INSTITUTO DE EDUCACIÓN SUPERIOR TECNOLOGICO PRIVADO

“DANIEL ALCIDES CARRIÓN”

FARMACIA TÉCNICA
Proyecto de Investigación
“FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA “

PRESENTADO POR:
-Lavado Espinoza Estefani Viviana

DOCENTE:
Araujo Conde, Oscar

Lima – Perú
Junio
2023
 INTRODUCCIÓN

La fibrosis pulmonar idiopática, tiene un origen desconocido

presentándose de manera progresiva, crónica y de mal pronóstico.
Las personas que padecen esta enfermedad presentan disminución
en la capacidad funcional respiratoria y sensación de falta de aire
por lo que tienen bajo nivel de actividad física y altos niveles de
disnea y fatiga.
El tratamiento actual que se lleva es con el objetivo de disminuir el
proceso de fibrosis progresiva principalmente, aliviar los síntomas y
evitar las complicaciones, rehabilitación pulmonar orientado en la
mejoría en la calidad de vida con relacionada con la salud,
capacidad pulmonar, resistencia a la fatiga y disnea.
La práctica y creación de este informe es importante para nuestros
conocimientos en la carrera de Farmacia actualmente y en futuro
laboral.
 MARCO TEORICO

La fibrosis pulmonar idiopática es un tipo de enfermedad pulmonar

intersticial que tiene un origen desconocido, las personas que
padecen esta enfermedad presentan disminución en la capacidad
funcional respiratoria y sensación de falta de aire por lo que tienen
bajo nivel de actividad física y altos niveles de disnea y fatiga. La
padecen en su mayoría adultos mayores presentándose de manera
progresiva, crónica y de mal pronóstico. Actualmente se desconoce
con certeza sobre la incidencia y prevalencia de la fibrosis pulmonar
idiopática, pero a nivel mundial la incidencia es de
aproximadamente entre 0.6 y 14.7 casos por cada 100 000 personas,
en Latinoamérica y asimismo en Perú hasta la fecha aún no hay
datos epidemiológicos que describan su características, incidencia o
prevalencia.
El tratamiento actual que se lleva es con el objetivo de disminuir el
proceso de fibrosis progresiva principalmente, aliviar los síntomas y
evitar las complicaciones. La terapia farmacológica que está sujeta a
la evaluación del paciente y estadio de la enfermedad, el cual se
recomienda seguir con pirfenidona que inhibe la proliferación de
fibroblastos y nintedanib que reduce la caída de la capacidad vital
forzada. La rehabilitación pulmonar por otra parte ayuda en la
mejoría en la resistencia a la fatiga, actividades cotidianas y
disminuir la disnea
La fibrosis pulmonar idiopática, aunque su incidencia y prevalencia
aún no se conoce con certeza, esta enfermedad crónica, progresiva y
de alta mortalidad en la actualidad el enfoque de tratamiento
terapéutico que se dispone son la de farmacoterapia, oxigenoterapia,
rehabilitación pulmonar y en pocos casos con trasplante pulmonar.
En la actualidad con la situación de pandemia a nivel mundial la
fibrosis pulmonar ha sido considerada por algunos autores como
una secuela de la COVID-19 debido a hallazgos en estudios
radiológicos, aunque aún hay pocos estudios de seguimiento que lo
respalden. En la actualidad se cuenta con poca información sobre la
efectividad de la rehabilitación pulmonar en pacientes con fibrosis
idiopática ya que los estudios que se realizaron sobre este tema han
sido de seguimiento con corto periodo de tiempo y en pocas
poblaciones, siendo necesario tener más información para abordar
mejor esta problemática (6). La investigación surge con el fin tener
mayor conocimiento y sistematizar las evidencias encontradas de
diferentes bases de datos sobre la efectividad del abordaje
fisioterapéutico en pacientes con fibrosis pulmonar para obtener con
esto un amplio conocimiento sobre el impacto que se tiene con la
situación problemática actual. Al obtener estas evidencias se tiene
una mejor prospectiva del rol que cumple la rehabilitación pulmonar
en el manejo multidisciplinario para el tratamiento terapéutico en
los pacientes con fibrosis idiopática, conocer la eficacia y eficiencia
de cómo se dan las mejoras en la calidad de vida, actividades
cotidianas y alivio de síntomas.
 OBJETIVOS

La presente investigación de fibrosis pulmonar idiopática

(FPI), es para dar a conocer los síntomas, tratamiento, posibles
causas y complicaciones de esta enfermedad.
La forma más común de neumonía intersticial idiopática,
causa fibrosis pulmonar progresiva. Los signos y síntomas se
desarrollan durante meses a años e incluyen disnea de
esfuerzo, tos y crepitantes finos (Velcro). El diagnóstico se
basa en los antecedentes, el examen físico, la TCAR, y/o la
biopsia de pulmón si es necesario. El tratamiento puede incluir
fármacos anti -fibróticos y oxigenoterapia. La mayoría de los
pacientes sufre deterioro; la mediana de supervivencia es de
alrededor de 3 años desde el momento del diagnóstico
 ¿Qué es la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es el término que es emplea

para designar las fibrosis pulmonares de causa desconocida. Es una
enfermedad crónica minoritaria que constituye el tipo más común de
fibrosis pulmonar.
Se define como la cicatrización progresiva (fibrosis) o
engrosamiento de los pulmones sin ninguna causa conocida y que
hace que estos órganos pierdan flexibilidad.
Esta enfermedad tiene como principal consecuencia la dificultad
para respirar y, por tanto, una disminución de la cantidad de oxígeno
que reciben los pulmones y que envían al resto de los órganos y
tejidos.
La fibrosis pulmonar idiopática es gradual e irreversible y sus
exacerbaciones, es decir, episodios de agravamiento respiratorio
agudo, pueden ser muy graves.
Con frecuencia se alude al mal pronóstico y a la escasa
supervivencia de las personas diagnosticadas de fibrosis pulmonar
idiopática. Sin embargo, se trata de una enfermedad muy
heterogénea y el diagnóstico precoz permite aumentar tanto la
esperanza como la calidad de vida.
Causas
Tal y como indica el término idiopático, las causas de esta
enfermedad son actualmente desconocidas.
No obstante, cada vez está más clara la intervención de algunos
factores de riesgo, entre los que cabe citar los siguientes:

•Edad avanzada. La incidencia es mucho más frecuente a partir de

los 60 años.
•Componente genético. Muchos pacientes tienen familiares
cercanos con la misma enfermedad.
•Exposición al humo del tabaco
Síntomas

Cuando usted padece FPI, sus pulmones se cicatrizan y se tornan

rígidos. Esto lleva a que sea más difícil respirar.
Los síntomas pueden incluir cualquiera de los siguientes:
• Dolor torácico (ocasionalmente)
• Tos (por lo general seca)
• No poder estar tan activo como antes
• Dificultad para respirar durante una actividad (este síntoma
dura meses o años y con el tiempo también puede ocurrir en reposo)
• Sensación de desmayo
• Pérdida de peso de manera gradual

En general, los signos y los síntomas de la fibrosis pulmonar

idiopática aparecen en el transcurso de 6 meses hasta varios años y
consisten en disnea de esfuerzo y tos no productiva. Los síntomas
generales, como fiebre leve y mialgias, son infrecuentes. El signo
clásico de la fibrosis pulmonar idiopática es la presencia de
crepitantes inspiratorios, finos y secos en ambas bases pulmonares
(crepitantes tipo Velcro). El hipocratismo digital está presente en
alrededor del 50% de los casos. El resto del examen es normal hasta
que la enfermedad está avanzada, momento en el cual pueden
desarrollarse signos de hipertensión pulmonar y disfunción sistólica
ventricular derecha.
Diagnostico

 TC de alta resolución (TCAR)

 A veces, biopsia quirúrgica de pulmón
El diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática se sospecha en
pacientes con disnea subaguda, tos no productiva y crepitantes
Velcro en el examen del tórax. Sin embargo, con frecuencia la
fibrosis pulmonar idiopática al inicio se pasa por alta debido a
similitudes clínicas con otras enfermedades más comunes, como
bronquitis, asma e insuficiencia cardíaca.
El diagnóstico requiere TC de alta resolución y en algunos casos
biopsia pulmonar quirúrgica.
Es típico que la radiografía de tórax revele la presencia de
opacidades reticulares difusas en las zonas inferiores y periféricas
del pulmón. Otros hallazgos son pequeñas lesiones quísticas (panal
de abeja) y vías aéreas dilatadas debido a bronquiectasias por
tracción.
La TC de alta resolución muestra opacidades reticulares difusas,
irregulares y subpleurales, con tabiques y líneas intralobulillares
irregularmente engrosados, patrones en panal de abeja subpleurales
y bronquiectasias de tracción. Esto se conoce como el patrón
habitual de la neumonía intersticial. Las opacidades en vidrio
esmerilado que afectan a > 30% del pulmón sugieren un diagnóstico
alternativo.
Pruebas y exámenes

El proveedor llevará a cabo un examen físico y hará preguntas

acerca de su historia clínica. Igualmente, preguntará si usted ha
estado expuesto al asbesto u otras toxinas y si ha sido fumador.
En el examen físico se puede encontrar que usted tiene:
• Ruidos respiratorios anormales llamados crepitaciones (suena
como el estallido del envoltorio de burbujas)
• Coloración azulada en la piel (cianosis) alrededor de la boca o
en las uñas de las manos, debido a la insuficiencia de oxígeno (con
la enfermedad avanzada)
• Agrandamiento y formación de curvas en las yemas de los
dedos, llamado dedos en palillo de tambor (con la enfermedad
avanzada)
Los exámenes que ayudan a diagnosticar la FPI incluyen los
siguientes:
• Broncoscopia
• Tomografía computarizada de alta resolución del tórax
(TCAR)
• Radiografía de tórax
• Ecocardiografía
• Mediciones del nivel de oxígeno en la sangre (gasometría
arterial)
• Pruebas de la función pulmonar
• Prueba de la caminata de 6 minutos
• Exámenes para enfermedades autoinmunitarias como artritis
reumatoidea, lupus o esclerodermia
• Biopsia de pulmón abierto (quirúrgica)
Pronostico de fibrosis pulmonar idiopática

La mayoría de los pacientes tienen enfermedad clínica de moderada

a avanzada en el momento del diagnóstico y se deterioran a pesar
del tratamiento. La mediana de supervivencia es de alrededor de 3
años desde el momento del diagnóstico. Se han propuesto varios
modelos pronósticos. Entre los factores que auguran un peor
pronóstico están la edad avanzada, el sexo masculino, la capacidad
vital forzada reducida y una menor capacidad de difusión del
monóxido de carbono (DLCO).
Las causas del deterioro agudo incluyen las infecciones, la embolia
pulmonar, el neumotórax y la insuficiencia cardíaca. Asimismo,
pueden producirse exacerbaciones agudas sin una causa
identificable. Todas las exacerbaciones agudas tienen una alta
morbilidad y mortalidad. El cáncer de pulmón es más frecuente en
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, pero la causa de muerte
suele ser la insuficiencia respiratoria. Debido al mal pronóstico de la
fibrosis pulmonar idiopática, es importante analizar tempranamente
con el paciente y la familia los aspectos relacionados con la
planificación anticipada de la atención y los cuidados terminales
En todo caso, los neumólogos especializados en enfermedades
intersticiales insisten en señalar que la evolución depende, en buena
medida, del diagnóstico precoz y la instauración de un tratamiento
temprano. De hecho, hay pacientes que siguen con una calidad de
vida aceptable bastantes años después del diagnóstico
Tratamiento

No existe cura conocida para la FPI.

El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el
avance de la enfermedad:
• Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son dos
medicamentos que han sido aprobados para tratar la FPI. Pueden
ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.
• Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre
necesitarán apoyo con oxígeno en casa.
• La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero
puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con una menor
dificultad respiratoria.
• A veces, trasplante pulmonar
La pirfenidona y el nintedanib son fármacos anti fibróticos que
retardan la progresión de la fibrosis pulmonar idiopática.
Las medidas de apoyo incluyen oxigenoterapia y rehabilitación
pulmonar. Los pacientes pueden encontrar que la participación en
un grupo de apoyo ayuda a reducir el estrés que produce la
enfermedad.

Muchas terapias novedosas para la FPI están en desarrollo o se están

probando como tratamientos, y los pacientes deben ser alentados a
participar en ensayos clínicos cuando sea apropiado.
El trasplante de pulmón es exitoso para los pacientes con FPI sin
otras complicaciones, en general aquellos < 65 años. Estos pacientes
deben evaluarse para definir si son candidatos a trasplante de
pulmón en el momento del diagnóstico.
Hacer cambios en el estilo de vida y en el hogar puede ayudar a
manejar los síntomas respiratorios. Si usted o cualquier miembro de
la familia fuma, ahora es el momento para dejar de hacerlo.
Se puede considerar un trasplante pulmonar para algunas personas
con FPI avanzada.

Grupos de Apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un
grupo de apoyo. Compartir con otros que tengan experiencias y
problemas en común puede ayudarlo a no sentirse solo.
Para obtener más información y apoyo para personas que padecen
FPI y sus familiares visite los siguientes recursos:
• Fundación para la fibrosis pulmonar (Pulmonary Fibrosis
Foundation)
--www.pulmonaryfibrosis.org/patients-caregivers/medical-and-
support-resources/find-a-support-group
• Asociación Estadounidense del Pulmón (American Lung
Association) -- www.lung.org/help-support
Posibles Complicaciones
Las complicaciones de la FPI pueden incluir:
• Niveles anormalmente altos de glóbulos rojos debido a bajos
niveles de oxígeno en la sangre
• Pulmón colapsado
• Presión arterial alta en las arterias de los pulmones
• Insuficiencia respiratoria
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca en el lado derecho)
• Muerte
Cuándo contactar a un profesional médico
Comuníquese con su proveedor de inmediato si presenta cualquiera
de lo siguiente:
• Su respiración se está haciendo más difícil, más rápida o
superficial (usted no puede tomar una respiración profunda)
• Necesita inclinarse hacia delante al sentarse para respirar
cómodamente
• Dolores de cabeza frecuentes
• Somnolencia o confusión
• Fiebre
• Moco oscuro al expectorar
• Las puntas de los dedos o la piel alrededor de las uñas están
azules
Nombres Alternativos

Fibrosis pulmonar intersticial difusa idiopática; FPI; Fibrosis

pulmonar; Alveolitis fibrosante criptógena; AFC; Alveolitis
fibrosante; Neumonitis intersticial común; NIC

Instrucciones para el paciente

• Uso del oxígeno en el hogar

Conceptos Claves
La fibrosis pulmonar idiopática representa la mayor parte de los
casos de neumonía intersticial idiopática, y tiende a afectar a
personas de edad avanzada.
Los síntomas y signos (p. ej., disnea subaguda, tos no productiva, y
crujidos velcro) son inespecíficos y por lo general se deben a otros
trastornos más comunes.
La TC de alta resolución puede ayudar al diagnóstico al mostrar
hallazgos como opacidades reticulares subpleurales en parches
generalizadas con tabiques interlobulillares con engrosamiento
irregular y líneas intralobulillares, aspecto subpleural "en panal de
abejas" y bronquiectasias por tracción.
Dar tratamiento sintomático y, si está disponible, utilizar la
pirfenidona o nintedanib.
Fomentar la participación en ensayos clínicos y, si los pacientes son
< 65 años y por lo demás sanos, considerar el trasplante de pulmón
en el momento del diagnóstico

Bibliografía
 https://cuidateplus.marca.com/enfermedades/respiratorias/fibrosis-
pulmonar-idiopatica.html
 https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-pulmonares/
enfermedades-pulmonares-intersticiales/fibrosis-pulmonar-idiop
 https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000069.htm