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CATARATA CONGÉNITA

Dr. Bruno Araneda B.


Residente Oftalmología
Univ. de Concepción
EMBRIOLOGIA DEL CRISTALINO
Zona ecuatorial Células van perdiendo núcleo y
organelas – Fibras secundarias del
cristalino
Formación(Núcleo Fetal)
Semana 8 de suturas en “Y”

Semana 14 Adherencia de las zónulas al cristalino

Semana 36 Núcleo fetal completo

Nacimiento Células epiteliales migran y forman


núcleo adulto
ANATOMIA

9 mm

6.4 mm
5 mm
3.5 mm

90 mgs

255 mgs
CATARATA CONGENITA
Características clínicas.
-Progresiva o estática, usualmente bilateral y
simétrica.
-Heterogeneidad clínica y variabilidad inter e

intrafamiliar.
- Herencia:

 aislada de tipo mendeliana o asociada a


más de 200 sindromes genéticos.
Cataratas congénitas e infantil siguen siendo
un
causa importante de discapacidad visual de
toda la vida.
La incidencia en el Reino Unido ha
demostrado ser 2.49/10 000.
Se calcula que hay 200 000 niños ciegos por
catarata en el mundo y, por tanto, la catarata
congénita, como una causa tratable de
discapacidad visual en la infancia, es una
prioridad de la Visión 2020.
Definición
 Scott Lambert define catarata infantil
como aquella que se desarrolla durante los
primeros 18 meses de vida.

ANTECEDENTES

Prevalencia mundial (Weigong,2000):
o 1-6 casos entre 10.000 individuos .
o Aproximadamente 25-33% de las cataratas
congenitas son heredados.
Reino Unido ha demostrado ser 2.49/10 000. IC
Lloyd1, J Ashworth1, S Biswas1 and RV Abadi. Eye
(2007).

o
ANALISIS MOLECULARES
 Análisis de ligamiento.
oEstimación de mas de 30 loci
responsables de la catarata
(Hejtmancik,1998).
oIdentificación de 11 loci para
catarata congenita autosomica
dominante.
oCaracterización de mutaciones en
6 diferentes genes (1, 2, 10, 13,
21, 22) responsables de las
cataratas congenitas.
Morfología de la catarata
infantil

La morfología de la catarata es un importante


indicador de la etiología y determinante del
pronóstico visual
Clasificación
CATARATA ZONULAR
Catarata nuclear
Catarata lamelar
Catarata sutural
Catarata capsular
CATARATA POLAR
Catarata polar anterior
Catarata polar posterior
Catarata polar posterior asociada a
lentiglobo o lenticono.

CATARATA TOTAL
CATARATA MEMBRANOSA

CATARATA ZONULAR

Se caracteriza por la opacificación de una


región determinada del cristalino. Es el tipo
más común de catarata infantil. Se
distinguen varios tipos de catarata zonular.

Catarata nuclear
 Usualmente de 3 a 4 mm de diámetro.
Puede ser bilateral hasta en 2/3 de los casos.
Se puede asociar a microftalmo y microcórnea.
Su densidad varía ampliamente.

Catarata lamelar
 Se caracteriza por una lámina de
opacificación lenticular entre el núcleo claro y
la corteza. Son secundarias a una injuria
transitoria durante el desarrollo del cristalino.
Usualmente bilaterales, aunque hay una
diferencia interocular en algunos casos, lo que
según el grado de opacificación puede conducir
a ambliopía.

Catarata sutural
 Opacificación de las suturas cristalinianas.
Puede asociarse a catarata nuclear. Cuando
ocurren en forma aislada rara vez
comprometen la visión y sólo son un hallazgo
dentro de un examen rutinario.

Catarata capsular
 Puede afectar a la cápsula anterior o
posterior, respetando la corteza. Las
anteriores son más comunes que las
posteriores en los niños. Con frecuencia existe
una adherencia del iris a la catarata capsular
anterior, lo que impide la dilatación pupilar en
esa área. Las opacidades capsulares anteriores
son visualmente insignificantes.

CATARATA POLAR

Son opacidades de la corteza subcapsular


en las regiones polares del cristalino.

Catarata polar anterior
 Mide en general unos 0.5 a 2 mm, y es
visualmente no significativa. En un 90 % de
los casos son unilaterales y cuando son
bilaterales son asimétricas. No tienden a
progresar en el tiempo.

Catarata polar posterior
 Son usualmente pequeñas y con frecuencia
comprometen la visión. Son comunes en los
niños con aniridia.

Catarata polar posterior asociada a
lentiglobo o lenticono.
 En un 90 % de los casos son unilaterales,
algunas se presentan al nacer y otras se
desarrollan posteriormente.
 Se cree que la catarata se debe a una
debilidad congénita de la cápsula posterior y
que la presión intracristaliniana haría que las
lamelas posteriores se prolapsen a través del
defecto capsular y se opacifiquen.

CATARATA TOTAL

A veces se forma a partir de una catarata


zonular y en otros casos el cristalino está
completamente opacificado desde el
diagnóstico. Son bilaterales con frecuencia.

Catarata membranosa
Se forma cuando la corteza y el núcleo son
parcial o completamente reabsorbidos,
dejando una pequeña cantidad de material
cristaliniano entre las cápsulas anterior y
posterior.
Pueden ocurrir en asociación con microftalmia
y con síndrome de rubéola congénita
(síndrome de Gregg).
Etiology of Developmental
Cataract
Usually unknown
Maternal malnutrition
Maternal Viral (rubella) infection
Placental Haemorrhage causing deficient
oxygenation
Hypocalcaemia
Chromosomal abnormality (Down
syndrome)
Metabolic disorders (galactosaemia)
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Etiología

Las causas más frecuentes son genéticas,


metabólicas, infecciones intrauterinas y
trauma, menos comúnmente como resultado
de un tratamiento médico o radioterapia
durante el embarazo.
Sólo se conoce en la mitad de los casos
bilaterales, y en una menor proporción aun
en los casos unilaterales
GENéTICA
 Las cataratas pueden ser heredadas en forma
autosómica dominante, autosómica recesiva o
ligada a X.
 Las opacidades nucleares bilaterales más
frecuentemente son autosómicas dominantes.
METABóLICA
 La catarata metabólica más frecuente es la
producida en la galactosemia, la que puede
ser producida a su vez por una deficiencia de
transferasa, galactoquinasa o epimerasa. La
deficiencia de transferasa ocurre en 1 de cada
40000 RN en USA.
 En una fase temprana tiene la apariencia de
una gota de aceite en el centro del cristalino,
este cambio es usualmente reversible si se
elimina la galactosa de la dieta.
INFECCIOSA
Síndrome de rubéola congénita o de
Gregg
 Fue una de las causas más frecuentes
de catarata congénita, hasta la aparición de
la vacuna para la rubéola. El 16 % de todos
los niños con síndrome de rubéola
congénita desarrollan catarata.
Otras infecciones intrauterinas
 También pueden ocurrir cataratas
después de varicela, toxoplasmosis y herpes
simple.
Otras infecciones

SINDRóMICA
 La catarata es un hallazgo universal en el
síndrome de Lowe y de Hallerman-Streiff.
Ocurre también, aunque con menos frecuencia
en otros síndromes como la trisomía 21.

PREMATURIDAD
 Cataratas transitorias pueden ocurrir en
prematuros, usualmente bilaterales, comienzan
como vacuolas claras en los ápices de las
suturas posteriores, se aclaran completamente
en el transcurso de algunos meses y quizá se
deben a cambios osmóticos.

TRAUMA
 Se debe considerar esta causa si la catarata
esté asociada a otros signos de trauma ocular.

FOTOCOAGULACIóN
 Con el uso de la fotocoagulación láser en el
tratamiento de la retinopatía del prematuro se
encontró que puede causar catarata, las que
pueden ser transitorias o progresivas.
 Es más frecuente con láser argón que con
láser diodo.

RADIACIóN
 Se usa en el tratamiento de tumores oculares
y perioculares. Una dosis de 15 Gy se asocia
con un riesgo de 50 % de formación de
catarata, la que aparece 1 o 2 años después.
MEDICAMENTOS
 Los corticoides sistémicos causan catarata
en hasta un 15 % de los niños que reciben una
dosis acumulativa de 1000 mg de prednisona o
su equivalente.
IDIOPáTICA
 Más del 50 % de las cataratas congénitas
son idiopáticas.

Symptoms of Developmental
Cataract
Informant – usually parents

§ History of white spot in pupillary area


§ Child is usually brought with history of
diminution of vision / does not recognize
objects and parents
§ Unsteady eyes
§ Deviation of eye
§ Associated symptoms of systemic disease, if
present

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Signs
Diminished vision (at times it is difficult to
establish in very young children)
Lenticular opacity
Nystagmus
Deviation of eye, usually convergent squint
There may be other ocular and systemic
abnormalities in cases of rubella nuclear
cataract

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Manejo de la catarata
infantil
La oclusión está indicada en cataratas
parciales unilaterales para prevenir la
ambliopía.
Las cataratas visualmente significativas deben
ser removidas lo más tempranamente posible
después de cumplidas las 6 semanas de vida
(latencia del desarrollo binocular).
Para evaluar el grado de compromiso
visual considerar:
Examen oftalmológico, con énfasis en la
biomicroscopía y el rojo pupilar.
Comportamiento espontáneo.
Fijación y seguimiento.
Fotofobia (se debe a deslumbramiento).
Agudeza visual de lejos menor a 0.2 es
indicación quirúrgica.
Capacidad de leer silabario.
Management of Developmental
Cataract
 Laboratory investigations:
 A. Blood Test
 Blood glucose, calcium and
phosphorus
 RBC transferase and Galactokinase
levels
 TORCH test
 Hepatitis B virus


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Management of Developmental
Cataract
 Urine analysis:
 For reducing substance for galactosaemia
 For amino acids (to exclude Lowe
syndrome in suspected cases)

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Management of Developmental
Cataract
 Treatment
 1. Timing of surgery
 a. Bilateral Dense cataract – by 6 weeks
 b. Bilateral partial – if vision is not
significantly affected, surgery may be delayed
up to the age of 2 years or up to puberty

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Management of Developmental
Cataract
 c. Uniocular dense cataract- urgent
surgery with in days
 d. Partial Uniocular cataract- if vision is
not significantly affected, surgery may be
delayed up to the age of 2 years or up to
puberty

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Indicaciones quirúrgicas
Tienen indicación todas las cataratas uni o
bilaterales visualmente significativas. Como
en la mayoría de estos niños es difícil
cuantificar la agudeza visual, se usan la
morfología de la catarata, hallazgos visuales
asociados y el comportamiento visual del
niño.
Si se estima que la catarata no es visualmente
significativa se debe observar.
Ocasionalmente la dilatación pupilar con un
midriático como la fenilefrina 2.5 % colirio
puede mejorar la visión en cataratas
Esquematización de la
indicación de cirugía
Catarata total monocular: cirugía inmediata.
Catarata total binocular: cirugía inmediata.
Catarata parcial monocular: cirugía inmediata
u oclusión del ojo dominante, según la
estimación de la agudeza visual que se haga.
Catarata parcial binocular: la indicación
quirúrgica depende del grado de compromiso
visual.
Catarata asociada a otra patología. La
indicación de cirugía depende de que tanto
influya la catarata en la mala visión.

CIRUGíA

 La cirugía de la catarata infantil tiene


muchas técnicas y variantes, en general en
todos los casos se hace aspiración de masas,
y en algunos casos se hace implante de LIO
y/o capsulotomía posterior.

Aspiración de masas
 Se inicia la cirugía con una peritomía, luego
una incisión limbar, inyección de viscoelástico
y capsulotomía anterior, de preferencia circular
contínua. Se realiza la aspiración de masas con
aguja. La naturaleza blanda del cristalino hasta
los 30 años permite la aspiración, haciendo
innecesario usar expresión o
facoemulsificación.

Implante de LIO
 El implante primario de LIO es la opción
más lógica para prevenir la afaquia quirúrgica
del niño, pero aun hay problemas con ella
como el cálculo de la potencia del LIO y la
inflamación postoperatoria. En general se
puede usar desde los 2.5 años en adelante,
aunque se observa una tendencia a que este
límite inferior baje.

Capsulotomía posterior
 Este es otro tema que alimenta
discusiones.
 La capsulotomía posterior primaria tiene
como ventajas que deja la pupila libre para la
esquiascopía y el fondo de ojo, disminuye el
riesgo de ambliopía y facilita la cirugía de
desprendimiento de retina. Sus desventajas
son un mayor riesgo de desprendimiento de
retina, dificulta la cirugía de glaucoma
posterior y puede aumentar la frecuencia de
edema macular quístico.
COMPLICACIONES
POSTOPERATORIAS

Ambliopía
 Es la principal complicación
postoperatoria de la cirugía de la catarata
infantil.

Opacificación de la cápsula posterior


 Ocurre en un gran porcentaje (74 %) de los
casos en que se deja la cápsula posterior
intacta, unos pocos meses después de la
cirugía.

Membranas secundarias
 Se forman a través de la pupila, por delante
o por detrás de un LIO. Son comunes en los
ojos microftálmicos que son operados de
catarata en forma precoz.
Glaucoma
 En el estudio de Chrousos se encontró una
incidencia del 6 % y en el de Simon de 24 %.
Puede ser de ángulo abierto o de ángulo
cerrado.

Desprendimiento de retina regmatógeno
 Usualmente es una complicación tardía
(promedio 23 a 31 años postcirugía), es secundaria
a agujeros redondos u ovales, el riesgo es mayor
en alta miopía, capsulotomía posterior,
reoperaciones y acceso vía pars plana.
Endoftalmitis
 Es la complicación más seria. Ocurre en 7
de cada 10000 cirugías. Se manifiesta en los
primeros días del postoperatorio y los agentes más
frecuentes son Staphylococcus aureus,
Staphylococcus epidermidis, Streptococcus
pneumoniae y Streptococcus viridans.
Son factores de riesgo la obstrucción
lacrimonasal, eccema periorbitario e
infección respiratoria alta
Reproliferación cristaliniana
 Ocurre en mayor o menor grado en todos
los casos, en el espacio retroiridiano. Cuando
queda encapsulado en la cápsula cristaliniana
se llama anillo de Soemering.
Inflamación postoperatoria
 Se minimiza con corticoides tópicos
frecuente y disminuyendo la manipulación del
iris en el intraoperatorio.
Retinopatía hemorrágica
 Ocurre en 1/3 de los casos operados y
consiste en hemorragias en llama asociadas a
hemorragia vítrea concurrente. Aparecen en las
primeras 24 horas del postoperatorio y se
resuelven espontáneamente en unas tres
semanas.
Edema macular quístico
 Es una complicación rara y menos
frecuente que en adultos, quizá porque la
vasculatura retinal está más sana en los niños.
Edema corneal
 Ocurre descompensación corneal
transitoria, pero la queratopatía bulosa es rara.
La cirugía afecta muy poco el recuento
endotelial en niños.

Anomalías pupilares
 Son comunes, debido a que se puede
lesionar el esfínter accidentalmente en el
intraoperatorio, especialmente si se usa
vitrector
Descentración del LIO
 No es rara (hasta 40 %), aunque su
frecuencia disminuye cuando se deja el LIO en
el saco capsular.
Catarata Congénita Nuclear densa en ojo con
microftalmia.
Post-operative
complications
Posterior capsular opacification
Secondary membrane formation
Proliferation of lens epithelium (Sommerring
ring)
Glaucoma
Retinal detachment

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Gracias