1

ETIOLOGÍA Y DEFINICIÓN

“La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad caracterizada por la

degeneración progresiva de las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI), lo que
produce debilidad de los músculos de las extremidades, torácicos, abdominales y bulbares
(1). Entre 1865 y 1869 Jean Martin Charcot en sus estudios clínico-patológicos observó la
correlación entre los signos clínicos piramidales y las lesiones de los cordones laterales,
con la amiotrofia y las alteraciones en las astas anteriores de la médula espinal, por lo que
en 1874 le dio el nombre de esclerosis lateral amiotrófica.” (Pág. 1)
Carlos Hugo Zapata-Zapata1, Edwing Franco-Dáger1 , Juan Marcos Solano-
Atehortúa2 , Luisa Fernanda Ahunca-Velásquez. Esclerosis lateral amiotrófica:
actualización [Internet]. SCIELO PERU. abril-junio 2016 [citado el 25 de septiembre
de 2023]. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/iat/v29n2/v29n2a08.pdf

2
ETIOLOGÍA Y DEFINICIÓN
“La ELA, también conocida por el gremio médico como la enfermedad de Lou
Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa […].Esta patología continúa sin tener
una etiología clara, donde se tienen múltiples teorías. Es importante su estudio ya
que esta es una patología multicausal, teniendo relación en su origen con la
genética, los estilos de vida, virus y algunos agentes infecciosos, teniendo así
factores exógenos y genéticos.”
María QJVQ. Descubriendo mi mundo con ELA: Guía de acompañamiento
psicológico en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) [Internet]. REDICES. 2022
[citado el 9 de 2023]. Disponible en :
https://repository.ces.edu.co/bitstream/handle/10946/6022/Trabajo%20de%20grado
%20.pdf?sequence=1&isAllowed=y
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
3
2
“Las siguientes claves clínicas apoyan el diagnóstico de ELA: comienzo lento, poco
llamativo y asimétrico, alteración de varios segmentos corporales, déficit de la NMS
o la NMI y síntomas o signos de disfunción bulbar. Es frecuente que existan signos
de liberación piramidal en sitios por encima de aquellos en donde hay atrofia
muscular (39). Muchos pacientes con ELA presentan síntomas de déficit cognitivo,
conductual y comportamental en el espectro de la DFT; estos son principalmente
disfunción ejecutiva, irritabilidad, cambios de la personalidad con impulsividad y mal
reconocimiento de la enfermedad.” (Pág. 5)

Carlos Hugo Zapata-Zapata1, Edwing Franco-Dáger1 , Juan Marcos Solano-

Atehortúa2 , Luisa Fernanda Ahunca-Velásquez. Esclerosis lateral amiotrófica:
actualización [Internet]. SCIELO PERU. abril-junio 2016 [citado el 25 de septiembre
de 2023]. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/iat/v29n2/v29n2a08.pdf

TIPOS DE ELA 4

“Actualmente, se conocen tres tipos de ELA: 1. Esporádica. Es la ELA más

frecuente, que afecta al 90% de las personas con esta enfermedad. Se caracteriza
porque se desconoce la causa de la misma y porque las personas afectadas no
tienen ningún familiar con ELA. 2. Familiar. La ELA, en este caso, tiene un
componente hereditario. 3. Territorial o Guameña. Se describe por la elevada
incidencia de la enfermedad en la isla de Guam, en el Pacífico.” (Pág. 6)
Muñoz AM. LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA [Internet]. Observatorio de
la Discapacidad Instituto de Migraciones y Servicios Sociales. 2004 [citado el 25 de
septiembre de 2023]. Disponible en:
https://sidinico.usal.es/idocs/F8/FDO7213/ela.pdf
 TIPOS DE ELA
5
“Dentro de los casos de ELA se distinguen dos grandes grupos: un primer grupo que representa entre
un 5 y un 10% de los casos en el que los pacientes afectos muestran agregación familiar,
habitualmente con un patrón de transmisión mendeliana autosómica dominante (ELA familiar) y por otro
lado, aquellas otras formas en las que no se encuentra una clara historia familiar y a las que se le
presuponen un origen esporádico (ELA esporádica )3. Las primeras son secundarias a mutaciones en
genes directamente relacionados con la degeneración de las MN, mientras que en las formas
esporádicas se presupone un origen multifactorial.” (Pág. 2)
J. Rianchoa, I. Gonzalo , M. Ruiz-Soto , J. Berciano. ¿Por qué degeneran las motoneuronas?
Actualización en la patogenia de la esclerosis lateral amiotrófica [Internet]. ScienceDirect. enero-febrero
2019 [citado el 25 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0213485316000025

6
SINTOMAS DE ELA
“ Los síntomas iniciales varían de unos pacientes a otros, lo que sí experimentan
todos en común, es una debilidad y una parálisis muscular progresiva. Los síntomas
y signos más frecuentes derivados de la degeneración de las neuronas motoras en
la médula espinal incluyen debilidad, atrofia muscular, hipo/arreflexia, hipotonía o
flacidez, fasciculaciones y calambres musculares . Estos síntomas pueden
comenzar como debilidad en manos, brazos, piernas o los músculos del habla, de la
acción de tragar, o de la respiración en las últimas fases de la enfermedad, en la
cual el paciente necesitará ayuda permanente para respirar para poder sobrevivir.”
(Pag. 10)

Mora Pardina Jesús S. Esclerosis Lateral Amiotrófica, una enfermedad tratable. España.
Prous Science S.A. 1999. [citado el 25 de septiembre de 2023]. Disponible en:
http://147.96.70.122/Web/TFG/TFG/Memoria/TERESA%20MADERO
%20JIMENEZ.pdf
 SÍNTOMAS COGNITIVOS 7

“ Existe una relación entre la demencia fronto-temporal (DFT) y ELA. Según algunos
estudios se reporta que la frecuencia de este tipo de demencia se presenta en un 5% al
25% de los casos. La aparición de la DFT puede ser antes o después de las
manifestaciones clínicas de degeneración de Neurona Motora Inferior y Superior. En
cuanto a las manifestaciones cognitivas, se encontró en varios estudios e 15 a 50% de
casos, se pueden presentar cambios de personalidad, desarrollo de comportamientos
obsesivos y el deterioro del juicio, generalmente el cambio cognitivo que se presenta en
los pacientes con ELA es “sutil”. El déficit cognitivo puede preceder o seguir el inicio de
la disfunción de neuronas motoras. “ (Pag.63)
Bucheli ME, Campos M, Bermudes DB, Chuquimarca JP, Sambache K, Cheverrez K, et
al. Esclerosis Lateral Amiotrófica: Criterios de El Escorial y la Electromiografía en su Temprano
Diagnóstico .[Internet].2012.Revecuatneurol.com. [citado el 25 de septiembre de
2023]. Disponible en:
https://revecuatneurol.com/wp-content/uploads/2015/06/esclerosislateral.pdf
 8
ETAPAS NEURODEGENERATIAS DE ELA
“ En este patrón hay afectación de las neuronas motoras superiores e inferiores y, en un
principio, de las extremidades, con diseminación posterior al resto de la musculatura
corporal incluyendo alteraciones bulbares y por última falla respiratoria.
Esclerosis lateral primaria (ELP): […]. Comienza con paraparesia espástica pura y con
el transcurso del tiempo va afectando los brazos, las manos y los músculos orofaríngeos.
El 50 % de los pacientes pueden tener espasticidad de la vejiga urinaria. […].
Atrofia muscular progresiva (AMP): En esta variante de ELA hay únicamente signos
de lesión de la NMI. Es más común en varones que en mujeres (relación 4:1). La
velocidad de progresión es muy variable, por lo general más lenta que en la forma
clásica. […].
Parálisis bulbar progresiva (PBP): este patrón constituye del 25 % al 30 % de los
casos de ELA. Se caracteriza por comienzo y predominio del síndrome bulbar, con o sin
signos de liberación piramidal. Generalmente hay disartria y disfagia, con atrofia y
fasciculaciones linguales. […]. “ (Pag. 198)

Zapata-Zapata CH, Universidad de Antioquia, Franco-Dáger E, Solano-Atehortúa

JM, Ahunca-Velásquez LF, Universidad de Antioquia, et al. Esclerosis lateral
amiotrófica: actualización. IATREIA [Internet]. 2016 [citado el 25 de septiembre
de 2023];29(2):194–205.Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S0121-07932016000200008

CONSCUENCIAS PSICOLOGICAS DE LA ELA 9

“La ELA lleva un proceso gravemente discapacitante y mortal, produce un fuerte
impacto psicológico tanto en el que la padece como en los que están cerca de ella;
presentándose una serie de reacciones emocionales que demandan reajustes y, por
tanto, intervención, atención, asistencia y apoyo emocional”. (P.3)
Salas MT, Psicólogo C, Lacasta ADELAM, Psicólogo R, Saul AECC, Esteban M,
et al FUNDELA - Fundación Española para el Fomento de la Investigación de la
Esclerosis Lateral Amiotrófica | FUNDELA [Internet]. [consultado el 24 de septiembre
de 2023]. Disponible en: https://www.fundela.es/FilesRepo/R/H/Z/J/aGrwSjfnEk-
manualpsicologia.pdf
 CONSECUENCIAS FISICAS 10

“ Para una buena atención al paciente hay que comprender la complejidad que
conlleva la enfermedad. […]. La atención médica y la rehabilitación son sumamente
importantes para el bienestar del paciente. Ello le permite acceder a una mejor
calidad de vida. Pero ¿es esto suficiente?. Es indispensable una atención global que
se ocupe de los distintos aspectos de la vida del paciente. Ayudar al paciente y a su
familia requiere: Una visión de equipo interdisciplinar que favorezca al paciente y la
familia la percepción de control sobre la situación, el proceso de adaptación y la
disminución de las situaciones de indefensión. Cada día poseemos más datos que
nos indican que los factores psicológicos no sólo tienen efectos sobre la calidad de
vida de las personas sino que son capaces de influir en su funcionamiento
biológico.” (Pag. 5)

Salas MT, Psicólogo C, Lacasta ADELAM, Psicólogo R, Saúl AECC, Esteban M, et

al. ASPECTOS PSICOLOGICOS EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
E.L.A. Fundela.es. [citado el 25 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://www.fundela.es/FilesRepo/R/H/Z/J/aGrwSjfnEk-manualpsicologia.pdf
 Las causas
11
“Las causas que provocan la aparición de la ELA son desconocidas en la mayoría
de los casos; solo entre el cinco y el 10% de los diagnósticos se establecen causas
genéticas hereditarias. Que un familiar haya tenido ELA se considera un factor de
riesgo para desarrollar la patología.”
Mora AC, Sánchez-Monge M. ELA (esclerosis lateral amiotrófica) [Internet].
CuidatePlus. 2023 [citado el 24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/neurologicas/ela-esclerosis-lateral-
amiotrofica.html

Causas
12
“La ELA hace que los dos grupos de neuronas motoras se deterioren
progresivamente y luego mueran. Cuando las neuronas motoras se dañan, dejan de
enviar mensajes a los músculos, por lo que estos no pueden funcionar.” Esclerosis
lateral amiotrófica [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 24 de septiembre de
2023]. Disponible en:
https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/
symptoms-causes/syc-20354022

Causas 13
La ELA afecta las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios de
los músculos, como para caminar y hablar. Estas células nerviosas se llaman
neuronas motoras. Hay dos grupos de neuronas motoras.

Esclerosis lateral amiotrófica [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 24 de

septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-
conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022

causas 14
“El primer grupo se extiende desde el cerebro hasta la médula espinal y los
músculos de todo el cuerpo. Se denominan neuronas motoras superiores. El
segundo grupo se extiende desde la médula espinal hasta los músculos de todo el
cuerpo. Se denominan neuronas motoras inferiores.”

Esclerosis lateral amiotrófica [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 24 de

septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-
conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022

Síntomas 15
“La esclerosis lateral amiotrófica comienza detectándose como una pérdida de la
fuerza muscular en brazos y piernas, impidiendo hacer acciones cotidianas.
También puede aparecer por primera vez en los músculos de la boca, impidiendo la
correcta respiración o la capacidad de deglutir o tragar.”
Mora AC, Sánchez-Monge M. ELA (esclerosis lateral amiotrófica) [Internet].
CuidatePlus. 2023 [citado el 24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/neurologicas/ela-esclerosis-lateral-
amiotrofica.html

Síntomas 16
“En las extremidades superiores, pérdida de fuerza en la mano, que se manifiesta al
inicio por la dificultad de abrocharse los botones o coger objetos”

ELA - Neuronrehab Blog [Internet]. Neuronrehab Blog. Neuronrehab; 2023 [citado el

24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://neuronrehab.es/que-tratamos/enfermedades-neurodegenerativas/ela-
sintomas-y-tratamiento/

Síntomas
17
“En las extremidades inferiores por la debilidad en el pie. Los síntomas más
comunes son la imposibilidad de extender el dedo gordo o el pie caído.”

ELA - Neuronrehab Blog [Internet]. Neuronrehab Blog. Neuronrehab; 2023 [citado el

24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://neuronrehab.es/que-tratamos/enfermedades-neurodegenerativas/ela-
sintomas-y-tratamiento/
 18
Síntomas

“En la cabeza y en el cuello, la debilidad de los músculos de la lengua y de la faringe

que dan lugar a disartria (dificultad para articular sonidos y palabras) y disfonía
(pérdida del timbre normal de la voz), que imposibilita de forma progresiva
pronunciar palabras. En las primeras fases también puede producir disfagia,
especialmente con los líquidos.”
ELA - Neuronrehab Blog [Internet]. Neuronrehab Blog. Neuronrehab; 2023 [citado el
24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://neuronrehab.es/que-tratamos/enfermedades-neurodegenerativas/ela-
sintomas-y-tratamiento/

ETAPAS DEL ELA

19

“Etapa temprana: los primeros signos de ELA pueden incluir rigidez muscular,
calambres y espasmos. En la etapa inicial, la ELA puede afectar un área del cuerpo
o una región más grande. Esta etapa puede ocurrir antes de que a un paciente se le
diagnostique oficialmente ELA. En esta etapa, puede ser difícil hacer las tareas
diarias.”

ELA: Diagnóstico y etapas [Internet]. Bannerhealth.com. [citado el 24 de septiembre

de 2023]. Disponible en:
https://www.bannerhealth.com/es/services/neurology/diseases/als/testing-
diagnosis#:~:text=%C2%BFCu%C3%A1les%20son%20las%20etapas
%20de,empeoran%20progresivamente%20con%20el%20tiempo.

ETAPAS DEL ELA

20
“Etapa intermedia: en la etapa intermedia de la ELA, los pacientes pueden
comenzar a mostrar la progresión de los síntomas de la etapa inicial. Tragar y
masticar puede volverse más difícil con el tiempo, así como debilidad en todo el
cuerpo.”

ELA: Diagnóstico y etapas [Internet]. Bannerhealth.com. [citado el 24 de septiembre

de 2023]. Disponible en:
https://www.bannerhealth.com/es/services/neurology/diseases/als/testing-
diagnosis#:~:text=%C2%BFCu%C3%A1les%20son%20las%20etapas
%20de,empeoran%20progresivamente%20con%20el%20tiempo.

ETAPAS DEL ELA 21

“Etapa tardía: la mayoría de los músculos del cuerpo se paralizan. Hablar y tragar se
vuelve más difícil y puede llevar a un punto en el que no sea posible. La respiración
y la función respiratoria pueden causar dolores de cabeza y fatiga. En esta etapa,
asegúrese de que tengan un cuidador que pueda ayudarlo con las tareas diarias.”

ELA: Diagnóstico y etapas [Internet]. Bannerhealth.com. [citado el 24 de septiembre

de 2023]. Disponible en:
https://www.bannerhealth.com/es/services/neurology/diseases/als/testing-
diagnosis#:~:text=%C2%BFCu%C3%A1les%20son%20las%20etapas
%20de,empeoran%20progresivamente%20con%20el%20tiempo.

Consecuencias físicas y psicológicas

22
“Un paciente con ELA se enfrenta a numerosas preocupaciones físicas y
psicológicas. Va sintiendo la pérdida de fuerza, aumenta su cansancio y fatiga, sus
extremidades se van atrofiando, empieza a depender de los demás, siente que
pierde el control de su cuerpo, su papel o rol familiar y laboral, sus amigos
empiezan a desaparecer, la familia se aleja, no puede realizar sus hobbies ni sus
actividades cotidianas, el lenguaje verbal se hacecada vez más ininteligible, la
incertidumbre del futuro lo bloquea.”
Salas MT, Psicólogo C, Lacasta ADELAM, Psicólogo R, Saul AECC, Esteban M,
et al. Fundela.es. [citado el 24 de septiembre de 2023]. Disponible en:
https://www.fundela.es/FilesRepo/R/H/Z/J/aGrwSjfnEk-manualpsicologia.pdf
 23
Diagnóstico del ELA
“El diagnóstico tardío en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un problema
significativo. Causa investigaciones innecesarias, carga económica, ansiedad y
riesgo de cirugías inadecuadas. Se necesita mejorar el tiempo de diagnóstico
mediante criterios actualizados y mayor conciencia médica. Recientemente, se ha
notado un retraso de 10-15 meses entre los primeros síntomas y el diagnóstico,
destacando la necesidad de intervenciones rápidas. La variabilidad en la práctica
médica entre países subraya la necesidad de adaptar intervenciones a cada
realidad. En Brasil, se encontró que el 70% de los diagnósticos eran erróneos,
señalando la importancia de la educación de especialistas. La electromiografía es
clave para diagnósticos precisos y debe ser investigada más a fondo. En resumen,
mejorar el diagnóstico temprano es crucial en la ELA, un desafío clínico complejo.”
Carvalho, M. de. (2022). Diagnostic track in amyotrophic lateral sclerosis: the
Brazilian experience. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, 80(07), 661–662.
Disponible en:
https://doi.org/10.1055/s-0042-1755281
 24
Diagnóstico del ELA
“El retraso en el diagnóstico de la ELA varía entre pacientes, con un promedio de
5.2 meses. En la consulta neurológica inicial, se diagnostica incorrectamente en
más de un tercio de los casos, prolongando la demora en el diagnóstico. Este
retraso no se atribuye a la tardanza en los estudios, sino a problemas de
interpretación y derivación a otros especialistas.
Factores como el inicio bulbar y la rápida progresión están vinculados con una
menor demora en el diagnóstico. Sin embargo, tanto en el sistema público como
privado, la rapidez en la consulta inicial no garantiza un diagnóstico más rápido. El
diagnóstico erróneo no solo afecta a los pacientes y sus familias, sino también al
sistema de salud, con un costo estimado de 3500 dólares por paciente. La
capacitación especializada de los médicos involucrados en el diagnóstico puede ser
clave para reducir la demora, especialmente después de la primera consulta
neurológica.
A pesar de intentos con criterios diagnósticos como los de El Escorial, el diagnóstico
de ELA sigue siendo principalmente clínico y depende de la experiencia del
neurólogo. Los estudios de potenciales evocados son valiosos si se interpretan
correctamente, ya que un primer estudio no es concluyente en un tercio de los
casos”
Vázquez-Costa, J. F., Martínez-Molina, M., Fernández-Polo, M., Fornés-Ferrer, V.,
Frasquet-Carrera, M., & Sevilla-Mantecón, T. (2021). Analysis of the diagnostic
pathway and delay in patients with amyotrophic lateral sclerosis in the Valencian
Community. Neurología (English Edition), 36(7), 504–513.
Disponible en:
https://doi.org/10.1016/j.nrleng.2018.03.023
 Diagnóstico del ELA 25

“La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa

crónica y progresiva que afecta específicamente a las motoneuronas superiores e
inferiores. Actualmente, el diagnóstico de la ELA se basa en hallazgos clínicos,
electromiográficos y en la exclusión de otras enfermedades con síntomas similares,
ya que no existen pruebas o marcadores biológicos específicos que confirmen su
diagnóstico.
En este artículo se presentan nuevas técnicas de resonancia magnética (RM) como
la transferencia de magnetización, espectroscopia por RM, RM funcional, tensor de
difusión y técnicas volumétricas. Estas técnicas pueden contribuir tanto a la
confirmación temprana del diagnóstico como al seguimiento de la enfermedad. Se
revisa la utilidad de estas técnicas según la literatura y se discuten sus posibles
aplicaciones en la práctica clínica.
Las secuencias convencionales de RM (T1, T2 o FLAIR) tienen una limitada
sensibilidad y especificidad para detectar la afectación de la primera motoneurona
en las etapas iniciales de la ELA. La combinación de técnicas avanzadas como la
RM estructural, transferencia de magnetización, RM funcional, técnicas volumétricas
e imágenes de tensor de difusión está demostrando ser cada vez más útil en la
detección de pacientes con ELA, mejorando la sensibilidad y especificidad de las
técnicas convencionales.
En los próximos años, estas técnicas de RM podrían aportar mayor sensibilidad y
especificidad diagnóstica, permitiendo la confirmación temprana de casos con
sospecha clínica de ELA. Además, podrían ser valiosas para monitorizar cambios
funcionales y morfológicos a lo largo del curso de la enfermedad, así como evaluar
la eficacia de diferentes terapias, integrándose gradualmente en la práctica clínica
diaria.”
Álvarez-Uría Tejero, M. J., Sáiz Ayala, A., Fernández Rey, C., Santamarta Liébana,
M. E., & Costilla García, S. (2011). Diagnóstico de la esclerosis lateral amiotrófica:
avances en RM. Radiología, 53(2), 146–155.
Disponible en:
https://doi.org/10.1016/j.rx.2010.10.004

26
Diagnóstico del ELA
“Se describe el caso de un hombre de 61 años que acudió a urgencias por diarrea,
pero durante la exploración se evidenció amiotrofia en el primer interóseo dorsal
(AMPID) de ambas manos. En el examen físico se observó una pérdida progresiva
de fuerza en los cuatro miembros, más pronunciada en el lado derecho, con
dificultad para movimientos finos. Además, se presentaban reflejos anómalos y
simétricos en diferentes regiones. Tras completar estudios adicionales como
electromiografía y resonancia magnética, se confirmó el diagnóstico de esclerosis
lateral amiotrófica (ELA).
La AMPID, que es un signo de la doble tabaquera anatómica, puede servir como
guía para el diagnóstico temprano de ELA en hasta el 40% de los casos. Se
mencionan otras posibles condiciones asociadas al hallazgo de AMPID, como lesión
compresiva del nervio cubital, atrofia por desuso, siringomielia y distrofia miotónica.”
Torres-Navarro, I. (2019). Amiotrofia del músculo primer interóseo dorsal o signo de
la doble tabaquera anatómica, clave diagnóstica en esclerosis lateral
amiotrófica. Medicina clinica, 153(3), 131.
Disponible en:
https://doi.org/10.1016/j.medcli.2018.10.014
 27
Tratamiento del ELA
“La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa sin
cura. Los mecanismos involucrados en su patogénesis y progresión incluyen daño
oxidativo, acumulación de agregados intracelulares, disfunción mitocondrial, entre
otros. El objetivo es evaluar la eficacia terapéutica de las células troncales adultas
en la ELA.
Las células troncales, especialmente las mesenquimales de médula ósea, son una
estrategia terapéutica potencial debido a sus mecanismos de acción que podrían
revertir varios aspectos patogénicos de la ELA. Estas células tienen capacidad de
diferenciarse en células del sistema nervioso central y poseen efectos
inmunomoduladores, liberando factores neurotróficos y antiinflamatorios. Estudios
en modelos murinos de ELA han mostrado reducción de la inflamación, progresión
de la enfermedad y aumento de la supervivencia. Aunque varios ensayos clínicos
sugieren que el trasplante de células troncales es seguro, no parecen mejorar la
evolución clínica de los pacientes.”
Neurología.com. (s/f). Neurologia.com. Recuperado el 1 de octubre de 2023
Disponible en:
https://neurologia.com/articulo/2010483
 28
Tratamiento del ELA
“En 2008, se propuso el litio como posible tratamiento efectivo para la ELA, basado
en un informe que afirmaba que podía retrasar la deterioración funcional en un 40%.
Sin embargo, análisis posteriores no confirmaron estos resultados positivos. A pesar
de la considerable expectación inicial generada por este informe, varios estudios,
incluyendo metaanálisis de 12 investigaciones, indican que el litio no parece efectivo
para frenar la progresión de la enfermedad.
En total, se ha recopilado información sobre más de 1100 pacientes tratados con
litio. Desafortunadamente, los resultados no confirman el efecto positivo descrito en
el estudio piloto, lo que sugiere que este fármaco no es efectivo para ralentizar la
progresión de la enfermedad. Dos ensayos tuvieron que suspenderse antes de la
fecha programada debido a la ineficacia del fármaco y a numerosos efectos
adversos. Un estudio reciente también descartó cualquier posible efecto modesto.
En resumen, hay evidencia que sugiere que el litio no brinda beneficios a corto plazo
en la ELA. Las comparaciones entre grupos de pacientes tratados con litio+rulizol y
el grupo control tratado solo con rulizol no mostraron diferencias estadísticamente
significativas en las tasas de deterioro funcional, función respiratoria o tiempo de
supervivencia. Además, no hubo evidencia de que fuera más efectivo que el placebo
Gamez, J., Salvado, M., Martínez de la Ossa, A., & Badia, M. (2016). Litio para el
tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica: mucho ruido para nada. Neurologia
(Barcelona, Spain), 31(8), 550–561.
Disponible en:
https://doi.org/10.1016/j.nrl.2013.02.001
 29

RECOMENDACIONES

“Sin embargo, recientemente se ha postulado que la terapia con células madre podría
potencialmente apuntar a varios mecanismos responsables de la etiología de la ELA y
otros trastornos del sistema nervioso , y podría considerarse como una de las
estrategias terapéuticas más prometedoras para el tratamiento de la ELA..” (Pág. 1)

Pinedo y J. Matias GSG. Terapia celular en la esclerosis lateral amiotrófica: ciencia y

controversia [Internet]. ScienceDirect. 2010 [citado el 9 de 2023]. Disponible en:

https://www.elsevier.es/es-revista-neurologia-295-pdf-S021348531000160X

RECOMENDACIONES 30

“En cuidados paliativos existen una serie de recomendaciones generales en el empleo de la morfina
como analgésico que son: la vía oral es de elección o bien a través de la sonda de gastrostomía que
permite suministrar la medicación a través de la misma. la vía endovenosa debe usarse
excepcionalmente y la administración intramuscular no es recomendable.” (Pág. 76)

. Arpa Gutiérrez J et al. Guía para la atención de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) en España
[Internet]. MINISTERIO DE SANIDAD Y POLÍTICA SOCIAL. 2023 [citado el 9 de 2023]. Disponible
en: https://www.sanidad.gob.es/profesionales/prestacionesSanitarias/publicaciones/ELA.htm