OPINION DOCUMENTADA U2-NEUROLOGÍA-T4

ALUMNO: AGUILAR PIZAN, EDDY

En esta rotación el tema a tratar es Esclerosis Lateral Amiotrófica, trastorno
neurodegenerativo progresivo de las neuronas motoras superior (NMS) e
inferior (NMI), lo que produce debilidad de los músculos de las extremidades,
torácicos, abdominales y bulbar; llegando hasta la muerte (promedio de
supervivencia de 3 a 5 años). Se clasifica en esporádica que es la más común
(90% de casos) y la familiar (10%).
La enfermedad suele manifestarse entre los 50 y 60 años, aunque existe casos
más precoces y también de comienzo posterior (la incidencia de ELA aumenta
con cada década, especialmente después de los 40 años, y alcanza su punto
máximo a los 74 años, disminuyendo a partir de entonces).
Con respecto a su patogenia, se produce degeneración de las neuronas
motoras y la muerte con gliosis que reemplaza las neuronas perdidas. Las
células motoras corticales (piramidales y de Betz) desaparecen, lo que provoca
pérdida axonal retrógrada y gliosis en el tracto corticoespinal. Esta gliosis da
como resultado cambios bilaterales en la sustancia blanca que a veces se ven
en las imágenes de resonancia magnética (IRM) del cerebro de pacientes con
ELA. La médula espinal se vuelve atrófica. Las raíces ventrales se adelgazan y
hay una pérdida de fibras mielinizadas grandes en los nervios motores. Los
músculos afectados muestran atrofia por denervación con evidencia de
reinervación, como agrupación de tipos de fibras.
La clínica va a depender del nivel y motoneurona afecta, así tenemos que los
hallazgos de las neuronas motoras superiores de debilidad con lentitud,
hiperreflexia y espasticidad son el resultado de la degeneración de las
neuronas motoras del lóbulo frontal ubicadas en la franja motora (área 4 de
Brodmann) y sus axones atravesando la corona radiata, la cápsula interna, los
pedúnculos cerebrales, la base pontina, la médula pirámides y los tractos
corticoespinales laterales de la médula espinal; mientras que los hallazgos de
las neuronas motoras inferiores de debilidad, atrofia o amiotrofia y
fasciculaciones son una consecuencia directa de la degeneración de las
neuronas motoras inferiores en el tronco del encéfalo y la médula espinal, lo
que produce denervación muscular.
Actualmente se consideran 3 formas clínicas: Atrofia Muscular Progresiva
(trastorno progresivo de la motoneurona inferior, la supervivencia puede
prolongarse en comparación con la ELA clásica y muchos pacientes pueden no
presentar signos de neurona motora superior o presentarlos pero muchos años
después), Esclerosis Lateral Primaria (es un trastorno neurodegenerativo
progresivo de neurona motora superior sin signo de neurona motora inferior,
comienza con paraparesia espástica pura y con el transcurso del tiempo va
afectando los brazos, las manos y los músculos orofaríngeo) y Parálisis
Bulbar Progresiva (se caracteriza por comienzo y predominio del síndrome
bulbar, con o sin signos de liberación piramidal; generalmente hay disartria y
disfagia con atrofia y fasciculaciones linguales)

Para el diagnóstico, se emplean los criterios revisados de la Federación

Mundial de Neurología de El Escorial, también conocidos como criterios de
Airlie House
Y finalmente, para el tratamiento de acuerdo a las teorías se emplea de
elección el riluzol (es el único fármaco conocido que tiene algún impacto en la
supervivencia de la ELA), aparte de éste la edaravona (un eliminador de
radicales libres) se cree que reduce el estrés oxidativo, que se ha implicado en
la patogenia de la ELA.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Zapata-Zapata CH, Universidad de Antioquia, Franco-Dáger E, Solano-
Atehortúa JM, Ahunca-Velásquez LF, Universidad de Antioquia, et al.
Esclerosis lateral amiotrófica: actualización. IATREIA [Internet]. 2016;29(2).
Disponible en: https://www.redalyc.org/pdf/1805/180544647008.pdf
2. Lauren B Elman, MDLeo McCluskey, MD, MBE. Características clínicas de
la esclerosis lateral amiotrófica y otras formas de enfermedad de la
motoneurona. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/clinical-
features-of-amyotrophic-lateral-sclerosis-and-other-forms-of-motor-neuron-
disease?search=Esclerosis%20lateral%20amiotr
%C3%B3fica&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=def
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3. Lauren B Elman, MDLeo McCluskey, MD, MBE. Diagnóstico de esclerosis
lateral amiotrófica y otras formas de enfermedad de la motoneurona.
Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/diagnosis-of-
amyotrophic-lateral-sclerosis-and-other-forms-of-motor-neuron-disease?
search=Esclerosis%20lateral%20amiotr
%C3%B3fica&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=def
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