Daniela Canseco Medina promotores principales de la fibrosis
00404573 pulmonar. Estos mediadores pro fibróticos
Semana 7
Fibrosis Pulmonar Idiopática y Fibrosis
Pulmonar Progresiva
Esta enfermedad se considera como
diagnóstico diferencial en adultos con
disnea y tos seca crónica inexplicable que
haya progresado en un periodo de meses
a años. Estos pacientes suelen ser
primero diagnosticados con falla cardiaca
o EPOC. El diagnóstico oportuno es
valioso porque evita el uso de terapias
potencialmente dañinas, como el uso de
glucocorticoides, además de permitir el
inicio oportuno de terapias valiosas en las
etapas iniciales de la enfermedad.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es una
neumonía intersticial fibrosante crónica
asociada a signos radiológicos e
histológicos de la neumonía intersticial.
Ocurre principalmente en adultos mayores
y se caracteriza por un empeoramiento
progresivo de disnea y función pulmonar
con mal pronóstico.
Mientras que la enfermedad pulmonar
intersticial o enfermedad pulmonar
infiltrativa difusa engloba un grupo
heterogéneo de procesos caracterizados
por reacción inflamatoria en la pared
alveolar que se extiende hacia el interior
de los alvéolos e intersticio,
desencadenada por antígenos que llegan
al epitelio alveolar tras su inhalación a
través de la circulación sanguínea.
La patogénesis de la FPI sugiere que
daño recurrente al epitelio aunado al
envejecimiento epitelial causa reparación
aberrantes de los alvéolos dañados y
formación de fibrosis por miofibroblastos.
La senescencia del epitelio alveolar y la
aparición de fibroblastos son los
aparecen ante la presencia de telómeros
cortos, estrés oxidativo, desregulación
proteostasis, estrés del retículo
endoplásmico y disfunción mitocondrial.
Mutaciones en TERC, PARN y RL1,
involucrados en la longitud del telómero, y
sus variaciones como DSP. AKAP 13,
CTNA y DPP9 están asociados con riesgo
aumentado de fibrosis pulmonar idiopática
Un polimorfismo en la región promotora
de MUC5B eleva el riesgo de FPI pues
esta codifica mucina 5B una glicoproteína
requerida para limpiar la vía aérea y
respuesta innata a bacterias
Cuando la exploración física e historia de
la enfermedad general sospecha de
enfermedad intersticial pulmonar, se
propone el uso de una tomografía
computarizada de alta resolución de tórax
para determinar la presencia de la
enfermedad e identificar los patrones
radiológicos presentes para el descarte de
diagnósticos diferenciales.
En la Tomografía Computarizada de Alta
Resolución se puede reconocer las
bronquiectasias por tracción o panal de
abejas, esto sirve para distinguir el
enfisema paraseptal y agrandamiento del
espacio aéreo con fibrosis. El panal de
abejas corresponde a quistes bronquiales,
desarrollados después del colapso de los
tabiques alveolares fibróticos y la
dilatación de las vías aéreas terminales.
En las vías respiratorias se puede
diferenciar una reticulación en vidrio
deslustrado.
Algunas características atípicas en TC
incluyen predominancia de los lóbulos
superiores o medios de pulmón,
predominancia peribroncovascular,
consolidaciones extensas con opacidades
en vidrio deslustrado y nódulos difusos.
En estos casos se recomienda una
biopsia de pulmón para llegar a un
diagnóstico certero.
. El manejo farmacológico ha visto mejoras,
Además, se tiene que complementar con
otras pruebas diagnósticas, esto
contempla la espirometría, volúmenes
pulmonares y la capacidad de difusión de
monóxido de carbono. Estas pruebas
suelen reconocer la capacidad vital
reducida y la capacidad pulmonar total
reducida, sin embargo, los valores de la
espirometría pueden ser normales en los
estadios iniciales o ante la presencia de
enfisema.
Las radiografías pueden mostrarse
normales o con signos no específicos
durante las fases iniciales de la
enfermedad. Cuando esta está más
establecida se pueden encontrar
infiltraciones reticulares bilaterales,
opacidades y volúmenes inspiratorios
reducidos. Las reticulares bilaterales se
encuentran predominantemente en las
zonas más basales de los pulmones.
El manejo no farmacológico tiene la
finalidad de que el paciente viva en
normalidad. El cese de consumo de
tabaco es una prioridad, La vacunación
para la influenza, neumococo y las
vacunas propias de la edad deben ser
aplicadas. Por otro lado, las guías de
práctica clínica recomiendan oxígeno
suplementario para disminuir la disnea y
mejorar la tolerancia al ejercicio.Las
medidas a prescribir de oxígeno
dependen de los resultados informados
del test de caminata de 6 minutos y la
polisomnografía. La rehabilitación
pulmonar es recomendada para mejorar la
capacidad de ejercicio y la calidad de vida
diaria. El trasplante pulmonar puede
prolongar la supervivencia y mejorar la
calidad de vida de los candidatos, sin
embargo, solamente el 53% de los
trasplantados sobreviven 5 años
posteriores a la cirugía.
nintedanib y pirfenidona han mostrado ser
seguros y efectivos, para el tratamiento de
FPI. El nintedanib funciona como un
inhibidor de la tirosina cinasa, la
Prifenidona es un inhibidor de la
producción de TGF-B, disminución de
síntesis de colágeno y proliferación de
fibroblastos; ambos funcionan retardando
la disminución de FVC hasta en un 50%,
por otro lado, las guías de tratamiento no
recomienda el uso de azatioprina y
N-acetilcisteína oral.
El pronóstico de FPI es pobre y tiene una
media de supervivencia de 3.8 años en
adultos de más de 65 años. La mayoría
de los pacientes mueren de hipoxemia
respiratoria crónica progresiva. Cada año
aproximadamente 10-20% de los
pacientes tiene al menos una
exacerbación caracterizada por falla
respiratoria hipoxémica con opacidades
en vidrio deslustrado o consolidaciones en
TC. Estas agudizaciones pueden estar
desatadas por infecciones respiratorias o
intoxicación farmacológica, sin embargo,
frecuentemente son idiopáticas, dentro de
estas exacerbaciones la mortalidad es
consecuencia de fallo respiratorio.
Los pacientes de FPO tienen riesgo
aumentado de tromboembolismo venoso,
cáncer de pulmón e hipertensión
pulmonar.

Neumopatía intersticial pediátrica

Las enfermedades pulmonares

intersticiales son poco frecuentes y
afectan primariamente a los alvéolos y
tejidos perialveolares. Su etiología es
variada, incluye orígenes genéticos,
infecciosas, relacionadas con factores
ambientales, fármacos, enfermedades
sistémicas o idiopáticas.

Se pueden presentar en todas las edades,

aunque la edad de inicio más frecuente es
el primer año de vida.

Se ha propuesto una clasificación que

contempla:
La presentación clínica suele ser de inicio
sutil y poco específico, además tiende a
ser rápidamente progresivo. En el recién
nacido se presenta como un cuadro de
distress respiratorio agudo con patrón
alveolo intersticial bilateral en la
radiografía de tórax, a menudo requiere
ventilación mecánica. Se debe sospechar
ante cuadros de estrés respiratorio agudo
en RN no explicable por otros motivos y
aquellos prematuros que no responden a
tratamiento con surfactante

En la auscultación lo habitual de encontrar

en niños son síntomas respiratorios como
tos, dificultad respiratoria y mala
tolerancia al ejercicio, signos clínicos
como taquipnea en reposo, estertores en
la auscultación, tiraje, acropaquias,
retrasos de crecimiento o insuficiencia
respiratoria. También se encuentran
alteraciones en el intercambio de gases
como hipoxemia, hipercarbia y
desaturación con ejercicio. En RX de
tórax puede ser frecuente el hallazgo
asociado de reflujo gastroesofágico. En
TC se recomienda el uso de volumétrica.
Las pruebas de función pulmonar han
descrito en lactantes un patrón obstructivo
con hiperinsuflación. En niños mayores
con neumopatías intersticiales, el patrón
habitual es restrictivo.
Lederer, D. J., & Martinez, F. J. (2018).
Idiopathic Pulmonary Fibrosis. The
New England journal of medicine,
378(19), 1811–1823.
https://doi.org/10.1056/NEJMra17057
51

Y se recomienda el uso de Moreno Galdó, A. (2017). Neumopatía

ecocardiografía para descartar la intersticial. Sospecha clínica y
presencia de hipertensión pulmonar y abordaje. Asociación Española de
para excluir algunas entidades que Pediatría. Retrieved 2023, from
pueden simular una enfermedad pulmonar
www.aeped.es/protocolos/
intersticial, tales como el cor triatriatum
que origina edema pulmonar.

En estudios analíticos se hace un estudio

inmunológico en busca de
inmunodeficiencias e infecciones
oportunistas, un estudio de
hipersensibilidad, se buscan precipitinas e
IgG específicas, estudios de
autoinmunidad para descartar lupus,
enfermedad de Wegener, sarcoidosis o
proteinosis alveolar. Recientemente, se
han descrito entidades genéticas que
contemplan mutaciones de intergina 3,
mutaciones en TMEM 173, COPA y
LRBA.

El pronóstico de morbilidad y mortalidad

es incierto. Los pacientes con déficits de
proteína B, ABCA 3, displasia alveolar o
alveolocapilar, es muy elevada.
Entidades como hiperplasia de células
neuroendocrinas o glucogenosis
intersticial tienen un pronóstico favorable.

Bibliografía