Síndrome nefrótico:

lo que el pediatra
debe saber
Sandra Milena Brand Salazar, MD1
Yusir Sierra Quiroz, MD2
Natalia Mejía Gaviria, MD PhD3

INTRODUCCIÓN hiperlipidemia. La definición y clasificación

El síndrome nefrótico (SN) es considerado como
una de las enfermedades renales más frecuentes
en pediatría. Su correcta identificación y abordaje
por parte del pediatra en la consulta externa y
en el servicio de urgencias previene la aparición
de complicaciones agudas, ayuda a disminuir la
mortalidad y mejora el pronóstico a largo plazo.
fue establecida por las guías Kidney Disease
Initiatives: Global Outcomes (KDIGO) en 2012
(Tabla 1).
Se conocen varias formas de clasificación del
SN, que incluyen la edad de presentación, las
características histopatológicas y la respuesta a
la terapia con corticosteroides. En la clasifica-

La incidencia es de 2 a 7 casos/año por cada
100 000 niños, con variaciones según el área
geográfica y la etnia. La edad que más afecta
es entre los 2 y 8 años. En población pediátrica
hay un predominio en el sexo masculino con
respecto al femenino en relación 2:1, aunque
esta disparidad desaparece en la adolescencia y
en la vida adulta, al presentarse una frecuencia
Precop SCP
ción por edad de presentación, la manifestación
de la enfermedad en menores de 3 meses se
denomina SN congénito y es causado por
defectos genéticos que comprometen proteí-
nas clave en la conformación de la barrera de
filtración glomerular (nefrina, podocina, entre
otros). En este mismo grupo etario se incluyen
63
casos secundarios a infecciones congénitas

similar tanto en hombres como en mujeres.
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
El SN se define como la presencia de pro-
teinuria masiva, edema, hipoalbuminemia e
Volumen 18 Número 4
(STORCH), aunque en menor proporción. La
aparición de las manifestaciones de SN entre los
3 y 12 meses de edad corresponde al llamado
SN infantil o del primer año de vida e incluye
un 40%-60% de pacientes con mutaciones en
genes asociados con alteraciones en la mem-
brana basal glomerular.

1. Nefróloga Infantil, Hospital Universitario San Vicente Fundación, Miembro activo, Asociación Colombiana
Nefrología Pediátrica (ACONEPE), Medellín, Antioquia
2. Pediatra Nefrólogo, Hospital Universitario “Julio Méndez Barreneche”, Santa Marta, Miembro activo, Asociación
Colombiana Nefrología Pediátrica (ACONEPE)
3. Pediatra Nefróloga, Universidad de los Andes, Hospital Universitario Fundación Santa Fe de Bogotá, Miembro activo,
Asociación Colombiana Nefrología Pediátrica (ACONEPE)
 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber

Tabla 1. Definiciones y clasificación en SN según KDIGO

Síndrome nefrótico Proteinuria masiva (valores superiores a 40 mg/m2/hora en orina de 24 horas,

Remisión completa
Remisión parcial
Ausencia de remisión
Respondedor inicial
SN corticorresistente
Recaída
Recaídas infrecuentes
Recaídas frecuentes
SN corticodependiente
SN corticorresistente
tardío
cociente proteinuria/creatinuria en orina al azar mayor de 2 o 3 cruces de
proteínas en tirilla reactiva), edema e hipoalbuminemia (albúmina sérica menor
de 2,5 g/dL)
Cociente proteinuria/creatinuria en orina al azar menor de 0,2 o proteinuria
inferior a 1+ en tira reactiva por 3 días consecutivos
Disminución de la proteinuria mayor o igual del 50% del valor inicial y cociente
proteinuria/creatinuria entre 0,2-2,0
Falla en reducción de proteinuria en un 50% del valor inicial o cociente
proteinuria/creatinuria mayor de 2,0 de forma persistente
Remisión completa con 4 semanas de corticosteroides
Ausencia de remisión luego de 8 semanas de tratamiento con corticosteroides
Cociente proteinuria/creatinuria en orina al azar mayor de 2 o 3 cruces de
proteínas en tirilla reactiva por 3 días consecutivos
Una recaída dentro de los 6 meses luego de la respuesta inicial o de una a tres
recaídas en un período de 12 meses
Dos o más recaídas dentro de los 6 meses luego de la respuesta inicial o cuatro
o más recaídas en un período de 12 meses
Dos recaídas consecutivas con el descenso de la terapia con corticosteroides o
en los 14 días luego de la suspensión del tratamiento
Proteinuria persistente por 4 o más semanas a pesar de terapia con
corticosteroides con comportamiento corticosensible en su manifestación inicial

Modificada de: Ellis D. Kidney Int. 2012;2:139-274.

Precop SCP

A partir del primer año y durante la primera
década de la vida, el 80%-90% del SN es de
etiología idiopática o primaria. En este grupo de
64 edad, a diferencia del adulto o el adolescente,
la frecuencia de causas secundarias debido a
infecciones, tóxicos y otras afecciones es muy
Volumen 18 Número 4
no todos los glomérulos (focal). La microscopía
electrónica muestra fusión y vacuolización de
podocitos con colapso de las asas capilares. La
variedad colapsante de la GESF se caracteriza
por gran hiperplasia podocitaria y compresión
del penacho glomerular. En la actualidad se

baja (Tabla 2). Según las lesiones histopatoló-
gicas, el SN primario se puede clasificar como
enfermedad del podocito (podocitopatía),
representada como enfermedad de cambios
mínimos (ECM) o como glomeruloesclerosis
focal y segmentaria (GEFS).
La lesión histopatológica más común en los niños
es la ECM, cuyas características en la microscopia
de luz son glomérulos con apariencia normal,
inmunofluorescencia negativa y esfacelación y
fusión podocitarias en la microscopia electrónica.
En la GEFS, la microscopía de luz muestra fibrosis,
sinequias o colapso mesangial que afecta solo una
parte del penacho glomerular (segmentaria) y
plantea que estas dos condiciones hacen parte
del espectro de una misma enfermedad, con
pacientes que inician con ECM y que pueden
progresar con el tiempo a GEFS. La última
clasificación tiene en cuenta la respuesta clínica
y paraclínica con el uso de corticosteroides. El
determinar si un paciente es corticosensible,
recaedor frecuente, corticodependiente o
corticorresistente permite anticipar la lesión
histopatológica, formular estrategias terapéuticas
y establecer un pronóstico a largo plazo.
La lesión histopatológica más común en los
niños es la ECM, cuyas características en
la microscopia de luz, son glomérulos con
 Sandra Milena Brand Salazar, Yusir Sierra Quiroz, Natalia Mejía Gaviria

Tabla 2 Etiología del síndrome nefrótico

Idiopático o Enfermedad de cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal y segmentaria,

primario glomerulonefritis membranoproliferativa, nefropatía membranosa, nefropatía por IgM,
enfermedad por membrana basal delgada, nefropatía por C1q, nefropatía por IgA
Infecciones Hepatitis B, C,VIH, malaria, sífilis, toxoplasma, varicela, tuberculosis
Enfermedades Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea, vasculitis, diabetes mellitus, amiloidosis,
sistémicas nefropatía por anemia de células falciformes, púrpura de Henoch-Schönlein, sarcoidosis
Medicamentos Antiinflamatorios no esteroides, bifosfonatos, d-penicilamina, litio, rifampicina, metales
pesados (oro, mercurio), sulfasalazina, captopril
Neoplasias Linfoma de Hodgkin, timoma, leucemia
Otros Alergias alimentarias, picaduras de insecto, embarazo, obesidad

Modificada de: Sinha A et al. Indian J Pediatr. 2012;79(8):1045-55.

apariencia normal, inmunofluorescencia a hipoalbuminemia y a una disminución en la

negativa y esfacelación y fusión podocitarias
en la microscopia electrónica. En la GEFS, la
microscopía de luz muestra fibrosis, sinequias
o colapso mesangial que afecta solo una parte
del penacho glomerular (segmentaria) y no
todos los glomérulos (focal). La microscopía
electrónica muestra fusión y vacuolización de
podocitos con colapso de las asas capilares. La
variedad colapsante de la GESF se caracteriza
presión oncótica plasmática, con fuga de líqui-
dos desde el espacio intravascular al intersticio.
La hipovolemia derivada lleva a activación del
sistema renina angiotensina aldosterona, que
favorece la reabsorción permanente de agua y
sodio. Las repercusiones clínicas del déficit de
líquido intravascular son hipotensión, taquicardia
y oliguria. En la teoría del overfilled se explica que
la retención de sodio por inhibición de la natriu-

por gran hiperplasia podocitaria y compresión
del penacho glomerular. En la actualidad se
plantea que estas dos condiciones hacen parte
del espectro de una misma enfermedad, con
pacientes que inician con ECM y que pueden
progresar con el tiempo a GEFS. La última
clasificación tiene en cuenta la respuesta clínica
y paraclínica con el uso de corticosteroides. El
Precop SCP
resis lleva al aumento del volumen intravascular
con hipervolemia, lo que genera trasudación de
agua y paso de solutos al intersticio.
El bloqueo en la natriuresis se atribuye a una
alteración funcional en los canales de sodio
(ENaC) ubicados en el túbulo distal. Los ENaC
65
son activados por la plasmina, un metabolito

determinar si un paciente es corticosensible,
recaedor frecuente, corticodependiente o
corticorresistente permite anticipar la lesión
histopatológica, formular estrategias terapéu-
ticas y establecer un pronóstico a largo plazo.
FISIOPATOLOGÍA
Edema
Se han propuesto 2 mecanismos para explicar
el edema en el paciente con SN: la teoría del
underfilled y la del overfilled. El mecanismo en
underfilled sostiene que la proteinuria conlleva
Volumen 18 Número 4
del plasminógeno que se encuentra aumentado
en el filtrado glomerular de los pacientes con
SN. La plasmina degrada la subunidad inhibitoria
de los ENaC, lo que favorece la recaptación
de sodio de manera constante y el estado
hipervolémico. Hasta el momento, ninguna
de las dos hipótesis ha logrado explicar por
completo el origen del edema, pero, según
la condición clínica del paciente, puede haber
una sobreposición de un estado fisiopatológico
sobre el otro. Catalogar los niños con SN en
estado overfilled (hipervolemia) o underfilled
(hipovolemia) permite realizar un manejo
individualizado en lo referente a los aportes
hídricos y a la pertinencia del uso de diuréticos.
 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber
ETIOPATOGENIA
Varios mecanismos se han implicado en la
patogenia del SN primario, como anormalida-
des en el podocito, disfunción inmunológica,
presencia de factores sistémicos circulantes
y alteraciones genéticas. En la actualidad no
se cuenta con evidencia que permita integrar
estas hipótesis fisiopatológicas.
Anormalidades en el podocito y la
barrera de filtración glomerular
Una de las funciones más importantes del riñón es
la filtración glomerular, que permite la excreción de
líquidos y productos de desecho, así como mante-
ner glóbulos rojos y proteínas plasmáticas dentro
del espacio intravascular. La unidad especializada
en llevar a cabo los procesos de filtración es la
barrera de filtración glomerular. Esta estructura
está compuesta por los podocitos, la membrana
basal glomerular y las células fenestradas del endo-
telio vascular. Los podocitos son células epiteliales
polarizadas, cuyos cuerpos se extienden en los
denominados procesos podocitarios o pedicelos.
Precop SCP
Estos crean uniones célula a célula, lo que conforma
la hendidura diafragmática. Cualquier alteración
en la estructura de la barrera de filtración lleva
al desarrollo de proteinuria y del SN.
66 Mecanismos inmunológicos
Actualmente se considera que una de las causas
Volumen 18 Número 4
del síndrome nefrótico es una alteración en
el sistema inmune. La mejoría luego del uso
de corticosteroides y remisiones clínicas tras
infecciones, como el sarampión, situaciones
donde se presenta un efecto supresor en la
inmunidad celular, respaldan la importancia
en la función de los linfocitos T en esta enfer-
medad. Modelos experimentales en animales
y humanos con proteinuria han encontrado
un aumento en la expresión de CD80 (B7-1),
proteína coestimuladora de los linfocitos T,
en los podocitos. Sin embargo, estudios con
medicamentos inhibitorios sobre dicha molécula
no han sido conclusivos sobre la utilidad de
estos hallazgos en la práctica clínica.
Factores circulantes
Estudios experimentales en SN apoyan la
presencia de un factor circulante en sangre
como causa de las alteraciones funcionales de la
barrera de filtración. Dentro de la evidencia se
encuentra el desarrollo de SN al nacer en hijos
de madres con la enfermedad, lo que plantea la
transmisión in utero de un factor soluble al feto;
recurrencia del SN en pacientes con GEFS luego
de un trasplante renal y mejoría con el inicio de
plasmaféresis para remoción del factor circulan-
te; aumento de la permeabilidad glomerular en
animales a los que se les ha inyectado suero de
pacientes con GEFS. Diversas moléculas se han
propuesto como factor circulante, entre ellas
la hemopexina en la ECM y la forma soluble
del receptor activador del plasminógeno tipo
urocinasa (suPAR) en la GEFS.
El mecanismo de acción es aún desconocido y se
sospecha que su actividad podría afectar las célu-
las endoteliales, la membrana basal glomerular,
las cargas de la barrera de filtración glomerular
o el citoesqueleto de los podocitos. Hasta el
momento, el impacto que los factores solubles
pueden tener en la evolución de la enfermedad y
en la creación de nuevas estrategias terapéuticas
en el SN son motivo de investigación.
Factores genéticos
En la mayoría de los pacientes con SN congénito
se ha encontrado mutaciones en genes que codi-
fican para estructuras de la barrera de filtración
glomerular (Tabla 3). Adicionalmente, un 20%
de los pacientes con SN corticorresistente
detectado de forma esporádica puede llegar a
presentar alteraciones genéticas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La manifestación inicial del SN es el edema,
que suele ser blando, con fóvea y no doloroso,
de presentación matutina y de predominio en
las zonas de declive y baja resistencia, como
la región lumbosacra, pretibial y en párpados.
 Sandra Milena Brand Salazar, Yusir Sierra Quiroz, Natalia Mejía Gaviria

Cuando la acumulación de líquidos en el espacio para descartar causas secundarias de protei-

intersticial es mayor del 10% se presenta ascitis,
derrame pleural, edema en escroto hasta franca
anasarca. La piel puede tener un aspecto pálido
y frío con esfacelación epidérmica en los casos
de edema a tensión. Hay oliguria y la orina tiene
un aspecto espumoso. En el derrame pleural
grave o ascitis a tensión se puede presentar
dificultad respiratoria por restricción mecánica.
Dada la alteración inmunológica del paciente
con SN, la prioridad en el servicio de urgencias
es buscar infecciones asociadas, como neumo-
nía, sinusitis, peritonitis primaria y celulitis del
tejido subcutáneo, situaciones que presentan
un alto porcentaje de mortalidad. El 30% de
los pacientes cursa con hipertensión arterial,
aunque ocurre más frecuentemente asociada
lesiones histopatológicas diferentes a la ECM.
nuria masiva. La orientación diagnóstica de un
paciente con edema y sospecha de SN comienza
con la confirmación de proteinuria en rango
nefrótico, hipoalbuminemia e hiperlipidemia,
así como con la evaluación de la función
renal. Aunque infrecuente, algunos pacientes
con SN por ECM y GEFS pueden cursar con
elevación de la creatinina. En ocasiones puede
presentarse hematuria microscópica, pero
la hematuria macroscópica es muy inusual y
obliga a descartar trombosis de la vena renal.
La evaluación serológica en un paciente con
el primer episodio de SN está orientada a
descartar causas secundarias de la enferme-
dad. Otros paraclínicos incluyen tamizaje para
enfermedades virales, neoplasias, tuberculosis
y estado vacunal contra varicela.

La ecografía renal es de poca utilidad en el

DIAGNÓSTICO
Aunque el mayor número de casos de SN en
la infancia corresponde a la etiología idiopá-
tica, la historia clínica debe buscar síntomas
diagnóstico del SN, pero es necesaria con com-
ponente Doppler si hay macrohematuria para
excluir trombosis vascular (Tabla 4). La nece-
sidad de biopsia renal es tema de controversia.
Actualmente se consideran como indicaciones

Precop SCP
extrarrenales o exposición a medicamentos edad <1 año o >10 años, respuesta parcial o

Tabla 3. Genes responsables del SN

Gen Proteína afectada Manifestación clínica o histológica

NPHS1 Nefrina Síndrome nefrótico congénito 67
NPHS2 Podocina Síndrome nefrótico congénito o GEFS

Volumen 18 Número 4
PLCE1/NPHS3 Fosfolipasa C épsilon 1 Síndrome nefrótico corticorresistente (SNCR)
temprano, esclerosis mesangial difusa (EMD), GEFS
WT1 Tumor de Wilms 1 SNCR temprano, síndrome de Denys-Drash, síndrome
de Frasier
LAMB2 Laminina β2 Síndrome de Pierson, SNCR temprano, EMD, GEFS
CD2AP Proteína asociada con el CD2 SNCR del adulto (heterocigoto), GEFS (homocigoto)
ACTN4 α-actinina-4 SNCR del adulto, GEFS
TRPC6 Receptor del potencial SNCR del adulto, GEFS
transitorio 6
INF2 INF2 SNCR del adulto, GEFS
LMX1B LMX1B Síndrome de Nail-Patella
APOL1 Apolipoproteína L1 SNCR del adulto, GEFS

Modificada de: Downie M et al. Paediatr Int Child Health. 2017;37:4:248-58.

 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber

fallida al tratamiento con corticosteroides, hipo-
complementemia, etiologías secundarias de tipo
autoinmune, retención nitrogenada persistente
y en algunos casos como línea de base antes de
cambiar el tratamiento a un inmunosupresor
con potencial efecto nefrotóxico.
TRATAMIENTO
Al momento de la primera manifestación, el curso
clínico del SN es altamente variable y difícil de
predecir, por tanto, precisa de un seguimiento
prolongado que ayude a aclarar el pronóstico y la
terapia más adecuada. Algunas características de
la presentación, como el SN corticodependiente,
corticorresistente, lactantes menores de 1 año
o manifestaciones de hipovolemia, peritonitis,
edema grave, hematuria, hipertensión arterial,
complicaciones infecciosas o tromboembólicas
y resistencia al tratamiento, deben ser evaluadas
por servicios de nefrología pediátrica en centros
con experiencia en patología renal compleja.
Aunque es bien conocido que la piedra angular
del tratamiento farmacológico son los corticos-
teroides orales, actualmente existen terapias
farmacológicas alternativas que pueden ser
empleadas de acuerdo con la evolución clínica
y la lesión histopatológica. Sin embargo, ante
el diagnóstico de SN, lo primero es buscar las
complicaciones agudas, como infección, trombosis
y lesión prerrenal para, luego de descartarlas,
plantear un esquema terapéutico con el objetivo
de garantizar no solo mejoría de la sintomato-
logía, control o remisión de la enfermedad, sino
también la minimización de efectos secundarios
y las complicaciones asociadas.
Medidas generales y
tratamiento sintomático
•• Actividad física: permitir la actividad en
función del grado de edema y evitar en lo
posible el reposo en cama para disminuir el
riesgo de complicaciones trombóticas

Tabla 4. Exámenes diagnósticos en SN

Precop SCP

Tipo de paraclínico
Para confirmar Uroanálisis
diagnóstico Proteinuria cuantitativa (cociente ProtU/CrU o proteinuria en 24 horas)
Albúmina sérica
Colesterol total

68 Para buscar
etiología
Serología hepatitis B
Serología hepatitis C
VIH
Serología sífilis
Volumen 18 Número 4

Prueba de Mantoux
Complemento c3 y c4
Anticuerpos antinucleares (según edad)
Prueba de falciformidad (según historia clínica)
Para descartar Creatinina sérica (evalúa función renal)
complicaciones Hemograma completo (evalúa infección)
Varicela IgG (evalúa estado serológico)
Perfil lipídico completo
Sodio urinario o FENa (en casos de lesión renal)
Electrólitos séricos (en casos de lesión renal)
Ecografía renal Doppler (en sospecha de trombosis vena renal)
Radiografía de tórax (derrame pleural, neumonía, evalúa volemia)
Hemocultivos (en casos de sepsis, peritonitis)
Pruebas de función tiroidea
Otros: tomografía de senos paranasales, tiempos de coagulación extendido de sangre periférica

Modificada de: Ellis D. Front Pediatr. 2016;3:111.

 Sandra Milena Brand Salazar, Yusir Sierra Quiroz, Natalia Mejía Gaviria
•• Dieta: la cantidad de proteínas de la dieta debe
ser normal, según los requerimientos nutricio-
nales para la edad en niños sanos, evitar dietas
hiperproteicas que favorecen la hiperfiltración.
Se busca una restricción de sodio de 1,5-2 g
de NaCl al día para disminuir el edema. En
pacientes con corticoterapia crónica e hiper-
lipidemia es deseable una dieta baja en grasas.
Respecto a la ingesta de líquidos se calcula una
administración moderada hasta obtener un
balance negativo y remisión del edema con
400-600 mL/m2/día más 2/3 de la diuresis.
Si el paciente tolera la vía oral no se justifica
la administración de líquidos intravenosos, a
menos que sea estrictamente necesario (hipo-
volemia, hiponatremia sintomática, peritonitis,
sepsis, lesión renal de tipo prerrenal)
•• Diuréticos: están indicados exclusivamente
en caso de anasarca y compromiso respirato-
rio por edema pulmonar o derrame pleural.
La meta con el uso de diuréticos es limitar el
edema al mantener una volemia aceptable,
pues su uso favorece la aparición de lesión
renal aguda de tipo prerrenal y aumento
de las complicaciones tromboembólicas.
Antes de usar diuréticos es importante
conocer el estado de volemia del paciente
con una radiografía de tórax (microcardia y
disminución del flujo pulmonar) y el cálculo
de la fracción excretada de sodio filtrado
(FENa). Se utiliza furosemida 1-2 mg/kg/
día intravenosa u oral. También se pueden
usar tiazidas, otros diuréticos no tiazídicos
y agentes acuaréticos, como el tolvaptán
•• Albúmina: tiene indicaciones precisas y se
debe limitar a casos de SN congénito, hipo-
volemia clínica con taquicardia e hipotensión,
edemas incapacitantes o infecciones graves.
Se utiliza seroalbúmina al 20% en dosis de 0,5
a 1 g/kg por vía intravenosa en infusión en 4
horas en asociación o no con furosemida en
dosis de 0,5 a 1 mg/kg. Durante su infusión
es importante vigilar la aparición de hiper-
volemia, hipertensión, insuficiencia cardíaca
congestiva, hipocalcemia e hipopotasemia
•• Inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina (IECA) o antagonistas del
receptor de la angiotensina II (ARA II):
son los fármacos de elección en los casos
de hipertensión en SN, pues tienen efecto
antiproteinúrico y la capacidad de disminuir
la progresión a enfermedad renal. Se usa
enalapril 0,1-0,6 mg/kg/día en 1 o 2 tomas
o losartán 0,8-1,0 mg/kg/día, como mono-
terapia o asociados. Los efectos secundarios
incluyen hiperpotasemia, disminución de la
filtración glomerular, mientras que la tos y
el angioedema son muy raros en niños
•• Vacunación: las inmunizaciones de rutina
deben ser postergadas hasta 3 meses después
de terminar los agentes citotóxicos y cuando
el paciente esté con dosis mínima de corti-
costeroides, pues la respuesta inmune está
disminuida en quienes reciben dosis diaria. Las
vacunas de virus vivos están contraindicadas en
cualquier fase del tratamiento. La inmunidad
para el virus de varicela se debe verificar antes
de iniciar la terapia inmunosupresora. La expo-
sición a la enfermedad debe ser tratada con
inmunoglobulina y la enfermedad establecida
con aciclovir intravenoso. Todos los pacientes
con SN y sus familiares deben recibir vacuna
Precop SCP
antineumocócica por el riesgo aumentado de
infecciones por Streptococcus pneumoniae y
vacuna anual de influenza inactivada
•• Hipolipemiantes: la hiperlipidemia es común
en los pacientes con SN corticorresistente
y corticodependiente y, aunque su uso en
pediatría es controvertido, hay reportes de
69
disminución del riesgo futuro de enfermedad
Volumen 18 Número 4
cardiovascular y progresión a enfermedad
renal crónica. El primer acercamiento
consiste en limitar el consumo de grasas y,
si no se logra un buen control de los lípi-
dos (colesterol LDL <160 mg/dL), algunos
estudios sugieren el uso de estatinas por
plazos cortos, vigilando la miopatía y la
hepatotoxicidad.
Tratamiento farmacológico específico
La base del tratamiento farmacológico son
los corticosteroides, que están indicados en
la primera manifestación de la enfermedad en
 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber

todos los pacientes con SN, excepto en aquellos
con SN congénito, familiar o con componente
genético conocido (Tabla 5). Otros inmuno-
supresores, como ciclofosfamida, ciclosporina
A, tacrolimus y micofenolato mofetilo, están
indicados en caso de resistencia, dependencia
o efectos secundarios a los corticosteroides. El
rituximab se utiliza como terapia de rescate en
casos seleccionados que presentan alto grado de
dependencia y toxicidad farmacológica a otros
inmunosupresores. El tratamiento inmunosupre-
sor alternativo se inicia tras alcanzar remisión
completa o parcial con corticosteroides, lo
que asegura la desaparición de edemas, buena
diuresis y adecuada ingesta de líquidos, para así
disminuir sus efectos secundarios.

Tabla 5. Protocolos de tratamiento de esteroides en manifestación inicial de SN idiopático

Sociedad Italiana Guías KDIGO de Hospital para Niños

de Nefrología
Pediátrica (2017)
Primer Prednisona 60 mg/
episodio: m2/día por 6 semanas
dosis inicio (máximo 60 mg en una
o dos dosis diarias)
Primer Prednisona 40 mg/
episodio: m2/interdiario por 6
dosis de semanas (dosis única
seguimiento máxima de 40 mg), sin
y desmonte disminución gradual
Recaídas: Prednisona 60 mg/
dosis de m2/día (máximo 60
Precop SCP
glomerulonefritis (2012)
Prednisona 60 mg/m2/día o 2
mg/kg/día por 4 a 6 semanas
(máximo 60 mg)
Prednisona 40 mg/m2/
interdiario o 1,5 mg/kg/
interdiario (máximo 40 mg)
por 6-8 semanas y disminución
gradual en 2-5 meses
Prednisona 60 mg/m2/día o
2 mg/kg/día (máximo 60 mg)
Enfermos,Toronto, Canadá
(2016)
Prednisona 60 mg/m2/día por 6
semanas (máximo 60 mg en dosis
única matutina)
Prednisona 40 mg/m2/interdiario
por 6 semanas (máximo 60 mg),
30 mg/m2/interdiario por 8 días
(máximo 30 mg), 20 mg/m2/
interdiario por 8 días (máximo 20
mg), 10 mg/m2/interdiario por 12
días (máximo 10 mg)
Prednisona 60 mg/m2/día hasta
proteinuria negativa por 5 días

inicio mg en dosis única o 2 hasta proteinuria negativa por consecutivos

dosis) hasta proteinuria 3 días consecutivos
negativa por 5 días
consecutivos
Recaídas: Prednisona 40 mg/m2/ Prednisona 40 mg/m2/ Prednisona 60 mg/m2/interdiario

70 dosis de
seguimiento
y desmonte
interdiario (máximo 40
mg) por 4 semanas
interdiario o 1,5 mg/kg/
interdiario (máximo 40 mg)
por 4 semanas
por 8 días (máximo 60 mg), 50
mg/m2/interdiario por 8 días
(máximo 50 mg/día), 40 mg/m2/
interdiario por 8 días (máximo 40
mg/día), 30 mg/m2/interdiario por
Volumen 18 Número 4

8 días (máximo 30 mg/día), 20 mg/

m2/interdiario por 8 días (máximo
20 mg/día) y 10 mg/m2/interdiario
por 8 días (máximo 10 mg/día)
Recaídas Prednisona 60 mg/m2/día o
frecuentes 2 mg/kg/día (máximo 60 mg)
hasta proteinuria negativa por
3 días consecutivos, seguida
de 40 mg/m2/interdiario
por 3 meses. Disminución
gradual hasta llegar a la
dosis interdiaria mínima que
mantenga remisión sin efectos
adversos o diariamente, si la
dosis interdiaria es inefectiva

Modificada de: Ellis D. Kidney Int. 2012;2:139-274; Noone D et al. Lancet. 2018;392(10141):61-74; Park S et al. Ital J Pediatr.
2017;43(1):41.
 Sandra Milena Brand Salazar, Yusir Sierra Quiroz, Natalia Mejía Gaviria

Tabla 6. Complicaciones en SN y tratamiento

Complicación Causa Enfoque

Osteoporosis
Tromboembolismo
Infecciones por bacterias
encapsuladas (peritonitis
primaria, celulitis, sepsis,
infección respiratoria)
Hipotiroidismo
Anemia
Corticoterapia crónica Suplemento oral de calcio y vitamina D3
Pérdida urinaria del
transportador de vitamina D
Hipoalbuminemia
Pérdida urinaria de proteínas Evitar reposo
C, S y antitrombina III Corregir hipovolemia
Hiperlipidemia Evitar punciones arteriales o venosas profundas
Hemoconcentración y catéteres centrales
Uso de diuréticos Ácido acetilsalicílico 50-100 mg/día
Heparina de bajo peso molecular 0,5-1 mg/kg/día
Pérdida urinaria de factor I y Profilaxis con antibiótico no indicada de rutina
B del complemento Penicilina cristalina intravenosa 5-24 millones
Pérdida urinaria de IgG UDS/día en 4-6 dosis
Uso de corticosteroides
Pérdida urinaria del Control periódico de función tiroidea en
transportador de T3 y T4 pacientes con SN corticorresistente
Levotiroxina oral
Pérdida urinaria de Hierro oral 2-5 mg/kg/día
eritropoyetina y transferrina Eritropoyetina

Modificada de: Shin JI. Korean J Pediatr. 2011;54(8):322-8.

LECTURAS RECOMENDADAS

Precop SCP
1. Downie M, Gallibois C, Parekh R, et al. Nephrotic 4. Noone D, Iijima K, Parekh R. Idiopathic nephrotic
syndrome in infants and children: pathophysio- syndrome in children. Lancet. 2018;392(10141):61-74.
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2. Ellis D. Pathophysiology, Evaluation, and Management
of Edema in Childhood Nephrotic Syndrome. Front
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5. Park S, Pasini A, Benetti E, et al. The Italian Society for
Pediatric Nephrology (SINePe) consensus document
on the management of nephrotic syndrome in children:
Part I - Diagnosis and treatment of the first episode and

Volumen 18 Número 4
Pediatr. 2016;3:111. the first relapse. Ital J Pediatr. 2017;43(1):41.

3. Ellis D. Pathophysiology, evaluation, and management of
edema in childhood nephrotic kidney disease: improving
global outcomes (KDIGO). Clinical Practice Guideline
for Glomerulonephritis. Kidney Int. 2012;2:139-274.
6. Sinha A, Bagga A. Nephrotic syndrome. Indian J Pediatr.
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7. Shin JI. Complications of nephrotic syndrome. Korean
J Pediatr. 2011;54(8):322-8.
 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber

EXAMEN CONSULTADO

26. El síndrome nefrótico se caracteriza por:

a. Hematuria macroscópica, hipertensión arterial y edema
b. Proteinuria masiva, hipercolesterolemia, hipoalbuminemia y edema
c. Proteinuria masiva, hematuria y retención nitrogenada
d. Hematuria microscópica y macroscópica con edema intermitente
e. Lesión renal aguda con edema e hipertensión

27. La definición de SN corticodependiente es:

a. Dos recaídas consecutivas con el descenso de la terapia con
corticosteroides o en los 14 días luego de la suspensión del tratamiento
b. Ausencia de remisión tras 8 semanas de tratamiento con corticosteroides
Precop SCP

c. Elevación de nitrogenados al iniciar la corticoterapia

d. Remisión completa de la proteinuria a las 8 semanas de tratamiento
e. Edema refractario a la albúmina

72 28. El SN infantil:
a. Se refiere a la aparición de las manifestaciones de SN entre los 3 y 12 meses
Volumen 18 Número 4

b. Es el SN que aparece entre los 3 y 8 años

c. Es la aparición de SN de características congénitas
d. Incluye todas las manifestaciones de SN en la edad pediátrica
e. Es la forma más prevalente de SN de la infancia
 Sandra Milena Brand Salazar, Yusir Sierra Quiroz, Natalia Mejía Gaviria

29. La barrera de filtración está compuesta por:

a. Glomérulo, túbulo proximal, asa de Henle y túbulo distal
b. Células mesangiales y granulares del glomérulo
c. Podocitos, membrana basal glomerular y células fenestradas del endotelio
vascular
d. Nefrina
e. Podocina

30. Un paciente de 3 años es llevado por su madre a urgencias por orina

espumosa, edema en párpados y escroto. Con diagnóstico probable de
síndrome nefrótico se realizan exámenes que muestran creatinina 0,3 mg/dL,

Precop SCP
colesterol total de 620 mg/dL, albúmina sérica de 1,5 g/dL, uroanálisis pH 5,5
D 1030 proteínas 300 mg/dL y cilindros hialinos. El diagnóstico histopatológico
más probable de este paciente es:
a. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
b. Glomerulonefritis membranoproliferativa
c. Glomerulopatía membranosa
73
d. Proliferación mesangial difusa

Volumen 18 Número 4
e. Enfermedad de cambios mínimos

31. Según la Sociedad Italiana de Nefrología Pediátrica, la dosis de inicio de

prednisona en primer episodio de SN es:
a. 60 mg/m2/día por 4 a 6 semanas
b. 40 mg/m2/día por 6 semanas
c. 60 mg/m2/día por 6 semanas
d. 1,5 mg/kg/día por 6 semanas
e. 1,5 mg/kg/día por 4 semanas
 Síndrome nefrótico: lo que el pediatra debe saber

32. De las siguientes ¿cuál sería una indicación para realizar biopsia renal en un
paciente pediátrico con síndrome nefrótico idiopático?:
a. Corticosensibilidad
b. Presentar una recaída 1 año después del primer episodio
c. Corticorresistencia
d. Infecciones recurrentes
e. Lesión renal aguda por diuréticos

33. De las siguientes medidas generales ¿cuál no es útil en SN?:

a. Restricción de líquidos a 600 mL/m2/día + 2/3 de las pérdidas urinarias
b. Dieta baja en grasas
Precop SCP

c. Restricción de sal entre 1,5-2 g/día

d. Dieta alta en proteínas
e. Actividad física

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Volumen 18 Número 4