comienza en general por la parte distal de los dedos con esclerodactilia y progresa hacia manos, antebrazos, cara, escote y dorso,
NUNCA va más allá que codos y rodillas en los miembros.
- Curso lento y crónico.
- El fenómeno de Raynaud precede a las manifestaciones dermatológicas en el 70-95% de los casos.
- Alteración de la motilidad esofágica
- Enfermedad pulmonar intersticial e HTP en forma tardía en 10% de los casos.

Características clínicas (lo agregué yo)

- A nivel de la cara la piel se torna tensa, brillante, con borramiento de arrugas y pliegues como el nasogeniano y los de la frente.
- Facies de pájaro: la nariz se va tornando afilada, se genera microstomía y retracción del mentón.
- La microstomía se caracteriza por la disminución de la apertura bucal, con presencia de arrugas peribucales con aspecto de bolso
de marinero, con labios de bordes finos y atróficos.
- Existe posibilidad de compromiso de la mucosa gingival, fibrosis y pérdida de piezas dentarias.
- En cuanto a las telangiectasias (que son características de la forma limitada) se localizan en cara, pero pueden aparecer en labios,
lengua, pecho, palmas y dedos. Son pequeñas, de forma poliédrica, cuadrangulares o puntiformes. Se destacan en el CREST
- La calcinosis cutánea distrófica se da por el depósito de calcio en los tejidos blandos (independientemente de los niveles fosfocálcicos
en suero), ocurre en un 25% de los pacientes y es más común en aquellos con formas limitadas. Aparece en manos, codos, caderas,
rodillas y tobillos, como así a nivel de los dedos en la zona de los pulpejos, articulaciones metacarpofalángicas y las uniones
interfalángicas. Causan inflamación local y se acompañan de intenso dolor. Generalmente estas calcificaciones distróficas sufren la
eliminación transcutánea de calcio con formación de úlceras, con gran posibilidad de sobreinfección y dificultad para su cicatrización

173
Fenómeno de Raynaud
- Se trata de un vasoespasmo paroxístico arteriolar.
- Puede ser precipitado por el frío y el estrés emocional, lo que le otorga paroxismo.
- Afecta manos y pies. Tiene los colores de la bandera francesa (azul: vasoespasmo e hipoxia, blanco: isquemia y rojo: vasodilatación
refleja).
- 1° vamos a ver palidez
- 2° cianosis por menor l egada de sangre arterial
- 3° rubor e hipertermia por VD vascular posterior
- Este vasoespasmo intermitente da serias complicaciones a nivel dactilar:
ulceraciones sumamente dolorosas, la posibilidad de sobreinfección, isquemias
críticas y gangrenas.

En la imagen vemos un FR asociado a tumefacción de los dedos.

- Fenómeno de Raynaud primario:

- 5-10% de la población general.
- Más frecuente en mujeres entre 2da-3ra década, a veces es familiar.
- Generalmente leve, compromete manos y pies en forma simétrica y en general se debe a una alteración funcional.
- Ante la consulta de un paciente por fenómeno de Raynaud tenemos que pensar es que es uno 1°
- Fenómeno de Raynaud secundario:
- Asociado a otras enfermedades. Presente en el 95% de las enfermedades sistémicas.
- Se trata de la asociación de una vasculopatía estructural a una alteración funcional que puede dar lugar a úlceras digitales,
infecciones, gangrena y pérdida de falanges.

Esclerodactilia
- Los pacientes comienzan a nivel de manos con un edema simétrico, no
depresible, intenso, que da el aspecto de dedos en salchicha con una
coloración serosa.
- Lentamente evolucionan a la esclerosis: la piel se encuentra endurecida,
tensa, lisa, rígida y adherida a las estructuras subyacentes sin posibilidad de
plegado.
- Los dedos se van afilando y adoptan un aspecto fusiforme con atrofia de
los pulpejos, estos a su vez se van acortando por un proceso de reabsorción
ósea.
- Progresivamente se va constituyendo una mano en garra como la que se
observa en la foto
Clave diagnóstica:
. 1. Raynaud de aparición temprana
2. Esclerosis acral
3. Calcinosis y telangiectasias
4. Presencia de anticuerpos anti centroméricos
Síndrome de Crest
Está en desuso esta nomenclatura: Está presente en algunos casos de ESL, cuando están todos los componentes presentes
- Cianosis
- Raynaud
- E compromiso Esofágico
- S Esclerodactilia
- Telangiectasias

174
 - De mayor gravedad
- Afectación de piel proximal y distal a codos y rodillas con o sin compromiso facial y troncal.
- El inicio es igual que la limitada, pero esta avanza más allá de codos y rodillas
- Instalación brusca, curso subagudo
- F. de Raynaud de reciente aparición, como que quema etapas de la anterior, aparece Raynaud y enseguida se desarrolla toda la
enfermedad.
- Compromiso visceral temprano severo
- ¡Mortalidad a 5 años en el 50% de los pacientes
Clínica
Compromiso gastrointestinal
- Es frecuente hasta en un 90% de los pacientes
- Se produce disfagia por dismotilidad de los ⅔ inferiores del esófago, con reflujo, malabsorción.
- Todo el tubo digestivo puede estar comprometido, esto compromete el músculo liso, a diferencia de la dermatomiositis (más adelante)
en la cual lo que se compromete es generalmente el ⅓ superior del esófago siendo acá el músculo estriado.

Compromiso pulmonar
- Es bastante frecuente también afectando hasta un 70% de los pacientes.
- Alrededor del 15-20% desarrollan Fibrosis Pulmonar severa e HTP, frecuentemente asociada a falla ventricular derecha progresiva
- Síntomas principales: disnea ejercicio y fatiga, aunque son inespecíficos

Compromiso cardiaco
- Puede incluir: arritmias: bloqueos de conducción, falla cardíaca diastólica, pericarditis, derrame pericárdico, fibrosis miocárdica en
parches, necrosis miocárdica probablemente debida al vasoespasmo coronario y la injuria de reperfusión

Compromiso renal
- Es frecuente, pero generalmente presentan sólo una IR leve.
- En cambio, la crisis renal esclerodérmica (CRE) es una complicación severa e infrecuente, se da solo en 1-2% de los casos:
- Asocia IR rápidamente progresiva, con HTA maligna y edema pulmonar.
- Incluso a veces se acompaña de anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia
- Los factores de riesgo para CRE: compromiso cutáneo difuso, corticoterapia en dosis altas y Ac anti RNA polimerasa
positivos

Úlceras digitales
- Son más comunes en pacientes con ESD, pero se pueden ver en pacientes con ESL, son marcadores de severidad
- Las vamos a ver en los pulpejos de los dedos secundario a isquemia
- Se pueden ver sobre prominencias óseas asociadas a trauma repetitivo o contractura o sobre calcinosis
- Son muy dolorosas, de lenta cicatrización debido a la fibrosis, atrofia y escasa vascularización, alteran la calidad de vida y pueden
infectarse generando gangrena, osteomielitis y amputaciones

Autoanticuerpos
- A diferencia del lupus que son patogénicos de la enfermedad, acá se los considera marcadores de evolución de la enfermedad.
- Scl 70 (Ac. anti-topoisomerasas1): marca una evolución hacia ESD, de peor pronóstico.
- ACA (Ac. anti-centrómero): marca una evolución hacia ESL, de mejor pronóstico.

Preesclerodermia
- En pacientes que se sospecha de Fenómeno de Raynaud secundario. Lo vamos a pensar que pacientes que tengan:
o Fenómeno de Raynaud asociado a anticuerpos específicos como ACA o Scl70
175
 o De estos pacientes que tienen FR aislado solo el 1% al año van a desarrollar esclerosis sistémica en el seguimiento.
o Presentan síntomas inespecíficos tempranos de ES como astenia, artralgias, edema acral, mialgias

Clave diagnóstica:
- Esclerosis de la piel
- Trastornos vasomotores
- Afección de órganos internos
Método diagnóstico
- Capilaroscopia: Microscopía digital en el pliegue ungueal, ya que allí las hileras de capilares van paralelas a la superficie de la piel, a
diferencia de lo que ocurre en otros sitios anatómicos. Se identifican patrones de esclerodermia o “scleroderma pattern”. Es muy útil
especialmente en presencia de FR.
- “Scleroderma pattern”: se caracteriza por pérdida de capilares, áreas avasculares, microhemorragias y la presencia de
megacapilares.
- En un paciente con FR aislado es importante solicitarle, además, de los anticuerpos ya mencionados, una capilaroscopia. Ya que, si uno
de estos px. presenta un scleroderma pattern asociado a un FR nos tiene que hacer pensar que es probable que este paciente
evolucione a una ES.

Una paciente con clásica facie de pájaro, afinamiento de la nariz, del mentón, microstomia, telangiectasias en
fieltro

Nuevamente lo mismo, disposición de arrugas peribucales en bolsa de marinero

Clara evidencia de microstomía

176
Dificultad para sacar la lengua, debido a la fibrosis del frenillo

Esclerodactilia, FR, manos en garra, reabsorción de falanges distales, aumento de la curvatura

de las láminas ungueales, se evidencian úlceras.

Úlceras en mordedura de rata en los pulpejos de los dedos

Hemorragias cuticulares al ojo desnudo, esto lo vamos a evidenciar en la capilaroscopia.

Depósitos cálcicos de la calcinosis, tiene que ver con la hipoxia. Estos depósitos
los podemos ver en las rx, muchas veces se producen úlceras de piel por
encima de los depósitos, de hecho, muchas veces se pueden extraer a través
de la piel.

- Evaluación del compromiso cutáneo y visceral

- Duración de la enfermedad
- Laboratorio: hemograma, VSG, función renal
- Autoanticuerpos: Scl 70 y ACA
- Función respiratoria
- ECG y ecocardiograma
- Rx y TAC de tórax de alta resolución

Tratamiento de las úlceras/ Fenómeno de Raynaud

- Medidas higiénico-dietéticas: es muy importante permanecer templado y no fumar
- Vasodilatadores: (cuidado con hipotensión)
○ Bloqueantes de canales de Ca++: Nifedipina (puede aumentar el reflujo GE al relajar el esfínter)
○ Bloqueantes del receptor de ANG II: Losartán
○ Inhibidores de la Fosfodiesterasa 5: sildenafil, tadalafil

177
 - Agentes antiplaquetarios: AAS bajas dosis, clopidogrel, pentoxifilina
- Antagonistas receptores de endotelina 1: Bosentan
- Análogo prostaciclina: Iloprost IV o inhalatorio

Tratamiento de la ES
- Inmunosupresores: corticoides sistémicos (tiene que ser en bajas dosis, si se dan en dosis altas aumentan mucho el riesgo de CRE),
metotrexato, ciclofosfamida, ciclosporina
- Crisis Renal Esclerodérmica: IECA
- Esofagitis: omeprazol, cisapride, domperidona (aumenta el tono del EEI)
- HTA pulmonar: bosentan, sildenafil o iloprost IV o inhalatorio

- Es una enfermedad que puede producir alteraciones primarias en la piel, el músculo y vasos sanguíneos.
- La dermatomiositis (DM) es una enfermedad sistémica que corresponde a las miopatías inflamatorias idiopáticas, un grupo
heterogéneo de enfermedades autoinmunitarias genéticamente determinadas que afectan a la piel o a los músculos esqueléticos.
- Surge con lesiones cutáneas típicas, eritematoedematosas asociadas con inflamación, debilidad muscular y repercusión general.
- La dermatomiositis se caracteriza por cambios inflamatorios violáceos (heliotropo) +/– edema de los párpados y de la región
periorbitaria; eritema de la cara, el cuello y la parte superior del tronco; y pápulas violáceas planas sobre los nudillos.
- Cuando compromete solo músculo se denomina polimiositis, la afección cutánea sin compromiso muscular (rara) se denomina
dermatomiositis amiopática.
- Forma parte de las miopatías inflamatorias que tienen en común la participación del músculo estriado (debilidad muscular proximal y
simétrica). Tiene alto riesgo de ser un síndrome paraneoplásico (12-43%).
- Más frecuente en mujeres
- Según la edad: hay 2 picos
- El primero en la infancia: entre los 8-15 años
- El segundo en los adultos, entre los 40-60 años

DM en el adulto: es importante descartar una neoplasia asociada.

Dermatopatías inflamatorias idiopáticas

- Grupo heterogéneo de trastornos autoinmunitarios, determinados genéticamente, que afectan de manera predominantemente la
piel, el músculo esquelético o ambos
- Ocasionan debilidad muscular sintomática y /o enfermedad inflamatoria cutánea

DM clasificación:
- Polimiositis (PM): compromiso únicamente muscular
- Dermatomiositis (DM) clásica: va a tener un compromiso tanto de la piel como del musculo
- PM o DM paraneoplásica: asociada a una neoplasia
- PM o DM de la infancia
- Síndrome de superposición: cuando se asocia a otra enfermedad del tejido conectivo
- DM amiopática (sin miositis): cuando compromete solamente la piel

Manifestaciones clínicas
- En un 60% de las DM tenemos un compromiso simultáneo de piel y músculo
- En un 30% de las DM se inicia con manifestaciones cutáneas. Las lesiones cutáneas pueden preceder, ser concomitantes o
posteriores a las lesiones musculares.
- En un 10% la debilidad muscular precede a los hallazgos cutáneos

178
 - O sea que tenemos un 90% de los pacientes en los cuales las manifestaciones cutáneas van a ser claves en el diagnóstico.
- El comienzo es insidioso generalmente.
- Compromiso del músculo estriado + compromiso cutáneo (con lesiones con distribución y color típico rojo violáceo -heliotropo-) +
compromiso orgánico (vascular, digestivo, pulmonar, cardíaco, ocular, renal, osteoarticular).

Lesiones cutáneas
- Patognomónicas:
○ Pápulas de Gottron: pápulas violáceas sobre las articulaciones interfalángicas, metacarpofalángicas, aunque también pueden
estar en las articulaciones como codos y rodillas,
○ Signo de Gottron: son maculas eritematovioláceas que cubren las zonas de extensión de las extremidades.
- Características:
○ Eritema heliotropo: eritema que puede acompañarse de edema rojo violáceo periorbitario, se da a nivel facial, en el período
agudo.
○ Eritema violáceo macular confluente: en superficies extensoras MMSS, hombros, dorso, pecho, cuello
○ Telangiectasias periungueales
○ Distrofia cuticular
○ Mano de mecánico: es una rara manifestación en donde se ve engrosamiento de la piel, hiperqueratosis y fisuras en las
caras laterales y palmar de los dedos de las manos. Se asocia al síndrome anti-sintetasa (está constituido por Raynaud,
artritis, enfermedad pulmonar intersticial y presencia de anticuerpos Anti-Jo).
- Compatibles:
○ Poiquilodermia atrófica vascular: incluye el eritema violáceo
macular circunscripto, que se asocia además a telangiectasias,
hipo o hiperpigmentación y atrofia. La piel comienza a
engrosarse en ciertas zonas. Está relacionada con hipoxia/
cianosis, principalmente se desarrolla en dorso, hombros, la v
del cuello, glúteos y pecho.

Síntomas a nivel cutáneo

- Prurito
- Sensación quemante dolorosa asociado con la inflamación cutánea

Eritema heliotropo: vemos este eritema violáceo a nivel de los párpados, periocular, se puede asociar a
edemas que a veces es muy importante a este nivel. Presentan mucha fotosensibilidad

179
 En este paciente vemos el signo del chal. Cuando observamos ese eritema violáceo
macular confluente que se extiende en el cuello, los hombros, parte alta del dorso y
decimos que puede haber poiquilodermia cuando se asocia a atrofia, hipo o
hiperpigmentación y telangiectasias.

Eritema en heliotropo asociado a importante edema a nivel bipalpebral

Eritema violáceo macular confluente afectando la cara, cuello, v de

escote y hombros

Pápulas de Gottron sobre articulaciones de los dedos: pápula + eritema. Este

eritema es de distribución lineal y va siguiendo el recorrido de los tendones
extensores de los dedos.
Cuando está solo el eritema: signo de Gottron.

Eritema violáceo macular confluente, que sigue el recorrido de los tendones extensores.
Vemos sobre las articulaciones pápulas de Gottron y también distrofia cuticular

Telangiectasias periungueales y distrofia cuticular leve

Calcinosis secundaria a trastornos vasculares, cuyo riesgo es la producción

de úlceras como en este caso. De hecho, a través de las úlceras se puede
extraer la calcificación y genera un riesgo de infección.

180
Manifestaciones musculares
- Debilidad muscular proximal y simétrica en la cintura escapular y pelviana. Va a referir dificultad para peinarse, levantarse de la silla,
para subir escaleras.
- Además, presenta debilidad muscular en el ⅓ superior del esófago, comprometiéndose los músculos faringo-laríngeos generando
disfagia y disfonía. (a diferencia de la esclerodermia que afecta los ⅔ inferiores del esófago). Compromete músculos esqueléticos.

Evaluación muscular
- Se realiza un examen físico con pruebas de fuerza muscular (cuellos, hombros y caderas) hay pacientes que por ej. presentan
dificultad para sostener la cabeza.
- Enzimas musculares elevadas: CPK, aldolasa, transaminasas
- Electromiograma en el cual se va a evidenciar una alteración característica
- RMN muscular
- Biopsia muscular

Laboratorio
- VSG aumentada
- Enzimas musculares: CPK; aldolasa, LDH y transaminasas elevadas
- Orina: mioglobinuria
- ANA: + en el 60-80%
- Factor reumatoideo (+ en el 20%) mayor frecuencia en sme. de superposición
- Anticuerpos específicos (+20%)
○ Mi2: DM clásica con buena respuesta al tratamiento
○ Anti-sintetasa (Jo1): presente en el síndrome anti-sintetasa (mano de mecánico, artritis, Raynaud y neumonitis intersticial/
mala respuesta. al tto)

DMCA (clínicamente amiopática): sin evidencias clínicas de debilidad muscular

- DMA amiopática: manifestaciones cutáneas de DM clásica durante >6 meses en ausencia de debilidad muscular, con enzimas
musculares normales/ estudios musculares normales

181
 - DM hipo miopática: con evidencias subclínicas de miositis (enzimas, EMG, imágenes, Bx)

Enfermedad pulmonar
- Neumonitis intersticial: se presenta con disnea, tos seca, crepitantes bibasales.
- Se debe realizar una TAC alta resolución para el diagnóstico precoz.
- Hay mayor riesgo de compromiso pulmonar en el síndrome anti-sintetasa (Jo1, artritis, Raynaud, mano de mecánico)
- Puede haber una insuficiencia respiratoria restrictiva por debilidad muscular respiratoria
- Neumonía aspirativa por la debilidad a nivel de los músculos faringo laríngeos
- Neumonitis por HS a metotrexato que se utiliza como tratamiento.

Otras manifestaciones sistémicas asociadas:

- Artritis no erosivas en codos, rodillas, muñecas y dedos
- Miocardiopatía, defectos en la conducción
- Disfagia proximal/infarto, perforación del colon secundario a vasculopatía (más frecuente en los niños)
- Retinopatía

Complicaciones:
- La complicación más temida en estos pacientes son los tumores malignos
o Principalmente en la DM clásica y DMCA de comienzo en el adulto
o Cáncer de ovario: el más frecuente (evaluación ginecológica, eco transvaginal y Antígeno 125 cada 6 meses)
o Otros carcinomas, melanomas, micosis fungoide y Sarcoma de Kaposi
o Mayor riesgo de asociación a neoplasia en pacientes de edad avanzada (más frecuente en mayores de 50 años), mayor
gravedad de DM, mala respuesta a corticoterapia
- Ulceración cutánea: más frecuente en DM clásica de comienzo juvenil
- Vasculopatía en DM clásica de comienzo juvenil
- Perforación digestiva
- Calcinosis: más frecuente en DM clásica de comienzo juvenil
- Infecciones oportunistas y linfoma: relacionados al tto inmunosupresor prolongado

182
Pronóstico:
- El peor pronóstico lo tienen las miositis asociadas al cáncer
- Tasa de mortalidad 25-80%. Niños menos del 10%
- Ha disminuido con el advenimiento de los tratamientos enérgicos con glucocorticoides e inmunosupresores
- Causas más frecuentes de muerte: cáncer, complicaciones pulmonares y cardíacas.

Tratamiento:
- Reposo y protección solar (son muy fotosensibles estos pacientes)
- 1° línea→ Meprednisona: 1 mg/kg/día hasta 2 meses después de la mejoría clínica enzimática. Descenso lento. Mantenimiento de
5-15 mg/día
- Asociación con inmunosupresores: ahorradores de corticoides
- MTX: 7,5 a 50 mg/sem
- Azatioprina: 2-3 mg/Kg/día (se debe realizar la medición de actividad de tiopurina metiltransferasa, enzima implicada en el
metabolismo). Solo en algunos casos se l ega a esta dosis a veces solo se utiliza 1 mg
- Ciclofosfamida:1-2 mg/kg/día
- Inmunoglobulina IV
- DM amiopática: hidroxicloroquina 200-400 mg/día y MTX 7,5 mg/s

183
 - Enfermedad infecciosa crónica, poco contagiosa, producida por una micobacteria
- Mycobacterium Leprae: bacilo GRAM +, ácido alcohol resistente (BAAR), intracelular obligado de desarrollo lento
- NO se cultiva, es intracelular y sólo se reproduce en vivo dentro de macrófagos de la piel (histiocitos) y células de schwann de nervios
periféricos cada 13-20 días, a T° alrededor de los 30°C, teniendo predilección por ciertas áreas cutáneas (lóbulo de las orejas,
glúteos, codos). Se puede hallar en erosiones, úlceras y muy especialmente en las secreciones nasales.

Epidemiología
- Distribución mundial, predomina en ciertas áreas geográficas (Brasil, Congo, Madagascar, Mozambique, Nepal y Tanzania)
- En nuestro país es endémica en:
- La región del NE: Formosa, Chaco, Misiones, Corrientes, Entre Ríos.
- Centro del país: Córdoba, Santiago del Estero, Tucumán, Santa fé, Conurbano bonaerense y Capital Federal.
- Reservorio: humano infectado (existen portadores nasales sanos), también existen reportes de reservorio animal en los armadil los
salvajes del sur de EEUU.
- Se puede producir a cualquier edad
- En países de alta endemia hay una curva bimodal: 10-14 y 30-60
- Países de baja endemia: adultos mayores (edad media 48 años)
Transmisión
- Depende de la contagiosidad del sujeto infectado, la susceptibilidad del huésped y en menor grado el tiempo de convivencia con la
persona infectada.
- Transmisión: vía inhalatoria, mecánica o contaminación de heridas (tatuajes o piercings). (clase)
- Principalmente por la vía aérea superior y por vía cutánea, con ciertas condiciones:
que exista un paciente-foco bacilífero (no todos los pacientes eliminan bacilos), que
este paciente no esté tratado y que el contacto sea susceptible. La convivencia
aumenta el riesgo. Es poco probable el contagio a través de la piel sana.
- El paciente va a presentar diferentes estadíos, el 1° es el contacto con el paciente
infectado, de ahí puede evolucionar a la infección subclínica o a la resolución
espontánea

- Producido el contacto se inicia un proceso sin signos clínicos evidentes de enfermedad, que según la capacidad inmunológica que tenga
el huésped resolverá espontáneamente (en la mayoría de los infectados) o desarrollará enfermedad con una lepra indeterminada.

- Luego de un lapso variable de 3 a 5 años (a veces 10) de periodo de incubación, el huésped desarrollará la forma de inicio de la
enfermedad.
- De acuerdo con la respuesta inmunológica del mismo la enfermedad va a avanzar hacia el polo de mayor o menor resistencia
- Baja resistencia: Lepra Lepromatosa (LL).
- Invade piel, SNP, mucosas y órganos internos
- Los pacientes con inmunidad incompetente, logran fagocitar el bacilo (pero no lisarlo) y tendremos degeneración
grasa y células de Virchow (histiocitos llenos de bacilos) → Lepra Lepromatosa
- Alta resistencia: Lepra Tuberculoide (LT).
- Invade piel y SNP.
- Los pacientes que tengan una buena respuesta inmunológica tendrán macrófagos que fagociten y lisen los bacilos
formando granulomas →Lepra tuberculoide.

184
 - Los macrófagos tienen capacidad para fagocitar y lisar a los bacilos. La infección se ha producido, pero la
destrucción del M. Leprae trae aparejada una
reacción inflamatoria crónica (granuloma) y daño
tisular
- En medio de estos dos polos se encuentra la Lepra dimorfa o
borderline (formas inestables de la lepra). Dependiendo de si se
acercan más a un polo de menor o mayor resistencia
- Borderline lepromatosa
- Borderline borderline
- Borderline tuberculosa

Características clínicas de la LI
- Forma de comienzo
- Puede ser importante epidemiológicamente porque afecta a niños
- Es la de más difícil diagnóstico.
- Máculas únicas o escasas, hipo o anestésicas, eritemato hipocrómicas, de tamaño y localización variable
- Se caracteriza por la mácula anestésica
- No hay compromiso de nervios periféricos (afecta filetes nerviosos dérmicos)
- No hay afectación de mucosas ni órganos internos
- Baciloscopía + o -
- Histopatología: infiltrado linfocitario perivascular, perianexial y perineural.
- Coloración de Ziehl Neelsen (ZN): pueden visualizarse o no BAAR.
- La mayoría de las indeterminadas se diagnostica con PCR.
- La lepra indeterminada generalmente se ve en el "control de contactos": control de los familiares convivientes.
- Evolución: si el diagnóstico es precoz se puede curar sin que avance a otras formas clínicas. Si el diagnóstico y el tratamiento no son
precisos:
- Lepra Indet + baciloscopía negativa + prueba de Mitsuda positiva = evolución hacia lepra TT o BT
- Lepra Indet + baciloscopía positiva + prueba de Mitsuda negativa = evolución hacia lepra LL, BL o BB

En esta imagen vemos una lesión característica de la LI, una mácula hipocrómica
de bordes netos, de forma redondeada y un diámetro aproximado de 8 cm con
una disminución de la sensibilidad termoalgésica

Diagnósticos diferenciales
- Eccematide acromiante
- Nevo acrómico
- Pitriasis versicolor acromiante

185
- Polo de alta resistencia inmunológica
- Afecta piel y SNP
- Piel:
- Pocas lesiones
- LE: máculas o placas de color definido eritematatosas o eritemato hipocrómicas con límite neto, redondeadas u ovaladas.
- Localización: distribuidas en cualquier parte del cuerpo, a veces siguiendo el territorio del nervio comprometido
- Puede haber falta de sudoración y alopecia regional.
- SNP:
- Unilateralidad
- Engrosamiento del nervio periférico con alteración de la sensibilidad termoalgésica.
- Afecta especialmente a los troncos nerviosos precozmente. La neuropatía se la define como "mononeuritis múltiple" →
quiere decir que puede haber varios troncos nerviosos comprometidos (múltiple) pero es asimétrica, o sea cada nervio
llevará su propia individualidad evolutiva (mono)
- Nervios más frecuentemente afectados son: cubital, mediano, radial, tibial posterior, facial y supraorbitario
- Los cubitales son los más frecuentemente afectados → garra cubital y trastornos tróficos por la anestesia de la mano
son los daños más observados.
- Baciloscopía: -
- ZN: -
- Histopatología: granuloma tuberculoide que rodea vasos, anexos y filetes nerviosos.
- Prueba de Mitsuda : + (en la clase no habla de esto)

Imagen de la izquierda: mácula hipocrómica con límites

netos de tipo ovalada con pérdida de los anexos
cutáneos en la pierna
Imagen de la derecha: mácula de bordes eritematosos,
bien definidos, redondeada, localizada en la región
interna del pie

Lesiones de la LT: máculas eritemato hipocrómicas. En la foto de la

derecha la lesión se localiza sobre la región del nervio afectado, en
este caso, el nervio cubital.

186
Diagnóstico diferencial
- Eccema numular
- Granuloma anular
- Dermatoficia: presenta prurito y descamación
- Ninguna de estas patologías presenta alteración de la sensibilidad

- Polo de baja resistencia inmunológica

- Los bacilos se multiplican con rapidez e invaden al huésped, encontrándolos en la piel mucosa nasal, sangre, esputo, leche materna,
semen y las heces (macrófagos incapaces de lisar al bacilo). Es por lo tanto una forma sistémica de la enfermedad.
- Compromiso generalizado de piel, mucosas, SNP y órganos internos
- Piel:
- Lesiones maculares de color impreciso, ferruginoso, color hoja seca, de límites difusos que respeta cuellos, pliegues y
corredera vertebral
- Las lesiones alternan con tubérculos o lepromas de diferentes tamaños distribuidos en cualquier parte del tegumento,
principalmente, cara, entrecejo, pómulos, mentón, pabellón auricular, tronco, abdomen, glúteos, miembros
- La infiltración cutánea en la cara determina las facies leoninas (fase avanzada de la enfermedad): perforación del tabique
nasal con caída de la pirámide nasal, alopecia de cola de cejas y en claros de la barba, infiltración de lóbulos de las orejas
en badajo de campana, acentuación de los pliegues y madarosis (pérdida de las pestañas)
- Tendencia a la generalización y a la simetría.
- SNP: afecta filetes nerviosos
- Tendencia a la bilateralidad (diferencia con LT). Compromiso neural más lento y generalizado.
- Trastornos tróficos con atrofias musculares más evidentes en las manos, secundarios a la pérdida de la sensibilidad y mal
perforante plantar y úlceras en las piernas.
- Mucosas: rinitis, afecta la mucosa nasal con epistaxis a repetición por ruptura del tabique nasal
- Órganos internos: ganglios, hígado, bazo, riñón, testículos y cámara anterior del ojo

187
 - Riñón:: amiloidosis que puede l evar a IRC.
- Hígado-Bazo: infiltrados miliares y amiloidosis
- Ganglios: siempre afectados. Infiltrados lepromatosos con BAAR.
- Testículo y epidídimo: infiltrado intersticial que l eva a un déficit de andrógenos, con la consecuente esterilidad e impotencia
(uno de los motivos de consulta frecuentes).
- Ojo: lagoftalmos, uveítis anterior, queratitis y cataratas.
- Baciloscopía + (gran cantidad de bacilos)
- ZN: +
- Histopatología: infiltrado dérmico (histiocitos vacuolados o células de Virchow) perivascular, perianexial y perineural. Numerosos BAAR.
- Prueba de Mitsuda: -

Se pueden observar los tubérculos o lepromas de diferentes tamaños localizados

en el área supraorbitaria característicos de la LL.

Múltiples lesiones tubérculos en el área del rostro con acentuación de los pliegues cutáneos y alopecia
de la cola de las cejas característica de este estadío

Úlceras por trastornos tróficos por alteración de la

sensibilidad en las piernas

Múltiples maculas de color impreciso, ferruginoso, con aspecto de hoja seca, algunas con limites
difusos que se localizan en tronco y abdomen.

188
Múltiples lepromas o tubérculos que
acentúan los pliegues cutáneos

Se puede observar la caída de la

pirámide nasal producida por la
perforación del tabique nasal

189
 - Polo inmunológicamente inestable entre los de alta y baja resistencia. Pueden moverse dentro del espectro acercándose a uno u otro
polo.
- Piel:
- Lesiones eritemato violáceas, anulares, con recortes de piel sana (imágenes en recorto de hostia)
- Van a tener color y límites bien definidos cuando se acerquen a BT. Además, son lesiones de mayor número y tamaño
- Van a tener color y límites difusos cuando se acerquen al BL, sin presentar los estigmas característicos de la LL
(perforación del tabique, alopecia de punta de ceja)
- SNP: compromiso neurítico severo. Vinculado a la frecuencia e intensidad de los episodios reaccionales como la neuritis aguda. Tienen
mayor riesgo de evolución a la discapacidad.
- NO hay afectación de mucosas ni de órganos internos
- Baciloscopía generalmente es + si están próximas al polo lepromatoso y puede ser - cercana al polo tuberculoide
- Histopatología: infiltrados linfohistiocitarios dérmicos perivasculares, perianexiales y perineurales que pueden alternar con sectores
con granulomas tuberculoides.

Lepra Dimorfa T (BT): máculas eritematosas escasas en número, borde definido, anestésicas. Compromiso nervioso, no mucoso ni visceral.
Baciloscopía negativa o débilmente positiva. Mitsuda débilmente positiva

Lepra Dimorfa (BB): mayor cantidad de lesiones y asimétricas. Máculas eritematosas, borde externo difuso y borde interno bien definido
(recorte de hostia). Anestésicas. No hay afectación mucosa ni visceral. Baciloscopía positiva. Mitsuda negativo.

Lepra Dimorfa L (BL): gran cantidad de lesiones. Máculas pardas y violáceas de bordes difusos. Ubicadas preferencialmente en manos y pies.
Anestésicas. Mitsuda negativo. Si el tto es malo o tardío, pueden virar a LL.

Típica lesión con borde anular de color eritemato violáceo, bordes bien
definidos y recorte de piel sana central (recorte de hostia)

190
 Clínica Baciloscopía Histopatología Pronóstico

LL Lesiones color hoja seca de bordes difusos, + Epidermis adelgazada, dermis con SERIO
infiltraciones y lepromas histiocitos y células de Virchow
PIEL, SNP, MUCOSAS Y VÍSCERAS BAAR +, ZN +

LT Lesiones de color definido, bordes netos - Granulomas Benigno

PIEL, SNP, MUCOSAS Y ÓRGANOS ZN -
INTERNOS

LI Lesiones eritematosas o acrómicas con +/- Incaracterística: simple infiltrado VARIABLE

límites más o menos netos inespecífico, perianexial, perivascular y
Anestesia perineural

LB Lesiones anulares, eritematovioláceas, con Casi siempre Ambigua RESERVADO (frecuente

recortes de piel sana + evolución a L)

Cuadro que resume en general las características clínicas, la baciloscopia, la histopatología y el pronóstico de cada una de las lesiones.

191
 - Episodios inflamatorios agudos que se producen por una ruptura en el equilibrio entre la respuesta inmune del huésped y la
micobacteria que se intercalan en el curso crónico de la enfermedad y aumentan mucho la morbilidad
- Más frecuente multibacilares: LL y LB
- Puede verse desencadenada por el tratamiento específico que provoca la lisis bacilar, el embarazo, parto, infecciones intercurrentes,
estrés, etc
- Según la respuesta inmunológica a M Leprae se los clasifica en dos grupos:
- Tipo 1: reacción dimorfa o reversal
- Tipo 2: reacción lepromatosa

Reacción de tipo 1
- Inmunidad mediada por células que mueve al paciente al polo de mayor resistencia. Ejemplo de HS tipo IV
- Afecta más al espectro BL y BB y menos a los BT
- Son episodios agudos que comprometen piel y nervios
- Up grading:
- Piel: aumento de lesiones, aumento de infiltración, edema y eritema de lesiones preexistentes (generalmente en rostro).
Las lesiones pueden ulcerarse. Pueden aparecer nuevas reacciones inflamatorias, edema de cara y miembros
- SNP: neuritis aguda con rápido deterioro motor que puede ser irreversible. Principal causa de discapacidad. Es el signo clínico
más importante con dolor, sensibilidad o parestesias y compromiso motor en uno o más nervios→ es muy importante
tratar la neuritis porque si no lo desinflamamos ese nervio a tiempo, va a curar con fibrosis = pérdida de la sensibilidad de
forma definitiva (discapacidad de los pacientes).
- Pacientes dentro de 1° año de tratamiento por mejoría de la inmunidad, se acercan al polo T.
- Down grading: pacientes no tratados o con tratamiento discontinuo, se acercan al polo lepromatoso.

Exacerbación de las lesiones que se presentan con

mayor elevación, aparecen nuevas lesiones
eritematoedematosas que pueden ocurrir en cualquier
parte del cuerpo, pero generalmente se produce en el
rostro.

Reacción de tipo 2: Reacción lepromatosa

- Producido por el depósito de inmunocomplejos. HS tipo III
- Se trata de un cuadro de hipersensibilidad inmune asociado a un estado febril agudo.
- Puede ocurrir antes, durante o posterior al tratamiento (incluso años). Se activa la respuesta inmune humoral que produce
inmunocomplejos que se depositan AC dirigidos a antígenos de M. Leprae (lo que ocurre es que hay muchas inmunoglobulin as "listas"
para encontrarse con la micobacteria pero nunca la encontraron, entonces el paciente empieza cualquier tratamiento y los
fragmentos bacilares que estaban en quiescencia pueden salir a la circulación, y se encuentran con estas Ig específicas). (apunte)
- Afecta pacientes con LL
- Síntomas generales: fiebre + adenopatías, glomerulonefritis o síndrome nefrótico, artritis, linfocitosis, orquitis, hepatitis, fiebre,
astenia, cefaleas, afección ocular, etc.
- Lesiones cutáneas:

192
 - Eritema nudoso: aparición súbita de nódulos rojos y calientes, dolorosos que asientan en cualquier parte del tegumento y
pueden ulcerarse (por esto se los denomina nódulos atípicos, porque pueden encontrarse por fuera de los MMII). Más
frecuente.
- Eritema polimorfo: placas eritemato papulosas, numulares, en blanco de tiro con bordes sobreelevados y ocasionalmente
pueden tener una ampolla central. Se ubican en cara, cuello, tronco y miembros. Menos frecuentes.
- Eritema necrotizante o fenómeno de Lucio: lesiones eritemato violáceas, purpúricas, que pueden ulcerarse, muy dolorosas
y que asientan preferentemente en miembros inferiores. Es una vasculitis necrotizante que cura dejando cicatrices.
- Alteración del SNP: neuritis, pero no tan importante como la reacción de tipo 1
- Paciente en mal estado general, con fiebre, leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentación acelerada, hipergammaglobulinemia,
hipoalbuminemia, aumento de las transaminasas
- Puede afectar nervios, hígado, bazo, testículos y epidídimo, ojos, articulaciones y riñón.
- Para su tratamiento puede utilizarse la TALIDOMIDA además de los corticoides.

Podemos observar las lesiones del eritema nudoso con la

presencia de nódulos eritematosos, que son dolorosos y calientes,
que asientan a nivel de miembros superiores, inferiores y a nivel
pectoral.

Observamos las lesiones características del eritema multiforme con placas

eritemato papulosas con bordes sobreelevados que pueden presentar ampollas
centrales localizadas en este caso en tronco, MMSS, cuello y escote.

Eritema cicatrizante o fenómeno de Lucio: observamos las lesiones cicatrizales

193
 Observamos lesiones eritemato violáceas, purpúricas en MMII, que se
ulceran y escaran.

¿Qué síndromes neurológicos puede dar la lepra (en general)? apunte

- Algias
- Parestesias
- Alteración del sistema neurovegetativo
- Alteraciones de la sensibilidad→ 1ro se afecta la sensibilidad al calor, 2do dolor y 3ro al tacto
- Lesiones tróficas por compromiso neurológico periférico
- Lesiones tróficas: el nervio se inflama por infiltración bacilar, luego se fibrosa y hay un engrosamiento del nervio con paresia
permanente mano de predicador y mano de simio

- Para hacer el diagnóstico de lepra primero hay que pensar en lepra.

- El trípode diagnóstico es: clínica + baciloscopia + histopatología

Baciloscopía
- Método rápido para detectar la presencia de BAAR y confirmar el diagnóstico
- Útil para la clasificación del caso diagnosticado realizando tinción con ZN
- Se consideran bacilos viables o sólidos (vivos) aquellos que se colorean de forma uniforme. Se consideran bacilos muertos a los que
estén fragmentados o granulosos, o sea que no se tiñeron en forma uniforme.
- Indicación:
- Sospecha de lepra
- Paciente en tratamiento
- Previo al alta
- Reacción reversal o recaída
- Sitio de toma de muestra: lesión, lóbulo de las orejas y mucosa nasal. Se realiza una maniobra de compresión de la región donde se va
a tomar la muestra, luego se raspa la misma y se fija con calor a un portaobjetos.

Reacción de Lepromina/ Reacción de Fernández-Mitsuda (apunte)

- Es una prueba que indica de alguna manera la resistencia inmunológica de una persona a la infección.
- Indica si la persona ha estado en contacto con el bacilo o con su antígenos, y además si responde a ese antígeno. NO es de utilidad
diagnóstica, ya que una persona con lepromina positiva solo indica que ha tenido contacto con el bacilo y si tiene respuesta, no indica
si está enferma.
- Se realiza inyectando 0,1 cm3 de lepromina en forma intradérmica, por convención se realiza en el borde cubital del antebrazo
izquierdo.
- Se lee la pápula en sentido transversal al eje del brazo.
- Se hace a las 48 horas y a los 21 días:
194
 - A las 48 hs es la reacción precoz o de Fernández: Es positiva cuando hay un halo eritematoso > a 5 mm. Indica presencia
de inmunidad celular frente al contenido proteico del material inyectado.
- A los 21 días es la reacción tardía o de Mitsuda: Es positiva cuando hay un nódulo palpable > a 3 mm. Indica inmunidad celular
frente a antígenos específicos del M. leprae.

- Los esquemas son eficaces, pero no cortan la cadena de transmisión, ni tienen efecto sobre el daño neural ni previenen la dis capacidad
- Desde 1982 la OMS implementó la terapia multidroga dividiendo a los enfermos en dos categorías:
- Multibacilares (MB): LL, BL, BB
- Paucibacilares (PB): LI, LT, BT
- Los esquemas consisten en una toma mensual supervisada y una toma diaria autoadministrada por el paciente

Blíster que en la parte superior tiene las dosis que tienen que ser supervisadas
por el médico y en la zona inferior las pastillas utilizadas en la toma diaria
autoadministrada.

Multibacilares
- TODO PACIENTE CON MÁS DE 5 LESIONES Y/O BACILOSCOPÍA POSITIVA SE TRATA COMO MULTIBACILAR (apunte)
- El tratamiento está representado por:
- Una toma supervisada en el consultorio: Rifampicina 600 mg/mes, Clofazimina 300 mg/mes y DAPS 100 mg/mes
- Dosis todos los días autoadministradas por el paciente: DAPS 100 mg/día y Clofazimina 50 mg/día
- Duración: 12 meses o hasta negativización clínica y baciloscópica
- Seguimiento: 5 años.

Paucibacilares
- Tratamiento representado por:
- Una toma supervisada en el consultorio: RMP 600 mg/mes y DAPS 100 mg/mes
- Dosis todos los días autoadministradas por el paciente: DAPS 100 mg día
- Duración del tratamiento: 6 meses
- Seguimiento 2 años

Alternativa
- ROM: RMP 600 mg, ofloxacina 400 mg, minociclina 100 mg
- ÚNICA TOMA MENSUAL, durante 24 meses o 6 meses en caso de paucibacilar
- En pacientes no adherentes al tratamiento o ante múltiples lesiones en rostro por los EA de las otras drogas que producen
hiperpigmentación.

Episodios reaccionales
- Talidomida: únicamente ante EN (tener en cuenta la teratogenicidad y neurotoxicidad)
- GC: prednisona 0,5-1 mg/kg/día

195
Principios generales del tratamiento
- Erradicar la infección con terapia antilepromatosa
- Prevenir y tratar las reacciones
- Disminuir el riesgo de afectación nerviosa con posterior discapacidad
- Educar al paciente para tratar la neuropatía y la anestesia
- Tratar las complicaciones de las lesiones nerviosas
- Rehabilitar al paciente desde el punto de vista social

Secuelas discapacitantes que pueden dejar la LL y los episodios reaccionales

Lesiones que pueden producirse por pérdida de la sensibilidad dejando como

secuela un mal perforante plantar

196
Dermatosis precancerosas→ son aquellas manifestaciones cutáneas con capacidad de evolucionar a un cáncer de piel. Por eso es importante
el diagnóstico temprano y un oportuno tratamiento de estas enfermedades.

Clasificación según sus agentes etiológicos:

Por agentes físicos:
● Queratosis solar o actínica
● Queilitis actínica crónica
● Radiodermitis crónica
● Cicatrices crónicas
● Leucoplasia

Por sustancias químicas:

● Queratosis por arsénico, por brea y minerales

Genodermitis y nevos:
● Xeroderma pigmentoso
● Epidermodisplasia verruciforme
● Nevo de jadassohn

➔ La más frecuente de las dermatosis precancerosas

➔ Predisposición en pacientes con fototipos bajos I y II y exposición a RUV de forma cronica. Cuando hablamos de fototipos hacemos
referencia al color básico que tiene la piel de la persona y la percepción de la propia persona respecto del eritema solar y capacidad
para broncearse. Los pacientes con fototipos I y II son los que tienen piel color blanco lechosa, cabello claro, ojos claros, pecosos y
que cuando toman sol raramente se broncean y se queman muy fácilmente.
➔ Personas con daño solar importante en áreas fotoexpuestas→ el riesgo de que una queratosis actínica se transforme en un
carcinoma espinocelular (CAEC) aumenta en personas añosas y con lesiones múltiples.
➔ Este riesgo varía entre un 10-25%, si bien no todas las lesiones de queratosis actínica evolucionan a un CA espinocelular, la importancia
del diagnóstico y del tratamiento de esta entidad radica en que la gran mayoría de los CA-EC derivan de una queratosis actínica.

Placas eritematosas únicas o múltiples (en general son múltiples) de contornos irregulares cubiertas
por escamas adherentes finas blanquecinas o amarillentas. Se palpan más de lo que se ven, se siente
rugosidad al tacto. Al despegarlas causa Dolor, erosión, sangrado leve

Lesiones en zonas fotoexpuestas como Nariz, frente, mejillas, pabellón auricular, dorso de mano,
antebrazo, C. cabelludo, escote

197
Podemos ver cómo van desde finas placas rosadas o eritematosas pálidas a estar cubiertas por gruesas escamas y presentar pigmento.

➔ Forma especial de presentación de la QA.

➔ Se localiza en el borde del bermellón del labio inferior
➔ LE: placa descamativa, blancogrisacea cubierta por costras
➔ Presenta resequedad y grietas

Diagnóstico de queratosis solar o actínica

1. Es principalmente clínico
2. Dermatoscopia: técnica no invasiva que permite examinar mejor las lesiones por debajo de la superficie cutánea amplificando la
imagen sospechosa, eliminando los fenómenos de refracción y reflexión sobre la piel.
3. Histopatología: anaplasia celular en epidermis superior (NO en todas las capas de la epidermis) y elastosis e infiltrado inflamatorio en
dermis

Tratamiento
- 5 fluoracilo 5% (crema)
- Diclofenac 3%
- Imiquimod 5%
- TCA (ácido tricloro di acético)
- Curetaje
- Criocirugía
- TFD, laser

198
 ➔ Puede evolucionar a CEC (poco frecuente)
➔ Cicatrices de quemaduras
➔ Se da en lesiones de larga evolución de forma tórpida como se ve en esta imagen, una
cicatriz con una úlcera con lesión exofítica verrugosa
➔ Una presentación particular es la úlcera de Marjolin: transformación maligna de úlceras
crónicas, fístulas crónicas y cicatrices por quemaduras.

Se manifiesta clínicamente como placas blanquecinas en la mucosa oral de forma crónica que no desprenden al raspado. Es una descripción
netamente clínica, ya que no presenta una entidad o característica histopatológica propia.

Diagnóstico
El diagnóstico definitivo se obtendrá luego de la identificación y eliminación de los posibles factores etiológicos como el traumático por malos
implantes dentales, micótico, TBQ, OH, etc. y el posterior control evolutivo de la lesión, ya que luego de 2- 4 semanas, tras el cese de estos
posibles factores etiológicos, es necesario realizar una biopsia para evaluación Histopatológica dirigida a descartar otras entidades como, el CA
epidermoide in situ o invasor, en el cual vamos a poder diferenciar alguna atipia histológica.

Tratamiento
El tratamiento está dirigido a corregir el estímulo crónico como infecciones o TBQ. A veces se pueden indicar algunos tratamientos tópicos
orales (NO aclara qué tto.)

Aparece décadas después de la ingesta crónica de arsénico como puede ser por exposición
terapéutica, ocupacional o ambiental (hidroarsenicismo crónico regional endémico → HACRE, en
córdoba, Sta. FE, la pampa, chaco, Salta, Sgo. del Estero)

Estas queratosis pueden evolucionar hacia CAEC in situ o invasor. Existen 2 tipos de
manifestaciones clínicas principalmente:
- Bits palmoplantares: pápulas punteadas, amarillas sobre palmas y plantas
- Leucomelanodermia: región de tronco, lesiones de diferentes colores, placas
eritematosas, amarronadas, hipopigmentadas o blanquecinas.

199
 ➔ Genodermatosis autosómica recesiva que presenta un defecto en un grupo de enzimas
reparadoras del ADN
➔ Afecta piel, ojos, SN y endócrino
➔ Nacen libres de lesiones y en edades tempranas comienzan con sensibilidad solar aguda (edema,
eritema, ampollas) y con cambios cutáneos de aspecto senil
➔ Adolescencia: lesiones tumorales cutáneas como CBC, CEC y melanoma. (carcinoma basocelular y
espinocelular

➔ Nevo congénito del aparato pilosebáceo

➔ A partir de la adolescencia puede evolucionar en un 5% de las veces a CBC
➔ El cistoadenoma papilifero y el tricoblastoma son los tumores benignos más
frecuentes a los cuales este nevo evoluciona y ambos son benignos.
➔ Ubicado en cuero cabelludo

● Carcinoma Basocelular (CBC)

● Carcinoma Espinocelular (CEC)

Factores predisponentes
- Fototipos cutáneos I y II
- Cabellos y ojos claros
- Exposición crónica a la RUV
- Predisposición por exposición a los carcinógenos
- Inmunodepresión
- Dermatosis precancerosas
- HPV en el CEC

➔ Es el tumor más frecuente en el ser humano

➔ La relación entre CBS/CEC es de 2:1 → antes era mucho más prevalente el CBC pero como aumentó la prevalencia del CEC disminuyó
esta diferencia (se atribuye al incremento de CEC en la población mayor y a la RUV crónica). La prevalencia del CBC se mantiene en
pacientes menores a 40.
➔ Riesgo durante la vida para desarrollar CBC en EEUU >20% y en caucásicos es > 30%
➔ El sexo masculino y la edad son factores de riesgo indispensables para CBC
◆ Relacion Hombre/ mujeres es 2/1 (se iguala en > de 40 años)
➔ Prevalencia aumenta con la exposición solar y > 40 años
➔ Mas frecuente en hombres
➔ Más frecuente en pieles con fototipos I y II

200
 ➔ Se localiza en zonas fotoexpuestas.
➔ La mutación del Gen PTCH está en la mayoría de los casos de CBC
➔ Habitualmente el CBC es localmente invasor, agresivo y destructivo, pero de lento crecimiento y con muy limitada capacidad de
metastatizar

Formas clínicas
- Nodular: es la más frecuente
- Superficial
- Pigmentado
- Plano cicatrizal
- Esclerodermiforme (morfeiforme y desmoplásico)
- Infiltrante
- Fibroepitelial de Pinkus

CBC Nodular

Observamos una forma de presentación nodular donde vemos una lesión

elevada, traslucida, color piel, suave al tacto y surcada por telangiectásica en
su superficie.

La localización más frecuente para los CBC es la cabeza y el cuello.

Otra imagen de CBC con borde perlado un centro ulcerado, color eritematoso o piel con
telangiectasias que atraviesan toda la lesión

201
 A: observamos recidiva de CBC
B: tumor de gran tamaño
C: Otro de localización de difícil tratamiento (al lado del ángulo
interno del ojo)
D: Histopatología→ nidos de células basaloides, con escaso
citoplasma, núcleo redondeado, en la periferia se disponen
formando una empalizada y un estroma fibrovascular con
abundante mucina que rodea al tumor.

CBC superficial
- Variedad que aparece en edades tempranas
- Aumento de incidencia en pacientes jóvenes y mujeres
- Mayormente en tronco, miembros y menos común en cabeza y cuello
- La variante superficial y nodular pueden tener melanina y se los refiere como CBC
pigmentados.

Delgadas placas eritematosas, finas, escamosas, bien delimitadas, que pueden presentar costras (pequeñas costras) y pequeñas áreas
ulceradas.

CBC Plano cicatrizal

Crece por los bordes, de forma acordonada, con una atrofia central y puede pigmentarse y ulcerarse.

202
CBC Pigmentado
➔ Corresponde con el 8% de los CBC
➔ La pigmentación se da por una hiperplasia de los melanocitos y melangiofagia
➔ En las formas pigmentadas se debe descartar el melanoma
➔ Se da más frecuente en pieles oscuras
➔ Se manifiestas con diferentes tonos de negro o marrón

Acá podemos observar distintas lesiones cargadas de pigmento como puede ser:
Imagen superior izquierda: carcinoma nodular pigmentado
Imagen inferior izquierda: superficial pigmentado
Imágenes derechas: Nodular ulcerado y pigmentados

CBC esclerodermiforme (Morfeiforme) e infiltrante

➔ Se presenta en menos del 10% de los CBC
➔ Es significativamente más difícil de tratar ya que generalmente esta entidad se presenta con un compromiso mayor en profundidad
más allá de lo que se ve clínicamente
➔ Tiene un comportamiento biológico agresivo, con destrucción local y extensión subclínica
➔ Tiene una mayor tasa de recidiva
➔ Principalmente se localiza en cabeza y cuello

Clínicamente lo vamos a ver como placas infiltradas, con bordes poco

definidos, superficie brillante asemejándose a una cicatriz o una placa de
morfea.

La forma infiltrante también con un comportamiento mas agresivo, a diferencia de la

esclerodermiforme donde vemos una placa infiltrada y blanca de aspecto cicatrizal; acá la
lesión es una tumoración que puede ser plana, ulcerada, mal definida con un color blanco,
amarillo, rosa palido en sectores de la lesión, presentando también costras, erosiones y
ulceraciones

203
Diagnósticos diferenciales
Van a depender de la forma de presentación clínica que encontremos en nuestros pacientes:
CBC nodular:
- Nevo celular intradérmico
- Melanoma amelanótico
CBC superficiales:
- Queratosis actínica
- Psoriasis
- CEC in situ

Diagnóstico
- Clínica
- Dermatoscopia
- Biopsia sigue siendo el GOLD Standard

Tratamiento de tumores primarios

1. Estadificación de riesgo, el cual está basado en la recurrencia del tumor y no en el riesgo de metástasis. Incluye:
- Localización→ area H, M, L de alto, mediano y bajo riesgo respectivamente
- Tamaño (> 2 cm son de alto riesgo)
- Bordes (irregulares, mal definidos)
- Subtipo histológico de alto riesgo: basoescamoso, esclerosante, infiltrante, mixto, micronodular
- Tumor 1° vs Recurrencia
- Invasión perineural: clínica o histológica
- Factores propios del huésped (inmunosupresión, genodermatosis, RDT previa, etc.)
2. Factores clínicos:
- Ubicación anatómica es un factor de riesgo bien conocido para la recurrencia de CBC
- Tres áreas del cuerpo para la estadificación de riesgo basado en ubicación de tumor primario: (NO ENTIENDO ESTA
CLASIFICACIÓN)
- Área H: máscara de la cara, constituye el mayor riesgo basado en la ubicación. Está formado por la cara central,
párpados, cejas, región periorbital, nariz, labios, mentón, mandíbula, piel pre y pos auricular, genitales, manos y
pies.
- Tamaño de la lesión y los bordes mal definidos son factores de riesgo independientes para la recurrencia.
- Los límites de tamaño varían según la ubicación
- Para las zonas L un tamaño < a 2 cm es un grupo de bajo riesgo
- Para las M < 1 cm es un grupo de bajo riesgo
- Todos los tumores recurrentes, independientemente de la modalidad de tratamiento previo, el tamaño y la
localización se consideran de alto riesgo.
El tratamiento de CBC va a depender de la localización, el tamaño, la forma clínica, las comorbilidades y la edad del paciente (grupo de riesgo
en que entre nuestro paciente).

● La cirugía convencional con evaluación de márgenes postoperatorios es el tratamiento de elección para los CBC de bajo riesgo.
Presenta un índice de recurrencia tras cinco años que varía del 0,7 al 5%
● La cirugía micrográfica de Mohs es el tratamiento de elección para CBC de alto riesgo. Presenta una tasa de recurrencia tras cinco
años que va del 1 al 7%. Se extraen capas individuales del tejido canceroso y se observan al microscopio una por una hasta que se
termina de extirpar todo el tejido tumoral, lo que da una evaluación más completa de los márgenes con una eliminación óptima del
tumor y mayor conservación del tejido.
● Existen otras técnicas también aprobadas sobre todo para CBC de bajo riesgo y superficiales. Podemos usar:
○ Tratamiento tópico: 5-fluorouracilo, imiquimod 5%

204
 ○ Criocirugía: sobre todo en pacientes mayores, es una técnica de destrucción donde nos permite una evaluación histológica
○ Radioterapia
■ Se recomienda para pacientes no candidatos a cirugía
■ Puede usarse como monoterapia o adyuvancia
■ Está indicado en pacientes > 60 años
○ Terapia fotodinámica
○ Curetaje y electrodesecación
○ Tratamiento sistémico (inhibidor de la vía de Hedgehog)

➔ Es el segundo tumor maligno cutáneo en frecuencia (20%)

➔ Se origina en los queratinocitos de la epidermis o células epiteliales de la mucosa oral o genital, a diferencia del CBC que NO compromete
mucosas en forma primaria
➔ Es más frecuente en hombres (en < de 40 años la relación se iguala), edad avanzada, piel con fotodaño (múltiples queratosis actínicas)
➔ Tiene mayor incidencia en inmunosuprimidos con importante exposición a la RUV (exposición solar o cama solar), albinismo y dermatosis
crónicas.
➔ La mayoría de los CEC, son indolentes, con baja tasa de MTS y alta tasa de curación
➔ Si se tratan oportuna y correctamente la tasa de curación es > al 90%

Clasificación:
➔ Variante in-situ: compromete solamente la epidermis
◆ Lesiones eritemato escamosas a veces secretantes con poco relieve, bordes imprecisos.
◆ Variantes particulares:
● Enf. de bowen: placa cutánea, rosada o roja, bien delimitada y con escamas.
● Eritroplasia de queyrat: lesiones iguales al anterior pero ubicadas en la vulva y el glande
● Papulosis Bowenoide: CEC in situ anogenital inducido por HPV

Podemos observar la variante de bowen del CA

in situ. Donde vemos las lesiones de larga
evolución y crecimiento en extensión, de forma
lenta, placas bien definidas de superficie
irregular, cubiertas por escamo costras,
localizadas principalmente en áreas
fotoexpuestas

En estos ejemplos vamos a ver lesiones compatibles con eritroplasia de queyrat, donde hay
múltiples lesiones rosadas o rojas, brillantes de superficie lisa, sin escamas de localización en
glande.

205
 ➔ Variante invasora o infiltrante: tiene un compromiso más allá de la epidermis con invasión
adyacente, destrucción local, diseminación ganglionar o mts a distancia con > frecuencia en
pulmón.
En esta imagen podemos observar un CEC infiltrante con progresión de la enfermedad, produce
destrucción local, diseminación local, diseminación locorregional o mts a distancia.

Clasificación clínica:
➔ Ulcerados
➔ Nodulares
➔ Vegetantes

En las 2 imágenes vemos tumores úlcero-vegetantes, de bordes sobreelevados firmes, con fondo rosado, friable que se puede cubrir con
escamas, costras.
En la imagen de abajo vemos un tipo ulcerado: bordes indurados que sobrepasan el nivel de piel sana.

Imágenes clínicas de forma nodular con lesiones tumorales

hemisféricas de consistencia firma, superficie lisa y color
rosado cubiertas por escamas y costras

Otra forma de clasificar el CEC es en:

- CEC bien diferenciados: casi siempre tienen signos de queratinización, ya sea por dentro en la histología o en la superficie del tumor
marcandose con hiperqueratosis. Son lesiones firmes del tumor, duras a la palpación
- CEC pobremente diferenciados: no presenta signos de queratinización ni a la HP ni a la clínica. Aparecen como lesiones carnosas,
granulomatosas que por ende son blandas a la palpación, más eritematosas y congestivas, con mayor vasculatura.

206
Vemos formas clínicas especiales con compromiso de semimucosa y mucosa oral, predominantemente en el labio inferior (como en las queilitis
actínicas y crónicas). Lesiones ya más infiltradas, ulceradas, cubiertas por costras,

Histopatología: Vamos a ver la tendencia a la queratinización (formación de perlas córneas) y en base a esto vamos a clasificarlos en bien
diferenciados, medianamente diferenciados o pobremente diferenciados.
- Los tumores de bajo grado: presentan lesiones de alto grado de diferenciación celular, con escasa atipia nuclear y pocas mitosis
- En cambio, los tumores de alto grado: presentan lesiones de bajo grado de diferenciación, alta atipia nuclear, alto índice mitótico,
necrosis e invasión profunda

Otros parámetros para evaluar son:

➔ El grosor de breslow que se mide en mm
➔ Espesor de Clarck: son los niveles de profundidad, pero más allá de los mm, sobre todo se evalúa el estrato al que alcance.

Dx. diferenciales:
➔ CEC in situ:
◆ Queratosis actínica
◆ Eccema
◆ Psoriasis
◆ CBC superficial
➔ CEC infiltrante:
◆ Queratocarcinoma
◆ CBC ulcerado
◆ MAM

Estadificación del riesgo

CEC de alto riesgo (recurrencia, mts ganglionar o a distancia)
Tiene en cuenta 3 puntos principales:
➔ Antecedentes personales: genodermatosis, desarrollo sobre lesiones crónicas preexistentes, inmunosupresión y trasplante
➔ Características clínicas del tumor:
◆ Tamaño > 2 cm de diámetro
◆ Localización: H, L, M y localizaciones especiales como región temporal, oreja, labios, genitales y acral
◆ Recurrencia
➔ Características histológicas:
◆ Espesor tumoral de Br: > 6 mm
◆ Grado de diferenciación
◆ Invasión más allá del TCS
◆ Invasión perineural
➔ Imágenes: mínima erosión ósea, invasión perineural

En los pacientes que entren dentro del grupo de alto riesgo el estudio clínico en busca de adenopatías no puede faltar:

207
 ➔ G+: Ante la presencia de una adenomegalia palpable es mandatoria la PAAF para realizar estudio citológico y la evaluación de esa
adenopatía
➔ Según riesgo: En los pacientes de alto riesgo sin compromiso clínico puede ser indicación un seguimiento de forma regulada en busca
de compromiso ganglionar con técnicas de imagen: como ecografía (sobre todo), TAC y PET
➔ Sospecha de compromiso óseo y de partes blandas:
➔ TAC
➔ RM

Tratamiento de CEC:
El tto. del CEC tanto como en el CBC o el melanoma el manejo interdisciplinario es muy importante y mejora el pronóstico de los pacientes
➔ La cirugía es el tratamiento de elección para los tumor 1rio
◆ Bajo riesgo: Escisión qx con márgenes de seguridad de 5 mm
◆ Alto riesgo: escisión qx con margen de seguridad de 10mm o cirugía micrográfica de mohs
➔ RDT: en px. > 60 años o no puedan tener un tratamiento quirúrgico curativo otros factores.
◆ Tto. primario o adyuvante
➔ TTo. sistémico: como otras opciones cuando haya compromiso ganglionar o metastásico:
◆ Inmunoterapia
◆ Inhibidor del ECFR

208
Tienen su origen en el melanocito, célula de la cresta neural, que en la evolución embrionaria migran hacia la piel depositándose en la capa basal.
Se clasifican en:
- Nevos melanocíticos: Congénito, adquirido, atípico, otros
- Hiperplasias melanocíticas: lentigo simple y lentigo solar

Nevos
Los nevos pueden originarse de cualquiera de los componentes de la piel, pudiendo ser:
- Epidérmicos
- Anexiales
- MELANOCÍTICOS
Nevo→ viene de naevus: lunar o marca, circunscripta a la piel y las mucosas
Son neoplasias melanocíticas benignas y las células que las componen son nevo melanocíticas. Se han encontrado en ellas mutaciones específicas
N-Ras y T-ras que alteran el crecimiento normal de la célula y determinan la acumulación de células que no completan la migración y son típicas.

Nevo melanocítico
Son neoplasias benignas, las cs melanocíticas se agrupan en nidos o tecas en epidermis, dermis o ambas. Derivan de una sola célula, por eso
se las denomina clonales.

Regla del ABCDE→ de cualquier lesión pigmentada

- A: asimetría
- B: bordes
- C: color
- D: diámetro
- E: evolución

Una lesión benigna debería ser simétrica, borde regular, coloración homogénea o con poca variabilidad, diámetro pequeño y escasas
modificaciones en el tiempo.

En una lesión maligna/ sospechosa: asimetría, variabilidad de color, gran tamaño, bordes irregulares y
se va modificando en el tiempo.

Cuando el dx. clínico es dudoso, se puede utilizar el dermatoscopio que permite evaluar el nevo in vivo
cómo está distribuido el pigmento dentro de la lesión.

− Representan una anomalía en el desarrollo melanocítico normal por mutación NRAS, que causa acumulación anormal de gran
cantidad de cs melanocíticas a lo largo de las vías de migración durante el desarrollo normal.
− Aparecen al nacimiento o hasta los 2 años de vida
− 1% de los nevos
− Clasificación según tamaño
● Pequeños: <1.5 cm
● Medianos 1.5-20 cm
● Grandes: >20 cm

209
 ● Gigantes: afectas el 30% de la superficie corporal
− Suelen ser de contorno liso, regular, bordes bien delimitados.
Ejemplos de nevos melanocíticos congénitos en niños.
Nevos melanocíticos de tamaño mediano: pueden tener cualquier localización.

Nevo melanocítico congénito. en una persona mayor, en imagen más pequeña→ vemos
como se ve en el dermatoscopio.

➔ Hallazgos relacionados: los NMC gigantes de cabeza, cuello, línea media o con múltiples satelitosis suelen relacionarse con melanosis
leptomeníngea craneal o en médula subyacente, pudiendo ser asintomática o causar hidrocefalia, convulsiones, disfunciones
neurológicas focales, retraso mental y melanoma.

NMC gigantes localizados en línea media con satelitosis

Imágenes que muestran diferentes patrones de presentación de los nevos melanocíticos

gigantes es a la visión DERMATOSCOPIA ↓

Vemos distintos ejemplos de nevos melanocíticos congénitos con satelitosis y nódulos

hipopigmentados benignos. En imagen D se observa la transformación maligna que comienza a partir
de nódulos oscuros, esta forma es MUY maligna y mal pronóstico.

210
Histopatología
- Observamos que los melanocitos que
se localizan en la epidermis forman
tecas o nidos, en la dermis, se
presentan en láminas, nidos o
cordones, además de células aisladas,
son profundos y pueden llegar a la
dermis reticular y están asociados a
las faneras, vasos y nervios.
Presentan grandes folículos pilosos
con abundante melanina en el bulbo.
- Los NMC pueden asociarse a tumores benignos y malignos
- Tener presente que el mayor riesgo de melanoma es proporcional al tamaño del nevo. Si compromete >5% de la superficie corporal
es del 2.3-5.7%.

− Son neoplasias melanocíticas benignas, subclasificadas según la localización de las células en la piel. Pudiendo ser en la
epidermis, dermis o compuestas.
− Aparecen después del nacimiento, al año de vida
− Presentan crecimiento simétrico, lento durante la niñez y adolescencia, se estabilizan y luego de un período de tiempo
involucionan.
− Aparecen más frecuentemente entre la 2da-3ra década de la vida (hasta la 4ta década aumentan en número y luego
empiezan a disminuir)
− Prevalecen en px. con pieles de fototipo I y II, y la exposición ambiental a RUV es un factor desencadenante crucial para la
aparición de los mismos.
− Se consideran clones y la mutación del T-RAS está presente en la mayoría de sus células
− Representan > 95% de los Nevos melanocíticos
− Generalmente < 5mm diámetro

NEVO DE LA UNIÓN O EPIDÉRMICO

- Son uniformes, pigmento homogéneo, forma redonda u oval,
contorno regular y de bordes bien definidos. Los nidos melanocíticos
están localizados en la unión D-E
- Esta imagen representa un nevo M en el que las células
melanocíticas están en la unión dermoepidérmica.
211
En la HP de nevo de la unión: se caracterizan por
presentar nidos o tecas de melanocitos de igual tamaño,
semejantes o mayores a los melanocitos circundantes; la
epidermis suprayacente es normal.

NEVO MELANOCÍTICO COMPUESTO

- Los nidos de melanocitos están localizados en la epidermis
y en la dermis papilar, la imagen de la derecha es del
dermatoscopio.
- La HP de los NM Compuestos, tienen un componente
epidérmico, formado por nidos de melanocitos en la unión
dermoepidérmica y un componente dérmico formado por
cs epitelioides que llegan hasta la dermis papilar.

NEVOS DÉRMICOS:
− Papilomatosos
− Pediculados
− Planos
− Color piel, rosado o marrón

NEVO DÉRMICO→ con escaso pigmento. papilomatoso.

En los NMD las células son pequeñas tienen gran similitud entre sí,
simetría global de estructura, de arriba hacia abajo y de lado a lado, no
hay infiltrado inflamatorio, y si llegara a haber es escaso.

212
 ➔ Transmisión autosómica dominante, son un factor de riesgo independiente para la aparición de melanoma, tiene mutado o
el TRAS o el NRAS.
➔ La exposición solar o a la luz ultravioleta es un importante factor en su etiología
➔ Evolución:
• Aparecen en la adolescencia
• Pueden persistir durante toda la vida
• Siguen apareciendo hasta los 50 años
➔ Sme. del nevo displasico:
• Numerosas lesiones
• Hereditario o adquirido (es decir que pueden ser esporádicos o familiares)
• Mayor riesgo de melanoma
➔ Nevo Atípico características:
• Son de mayor tamaño que los adquiridos → con diámetros > 5 mm.
• Tienen un componente plano, asimétrico y un contorno irregular: chatos o huevo frito
• Asintomáticos + bordes indefinidos + variables en su pigmentación
• Sobre todo en zonas fotoexpuestas, aunque pueden aparecer en cualquier parte
• Pueden ser hereditarios o adquiridos

→ Múltiples nevos atípicos en un px. joven

Múltiples NM atípicos, de diferentes tamaños, bordes irregulares

y diferentes colores. →

Formas clínicas del NM atípico:

● Lentiginoso
● Huevo frito
● Diana
● Símil queratosis seborreica
● Eritematoso

Puede haber diferentes formas clínicas en un mismo paciente:

En la imagen superior vemos nevos atípicos eritematosos en un

px. con fototipo bajo, son los más difíciles de diagnosticar.

213
Formas de presentación en el dermatoscopio de nevos atípicos, con
irregularidad de coloración, forma y tamaño. Los hace difíciles de diferenciar
de los melanomas.

Histopatología
Se basa en las características estructurales y citológicas de la lesión.
- Proliferación de nidos irregulares de melanocitos atípicos
- Hiperplasia eosinofílica en la dermis
- Infiltrado linfocitario

En las características estructurales vamos a ver la presencia de un componente de la unión con la presencia de melanocíticos atípicos dispersos
y que pueden formar la mayor parte de la lesión. Las crestas interpapilares están elongadas. Se observa en la dermis una fibroplasia
frecuentemente eosinofílica concéntrica o en láminas, los melanocitos atípicos tienen abundante citoplasma en la unión dermoepidérmica con
núcleos irregulares y pleomórficos, hipercromasia y aglutinación de la cromatina con un nucleolo prominente.

− Se caracteriza por acumulación localizada de neoplasias melanocíticas que se forman sobre una hiperplasia melanocítica.
Aparece al mes de nacimiento o en la primera infancia, como un parche hiperpigmentado y elementos planos o
sobreelevados más oscuros y dispersos (máculas o pápulas más pigmentadas)
− La mácula pigmentada color canela que varía en tamaño entre 1 y 10 cm de diámetro. Más fte localizada en dorso y MMII.
− Afecta al 2% de la población adulta
− En la HP vamos a ver una hiperplasia de melanocitos con patrón epidérmico lentiginoso y los elementos más oscuros son cs
nevo melanocíticas que pueden estar en nidos o tecas.

214
− Son maculas o pápulas únicas pequeñas de color azul oscuro de 1-3 mm de diametro.
− Es una neoplasia de melanocitos compuesta por cs fusiformes o epitelioides pigmentadas en la parte media de la dermis
− Son adquiridos desde la primera infancia y se mantienen estables.

− Existen 2 variantes de estos: aparecen antes del 1er año, son extensos, abarcan la distribución del trigémino oftalmo
maxilar o del plexo braquial supraclavicular.
● Nevo de ota
● Nevo de Ito

− Representa entre el 1-8% de los nevos en los niños, el 15% aparece en la adolescencia y presentan mutaciones activadas
en el gen HRAS.
− Clínicamente se caracterizan por ser lesiones solitarias, asintomáticas color rosado-rojo, firmes, sobreelevados superficie
lisa de 6 mm o más, frecuentemente localizada en cabeza y cuello

215
 − En la HP vamos a ver melanocitos, grandes, con escaso pigmento, puede haber mitosis atípicas distribuidos en nidos bien
definidos.

− Se caracteriza por la aparición espontánea de una zona de depigmentación alrededor de un nevo.

− Se asocia a nevo melanocítico principalmente adquirido, aunque puede aparecer también en nevo displásico o melanoma.
− 25-50% de los pacientes tiene más de un nevo afectado
− ES UN MARCADOR DE VITILIGO

Lentigo
- Mácula hiperpigmentada que aparece en la niñez o juventud en cualquier parte del cuerpo.
- Son hiperplasias de melanocitos epidérmicos que pueden ser por un defecto primario del melanocito y tienen mutaciones que están
inducidas por la RUV
- Se clasifican en:
o Simples: es el patrón más fte de lesiones pigmentadas, tienen mayor densidad de melanocit os que se debe a un defecto
en el desarrollo. Su presencia múltiple puede ser asociada a anormalidades somáticas como el sme. de peuch jeger, leopard

216
 y Sme. de lan. Son INDEPENDIENTES DE LA RUV, aparecen en la 1era década de vida, en cualquier parte del cuerpo aunque

son más frecuentes en la cara y las mucosas

o Solares: Están relacionados con la edad avanzada,y se presentan en 90% px. con fototipo I y II. Se los considera un marcador
de RUV intermitente.
En la imagen observamos una forma especial “Lentigo en mancha de tinta” que puede ser confundido con un melanoma.

Diagnósticos diferenciales:
➔ Epitelioma basocelular pigmentado, el cual tiene una histología muy característica

➔ Melanoma: tanto el superficial como medular

217
 ➔ Queratosis seborreicas: lesiones benignas, muy frecuentes en la edad avanzada.

Algoritmo de conducta frente a las lesiones pigmentadas

218
 - Es un tumor maligno de estirpe melanocítica con alta capacidad metastásica, que puede originarse en la piel, y puede afectar mucosas
u otras localizaciones (ojos, SNC, mesenterio y oído interno) donde el melanocito en su migración embriológica va a depositarse.
- La célula melanocítica es una célula dendrítica que se localiza en la membrana basal que emite prolongaciones que están comunicadas
con los queratinocitos a los que le cede su pigmento.
- Es la 5ta causa de cáncer en el hombre y la 6ta en la mujer
- Representa el 5% de diagnósticos recientes de cáncer
- Incidencia geográfica inversa a la latitud, relación con radiación UV
- Es la segunda causa de muerte en la mujer despues de cáncer de mama
- Cáncer más frecuente en adultos jóvenes entre 25-29 años y segundo en orden de frecuencia en adolescentes entre 15-29 años
- El 90% de los tumores primarios no tiene evidencia de metástasis en el momento del diagnóstico
- A pesar de que crece la incidencia del tumor es creciente, la mortalidad se mantiene estable porque los diagnósticos son cada vez
más tempranos
- El 75-85% de los pacientes sobrevive a los 10 años si se diagnostica en forma temprana.

Factores predisponentes
- Endógenos:
○ Fototipos 1 y 2 (piel clara, ojos claros, que cuando se exponen al sol se queman y no se broncean) son los que tienen mayor
riesgo
○ Genéticos (los melanomas familiares tienen una herencia AD y representan el 10-15% de los melanomas)
○ Antecedentes familiares de melanoma aumentan el riesgo en 229 veces
○ Inmunodeficiencias como leucemias o linfomas o inmunosuprimidos por otra causa (1,5 a 5 veces más riesgo)
○ Nevos→ son marcadores fenotípicos de riesgo de forma cuali y cuantitativa y no son precursores, por lo tanto si
extirpamos todos los nevos a un paciente no reducimos el riesgo de presentar melanoma.
■ Si tiene más de 50 nevos típicos tiene 2 veces más probabilidades
■ Más de 100 nevos típicos tiene 3-10 veces
■ Nevos atípicos tiene 2-5 veces
■ 100 o más atípicos aumentan el riesgo 12 veces
- Exógenos→ Radiación UV
○ Exposición a la luz UV, los pacientes con fototipos 1 y 2 son los que más riesgo tienen.
○ Ausencia de bronceado ante la exposición solar aumenta el riesgo
○ Los que se queman sin broncearse tienen 20 veces más riesgo
○ Los que se queman y se broncean escasamente tienen 5 veces más riesgo

En el esquema se representan
las diferentes mutaciones que
aparecen en el melanoma y
como se ve favorecido por la
radiación UV

219
Lesiones precursoras (apunte)
- Nevos displásicos
- Nevo melanocítico congénito gigante (más de 20 cm de diámetro)
- El melanoma aparece en la mayoría de los casos DE NOVO, o sea
donde había piel sana, pero hay excepciones de lesiones que
pueden predisponer a que surjan.

Fases de crecimiento (son la tendencia de extensión inicial de los melanomas)

apunte
1. RADIAL: proliferación en epidermis y dermis superficial. Proceso
lento, con baja capacidad de metástasis. Se ve como fase inicial
de todos los tipos de melanoma EXCEPTO el nodular. Hay que
intentar reconocerlo en esta fase cuando todavía la capacidad de
metástasis no es tan grande. 2
2. VERTICAL: invasión de la dermis profunda. Proceso acelerado, con
mayor probabilidad de metástasis. El melanoma nodular crece
desde un principio de esta manera, el resto de los melanomas lo
hace en un segundo tiempo.

Clasificación del melanoma

Según características histopatológicas y clínicas:
- Melanoma no invasor: melanoma in situ: intra-epidérmico (apunte)
- Melanoma invasor (atraviesan la MB)
o Extensivo superficial
o Nodular
o Lentiginoso acral
o Lentigo maligno

- Es el más frecuente (60-70% de los melanomas) y se caracteriza por tener una fase de crecimiento radial prolongada
- Se localiza en unión DE y crece en forma horizontal durante 1 año aprox y después invade la dermis
- Aparece en mayores de 40-50 años, afecta por igual a ambos sexos
- Localización: cualquier parte. Es más frecuente en las piernas en las mujeres y en la espalda en hombres.
- Clínica: lesión pigmentada, maculosa o sobreelevada. Con bordes irregulares (las lesiones regulares son aquellas que asemejan a una
figura geométrica), asimétrica. Tiene varios tonos de pigmento. Tiene áreas de regresión. Es asintomático.
- Evolución: crecimiento lento (años). Hay que detectarlo tempranamente antes de que entre en fase de crecimiento vertical.

Lesión sobreelevada, de varios colores, borde irregular y tamaño grande.

220
 Imagen a la izquierda: melanoma más oscuro
que presenta en la superficie una úlcera. Los
tumores que la presentan tienen peor
pronóstico cualquiera sea su profundidad.
Imagen a la derecha: melanoma que ha dejado
su fase de crecimiento radial y presenta una
lesión sobreelevada que corresponde a un
nódulo que es parte del crecimiento vertical.

Puede perder la coloración central que se observa como coloración rosada.

Melanoma de gran tamaño, variabilidad de colores y borde irregular.

Melanoma donde podemos observar una lesión sobreelevada

amelanótica que corresponde a la fase de crecimiento vertical

Melanoma extensivo superficial de gran tamaño que fue extirpado parcialmente. Hay zonas
sobreelevadas, lo que quiere decir que dejó su fase de crecimiento radial para pasar a
una fase de crecimiento vertical

Gran melanoma ES que tiene un nódulo. En el cuello presenta una tumoración que corresponde a una
metástasis.

221
Histopatología
- Población de melanocitos uniformemente atípicos, en nidos o
aislados, localizados en unión DE y pueden infiltrar dermis o
ascender en forma de células pagetoides hacia la superficie.
- Afectan folículos pilosos.
- Dermis adelgazada y atrófica.
- Pérdida de las crestas interpapilares.
- Gran atipia citológica

Forma de presentación más maligna porque carece de fase de crecimiento radial

- Comienza en dermis y se hace infiltrante inmediatamente
- Es difícil de diagnóstico
- Una de las formas menos frecuentes
- Desde el inicio tiene un crecimiento vertical.
- Aparece generalmente en mayores de 40-50 años, es más frecuente en hombres
- Localización: cualquier localización. Más frecuentemente en tronco, cabeza y cuello.
- Clínica: lesión tumoral semiesférica o cupuliforme, color azulado o negruzco.
- El 5% son amelanóticos (no tienen pigmento).
- Generalmente asintomáticos, pueden tener prurito, dolor o sangrado (en fases más avanzada).
- Evolución: crecimiento rápido (meses)
- Diagnóstico diferencial: carcinoma basocelular pigmentado

Lesión sobreelevada, pigmentada y oscura o sin pigmento (amelanótica que es muy

sangrante y de crecimiento rápido) en cuero cabelludo. Puede haber focos de necrosis.

Melanoma nodular sin pigmento, amelanótico, muy sangrantes, de difícil diagnóstico y crecimiento
rápido

Melanoma nodular de gran tamaño, crecimiento sobreelevado, con focos de necrosis.

Dermatoscopio: patrón de pigmentación irregular con patrón vascular

característico de melanoma nodular

222
 Lesión sobreelevada de color oscuro que corresponde a un melanoma nodular

Histopatología
- Masa dérmica de melanocitos atípicos compuesta por células fusiformes,
elongadas, en banda y que a menudo infiltran planos profundos y tienen escasa
tendencia al crecimiento intraepidérmico
- Tiene células en la epidermis y en la dermis, y las células de la epidermis no se
extienden más allá de tres crestas interpapilares por fuera del componente
dérmico. La dispersión pagetoide de los melanocitos en la epidermis es menos
significativa que el tipo extensivo superficial (apunte)

- Le sigue en malignidad al melanoma nodular

- De difícil diagnóstico y cuando se diagnostica ya es tarde
- Puede comprometer mucosa oral, paladar
- Fase de crecimiento vertical: nódulo ulcerado
- Desde el inicio tiene un crecimiento vertical.
- Frecuencia: 5-10% de todos los melanomas
- Aparece generalmente en mayores de 55-60 años, afecta a ambos sexos por igual
- Localización: palmas, plantas, dedos, subungueal (pulgar y hallux) y mucosas
- Clínica: lesión pigmentada, maculosa muy irregular.
- Casos tardíos pueden tener crecimiento exofítico.

Melanoma lentiginoso acral localizado en la mucosa oral. Lesiones grandes, bordes

irregulares y ulceradas

223
 Melanoma lentiginoso acral en el talón. Es la forma de presentación más
frecuente. Se ven lesiones grandes, bordes irregulares, ulceradas,
pigmentadas en plantas, palmas y en dedos de manos y pies y uñas.

Melanoma LA con fase de crecimiento vertical en el plato ungueal

El del pie es más superficial porque no

vemos nódulos, pero igualmente es de mal
pronóstico

Histopatología
- Patrón lentiginoso caracterizado porque la mayoría de las células
están aisladas y cerca de unión DE.
- Acantosis irregular.
- Las células del melanoma tienen un componente uniformemente
maligno y a menudo pueden observarse dendritas.
- Número aumentado de melanocitos en la capa basal de la epidermis,
que muestran largas dendritas que se pueden extender hasta la
capa granulosa.

- Forma que aparece en personas de edad avanzada y se localiza en zonas fotoexpuestas

- Frecuencia: 5-10% de todos los melanomas
- Aparece generalmente en mayores de 55-70 años (melanoma del anciano), afecta a ambos sexos por igual
- Localización→ cabeza: zonas más expuestas (mejillas y nariz)
- Clínica: lesión pigmentada, maculosa o ligeramente sobreelevada (no se palpa). Borde irregular, asimétrica, con varios tonos de pigmento.
Presenta áreas de regresión. Generalmente es asintomática

224
 Lesión hiperpigmentada, bordes irregulares, gran tamaño, variabilidad de color y
localizada en zonas fotoexpuestas.

Lesión de gran tamaño de bordes irregulares, variabilidad de colores.

Melanoma difícil de demarcar bordes que dificulta a la hora de diferenciar con otras
lesiones pigmentarias

Histopatología
- Patrón lentiginoso que afecta unión DE, que profundiza y toma folículos pilosos,
fase de crecimiento radial muy prolongada que lo hace de mejor pronóstico
- Número aumentado de melanocitos basales epidérmicos, que se extienden
hasta los infundíbulos pilosos, con grandes variables de atipia celular.

Nueva clasificación de melanomas según mutaciones que presenta:

- Mutaciones en BRAF: localizados en zonas con exposición solar
intermitente como tronco y extremidades. Son el 45% de los melanomas
- Mutaciones en NRAS: localizadas en zonas muy fotoexpuestas como cara
y cuello. Son el 15%
- Mutaciones en NF1 y CKIT: no relacionadas con la exposición solar en
regiones acrales y mucosas. 10%

225
 - Diagnóstico clínico: antecedentes, características clínicas (regla
ABCDE) y diagnóstico dermatoscópico para ver los patrones de
pigmentación.
- ABCDE: asimetría, borde, color, diámetro y evolución.
- Dermatoscopia: zona más pigmentada es nódulo y menos pigmentada
en placa
- Estadificación histopatológica ante dx clínico: solicitar extirpación
completa de la lesión y patólogo va a observar niveles de Clarck y
Breslow

Lesión pigmentada de borde irregular con una zona sobreelevada que correspondía a un melanoma
ES, nivel 3 de Clark

Esta es la imagen dermatoscópica de la imagen superior. La imagen más hiperpigmentada

corresponde al nódulo y la menos pigmentada a la placa

226
Clark estudia niveles de invasión, se mide desde epidermis hacia
abajo y se divide en estadios 0,1, 2, 3 y 4.
- En nivel 1: células tumorales confinadas a epidermis y
anexos
- En nivel 2: extensión a dermis papilar, con muy pocas
células de melanoma en interfase dermis papilar-
reticular
- Nivel 3: extensión a la dermis papilar ocupandola y se
dirigen a la reticular pero no la invaden
- Nivel 4: invaden toda la dermis reticular
- Nivel 5: invasión del TCS

Nivel de espesor de Breslow: el patólogo mide en mm cuanto es el grosor del

tumor desde la capa granulosa hacia abajo y se clasifica en niveles 1-4. Es
importante porque define si vamos a hacer la búsqueda del ganglio centinela.
No se usa para tumores in situ.
- Nivel 1: menos de 0,75
- Nivel 2: 0,76-1,49
- Nivel 3:1,50-2,99
- Nivel 4: mayor o igual a 3

Clasificación del estadio del tumor primario cuando extirpamos la lesión y tenemos Clark y Breslow
- pTx: tumor primario no puede ser valorado
- pT0: sin indicio de tumor 1
- pTis: melanoma in situ o Clark 1: hiperplasia melanocítica atípica, displasia melanocítica severa, no lesión maligna invasora. Para in situ
solo Clark y no Breslow.
- pT1: tumor de 1 mm o menos de espesor.
- Ia si es nivel de clark 2 o 3 sin ulceración
- Ib si es clark 4 o 5 con ulceración
- pT2: tumor de más de 1 mm, pero menos de 2 mm. La presencia o ausencia de ulceración tanto macro o microscópica modifica el
pronóstico de forma sustancial.

227
 - 2a sin ulceración
- 2b con ulceración.
- pT3: tumor de más de 3 mm, pero menos de 4 mm.
- 3a sin ulceración
- 3 b con ulceración

Factores de mal pronóstico luego de estadificación clínica e histopatológica

- Crecimiento vertical
- Ulceración
- Número de mitosis por campo
- Nivel de invasión o Breslow
- Edad avanzada

- Quirúrgico: márgenes quirúrgicos de seguridad según espesor.

- In situ: 0,5 cm de margen
- Mayor o igual a 2 mm de espesor: 1 cm de margen
- Pacientes con más de 2mm y Clark 4 o ulceración: 2 cm de margen
- Linfadenectomía regional electiva. Buscar el primer ganglio donde iría a impactar ese tumor en el caso de MTS.
- Indicaciones: espesor mayor a 1mm, lesiones ulceradas o zonas BANS (dorso, brazos, cuello y cuero cabelludo).
- Contraindicaciones: amplias resecciones del tumor, procesos quirúrgicos previos en la zona y embarazo.
- ¿Cómo hacerla? Primero linfocentellografia donde se inyecta sustancia de contraste radioactiva en la zona del tumor y se
espera que migre hacia el ganglio donde migra el tumor. Después se coloca azul patente en la zona del tumor y se espera
que migre hacia la zona y cuando el cirujano abre el lugar donde supuestamente esta el ganglio que primero recibe la MTS
va a encontrar al ganglio de color azul. Hacer estudio histológico del ganglio y buscar si tiene o no MTS.
- Estudio histopatológico: después de estudiar el ganglio centinela ver si hay o no MTS con este mismo. En caso de haber MTS si son
pequeñas son micrometástasis y se saca el ganglio pero si hay macrometástasis hacer vaciamiento ganglionar preventivo
- Seguimiento del paciente: examen clínico riguroso para detección de nuevas lesiones al evaluar piel, mucosas y palpar ganglios y
estudios de laboratorio con hemograma, VSG, hepatograma, etc.
- Si sospechas otras localizaciones, hacer estudios por imágenes para comprobar la localización con RX de tx, ecografía hepática, TC,
PET
- Factores pronósticos adversos: ulceración, ganglio centinela positivo, MTS locales o niveles elevados de LDH (solo en periodos tardíos)

Metástasis cutáneas: se considera que el melanoma primero da metástasis

ganglionar y después metástasis cutáneas
2 tipos: satelitosis o en tránsito
● Satelitosis: lesiones metastásicas que están muy cerca de lesión
primitiva
● En tránsito: metástasis a distancia de lesión tumoral

228
Podemos observar una gran cantidad de nódulos que corresponden a MTS en tránsito

Estadificación
- 0: pTIS, N0, M0
- 1: pt1 o 0, menor a 1,5 mm y/o clark 3, N0, M0
- 2: PT3-4, mayor a 1,5 mm y/o clarck 4 o 5, N0,M0
- 3: cualquier pte con N1 o N2
- 4: cualquier Pte y N con m1

Tratamiento sistémico:
- Los convencionales como quimioterapia convencional no tiene utilidad en este tipo de tumores. Si los tumores están localmente
avanzados puede ofrecerle al paciente de hacer tratamiento adyuvante.
- Indicaciones: MTS regionales inoperables, MTS a distancia y estadios 4.

Clasificación
- Convencionales:
- Dacarbazine (1 gr/m2 cada 3- 4 semanas y EA hipoTA, sepsis, IR y miocarditis)
- Temozolomide (SNC, VO, ensayos clínicos).
- No se vio resultado y ahora se dejaron de usar.
- Inmunológicas:
- IFN alfa 2 B:
- Indicaciones: estadio 2b, 2c, 3 y mts ganglionar.
- Mejora sobrevida, dosis altas
- EA fatiga mialgias, dolor de cabeza, náuseas, mielosupresión y depresión.
- IL 2:
- Se usan altas dosis IV,
- 16% de respuesta positiva en estadio 4
- EA hipota, miocarditis, IR y sepsis.
- IL se usaba con IFN pero tenía muchos EA y poco beneficio por lo tanto cayó en desuso.
*IFN e IL tienen muchos EA y pocos resultados.
- Anticuerpos CTLA4: son los que más se usan
- Anticuerpo anti CTLA 4 (ipilimumab) se la está usando asociada a otras medicaciones y está dando buenos
resultados
- 3 mg/kg por vía IV cada 3 semanas
- EA: rash cutáneo, colitis, tiroiditis, hepatitis, hipofisitis.
- Anticuerpo anti PD1 (nivolumab y pembrolizumab):

229
 - Se usan y funcionan bien pero son muy costosas
- Nivolumab 3 mg/kg por vía IV cada dos semanas
- Pembrolizumab 2 mg/kg por vía IV cada 3 semanas
*Los que más se usan son anti CTLA4 y anti PD 1.
- Vacunas: no tuvieron resultado
- Autólogas (células tumorales propias)
- Alogénicas (derivados de las células tumorales)
- Ninguna con grandes resultados porque las células del melanoma mutan y cambian su clonalidad haciéndose
resistentes.
- Blanco: prolongan sobrevida, reducen tamaño o carga
tumoral, mayor tiempo libre de enfermedad. Actúan
sobre algunas de las proteínas que están mutadas en el
melanoma.
- Anti BRAF: Vemurafenib (960 mg, dos veces
por dia y por VO), dabrafenib (150 mg, 2
veces/día y VO). EA sistémicos: artralgias,
fatiga, fotosensibilidad, desarrollo de tumores
epiteliales y desarrollo de resistencia
- Anti MEK: cobimetinib, asociado a anti BRAF,
son las nuevas estrategias terapéuticas.

230
 − Es una afección crónica de la piel multifactorial, se localiza principalmente en zonas donde abundan los folículos pilosebáceos como la
cara, dorso, tronco. Sensibilidad particular a los andrógenos.
− Lesión elemental: comedón (cerrado, abierto), pápulas, pústulas, quistes, nódulos, abscesos y en las formas severas puede haber
lesiones flemonosas que pueden traer secuelas cicatrizales.
− La edad de comienzo varía de 12-13 años en las niñas y 13-14 años en varones. Se puede observar también en edades más avanzadas,
esto se debe a que el inicio de la pubertad es más precoz en las niñas.
− Pueden aparecer lesiones tempranas como los comedones, en la prepubertad, el proceso se resuelve durante la adolescencia.
− Se presenta en el 85% de los adolescentes y adultos jóvenes
− Enfermedad crónica que resuelve alrededor de los 22
− En el 12% de las mujeres y 3% de los hombres puede persistir hasta después de los 44 años.

Fisiopatogenia:
Los factores más importantes son: Sebo, queratinización, colonización de la luz
folicular y desarrollo de rta. inflamatoria.

Sebo:
- Su producción es dependiente de las hormonas, principalmente sensibles a
andrógenos, los receptores de los mismos están en las capas basales de
las células de las glándulas sebáceas y en los queratinocitos del folículo
piloso.
- Los andrógenos son producidos por las gónadas y glándulas
adrenales, incluso pueden sintetizarse en las glándulas sebáceas
a partir de precursores adrenales como el sulfato de
dehidroepiandrosterona.
- Podemos decir entonces que la patogenia del acné se debe a la
hiperplasia de la glándula sebácea con hiperseborrea, alteración
en crecimiento y diferenciación de los queratinocitos foliculares,
a la colonización del folículo por Mycobacterium acnes y la
inflamación y reacciones inmunitarias innata y adaptativa.

En el cuadro podemos ver como los andrógenos participan en la

fisiopatología del acné.

Vamos a observar los mecanismos para la producción del acné:

- Hiperplasia de glándula → hiperseborrea por el estímulo
androgénico
- La testosterona y la DHT son los andrógenos principales que
generan este efecto.
- Recordar que la DHT es 5-10 veces más potente que la testo.
- En la mujer la testo proviene del ovario y la conversión
periférica a androstenediona proviene del ovario y suprarrenal.
- La testo viaja unida a la SHBP (proteína transportadora de
hormonas sexuales)

231
Alteración de la queratinización → descamación del epitelio folicular:
- No se conoce si el factor desencadenante del acné es este, la
seborrea o ambas.
- Podemos ver cómo se produce la hiperqueratosis ductal con
obstrucción del folículo pilosebáceo, generando así el microcomedón.
- Los comedones son la expresión clínica de la retención de la
hiperproliferación de los queratinocitos del conducto folicular. Como
resultado de anormalidades en la proliferación y diferenciación de
estas células, esto es consecuencia de una variedad de factores
entre los que se encuentran, la composición lipídica sebácea normal,
los andrógenos y la producción normal de citoquinas.
Colonización:
- Acá podemos ver cómo se produce la colonización por la bacteria de
mycobacterium acnes. Se produce un ensanchamiento o agrandamiento de la
glándula sebácea con una gran cantidad de sebo y esto favorece la colonización
por la bacteria.
- Solo 3 microorganismos pueden sobreinfectar la glándula sebácea: P. acnes, S.
aureu y malassezia.
- El papel de propionibacterium acnes es indiscutible, es un anaerobio G + y produce
gran cantidad de mediadores inflamatorios, como lipasas, neuraminidasas,
fosfatasas y proteasas.
- Libera sustancias de quimioatracción, capaces de activar el complemento y
produce factores solubles que estimulan el sistema inmune. La inflamación
representa el inicio de la rta. inmune y los mecanismos involucrados en la
reparación de este proceso caracterizan los distintos tipos clínicos.

Hay muchas clasificaciones, pero la SAD, acepta la clasificación según las características
morfológicas, presencia de lesiones de retención e inflamatorias y de la severidad de las
mismas:
Clasificación GLEA (Grupo latino americano de estudios del Acné)
● Acné comedónico
● Acné papulopustuloso
○ Leve
○ Moderado
○ Severo

232
 ● Acné noduloquístico
○ Moderado
○ Severo
● Formas especiales
○ Acné conglobata
○ Acné fulminans

- Es el acné no inflamatorio, se caracteriza porque predominan los comedones a partir de los cuales se desarrollan las lesiones
inflamatorias. Estos comedones pueden ser abiertos o cerrados.
- Los abiertos son los clásicos puntos negros y corresponden a una dilatación del folículo sebáceo de 1-2 mm, superficie es oscura casi
negro, esto se debe probablemente a la oxidación de la melanina.
- Acá podemos ver en detalle los comedones abiertos (flecha), y los cerrados son los que se ven más como pápulas o quistes de color
piel normal. (imagen de abajo izquierda)

Hay diferentes formas clínicas de presentación del acné comedónico:

Acá tiene comedones abiertos, cerrados y algunas pápulas.

233
- Se presenta con pápulas de 5 mm de diámetro. rojas sensibles, con pústulas que se observan como elementos blanquecinos levemente
elevados que observan aislados o sobre una base eritematosa, las lesiones papulo-pustulosas son muy frecuentes y a veces son las
predominantes, con un grado de inflamación muy importante.
- Según las características
clínicas, el n° y severidad de
las lesiones, puede ser: leve-
moderada- severa
- Podemos ver la presencia de
lesiones inflamatorias con
pápulas y pústulas

- Se caracteriza por lesiones inflamatorias profundas, de más

de 5 mm de diámetro que constituyen los nódulos y los
quistes.
- Según la cantidad y la extensión de las lesiones, así como su
severidad puede ser: Moderado o severo.
- Acá vemos un paciente que presenta: pápulas, pústulas
quistes, nódulos y algunas cicatrices irreversibles, esto
marca la severidad de las lesiones de acné. En la de la
derecha. vemos lesiones más extendidas.

234
 - Podemos observar la presencia de especiales del acné. Se
denomina así a las formas clínicas poco frecuentes y más
severas. A veces acompañadas por alteraciones del estado
general y del laboratorio.
- Afecta a hombres, entre 18-30 años
- Aparece de novo, aunque en ocasiones el cuadro es precedido
por acné papulo-pustuloso o se presenta con lesiones
simultáneas de acné vulgar.
- Las lesiones exceden las localizaciones típicas del acné:
comprometiendo el cuello, MMSS, glúteos, axilas, ingles y periné.
- Se caracterizan por la presencia de comedones con varias
aperturas, pápulas, pústulas, nódulos y quistes. Es característico que > del 25% de estas lesiones evolucionan hacia formas
inflamatorias como se ve en la imagen. Son intensamente dolorosas, con tendencia a la supuración, seropurulento o mucoide y son
intensamente malolientes.
El acné conglobata:
● Es una afección crónica y severa que presenta: (Es parte de la tétrada de oclusión folicular junto con:)
○ Hidradenitis supurativa
○ Perifoliculitis capitis abscedens y suffodiens
○ Sinus pilonidal
● Suele ser familiar
● Todos estos cuadros pueden presentarse juntos en un solo px.

- Es una presentación aguda, severa e infrecuente, propia de los varones en 2da década de la vida, sin antecedentes familiares de la
enfermedad.
- Se inicia en forma súbita con lesiones pustulosas, flemonosas, sinus, tractos que evolucionan a úlceras necróticas con secreción
purulenta.
- Las lesiones son dolorosas que originan costras hemorrágicas y cicatrices severas.
- Afecta más frecuentemente tórax, hombros y ⅓ superior de la espalda.

235
 - Clasificación GLEA: son variantes poco
frecuentes
➔ Acné Excoriado: se caracteriza por la presencia de áreas inflamadas y
excoriadas, algunas cubiertas por costras superficiales. Es más frecuente
en mujeres y es importante el dx. diferencial con las excoriaciones
neuróticas, aunque a veces el límite es difuso.

➔ A. neonatal: Se presenta desde el nacimiento hasta los primeros 3 meses. Más del 20% de los
RN pueden estar afectados, predomina en varones 5/1 (en relación con las mujeres) predomina
en frente, mejilla, con lesiones no inflamatorias, a veces pueden presentarse pápulas o pústulas.

➔ A. infantil

➔ A. prepuberal

➔ A. del adulto:
o Pacientes mayores de 25 años (8% de adultos entre 25-34 años y 3% entre 35-44 años) suele ser leve o moderado, las
lesiones se localizan en la cara (región peribucal, mejillas, áreas mandibulares) Puede presentarse desde la adolescencia o
de novo.
o Se encontraron tasas de excreción de sebo significativamente mayores en mujeres con acné persistente en comparación
con casos de acné post adolescente.
o En estos px. hay que realizar una evaluación clínica exhaustiva con laboratorio.
o Laboratorio
o Perfil hormonal en:
● Acné de aparición súbita
● Irregularidades menstruales, obesidad, fertilidad reducida, resistencia a la insulina y Sme. SAHA (seborrea acné
hirsutismo y alopecia)
● Escasa respuesta al tratamiento convencional
● Recaída al poco tiempo de finalizar el tto. con isotretinoina
➔ A. cosmético:
o Sustancias más frecuente: Lanolina, coaltar y derivados, manteca de cacao, brillantinas, geles y fijadores para cabello, entre
otros.
o Es provocada por la aplicación tópica de cosméticos. Afecta px. de cualquier edad y con mayor frecuencia a las mujeres,
porque utilizan más productos cosméticos.
o Clínica: comedones a predominio cerrados, pápulas y pústulas

➔ A. mecánico o friccional:
o Se produce por una cornificación excesiva debido a un traumatismo local persistente que se exacerba si se acompaña del
exceso de sudoración.
o Causas: uso de vinchas, cascos, prendas de lana o fibras sintéticas ajustadas, jabones con compuestos abrasivos y fricción
vigorosa y exagerada.
o Clínica: vemos pápulas y pústulas inflamatorias.

236
 ➔ A. ocupacional:
o Por aceites minerales: es una erupción acneiforme producida por aceites minerales utilizados como lubricantes, antioxidantes
y refrigerantes derivados del petróleo crudo.
o Se ve con menor frecuencia debido al mejoramiento de las condiciones laborales y de higiene industrial.
o LE: comedón → Botón de Aceite. Además, presenta pápulas y pústulas foliculares
o En las formas más severas se observan forúnculos que se curan dejando cicatrices.
o Esta foliculitis suele aparecer en áreas cubiertas como los muslos

➔ A. inducido por fármacos:

o Se observa en cualquier edad, se caracteriza por el monomorfismo lesional constituido por: pápulas eritematosas foliculares
y pústulas. En ocasiones puede haber prurito. Suele ser consecuencia del uso de corticoides tópicos, en especial fluorados
y la administración sistémica de: Vit-A, B12, 6 y B2, anticonvulsivantes, halógenos (bromo y yodo), antituberculosos, hormonas
como corticoides, esteroides, ACOs, azatioprina, ciclosporina, propanolol, antipsicóticos.

- Habitualmente no requiere tto, debe asegurarles a los padres que la entidad es completamente benigna y autolimitada.
- La presencia de lesiones no inflamatorias como los comedones es posible considerar tratarlas con retinoides tópicos a muy bajas
concentraciones
- En formas inflamatorias con pápulas y pústulas, se ha demostrado buena tolerancia a eritromicina base al 4% y peróxido de benzoilo
al 2.5%
- Puede realizarse con fármacos por vía tópica o sísmicas, así como procedimientos con medios físicos de distintos aspectos de la
enfermedad o a sus secuelas.

Medidas higiénicas:
● Se aconseja lavar las zonas afectadas con jabón o gel y secar cuidadosamente, 2 veces al día.
● Sólo en algunos casos se requieren productos específicos para la higiene de la piel acnéica
● Siempre debe desaconsejarse la manipulación de las lesiones, advirtiendo que esta es una causa importante de cicatrices
permanentes.

Alimentación:
● No hay evidencias científicas-específicas sobre alguna asociación entre alimentos y el acné, por lo que no es preciso suspender
ningún alimento.
● Pero es importante en pacientes con hiperandrogenismo deberán toamr medidas para evitar o corregir obesidad.

Exposición solar:
● La mayoría de los px. mejoran sus lesiones con la exposición solar
● Tener en cuenta que muchos de los tto. para el acné contraindican la exposición solar intensa

Cosméticos
● Los px. que tienen acné deberán suspender el uso de cosméticos o no utilizar productos no comedogénicos, evitando cremas
“hidratantes”, maquillajes y fotoprotectores.
● En caso de ser necesario su uso se utilizarán productos no comedogénicos.

Exámenes y pruebas complementarias:

● Es importante tener en cuenta la anamnesis y la exploración, debe incluir en las mujeres alteraciones menstruales y otros posibles
datos de androgenización.

237
 ● Si no existen datos de otras enfermedades, ni son necesarias por el tto a prescribir, no se requiere ningún tipo de análisis ni estudios
complementarios.

Pautas terapéuticas:
Acné comedoniano: tto. tópico con una o dos aplicaiones al día de:
- Peróxido de bezoilo 5% (alternativamente 2.5 -100%)
- Ácido azelaico 20 %

Acné papulo- pustuloso leve y moderado:

● Tratamiento. tópico con aplicación 1 vez al día:
○ Eritromicina 2%; Clindamicina 1%; Niacinamida 4%
● Aplicación > de 1 x día:
○ Peróxido de benzoilo 5%; Ácido azelaico 20 %; ácido retinóico (del 0.025-0.1%) isotretinoína 0.05% y adapaleno 0.1%

Acné nódulo- quístico y pápulo-pústuloso grave resistente

Se indica ttp. sistémico con:
● Se pueden utilizar ATB que tiene acción antimicrobiana directa contra el ppio M. acnes, reducen la masa bacteriana y por el otro
hacen un efecto antiinflamatorio que disminuye la producción de citoquinas inducidas por las bacterias: Tetraciclina es la 1ra línea
contra el acné, eritromicina y TMS.

● Isotretinoína 0.5-1 mg/kg/día. 4-6 meses (dosis total 120 mg/kg) es el agente sebosupresor más efectivo. Se reducen los riesgos
de recaída post. terapia.
La teratogenia es el EA más fte de la misma.

Este tratamiento requiere:

● Exclusión segura de gestación
● Laboratorio previo y al mes de tto. (incluyendo transaminasas, colesterol y triglicéridos)
● Consentimiento informado por mujeres en edad fértil
● Las medidas anticonceptivas seguras deberán mantenerse, como mínimo 1 mes después de finalizar el tto.

238
239
 - Enfermedad crónica en el que alternan periodos de empeoramiento y remisión
- Enfermedad inflamatoria centrofacial con la aparición simultánea o sucesiva de telangiectasias, pápulas y pústulas que puede estar
acompañada de otros signos y síntomas.
- Caracterizada por el enrojecimiento en el área central de la cara
- Fisiopatología: producto de mecanismos nerviosos o emocionales, donde el flujo de sangre facial aumenta.

Características clínicas
- Relativamente frecuente, 1-3% de las consultas dermatológicas
- Afección que compromete las zonas convexas de la cara
- Presencia de eritema centrofacial transitorio o permanente con telangiectasias y a menudo pápulas y pústulas
- La distribución típica de las lesiones abarca nariz, mejillas, mentón y frente, también puede afectar la región lateral de la cara, cuello
y tórax
- Es más frecuente en personas de raza blanca y en mujeres, con un pico de incidencia de 40-50 años.
- Habitualmente no se encuentran comedones

Signos y síntomas
- Signos cardinales: eritema, telangiectasias, pápulas, pústulas y edema
- Puede haber engrosamiento de la nariz
- Los síntomas acompañantes son sensación de calor o ardor y en algunos casos picazón

Patogenia
- Se desconoce el mecanismo por el cual se produce esta enfermedad debido a la variabilidad clínica que presenta
- Es probable que sean mediante mecanismos multifactoriales
- Alteraciones vasculares: fenómenos de vasodilatación con aumento del FSC. Es uno de los factores más citados por la importancia
que tiene la rubefacción como síntoma.
- Degradación de la matriz dérmica: la lesión vascular precede a la degradación de la matriz que es consecuencia de la extravasación
de proteínas séricas, mediadores inflamatorios y desechos metabólicos de los vasos afectados
- Demodex folliculorum: posible factor infeccioso. Es un comensal normal de los infundíbulos foliculares centrofaciale s de la nariz y las
mejillas. Algunos estudios encontraron mayor prevalencia de infección por demodex en pacientes con rosácea.
- Helicobacter Pylori: asociación histórica entre la rosácea y alteraciones GI
- Anomalías de la unidad pilosebácea: se tiene en cuenta por la distribución de las lesiones en áreas con mayor densidad de folículos
pilosos como la nariz, las mejillas, etc.
- Desencadenantes externos: cambios de T°, factores alimentarios, ingesta de alcohol, cosméticos, situaciones de mayor estrés
emocional, ejercicio físico. No hay evidencia sobre la dieta.

Clínica
- En el 2002 se propuso una clasificación en 4 subtipos dependiendo de la clínica predominante
- Rosácea eritemato-telangiectásica
- Rosácea pápulo pustulosa
- Rosácea fimatosa
- Rosácea ocular: cursa con molestias oculares

240
- La rosácea no presenta comedones
- Para algunos autores el eritema central prolongado durante
más de 3 meses es el hallazgo de mayor importancia y
proponen que es el único criterio obligatorio para su
diagnóstico.
- Lo más importante de este tipo de rosácea es la historia
personal de rubefacción. Generalmente presenta episodios de
más de 10 minutos que pueden ser precipitados por ciertos
agentes como la estufa, picantes, sol, actividad física, etc.
También presentan eritema persistente, flushing,
telangiectasias y el edema centrofacial
- Síntomas acompañantes: en ocasiones puede haber prurito,
quemazón y descamación.

- Se caracteriza por pápulas y pústulas. Hay eritema

central.
- NO hay comedones (lo diferencia del acné)
- Puede conducir a un edema blando de días de
duración o un edema sin fóvea
- Localización: región centrofacial, perioral, perinasal
o periocular.
- Las lesiones son simétricas, pueden aparecer en
las dos mejillas y dorso nasal, pero cuando se
encuentra en una sola mejilla la llamamos rosácea
papulo pustulosa unilateral

- Más frecuente en varones

- Se compone de pápulas, nódulos y un
engrosamiento de la piel. Hay una acentuación de
los orificios foliculares que se ven en la foto de la
izquierda que pueden tener tapones de sebo o
queratina.
- Las telangiectasias nasales son frecuentes
- Localización: más frecuente en la nariz (rinofima),
aunque también puede encontrarse en el mentón
(gnatofima), frente (metofima), oreja (otofima) y párpados (blefarofima)

- Localización: se centra en los párpados, la conjuntiva y la córnea

- Habitualmente va acompañado de lesiones cutáneas, pero no son obligatorias y la afectación ocular suele preceder a la cutánea en
un 20% de los casos.

241
 - Clínica: un gran porcentaje de estos pacientes
tiene síntomas oculares y esta clínica va
acompañado de conjuntivitis o blefaritis,
sensación de sequedad, picazón ardor o
fotosensibilidad
- A todos los pacientes que se consultan por una
rosácea hay que preguntarle acerca del
compromiso ocular y hacerle un examen oftalmológico, y a todos los px que consulten por conjuntivitis o blefaritis a repetición también
hay que hacerle una evaluación oftalmológica para ver si se trata de una rosácea ocular

- Rosácea granulomatosa
- Rosácea fulminans
- No están incluidas en la clasificación

Rosácea granulomatosa
- Corresponde el 10% de las rosáceas papulo pustulosas
- Se presentan como pápulas o nódulos periorificiales duros
amarillos, marrones o rojos, que dejan cicatriz. El componente
vascular es leve o ausente.
- Esta variante se asocia con agentes infecciosos como el
demodex y Helicobacter Pylori.
- La característica histopatológica de esta variante es la
respuesta inflamatoria granulomatosa

Rosácea fulminans
- Afección cutánea inusual que se presenta en
mujeres jóvenes
- También se le llama rosácea fulminante o
pyoderma faciale
- Puede parecerse al acné severo o a la rosácea
- La diferencia con el acné es que comienza
abruptamente y rara vez persisten más de un año. No se asocia a pieles grasas, no surge de comedones y se limita a la cara

- Es clínico
- Se debe realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías
- Fase eritematosa: lupus eritematoso, DM, daño actínico, dermatitis seborreica, dermatitis por contacto
- Fase papulo pustulosa: acné vulgar y foliculitis
- Fase granulomatosa: sarcoidosis

- De acuerdo con su presentación clínica debemos decidir si hacer un tratamiento tópico o sistémico
- Si hablamos de la variante 1 de la rosácea o rosácea eritemato-telangiectásica sabemos que es una piel más sensible donde se
observa eritema, ruborización con flash y que algunos agentes externos aumentan estos síntomas y lo único que podemos usar son
productos tipo sindex o productos que disminuyan la inflamación.

242
 - Tratamiento general:
- EVITAR los factores desencadenantes: calor, alcohol, condimentos, café, bebidas calientes, cosméticos exfoliantes
- USO DIARIO DE PROTECTOR SOLAR (no sol) con FPS adecuado
- Cuidado de la barrera cutánea mediante emolientes

Tratamiento tópico
- Para rosácea pápulo pustulosa o fimatosa
- Cuando son pocas lesiones con pápulas o eritema faciales localizados
- Se debe mantener el tratamiento unas 8-12 semanas
- Metronidazol 0,75% gel o crema, 2 aplicaciones al día
- Clindamicina 1% gel o emulsión, 2 aplicaciones al día
- Eritromicina 2% gel o solución, 2 aplicaciones al día. Única opción para embarazadas (que suelen tener rosácea)
- Ácido azelaico 15% gel o 20% crema, 2 aplicaciones al día.

Tratamiento sistémico
- En formas papulo-pustulosas, mínimo de 3-4 semanas. Cuando ya hicimos tratamiento tópico y no tuvo resultado o cuando haya
extensión de pápulas y pústulas a la zona del escote por ejemplo.
- Tetraciclinas: tetraciclina 250-500 mg/12 hs (tratamiento de elección), doxiciclina 100 mg/24 hs.
- Macrólidos: eritromicina 500 mg/12 hs, claritromicina, azitromicina
- Metronidazol: 500 mg/24 hs. Para pacientes que no responden a tetraciclinas
- Isotretinoina: a dosis bajas 5-10 mg/24 hs de forma prolongada. Esto se da más en pacientes con nódulos o pápulas y pústulas de
forma extendida que no mejoran con el ATB, pero puede ser que con tratamiento empeore el cuadro clínico. No se debe dar en
mujeres embarazadas ni en mujeres en edad fértil sin pedir la subunidad beta de la HCG.

Otros tratamientos
- Rosácea eritemato telangiectásica.
- Láser vascular colorante pulsado, reduce eritema y telangiectasias (lo usamos cuando vemos gran cantidad de esta). Se basa en la
foto termólisis selectiva actuando sobre la oxihemoglobina
- Drenaje linfático facial

- Presenta un curso crónico, son comunes las recurrencias

- Mejora con el transcurso de los años
- Raramente las mujeres desarrollan rinofima
- Es muy importante individualizar el tratamiento dependiendo del subtipo de rosácea y la respuesta al mismo de cada paciente
- Se debe explicar al paciente las características de su enfermedad en lo relativo a la cronicidad, factores desencadenantes, lo cual
reduce frustraciones con respecto a las falsas expectativas y baja la ansiedad

243
 ALOPECIA
La alopecia es conocida como la notable disminución de la cantidad de pelo. La podemos definir como la disminución o pérdida del pelo, localizada
o generalizada, temporal o definitiva, por mecanismos patológicos.

La alopecia abarca una vasta serie de situaciones clínicas, siendo en muchos casos SINTOMÁTICAS, de procesos generales, como:
● Alteraciones endocrinológicas.
● Infecciosas.
● Tóxicas.
● Genéticos.
● Locales.
De naturaleza conocida o no.

Estas pueden ser:

1. DEFINITIVAS o TRANSITORIAS.
2. CONGÉNITAS o ADQUIRIDAS.
3. UNIVERSALES o LOCALIZADAS.

Fases del pelo

Para entender un poco mejor el término de las alopecias, es necesario conocer que el crecimiento de pelo es CÍCLICO y pasa por 3 etapas:
1) De crecimiento o anágena: dura 2-6 años, en la que el pelo crece 1 cm cada mes.
2) Seguida de un período de regresión o catágeno: dura unas 3 semanas.
3) Por último, la fase de reposo o telógena: dura 3-4 meses, en la que terminan por caer de forma imperceptible entre 80 y 100
cabellos por día.

Las alopecias representan el 3% al 8% de las primeras consultas en dermatología

Clasificacion
● ALOPECIAS NO CICATRICIALES: el folículo piloso no se destruye, pero presenta trastornos funcionales.
● ALOPECIAS CICATRICIALES: son un grupo heterogéneo de afecciones en las que hay destrucción del folículo piloso. En la histología se
observa esclerosis y atrofia dérmica, con la desaparición de los folículos pilosos. Por lo tanto, estos cambios son permanentes e
irreversibles. En el examen la piel se presenta lisa, suave, eritematosa o blanco-amarillenta, no se aprecian los orificios foliculares, la
piel se pliega con facilidad (signo del pliegue +).

En este cuadro podemos observar la clasificación de las alopecias. Las alopecias cicatriciales pueden ser PRIMARIAS o SECUNDARIAS.
En las primarias, el folículo piloso es el blanco principal de la afección. Las alopecias cicatriciales secundarias están producidas por enfermedades
no foliculares que causan destrucción folicular de manera indirecta.
Las alopecias cicatriciales primarias son desafiantes para la clínica,
ya que en muchos casos no son cicatrizales desde el inicio. Por otro
lado, varias están definidas en forma incompleta, lo que refleja
deficiencia en la comprensión de la etiopatogenia, así como definición
imprecisa de las características clinicopatológicas.
La alopecia no cicatrizal se clasifica en:
1. Alopecia ANDROGENICA
2. Alopecia AREATA
3. Efluvios anágenos y telógenos
4. Traumáticas

244
Dentro de las alopecias no cicatrizales, vamos a encontrar la alopecia androgénica, en donde el folículo piloso no se destruye, pero presenta
trastornos funcionales.
- La alopecia androgénica es una alteración muy frecuente que afecta al 50% de los hombres y al 13% de las mujeres premenopáusicas
aunque aumenta su frecuencia en la postmenopausia.
- Es una afeccion determinada por via genética, con una conversion progresiva del pelo terminal a vello, seguida de miniaturizacion del
foliculo piloso hasta quedar reemplazado por tractos fibrosos.
- Herencia autosómica dominante con penetrancia y expresión variable
- Los andrógenos son necesarios para el desarrollo y el mantenimiento de la enfermedad.

Características clínicas

● La alopecia androgénica es de comienzo gradual.

● En los hombres inicia con la miniaturización de las áreas
frontotemporales y el vertex, clasificación de Hamilton.
● En las mujeres se presenta una alopecia difusa que respeta la línea
de implante frontal del pelo. Se denomina clasificación de Ludwig.
● Tanto en hombres como en mujeres, se produce una transición del
pelo terminal, que se adelgaza y va perdiendo pigmentación, hasta
llegar al vello no pigmentado, que termina por caerse.
● La fase anágena se acorta, lo que genera un aumento del % de
folículos pilosos en fase telógena.

Podemos observar distintos estadíos evolutivos de la alopecia androgénica en el hombre.

En esta imagen podemos observar los cambios evolutivos de la alopecia androgénica en la mujer.

245
Diagnóstico
Métodos no invasivos→ se refiere a la información obtenida por la HC, que orienta al DX.
● Hay que investigar la enfermedad actual, en principio se debe discriminar entre una alopecia verdadera o un efluvio fisiológico, la
edad, la forma de inicio, el patrón de localización, la signosintomatología acompañante (ej: si presenta seborrea, eritema, escamas,
adelgazamiento o afinamiento del pelo, atrofia, dolor) y la evolución (si es lenta, progresiva, es por brotes, irreversible o autoinvolutiva).
● Hay que tener en cuenta también los antecedentes personales y familiares.
● Se debe interrogar al paciente acerca del contacto con agentes físicos y químicos.
● Enfermedades físicas: nutrición, dietas, cambios en el peso, procesos carenciales, anemias, endocrinopatías (ejemplo: función tiroidea,
hormonas sexuales), fármacos, antecedentes de cirugía, dermatosis previas (como psoriasis, dermatitis seborreicas), estados
psíquicos (dismorfofobias, adicciones, cambios laborales o afectivos recientes), antecedentes familiares de cuadros similares.

Métodos de exploración clínica:

● Pull-test. Maniobra que consiste en efectuar una suave tracción con los dedos sobre 6-8 áreas del cuero cabelludo. En condiciones
normales se extraen 2-6 pelos del cuero cabelludo del pelo recién lavado. Un número mayor indica una caída excesiva.
● Maniobra de Sabouraud (signo del arrancamiento): consiste en la tracción discreta o moderada de cabellos de la región frontotemporal,
con los dedos sin lavado de cabello, 2-3 días antes de la toma del estudio. Lo normal es extraer 40-50 pelos.
● Signo del pellizco (signo de Jacquet): maniobra clásica que consiste en intentar pellizcar el cuero cabelludo. Es + en alopecias cicatrizales
y - en no cicatriciales.

Métodos semi-invasivos:
● Análisis clínicos→ tricograma: consiste en el examen por microscopía óptica, de las raíces del pelo, para clasificarlas según su
aspecto morfológico en las diferentes fases del ciclo piloso, ya sea anágena, catágena y telógena; también detectar bulbos pilosos
anormales. Para obtener este pelo, no hay que lavar el pelo 1 semana antes del estudio , utilización de pinzas dentadas recubiertas de
un manguito de goma, para arrancar por lo menos 50 cabellos del área parietal y occipital. Prácticamente no se usa.

Métodos invasivos
1. Biopsia de cuero cabelludo.
2. Inmunofluorescencia.
* Esto se usa en caso de que sospechemos lupus o liquen.

Estudios genéticos: se usan más que nada cuando hay alguna presunción de alteración genética familiar (ej: displasias y otros síndromes).

Con respecto al Dx en sí de la alopecia androgénica, hay que tener en cuenta los antecedentes y la evaluación clínica que conducen al Dx. En el
caso de las mujeres en las que se evidencia virilización, deben solicitarse estudios hormonales: DHEA, Sulfato testosterona. En pacientes en que
se sospecha enfermedad tiroidea, deberán realizarse los análisis respectivos.

Tratamiento
Tópico
● Minoxidil→ pareciera alargar la duración de fase anágena. El rebrote es más pronunciado en el vertex y se observa después de 4
meses de tto. La discontinuidad de la terapéutica produce una reversión rápida hacia el patrón previo al tto.
Sistémico
● Finasteride→ inhibidor de 5a reductasa, no tiene efecto antiandrogénico. Disminuye la progresión gradual del trastorno. No debe
indicarse en mujeres en edad fértil (porque produce feminización del feto masculino)

Quirúrgico
• Se utiliza técnica de microtrasplante capilar que consiste en el trasplante de folículos pilosos en número de 1/2/3/4 unidades
foliculares, de acuerdo con el tipo de alopecia. Desde la región occipital (sería la zona donante, que no es dependiente de andrógenos)

246
 hacia el área frontotemporal, hasta el vertex (que sería la zona receptora, que es dependiente de hormonas). Los microinjertos
producen una apariencia más natural que otras técnicas quirúrgicas.

● Es una alopecia recurrente no cicatricial que puede afectar cualquier área pilosa del cuerpo y presentar patrones diferentes.
● Alopecia brusca de límites netos, piel lisa
● Es un trastorno benigno y asintomático→ puede causar un gran estrés psicosocial a los pacientes y a su familia.
● Afecta a mujeres y varones por igual
● El pico máximo de incidencia es de 15 a 29 años
● Puede ser única, múltiple o generalizada
● La prevalencia en la población general es de 0,1-0,2%. Es la responsable del 0,7-3% de todas las consultas dermatológicas.

Fisiopatología
Con respecto a la fisiopatología, si bien se desconoce, la hipótesis más aceptada es que se trata de una afección autoinmune de origen poligénico
mediada por las células T, que se presenta en individuos con predisposición genética.

Clínica
● Con respecto a las características clínicas de la alopecia areata, se observa la presencia de una PLACA ALOPECICA, LISA, DE COLOR
PIEL NORMAL O ALGO ERITEMATOSA. El hallazgo de pelo en signo de admiración (que son los pelos rotos, cortos o con su extremo
distal más ancho que el proximal), es patognomónico, pero no siempre se detecta.
● El pull test es +, en la periferia de la placa, que indica actividad de la enfermedad.
● La pérdida de pelo en otras zonas del cuerpo puede ayudar a establecer el DX.

Formas clínicas:
1. Localizada y en parches.
2. Patrón reticular: pérdida de pelo más extensa con parches coalescentes.
3. Alopecia areata ofiacea: son placas de alopecia que se localizan en la región temporo-occipital.
4. Alopecia areata total: pérdida del pelo del cuero cabelludo corresponde al 100%.
5. Alopecia areata universal: la alopecia corresponde al 100% de todas las áreas del cuerpo.
6. Alopecia areata difusa: mimetiza el efluvio telógeno y la alopecia androgénica.
Entre el 7-50% de los pacientes presenta AFECCIÓN UNGUEAL, se observa con mayor frecuencia en las uñas de las manos de los pacientes
con alopecia areata severa.
El hallazgo común que vamos a observar en las uñas del paciente es el “pitting”. Otras anomalías detectadas son traquioniquia , líneas de Beau,
onicorrexis, onicomadesis, coiloniquia y leuconiquia.

En estas imágenes podemos observar las distintas formas clínicas de la alopecia areata.
A. Placa única
B. Múltiples placas.

247
 C. Forma reticular.
D. Forma ofiácea.
E. Alopecia universal.
F. Alopecia total.

Diagnósticos diferenciales

● Alopecia mucinosa.
● Lupus discoide: a diferencia, esta es una alopecia más cicatrizal.
● Tiña de cuero cabelludo.
● Falsa tiña.
● Lúes (sífilis).

Diagnóstico
La alopecia areata es una afección benigna con remisiones frecuentes y recurrencias espontáneas.
Se cree que los tratamientos indicados estimulan el crecimiento del pelo, pero no hay evidencias de que ellos influyan en el curso natural de la
enfermedad.
1. Estudios de laboratorio
a. Perfil tiroideo.
b. Hierro
c. Ferritina
d. Anticuerpos antinucleares
e. Anticuerpos para celiaquia.
2. Clínica
3. Biopsia de piel

Tratamiento
Con respecto al tratamiento, las modalidades terapéuticas se indican según la extensión de las lesiones y la edad del paciente.Los afectados
con formas de alopecia areata total o universal tienen un pronóstico malo y se observan fallas terapéuticas con mucha frecuencia
Como se cree que es una afección autoinmune, en su tto se usan diferentes inmunomoduladores.
● GCC, que pueden ser intralesionales (se usa 3 mm de acetato de triamcinolona en concentración de 2,5/10 ml, de aplicaciones
intradérmicas cada 4-6 semanas), la prednisona de uso sistémico (bastante discutido debido a que el rebrote inicial aparece pero las
dosis necesarias para mantenerlo generan efectos adversos en otros órganos sistémicos).
● La inmunoterapia (ej: difenciprona y antralina): cuando se aplican sobre las lesiones inducen una dermatitis de contacto.
● En un 20-70% se obtiene un rebrote cosméticamente aceptable.
● El minoxidil en pacientes con enfermedad extensiva. La aplicación de 25 gotas, 2 veces por dia de minoxidil al 5% estimula el
crecimiento a las 12 semanas con respuestas cosméticas aceptables. No se usa en mujeres en edad fértil o embarazadas.

248
Pronóstico
- El curso de la AA tanto en niños como en adultos es impredecible
- Se ha establecido que un mal pronóstico podría estar dado por la edad temprana de aparición, la extensión de pérdida de pelo,
alteraciones en las uñas, historia familiar positiva para AA y la comorbilidad con enfermedades autoinmunes
- Los casos graves se presentan, con mayor frecuencia, antes de la pubertad y tienen menos de 10% de probabilidad de que recuperen
el pelo a pesar de los tratamientos

● Representa el pasaje precipitado de un porcentaje de pelos anágenos a telógenos

● Puede producirse a cualquier edad
● Es un patrón de reacción a una variedad de estímulos físicos y psíquicos.
● Podemos ver a los factores predisponentes del efluvio telógeno, como:
○ Factores endocrinos (hipertiroidismo, hipotiroidismo, post-parto, premenopausia).
○ Factores nutricionales (disminución de la biotina, disminución del aporte calórico, de ácidos grasos, de proteínas y del zinc)
○ Fármacos (anticoagulantes, antimicóticos, betabloqueantes, interferón, litio, anticonceptivos).
○ Estrés físico y psíquico (ejemplo: anemias, cirugías y enfermedades sistémicas, que veremos en el próximo cuadro).

Como vemos aquí, si el agente desencadenante desaparece, la alopecia se resuelve en unos meses.

Efluvio telógeno post febril:

● 2-4 meses del episodio febril, cura espontáneamente
● El efluvio telógeno siempre es reversible y no llega a una alopecia
total del cuero cabelludo, ya que rara vez la tasa de pérdida
alcanza el 50%.

● SIEMPRE ES ANORMAL la pérdida de pelos anágenos.

● Cuando esto ocurre afecta a todos los folículos en fase anágena y se produce por una ruptura del tallo piloso, más que por
desprendimiento.

Causas desencadenantes
● Terapia radiante en el cuero cabelludo.
● Quimioterapia sistémica.
● Los fármacos más involucrados son los agentes alquilantes, que interrumpen por completo el ciclo anágeno. Una vez suspendida la
noxa, el pelo crece con rapidez.
● Otros fármacos desencadenantes, además de los que ya mencionamos, son el consumo o la exposición accidental de agentes tóxicos
(como mercurio, antisépticos y fungicidas, talio y ácido bórico).
● Desnutrición proteica grave

249
Síntomas clínicos acompañantes
● Gastrointestinales.
● Neurológicos.
● Hemáticos.

Acá podemos observar una imagen de un efluvio anágeno por quimioterapia.

Síndrome del pelo anágeno suelto: son niños de pelo rubio y lacio que a la tracción se desprende con facilidad. En el microscopio electrónico, el
pelo, en la región proximal, muestra un bulbo anágeno normal con una cutícula alterada, sin la vaina radicular.

Alopecias traumáticas:
● La tricotilomanía: es una manía de tirar el pelo, es un trastorno del control de los impulsos, en el que el paciente tira, arranca o corta
el pelo.
● La alopecia por tracción se produce cuando hay una tracción prolongada inadvertida del cuero cabelludo por una acción física (ejemplo:
el peinado, cuando se le hace la colita a los chicos, queda bien tirante). Mientras la tracción continua, la caída del pelo puede revertirse
de manera espontánea meses o años después.

Son un grupo heterogéneo de afecciones, en las que hay destrucción del folículo piloso. Por lo tanto, estos cambios son PERMANENTES E
IRREVERSIBLES.

Histología
Esclerosis y atrofia dérmica, con desaparición de folículos pilosos.

Clínica de alopecias cicatriciales

● PLACAS ALOPÉCICAS son asintomáticas y se expanden lentamente, en algunos casos progresan con más rapidez y causan PRURITO,
QUEMAZÓN Y DOLOR.
● La pérdida del cabello es irreversible
● En el centro de las placas se observa desaparición de la cuadrícula cutánea y de los orificios foliculares.
● En la periferia se aprecia hiperqueratosis folicular y eritema perifolicular.
● En el examen, la piel se presenta lisa, suave, eritematosa o blanco-amarillenta. No se aprecian los orificios foliculares. La piel se pliega
con facilidad (signo del pliegue+).

250
Clasificación

Alopecias cicatriciales primarias

● El folículo piloso es el blanco principal de la afección.
● Son desafiantes para la clínica, ya que en muchos casos no son cicatrizales desde el inicio. Por otro lado, varias están definidas en
forma incompleta, lo que refleja deficiencia en la propensión de la etiopatogenia.
Alopecias cicatriciales secundarias
● Están producidas por enfermedades no foliculares que causan destrucción folicular de manera indirecta.

Alopecias primarias linfocíticas

Dentro de las alopecias cicatriciales linfocíticas tenemos por

ej el lupus discoide crónico .

Como otro tipo de alopecia cicatrizal linfocítica, tenemos el liquen plano

pilaris.

Otro tipo de alopecia cicatricial primaria es la Pseudopelada de

Brock. Es una nomalía poco frecuente que se caracteriza por la
aparición en la edad adulta de parches de alopecia blandos,
irregualres y de color carne, principalmente en las regiones parietal
y el vértice del cuero cabelludo, sin hiperqueratosis folicular o
inflamación perifolicular, como podemos observar en la fotografía.

251
Tratamiento de alopecias primarias linfocíticas
● Debemos descartar previamente la existencia de LES.
● Hay que investigar antecedentes del paciente con una HC completa. Se solicitan AC antinucleares y evaluación de la función renal.
● El tratamiento del LED (lupus eritematoso discoide) del cuero cabelludo es similar al de la piel con el uso de corticoides tópicos como
el topiramato de betametasona al 0.05% o el propionato de clobetasol al 0.05%, en crema, gel, loción o espuma.
● También se puede utilizar infiltración en dermis profunda con triamcinolona acetónido (TA) cada 4-6 semanas.
● También el tto sistémico con hidroxicloroquina es de 200-400 mg/d (4-6 mg/kg/d en niños)

Alopecias cicatriciales secundarias

● Hereditarias y alteraciones del desarrollo.
● Infecciosas.
● Las provocadas por presencia de tumores.
● Por agentes físicoquímicos.
● Algunas dermatosis especiales

Foliculitis o celulitis disecante del cuero cabelludo (también denominada enfermedad de Hofman o perifoliculitis) → capitis abscedens esulfoideans
- Es más frecuente en hombres de etnia negra de entre 18-40 años.
- Es una de las enfermedades que forman parte de la tétrada de oclusión folicular, junto al acné conglobata, la hidradenitis supurativa
de axilas e ingles y el sinus pilonidal.
- Es una alopecia cicatrizal por destrucción de los folículos pilosos, como consecuencia de una foliculitis intensa, con posterior formación
de grandes abscesos y nódulos fluctuantes, que luego drenan material seropurulento que deja cicatriz, en algunos casos queloides.
- Diagnóstico: Se debe realizar cultivo y antibiograma de las lesiones, de las pústulas e investigar si hay antecedentes de infecciones a
repetición, para descartar inmunodeficiencia.
- Tratamiento: Con respecto al tto, la foliculitis disecante (FD) responde muy bien a los ATB antiestafilocócicos.

Otro tipo de alopecia cicatrizal es la foliculitis queloidea,

como podemos ver en estas imágenes.

252
 Dentro de las alopecias cicatriciales secundarias podemos ver
en estas imágenes:
- 1°, 2° y 3° foto: hereditarias y alteraciones del
desarrollo - aplasia cutis.
- Infecciones en la siguiente imagen, por micosis,
bacterianas.
- Y por quemaduras, por ejemplo: radiaciones,
traumatismos mecánicos, en la última imagen.

Como resumen, el estudio de los pacientes con alopecias es muy importante la exploración clínica. También se puede usar la dermatoscopia.
Las alopecias representan un % de entre 3-8% de las primeras consultas en dermatología, es importante conocer los métodos de estudio
que nos permiten establecer el DX de la alopecia y de sus diferentes tipos.

253
Definición: inflamación de la pared vascular.
- Puede tener múltiples causas
- Gran variedad de signos y síntomas.
- Las presentaciones en los distintos cuadros pueden ser semejantes, pero los pronósticos y los tratamientos pueden ser muy
diferentes

Objetivos:
- Reconocer y sospechar vasculitis
- Hacer un examen físico correcto
- Historia clínica→ datos relevantes + y -
- Laboratorios mínimos para empezar
- Histología que esperamos en las biopsias a realizar
- Imágenes
- Estudios complementarios

Clasificación
Según su mecanismo patogénico

Las entidades que están en otro color →

afectan a los vasos más pequeños, son las que
se ven en esta clase. Por eso los dermatólogos
pueden tener acceso a estas entidades

Según el calibre del vaso afectado

254
 Las entidades que comprometen tanto
arteriola, capilar y vénula → manifiestan
lesiones de tipo purpúrica.
Cuando el vaso es de mayor calibre
compromete un terreno mas grande, mas
profundo y el daño generado es mayor. Las
lesiones en la piel → se va manifestar como
nódulos siendo más complejas, más
profundas y más extensas .

Clínica
Púrpura
- Lesiones que se dan por extravasación eritrocitaria hacia el intersticio, y dependiendo de su tamaño podemos definirlas como
petequias o equimosis→ representan lesiones MACULARES.
- La gran diferencia que tenemos en relación a la vasculitis es que en este caso estamos hablando de PÚRPURA PALPABLE (palpables,
con cierto grado de infiltración en las primeras horas de aparición).
- La púrpura debido a una vasculitis que ya lleva un tiempo de evolución hace que esas lesiones en lugar de ser erit ematosas, violáceas
y sobreelevadas sean otra vez debido a la evolución, más castañas, planas, maculares. Y generalmente si había una sintomatología
asociada como el prurito, también se diluye el síntoma.
- Puede también presentar lesiones asociadas:
o Urticarianas tipo roncha ( ≠ verdaderas ronchas urticarianas, duran más de 24 hs). Lesiones fijas, puede llevar horas, días
y que no se movilizan.
▪ El paciente refiere ardor o quemazón ( ≠ urticarianas verdaderas, que generalmente son pruriginosas)
o Pústulas
o Vesículas
o Livedo reticularis
o Lesiones en diana o escarapela
- Dependiendo el calibre y la profundidad del vaso afectado pueden formarse:
o Nódulos
o Necrosis
- Signo sintomatología:
o Prurito en las zonas declives, MMII
o Prurito local o ardor
- Indagar presencia en los días previos acerca de:
o FIEBRE
o Artritis
o Artralgias
o Mialgias
o Síndrome gripal
o Alteraciones sensitivas o motoras

255
 Lesiones de tipo purpúrico, algunas en el centro de aspecto más en escarapela con un
centro más oscuro, otras de aspecto pustuloso con asiento folicular

¡Lesiones a nivel de los carrillos, es importante no olvidarse revisar la boca!

Lesiones urticariformes o VASCULITIS URTICARIA

Lesiones sobreelevadas de aspecto ronchoide. Algunas son

arciformes, otras de tipo anular a nivel del tórax (1er foto)
y a nivel generalizado (2da foto)

Foto a la izquierda: múltiples lesiones de aspecto petequial purpúricas

que se van agminando, conformando napas. Ubicación en dorso,
seguramente este paciente estuvo en decúbito por un tiempo
prolongado.

Foto a la derecha: lesiones que tienen un aspecto ampollar con un

centro necrótico

256
 - Vasculitis de pequeños vasos confinada a los vasos pequeños de piel
- Incidencia 10-60 casos por millón por habitante por año
- Hay un discreto predominio en raza blanca, pero en gral la distribución es bastante universal
- Ambos sexos por igual
- Edad indistinta, con un pico a los 47 años.

Etiología:
- Puede deberse o gatillarse por consumo de alguna droga y/o medicamento (10-20%): B-lactámicos, AINEs o Diuréticos.
- Alimento y aditivos
- Neoplasia subyacente
- Infecciones sobre todo de tipo crónico→ HBV, HCV, HIV, virus respiratorios, Streptococcus B hemolítico.
- Trastorno inflamatorio crónico como Colitis ulcerosa y CROHN
- En la gran mayoría de los casos el origen es IDIOPATICO (30-50%)

En la mitad de los pacientes no podemos encontrar un origen o detonante para el cuadro que presentan.

Examen físico
- Púrpura palpable:
○ Lesiones redondeadas pequeñas de 1 a 3 mm
○ Color al comienzo→ eritemato violáceas y luego más amarronadas.
○ Localización: MMII o zonas declives, zonas de presión donde hay compresión por la ropa.
○ Pueden aparecer en oleadas y con el curso del tiempo se van juntando y formando pequeñas placas, de aspecto purpúrico.
○ La mayoría no relata sintomatología, si lo hacen es prurito o discreto ardor.
○ 5% presenta síntomas generales→más fx artralgias.
○ Sí paciente se presenta con manifestaciones GI, neurológicos pensar en una manifestación cutánea de una vasculitis
sistémica

Histopatología
Inflamación de la pared vascular caracterizada por:
- Necrosis fibrinoide
- Extravasación eritrocitaria
- Infiltrado perivascular de PMN
- Leucocitoclasia (polvillo nuclear)

Evolución
- 90% episodio único
- Resolución espontánea en unas pocas semanas
- Manejo sintomático, generalmente con aines o antihistamínicos por el prurito
- 10% enfermedad recurrente con brotes sucesivos a lo largo de 2 años

Tratamiento
➔ Evitar el desencadenante
➔ Manejo sintomático reposo, con aines o antihistamínicos
➔ Formas crónicas: colchicina o dapsona
➔ Formas raras, severas: Corticoides asociados a algún ahorrador como azatioprina o metotrexato

257
 Lesiones purpúricas de aspecto petequial en las zonas declives, probablemente el
paciente haya estado en decúbito o lo más fx, que es hallarla en miembros inferiores.

- Vasculitis sistémica más frecuente en niños, en menores de 10 años con un pico hacia los 6.
- Fisiopatología: depósitos de inmunocomplejos a Ig A en arteriolas capilares y vénulas
- Suele estar precedida por una infección del tracto respiratorio en gral por una o dos semanas previo a la aparición de las lesiones
purpúricas → van asociadas a artralgias o dolor abdominal
- 50% al inicio del cuadro pueden presentar hematuria y proteinuria
- 10-20% pueden presentar afectación de la función renal

Podemos ver el compromiso a nivel de los MMII

1°imagen: en la zona de decúbito donde el bebe apoya la
cara hay lesiones purpúricas. También se ven lesiones
ampollares y las petequiales (imagen centro)

Predominante en niños, PERO TAMBIÉN PUEDE AFECTAR A LOS ADULTOS, estos pueden presentar lesiones diferentes, no solo petequias.
➔ En el 60% de los casos→ necrosis (en los niños es del 5%)
➔ IR 30%
➔ Presentan más síntomas GI y leucocitosis
➔ Buscar neoplasias más del tipo hematológicas o carcinomas pulmonares

Paciente adulto donde vemos lesiones con distinto

tiempo evolutivo. Se dio en brotes donde las
lesiones petequiales, purpúricas se agminaban y se
produjo una zona de despegamiento.

La coloración está dada ya que el pte se aplicaba

por su cuenta distintos medicamentos (amarillo por
yodo), vemos lesiones petequiales prácticamente
ninguna con relieve→ cuadro crónico.

258
 Fenómeno de Koebner→ aspecto como si hubiera habido un trauma, y las lesiones asientan sobre esa lesión a nivel de
piel

Tratamiento:
Suele tener relación con el grado y el compromiso, se trata de que sea un tratamiento sintomático y de apoyo.
En formas más complicadas con rebrotes o alt de la función renal se usan:
→ Corticoides
→ Colchicina-dapsona
→ Ahorradores de corticoides

- Secundaria al depósito de crioglobulinas (IG PRECIPITABLES, existen tres tipos I, II, III).
- La crioglobulinemia 1 se manifiesta con eventos trombóticos, en cambio las crioglobulinemias 2 y 3 se manifiestan como vasculitis.
- Suelen afectar vasos pequeños y a veces medianos→ vénulas capilares y arteriolas
- Pacientes adultos→ promedio 50 años

Manifestaciones clínicas:
- Púrpura (90%)
- Artralgias 70%
- Neuropatía periférica por afectación de los vasa nervorum
- Glomerulonefritis membrano proliferativa

Laboratorio:
- Crioglobulinas positivas cuando hablamos del brote, fuera del momento de activación pueden dar negativas
- FR+
- HCV+
- Puede haber hipocomplementemia C4

Puede estar asociado a:

- Colagenopatías (AR, SJOGREN, ESCLERODERMIA)
- Neoplasias hematológicas (LBNH, LLC, macroglobulinemia)

Tratamiento:
➔ Tratar la causa
➔ AINEs: tratamiento sintomático
➔ Corticoides (puede ser en pulsos) + ahorradores
➔ Ciclofosfamida
➔ Plasmaféresis
➔ IFN alfa
➔ Rituximab

259
 Imagen característica en MMII con lesiones tipo purpúricas
La mayoría de las crioglobulinemias se manifiestan con lesiones de decúbito, no solo
lesiones acrales, los que presentan lesiones acrales muchas veces son por eventos
trombóticos.

Lesiones de tipo equimótico en zonas frías, nariz manos, nudillos

(zonas necróticas)

- GRANULOMATOSIS DE WEGENER
- POLIANGEITIS MICROSCÓPICA
- SÍNDROME DE CHURG STRAUSS

ANCA: ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE NEUTROFILO

- Son de 2 tipos dependiendo de la proteína con la que reaccionen
- ANCA c (90%) antiproteinasa 3 → Wegener
- ANCA p (90%) antimieloperoxidasa → Poliangeitis microscópica y Churg Strauss
- Es importante remarcar que tener ANCA +/- no son confirmatorios de diagnóstico
Evolución
- Tienen una morbimortalidad elevada, esto puede estar dado por el curso de las patologías en sí o por las complicaciones de la
terapéutica pudiendo ser por un diagnóstico tardío, muchas veces por las edades más avanzadas de los pacientes, ya que el pico y
su frecuencia es entre 50 y 60 años.
- Pueden presentar un rápido daño multiorgánico: importante el diagnóstico precoz

Histopatología
- Similar a lo que venimos viendo
- Vasos pequeños, vénulas capilares arteriolas y TAMBIEN ARTERIAS Y VENAS DE MAYOR CALIBRE

- Vasculitis granulomatosa necrotizante

- Puede presentarse en una forma multisistémica o localizada que suele afectar el tracto respiratorio superior
- 90% tienen afectación del tracto respiratorio superior o inferior
- Se manifiesta con granulomas que podemos ver en la histopatología
- Cuando la afectación se da a nivel de los capilares pulmonares→ capilaritis, hemorragia pulmonar masiva. ¡¡¡¡Importante riesgo y causa
de mortalidad!!
- Afectación del árbol respiratorio puede:
o Dolor y supuración simil sinusitis

260
 o Epistaxis ulceración de la mucosa nasal
o Otitis media
o Necrosis septal
o Parálisis facial
o En niños (es frecuente en ellos), estenosis subglótica

Formas de presentación
- 80% glomerulonefritis (20% al inicio). Se ve una necrosis focal con depósitos de IC casi nulos o negativos → glomerulonefritis
pauciinmune
- ANCA c positivo (puede ser también puede ser el p)
- Inflamación ocular
- LESIONES MÁS SEVERAS A NIVEL CUTÁNEO: nódulos cutáneos, úlceras necróticas
- Neuropatías periféricas
- Artritis
- Compromiso visceral abdominal

Tratamiento
Para formas multisistémicas y severa:
→ Corticoides
→ Ciclofosfamida
→ Rituximab
→ Infliximab.

Locales→ cuando afecta solo a nivel de la VAS, presenta evolución más benigna donde estaría asociada la sobreinfección por estafilococo
aureus
→ TMS
→ GC asociados a ahorradores
→ Metotrexato

Evolución
- 90% mejoría con tto
- 75% remisión completa
- 50% recaída dentro de los 5 años lesiones ulceradas necróticas profundas

Lesiones ulceradas, necróticas profundas

Foto a la izquierda: compromiso severo a nivel digital con isquemia o necrosis

Foto a la derecha: grandes áreas extensas con erosiones, úlceras, necrosis, compromiso
severo

261
Foto a la izquierda: placa erosiva con bordes eritematosos y erosión y necrosis
central.
Foto a la derecha: compromiso lengua e incluso el labio superior

- Vasculitis necrotizante por inmunocomplejos.

- Manifestaciones clínicas semejantes a Wegener
- Suele haber afectación renal 90% GN necrotizante
- PIEL 70%
- Afectación pulmonar → capilaritis 50%
- Mononeuritis múltiple 35%
- 80% ANCA p

Histopatología: arteritis necrotizante. La gran diferencia con el Wegener es que NO hay granulomas

Tratamiento
→ Corticoides + ahorradores
→ Ciclofosfamida
→ Plasmaféresis
→ Micofenolato-mofetilo
→ Rituximab

Evolución
- Remisión 80%
- ⅓ tiene recaída a los 2 años siguientes y de esos solo ⅔ responden de nuevo al tto

Lesiones vasculíticas en planta de pie, son lesiones puntiformes más profundas.

La foto a la derecha tiene una lesión más desdibujada, lesión eritematoviolácea, no tan
definida ni ulcerada.

Están afectados los vasos de mayor calibre y de circulación terminal. Necrosis distal
de los dedos de las manos o con infarto cutáneo importante

3 fases o etapas:
1. Rinitis y asma alérgica: puede aparecer hasta una década antes de las lesiones vasculíticas cutáneas. Puede haber un compromiso
bastante importante. Se presenta como un asma que no estaba desde etapas tempranas como podría darse en un paciente atópico,
sino que en alguien sin antecedentes se puede desatar en la vida adulta
2. Infiltración eosinofílica > 10000 en plasma
3. Vasculitis con granulomas (como Wegener)

262
Características generales:
- 70% ANCA p +
- Eosinofilia menor al 10%
- Menor compromiso renal
- Neuropatía
- Capilaritis pulmonar
- Miocarditis (50% mortalidad)
- Arteritis coronaria

Tratamiento
➔ Corticoides con respuesta alta 80%
➔ 25% presentan recaídas
➔ Medicaciones similares a GW

- Tiene una forma sistémica y cutánea

- Vamos a ver solo la cutánea → Presenta buen pronóstico, mientras que la forma sistémica es una entidad bastante grave y suele
ser fatal hasta los 2 años

PANARTERITIS NODOSA CUTÁNEA

Características
- Vasculitis necrosante en capa muscular de arterias ya más profundas→ de interfase dermis- TCS
- Presenta brotes de nódulos SC rojizos, dolorosos de 5-20mm, suele haber livedo reticularis.
- Tercio distal de MMII y dorso de pies
- Remisión espontánea en semanas sin dejar cicatriz
- Exacerbaciones/brotes: suelen acompañarse de artralgias, mialgias, fiebre.
- Asociado a → estreptococo B hemolítico y hepatitis viral.

Evolución
- Pronóstico a largo plazo es bueno
- Aun así, los pacientes pueden presentar múltiples recurrencias por semanas o años comprometiendo la calidad de vida de los
pacientes

Tratamiento

263
- Sintomático con AINES
- Corticoides tópicos o intralesionales
- Corticoides sistémicos en caso de que la calidad de vida del paciente se encuentre muy afectada.

Livedo reticular en panarteritis nodosa de forma cutánea

Foto izquierda: lesión en MMII a nivel distal, en el tobillo con erosiones y ulceraciones.
Foto derecha: nódulos no tan perceptibles, pero más profundos y muy dolorosos
para el paciente

264
RECAPITULANDO…

HISTORIA CLÍNICA
Investigar antecedentes de: Interrogar sobre:

● Colagenopatías Síntomas cutáneos:

● Hepatitis - Prurito
● Neoplasia - Quemazón
● Ingesta de fármacos - Dolor
● Drogadicción endovenosa
● Transfusiones Manifestaciones sistémicas: fiebre, mialgias,
artralgias, hematoquezia, diarrea, tos, parestesias,
sinusitis, debilidad muscular, hematuria

LABORATORIO
- Depende del lugar de trabajo y el acceso a los estudios
- Rutina de sangre
- Orina completa. Sedimento
- SOMF
- Colagenograma completo con ANCA y crioglobulinas.
- Serologia para HBV, HCV y HIV, enfermedades crónicas o patologías que sospechemos que están asociadas
- Hemocultivos

ESTUDIOS POR IMÁGENES

- Rx tórax - TAC
- Rx senos paranasales - Ecocardiograma
- Ecografía abdominopelviana - Angioresonancia

HISTOPATOLOGÍA
- Hacer biopsia de piel con H&E(tinción)
- Para hacer una biopsia con inmunofluorescencia directa y obtener un hallazgo positivo hay que tomar la muestra en lesiones de
menos de 24 hs de evolución. Se interroga al paciente y se buscan lesiones palpables, las más nuevas y sobre eso se hace la biopsia.
- Otros sitios de biopsia: riñón, músculo, nervio, pulmón,etc

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES
- Colagenopatías - PTT
- Amiloidosis sistémica - PTI
- Endocarditis infecciosa - Trombocitopenia
- Meningococcemia - Urticaria
- Infección gonocócica

Importante hacer un buen enfoque multidisciplinario

- Clínica medica - Nefrología
- Reumatología - GI
- Dermatología - Hepatología

265
Ulceración: lesión elemental secundarias caracterizada por la pérdida de sustancia profunda atraviesa las capas de EPIDERMIS, DERMIS O
HIPODERMIS, por más de tres semanas, que deja cicatriz por sobrepasar la membrana basal.
Úlcera de pierna: lesión destructiva por debajo de la rodilla, que dura más de 6 semanas.

Vemos una correlación clínica entre la profundidad de la lesión y un corte transversal de la piel.

Grado 1: La lesión es superficial y compromete solamente la epidermis. Vemos enrojecimiento, dolor e hinchazón.
Grado 2: Profundiza un poco más la lesión, hasta dermis, se ve enrojecimiento, dolor, hinchazón y ampollas.
Grado 3: más profunda, sobrepasó la dermis y llega al TCS, es una destrucción extensa de la piel, con lesiones que pueden o no ser dolorosas
dependiendo de la causa y el tiempo de evolución de la misma.

Epidemiología
- Afecta 1% de la población
- Más frecuente en mujeres
- Adultos mayores de 60 años
Etiología ○ Autoinmune
- Endógenas ○ Infeccioso
○ Vascular: - Exógenas:
■ Venoso ○ Mecánicas
■ Arterial ○ Físicas
■ Mixto ○ Químicas
○ Neuropático (principalmente la del DBT) ○ Iatrogénicas

Semiología del paciente con úlceras de las piernas:

- Es importante hacer una semiología completa de los pacientes con úlceras de MMII
- HC detallada con:
○ Antecedentes personales: Várices hemorrágicas, TVP, obesidad, HTA, DBT, TBQ, alcoholismo, afecciones neurológicas
○ Antecedentes familiares: Enfermedades venosas, DBT
○ Actividad laboral: cantidad de horas de pie, fuentes de calor cercanas
○ Lugar de residencia: zonas endémicas de lepra, leishmaniasis, etc.
○ Sintomatología: cansancio, dolor en reposo, parestesias, calambres, edema ortostático, claudicación intermitente.

266
 ○ Exploración del sistema circulatorio:
■ Venoso: buscar varices en trayecto de safena interna y externa, ecodoppler color venoso
■ Arteria: palpar pulsos periféricos, pedio, tibial posterior. Ecodoppler color arterial, índice brazo/tobillo.

Examen dermatológico de la piel del paciente:

- Evaluación de la piel en MMII
- Varices
- Linfedema
- Dermatitis ocre: cambio de coloración en la región maleolar
- Pérdida de vello y anexos
- Intertigo micótico
- Onicomicosis Es importante tratarlas porque son una puerta de entrada para luego evolucionar a una celulitis.
- Fisuras del talón: es importante sobre todo en las de origen neuropático

Semiología de la úlcera:
Es muy importante para hacer un diagnóstico acertado y luego poder dar el tratamiento adecuado
- Modo de aparición: postraumática, espontánea
- Tiempo de evolución: días, semanas, meses, años
- Localización: maleolar interna, maleolar externa, circunferencial, tendón de aquiles
- Distribución: unilateral, bilateral, única, múltiple
- Forma: regular, redondeada, en sacabocado, irregular
- Lecho: granulante o rojo (es una úlcera tratada o en vías de resolución), fibrinosos amarillo (no confundir con infecciosos), necrótico
negro (es el centro de la úlcera)
- Dolor: en reposo, constante, a la compresión, ardor, quemazón.
- Sensibilidad: pesadez (venosa), muy dolorosa (arterial), nula (neuropática)

➔ Son la mayoría de las úlceras → más del 50% de las úlceras de MMII
➔ Son crónicas de años de evolución
➔ En el 1-2 % de los adultos → Más en mujeres
➔ En un terreno varicoso predisponente, con HTA e insuficiencia vascular, consecuencia de trombosis y reflujo.
➔ El paciente presenta edema y dolor al final del día, mejora con elevación de los mismos
➔ La ubicación más común es maleolar interna, de bordes irregulares mal definidos, no profunda, grandes.
➔ La piel circundante: edema blando, induración, hemosiderosis, varicosidades, lipodermatoesclerosis, atrofia y dermatitis por estasis.

Imágenes:
- Izquierda: lechos granulosos y mixto porque tiene fibrina.
- Medio: tiene solo fibrina. NO CONFUNDIR CON INFECCIÓN.
- Derecha: lecho granuloso, es una úlcera tratada en vías de recuperación, la piel periférica presenta dermatitis ocre con hemosiderosis
que se debe al estancamiento de la sangre que por trasvasación de capilaritis crónica presenta ese color, hay pérdida de anexos
cutáneos, la piel se torna edematizada con un linfedema crónico.

267
Fisiopatogenia:
- Incompetencia de las válvulas venosas de tipo funcional o anatómico que impide el retorno sanguíneo.
- Esto origina reflujo
- Aumenta la presión venosa intraluminal → llevando a la HIPERTENSIÓN VENOSA
- Extravasación de plasma y proteínas al intersticio, lo cual se manifiesta clínicamente con edema, induración, pérdida de anexos
cutáneos y la dermatitis ocre que es la pigmentación por capilaritis hemosiderótica, en este punto yo sé que en breve el paciente va
a desarrollar una necrosis cutánea y ulceración.
- El paciente consulta de forma tardía por infección o por hemorragia, entre meses y años de evolución.

Factores desencadenantes:
- Obesidad
- Estado de pie prolongado: serenos o cocineros
- Trabajo con sobrecarga
- Fuentes de calor permanentes como hornos o calderas
- Edad
- Sedentarismo

Úlcera varicosa → El síndrome varicoso está compuesto por: várices en MMII, edema, pigmentación ocre y la úlcera maleolar interna uni o
bilateral.
Regla mnemotécnica de las 4 I: pierna Izquierda, parte Interna, Indolora y en el ⅓ Inferior.

Complicaciones:
- Varicorragia: espontánea o traumática
- Infección: erisipela simple o recidivante, celulitis de partes blandas, sobre infección de la herida, tétanos (vacuna antitetánica), Miasis
- Degeneración neoplásica: carcinoma epidermoide (es la complicación más temida)

Tratamiento:
- Es muy importante abordar al paciente de manera integral.
- Investigar y corregir los factores desencadenantes

268
 - Vendaje elastocompresivo: es fundamental para ayudar al retorno venoso, se hace desde la base de los dedos, hasta el borde inferior
de las rodillas, por la mañana y luego de realizar la curación adecuada de la herida y antes de levantarse de la cama para evitar
edema ortostático, retirar para dormir.
- Flebotónicos: siempre acompañados con los mismos, disomnia micronizada.
- Interconsulta con cirujano cardiovascular o con algún flebólogo.

Desbridamiento o limpieza de la herida: es muy importante conocer bien cómo realizar la curación.
- Limpieza: solución fisiológica o agua oxigenada al 5% o clorhexidina al 2% para eliminar el biofilm que se deposita sobre las heridas,
JAMÁS UTILIZAR ALCOHOL.
- Luego en el centro de la herida UNGÜENTOS a base de colagenasa o fibrolisina o hidrogeles. (iruxol es la marca) esto me ayuda al
desbridamiento químico que luego me va a permitir la reepitelización.
- Cubrir toda la herida con gasas embebidas en vaselina sólida, para estimular aún más el desbridamiento autolítico y de esa forma
evitamos posteriores traumatismos al retirar la gasa.
- Desbridamiento mecánico: se realiza con tijeras o bisturí, en dónde se debe raspar el borde de la úlcera para estimular un leve
sangrado y eso me genera un roller de queratinocitos hacia el centro de la úlcera lo cual me va a ayudar a la curación y la reepitelización
de la misma.
- ATB: si presenta signos de infección, se utilizan ATB tópicos, como ácido. fusídico o mupirocina, sistémicos como cefalexina.

Una vez que cerramos la úlcera recordar que → ÚLCERA CERRADA NO ES PIERNA CURADA
Siempre complementar con tto. flebológico para evitar recidivas o aparición de nuevas úlceras.

- Son menos frecuentes afecta principalmente a px. con insuficiencia arterial.

- 25% de las úlceras de MMII con IA
- Peor pronóstico que las venosas
- Causas: aterosclerosis, tromboembolia
- FR: TBQ, DBT, ancianos, arteriopatías
- Síntomas de IA: claudicación intermitente, dolor de reposo y que empeora al elevar los miembros, frialdad de pies, pulsos pedios
débiles, relleno capilar enlentecido
- Siempre solicitar ECO DOPPLER para evaluar la obstrucción, en qué nivel y programar la terapia con cirugía vascular.
- Las características de la úlcera arterial a diferencia de la venosa son redondeadas, con bordes netos, bien definidos tipo sacabocados,
en prominencias óseas, zonas de presión distal (dedos de los pies, pretibial, supramaleolar externo). Son MUY DOLOROSAS y de rápida
aparición.
- Piel: alrededor es lampiña, brillosa, atrófica con pérdida de anexos, se observa francamente la disminución de la irrigación.

Abordaje terapéutico:
- Es interdisciplinario
- Aumentar el flujo arterial en la zona afectada
- Evaluar: los pulsos periféricos de distal a proximal, pedio, tibial posterior, poplíteo y femoral.
- Solicitar ecodoppler color arterial con índice tobillo/ brazo (debe ser de 1) lo tiene que hacer el especialista.
- Interconsulta: con cirugía vascular periférica o angiología, colocación de stent o bypass para re-perfundir.

Corresponden a manifestaciones tróficas dermatológicas de enfermedades que cursan con: mononeuritis, polineuritis o radiculit is crónica. →
Ej. típico es el PIE DBT

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Localización:
- Áreas de presión o fricción
- Cara plantar de pies o dedos
- Comienzan por hiperqueratosis o engrosamiento de la piel que luego se ulcera en su centro: Mal perforante y dejan un borde calloso
circundante.
- Indoloras por hipoestesia cutánea, justamente esta es la alteración neuropática que tiene nuestro paciente.
- ¡¡Difíciles de curar!! → termina en amputación.
- Es una lesión de tipo sacabocado, bordes bien definidos y mayor tamaño que la vascular.

➔ Importante el abordaje multidisciplinario y el control frecuente de estos px. es muy común que desarrollen diferentes complic aciones:
➔ Infecciones frecuentes: controlar calor, eritema y secreción purulenta
➔ Pedir: Rx de pies para descartar compromiso óseo, ya sea periostitis u osteomielitis subyacente
➔ Causa de amputación en fase terminal

Causas de úlcera neurotróficas:

- Neuropatía DBT
- Lepra lepromatosa
- Mielodisplasia
- Siringomielia
- Tabes dorsal
- Polineuropatía etílica

Úlcera de pie DBT:

- 15-25% de los px. DBT
- Es una lesión en sacabocado con bordes bien definidos.
- La consecuencia de polineuropatía: Fisiopatología del pie DBT
○ Neuropatía motora: debilita los músculos del pie, lo cual lleva a un cambio en los puntos de apoyo, terminando en una
deformación ósea
○ Neuropatía sensitiva: el px. no siente dolor y está sometido a traumatismos crónicos debido al calzado mal adaptado o al
andar descalzo.
○ Sumado a la enfermedad subyacente de la DBT, predispone a la isquemia y microtrombos
○ Mucha mayor predisposición a SOBREINFECCIONES que se hacen profundas llevando a osteomielitis, la cual es muy difícil de
abordar con tto. que requieren internación y posteriormente la amputación.
○ Por todo esto es importante controlar al px. DBT y en cuanto aparecen los primeros signos como hiperqueratosis o
engrosamiento ya darle pautas de alarma para evitar que progrese.

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