Está en la página 1de 5

BRONQUIOLITIS OBLITERANTE

Es una neumopatía rara, que se produce como consecuencia de una agresión grave a la vía aérea inferior que ocasiona
un estrechamiento y/o una obliteración completa de las vías respiratorias más pequeñas. Es de especial importancia en
los pacientes pediátricos receptores de trasplante alogénico de médula ósea (TAMO) o de trasplante de pulmón.

Etiología

Los hallazgos clínicos y radiológicos son muy variados e inespecíficos, por lo que para determinar la posible etiología es
imprescindible una exhaustiva historia clínica. Pese a que se ha descrito en todos los grupos de edad, la etiología y el
pronóstico es muy diferente en niños y adultos. En Pediatría, la forma más común de BO es la postinfecciosa, (BOPI).
Aunque, se han descrito casos de BOPI secundarios a virus influenza, parainfluenza, sarampión, virus respiratorio
sincitial (VRS) y Mycoplasma pneumoniae, el adenovirus es el agente infeccioso implicado con más frecuencia
particularmente los serotipos 3, 7, 11, 1, 5 y 21, siendo los primeros tres los más comunes en Sur América.

Fisiopatología

La BO se caracteriza por la oclusión parcial o completa de la luz de los bronquiolos por un tejido inflamatorio y fibroso.
Es interesante la similitud de los hallazgos de patología en las diferentes etiologías de BO, ya que sugiere que la BO es el
proceso final de respuesta a diferentes agresiones del tracto respiratorio inferior.

1. Lesión inicial de las vías respiratorias pequeñas que ocasiona una alteración en la función de la célula epitelial y una
necrosis local.
2. Esto ocasiona un acúmulo intraluminal de exudado fibrinopurulento que estimula la producción y el depósito de
colágeno y mucopolisacáridos por los miofibroblastos.
3. En algunos casos, unos pólipos grandes intraluminales, conocidos como cuerpos de Masson, pueden desarrollarse a
partir de la proliferación de histiocitos y capilares. Con el tiempo estas lesiones progresan formando finalmente
cicatrices, casi circunferenciales, típicas de las BO graves.
Si se inicia un tratamiento oportuno y adecuado es posible la reabsorción gradual del tejido conectivo fibrovascular,
permitiendo la restauración del calibre normal del epitelio y de la vía aérea.

4. En caso de presentarse retraso en el diagnóstico y en el inicio del tratamiento, la inflamación aguda del epitelio de las
vías respiratorias, induce un depósito continuo de colágeno entre el músculo liso y la lámina propia de la pared de la vía
aérea, invadiendo y obliterando irreversiblemente la luz de las vías respiratorias de pequeño calibre.

Presentación clínica

Se debe sospechar siempre en un niño sano previamente, que desarrolla síntomas respiratorios crónicos (con duración
superior a las 4-8 semanas) tras una infección respiratoria aguda, generalmente grave, en la edad preescolar.

La infección respiratoria que conduce a la BO suele ser grave (tipo bronquiolitis aguda y/o neumonía viral) requiriendo,
por lo general, ingreso hospitalario, oxigenoterapia y, en ocasiones, ventilación mecánica.

A pesar del adecuado manejo inicial, el paciente desarrollará clínica respiratoria crónica como tos, taquipnea,
crepitación, sibilancias, disnea, intolerancia al ejercicio e hipoxemia, con una duración superior a 60 días tras la lesión
inicial. En casos graves, se presentará aumento del diametro torácico anteroposterior, acropaquias e hipertensión
pulmonar secundaria.

Diagnóstico

En la actualidad, el diagnóstico de BO es posible con la consideración conjunta de la presentación clínica (historia clínica
y exploración física), la microbiología aguda para las formas postinfecciosas y los hallazgos característicos de la
tomografía computarizada (TAC) torácica y de las pruebas de función respiratoria.

Para facilitar el diagnóstico de BOPI se han desarrolla unas fórmulas de predicción que combinan diferentes criterios
clínicos.
Las pruebas de función respiratoria en los lactantes afectos de BO postinfecciosa muestran un patrón típico consistente
en obstrucción grave y fija al flujo de aire (disminución del flujo máximo a nivel de la capacidad residual funcional, sin
respuesta a los broncodilatadores), con disminución de la compliance pulmonar e incremento de las resistencias de la
vía aérea.

Estudios de Imagen

La radiografía (Rx) simple de tórax:

Es inespecífica e incluso normal en etapas precoces. Como posibles alteraciones destacan: prominencia del patrón
intersticial bilateral, datos de hiperinsuflación marcada, engrosamiento peribronquial bilateral, opacidades en forma de
consolidaciones parcheadas o atelectasias focales, donde, más tarde, pueden desarrollarse bronquiectasias. La presencia
de escape de aire en forma de neumotórax o neumomediastino es posible, pero poco frecuente.

Hasta en la tercera parte de los niños afectos de BOPI puede observarse una densidad hiperlucente unilateral conocida
como síndrome de Swyer James o síndrome de McLeod, donde el pulmón afecto es radio lucido y más pequeño en la
inspiración y muestra atrapamiento de aire en la espiración con desplazamiento del mediastino contralateralmente.

TAC

Es extremadamente útil para el diagnóstico. Los hallazgos sugestivos de BO son la atenuación en mosaico (producida por
áreas que presentan un importante atrapamiento aéreo con menor perfusión), la dilatación bronquial con el desarrollo
de bronquiectasias (de predominio central) y el engrosamiento de la pared bronquial. En pacientes de corta edad no
colaboradores, es útil la posición del paciente en decúbito lateral.
Estudio histopatológico

A nivel histológico, la BO se ha divido en dos grandes categorías: la proliferativa, caracterizada por obstrucción de la vía
respiratoria por pólipos, constituidos por tejido de granulación. Cuando el tejido de granulación se extiende a los
alveolos, la lesión se denomina BO con neumonía organizada (BONO). La segunda categoría es la BO constrictiva, que se
caracteriza por fibrosis peribronquiolar con diferentes grados de estrechamiento de la luz de la vía aérea pequeña.

La biopsia pulmonar se recomienda cuando la TCAR torácica no es concluyente o no está disponible, cuando la
enfermedad presenta características atípicas o una evolución inapropiada.

Otros métodos diagnósticos

Broncoscopia: La presencia de neutrofilia en el lavado broncoalveolar, en ausencia de un patógeno identificable, puede


ser un marcador de BO, pues se incrementa a medida que la gravedad de la BO progresa.

Tratamiento

El tratamiento de la BO es fundamentalmente de soporte. Debido al diagnóstico habitual de la enfermedad en las fases


tardías, en las que predomina un componente fibroso irreversible, es poco probable que el tratamiento sea capaz de
modificar el estado de la enfermedad.

Medidas de soporte

 Evitar agentes que aumenten la agresión pulmonar, como el tabaquismo y la exposición a otros irritantes
ambientales.
 Prevenir las infecciones respiratorias con medidas como la vacunación.
 Mantener un soporte nutricional adecuado. Los pacientes con BO tienen un mayor gasto calórico debido al
compromiso respiratorio y un adecuado soporte nutricional mejorará, entre otros, la eficacia de la musculatura
respiratoria. Varios estudios han demostrado que hasta el 20% de estos pacientes tienen algún grado de
malnutrición.
 Fisioterapia respiratoria. Tiene un papel fundamental en el aclaramiento de las secreciones, principalmente, en
los pacientes con bronquiectasias asociadas. También resulta muy beneficiosa la práctica de ejercicios aeróbicos.
 Oxigenoterapia domiciliaria ante la presencia de hipoxemia grave, bien durante la actividad física, las horas de
sueño o de alimentación o, en situación avanzada, hasta 24 horas al día.

Tratamiento farmacológico

 Broncodilatadores: no pueden ser recomendados de forma rutinaria, salvo que exista reversibilidad de la
obstrucción del flujo aéreo o hiperreactividad bronquial.

 Corticoides

o Su uso es controvertido. No existen ensayos clínicos que confirmen su eficacia, a pesar del importante
papel de la inflamación en la patogenia de esta enfermedad.

o En la fase aguda, antes que el daño pulmonar esté establecido, el uso de corticoides sistémicos, a diario
o en pulsos mensuales, puede disminuir la respuesta inflamatoria.
 Antibióticos

o Los antibióticos de la familia de los macrólidos han demostrado tener una actividad antinflamatoria e
inmunomoduladora.

o El uso de azitromicina ha producido efectos beneficiosos hasta en el 35-40% de los casos.

o La pauta más aceptada en el uso de la azitromicina es 10 mg/kg/día en dosis única, 3 días a la semana, al
menos, durante 3 meses. Posteriormente se deberá evaluar su respuesta y su continuidad.

También podría gustarte