Escuela de Medicina – Universidad de Valparaíso

Oftalmología – 2021
Cuarto año – 27.05.2022 – Docente: Dra. Moira Wiegand
Transcribe: Cristobal Juica, Catalina Lacrampe, Rocío Lagos
Revisa: Josefa Lagos

OFTALMOPEDIATRÍA

LEUCOCORIA

Signo en que la pupila se encuentra blanca. Cualquiera sea la etiología, si

el paciente pediátrico llega con este signo quiere decir que hemos llegado
muy tarde al diagnóstico y tratamiento de la patología.
Es indispensable el uso del oftalmoscopio no sólo para identificar la
leucocoria, sino para identificar la patología antes de que evolucione a una
pupila blanca.
El examen de rojo pupilar se debe realizar a distancia de un brazo del
paciente, mirando a través del orificio de observación, con el diafragma
amplio para iluminar ambos ojos y comparar el rojo pupilar de ambos.
Generalmente los padres se dan cuenta en
las fotos, lo que se debe lograr es pesquisar
antes, es decir, sólo cuando existe una
asimetría en el rojo pupilar. En un estado un
poco más avanzado puede existir una
pérdida del rojo pupilar.

ETIOLOGÍA
● Retinoblastoma (causa más grave)
● Catarata (más frecuente)
● Persistencia de vasculatura fetal (alteración del desarrollo)
● Toxocariasis
● Uveítis
● Retinopatía del prematuro en etapa 5 (prevenible, tratable, GES)
● Colobomas de Coats
● Hemorragia vítrea

RETINOBLASTOMA
Tumor ocular maligno más frecuente en la infancia, y de los tumores sólidos más frecuentes en pediatría. Se presenta
desde el nacimiento hasta los 3 años (raro sobre los 5 años), corresponde al 3% de cancer en los niños, en Chile existen
aproximadamente 13 casos al año, no tiene preferencia de sexo, la mortalidad se ha reducido a 5%. Su incidencia es de
1/14000-20000 RN. Corresponde a un tumor neuroblástico biológicamente similar al neuroblastoma y al meduloblastoma.
GENÉTICA
Mutación genética del gen RB1 (cromosoma 13 locuaz q14), este gen codifica para la proteína PRB la cual suprime
tumores. Esta proteína controla ciclo celular en fase G en todas las células, sin embargo, su función y expresión es
altamente tejido específica, por lo que algunas células retinales dependen únicamente de esta para diferenciarse. De
esta forma, al fallar la expresión de PRB se produce inestabilidad y cambios en el genoma apareciendo células tumorales
que forman el retinoblastoma.

● 50-75% no son hereditarios: por rotación espontánea de ambos alelos. Al ser

poco probable que ocurran dos mutaciones seguidas, es más probable que sea
un tumor único y más tardío.

1
 ● 25-50% son hereditarios: existe un gen RB1 alterado heredado
de un progenitor y posteriormente existe una segunda mutación
en el otro gen, esto se explica porque por un lado ese gen se
expresa con mayor ímpetu en la retina (ya que ciertas células
dependen de este gen para su diferenciación) y por otro lado la
pérdida de un solo alelo (el heredado) produce una inestabilidad
que aumenta la probabilidad de perder el segundo alelo. Es por
esta misma razón que los casos familiares son más precoces y
múltiples, por eso siempre se debe examinar a padres y
hermanos.
● Como el gen RB1 se expresa en todas las células existe mayor
riesgo de otros tumores, especialmente sarcomas y tumores inducidos por radiación (por eso ya no se sigue
tratando el retinoblastoma con radiación). Esto es más frecuente en los retinoblastomas hereditarios.
Para que se produzca el retinoblastoma debe haber una alteración en ambos alelos.
RETINOBLASTOMA INTRAOCULAR
● Endofítico: Tumor blanquecino-amarillento que crece hacia la
cavidad vítrea (por eso se pierden los vasos sanguíneos).
● Exofítico: Crece de la retina hacia afuera y la retina está por sobre
el tumor (se ven los vasos).
● Siembra vítrea: Se observan pedacitos de tumor flotando en el
● vítreo.
● Siembra cámara anterior: Los trocitos de tumor pueden pasar
hacia la cámara anterior.
IDENTIFICACIÓN DEL RETINOBLASTOMA
● Leucocoria (diagnóstico muy tardío, pronóstico empeora): más
frecuente forma de presentación (típico de la foto familiar).
● Atenuación o ausencia de rojo pupilar.
● Leucocoria bilateral: generalmente presente en tumores hereditarios
pudiendo causar incluso tumores trilaterales afectando la glándula pineal (cada tumor es primario).
● Estrabismo secundario: se presenta cuando se pierde la visión (se pierde la dirección del ojo).
● Glaucoma secundario: se presenta como ojo rojo y doloroso (cuando el tumor invade otras estructuras del ojo).
● Diseminación orbitaria: en tumores muy avanzados.
● Masa orbitaria: hace protruir el globo.
TRATAMIENTO DEL RETINOBLASTOMA
Equipo multidisciplinario: oftalmólogo, oncólogo infantil, pediatra, genetista, patólogo.
● Enucleación + QMT (en formas muy avanzadas): Sacar el globo ocular completo (desinsertando los MEO) y
tratar 1 cm de nervio óptico para evitar la diseminación al SNC.
● Quimioreducción + tratamiento local:
o Quimioterapia intra arterial
o Quimioterapia intraocular
CATARATA CONGÉNITA
Toda opacidad del cristalino, presente desde el nacimiento (pequeña, grande, focal, sectorial, difusa). La presentación
clínica, etiología, manejo y rehabilitación visual es diferente a la del adulto. No todas comprometen la visión y no siempre
se operan. Esto ocurre porque tras la cirugía surgen 2 problemas principales:
● Restauración anatómica.
● Rehabilitación visual.
Presentación clínica:
● Leucocoria (signo tardío).
● Ausencia del rojo pupilar (se ve que una pupila brilla y la otra no).
● Nistagmo: forma de presentación que aparece en una catarata más avanzada y refleja que ya hay daño cortical
con una ambliopía muy profunda. Es un nistagmo mayoritariamente rotatorio.
● Estrabismo: desviación del eje ocular, generalmente a la endotropia.
● Fotofobia: es más frecuente en niños un poco más grandes en donde la catarata no es total y molesta la luz al
entrar.

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ETIOLOGÍA
En ambos tipos de catarata, la más frecuente es la idiopática, es decir, que no se ha podido determinar cuál es la causa.
BILATERAL
● Idiopática (50%).
● Hereditarias (30%): autosómica dominante la más común.
● Factores maternos: infecciones maternas, tóxicos y radiación.
● Factores fetales: enfermedades genéticas y metabólicas del feto, infecciones.

Por lo tanto, si nos encontramos con una catarata bilateral, sabemos que están más asociadas a enfermedades
metabólicas e infecciones, por lo que pediremos exámenes generales sanguíneos. Es super importante, ya que
siempre se deben estudiar mediante un estudio básico de laboratorio:
● Sustancias reductoras en orina: buscando principalmente galactocele, que es lo que más se ve.
● Estudio de TORCH y VDRL o FTA ABS.
● Calcio y fósforo en sangre.

UNILATERAL
● Idiopática (60%).
● Anomalías oculares.
● PVPH.
● Disgenesia segmento anterior.
● Lenticono posterior.
● Traumatismos (descartar maltrato infantil).

Si la catarata es unilateral, estará mayormente asociada a patología ocular, por lo que debemos poner especial atención
al examen ocular para ver si hay alguna alteración de la córnea que hablen de un síndrome de ojo asociado a catarata.

MANEJO
No todas comprometen la visión y por eso no todas se operan. Las opacidades visualmente significativas previas al
desarrollo de los 3 meses de edad generan ambliopía profunda. De esta forma, veremos distintos tipos de cataratas:

● Catarata polar anterior: (primera imagen) es muy clásica, de menos de 3 mm, densa, que en general no altera
la agudeza visual y no progresan, por lo que no se operan. No es quirúrgica.
● Catarata con múltiples opacidades tanto en la corteza como en el núcleo (segunda imagen). No es quirúrgica.
● Catarata subcapsular posterior: (tercera imagen) en la cara posterior del cristalino.
● Catarata núcleo fetal (cuarta imagen).

● Catarata de las suturas más expandidas.

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 ● Hay una cisura de la catarata que está opaca, pero hay múltiples opacidades.
● Catarata total (última imagen). Las últimas tres, son de resolución quirúrgica, pues son visualmente
significativas.

Podemos evaluar con algunos exámenes como el test de toretto o el potencial evocado visual, por si tenemos dudas y
determinar si hay un problema visual o no.

CONSIDERACIONES
Dentro del manejo existen dos problemas:
● Restauración anatómica (cirugía).
● Rehabilitación visual (post cirugía).

En la imagen tenemos un ojo en el cual tenemos representado su poder refractivo total, que es la fuerza del ojo para
llevar los rayos que vienen paralelos hacia la retina, es decir, cambiar su dirección. Este poder se mide en dioptrías (D);
y la córnea tiene un poder refractivo de 43D, mientras que el cristalino posee 17D en reposo1. Por lo tanto, el mayor
poder está en la córnea.

¿Qué sucede al sacar el cristalino al operar la

catarata? Le vamos a quitar altiro 17D al poder
dióptico del ojo, por lo tanto, el foco no estará en
su posición normal, sino que estará desplazado a
posterior de la retina, es decir, una situación de
afaquia. En este caso, en la retina se formará una
imagen sumamente borrosa y el paciente se
vuelve un hipermétrope muy alto.

En este caso, podríamos poner un lente

intraocular como se le hace a los adultos. Sin
embargo, nuestro paciente tiene 6 meses, 1 año y
el ojo aún es pequeño y va a crecer. Si dejamos
un lente intraocular con el poder suficiente y justo
para que el foco quede en la retina, cuando crezca
el paciente el ojo se va a convertir en un ojo miope
con el foco por delante de la retina. Entonces,
¿qué hago? Podríamos ponerle un lente
intraocular con más poder de manera que que el
foco quede por detrás de la retina, y a medida que
crezca el foco quede en la retina, pero ¿cómo
calcularía eso?

Por lo tanto, en ambos casos tenemos un problema

y se pierde la acomodación2, generando riesgo de
ambliopía en el ojo y que este quede desenfocado.

DESPUÉS DE LA CIRUGÍA
Luego de la cirugía como tratamiento de la catarata, viene un camino bien largo y más tortuoso, en donde los padres
deben estar muy comprometidos, habrán muchos controles, hay muchas refracciones, exámenes difíciles para el
examinador y tediosos para los padres para que finalmente nuestro paciente pueda ver.

La rehabilitación visual y tratamiento de la ambliopía consiste en:

1. Corregirlos ópticamente:
a. En cataratas bilaterales, ponemos lentes ópticos de altas dioptrías.

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El cristalino va a cambiar su poder dióptica y refractivo dependiendo de si se está acomodando o no. Cuando se
acomoda se aumenta el poder.
2
A la izquierda, el paciente está en reposo y a la derecha, se acomoda, activando el músculo ciliar, aumenta el diámetro
anteroposterior del cristalino y lleva el foco hacia delante.
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 b. En cataratas unilaterales en que un ojo es emétrope y el otro ojo necesita un lente de por ejemplo + 20D,
no podemos darle un lente, ya que es muy grande el aumento y no es tolerable por parte del sistema
visual. Por lo tanto, requieren lentes de contacto.
2. Sello ocular: Además del lente, debemos tamizar el lado bueno en caso de que haya un ojo más afectado que el
otro para ir tratando la ambliopía.

Al ir cambiando la refracción a medida que el niño crece, debemos ir cada 3, 4, 6 meses volviendo a refractarla y medirlo
para ajustar sus lentes correctores. Todo este proceso no es fácil, tanto por lo reacio del niño como por agotamiento de
los padres, por lo que el logro de este tratamiento depende del compromiso del niño y de sus padres.

ROP (RETINOPATHY OF PREMATURITY)

La retinopatía del prematuro se produce, porque la vascularización retinal
comienza a las 16 semanas desde el disco óptico (DO) por donde entran los
vasos hacia la retina y empiezan a crecer los vasos por el nervio óptico hacia
la periferia. La retina empieza a vascularizarse y se completa hacia nasal a las
32-36 semanas3 y hacia temporal a las 40-44 semanas.

Mirando de frente la imagen, es el ojo derecho de un paciente.

● El nervio óptico siempre está como más corrido hacia nasal.
● La fóvea está más hacia temporal.

Por lo tanto, un niño que nace a las 38 semanas aún está en proceso de
maduración retinal. Un prematuro tiene su retina inmadura, lo que quiere decir
que los vasos todavía no alcanzan la periferia.

En la imagen vemos un fondo de ojo normal de un prematuro de 30 semanas,

en que vemos que los vasos vienen desde el nervio óptico hacia la retina
temporal en este caso nuevamente el ojo derecho. Las flechas blancas
señalan donde aún no llega la vascularización, ya que es una retina inmadura
y aún falta que se desarrollen los vasos.

ETAPAS
ETAPA 1: LÍNEA DE DEMARCACIÓN
En el RN que desarrolla retinopatía del prematuro se produce una
alteración de la vasculogénesis normal, porque esta depende del nivel
de VEGF (factor de crecimiento vascular endotelial). El ambiente
intrauterino cambia de una relativa hipoxia y niveles fisiológicos de
VEGF a un ambiente de relativa hiperoxia y bajos niveles de VEGF. Por
lo tanto, al bajar este factor se detiene la vascularización de la retina
produciendo un stop entre la retina vascular y la retina avascular. Esto

3
Ya que desde el nervio óptico hay menos retina hacia nasal.
5
es lo que se conoce como línea de demarcación, y viene a ser la etapa 1 de la ROP.
En la imagen vemos hacia la izquierda la línea avascular, hacia la derecha la retina vascular y la línea de demarcación.

ETAPA 2: RIDGE

En la etapa 2 el ojo sigue creciendo sin un crecimiento de sus vasos retinales,

se produce una hipoxia de esta retina avascular y empiezan a aumentar los
niveles de VEGF, lo cual estimula la angiogénesis en esta zona de la línea de
demarcación, la que empieza a adquirir volumen, levantarse y se denomina
ridge (cresta).
Cuando uno va a la neo se hace un examen con oftalmoscopía indirecta en
binocular, es decir, el examinador está viendo en binocular, y se ve que la
línea ya no es plana sino que tiene una altura y protruye hacia el vítreo.

ETAPA 3: RIDGE CON PROLIFERACIÓN FIBROVASCULAR

El VEGF elevado sigue estimulando la angiogénesis en este ridge y se

produce una proliferación fibrovascular en la cresta de este bridge. Estos
vasos anormales crecen hacia el vítreo.

ETAPA 4: DR TRACCIONAL SUBTOTAL

Finalmente, estos vasos del ridge que son anatómicamente anormales

tienden a sangrar, el tejido fibrovascular cicatriza, tracciona la retina y se
comienzan a producir desprendimientos de retina traccionales, inicialmente en
algunos sectores de la retina. Tenemos desprendimientos traccionales
subtotales lo cual corresponde a la etapa 4 del ROP. En la imagen, las zonas
blanquecinas son zonas de proliferación fibrovascular que empiezan a
cicatrizar y traccionar la retina subyacente.

ETAPA 5: DR TRACCIONAL TOTAL

Por último, cuando esto avanza y se produce un

desprendimiento de retina traccional total que viene a ser
infundibular con un centro en el nervio óptico es la etapa
5 del ROP, manifestándose con leucocoria (fuera del
alcance terapéutico). El desprendimiento se ve en forma
de embudo, y en el fondo se aprecia el nervio óptico.
Actualmente, esto es rarísimo de ver en Chile, hay un
muy buen control y manejo de RN, sobre todo de
prematuros.
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FACTORES DE RIESGO PARA DESARROLLO DE ROP
Los niños en riesgo de desarrollar ROP son:
● Prematuro <de 1500 g y/o <de 32 semanas.
● Oxigenoterapia.
● Inestabilidad clínica primeras semanas de vida
● Días de ventilación mecánica.
● Restricción de crecimiento.

DIAGNÓSTICO Y SCREENING 4
El ROP es GES y RN prematuros se van a unidad neonatología donde se hacen los exámenes según corresponda:
- Realizar examen de fondo de ojo (screening) a todos los recién nacidos menores de 32 semanas y/o de 1500g desde
las 4 semanas de vida. RN grave o patología concomitante.
- El primer examen debe realizarse a las 4 semanas post nacimiento y no antes de las 31 semanas de edad
postconcepcional, ya que tiene que madurar la retina para que se produzca ROP.
- En casos de gravedad y patologías concomitantes examinar antes de las 32 semanas.

Como son pacientes que habitualmente se encuentran en UCI-Neonatal, el examen

de fondo de ojo se realiza 4 semanas después de nacimiento, mediante
oftalmoscopia indirecta. Previamente se dilatan las pupilas, luego se pone un
blefaróstato para mantener separados los párpados y con un objeto romo (pinza
Kelly) se empuja la esclera para llevarla hacia el eje del examinador. El objetivo es
etapificar el ROP, en qué cuadrantes y cuán cercano de la fóvea o del disco óptico se
encuentra.

TRATAMIENTO
No todos los ROP se tratan. Solo aquellos que llegan a la enfermedad umbral (diagnóstico del oftalmólogo), ya que existe
un 50% de riesgo en evolución hacia ceguera.
- Tratamiento con Láser: es el tratamiento clásico, en donde se realiza ablación retiniana periférica avascular con
PFC (panfotocoagulación), para que deje de producir VEGF.
- Tratamiento Inyección intravítrea: cuando los niños no resisten el tratamiento con láser dado que se encuentran
muy lábiles, se opta por inyecciones intravítreas de anti-VEGF, el más usado es el Avastin® (bevacizumab).

GLAUCOMA CONGÉNITO
La Asociación Americana de Oftalmología (AAO) lo define como daño ocular relacionado al aumento de la presión
intraocular. Su signo clínico principal es el edema de córnea.

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Las matronas de la neonatología dan el aviso sobre recién nacidos con hallazgos que requieren estudio
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CLASIFICACIÓN DEL GLAUCOMA PEDIÁTRICO

Primario  Secundario 

● Glaucoma congénito.  ● Neoplasia.

● Glaucoma juvenil de ● Inflamatorios.
ángulo abierto. ● Traumáticos.
● Disgenesias del segmento
anterior.
● Facomatosis.
El Glaucoma congénito primario aparece durante el primer año de vida. Se produce por una alteración de la estructura
del trabéculo (malla ubicada en el ángulo iriocorneal) cuya función es reabsorber el humor acuoso. Por lo tanto, existe un
déficit de la reabsorción de este.

CLÍNICA
Triada Clásica: Epifora, fotofobia y blefaroespasmo.
● Epífora. Lagrimeo por alteraciones corneales.
● Fotofobia. Por alteración de la córnea
● Blefaroespasmo.
● Megalocórnea.
● Edema corneal.
● Buftalmos.
● Estrías de Haab.
Se deben abrir los ojos del RN en los controles de niño sano, así se evite pasar por alto algunas
de estas alteraciones.
La Tríada clásica se produce por pequeñas roturas a nivel de la córnea debido al aumento de
presión, esta no resiste el aumento de la PIO y se invade de líquido, pudiendo romperse la
Membrana de Descemet. El glaucoma congénito puede ser unilateral o bilateral, la mayoría de
los casos unilaterales.
En esta patología las presiones actúan sobre un tejido que está en formación, en donde la esclera y la córnea no tienen
la rigidez de un adulto, por lo que se expanden y aparecen Megalocorneas (córneas con diámetro mayor a 12 mm)5,
además en el Edema corneal el humor acuoso entra al estroma de la córnea causando que deje de ser transparente y
se vuelva opaca (córneas grisáceas o azuladas), a veces no es tan marcado y los padres lo pueden confundir con ojos
claros.
No solamente puede expandirse la córnea, sino que también el globo ocular entero produciendo bluftalmo (aumento del
diámetro de todo el ojo) y las estrías de Haab que las ven los especialistas, son roturas de la membrana de Descemet
de la córnea y sirven para confirmar el diagnóstico.

De izquierda a derecha: megalocórnea, edema corneal, bluftalmo, estrías de Haab.

5
10-11 mm normal en niños.
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CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA
Sospecha de glaucoma congénito: Bebé con ojos grandes y opacidad corneal, que lagrimea, no abre los ojos y que los
cierra con fuerza. Ante sospechas, se debe derivar (médico general).
Oftalmólogo: la confirmación se hace bajo anestesia general en pabellón, a no ser que él RN sea muy pequeño y se le
pueda sedar para tomar la presión intraocular.
- PIO mayor a 12 mmHg.6 Tonómetro.
- Diámetro corneal mayor a 12mm.
- Visualización Estrías de Haab.
- Fondo de ojo: Papila excavada, si se trata a tiempo se puede recuperar.
- Gonoscopía alterada. Permite ver el ángulo iridio-corneal, mostrando alteraciones que indican problemas de
reabsorción.
- Ecografía: aumento del largo axial del globo.

TRATAMIENTO
- Quirúrgico, siempre.
- Médico: solamente en espera de la cirugía o como coadyuvante después de esta para bajar la PIO. Se usan
gotas.

GONIOTOMÍA
Se utiliza un lente de tres espejos o un gonioscopio, se coloca sobre la córnea para ver
el ángulo iridocorneal y se introduce una aguja por el limbo contrario para hacer una
incisión horizontal, logrando abrir alrededor de 120º. Se abre de adentro hacia afuera.
TRABECULECTOMÍA
Se hace una incisión sobre la esclera en el limbo,
se enhebra Canal de Schlemm y se extrae por una
esclerotomía por el lado contrario. Se tensan
ambos extremos y se raspa el trabéculo de afuera
hacia adentro.

DISPOSITIVOS DE DRENAJE → (VARIOS LO REQUIEREN)

Casi todos los niños con Glaucoma congénito lo terminan ocupando. Son válvulas (Válvula de
Ahmed) que se ponen a nivel subconjuntival por debajo de los músculos extraoculares que
poseen un vástago que va hacia la cámara anterior y drena el humor acuoso cuando llega a
cierta presión. Encima de la válvula se acumula el humor acuoso para drenar a la vena
epiescleral. Al estar bajo la conjuntiva, se ven como un aumento de volumen localizado en el
cuadrante supero-externo o supero-interno dependiendo de su ubicación.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL LAGRIMEO

Corresponde a la obstrucción congénita de la Vía Lagrimal → Causa más frecuente de lagrimeo
● Vía lagrimal: Conductos lagrimales → canalículos que pasan al saco → desembocadura en meato inferior.
La vía lagrimal es un conducto que parte desde los puntos lagrimales y termina a nivel nasal. A nivel del canto interno del
ojo se encuentra el saco lagrimal, el cual se encuentra cerrado (por la membrana de Hasner) que posteriormente se
reabsorbe en los primeros días. Esto no da síntomas, ya que inicialmente no se producen muchas lágrimas.
En caso de que no se permeabilice, el conducto se comienza a llenar, y finalmente por rebalse la gota cae por el punto
lagrimal. Frecuentemente es unilateral. La obstrucción favorece infecciones por acumulación de MO propios de la
superficie ocular, causando conjuntivitis unilateral a repetición.
En caso de obstrucción, al apretar el saco lagrimal hay un reflejo de líquido o pus.

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TCP 2021: En adultos se considera alterada >21 mmHg. Esto porque el globo ocular de los niños se expande por lo que
tendrá una menor presión.
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El manejo general dependerá de la edad del paciente,
mientras más pequeño es el niño mayor es la probabilidad
de resolverse de manera espontánea. En estos casos
hay que esperar alrededor de los 10 meses o al año y si no
se resuelve, si no se debe tratar quirúrgicamente por
oftalmólogo, con anestesia general, mediante una sonda.
Durante este periodo se les pide a los padres que realicen
aseo con agua hervida o suero y masaje de la zona
apretando el saco lagrimal, lo que ayuda a recuperar y
romper la membrana.
Cuando hay infecciones (conjuntivitis, ojos pegados, ojos
rojos o secreción mucopurulenta) se tratan con ATB un
tiempo acotado de 5 días.

DERIVACIONES7

ROP Lo verá Neonatología

Glaucoma Derivar urgente
Leucocoria (Catarata o Derivar urgente para diferenciar entre estas dos
retinoblastoma) patologías.
Obstrucción de la vía Lagrimal No derivar

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TCP 2021
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