Hemopatías malignas con

proliferación clonal de células

del sistema linfoide
 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
• Inhibición de la
apoptosis.
• Proliferación y
acumulación de LB
maduros de pequeño
tamaño y origen clonal
inmunológicamente
incompetente
• Etiología desconocida:
se asocia a herbicidas
• Alteraciones genéticas
frecuentes
 • 75% asintomáticos al momento del diagnóstico
CLÍNICA • Desarrollan síntomas durante la evolución
DIAGNÓSTICO

• HEMOGRAMA
• linfocitosis absoluta >5000/mm3.
• Anemia normocrómica
• Trombocitopenia
• BIOQUÍMICA
• LDH aumentada, BETA2 microglobulina aumentada
• PROTEÍNOGRAMA
• Hipogammaglobulinemia secundaria.
ETIOPATOGENIA
FACTORES CONSTITUCIONALES
• Síndrome de Down, Síndrome de Noonan, Síndrome de Li – Fraumeni.
• Síndromes de Fragilidad cromosómica con fallo medular (Fanconi,
Schwachman – Diamond, disqueratosis congénita, Ataxia –
telangiectasia, Enfermedad de Kostmann).
• También en inmunodeficiencias congénitas
FACTORES AMBIENTALES
• Radiaciones ionizantes
• Benzeno
• Virus HTLV-1
ETIOPATOGENIA: 2 factores etiológicos
CLASIFICACIÓN
LMA
OMS
LMA
LLA
LLA
INDIFERENCIADAS
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
LAM
 • Producen adenopatías
LAL
• 80% presenta hepatomegalia o
esplenomegalia
• LAL – T: masa mediastínica (Sarcoma de
Sternberg) e infiltración cutánea
• Tendencia a invasión de SNC (>// espacio
subaracnoideo y origina meningismo; poco
el parénquima cerebral) y testículos
 CITOMORFOLOGÍA
Proporciona el diagnóstico (>20% células blásticas)

ESTUDIO DE CITOMETRÍA DE FLUJO

Caracterización fenotípica de la LA. Se determina línea celular
MÉDULA ÓSEA
CITOGENÉTICA
Cariotipado: estudio de cromosomas de la célula tumoral y se
detecta aneuploidías, traslocaciones y deleciones.

BIOLOGÍA MOLECULAR
Mutaciones puntuales, amplificaciones o microdeleciones por técnica de PCR.
 • Neoplasia de linfocitos B, a veces de Linfocitos T o NK
CONCEPTO • + FRECUENTE: Linfoma difuso de células grandes B
(LDCGB), seguido del linfoma folicular (LF)
• 60% – 75% origen en tejido linfoide (ganglios linfáticos,
médula ósea, bazo)

• Histológico
• Biopsia excisional del ganglio o una cuña del mismo
DIAGNÓSTICO • Con aguja gruesa (no aguja fina)
• Estadio de Ann Arbor (inicial// ideada solo para LH)
• Índices pronósticos (IPI, FLIPI, MIPI, etc)
 HISTORIA FAMILIAR
• Primer grado: > riesgo Síndrome linfoproliferativos
ETIOPATOGENIA
• 2 regiones HLA: 6p21 y 8q24, comunes en varios tipos de
linfoma

VIRUS
• VEB: presente 90% adultos. De células epiteliales se disemina e infecta a LB y
luego del control por LT origina infección latente. Se activa por inmunosupresión
y estimulación de proliferación de LB. Mas asociado LH, Linfoma de Burkitt y
Linfomas T/NK.
• HSV-8 o Virus asociado a Sarcoma de Kaposi: 2do virus oportunista. Asociado a
inmunosupresión (post trasplante) e infección por VIH. + asociado a Linfoma de
cavidades, enfermedad de Castleman y LBDCG agresivo
• VIH: asociado a LNH (Linfoma de Burkitt y LDCGB son + frecuentes)
• VHC: asociado a LBDCG y Linfoma de zona marginal (LZM)
• Virus T-linfotropo 1: permanece latente en CD4 helper y origina
Leucemia/Linfoma T del adulto.
ETIOPATOGENIA BACTERIAS
• H. pylori: asociada a Linfoma MALT gástrico.
• Borrelia burgdorferi: asociada a LZM cutáneos
• Chlamydia psittaci: asociada a LZM de anejos oculares
• Campylobacter jejuni: asociada a LZM intestinal
• Achromobacter xylosoxidans: LZM pulmonar.
FACTORES AMBIENTALES
• Pesticidas, herbicidas, disolventes (benceno), gasolina y tintes capilares.
• Consumo de carnes rojas.
DISRREGULACIÓN DEL SISTEMA INMUNE
• Síndrome de Sjögren: LZM
• LES y AR: LBDCG
• Tiroiditis de Hashimoto: Linfoma tiroideo y LBDCG
LINFOMAS B: LINFOMA DE HODKING

• Proliferación clonal de células de Reed 2 subtipos

Sternberg LH Clásico (95%)
• Infiltrado de linfocitos, eosinófilos, • Rico en linfocitos
neutrófilos, histiocitos, células plasmáticas y
fibroblastos • Esclerosis nodular
• 2 picos: jóvenes adultos (20 – 40) y adulto • Celularidad mixta
mayor (55 años) • Depleción linfocítica
• Afecta mayormente ganglios supra
diafragmáticos (cervical, mediastínico LH linfocítico nodular
anterior, supraclavicular y axilar) (5%)
LINFOMAS B: LINFOMA NO
HODKING
LINFOMA B DIFUSO DE CÉLULAS
GRANDES
• +frecuente en adultos
• 80% de linfomas agresivos en adultos
• Se clasifican en 2 variantes
(anatomopatológicos):
 Centro germinal
 No centro germinal (tipo
activado): expresan CD10,
MUM1 y BCL6
Según OMS 18 entidades
LINFOMAS B: LINFOMA NO
LINFOMA DEL MANTO
HODKING • 6 – 10% de LNH
LINFOMA FOLICULAR • + varones, 70 años. Con síntomas B,
esplenomegalia y poli adenopatías
• 20 – 35% de LNH
• Sistema de estadificación MIPI
• Se transforma a linfoma agresivo
(20% a los 5 años)
• Sistema de estadificación FLIPI LINFOMA MARGINAL
• Incluye el linfoma esplénico de la zona
marginal, el linfoma marginal asociado
a mucosas (MALT ) y el linfoma
marginal ganglionar.
• + frecuente el tipo MALT (+ ´común
estómago)

LINFOMAS T
LINFOMA T PERIFÉRICO NO
ESPECIFICADO
• Frecuente (excluyendo cutáneos
• Agresivos
• Síntomas b
• Síndrome hemofagocítico
LINFOMA T
ANGIOINMUNOBLASTICO
• 2do más frecuente en T sistémicos
• Se asocia a infección por VEB, con
células T VEB negativas
• Agresivos y pruriginosos.
LINFOMA T ANAPLÁSICO
• Positividad para CD30
• Pronóstico malo
LINFOMAS T CUTÁNEOS
• Micosis fungoide: + frecuente,
progresión lenta. Máculas y placas
pruriginosas. Microabscesos de
Darier Pautrier. Infiltración linfoide
CD4.
• Síndrome de Sezary: eritrodermia,
linfadenopatía, y presencia de
células de Sézary circulantes. + en
varones adultos y ancianos. Prurito
intenso de difícil control.